UNIVERSIDADE FEDERAL DE RONDNIA NCLEO DE SADE DEPARTAMENTO DE MEDICINA DISCIPLINA DE SADE DA CRIANA II

Prof. Msc. Ktia Schesquini Roriz

ALINE ASTAFIEFF DA ROSA ANDRESSA FERREIRA ADO KETLEN ANDRESSA OLIVEIRA AGUIAR JOSHUA WERNER BICALHO DA ROCHA NATLIA YUMI YAMAMOTO

PANDAS
Definio; Etiopatogenia; Espectro da Doena; Critrios Diagnsticos; Tratamento; Profilaxia.

O QUE ?
Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disease Associated

Streptococcal infection

DEFINIO
Doena peditrica rara descrita pela primeira vez no ano de 1988, em crianas que tiveram uma srie de sintomas neurolgicos (tiques e movimentos involuntrios) associados com distrbios psiquitricos tipo obsessivocompulsivo, apresentando exacerbaes sbitas e relacionadas a infeces anteriores por estreptococos.
OLIVEIRA, 2007

ETIOPATOGENIA
A etiologia dos tiques e do transtorno obsessivo-compulsivo (TOC) desconhecida, embora ambas possam surgir de fatores genticos e ambientais. Fator Ambiental:
Infeco Estreptoccica;

Fator gentico:
Anticorpo monoclonal D8/17

ESTREPTOCOCOS
Bactrias Gram + esfricas ou ovais que se apresentam em fileiras; Habitam normalmente a boca, nariz, gargantas e vias respiratrias; Classificam-se em , e (conforme o padro de hemlise) e pela classificao de Lancefield.

FATOR AMBIENTAL
Diversos estudos mostraram que crianas com TOC e/ou tiques apresentavam maior associao com infeces estreptoccicas, sugerindo que os sintomas poderiam ser o resultado de fenmenos autoimunes infecciosos.
Nunca foi estudada nenhuma associao entre PANDAS e estreptococcias em outros stios que no a orofaringe, e nem se algum subtipo particular de estreptococo seria o responsvel pelos sintomas.

FATOR GENTICO
Infeces estreptoccicas so comuns em crianas, mas no as manifestaes neuropsiquitricas. Sugere-se que somente alguns pacientes esto predispostos a desenvolver PANDAS ps-infeco. Um marcador de clulas B, denominado posteriormente de D8/17, parece ter relao com a predisposio gentica para doenas psestreptoccicas.

SWEDO et al, 1997:

PANDAS TOTAL D8/17 27 23 (85%) COREIA 09 08 (89%) CONTROLES 24 04 (17%)

Esses dados apoiam a ideia que deve haver um grupo de crianas suscetveis , em que D8/17 serviria como marcador para desenvolver PANDAS.

HIPTESE DE RESPOSTA AUTOIMUNE

Baseia-se no mimetismo molecular, no qual a infeco estreptoccica em indivduos suscetveis desencadearia anticorpos de reao cruzada com componentes celulares dos gnglios da base. Tal hiptese corroborada por exames de RMN de pacientes com Coreia ou PANDAS que evidenciaram inflamao restrita aos ncleos da base (caudado, globo plido e putmen).

ESPECTRO DA DOENA
Tiques e TOC; Anorexia nervosa; Transtorno do dficit de ateno e hiperatividade; Encefalomielite disseminada aguda; Autismo; Transtorno de ansiedade de separao.

TIQUES
Shapiro e colaboradores (1986) definem tiques como a contrao involuntria de msculos agonistas e antagonistas em uma ou mais partes do corpo. Caracteriza-se, clinicamente, como clnico, breve, rpido, sbito, inesperado, recorrente, estereotipado, sem propsito e irresistvel. So exacerbados por ansiedade e tenso atenuados pelo repouso e por situaes concentrao. Podem ser suprimidos pela segundos ou horas, logo seguidos por secundrias. emocional e que exigem vontade, por exacerbaes

TRANSTORNO OBSESSIVO COMPULSIVO - TOC

Caracterizado pela presena de obsesses e compulses. Obsesses so idias, pensamentos, imagens ou impulsos repetitivos e persistentes que so vivenciados como intrusivos e provocam ansiedade. Compulses so comportamentos repetitivos ou atos mentais que visam reduzir a ansiedade e afastar as obsesses. Geralmente a pessoa realiza uma compulso para reduzir o sofrimento causado por uma obsesso.

ANOREXIA NERVOSA
Reduo voluntria da ingesto alimentar por um medo mrbido de engordar, com perda progressiva e desejada de peso, chegando a graus extremos de caquexia, inanio e at morte.

TRANSTORNO DO DFICIT DE ATENO E HIPERATIVIDADE

A trade sintomatolgica clssica da sndrome caracteriza-se por desateno, hiperatividade e impulsividade importante salientar que a desateno, a hiperatividade ou a impulsividade como sintomas isolados podem resultar de muitos problemas na vida de relao das crianas (com os pais e/ou com colegas e amigos), de sistemas educacionais inadequados, ou mesmo estarem associados a outros transtornos comumente encontrados na infncia e adolescncia.

Portanto, para o diagnstico do TDAH sempre necessrio contextualizar os sintomas na histria de vida da criana.

ENCEFALOMIELITE DISSEMINADA AGUDA

Doena monofsica inflamatria que causa desmielinizao multifocal do sistema nervoso central em seguida a exposio antignica. descrita classicamente com associao infeces virais, principalmente exantemticas, ou aps vacinas antivirais.

AUTISMO
Autismo um transtorno global do desenvolvimento marcado por trs caractersticas fundamentais: Inabilidade para interagir socialmente; Dificuldade no domnio da linguagem para comunicar-se ou lidar com jogos simblicos; Padro de comportamento restritivo e repetitivo. Sintomas 1) ausncia completa de qualquer contato interpessoal, incapacidade de aprender a falar, incidncia de movimentos estereotipados e repetitivos, deficincia mental; 2) o portador voltado para si mesmo, no estabelece contato visual com as pessoas nem com o ambiente; consegue falar, mas no usa a fala como ferramenta de comunicao (chega a repetir frases inteiras fora do contexto) e tem comprometimento da compreenso; 3) domnio da linguagem, inteligncia normal ou at superior, menor dificuldade de interao social que permite aos portadores levar vida prxima do normal

CRITRIOS DIAGNSTICOS
Idade; Tiques e TOC; Incio e Curso; Estreptococcia; Manifestaes neuropsiquitricas associadas.

CRITRIOS DIAGNSTICOS
Critrio 1: Idade Afeta ambos os sexos, predominado no masculino (2,6:1); Critrio 2: Tiques e TOC Diagnstico baseado na classificao das doenas mentais pela Academia Americana de Psiquiatria (DSM-IV); A prevalncia de PANDAS entre crianas que apresentam tiques e TOC no conhecida.

A idade varia de 3 anos at a puberdade ;

CRITRIOS DIAGNSTICOS
Critrio 3: Incio e Curso Incio dramtico dos sintomas; Resoluo lenta e gradual, em semanas, meses ou mais; Curso clnico de remisses e recidivas. Critrio 4: Estreptococcia
Verificar colonizao atual da orofarnge ou elevao de anticorpos (ASO e antiDNAse);
A concentrao elevada dos anticorpos no importa, pois no significam casos mais graves.

Deve-se repetir o exame para verificar se os ttulos esto subindo.

CRITRIOS DIAGNSTICOS
Critrio 5: Manifestaes Neuropsiquitricas associadas
Dificuldade no aprendizado; Dficit de ateno e hiperatividade;

Depresso;
Ansiedade; Alterao do humor; Distrbio do sono; Alteraes motoras finas ou grosseiras.

TRATAMENTO
Imunossupressores:
Imuniglobulina endovenosa IGEV:
1g/kg/dia durante 02 dias;

Plasmaferese PMF

Amigdalectomia:
Resultados controversos

Antibiticoterapia:
Indicados somente na infeco ativa.

PROFILAXIA
Os estudos de Garvey (1999) e Snider (2005) foram inconclusivos a respeito do uso de antibioticoprofilaxia.

REFERNCIAS
OLIVEIRA, S.K.F. PANDAS: uma nova doena?. J. Pediatr. Rio de Janeiro. 2007; 83(3):201-208. GONZALEZ, C. H. Transtorno obsessivo-compulsivo. Rev. Bras. Psiquiatr., So Paulo, 2013 . Disponvel em: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1516-44461999000600009&lng=en&nrm=iso. Acesso em 10 Jul. 2013. ROHDE, L. A. et al . Transtorno de dficit de ateno/hiperatividade. Rev. Bras. Psiquiatr., So Paulo, 2013 . Disponvel em: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S151644462000000600003&lng=en&nrm=iso. Acesso em 10 Jul. 2013. MURPHY, T. K.; HUSTED, D. S. Auto-imunidade em Transtorno Obessivo-Compulsivo e transtornos de tiques. Rev. Bras. Psiquiatr., So Paulo, v. 26, n. 4, Dec. 2004. Disponvel em : http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1516-44462004000400001&lng=en&nrm=iso. Accesso em 10 Jul. 2013. MATTOS, J. P.; ROSSO, A. L. Z. Tiques e sndrome de Gilles de la Tourette. Arq. Neuro-Psiquiatr., So Paulo, v. 53, n. 1, Mar. 1995 . Disponvel em: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0004282X1995000100022&lng=en&nrm=iso. Accesso em 10 Jul. 2013.

PY, M. O.; ANDR, C. Encefalopatia Disseminada Aguda e Vacinao Antimeningoccica A e C. Arq. Neuropsiquiatr., Rio de Janeiro. 1997; 55(33-B): 632-635. Disponvel em: http://www.scielo.br/pdf/anp/v55n3B/20.pdf. Acesso em 10 Jul. 2013.