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LÚPUS + em mulheres (= quase todas as doenças da reumato)
entre 15-45 anos (SELENA GOMEZ namorada do faustão).
Fisiopato: autoac q podem formar imunocomplexos c sist. do
complemento, os quais podem se depositar em órgãos e vasos
(vasculite, glomerulonefrite, pericardite); os ac formados podem
ser citotóxicos e causar a morte de algumas células (anemia
hemolítica e outras penias); os ac também podem se associar a
plaquetas e outras subst. dos vasos e provocar trombose.
Fatores de risco: parentes de 1º grau, sol, tabagismo, agentes
microbiológicos, fatores hormonais... → lembrar: a morte
celular faz com que ag sejam liberados e, consequentemente, ac
sejam formados.
Quadro clínico: sintomas constitucionais + cutâneas (l. em asa
de borboleta, discoides, fotossensibilidade, FRy, alopecia,
úlceras, LES bolhoso) – + comum; sintomas do TGI, <3,
neurológicos, renais, pulmonares, oftalmológicos, vasculares,
hematológicos e musculoesqueléticos (75%) – podem ocorrer.
Marcadores do LES
• Anti-Sm é mt específico (30% terão +) mas – sensível
• Anti-DNA dh ou hu – o dh se associa à nefrite grave.
• Antifosfolípides – ac da SAF.
• FAN – é considerável qnd >1:80
Critérios dx: FAN + 1 clínico e, pelo menos, 10 pontos.
- Clínico: nefrite (III OU IV SÃO GRAVES; V não tem anti-dna dh e
consumo de compl.), manif mucocutâneas, musculoesquelético,
constitucionais, hematológicas, serosas, neuropsiqui
- Imunológicos: complemento baixo, ac específicos para LES ou
ac antifosfolípides.
→FAN + nefrite III ou IV = LES; A inclusão da febre faz dx precoce.
Tratamento – MEV (protetor, parar FR) = fármacos
• Branda (ele, mucosa, art e serosa): cloroquina, AINE,
prednisona por pouco tempo.
• Moderada (penias, alt constitucionais): cloroquina,
MTX, azatioprina, prednisona.
• Grave (rim, SNC): imunossupressores (ciclosporina),
corticoide, rituximabe
*Imunossupressores são CI na gestação.
SAF – trombofilia adquirida + comum; + em mulheres qnd
secundária (LES) e = nos sexos qnd primária (forma + comum).
Fisiopato: autoac circulantes + às céls endoteliais e plaquetas =
ativa – gravidez, trauma, infecção, neoplasia propiciam
Dx: 1 critério clínico + 1 critério lab
- Clínico: 1 ou + trombose venosa ou arterial; 3 ou + abortos
<10semanas ou 1 ou + aborto >10 sem ou 1 ou + prematuro (34
sem ou menos) morfologicamente normal.
- Lab: ac anticoagulante lúpico, anticardiolipina (IgG + trombose;
IgM + anemia hemolítica) ou antiB2GPI em 2 ocasioes com
intervalo de 12 sem.
• Ac lúpico é + específico e n pedimos qnd o pcte usa
anticoagulante.
• Anticardiolipina é + sensível e dá + falso +; tem valor
prognóstico qnd títulos moderados – altos.
• Anti B2GPI solicitado qnd ac lúpico e anticardiolipina
são – e tem alta suspeita clínica.
- em vigência de trombose, é melhor n fazer pq pode ter falso
negativo por consumo do ac pelo trombo.
Complicações: obstétricas (80% das mulheres sem tto vão
abortar), vasculares (venosa – MMII; arterial – a. cerebral média
(jovens)> coração> rim), neurológicas (convulsão, dist de
movimento, amnésia, déficits cognitivos, s de Sneddon (livedo +
DCV + HAS); cardíacas (endocardite, trombose arterial, IAM);
renais (microangiopatia – HAS, proteinúria...); hematológicas
(penias, anemia hemolítica); ortopédicas (necrose avascular);
otorrino (surdez); dermato (livedo, úlceras c atrofia branca); s.
antifosfolipídica catastrófica (trombose de 3 órgãos
simultaneamente ou c intervalo de 1 semana - Polimiosite: ocorre principalmente em adultos e tb pode
rim>pulmão>cérebro>coração>pele)
Tratamento: (MEV – interromper tabagismo, aco, TRH +
controle de FR)
• Agudo: heparina + cumarínicos
• Crônico: ACO p sempre – cumarínico preferencial
• Profilaxia 1ª apenas qnd LES, aPL s manifestações e
nas gestantes c histórico clínico e 2ª em pctes q já
tiveram trombose → AAS + cloroquina (qnd com LES)
ou + heparina (saf obstétrica prévia).
- gestantes n podem usar warfarina!
MIOPATIAS INFLAMATÓRIAS – tds são + comuns em
mulheres, exceto a MCI; HLA-DRB1 pode estar envolvido.
Fisiopato: céls T citotóxicas invadem as fibras musculares e
provocam mionecrose – é comum que haja infecção viral prévia.
Avaliação: enzimas musculares – CPK é a mais específica e
sensível, mas tb tem aldolase, transaminases, LDH; PCR e VHS
podem estar elevados, assim como alguns autoac; temos q fazer
hemograma, q pode mostrar anemia, e sorologias virais;
eletromiografia (faz dd com doenças neurológicas); biópsia, RM
Quadro clínico: sintomas constitucionais – fraqueza insidiosa (2-
6m) é o + comum, sendo proximal (acomete cintura escapular e
pélvica); pode ter acometimento pulmonar (IR), cardíaco (BAV)
e TGI (disfagia em 50%).
Dermatopolimiosite: dermato + miosite (dã) –incidência
bimodal (10-15a e 40-55a)
• Dermato: exantema clássico – púrpura heliotrópica
geralmente em pálpebras, q pode ter edema junto;
fotossensibilidade, calcinose, mãos de mecânico,
pápulas de Gottron, FRy.
• Músculo: acomete cinturas e, dps, mm distais.
• Disfagia: sinal de mau prognóstico.
• Pulmões: principal alvo extramuscula – TC.
- A DPM pode ser uma s. paraneoplásica.
acometer pulmões, coração e vasos; comumente aguda.
- Pode ser associada a neoplasias (- frequente q DPM) ou ter
forma juvenil.
→Fraqueza muscular proximal, histologia, elevação de enzimas
musculares, biópsia e m. dermatológicas são parte do critério p
DPM e polimiosite

Miosite por corpúsculos de inclusão: é a miopatia +
incapacitante em pessoas de 50a+; + em homens.
• É uma miopatia proximal E distal insidiosa q pode ser
assimétrica – envolvimento precoce de mm distais
como extensores do pé e flexores dos dedos; atrofia
dos antebraços e quadríceps e quedas frequentes.
• Não responde ao uso de corticoide – suspeitar em PM
não responsiva.
• As enzimas musculares não estão TÃO elevadas como
na PM.
Síndrome antissintetase/SAS: PM + DPI + autoAc (anti-Jo); pode
ter FRy e mãos de mecânico.
Polimialgia reumática: + em mulheres com + de 50a; pode ter
associação com arterite de cels gigantes.
• Fraqueza muscular proximal bilateral + rigidez matinal
>45min + início abrupto (<2 semanas) + elevação de
provas inflamatórias.
Tratamento
• Corticoterapia, exceto para MCI
• Imunossupressores p pctes sem resposta ao corticoide
ou MCI
• DPM – associar cloroquina p sintomas cutâneos
- O corticoide de escolha é a prednisona, pq tem menos efeito
miopático.
ESCLEROSE SISTÊMICA: doença c acometimento vascular,
fibrose cutânea e visceral
Fisiopato: vascular → alterações no tônus vascular e na
permeabilidade + aumento da resposta contrátil induzida pelo
frio (FRy) + ativação e lesão endotelial + ativação plaquetária;
fibrose; alteração do sist. Imune.
Quadro clínico: FRy é a primeira manifestação e a esclerodermia
é a manifestação clínica + visível.
- Vascular: telangiectasias, anormalidades capilaroscópicas, FRy
(vasoespasmo – sangue mal oxigenado n é drenado –
vasoespasmo cessa e volta o sangue)
- Dermato: (1) edematosa (esclerodactilia/puffy fingers), (2)
indurativa (regressão do edema e endurecimento da pele), (3)
atrófica (estigmas – microstomia, morfeia, afiamento do nariz,
perda de anexos).
- Extracutâneas: odontológicas; TGI – disfagia, DRGE; pulmonar
(DPI – anti-Scl70; HAP - anticentrômero; anti-rna polimerase III
+ traz menor probabilidade de DPI); cardiovascular; renal (USO
DE PREDNISONA>15MG/DIA AUMENTA ESSE RISCO); SNC.
Avaliação complementar: dosagem de Ac (anti-Scl70 (DPI), anti-
rna polimerase III (doença cutânea grave e crise renal),
anticentrômero (forma cutânea limitada e HAP), FAN + (90%)),
capilaroscopia (megacapilares, ectasia, avascularização), espiro
anual, biópsia pulmonar, TC, cateterismo de câmaras D...
- Se a capilaroscopia estiver normal: FRy primário.
Tratamento
• Espessamento cutâneo difuso s/ acometimento
visceral significativo: MTX
• Acometimento cutâneo intenso ou DPI: ciclofosfamida
ou micofenolato.
• FRy: BCC, IF5, luvas, cessar tabagismo.
• Muscular: AINE, MTX – evitar corticoide.
• TGI: IBP, procinético, rodízio de atb.
• Pulmonar: ciclofosfamida, azatioprina (DPI), IF5 e
prostanoides (HAP).
• Renal: IECA, BRA – EVITAR CORTICOIDE.
Prognóstico: o acometimento visceral vem, geralmente, nos
primeiros 5 anos da doença e começa pelo
rim>coração>pulmões. Depois desse tempo, é improvável que
haja acometimento.
ESPONDILOARTRITES – doenças q possuem características
=: espondilite, sacroileíte, artrite periférica OLIGOarticular (<4),
dactilite, entesite, HLABA 27 (maioria), manif extra-articulares
(uveíte, DII, psoríase), FR negativo; sobreposição clínica axial e
periférica.
- A + comum é a EA (homens, jovens) e, dps, é a AP.
- 5% dos pctes com HLAB27 + desenvolverão; 20% dos q
desenvolvem possuem familiar com HLAB27 tb → esse gen faz
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parte do MHCI e influencia no sist. Imune; é considerado uma
predisposição genética e, qnd há fatores
traumáticos/mecânicos, alterações de microbiota, há mudança
na sua modulação.
- Espondiloartrite axial: dor lombar há 3 ou + meses + pcte <45 a
→ se tem sacroileíte na imagem, precisa de + 1 critério; se tem
HLAB27 + precisa de 2 critérios. → critérios (dor lombar
infalmatória, entesite, uveíte, dactlite, PCR elevada, psoríase,
DII., história familiar...).
- Espondiloartrite periférica: artrite ou dactilite ou entesite +
características.
Espondilite anquilosante: + homens, <45s, com HLAB27 → há
neoformação óssea nas ênteses, de forma a proporcionar a
perda da lordose cervical e lombar e perda da expansibilidade
torácica.
Quadro clínico: lombalgia crônica de ritmo inflamatório, com
progressão ascendente. Qnd acomete articulações periféricas,
geralmente, são as grandes; pcte também pode ter dor à
digitopressão.
• Olhos são acometidos em 20-40% das vezes e a uveíte
ocorre em 90% delas.
• Psoríase, comprometimento pulmonar, cardíaco,
renal... pode ocorrer, assim como sintomas
constitucionais.
Complementos: provas inflamatórias, exame de imagem (RX –
RM – qnd há sacroileíte no RX, damos o nome de EA, enquanto
q, qnd n há no RX e há na RM, damos o nome de espondilopatia
não radiográfica); HIV???
DX: clínico (1 só): lombalgia inflamatória e rigidez matinal por +
de 3 meses, limitação da mobilidade da coluna lombar, limitação
da expansibilidade da coluna torácica + sacroileíte no RX.
Tratamento
- Não farmacológico: atividade física de baixo impacto
- Farmacológico: AINE ou indometacina e corticoide ou
imunobiológicos (sintomas axiais) ou DMARD sintéticos p
sintomas periféricos.

Artrite psoriásica – n tem relação entre a extensão do
acometimento cutâneo com a gravidade do acometimento
articular. 75% das vezes, há psoríase antes das manifestações
articulares e 10-20% a AP precede as lesões.
- Também se associa com o HLAB27, c pctes entre 20-45 anos.
Quadro clínico: a forma mais frequente é a poliartrite periférica
simétrica, em que há acometimento tipo a AR, mas c menos
articulações envolvidas; pode ter tb oligoartrite, artrite
mutilante e envolvimento de IFD.
• Lesões ungueais – ocorrem mais em pctes com AP do
q naqueles com psoríase sem AP; cuidar em pctes com
HIV.
• Olhos podem ser acometidos – uveíte, conjuntivite...
DX: doença inflamatória articular + >3 pontos:
• Evidencia de psoríase (atual, prévio, história familiar)
• Distrofia ungueal
• Dactilite
• Evidência radiológica de neoformação óssea
justarticular.
Tratamento – EVITAR CORTICOIDE SISTÊMICO; sintomas axiais:
AINE e biológicos; sintomas periféricos: MTX.
Artrite reativa – não ocorre pela presença do organismo na
articulação, mas sim pela inflamação que ele causa. O HLAB27
prolonga a vida do microrganismo dentro dos leucócitos.
- + comum em infecções do TGI (shigella, samonella,
campylobacter...) e infecções do TGU (clamídia, mycoplasma,
ureaplasma - + em homens infiéis e ridículos (kkkk brinks kkk n))
- Ocorre + entre os 20-40 anos e, dependendo da bactéria
(shigella e clamídia), pode ter a formação da síndrome de Reiter
(conjuntivite, artrite e uretrite).
Quadro clínico: geralmente ocorre após 1-4 semanas de infecção
+ oligoarrite de grandes articulações dos MMII (joelhos e
tornozelos); pode ter sintomas axiais (30%) e sacroileíte (20%),
assim como sintomas constitucionais e manifestações
urológicas, cardíacas, oculares, mucocutâneas...
DX: oligoardtrite + quadro infeccioso prévio → 6-12m de
duração, geralmente.
Tratamento: AINE e corticoide ---- se não melhorar ---→ DMARD
sintético --- sintomas continuam ---→ imunobiológicos.
Artrite enteropática – quando tem DII, doença de Whipple,
doença celíaca...
- É a principal manifestação extraintestinal desse tipo de doença.
Quadro clínico: manifestações periféricas (joelhos e tornozelos)
– são autolimitadas e não destróem a articulação; a crise típica
envolve 1 articulação em um MI; NÃO SE ASSOCIA AO HLAB27;
manifestações axiais – mais comuns no Chron e podem ter
associação com o HLAB27.
Tratamento: EVITAMOS AINE
• Manifestações periférica e acometimento cutâneos:
DMARD sintético
• Manifestações axiais:biológicos
Espondiloartrite indiferenciada – pctes c alterações clínicas,
labs e radiográficas típicas, mas q n se classificam em nenhuma
das doenças – suspeita-se que seja um momento inicial da
doença ou uma doença nova.
VASCULITES – inflamação q pode causar estenose, cicatriz e
aneurisma nos vasos – pode ser decorrente de odos os tipos de
hipersensibilidade
Investigação
• Inflamação sistêmica/sintomas constitucionais
• Biópsia
• Exames de imagem
• Eletreomiografia – algumas vasculites possuem
neuropatia
• Labs: provas inflamatórias, ANCA...
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VASCULITES DE GRANDES VASOS –
TAKAYASU E ACG/AT
- Arterite de Takayasu – ocorre em mulher jovem (<40 anos),
com acometimento da aorta ou de seus primeiros vasos – isso
provoca alteração da PA entre os MMSS, diminuição do pulso
braquial, claudicação de extremidades, sopro na subclávia ou
aorta.
- Arterite de células gigantes/arterite temporal – é mediada por
linfócitos T → comum em >50 anos.
- É a vasculite + comum e uma causa importante de cegueira
súbita, indolor, unilateral e irreversível.
• O pcte pode ter mudança na cefaleia ou nova cefaleia.
• Sensibilidade alterada à palpação da a. temporal.
• Claudicação de mandíbula.
• Pode ser associada a polimialgia reumática.
• Provas inflamatórias podem estar elevadas.
VASCULITE DE MÉDIOS VASOS – POLIARTERITE
NODOSA CLÁSSICA, DOENÇA DE KAWASAKI
- Poliarterite nodosa – comum em homens 40-60 anos
• Critérios: perda de peso >4kg (c sintomas
constitucionais), livedo reticular, dor testicular,
mialgia, fraqueza ou polineuropatia, HAS
renovascular, RELAÇÃO COM HEPATITE B qnd n
idiopática, arteriografia anormal e biópsia com
alterações.
- Doença de Kawasaki – lembra q a Stella chegou em greys c o
filho c FOO há 10 dias e pesquisou Kawasaki disease e a Meredith
foi olhar o olho dele
• Pode ser uma causa de infarto em crianças pq pode
causar vasculite de coronárias.
• Critérios: FOO por 4 dias ou mais + 4/5 critérios:
o Rash polimórfico
o Conjuntivite bilateral sem exsudato
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o Alterações da orofaringe, lábios fissurados,
faringite, língua em morango/framboesa
o Acometimento de extremidades – edema
eritema, descamação
o Linfonodo cervical >1,5
VASCULITE DE PEQUENOS VASOS POR AC – ANCA –
POLIANGIITE GRANULOMATOSA/WEGENER, POLIANGIITE DE
CHURG STRAUSS/GRANULOMATOSA EOSINOFÍLICA,
POLIANGIITE MICROSCÓPICA
- Poliangiite granulomatosa/wegener – weneger era um cara
que tinha comprometimento de VAS (rinossinusite
sanguinolenta, erosiva, com destruição óssea) e de VAS
(cavitações e nódulos pulmonares fixos, tosse, hemorragia
alveolar difusa) e que pode desenvolver uma síndrome pulmão-
rim – SANGRA PELO NARIZ E PELO RIM (microscopicamente) – a
falência renal é a principal causa de mortalidade nessa doença.
• Assim como td as outras coisa na reumato
(aparentemente), pode acometer olhos, músculos e
pele tb.
- Poliangiite granulomatosa eosinofílica de Churg Strauss –
Churg era um cara q tinha asma de longa data, com infiltrados
pulmonares não fixos, pólipo nasal, eosinofilia, neuropatia...
- Poliangiite microscópica – SÍNDROME PULMÃO-RIM – tto com
imunossupressores e corticoides.
VASCULITE DE PEQUENOS VASOS POR COMPLEXO IMUNE –
GOODPASTURE, VASCULITE CROGLOBULINÊMICA, VASCULITE
POR IGA, VASCULITE URTICARIFORME
• Labs: redução do complemento, FR positivo e pico
monoclonal.
- Vasculite por IgA/púrpura de Henoch Schonlein – vasculite +
comum em crianças, c curso benigno e autolimitado. Critérios:
púrpura com predominância nos MI NÃO RELACIONADA COM
TROMBOCITOPENIA + 1 dos 4 critérios seguintes
• Dor abdominal – acometimento do TGI; pode ter
sangue oculto
• Histopatologia
• Artrite/artralgia
• Envolvimento renal – glomerulonefrite
- Vasculite urticariforme/anti-C1q – sem critérios → é uma
lesão q dura >24h, não coça, mas tem ardência e dói e pode
acontecer concomitante com LES.
VASCULITE EM VASOS VARIÁVEIS – DOENÇA DE
BEHÇET, SÍNDROME DE COGAN
- Doença de Behçet: pode acometer aorta e até a cava. Critérios:
precisa ter, pelo menos, 3 pontos:
• Aftas orais, doenças de pele, acometimento vascular,
teste de patergia positivo, aftas genitais, lesões
oculares com uveíte importante.
- Síndrome de Cogan: pode ser típica = acometimento ocular
(conjuntivite, ceratite, hemorragia da subconjuntiva) +
acometimento auditivo (perda progressiva da audição em 1-3m)
ou atípica (outro tipo de envolvimento ocular ou acometimento
ocular com acometimento auditivo não característico).
- Poliarterite nodosa cutânea – manifestações cutâneas sem
achados constitucionais, de HAS, isquemia cerebral, IAM...
- Vasculite primária do SNC – acomete, geralmente, meninges
de homens de meia idade. Critérios:
• Déficits neurológicos adquiridos
• Evidência imaginológica ou por biópsia
- Vasculite isolada do SNP – classicamente é uma
mononeuropatia múltipla que começa assimétrica e, depois se
torna simétrica, começando com o acometimento da
sensibilidade e, depois, da motricidade.
VASCULITES ASSOCIADAS A DOENÇAS SISTEMICAS – COMO AR
(precisa ter critérios dessas doenças sistêmicas)
VASCULITES ASSOCIADAS A PROVÁVEL ETIOLOGIA: não tem
critérios – pode ser associada a infecções, drogas e câncer...
POLIMIALGIA - > 50 anos, acometimento de cintura, provas
inflamatórias elevadas, rigidez matinal >45 min, pode estar
associada a ACG (grande vaso)
• Pode ter sintomas constitucionais.
• O tto é com corticoide e o pcte apresenta melhora
muito significativa.

- Goodpasture – síndrome pulmão rim súbita.
- Vasculite crioglobulinêmica: tem q ter achados positivos em
2/3 itens
• Questionário – 2 dos seguintes: episódios na pele,
sobretudo nos MMII, petéquias em MI c manchas
amarronzadas dps, histórico de HEPATITE C.
• Clínica – 3 dos seguintes no past ou present: sintomas
constitucionais, envolvimento articular, envolvimento
vascular e envolvimento neurológico.
TROMBOANGEÍTE OBLITERANTE: homens, <45 anos, histórico
de uso de tabaco; pode ter ulcerações e isquemia de
extremidades.
VASCULITE DE ÓRGÃO ÚNICO – VASCULITE CUTÂNEA DE
PEQUENOS VASOS, POLIARTERITE NODOSA CUTÂNEA,
VASCULITE PRIMÁRIA DO SNC, VASCULITE ISOLADA DO SNP
- Vasculite cutânea de pequenos vasos – diversos tipos de
acometimento cutâneo (úlceras, urticária, pústulas), sendo
ocasionadas por infecção, neoplasia, doença autoimune...