SAÚDE DO ADULTO

HEMATOLOGIA
LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA
1. CONCEITO: - Infiltração em SNC (4-7%): cefaleia, letargia,
- Resulta da proliferação clonal de precursores vômitos, rigidez de nuca
linfóides anormais que se acumula na medula
óssea, no sangue periférico e em órgãos e tecidos.  Simula um quadro de meningite

- Na leucemia linfoide o paciente apresenta - Infiltração da pleura, pericárdio, pulmão, rim,

linfonodomegalia. retina e testículos
2. EPIDEMIOLOGIA: 5. DIAGNÓSTICO:
- Há uma incidência maior em crianças - Hemograma:

- 75% dos casos ocorre em crianças com menos de
5 anos de idade, voltando a aumentar a incidência
após os 60 anos de idade
- É mais comum na raça branca e sexo masculino
- Nos EUA, a incidência é de 28 casos/milhão de
pessoas por ano.
3. ETIOLOGIA:
- Vírus de Epstein Barr: vírus causador da
mononucleose infecciosa, que acopla seu genoma
no linfócito B e tempo depois causa leucemia ou
linfoma.
- Agentes químicos e físicos
- Gêmeos univitelinos
- Síndromes genéticas como: sd. de Down, anemia
de Fanconi (aplasia da MO), síndrome de Bloom
(quebras cromossômicas e rearranjos formando
oncogenes) e síndrome de Klinefelter
4. MANIFESTAÇÕES CLINICAS:
- São semelhantes a da LMA, com acréscimo de
linfadenomegalia
 Anemia normocítica e normocrômica
 Plaquetopenia
 Leucocitose (59%), normal (14%) ou
leucopenia (27%)
- Avaliação da função hepática e renal
- Dosagem de DHL, ácido úrico que estarão
aumentados
- Radiografia de tórax
- Mielograma > 25% de blastos
IMUNOFENOTIPAGEM:
- CD 34 +, TdT +, HLADR +, CD13 -, CD 33 –
- LLA B (CD 19+, CD 20 +, CD 22 +)
- LLA T (CD 5 +, CD 7 +, CD 3 +)
6. CLASSIFICAÇÃO:
FAB LLAS:
- L1: mais frequente na infância. Linfoblastos
homogêneos, pequenos com citoplasma escasso e
azurófilos

- Sintomas e sinais de anemia - L2: mais frequente no adulto. Blastos maiores,

heterogêneos, sem grânulos e sem bastão de Hauer
- Fenômenos hemorrágicos, como petéquias e e com citoplasma abundante
equimoses
- L3: pior prognóstico. Tem vacúolo no
- Febre: pode ocorrer devido a uma infecção ou citoplasma e núcleo arroxeado.
por atividade da doença
- Linfadenomegalia: diferencia LLA de LMA
 Se ocorrer na região do mediastino poderá
apresentar alargamento do mediastino
- Hepatoesplenomegalia
- Dores ósseas e artralgias
- Tumoração em mediastino em 14%

GIULIANNA MONTENEGRO
 CLASSIFICAÇÃO FENOTÍPICA: Fator Favoravel Desfavoravel
Idade Entre 1 e 10 anos < 1 ano e > 10 anos
Subtipo Marcadores Frequênci Sexo Feminino Masculino
a Leucometria < 50.000 > 50.000
LLA pró-B CD19+, CD22+, CD10-, clg- 5-6% Imunofenótipo LLA comum LLA pró-B e LLA
LLA CD19+, CD22+, CD10+, 55-65% T
comum clg- Dç em SNC Negativa Positiva
LLA pré-B CD19+, CD22+, CD10+, 20-25% Citogenetica Hiperdiploidia, Hipodiploidia,
clg+ t(12;21) t(9;22), t(4;11)
LLA B CD19+, CD22+, CD10+, 2-3% Resposta ao tto SP sem blastos D7 SP blastos > 25% D7
slg+ MO < 5% blastos MO 5 a 25% blastos
LLA T CD7+, CD2+, CD5+ 13-15% D7, D15 D15

8. TRATAMENTO:
CITOGENETICA: - < 45 anos: Regime pediátricos com BFM
- Prognostico favorável: amplificado ou GRAALL-2003

 Hiperdiploidia > 50 - > 45 anos: CALGB ou HYPER-CVAD

 T (12;21): TEL-AML-1 - Indução a remissão completa
 Trissomia do 4, 10 ou 17
- Drogas: Vincristina, Daunorrubicina, L-
- Prognostico desfavorável: Asparaginase e prednisona
 T (9;22) - Consolidação ou intensificação: destruir células
 T (1;19) residuais
 T (4;11)
 -7, +8  Combinação de altas doses de MTX,
 T (1;14) purinethol, alternados com Vulmon-16,
 Hipodiploidia < 45 Ara-C e L-asparaginase
 Cariotipo complexo 5 ou mais
- Precisa de profilaxia do SNC: Ara C + MTX +
anormalidades
Dexametasona associada a radioterapia
Obs.: Deve-se pesquisar a citogenética para
- Manutenção da remissão: destruição de possíveis
conhecer o prognostico e a necessidade de
células residuais com MTX semanal + purinethol
transplante de medula óssea
diário
7. FATORES PROGNÓSTICOS:
- Suspensão do tratamento: avaliação global com
- Contagem de leucócitos: hemograma, mielograma e punção liquórica.
 > 30.000 LLA-B - Transplante de medula óssea
 > 100.000 LLA-T
- Recidiva em 20 a 25% dos casos
- Idade na LLA – B:
- LLA Ph+ com leucometria > 25.000
 > 60 anos, risco alto
 30 – 59 anos, risco intermediário
- Tempo superior a 4 semanas para atingir RC
- Alterações citogenéticas t (9;22), hipodiploidia
- LLA pré-B tem risco maior DRM

Giulianna Montenegro