LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO

Dr. Igor Beltrão Duarte Fernandes

Clínica Médica – Escola Paulista de Medicina
Reumatologia – Escola Paulista de Medicina. Membro titular
da sociedade Brasileira de Reumatologia
Professor Internato CESUPA – MD11
 COLAGENOSES (DOENÇAS TECIDO CONJUNTIVO)
- Lupus Eritematoso sistemico
- Esclerodermia
- Miopatias Inflamatórias (Dermatomiosite e Polimiosite);
- Síndrome de Sjogren;
- Síndrome do anticorpo antifosfolipideo;
- DMTC e DITC

VASCULITES
 Pequenos vasos
 Médios vasos
 Grandes vasos

ARTOPATIAS INFLAMATÓRIAS
 Artrite Reumatóide;
 Artropatias microcristalinas
 Osteoartrite
 Artropatias infecciosas;
 Espondiloartrites

REUMATISMO DE PARTES MOLES

 Cervicalgia, lombalgia, síndromes dolorosas musculo-esqueléticas

MISCELÂNEA
 INTRODUÇÃO E CONCEITOS

- Doença inflamatória crônica de etiologia auto-imune;

- Produção de auto-anticorpos dirigidos contra células do hospedeiro;

- Doença pleomórfica;

- Períodos de exacerbação e remissão.

 ETIOLOGIA E PATOGENIA
- Mais prevalente no sexo feminino ( 10:1) : idade reprodutiva;

- Exposição ao estrógeno ;

- Genético (maior concordância entre gêmeos monozigóticos);

- Tabagismo;

- Luz Ultravioleta : principalmente UVB;

- Medicamentos;
 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
- Sintomas Gerais : febre, perda de peso, anorexia podem preceder o aparecimento das outras
manifestações.

CUTÂNEAS ARTICULAR MEMBRANAS SEROSAS

HEMATOLÓGICAS RENAL NEUROPSIQUIÁTRICAS

TRATO GASTRO-INTESTINAL OFTALMOLÓGICAS

CUTÂNEAS RASH MALAR
Morbiliforme
AGUDAS Bolhoso
NET-Like

Anular
ESPECÍFICAS SUBAGUDAS LUPUS CUTÂNEO SUBAGUDO
Papulo-escamoso

LUPUS DISCÓIDE
Paniculite Lúpica
CRÔNICAS Lúpus tumido
Chilblain Lúpus

ALOPÉCIA (NÃO DISCÓIDE)

VASCULITE CUTÂNEA
FENOMENO DE RAYNAUD
LIVEDO RETICULAR
INESPECÍFICAS TELANGECTASIAS
ÚLCERAS MUCOSAS INDOLORES
PANICULITE LÚPICA
CUTÂNEAS ESPECIFICAS – AGUDA

RASH MALAR
CUTÂNEAS ESPECIFICAS – SUBAGUDA

LUPUS CUTÂNEO SUBAGUDO : FORMA ANULAR

-Predomina em troncos e membros superiores;
- Não deixa sequelas.
 FOCO NA DICA!

LUPUS CUTÂNEO SUBAGUDO : ASSOCIADO COM ANTICORPO ANTI-RO

 CUTÂNEAS ESPECÍFICAS - CRÔNICAS

LUPUS DISCÓIDE
-Em Face ou couro cabeludo : atrofia central, hipo ou hiperpigmentação;
- Costuma deixar sequelas : alopecia irreversível
 CUTÂNEAS INESPECÍFICAS
ALOPÉCIA NÃO CICATRICIAL VASCULITE CUTÂNEA RAYNAUD

LIVEDO RETICULAR ÚLCERAS MUCOSAS TELANGECTASIAS

 ACOMETIMENTO ARTICULAR :

- Artralgia e/ou artrite;

- Pode assumir vários padrões. Maioria : Poliarticular, simétrica, aditiva ou migratória, às vezes com
rigidez matinal;

- Não costuma ter erosões no Raio X ou deformidades (DIFERENÇA PARA A ARTRITE REUMATÓIDE!);

- Pode assumir um aspecto com deformidades REVERSÍVEIS : ATROPATIA DE JACCOUD.

 FOCO NA DICA!

ARTROPTIA DEFORMANTE DO LUPUS : ARTROPATIA DE JACCOUD

ARTRITE REUMATÓIDE LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO

DEFORMANTE NÃO DEFORMANTE (EXCETO : JACCOUD)

EROSIVA NÃO EROSIVA

ATROPATIA DE JACCOUD : DEFORMIDADES REDUTÍVEIS

ACOMETIMENTO DE MEMBRANAS
SEROSAS :

Dor torácica ventilatório-dependente

PLEURITE:
MANIF. PULMONAR MAIS COMUM Derrame pleural - Exsudato

PERICARDITE : Derrame pericárdico

MANIF. CARDÍACA MAIS COMUM
ENDOCARDITE DE LIBMAN-SACKS

FOCO NA DICA!

- Endocardite não bacteriana;

- Lesões verrucosas nas bordas valvares – mais comum na mitral;

- Maioria assintomático;

- Complicação mais temida – AVE isquêmico.

 MANIFESTAÇÕES HEMATOLÓGICAS

ANEMIA LEUCOPENIA/LINFOPENIA PLAQUETOPENIA

Anemia de doença crônica LEUCÓCITOS < 4.000/mm³ PLAQUETAS <100.000/mm³

(normo/normo)
LINFOPENIA < 1.500/mm³
Anemia carencial MECANISMO :
AUTO-IMUNE
Anemia hemolítica auto
imune(AHAI)
 FOCO NA DICA!

QUAIS ACHADOS LABORATORIAIS DA ANEMIA HEMOLÍTICA ?

HIPERBILIRRUBINEMIA AUMENTO DE RETICUÓCITOS HAPTOGLOBINA
COOMBS +
INDIRETA LDH AUMENTADOS REDUZIDA

ANEMIA HEMOLÍTICA AUTO-IMUNE (AHAI) + PLAQUETOPENIA AUTO-IMUNE :

SÍNDROME DE EVANS
 ASSOCIAÇÃO COM
ANTI-DNA E CONSUMO DE
ACOMETIMENTO RENAL COMPLEMENTO

Acometimento principalmente glomerular!

SINDROME NEFRÍTICA OU NEFRÓTICA CLASSE I Mesangial Mínima

Cilindros hemáticos ou celulares CLASSE II Mesangial prolifetativa

Dismorfismo eritrocitário CLASSE III Proliferativa focal

Leucocitúria no exame de Urina I CLASSE IV Proliferativa Difusa

Proteinúria CLASSE V Membranosa

Hipertensão e Oligúria. CLASSE VI Esclerótica avançada

 FOCO NA DICA!
LESÃO RENAL MAIS COMUM GLOMERULONEFRITE
PROLIFERATIVA DIFUSA
LESÃO RENAL MAIS GRAVE CLASSE IV

LUPUS + SÍNDROME NEFRÓTICA CLASSE V

Pode ter Anti-DNA negativo e complemento
PECULIARIDADE DA CLASSE V normal

RINS EM ESTÁGIO TERMINAL CLASSE VI

 ACOMETIMENTO NEUROPSIQUIÁTRICO

- 19 manifestações neuropsiquiátricas;

-Pode acometer o Sistema nervoso central (SNC) ou periférico;

SISTEMA NERVOSO CENTRAL SISTEMA NERVOSO PERIFÉRICO

Enxaquexa Sindrome de Guillain - Barré

Convulsões

Doença cerebrovascular Desordens autonômicas

Síndrome desmielinizante
Mononeuropatias
Mielopatia

Coreia Miastenia Gravis

Estado confusional agudo

Neuropatia craniana
Disfunção cognitiva

Ansiedade
Plexopatia
Alterações do humor

Psicose Polineuropatia
Meningite Asséptica
 FOCO NA DICA!

ANTICORPO ASSOCIADO A PSICOSE LÚPICA : ANTI-P

ILUSÕES PERSECUTÓRIAS

ALUCINAÇÕES AUDITIVAS OU VISUAIS

PODE CONFUNDIR COM A PSICOSE PELO CORTICÓIDE!

 MANIFESTAÇÕES GASTROINTESTINAIS E
OFTALMOLÓGICAS

-Trato gastrointestinal : inespecíficas  Náuseas, vômitos, anorexia;

NÃO FAZEM PARTE DOS

-Outros : peritonite, pancreatite, isquemia mesentérica. CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS !

- Oftalmológicas : Principal manifestação : Ceratoconjuntivite seca (com ou sem xerostomia) :

Síndrome de Sjogren.
 EXAMES LABORATORIAIS E AUTO-ANTICORPOS
EXAMES LABORATORIAIS INESPECÍFICOS

VHS
PROVAS DE ATIVIDADE INFLAMATÓRIAS
PCR

ANEMIA
HEMOGRAMA LINFOPENIA/LEUCOPENIA
PLAQUETOPENIA

C3
COMPLEMENTO C4

Hemaúria/Leucocitúria
URINA I (EAS)
Proteinúria/ Dismorfismo
 AUTOANTICORPOS - FAN
Avalia presença de anticorpos contra antígenos celulares

ELEVADA SENSIBILIDADE (S= 99%) // ALTO VALOR PREDITIVO NEGATIVO

Especificidade moderada – Pode ser encontrada em pessoas saudáveis e

em outras doenças auto-imunes

PADRÃO HOMOGENEO PADRÃO PONTILHADO

FOCO NAS DICAS!

Anti-DNA Anti-Ro
FINO
Anti-La
Anti- Histona

Anti-Nucleossomo Anti-Sm
GROSSO
Anti-RNP
 FOCO NA DICA!
QUAL PADRÃO DE FAN MAIS COMUM EM PESSOAS SAUDÁVEIS SEM EVIDÊNCIA DE
DOENÇAS AUTO-IMUNES?

NUCLEAR PONTILHADO FINO DENSO

 IAMSPE 2021
v
 IRMÃO

ESSA É A HORA QUE TU TEM

QUE ACORDAR NA AULA.
 AUTOANTICORP
OS
ANTI-DNA ASSOCIAÇÃO COM
NEFRITE LÚPICA Anti-RNP
DMTC

HIDRALAZINA PROCAINAMIDA
ANTI- LES
HISTONA FARMACOINDUZIDO Hidroclorotiazida Minociclina

ANTI-SM  LES CUTANEO SUBAGUDO

ELEVADA  FOTOSSENSIBILIDDE
ANTI-NUCLEOSSOMO ANTI-Ro
ESPECIFICIDADE  LES NEONATAL (BLOQUEIO
CARDIACO CONGENITO)

ASSOCIAÇÃO COM
PSICOSE
Anti-P ANTI-La SJOGREN ( Anti-Ro também)
LÚPICA
 AUTOANTICORPOS
Anticorpos Anti-fosfolipideos

Anticoagulante Lúpico
ASSOCIADO A :

Anticardiolipinas  SÍNDROME DO ANTICORPO ANTIFOSFOLIPIDEO;

 TROMBOSES ARTERIAIS E VENOSAS.

Anti-Beta2 Gicoproteína I
 COMO MONITORAR A ATIVIDADE DA DOENÇA?
COMO SABER SE A DOENÇA ESTÁ EM ATIVIDADE OU EM REMISSÃO?

HEMOGRAMA VHS E PCR COMPLEMENTO (C3 E C4)

URINA I
ANTI-DNA (ATIVIDADE RENAL)
PROTEINÚRIA 24 HORAS (OU P/C)

O FAN É UM INSTRUMENTO DE DIAGNÓSTICO E NÃO

SERVE PARA MONITORAR A ATIVIDADE DA DOENÇA

CUIDADO COM A ARMADILHA

 VAMOS PRATICAR!

1- HOSPITAL UNIVERSITÁRIO ANTONIO PEDRO – RJ ( 2015) :

Paciente com LES vem à consulta médica de rotina. Queixa-se de fadiga, artralgias e febre não aferida, Trouxe exames
solicitados na consuta anterior : Hb > 11g/dL, leucometria 3500 cels/mm³, plaquetas 11º mil/mm³, uréia 60, creatinina
1,5md/dl, Exame de urina I com hematúria e proteinúria de 500mg em 24 horas. Médica suspeita de exacerbação (flare da
doença). O exame correlacionado a atividade da doença é :

A) Anti-Sm
B) PCR
C) Hematúria microscópica;
D) Anti-DNA
E) VDRL
 VAMOS PRATICAR!

2- UNIVERSIDADE FEDERAL DE SERGIPE – SE (2013):

Qual dos itens é o mais importante para confirmar atividade do Lupus Eritematoso sistêmico?

A) VHS elevada e FAN em altos títulos

B) Presença de anticardiolipinas e anticoagulante lúpico;
C) Anti-DNA + e queda dos níveis de C3
D) Anti-Sm positivo e aumento de C4
E) Aumento de ureia e creatinina
 VAMOS PRATICAR!

3- HOSPITAL UNIVERSITÁRIO JÚLIO MULLER – UFMT (2012)

O Auto-anticorpo Anti-Ro (Anti-SSA) não é observado :

A) LES neonatal;
B) Lupus cutâneo subagudo
C) Rash por fotossensibilidade
D) No bloqueio cardíaco congenito
E) Na doença mista do tecido conjuntivo
 VAMOS PRATICAR!

4- ASSOCIAÇÃO MÉDICA DO PARANÁ – AMP (2011)

Faça a melhor associação :

A) Anti- Ro ( ) Associação com DMTC

B) Anti – RNP ( ) Associação com lúpus induzido por drogas
C) Anti-DNA ( ) Elevada sensibilidade para Lupus
D) Anti-Histona ( ) Associação com nefrite e atividade do Lupus
E) FAN ( ) LES Neonatal

a) B,D,E,C,A
b) D,B,E,C,A
c) D,B,E,A,C
d) B,D,E,A,C
e) B,D,C,E,A
DIAGNÓSTICO – SLICC 2012
SENSIBILIDADE = 94%

ESPECIFICIDADE= 92%

Pelo menos 4 critérios :

- No mínimo 1 clínico ( de 11)
- No mínimo 1 Laboratorial ( de 6)

Nefrite (confirmada por biópsia renal)

+
FAN ou Anti-DNA positivo
DIAGNÓSTICO – ACR/EULAR 2019

SENSIBILIDADE = 96%

ESPECIFICIDADE = 93,4%

7 DOMÍNIIOS CLÍNICOS

3 DOMÍNIOS IMUNOLÓGICOS
 TRATAMENTO
 MEDIDAS GERAIS :
- Uso diário de protetor solar (FPS 30 ou mais)
- Atividades físicas;
- Controle da P.A e dislipidemia.

 Pedra Angular no Tratamento : Hidroxicloroquina :

- Melhora em diversas manifestações do LES  USAR EM TODOS.
- Benefícios em diversos órgãos e sistemas; Redução da mortalidade;
- Exame oftalmológico rotineiramente : maculopatia por Hidroxicloroquina .

 AINES/Corticóides V.O :
- Usado nas manifestações musculoesqueléticas, acometimento de serosas ou manifestações hematológicas graves.

 Poupadores de corticóides :
- Metotrexato : usado principalmente no acometimento articular;
- Azatioprina : usado principalmente nas manifestações hematológicas e como manutenção na nefrite lúpica.
 TRATAMENTO
-Corticoide V.O (prednisona) : menor tempo possível
CUTÂNEO -AINES (cuidado com nefrite lúpica)
SEROSITES -Hidroxicloroquina (PARA TODOS!)
ARTICULAR -Poupadores de corticóide se necessário (MTX, AZA)

- Corticoide V.O (prednisona) : menor tempo possível

- Poupadores de corticóide se necessário
HEMATOLÓGICAS
- Imunossupressão com metilprednisolona EV em casos graves
- Imunoglobulina em casos graves

- Imunossupressão com Metilprednisolona EV 1g por 3 a 5 dias

- Terapia de indução com Ciclofosfamida ou Micofenolato por 6
NEFRITE LÚPICA
a 12 meses;
- Terapia de manutenção com Azatioprina ou Micofenolato por 2
ACOMETIMENTO DE SISTEMA NERVOSO
a 4 anos
- IECA/BRA para todos (exceto contra-indicação)

MANIFESTAÇÕES GRAVES REFRATÁRIAS : RITUXIMABE/BELIMUMABE