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Colagenoses

Relevância: Alta
Todos as aulas da Mentoria possuem relevância moderada, alta ou muito alta,
baseado na incidência nas provas de residência médica dos últimos 5 anos.
Colagenoses

Artrite Reumatoide (AR) LES

Colagenoses

Esclerose Sistêmica SAF


Colagenoses

Diagnósticos diferenciais e critérios SLICC


Febre
Colagenoses LES Sintomas não estão entre critérios classificatórios
Tratamento
Lúpus farmacoinduzido
Colagenoses

4 de 17 critérios
Diagnósticos diferenciais
Colagenoses LES e critérios SLICC Biópsia renal: nefrite lúpica
Critério ACR/EULAR 2019: FAN maior ou igual a 1:80
Colagenoses

Diagnósticos diferenciais 1 clínico


Colagenoses LES e critérios SLICC 4 de 17 critérios
1 imunológico
Colagenoses
Lúpus Bolhoso
Agudo Rash Fotossensível
Pele Rash Malar
Colagenoses Rash Discoide
Crônico
Pleura Rash Hipertrófico
LES Serosite
Pericárdio
Simétrica, migratória e poliarticular,
Diagnósticos Artrite acometendo mãos, punhos e joelhos
diferenciais e Osteoarticular
critérios SLICC Rigidez matinal maior que 30 minutos

4 de 17 critérios Alopecia Não Cicatricial


Cilindros hemáticos
1 clínico Renal
Proteinúria > 500 mg/dl na urina de 24 horas ou spot
Neurológico Psicose, convulsão e outros
Anemia hemolítica Anemia de doença crônica não conta
Leucopenia < 4000
Hematológico
Plaquetopenia < 100.000/mm³
Linfopenia < 1000/mm³
Colagenoses

Colagenoses
FAN +Sensível
LES Anti-DNA

Diagnósticos Anti-SM +Específico


diferenciais e Anticoagulante lúpico
critérios SLICC
IgG
4 de 17 critérios 1 imunológico Anticardiolipina
Anticorpos antifosfolipídeos IgM
IgG
B2-glicoproteína I
IgM
Complemento (C3, C4 e CH50)
Coombs direto na ausência de anemia hemolítica
Colagenoses

Colagenoses

LES

Diagnósticos
diferenciais e Complemento baixo e anti-DNA alto
critérios SLICC Nefrite lúpica difusa
(classe IV) Necessita de pulsoterapia
Igual GNRP "Quanto sangue
com hematúria com metilprednisolona tem nessa urina"
Biópsia renal: + ciclofosfamida
nefrite lúpica
Nefropatia membranosa
do lúpus (classe V) Só aumenta proteinúria
Colagenoses

Colagenoses

LES
Empregar critérios Somando 10 pontos Lúpus eritematoso
Diagnósticos adicionais ou mais com presença sistêmico
Critério ACR/EULAR 2019: de um critério clínico
diferenciais e FAN maior ou igual a 1:80
critérios SLICC
Sensibilidade e especificidade
Colagenoses

Responde AINE, acetominofem, e corticoide em dose baixa


Infecção Histórico de terapia imunossupressora
VHS e PCR mais marcante
Colagenoses LES Febre
Anti-DNA
Atividade doença C3 e C4
Hidroxicloroquina
Colagenoses

Linfadenopatia

Raynaud
Sintomas não estão entre
Colagenoses LES
critérios classificatórios Esplenomegalia
Vasculite
Isquemia mesentérica
Doença tromboembólica
Anticorpo não presente na classificação,
mas tem que ser gravado Anti-ro

Fadiga é o sintoma mais comum


Colagenoses

Reduz número de crises e reduz mortalidade


Hidroxicloroquina
Pode causar retinopatia e prolongamento de QT
Corticoides
Colagenoses LES Tratamento
Medidas não-farmacológicas Protetor Solar (Fps 30 Ou Mais)
Casos graves Citotóxicos
Colagenoses

Raramente acomete rim ou SNC


Anti-histona positivo
FAN em altos títulos Padrão nuclear homogêneo
Quadro brando
Colagenoses LES Lúpus farmacoinduzido Fenitoína
Hidralazina
Causado por Procainamida
Metildopa
Entre outros
Colagenoses
Primária x secundária
Anticorpo anticardiolipina (aCL) IgG ou IgM
Teste laboratorial com
confirmação em 12 semanas Anti-beta2-glicoproteína (GP) I IgG ou IgM
Anticoagulante lúpico (LA)
Colagenoses
Trombose vascular
SAF Três ou mais perdas espontâneas consecutivas de gravidez
Critérios <10 semanas de gestação, sem explicação por anormalidades
clínicos cromossômicas ou por causas anatômicas ou hormonais maternas
Uma ou mais mortes inexplicadas de um feto
Morbidade morfologicamente normal com ≥10 semanas de gestação
gestacional
Um ou mais nascimentos prematuros de um neonato
morfologicamente normal antes de 34 semanas de gestação
devido a eclâmpsia, pré-eclâmpsia ou insuficiência placentária
Trombose superficial não entra nos critérios diagnósticos
VDRL falso positivo
Sintomáticos: anticoagular com Varfarina Manter INR entre 2,5 e 3,5
TTO Assintomáticos AAS
Gestantes AAS + heparina em dose profilática
Colagenoses

Cutânea-difusa

Esclerose Cutânea-limitada
Colagenoses Sistêmica
Outros sintomas sistêmicos
Terapia imunossupressora,
como ciclofosfamida
Colagenoses

Pulmão Alveolite com


FAN com padrão fibrose pulmonar
salpicado e anticorpo Coração
Esclerose topoisomerase 1 (Scl 70)
Colagenoses Cutânea-difusa Rins
Sistêmica
Anti RNA polimerase III com
FAN nucleolar salpicado fino
Colagenoses
Raynaud
FAN com padrão centromérico. Vasculite
Anti-centrômero
Colagenoses HAP

Esclerose
Sistêmica

Cutânea-limitada

Calcinose

CREST

Raynaud
Esofagopatia
Esclerodactilia
Telangiectasia
Colagenoses

Constitucionais Perda ponderal e fadiga


Anemia hemolítica microangiopática
Colagenoses Crise Renal da Emergência hipertensiva
Renais
esclerodermia
IRA oligúrica
Esclerose Outros sintomas
Sistêmica sistêmicos IECA Mantenha mesmo se
aumentar as escórias renais
Mais comum na forma cutânea difusa
Bosentan, Ambrisentam
Sildenafil, Tadalafil
Pulmonares HAP
Agonistas de prostaciclina
CREST
Colagenoses

Colagenoses
Acometimento difuso, grave e progressivo da pele

Esclerose Terapia imunossupressora, Doença intersticial pulmonar


Sistêmica como ciclofosfamida Miosite e artropatia graves e deformantes em evolução
Miocardite
Colagenoses

Domínios diagnósticos
Artrite
Colagenoses Reumatoide (AR) Manifestações extra-articulares
Tratamento
Colagenoses

3 ou mais
Distal e simétrica
MCF, MTF e IFP
Colagenoses Mãos e punhos
Rigidez matinal > 30 min
Artrite
Reumatoide (AR) Artrite/sinovite Sempre poupa interfalangianas distais

Domínios Marcadores VHS, PCR


diagnósticos Fator Reumatoide Sensível
Sorologias
Anti-CCP Tão sensível quanto FR e mais específico

> ou igual a 6 semanas


Cristais
Virais
Exclusão de diagnósticos
diferenciais de artrites LES
Psoríase
Osteoartrite
Colagenoses

Colagenoses
Neutropenia
Artrite Felty
Reumatoide (AR) Esplenomegalia
AR + nódulos pulmonares
Manifestações Caplan + pneumoconiose
extra-articulares
Vasculite, inclusive renal
Caramba, vasculhei
pessoas com nojo! Pericardite e derrame PLeural
Nódulos reumatoides
Sjogren secundário
Colagenoses

Artrite
Colagenoses Reumatoide (AR) Tratamento DARMDS Metotrexato é droga de escolha
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