TABELA REVISÃO REUMATOLOGIA

LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO (LES)

CONCEITO Colagenase por Hipersensibilidade Tipo III (imunocomplexos → ↓C3/C4), causando inflamação local
EPIDEMIOLOGIA ↑Mulheres em idade fértil (↑Estrógeno; engravidar, somente após 6 meses sem manifestações)
Constitucionais ↑FADIGA, Febre, Perda de Peso
Exantema/Rash malar pruriginoso ou doloroso (Lesão em Asa de Borboleta); precipitado por luz
solar), Fotossensibilidade (erupções cutâneas à exposição ao sol → Anti-RO), Lupus Bolhoso (lesão
aguda rara), Lupus Subagudo (eritemas anelares ou lesões descamativas ao sol, mas não deixam
Mucocutâneas sequelas), Lupus Discoide (face e couro cabeludo → alopecia irreversível), Lesões em face e couro
cabeludo (eritemas com atrofia central hiper/hipocoradas + hiperceratose), Vasculites cutâneas
(petéquias, púrpuras, urticárias), Fenômeno Reynaud (palidez, cianose, rubor nos dedos → FAN +
Capilaroscopia Peringueal), Livedo reticular, Úlceras mucosas (lesões indolores)
MANIFESTAÇÕES

Pericardite (derrame pericárdico sintomático ou assintomático), HAS, Miocardite (taquicardia +

Cardiovasculares taquipneia aos esforços + cardiomegalia), Endocardite Estéreo de Libman-Sacks (hemocultura
negativa + depósitos de imunocomplexos), Arritmias, Aterosclerose (pico 2° de mortalidade)
Anemias (↑doença crônica, ↑hemolítica autoimune), Plaquetopenia (< 100.000), Leucopenia (<
Hematológicas 4.000), Linfopenia (< 1.500), Síndrome de Evans (Anemia Hemolítica Autoimune + Plaquetopenia
Autoimune), Linfoadenopatia benigna (↑linfomas), Lesão de Baço (Lesão em casca de cebola)
Nefrite Lupídica (Proteinúria > 500, Cilindros celulares, Anti-DNA pode ser negativo,
Renais
↓Complemento → Biópsia Renal)
Osteoarticulares Artrite (migratória, pequenas articulações, <3 dias, rigidez matinal < 1h), Artralgia, Mialgia
Pulmonares Pleurite (derrame pleural bilateral + dor pleurítica), TEP, HAP, Hemorragia alveolar difusa
Convulsões, Torpor, Enxaqueca refratária à analgésicos, AVCi, AVCh, Neurites periféricas,
Neurológicas
Meningite asséptica, Depressão, Psicose (DxD → psicose por uso de corticóides)
Outras TGI (peritonite, pancreatite, hepatomegalia), Oftalmológicas (certoconjuntivite seca)
4 critérios positivos, sendo ao menos 1 clínico e 1 laboratórial
Lúpus Cutâneo Agudo Rash malar, Lúpus bolhoso, Fotossensibilidade, Lúpus subagudo
Lúpus Cutâneo Crônico Rash discoide (face, couro cabeludo), Lupus hipertrófico, Paniculite lúpica
Úlceras Orais Aftas indolores no palato/língua, Úlceras nasais
Alopécia Não Cicatricial Alopécia (queda espontânea dos cabelos ou fragilidade capilar visível)
Clínico (11)

Sinovite Sinovite (Dor/edema ≥ 2 articulações + Rigidez matinal ≥ 30 min)

DIAGNÓSTICO (SLICC 2012)

Serosite Derrame pleural (dor pleurítica ou Rx), Derrame Pericárdico (dor típica ou imagem)
Renal Urina → Proteinúria ≥ 500mg/24, Cilindros hemáticos no EAS (Biópsia)
Neurológicos Cefaleia, Convulsões, Psicose, Neurite, Mielite, Neuropatia periférica
Anemia Hemolítica (↑HDL, ↑Bilirrubina, Coombs direto positivo), Linfopenia,
Hematológicos
Leucopenia, Plaquetopenia
Padrão homogêneo (Anti-DNA)
FAN > 1:160 Fator Anti-nuclear (↑sensibil., ↓especif.) Padrão Pontilhado Grosso (Anti-SM)
Laboratorial (6)

Pontilhado Fino Denso (sadio)

Anti-DNA Dupla hélice (indica atividade da doença, diminui quando inicia o tratamento)
Anti-SM Não pede de rotina (≠ Sjogren)
Avaliação inicial (+ RO/LA), Interfere na gestação (SAF → + evento trombótico)
Anticorpos Antifosfolipideos
Anti-LA (lúpidico), Anticardiolipina, Anti-B2 (mesmo da SAF)
Complemento ↓C3/C4
Coombs Direto Na ausência de Anemia hemolítica autoimune
Lúpus Induzido ↑Procainamida, ↑Hidralazina, Fenitoína, Metildopa, Clorpromazina + Anticorpos
por Drogas Anti-histona positivo + Recorrência com uso de fármacos de mesma classe
QUADROS
Anticorpos (Anti-RO) atravessam a barreira placentária, causando lesões cutâneas
Lúpus Neonatal
(usar corticoide tópico) e BAV congênito (morte intraútero)
Objetivos Controle sintomático (pressão, uremia, acidose)
Medidas Gerais Protetor solar + Não usar anticoncepcionais de estrógeno (↑trombos)
Hidroxicloroquina (evitar retinop.); Talidomida/MTx (lesões
cutâneas/articulares); Aza/McM/Ciclosporina (Mod/Graves);
Sistêmico
TRATAMENTO Imunog/Plasm (Grave/Refrat.); Pulsoterapia (Metilpredinisolona
Farmacológico → pulsoterapia → indução da remissão)
Micofenolato + Ciclofosfamida (↓leuco, ↓plaq, ↓fíg, ↓rim)
Nefrite lúpica
Manutenção → Azatioprina + Micofenolato
Grávida Corticoide (Prednisona) + Antimalárico (Hidroxicloroquina)
 SÍNDROME DO ANTICORPO ANTIFOSFOLIPÍDEO (SAF) OU SÍNDROME DE HUGHES
CONCEITO Trombofilia autoimune, promovendo estado pró-trombótico constante no endotélio
EPIDEMIOLOGIA Sem predomínio de sexo (↑Mulheres → quando associada ao LES)
CLASSIFICAÇÃO Primária (isolada, autoimune), Secundária (associada a ↑LES ou outras patologias)
Tríade (Anticorpo Antifosfolipídeo Positivo + Trombocitopenia Leve + Anemia Hemolítica)
MANIFESTAÇÕ

Pele Livedo Reticular (↑MMII, ↑Frio, pele de mármore, úlceras)

Neurológicas Convulsões, Hemiplegia, AVCi (Síndrome de Sneddon), AIT, Coreias, Mielopatias, Neurite
ES

Aborto espontâneo de repetição (oclusão de vasos uteroplacentários), Sofrimento fetal, Retardo no

Obstétricas
crescimento, Prematuros, Pré-eclâmpsia, HELLP, Morte Fetal >10 semanas + Feto normal
Renal Biópsia → Microangiopatia trombótica + Hiperplasia Íntima fibrosa + Atrofia cortical focal
1 critério clínico + 1 critério laboratorial (2 ocasiões, com intervalo de 12 semanas)
Trombose ≥1 evento arterial, venoso profundo, capilar em qualquer tecido confirmado por
Vascular Doppler ou histopatológico que exclua vasculite, ou seja, sem inflamação
DIAGNÓSTICO

Morte fetal (> 10 semanas + feto morfologicamente normal + sem alterações

Clínicos
Morbidade genéticas), ≥ 3 abortos espontâneos (< 10 semanas + feto morfologicamente normal
Gestacional + sem alterações genéticas), ≥ 1 parto prematuro (≤34 semanas + eclampsia, pré-
eclâmpsia ou insuficiência placentária)
Anti-LA (Anticorpo lúpico)
Anticorpos Antifosfolipideos
Laboratoriais Anticardiolipina (IgM = ↑falso positivo, ou IgG > 40)
(mesmos de LES)
Anti-β2 (↑IgM ou IgG)
Medidas Gerais ↓Tabagismo + ↓Anticoncepcional com estrógeno + Controle da HAS, DM, Obesos
Sem LES Observação
Anticorpos Assintomático
TRATAMENTO

Com LES Hidroxicloriquina (antimalárico) + AAS

Antifosfolipeos
INR 2-3 (Trombose venosa)
Positivo Sintomático Anticoagulação (Warfarina)
INR 3-4 (Trombose arterial ou venosa refratar.)
Assintomática Observação + Suspender Warfarina (em todos)
Gestante Morbidade Enoxiparina (1mg/kg → duplicando) + AAS (100mg → até pós-parto)
Trombótica Enoxiparina (1mg/kg → contínua por tempo indeterminado)
SAF Catastrófica ≥ 3 órgãos simultaneamente (Anticoagulação + Pulsoterapia + Imunoglobul. + Plasmaf. + Rituximabe
SÍNDROME DE SJÖGREN
CONCEITO Exocrinopatia autoimune (depósito de TCD4 nas glândulas) → ↓secreção (benigno)
CLASSIFICAÇÃO Primária (idiopática → ↑50%) ou Secundária (↑artrite reumatoide ou LES)
Xeroftalmia “Areia nos Olhos” + Hiperemia + Fotossensibilidade + Ceratoconjuntivite seca + Úlceras
Glandulares
Xerosmia Cáries + Halitose + Disfagia + Candidíase + Aumento das glândulas parótidas
Intest., Respir. Acloridria (gastrite crônica + constipação intestinal), Rinite, Sinusite, Tosse seca, Rouquidão
Articulares Artralgias, Artrite (simétrica e não erosiva)
MANIFESTAÇÕES

Pele Xerodermia (casculites, púrpuras palpáveis, lesões urticariformes, ulcerações)

Fígado, Rins Cirrose biliar primária, Hepatite autoimune, Nefrite intersticial linfocitária, Glomerulonefrite
Cardíacas Fenômeno de Raynaud
Neurológica Neuropatias periféricas, Mieloma, Acometimento de pares cranianos (↑Vírus da Hepatite C → HCV)
Pseudolinfoma Linfoadenopatia + Esplenomegalia (Não Hodgkin) → ↑associação com Doenças Linfoproliferativas
Hemograma Anemia da doença crônica, ↑VSH, ↑Hipergamagl., Leuco/Plaquetopenia
Anticorpos (RO/LA) Anti-RO (≠ LES Neonatal), Anti-LA (≠ LES, SAF, AR)
Laboratorial
Fator Antinuclear (FAN) Pontilhado fino (pontilhado fino denso – normal)
Fator Reumatoide (FR) Positivo
4 pontos positivos em 6 avaliações
Xeroftalmia Ocular (Hiperemia, Fotossensibilidade) ou Oral (Cáries, Halitose, Candidíase)
DIAGNÓSTICO
Score 2002

Teste Schinder (papel umedecido por lágrima < 5mm), Teste Rosa Bengala
Testes oculares positivos
(epitélio com corante → ceratoconjuntivite), Verde Lisamina
Envolvimento de glândula salivar Cintilografia (Fluxo salivar < 1,5 em 15min) ou Biópsia (se inconclusivo)
Histopatológico de lábio inferior Biópsia (Infiltrado de LTCD4)
Anticorpos Anti-RO (SSA), Anti-LA (SSB)
Exclusão Radioterapia de cabeça e pescoço prévia, Hepatite C, AIDS, Sarcoidose, Amiloidose, IgG4)
Tratamento sintomático + Avaliação tireoidiana (Hashimoto), hepática, biliar (Cirrose Biliar 1°)
TRATAMENTO

Sintomas Colírio (ciclosporina) + Lágrimas artificiais + Oclusão de pontos lacrimais + Medicamentos colinérgicos
Oculares (pilocarpina, cevimelina) + Evitar anticolinérgicos, anti-histamínicos, corticoides
Sintomas Orais Fármacos colinérgicos (pilocarpina, cevimelina) + Hidratantes labiais + Hidratação VO + Saliva artificial
Artralgias Metotrexato
Fadiga Anti-malárico (Hidroxicloriquina) + Investigação (linfoma, fibromialgia, hipotireoidismo, depressão)
 VASCULITES
CONCEITO Destruição inflamatória subaguda dos vasos → edema, dor, rubor, calor (sintomas constit.)
Grande Calibre, Médio Calibre, Pequeno Calibre, Órgão Único, Vasos Diversos, Associado a
CLASSIFICAÇÃO
doença sistêmicas e Associado a etiologia provável
Localização Ramos da carótida + Artérias vertebrais (↑artéria temporal) + > 50 anos
Aterite Cél. Gigantes
(Arterite temporal)

Cefaleia recente (> 50 anos), Claudicação de mandíbula (dor no masseter), Polimialgia

Clínica
reumática (dor/rigidez proximal nas cinturas escapular/pélvica), Amaurose (perda da visão)
Laboratório ↑VSH (inflamação) + Anemia
GRANDE CALIBRE

Diagnóstico Biópsia de artéria temporal (artéria necrotizante, granuloma não caseoso)

>50 anos + Cefaleia localizada e recente + Dor ou diminuição do pulso da A. Temporal +
Critérios
Alterações visuais + Claudicação de mandíbula + VHS > 50
Tratamento Corticoide em doses supressoras (altas) + Avaliação oftalmológica
Localização A. Aorta e seus ramos (↑mulheres jovens)
Claudicação de membros + Sopro aórtico/subclávio + Arterite granulomatosa + Amaurose
Arterite de
Takayasu

(jovens) + PA divergente entre MMSS (> 10 mmHg)

Clínica
Aorta abdominal (Angina Intestinal) + Crossa da aorta (↓PA) + Estenose de subclávia
(ausência de pulso braquial esquerdo)
Diagnóstico Angiografia (classificação), Arteriografia ou RM (DXD → Displasia fibromuscular)
Localização Arterite necrotizante de arteríolas musculares (poupa capilares)
Queixas subagudas (fadiga, anorexia, febre), Nódulos que podem ulcerar em MMII,
Poliarterite

Mononeurite múltipla, Angina intestinal, Artralgia, Mialgia, Acometimento renal

Nodosa

Clínica
(↑creatina, hematúria, glomerulonefrite, hipertensão aguda), Neuropatia periférica,
Infiltrados e Nódulos pulmonares, Doença vascular periférica, Associação Hepatite B
Diagnóstico Arteriografia, Angiografia (microaneurismas), Biópsia (necrose com infiltrado eosinofílico)
Classificação Subtipo → Poliarterite Nodosa Cutânea (restrita a pele, úlceras persistentes)
MÉDIO CALIBRE

Localização Doença pediátrica (lactentes e pré-escolares → infecção de garganta anterior)

Exantema escarlatiforme agudo + Febre (5 dias, obrigatoriamente) + Hiperemia conjuntival
Doença de Kawasaki

bilateral + Alterações da mucosa oral (hiperemia, fissuras em lábios e orofaringe, língua em

Clínica morango) + Eritema Palmoplantar + Edema difuso de mãos e pés (descamação
perigungueal + exantema polimorfo não vesicular, não pruginoso) + Linfadenomegalia
cervical + Irritabilidade intensa + Poliartrite, Ritmo de galope (sopro cardíaco)
Diagnóstico Febre (> 5 dias) + 4 Alterações (mucosa oral, extremidades, rash, linfadenopatia cervical)
Complicações Aneurisma coronariano (semelhante ao infarto)
1° Imunoglobulina humana (IVIG + infusão lenta) e AAS (altas doses) + 2° Rastreio cardíaco
Tratamento (acometimento coronariano) + 3° Hemocultura (se continuar febre, procura DxD) + 4°
Imunoglobulina (na dúvida, usa de novo) + 5° Metilprednis. (pulsoterapia) + 6° Anti-TNF
Conceito ↑síndrome pulmão-rim, doença necrotizante sem imunocomplexos (sem granulomas)
Artrite + Artralgia + Hemorragia alveolar + Hemoptise, IR, Glomerulonefrite (proteinúria
Clínica
Microscópica

+ hematúria) + ↑Púrpura palpável (úlceras, mononeurite múltipla sensoriomotora)

Poliangiíte

Laboratório P-ANCA (antimieloperoxidade)

Biópsia Renal (glomerulonefrite segmentar e focal + necrose fibrinoide + formação de
Diagnóstico crescentes) e Biópsia de Pele (vasculite leucocitoclástica necrotizante pauci-imune →
vasculite por infiltrado de polimorfonuclerares)
Tratamento Inflamação granulomatosa por inalação de antígeno (sinusite de repetição)
Conceito Inflamação granulomatosa + Vasculite + Necrose
PEQUENO CALIBRE

Granulomatose
com Poliangiíte
(Granulomatos
Associada à ANCA

e de Wegener)

Sinusite de repetição (rinossanguinolenta) + Lesão Cavitária + Raio X de tórax +

Epistaxe + Proptose (olho proeminente e acometimento muscular periorbital) +
Clínica
Oligo/Poliartrite migratória + Glomerulonefrite rapidamente progressiva + Nariz
em sela + Infiltração de gengiva + Acomet. oral + ↑Simulação de infec. de VA
Laboratório C-ANCA + Anti-proteinase
Conceito Asma + Eosinófilia + Vasculite Sistêmica
Rinite + Pólipos nasais + Doença reativa de vias aéreas + Eosinofilia periférica +
Sd. Churg-Strauss

Clínica Infiltrados pulmonares evanescentes (15 dias desaparece) + Hemorragia alveolar

(ocasional sem cavernas) + Neuropatia vasculítica (parestesia de MMII) + ICC
Laboratório P-ANCA
4 de 6 → Asma + Eosinofilia (>10%), Mono/Polineuropatia + Infiltrados pulmonares
Critérios
evanescentes/migratórios + Seio paranasais + Biópsia de vaso (↑eosinófilos extrava.)
Prodrômica (asma/rinite), Eosinofílica (infiltração pulmonar/renal), Vasculítica
Classificação
(vasculite)
 Conceito Precipitação de imunoglobulinas em ↓temperaturas (<36°), ↑mulheres (meia idade)

Crioglobulinemia
↑Pele (púrpura palpável, lesões vésico-bolhosas, úlceras) + Artralgia + Artrite +
Clínica
Neuropatia sensorial (sem acometimento motor) + Glomerulonefrite + IR
Laboratório ↓C4 + FAN (DxD → LES)
Diagnóstico Crioglobulinas (soro) + Biópsia de pele (vasculite leucocitária por IgG, IgM, C3)
Tipo I (associada a neoplasias hematológicas) ou Tipo II/III (Fator reumatoide positivo +
Associada à Imunocomplexo

Classificação
associação com Vírus da Hepatite C, LES e Sjogren)
Conceito ↑Infância, Não-trombocitopênica (plaquetas normais), Benigna e autolimitada
Henoch-Scholein

Púrpuras palpáveis em MMII + Lesões vesico-bolhosas (ulcera) + Inflamação de vasos

Clínica
Púrpura de

(derme superficial) + Infecção respiratória anterior + Dor abdominal aguda

Laboratório Biópsia de PMN com depósito de IgA, ↑VSH, Leucocitose
Biópisa (↑IgA) + Púrpura palpável + <20 anos + Angina instável
Diagnóstico
Púrpura + Artrite + Glomerulonefrite + Dor abdominal
Tratamento Corticoide
Conceito Atinge vasos de qualquer calibre, ↑Homens jovens
Úlceras orais e genitais recidivantes (3 por ano, obrigatoriamente) + Uveíte
Doença de
Behcet

Clínica anterior/média/posterior ou panuveíte com turvação visual + Lesões cutâneas +

Eritema nodoso + Pseudofoliculite + Febre + Artralgia
Laboratório Teste de Patergia (semelhante ao PPD, mas sem inocular antígeno)
Diagnóstico Biópsia → Reação Vascular Neutrofílica (não é uma vasculite propriamente dita)
 ESCLEROSE SISTÊMICA
CONCEITO Doença que causa vasculopatia por hiperatividade a estímulos (HR endotelial)
Célula Dendrítica (apresentação) → ↑IFNα → Linf B→ Autoanticorpos/ TNF → Macrófagos→
FISIOPATOGENIA
Fibroblastos→ Fibrose/ TNF → Apoptose precoce das céls endoteliais
EPIDEMIOLOGIA ↑Mulheres idosas negras, Doença que menos se associa a neoplasia maligna
FATOR DE RISCO Genética (HLA-DL, HLA-DQ, HLA-DP)
↑Infância, restrita à pele (não acomete órgão interno)
Morfeia Generalizada (não pregueia a pele + lesão puntiforme )
Localizada
Linear Áreas lineares de espessamento da pele (pode atingir músculos)
Golpe de Sabre Lesão linear que acomete face ou couro cabeludo (linha branca)
1° Raynaud (+ prevalente) → 2° Extremidades (mãos, pés, rosto, antebraço)
CLASSIFICAÇÃO

Capilaroscopia (dilatados com deleção capilar), HAP tardia com ou sem CREST
Cutânea
(Calcinose + Raynaud + Dismotilidade esofágica (+ grave do esôfago) + Esclerodactilia
Limitada
+ Telangiectasia) ou doença pulmonar intersticial, ↓Rim (raro)
Anticorpos → anti-centrômero + Anti-PM, Anti-SCL 70 (↑HAP)
Sistêmica 1° Raynaud → 2° Edema + Alterações cultâneas
Atrito tendíneo (devido a fibrose), Capilaroscopia (dilatação e deleção ativas,
Cutânea Difusa
tortuosidade com deleção tardia), ↓Rim (comum), Doença pulmonar, TGI e miocár.
Anticorpos → Anti-SCL 70, Anti-RNA I, II, III
Sem Não há envolvimento cutâneo (FAN +), Raynaud (Dx exclusão)
Escleroderma Anticorpos → FAN, Anti-SCL 70, Anti-centrômero, Anti-RNA I, II, III
Mãos edemaciadas (Puffy Fingers), Deformidade na flexão,Telengectasias, Fadiga, Rigidez
Pele articular, Dor, ↓Força, Distúrbios do sono, Pele descorada, Microstomia, ↓Polpa digital, Calcinose
de articulações, ↓estiração vert. do pescoço, ↑Exposição ao frio
Vascular Cicatrizes por úlceras, isquemia, Raynaud (1°Palidez → 2°Cianose → 3°Rubor; fixo → virar necrose)
MANIFESTAÇÕES

TGI Dismotilidade gastroesofágica, Estômago de melancia

Hepática Cirrose biliar
DPI (dispneia com exames normais → Eco Doppler da A. Pulmonar), HAP (↑mortalidade), tosse
Pulmonar
seca
Fatores de Risco (Anemia recente + Rápida progressão cutânea + Uso de corticoesteroides +
Renal
Exposição ao Frio → Tratamento com IECA)
Muscular Fadiga, Creptos, Mialgias, Artralgias
Outros Depressão, Disfunção sexual, Neoplasias (pulmão, esôfago)
9 pontos na tabela ou Espessamento da pele dos dedos das 2 mãos até articulações metacarpofalangeanas
DIAGNÓSTICO

Espessamento da pele dos dedos (2 dedos edemaciados, 4 esclerodactilia de dedos), Telangiectasia (2),
Critério Capilares periungueais anormais (2), Lesão na ponta dos dedos (2 úlcera, 3 cicatrizes), HAP/DPI (2 HAP, 2
DPI), Raynaud (3), Autoanticorpos (FAN +, Anti-centrômero, Anti-Topoisomerase I, Anti-RNA III → 3)
Escleroderma, Escleromixedema, Fibrose nefrogênica, Fasceíte eosinofílica,
Manifestações Cutâneas
DxD Sd. eosinofílica maligna, Quiroartropatia diabética, Enxerto x hospedeiro
Manifestações superpostas LES, SS, AR, Miopatias, Doença mista do tecido conjuntivo
Alterações Cutâneas (não há drogas), Alterações articulares (colchicina + analgésico + atividade física), Rastreio (HAP,
Miopatias, DPI → TC, Ecocradiograma, Cintilografia, Esvaziamento gastro-esofágico), Refluxo ou Dismotilidade
TTO Esofágica (Omeprazol + Domperidona), Doença intersticial (Fase de indução → imunossupressão com Ciclofosfamid;
Fase de manutenção → Azatriopina ou Micofenolato), Inflamação de MM (MTx ou Prednisona), Crise renal (IECA),
Raynaud (nifedipino/BCC → Sildenafil ou Inibidores de fosfodiesterase)
Estado pró-trombótico, principal causa de morte na Esclerose Sistêmica
ECO → PA > 30 mmHg (cateterismo) ou PA > 25 mmHg (confirmado HAP)
HAP Anticoagulação + O₂ + Diurético + Digoxina + Vacinas (influenza e pneumococo) + Nifedipino (melhor)
Tratamento
Refratária Septostomia Atrial ou Transplante Pulmonar + Duplo transplante (pulmão e coração)
Prognóstico Depende do acometimento pulmonar
 MIOPATIAS INFLAMATÓRIAS
Inflamações auto-imunes da musculatura estriada esquelética (infiltrado linfocitário), podendo ou não
CONCEITO
ter acometimento da pele. Fraqueza muscular simétrica e indolor de cintura escapular e pélvica
EPIDEMIOLOGIA ↑ Jovens (10-15 anos), ↑Adultos (45-60 anos), ↑Mulheres (LES ou Esclerose associadas)
Amiopática Sem queixas musculares (↑cutâneas)
Dermatomiosite
Juvenil <16 anos
(Acometimento Cutâneo)
CLASSIFICAÇÃO Sem Dermatite DxD → Polimiosite (biópsia)
Polimiosite Sem acometimento cutâneo (musculatura estriada das cinturas)
Miosite (Corp. de Inclusão) Fraqueza distal assimétrica e atrófica
Sintomas Constitucionais Febre, Fadiga, ↓Peso e ↓Atividades cotidianas
Pápulas de Grotton (rash eritematoso não pruriginoso em cima das articulações), Sinal
heliotropo (rash nas pálpebras), Sinal do xale (rash fotossensível no colo), Cuticulite
Pele (capilaroscopia periungueal → infartos periungueais), Mãos de mecânico (deformidade
em flexão, sinovite não erosiva) e Cutâneo (ressecamento, fibrose, repuxamento),
Calcinose (depósito de cristais de cálcio em faces extensoras, ↑joelho/cotovelo)
MANIFESTAÇÕES

Articulares Dor nas cinturas (ombro, bacia), Rash malar, Edema, Eritema Interfalangeano
Doença pulmonar intersticial (induzida por metotrexato), Pneumonia, Dano alveolar,
Pulmão Hipertensão pulmonar (↑mortalidade), Síndrome Antissintetase (Miopatia + Doença
intersticial pulmonar)
Coração ICC, IAM, tamponamento
TGI Disfagia Alta/Proximal, Refluxo, Pseudo-obstrução intestinal, Sd de má absorção, cirrose,
Vascular Fenômeno de Raynaud com úlceras digitais, Infartos periungueais
Renal Necrose tubular aguda
Neurológicas Paresia Proximal
Outros Retinopatia, hipotireoidismo, leucoencefalopatia multifocal progressiva, sd da at. Macr.
Padrão Ouro (Biópisa muscular sem imunoflorescência → 1° infiltrado linfocítico, 2° fibrose muscular), Enzimas
musculares (CPK, DHL, Aldolase), Eletroneuromiografia (miopatia), RM sem contraste (T1 → lesões antigas,
cronicidade; STIR → atividade da doença), Capilaroscopia periungueal (padrão ST), Tc (cortes finos), Função pulmonar
Anti-Jo 1 Mais comum (Sd Antissintetase)
DIAGNÓSTICO

Anti-Mi 2 Melhor prognóstico

Anticorpos
FAN-Hep2
Anti-MDA 5, Anti-p 155/40, Anti-SAE Alta associação com câncer
Polimiosite (não inclui Rash), Dermatomiosite (obrigatório ter o rash); Os critérios definem o
diagnóstico como “possível”, “provável” ou “definida”
Critérios
Fraqueza muscular proximal simétrica, Evidência de miosite na biópsia, Elevação sérica das
enzimas musculares, Padrão característico na ENM, Rash típico da dermatomiosite
Protetor solar + Anti-maláricos + Corticoides + Reabilitação + Imunossupressão (se auto-anticorpos
positivos → metotrexate ou azatioprina)
Dermatomiosite 1° Metotrexato/Azatiorina → 2°Micofenolato de Mofetila, Ciclofosfamida, Anti-
Sem resultado
TNF, Rituximab, Imunoglobulina → 3° Terapia experimental
TRATAMENTO

Bom resultado Desmama o corticoide/imunossupressores (2 anos)

Corticoide (seguido de desmame) + Imunossupressão (Azatioprina ou Metotrexato) + Rastreio
Polimiosite (doença pulmonar intersticial antes do Metotrexato → 1°Ciclofosfamida, 2°micofenolato de
mofetila, 3°azatioprina) + Reavaliações periódicas (4/4 meses).
Neoplasias podem preceder, aparecer concomitantemente ou suceder o aparecimento da
miopatia (sempre fazer rastreio → ovários, pâncreas, pulmões, estômago, cólon e não-Hodgkin)
Neoplasias
Fatores ↑VSH, Ausência de Raynaud, Necrose epidérmica, Vasculite cutânea
Preditivos leucocitoclástica, Dermatomiosite amiopática
 LES
Colagenase (Hipersensibilidade Tipo III), ↑
CONCEITO
Mulheres (estrógeno), Por Drogas
(Hidralazina → Anti-histona), Neonatal (Anti-
RO)
Rash malar (agudo), Alopécia
(discoide/crônico), Raynaud (FAN +
MANIFESTAÇÕES
Capilaroscopia), Livedo reticular, HAS,
Derrame pericárdico, Taquicardia/pneia,
Aterosclerose (↑mortalidade), Anemia
hemolítica autoimune, Plaquetopenia,
Leucopenia, Sinovite (≥ 2 + Rigidez ≥ 30m),
Nefrite Lupídica (> 500 → Biópsia), Dor
pleurítica, HAP, Convulsões, Torpor, Neurites
periféricas
4 pontos (1 clínico + 1 laboratorial)
Anticorpos Antifosfolipídeos (RO/LA,
DIAGNÓSTICO
Anticardiolipina, Anti-β2), ↓C3/C4, Coombs
direto (exceto anemia autoimune), Anti-DNA
(↓ com o tratamento), Anti-SM (não pede de
rotina), FAN > 1:160 (↑sensibilidade,
homogêneo → Anti-DNA, pontilhado grosso
→ Anti-SM, pontilhado findo denso → sadio)
Controle (pressão, uremia, acidose), Protetor
solar, Não usar estrógeno
Sistêmico (Hidroxicloroquina → exceto em
TRATAMENTO
retinopatia; ou Talidomida/MTX →
cutânea/articulares; ou
Azatriopina/Micofenolato/Ciclosporina →
graves; ou Imunoglobulina/Plasmaférese →
Refratárias ou Pulsoterapia → Manutenção)
Nefrite Lúpica (micofenolato +
ciclofosfamida)
Grávida (Prednisona + Hidroxicloroquina)
SAF SJOGREN MIOPATIAS
Exocrinopatia autoimune, Inflamações autoimunes, ↑Mulheres
Primária (↑50%) ou Secundária (associada a LES ou esclerose),
Trombofilia autoimune (associada ao LES),
(Artrite → FR positivo), Dermatomiosite (acometimento da pele
Tríade (Anticorpo Fosfolipídio Positivo +
↑Associação com Doenças → Rash obrigatório), Polimiosite (sem
Trombocitopenia + Anemia Hem)
linfoproliferativas, Excluir acometimento da pele), Miosite
(Hepatite C, AIDS, Sarcoidose) (fraqueza distal, assimétrica e atrófica)
Pápulas de Grotton (rash nas
Xeroftalmia, Xerosmia, articulações), Sinal Heliotropo (rash nas
Artralgias, Artrite (simétrica e pálpebras), Cuticulite (capilaroscopia
Livedo reticular (frio), Convulsões, Hemiplegia,
não erosiva), Púrpuras periungueal), Mãos de mecânico
Aborto espontâneo de repetição, Rins
palpáveis, Raynaud, (sinovite não erosiva), Calcinose, Dor
(Biópisia → Microangiopatia + Hiperplasia +
Neuropatias periféricas (↑Vírus nas cinturas, Rash malar, Edema,
Atrofia)
da Hepatite C → HCV), ↑VHS, Eritema interfalageano, HAP
Anemia, (↑mortalidade), Disfagia Alta/Proximal,
Raynaud, Paresia Proximal
2 pontos (2 ocasiões em 12s) 4 pontos
Biópsia (padrão ouro), ↑CPK,
Ressecamento (ocular/oral),
Trombose (≥ 1 evento, excetuando vasculite), Eletroneuromiografia (miopatia), RM
Testes oculares positivos
Morbidade (Morte fetal > 10 semanas com sem contraste (T1 ou STIR),
(Schinder, Rosa Bengala, Verde
feto normal; ≥ 3 abortos com feto < 10 Capilaroscopia Periungueal (ST), TC
Lisamina), Cintilografia/Biópsia
semanas e normal; ≥ 1 parto prematuro ≤ 34 cortes finos, Função pulmonar, Anti-Jo
(glândula salivar), Anti-RO (≠ LES
semanas), Anticorpos Antifosfolipideos (Anti- (mais comum), Anti-Mi (melhor
neonatal), Anti-LA (≠ LES, SAF,
LA, Anticardiolipina, Anti-β2) prognóstico)
AR), FAN (pontilhado fino)
↓Tabagismo, ↓Estrógeno, HAS, DM,
Obesidade
Sintomas oculares/orais (Colírio Dermatomiosite (Hidroxicloroquina,
Anticorpos Antifosfolipideos Positivo →
+ Lagrimas artificiais + Oclusão Imunossupressão), Polimiosite
Assintomático (Sem LES → observação; Com
de pontos lacrimais + (Corticoide, Imunossupressão),
LES→ Hidroxicloroquina + AAS) ou
Colinérgicos), Artralgias Neoplasias (rastreio → VSH, ausência de
Sintomático (Warfarina)
(Metetrexato), Fadiga Raynaud, Necrose epidérmica,
(Hidroxicloroquina) Vasculite, Dermatosite amiopática)
Gestante → Suspende Warfarina +
Observação (assintomática) ou Enoxiparina +
AAS (morbidade) ou Enoxiparina (trombótica)
 VASCULITES ESCLEROSE
GRANDE MÉDIO PEQUENO
LOCALIZADA SISTÊMICA
CÉL. GIGANTES TAKAYASU KAWASAKI WEGENER HENOCH-SCHOLEN BEHCET
↑Crianças (lactentes e
↑Crianças, Vasos de Vasculopatia por hiperatividade de
CONCEITO

↑Artéria Temporal Aorta, pré-escolares), Inflamação +

Plaquetas normais, qualquer estímulos, ↑Mulheres idosas, ↓associação
(ramos da carótida) + ↑mulheres Infecção de garganta Vasculite +
Benigna, calibre, com neoplasias malignas, Genética (HLA-
> 50 anos jovens anterior Necrose
Autolimitada ↑Jovens DL,DQ,DP)
Úlceras orais e
Cefaleia recente, > 50 Exantema Localizada (Morfeia, Linear, Golpe de Sabre),
genitais
anos, Claudicação de escarlatiforme agudo, Sistêmica (Cutânea Limitada → ↑Raynaud,
Sinusite de recidivantes (3
mandíbula (dor no Febre (5 dias), Púrpuras palpáveis, ↑Dismotilidade esofágica, Doença
MANIFESTAÇÕES

repetição, Lesão por ano) +

masseter), Polimialgia Claudicação Alterações de mucosas Infecção pulmonar, FAN-SCL 70; Cutânea Difusa; Sem
cavitária, Raio X Uveíte
reumática (dir/rigidez de membros, (hiperemia respiratória Escleroderma), Puffy Fingers (mãos
de tórax, (turvação
proximal nas cinturas Sopro conjuntival, língua em anterior, Dor edemaciadas), Telengectasias, Rigidez
Epistaxe, visual) +Lesões
escapular e pélvica), aórtico, PA morango), Edema abdominal aguda, articular, Dor, ↑Exposição ao frio, Raynaud,
Proptose, cutâneas +
Alterações da visão divergente difuso de mãos e pés, Artrite, Dispneia (Eco Doppler de A. Pulmonar), HAP
Artrite, Eritema nodoso
ou Amaurose (perda Irritabilidade, Glomerulonefrite (↑mortalidade), Fatores de Risco (anemia
Glomerulonefrite + Febre +
da visão), ↑VSH, Poliartrite, Ritmo de recente, rápida progressão cutânea, Uso de
Artralgia +
Anemia Galope corticosteroides, exposição ao frio → IECA)
Pseudofoliculite
9 pontos
Teste da
DIAGNÓSTICO

Espessamento da pele dos dedos,

Biópsia (↑IgA) + Patergia (PPD
Angiografia, Telangiectasia, Capilares periungueais
Biópsia (artéria Febre > 5 dias + ANCA + Anti- Púrpura Palpável + < sem inoculação)
Arteriografia, anormais, Lesão na ponta dos dedos,
temporal) Alterações de mucosa proteinase 20 anos + Angina + ↑Biópsia
RM HAP/DPI, Raynaud, Autoanticorpos (FAN,
Instável (reação vascular
Anti-centrômero, Anti-topoisomerase, Anti-
neutrofílica)
RNA III)
TRATAMENTO

Articular (colchicina, analgésico),

Corticoide (↑doses)
Dismotilidade Esofágica
+ Avaliação Imunoglobulina + AAS Corticoide
(omeprazol/domperidona), Crise Renal
oftalmológica
(IECA), HAP/Raynaud (nifedipino),