SÍNDROME DE WERNICKE - KORSAKOFF

1. INTRODUÇÃO:
A Síndrome de Wernicke-Korsakoff é uma forma de dano cerebral, por vezes letal, associada
ao uso indevido de álcool.
A síndrome é composta de 2 ENTIDADES NOSOLÓGICAS DISTINTAS, porém relacionadas:
* ENCEFALOPATIA DE WERNICKE
* PSICOSE DE KORSAKOFF:

2. DEFICIENCIA DE TIAMINA x ALCOOL :

A SWK refere-se a uma constelação de sinais e sintomas neuropsiquiátricos que
resultam de uma DEFICIENCIA NUTRICIONAL de TIAMINA.
A TIAMINA é necessária para todos os tecidos e é encontrada em altas concentrações
nos músculos esquelético, fígado, coração, rins, e cérebro.
NOS PACIENTES DEPENDENTES DE ÁLCOOL, A DEFICIÊNCIA DE TIAMINA É COMUM E
SE DEVE A DIVERSOS FATORES:
 DEFICIENCIA NA INGESTÃO;
 DIMINUIÇÃO DA CONVERSAO DE TIAMINA EM TIAMINA PIROFOSFATO (FORMA
ATIVA);
 DIMINUIÇÃO DA CAPACIDADE DE ESTOQUE HEPÁTICO
 INIBIÇÃO DO TRANSPORTE INTESTINAL NA PRESENÇA DO ALCOOL NO LUMEM
INTESTINAL PROXIMAL;
 PREJUÍZO NA ABSORÇÃO DE TIAMINA DECORRENTE DE ALTERAÇÕES
NUTRICIONAIS NO DEPENDENTE DE ALCOOL.

3. ASPECTOS CLÍNICOS:

A. ENCEFALOPATIA DE WERNICKE:
CAUSADA POR
DEFICIÊNCIA TRÍADE CLÁSSICA ANORMALIDADES OCULOMOTORAS
AGUDA DE (oftalmoplegia)
TIAMINA As anormalidades oculares consistem em NISTAGMO
(HORIZONTAL e VERTICAL), PARESIAS DOS NERVOS DA
MOTRICIDADE OCULAR EXTRÍNSECA e alterações do OLHAR
CONJUGADO, sendo comuns achados como diplopia e estrabismo
convergente.
Em estágios avançados da doença pode ocorrer MIOSE e NÃO
REATIVIDADE PUPILAR.

ATAXIA DE MARCHA CONFUSÃO MENTAL AGUDA

(disfunção cerebelar)
Em estágios agudos da doença pode
INVIABILIZAR A DEAMBULAÇÃO OU POSTURA
SEM SUPORTE.
Em graus brandos da patologia, os distúrbios
podem ser LENTIDÃO DE UMA MARCHA
INCERTA OU POSTURA DE BASE AMPLA.
(disturbios mentais e de consciência)
Ocorrem principalmente como um ESTADO CONFUSIONAL
GLOBAL; onde o paciente está APÁTICO, DESATENTO e com
MÍNIMA EXPRESSÃO VERBAL ESPONTÂNEA, DESORIENTAÇÃO
TEMPORO ESPACIAL, AGITAÇÃO.
** Alguns pacientes demonstram sinais de abstinência alcoolica
com alucinações, agitação, alteração da percepção e hiperatividade
autonômica.
** Embora estorpor e coma sejam raros, um grupo de pacientes
podem apresentar tais manifestações da doença, podendo evoluir
para morte se não tratados.
** com a pronta reposição de TIAMINA o paciente recobra
rapidamente o estado de alerta e tenacidade.
OBS:
Oftalmoplegia
Desordem envolvendo os músculos usados para controlar os movimentos dos olhos - o olho envolvido não se move
em conjunto com o outro.
Caracteriza-se por fraqueza na adução do olho afetado e nistagmo horizontal em abdução do olho contralateral.
Ataxia
Alterações nos parâmetros cinemáticos do movimento, incapacidade de controlar a amplitude de movimentos e se
manifesta nos movimentos exagerados; mesmo com sinais visuais o paciente não percebe alvos pretendidos;
incapacidade de controlar a coordenação e a continuidade de movimentos sequenciais complexos, e se manifesta
com a deterioração dos movimentos suaves, envolvendo múltiplas articulações.

 PATOLOGIA:
Patologicamente há desmielinização, necrose, gliose e proliferação vascular nos corpos
mamilares, vermis cerebelar superior e núcleo hipotalâmico, especialmente.

 EXAMES DE IMAGEM:
A RM de encéfalo é o melhor método para se demonstrar in vivo, esse processo de
desmielinização.
Na imagem (FLAIR, corte axial) demonstram-se áreas hiperintensa no hipotálamo
bilateralmente (setas).

 CAUSAS DE ENCEFALOPATIA DE WERNICKE:

 ALCOOLISMO
 VOMITOS PERSISTENTES
 JEJUM
 DIÁLISE
 NEOPLASIAS

 DIAGNÓSTICO:
Na prática clínica deve-se suspeitar de EW em QUALQUER PACIENTE COM ESTADO
NUTRICIONAL PRECÁRIO e ESTADO MENTAL ALTERADO.
CRITÉRIOS CLÍNICOS DIAGNÓSTICOS:
 OFTALMOPARESIA – NISTAGMO
 CONFUSÃO MENTAL
 ATAXIA DE MARCHA

++ SE ESTIVER ASSOCIADA A DISTÚRBIO DE APRENDIZADO OU MEMÓRIA = ENCEFALOPATIA DE

WERNICKE + KORSAKOFF.
 B. PSICOSE DE KORSAKOFF:

 COMPROMETIMENTO DA MEMÓRIA:

Caracterizada por um ESTADO AMNÉSICO, marcado por uma LACUNA PERMANENTE NA

MEMÓRIA DO PACIENTE.
O principal aspecto da desordem amnésica é:
** AMNÉSIA ANTERÓGRADA – incapacidade de reter novas informações // defeito do
aprendizado.
** AMNÉSIA RETRÓGRADA – perda de memória passada para fatos recentes (memória de
curto prazo).

AS MEMÓRIAS IMEDIATA E PASSADA ESTÃO INTACTAS.

O comprometimento da memória envolve sobretudo a EVOCAÇÃO DE MATERIAL VERBAL E
NÃO VERBAL.

 CONFABULAÇÃO:
Achado característico, na fase inicial o ESTADO CONFUSIONAL é severo, e a confabulação
evidente e significativa.
Na fase convalescente, o paciente lembra fragmentos de experiências passadas de forma
distorcida.

ESSES DÉFICITS DE MEMÓRIA SÃO ATRIBUÍDOS A LESOES NO NÚCLEO MEDIAL DO TÁLAMO

E/OU PORÇÃO ÍNFERO-MEDIAL DOS LOBOS TEMPORAIS.

OBS:
1. Na psicose de Korsakoff pura, não funções cognitivas e estado de alerta não são afetados.

 DIAGNÓSTICO:
1. COMPROMETIMENTO DA MEMÓRIA RECENTE (APRENDIZAGEM DE MATERIAL NOVO);
PERTURBAÇÕES DO SENTIDO DE TEMPO (REARRANJO DA SEQUENCIA CRONOLÓGICA,
SUPERPOSIÇÃO DE EVENTOS REPETIDOS EM UM SÓ);
2. AUSENCIA DE DEFEITOS DE MEMÓRIA IMEDIATA, DE COMPROMETIMENTO DA
CONSCIENCIA E DE COMPROMETIMENTO COGNITIVO GENERALIZADO;
3. HISTÓRIA OU EVIDENCIA DO USO CRONICO DE ALCOOL E DROGAS EM ALTAS DOSES.

 CAUSAS DE PSICOSE DE KORSAKOFF:

 ALCOOLISMO – DEFICIENCIA DE TIAMINA
 TUMORES DO TERCEIRO VENTRICULO
 INFARTO OU RESSECÇÃO CIRURGICA DO LOBO TEMPORAL
 SEQUELA DE ENCEFALITE POR HERPES SIMPLES
 C. SÍNDROME DE WERNICKE + KORSAKOFF:

 SINAIS E SINTOMAS QUE INDICAM A PRESENÇA DE SÍNDROME DE WERNICKE -

KORSAKOFF:
** Usuários crônicos de álcool, com qualquer um desses:
 CONFUSAO MENTAL
 REBAIXAMENTO DO NÍVEL DE CONSCIENCIA
 OFTALMOPLEGIA e NISTAGMO (vertical e horizontal)
 ATAXIA
 DISTURBIOS DE MEMÓRIA
 HIPOTERMIA COM HIPOTENSAO

 NEUROIMAGEM:
As avaliações da encefalopatia de Wernicke por TC e TM revelam LESOES NA PORÇÃO
MEDIAL DO TÁLAMO E MESENCÉFALO; DILATAÇÃO DO TERCEIRO VENTRÍCULO e ATROFIA DOS
CORPOS MAMILARES.
O retraimento cerebral, é detectável em alta proporção de paciente alcoolistas, com
DILATAÇÃO VENTRICULAR e ALARGAMENTO DE FISSURAS e SULCOS sobre os hemisférios.

 NEUROQUÍMICA:
A absorção de tiamina é prejudicada pela deficiência nutricional e pelo álcool,
dificultando o tto doe alcoolistas. A situação e frequentemente agravada pela doença hepática
subjacente, que leva a redução dos estoques corporais e a diminuição do metabolismo da
tiamina.
A disfunção hepática pode também acentuar os efeitos tóxicos do álcool sobre o
cérebro, possivelmente através de um desequilíbrio do metabolismo dos aminoácidos.

 DIAGNÓSTICO:
IMINENTEMENTE CLÍNICO.
“ A SÍNDROME DE WERNICK – KOSARKOFF DEVE SER SUSPEITADA E TRATADA EM
QUALQUER SUJEITO CRONICAMENTE MALNUTRIDO SOFRENDO DE UM ESTADO
CONFUSIONAL DE INICIO RECENTE”.
PARA MELHOR DIAGNÓSTICO É FUNDAMENTAL UM ALTO RISCO DE SUSPEITA EM
“PACIENTE DE RISCO”.
 3. TRATAMENTO

O tratamento deve ser IMEDIATAMENTE INICIADO com a ADMINISTRAÇÃO DE

TIAMINA, uma vez que esta PREVINE A PROGRESSÃO DA DOENÇA e REVERTE AS
ANORMALIDADES CEREBRAIS que não tenham povocado danos estruturais nos tecidos.

 DIAGNÓSTICO CONFIRMADO:
(Confusao mental, ataxia e oftalmoplegia)
1. 2 AMPOLAS DE COMPLEXO B (EV) NO SF 0,9% UTILIZADO NA HIDRATAÇÃO DO
INDIVÍDUO, POR 3-5 DIAS.
2. TIAMINA 100MG (EV) DIA LENTO, ATÉ MELHORA DA SÍNDROME (3-5 DIAS).
3. MAGNÉSIO 50% 2ML (IM), SE HIPOMAGNESEMIA

 DIAGNÓSTICO PRESUMIDO:
(sinais comuns a SKW, SAA e delirium tremmens)
1. 2 AMPOLAS DE COMPLEXO B (EV) NO SF 0,9% UTILIZADO NA HIDRATAÇÃO DO
INDIVÍDUO, POR 3-5 DIAS.
2. TIAMINA 100MG (EV) 1 AMPOLA LENTO
3. TIAMINA 200MG (IM) POR 7 – 10 DIAS
4. MAGNÉSIO 50% 2ML (IM), SE HIPOMAGNESEMIA

 PERÍODO DE ALTA ou APÓS O 10° DIA:

1. TIAMINA 500MG (VO) ÀS REFEIÇÕES
2. ACIDO FÓLICO 5MG (VO) ÀS REFEIÇÕES.

4. PROGNÓSTICO:
A tx de mortalidade é alta, variando de 10 a 20%, principalmente devido a agravantes
como infecção pulmonar, septicemia, doença hepática descompensada e a um estado
irreversível de déficit de tiamina.
A pronta instituição do tto pode modificar o prognóstico.
A oftalmoplegia inicial pode melhorar dentro de horas a dias, e o nistagmo e a ataxia e
a confusão mental dentro de dias a semanas.
Em torno de 60% dos pacientes apresentam nistagmo residual ou ataxia (sugerindo
dano neuropatológico irreversível) como sequelas a longo prazo.
Uma vez estabelecida a Síndrome de Korsakoff tem um prognóstico pobre, levando
cerca de 80% dos pacientes a uma desordem crônica de memória. A recuperação dos sintomas
amnésicos é lenta e incompleta e o grau máximo de recuperação significativa da função
cognitiva pode ocorrer, dependendo de fatores como idade e abstinência continua.