HEMATOLOGIA CLÍNICO-LABORATORIAL I- Exame

Neoplasias de Células T periféricas (maduras)

1. Leucemia de Linfócitos Grandes Granulares (LGL)

− Linfocitose, leucocitose moderada e neutropenia
− Proliferação de linfócitos com abundante citoplasma e com poucos grânulos
azurófilos
− 96% correspondem a uma proliferação CD8
− Diferenciação entre casos benignos (linfocitose T reativa) dos malignos:
Alterações fenotípicas
Monoclonalidade ou oligoclonalidade para a região variável da cadeia 𝛽 do
TCR
− Maioria indolente (variante CD3+ e CD56+ é mais agressiva)
− Dois fenótipos distintos:

Fenótipo T (LGL-T):
− CD3+, CD2+, CD11b+, CD16+, CD57+
− CD56-, CD5-, CD7-, CD25-, CD4-
− CD8d
− Rearranjos dos genes do TCR
− Associada a artrite reumatóide

Fenótipo NK (LGL-NK):
− Anemia, trombocitopenia
− Hepatoesplenomegalia
− Não exibem rearranjo dos genes do TCR

2. Linfoma de células T periféricas TCD4+/ Micose Fungoide (MF) e Síndrome de

Sézary (SS)
− CD4+, CD5++, CD2d, CD7 variável, raramente CD8+, CD3d, TCR-𝛼𝛽
marcadores de citotoxicidade
− Rearranjos clonais dos genes 𝛽 TCR pode ser crucial para distinguir condições
reativas benignas
− Grande parte dos linfomas cutâneos
− Síndrome de Sézary- variante sistémica da Micose Fungoide (pele)
− CD28+ e CD26- → Fenótipo muito comum de Síndrome de Sézary

3. Leucemia Prolinfocítica T (LP-T)

− Corresponde a 1/3 das doenças leucémicas
− Altamente agressiva (sobrevida média de 7,5 meses)
− Linfocitose, leucocitose, esplenomegalia, linfoadenopatias
− Fenótipo pós-tímico: CD2+, CD5+, CD3+, CD7++, CD4+, (CD4+/CD8+ OU
CD8+ menos comum)
− CD45RA+, CCR7, CD27 → Célula naive
− Alterações no cromossoma 14 com pontes de corte no q11 e q32
− Marcador que identifica esta doença: TCL-1
4. Leucemia/ Linfoma T do adulto (ATLL)
− Está associada ao vírus HTLV-I
− Fenótipo de célula T ativada: CD3+, TCR+, CD4+, CD5+, HLA-DR+, CD25++,
CD7-, CD8-, L-selectina ++
− Alterações da p53 podem estar associadas com a progressão da doença

5. Linfoma T angioimunoblástico
− Está associada ao vírus EBV
− Fenótipo: CD3+, CD4+
− Com sintomas sistémicos relacionados com a produção de citocinas
− Fenótipo T folicular: CD279+/PD1, CD10, CXCR5+