Aula 1 – Artrites Idiopáticas

 Provas de função reumática – VHS, Proteína C Reativa e auto-anticorpos.

Artrite Reumatoide
 Mulher de meia idade (25 a 55 anos), com pico aos 40. Pensar na Marília Gabriela
há alguns anos atrás.
 70% dos pacientes HLA-DR4
 Fisiopatologia:
o Idiopática
o Desregulação imunológica:
 Fator Reumatoide (positivo em 70/80%; é um IgM contra IgG “self”)
 Anti-Peptídeo Citrulinado Cíclico (Especificidade – 98%)
 TNF-Alpha (alvo terapêutico)
 Patogenia:
o Sinovite crônica, endurecida – formando PANNUS  destrói osso e
cartilagem  deformidade articular;
o Preferência por mão, pé e punho!!!
 História Natural da Doença:
o Insidiosa, aditiva (uma articulação após a outra – não migratória) e bilateral
(simétrica). Ao fim, poliartrite simétrica periférica.
o Deformidades:
1) Desvio Ulnar dos Quirodáctilos. As articulações IFD podem ter
deformidade mesmo sem sinais de artrite.
2) Dedo em pescoço de cisne: IFD – flexão; IFP – hipertensão.
3) Dedo em botoeira: IFP – hiperextensão; IFP – flexão.
4) Cisto de Baker. Não é patognomônico; protusão da cápsula articular para
fossa poplítea. Ruptura do cisto pode fazer Diagnóstico diferencial com
TVP.
5) Punho em dorso de camelo. Uma corcova é o punho; a “sela” é
musculatura da mão atrofiada; e a outra corcova, as articulações
Metacarpo falangeanas. Pode cursar também com Síndrome do Túnel do
Carpo
 Peculiaridades
o Subluxação Atlanto-axial – único acometimento de coluna vertebral.
o Cricoaritenoidite
 Cursa com rouquidão;
 Se edema importante, pode fazer obstrução de via aérea;
 Manifestações extra-articulares – normalmente quando há altos níveis de auto-
anticorpos (nódulos reumatóides e vasculites em qualquer lugar do corpo):
o PELE - Nódulos subcutâneos face extensora de MMSS quando em fase
avançada. Vasculite em pele também.
o CORAÇÃO – pericardite, nódulos, vasculites, coronariopatia
o PULMÃO – derrame pleural com menor valor de glicose de todas as
doenças, nódulos, vasculite, Sd de Caplan (AR + Pneumoconiose)
o OLHOS – Síndrome de Sjogren, Episclerite;
o Mnemônico – PEGUEI NOJO DE VASCA  PEricarditeGUEI
NOdulosJOgren DErrame Pleural VASculiteCAplan
 Critérios Diagnósticos (2010) (procurar na internet ou apostila):
o Número de Articulações, valorizando as menores;
o Sorologia, valorizando altos títulos, é claro;
o VHS e PCR tem significado, porém pequeno;
o Duração da doença superior a 6 semanas;
o Diagnóstico de Artrite Reumatóide se acumular mais de 6 pontos.
 Tratamento Farmacológico;
o AINE e Corticoide como sintomáticos (Corticoide em dose anti-inflamatória e
não imunossupressora)
o DARMDS
 Convencionais: metotrexato (droga de escolha; mas hepatotóxico e
promove anemia megaloblástica – repor Ácido Fólico), sulfassalazina,
hidroxicloroquina, leflunamida.
 Biológicos (fazer PPD antes): anti-TNF alpha (infliximab, etarnacept,
adalimumab); anti-IL-1 (anakinra); anti-CD20 (baixa Linf. B – rituximab)
 o Estratégia (escalonar de acordo com o número de articulações, VHS/PCR,
títulos sorológicos)
 Doença Leve: AINE + hidroxicloroquina;
 Doença Moderada: AINE + Metotrexate
 Doença Grave: Corticoide + metotrexate
 Na refratariedade, usar biológicos.
*Síndrome de Felty: Artrite Reumatoide + esplenomegalia + neutropenia (pode ser
pancitopenia)!!

Espondiloartropatias Soronegativas (Ausência de FR; HLA B27; Entesites)

1. Espondilite Anquilosante
2. Artrite Reativa
3. Artrite Psoriásica
4. Artropatia Enteropática

Espondilite Anquilosante
 Esqueleto Axial: sacro-ilíaca + coluna  calcificação ascendente (anquilose)* 
coluna em bambu.
*Da sacro-ilíaca à cervical, sempre começando por aquela.
 Epidemio: homem jovem (23 anos) – Cauã Reymond
 Clínica
o Insidiosa; lombalgia em homem com menos de 40 anos;
o Duração de mais de 3 meses;
o Característica inflamatórias: rigidez matinal; melhora com a atividade física,
piorando à noite e com o repouso. Responde bem à AINE.
o No fim da doença, postura e marcha do ESQUIADOR. Retificação lombar
com aumento da cifose cervical e passos curtos.
 Exame Físico.
o Teste de Schober – presente apenas após acometimento lombar.
 Manifestações Extra-articulares
o Uveíte Anterior (a mais frequente);
 o Insuficiência Aórtica;
o Fibrose Pulmonar Bolhosa;

 Diagnóstico (1 critério radiológico – sacroileíte – e um critério clínico) – consultar

seu trabalho do 9º Período:
o Golden-Standard: Ressonância magnética;
o Dor lombar por no mínimo 3 meses de características inflamatórias;
o Menor mobilidade lombar e/ou torácica;
 Tratamento:
o Fisioterapia
o Drogas
 AINE
 Inibidores do anti-TNF alpha (infliximab, etenarcept, adalimumab)
 EVITA-SE corticoide, pois antecipa a osteoporose.

Artrite Reativa
 Fisiopatologia
o Processo infeccioso à distância: GECA ou ITU (Shigella, Salmonella,
Chlamydia)
o Oligoartrite periférica pós infecciosa - preferência por grandes articulações,
sobretudo joelhos.
*Síndrome de Reiter (forma mais comum de Artrite Reativa): artrite + uretrite/cervicite
+ conjuntivite (Diagnótico é clínico) – Tríade.
*Outras manifestações: dactilite (quirodáctilo ou pododáctilo em salsicha), ceratoderma
blenorrágico (lesão queratinizada em palma ou planta), balanite circinada e uveíte
anterior, úlcera oral.
 Diagnóstico é clínico
 Tratamento: AINE + ATB (se houver uretrite presente)
 Prognóstico geralmente muito bom.

Artrite Psoriásica (Psoríase!!!)

 Lesões dermatológicas em: extensão do cotovelo, do joelho; em couro cabeludo;
pitting em unha; região periumbilical.

 5 formas:
o Poliartrite simétrica (lembra Artrite Reumatoide);
o Artrite axial (lembra Espondilite Anquilosante);
o Oligoartrite assimétria (lembra Reiter);
o Artrite das interfalangeanas distais;
o Atrite mutilante (destrói interfalangeanas Distais)

Aula 2 – Colagenoses
Lúpus Eritematoso Sistêmico
 Mulher jovem, com pequena preferência para negras
 Doença das “ites” e “penias”; virtualmente, pode acometer qualquer órgão.
 Patogenia
o Deficiência de C2 e C4;
o HLA DR2 e DR3;
o Estrogênio e raça negra
o Tabagismo
o Radiação ultra-violeta – altera o DNA, expondo antígenos e,
consequentemente, anticorpos.
 Auto-anticorpos do LES (são 11)
o Nucleares (FAN)
 Anti-DNA dupla hélice (70%): segundo mais específico; marcador de
atividade inflamatório; grande responsável pela nefrite lúpica;
 Anti-histona (70%): LES fármaco induzido;
 Anti-ENA:
 Anti-smith (30%): mais específico;
 Anti-RNP (40%): DMTC;
 Anti-Ro (SSA – 40%): 1) Sjogren também; 2) fotossensibilidade;
3) Lúpus cutâneo subagudo; 4) atravessa a barreira placentária
 e faz BAVT neonatal; 5) se for FAN negativo, tem de ser Anti-
Ro positivo;
 Anti-La (SSB – 10%): Sjogren também;
*Quem tem Anti-Ro ou Anti-la, normalmente não tem anti-DNAsd; ou seja, é
renoprotetor
o Citoplasmáticos (FAN ainda):
 Anti-P (20%): Psicose lúpica;
o Anti-Membrana (causa as penias)
 Anti-linfócito (70%)
 Anti-eritrócito (60%)
 Anti-plaqueta (30%)
 Anti-neurônio (60%): responsável pelas manifestações neurológicas.
 Anti-fosfolípede (50% - é uma categoria de anticorpos e está
relacionada com abortos de repetição e trombose)
 VDRL falso positivo
 Anticoagulante lúpico (esse nome, porque alarga TTPA em
vitro)
 Anticardiolipina
 Anti-B2-Glicoproteína 1
o FAN (98%)
 Tem de ser igual ou maior que 1:80
 Padrão de FAN
 Homogêneo – anti DNA e anti-histona
 Salpicado (anti-ENA)
Critérios diagnósticos (American College of reumathology – sendo 4 de 11 (antigo): 1-
Rash malar. 2- Lúpus discóide. 3- Úlceras orais. 4- Fotossensibilidade. 5- Artrite não
erosiva. 6- Serosites. 7- Anemia hemolítica OU leucopenia OU plaquetopenia 8- Renal
seja por proteinúria maior que 500 miligramas OU cilindros celulares. 9- Convulsões
OU psicose. 10- FAN. 11- anti fosfolipídios OU anti D-N-A OU anti Smith); SLICC 2012:
– 4 de 17, sendo 1 clínico e 1 imunológico) – 1- Lúpus cutâneo agudo ou subagudo.
2- lúpus cutâneo crônico. 3- alopecia. 4- úlceras orais ou nasais. 5- Artrite OU rigidez
matinal. 6- Serosites. 7- anemia hemolítica. 8- leucopenia. 9- plaquetopenia. 10- Renal.
11- Neurológico incluindo neuropatia periférica. 12- FAN. 13- Anti D-N-A. 14- anti Smith. 15-
anti fosfolipídio. 16- queda do complemento. 17- Coombs positivo.
1. Rash Malar que poupa sulco nasolabial
2. Fotossensibilidade
3. Lupus discoide – couro cabeludo e pavilhão auricular
4. Úlceras orais (indolores, normalmente)
5. Artrites não-erosiva de duas ou mais articulações (pequenas e migratórias). Se
deformar – e pode –, Jaccoud!
6. Serosites ou derrames – acometendo pericárdio ou pleura
7. Anemia hemolítica (Reticulócitos: 3%); leucopenia/linfopenia em 2 Hemogramas;
Plaquetopenia < 100.000
8. Proteinúria ( >= 500mg/d ou +++ ou cilindros celulares no PU)
9. Convulsões ou Psicose
10. FAN + = 1:80
11. Anti-DNAsd ou Anti-Sm ou Anti-fosfolípide
*Até o 6, LES Brando (AINE). Até o 7, LES Moderado ou fármaco induzido
(Procainamida, que apresenta o maior risco; Hidralazina, que é a causa mais comum;
Fenitoína, que mimetiza várias doenças, flu-like inclusive – lembrar do senador negro
em House). Até 9, LES Grave – pode causar diminuição da cognição.
12. Alopécia
13. Hipocomplementemia – basta um.
14. Coombs direto + sem anemia
15. Artralgia c/ rigidez matinal
16. Neuropatia, mielite, delirium
*A SLICC desmembra os anticorpos, por isso a matemática não tá batendo.
 Manifestações Renais do LES (anti-DNAsd + baixo complemento)
1. Rins normais
2. Mesangial Mínimo  acompanhar, sem tratar;
3. Proliferativa Focal  Corticoide;
4. Proliferativo Difuso (a mais comum e grave) – cursa com o PU todo zoado 
Corticoide e ciclofosfamida
5. Membranosa – pode ser sinal inicial do LES. Cursa com Nefrótica pura ou
subnefrótica (PU mais “limpo”); pode ter Complemento normal e anti-DNAsd
negativo  Corticoide + iECA
6. Esclerosante  Terapia de Reposição Renal
 Tratamento
o Cutâneo-articular  protetor solar, anti-maláricos, AINE
o Serosite  predsim 0,5/mg/kg/dia
o Hematológico e SNC  predsim 1mg/kg/dia
o Nefrite IV  ciclofosfamida + Corticóide
o Refratários  inibidor de Linfocitos B (bilimumab)
Sindrome de Sjogren (Síndrome Seca);
 Infiltrados de linfócitos nas glândulas exócrinas (lágrimas e salivas)
 9:1 em mulheres de 30 a 40 anos
 Xeroftalmia (ceratites) e xerostomia (lesões na língua, cáries, perda da gustação)
 Primária (quando isolada)
o Maior chance de achados extra-glandulares
 Raynaud; ATR I; Vasculites Cutâneas; Síndrome de Fanconi
 Secundária a:
o AR, LES, ES, CBP
*risco de linfoma aumentado, sobretudo em parótida. Linfoma extranodal de Células B
da Zona Marginal
*Pseudolinfoma  LFNM generalizada, porém reacional.
 Diagnóstico (positivo se: 1 e 2 presentes; se 3 presente; ou se 1 + Anti-Ro ou Anti-
La):
1. Teste de Schirner (papel no olho; lembrar do vídeo) ou rosa-bengala+
2. Bx de infiltrado inferior (infiltrado linfocitário)
3. Cintilografia Salivar positiva para Sjogren;
 Tratamento:
o Lágrima artificial
o Saliva artificial
o Uso de óculos de natação à noite
 o Se manifestações sistêmica, guess what... Corticoide

Esclerodermia (Esclerose Sistêmica)

 Mulher entre 30 e 50 anos
 Diferente do LES, o ataque AI é contínuo, permanente. O que explica a fibrose
como sequela clássica da doença.
 Fisiopatologia (hipóteses):
o Vasoconstrição (vasoespasmo) imunimediado causando isquemia, morte e,
consequente, fibrose.
 Principais alvos: PELE, ESÔFAGO, PULMÃO e RINS

 Formas clínicas:
o Localizada (pele apenas)
 Morféia
 Golpe de sabre (lembrar da foto do garoto com lesão na testa)
o Sistêmica
 Cutâneo-Difusa (anti-topoisomerase 1 – Scl70)  acometimento
dérmico difuso, mais central, e orgânico;
 Cutâneo-Limitada (anti-centrômero)  acometimento dérmico mais
periférico – distais aos cotovelos e joelhos – e orgânico.
 Visceral (< 5%) – poupa pele.
 As lesões:
o Esclerodactilia – fibrose começando pelo dorso da mão em direção ao dorso
dos dedos. Faz mão em garra, úlcera na ponta dos dedos, reabsorção de
falange distal.
o Fácies de Esclerodermia – afinamento do nariz, microstomia (dente da
Mônica como consequência)
o Calcinose – sobretudo em quirodáctilos
o Telangetasia em lábios inferiores
o Raynaud – palidez  cianose  hiperemia (podendo pular a cianose)
o Dismotilidade Esofágica – refluxo; disfagia de condução
 o Crise Renal – vasoespasmo (apenas na forma difusa), cursando com
oligúria, HAS Maligna, hemólise micro-angiopatica e plaquetopenia 
tratamento com iECA.
o Pulmão:
 Alveolite com fibrose – na Difusa
 Principal causa de morte por ES (tratamento com Corticoide na
fase de alveolite – vidro fosco na TC de alta resolução ou
Lavado Brônquico Alveolar positivo – pode retardar progressão
à fibrose).
 Hipertensão Pulmonar – na Limitada
*Se na Forma Cutânea-Limitada houver acometimento esofágico, teremos a Síndrome
CREST
 Resumindo
o Difusa: Rim, Alveolite e Anti-topo 1;
o Limitada: CREST, HP e Anti-centrômero;
 Dx (ver apostila):
o Extremidades (ponta dos dedos) – 3 pontos
o Sclerodactilia proximal (dorso das mãos) patognomônico – 9 pontos
o Capiloroscopia ungueal – 2 pontos
o Lung – 2 pontos
o Ectasia vascular (telangectasia) – 2 pontos
o Raynaud – 3 pontos
o Os Anti-corpos (além dos dois, RNA Polimerase III) – 3 pontos
o Sclerodactilia distal – 4 pontos
o E bastam nove pontos para o Dx
 Tratamento de acordo com a complicação

Miopatias Inflamatórias Idiopáticas

 DermatoPolimiosite
o Mulheres (2:1) entre 30 e 50 anos
 Quadro Clínico (semelhança entre a Poli e a Dermato)
1. Fraqueza Muscular: simétrica, proximal (cinturas pélvicas e escapular); subir
escada, pendurar roupa, flexão da musculatura cervical. Disfagia de transferência e
disfonia.
2. Doença Pulmonar Intersticial – Anti-Jo1 (antissintetase)
3. Outras: artrite de mãos, Raynaud
 Quadro Clínico (as diferenças)
1. Histopatologia
a. Polimiosite: imunidade celular – lesão muscular direta
b. Dermatomiosite: imunidade humoral – lesão vascular, causando isquemia e
lesão muscular
2. Cutâneas (dermatomiosite, óbvio)
a. Pápulas de Gottron – patognomônico
b. Heliotropo – eritema de pálpebra superior (patognomônico);
c. Rash Malar pegando sulco nasolabial;
d. Rash em V – Sinal do Manto;
e. Mãos do Mecânico – descamação da parte lateral dos dedos;
f. Todas pioram com exposição solar;
3. Neoplasia (dematomiosite novamente; aumenta em 3x);
a. Câncer de mama e de Ovário; Câncer de Próstata/Pulmão
b. Obviamente, antecipar screening, pedir marcadores, USG de abdômen, Raio
x de Tórax
 Diagnóstico
1. CPK – descartar antes hipotireoidismo, que também cursa com aumento de CPK
2. FAN + em 70% dos casos. Anti-Jo1 (20%); Anti-MI2 (10%; mais associado à
dermatomiosite) Anti-SRP (5%; rápida e severa)
3. Eletrneuromiografia com padrão miopático;
4. Biopsia Muscular
*Diagnóstico a partir de: Biopsia ou patognomônicos. Ou fraqueza + enzimas + EMG
sugestiva de miopatia.
 Tratamento
o Foto proteção
 o Corticoide +azatioprina/metotrexate
o Imunoglobulinas nas refratariedades
*Se paciente piorar ou não melhorar nada com Corticoide, aventar a possibilidade de
Miopatia por corticoide, que cursa sem aumento da CPK.

Outras Miopatias Inflamatórias Idiopáticas

 Dermatomiosite Juvenil
o Menos de 16 anos e com bastante calcinose (lembrar da foto do joelho);
 Miosite por corpúsculos de Inclusão
o Homem, mais de 50 anos, fraqueza assimétrica e distal (mão e pés),
fraqueza proximal também, CPK discretamente elevada. Baixa resposta a
corticoide.

Doença Mista do Tecido Conjuntivo

 Pode mimetizar todas aqui estudadas;
 Anti-RNP positivo!!

Aula 3 – Vasculites
 Definição: “inflamação vascular num contexto de inflamação sistêmica”.
 Clínica pela Inflamação Sistêmica – anorexia, astenia, emagrecimento, febre,
mialgia. Precede a inflamação vascular muitas vezes.
 Clínica pela Inflamação Vascular – depende do calibre:
o Grande Calibre: Isquemia Tecidual Seletiva (Claudicação) – não oclui.
o Médio Calibre (já pode ocluir): aneurismas, anginas.
o Pequeno Calibre: aumenta a permeabilidade vascular – púrpuras palpáveis
 Complementares:
o VHS e PCR aumentados
o Anemia normo/normo; leucocitose
o Plaquetose
o ANCA – Anticorpo Anci-Citoplasma do Neutrófilo – Síndrome Pulmão-Rim:
 C-ANCA (anti-proteinase-3): Wegener
  P-ANCA (anti-mieloperoxidase): C. Strauss e PAM
o Biopsia do Vaso ou Tecido
o Angiografia; USG
 Pela Classificação de Chapell-hill; Consensus Conference, dividiu-se em vasculites
de Grandes Vasos; Médio Vasos e Pequenos Vasos.

Grandes Vasos
1. Arterite Temporal ou de Células Gigantes
 Mais comum em mulheres com mais de 50 anos (média de 75 anos);
 Cefaleia; espessamento das arterias. temporais; alodínea; claudicação de
mandíbula; amaurose fugaz. Pode estar associada com Polimialgia Reumática – dor
e rigidez matinais de cinturas escapular e pélvica.
 Vasos Acometidos: temporal, mandibular, oftálmica e central da retina. Se tiver
amaurose, emergência reumatológica.
*Dica pra vida: Febre de Origem Indeterminada no idoso. Descarte infecção e
neoplasia. Descartadas, biopsie arteria temporal.
 Laboratório: além da inflamação sistêmica, VHS bastante alto, podendo chegar a
100
 Diagnóstico: Biopsia de artéria temporal. Mesmo 14 dias após o tratamento, Biopsia
positiva.
 Tratamento:
o 1mg/kg/dia de Predsim + AAS (previne amaurose);
2. Arterite de Takayasu
 Mais comum em mulheres com menos de 40 anos
 Claudicação de Membros Superiores por acometimento de subclávia. Pulsos e
pressões assimétricos em Membros Superiores. Sopros em subclávias, carótida e
aorta. Pode fazer HAS renovascular.
 Laboratório: além da inflamação sistêmica, nada diferente.
 Diagnóstico: angiografia
 Tto: Corticoide + Metotrexato + angioplastia pós-remissão (normalização do VHS)
Médios Vasos
1. Kawasaki
 Mais comum em criança do sexo masculino
 6 critérios diagnósticos: 1) febre por pelo menos 5 dias; 2) congestão bilateral da
conjuntiva; 3) alterações em lábios e cavidade oral; 4) LFNM não supurativa; 5)
exantema polimorfo; 6) edema e eritema palmo-plantar – “edema duro”.
Diagnóstico: febre + 4 ou aneurisma de coronária; se tiver apenas 3, Kawasaki
Incompleta.
 Laboratório: além da inflamação sistêmica, aumento de C3
 Diagnóstico: Eco ou ANgiografia se Eco negativa
*Fazer Eco no Diagnóstico; duas a três semanas após e 6 a 8 semanas, para avaliar
possíveis aneurismas de coronária. Tendo aneurisma, repetir semanalmente.
 Tratamento: IVIG  diminui incidência de aneurisma. Repetir se a febre voltar. AAS
em dose anti-inflamatória – 100 mg/kg.

2. Tromboangeíte Obliterante – Doença de Buerguer

 Necrose de extremidades; claudicação; Raynaud; tromboflebite migratória
 Vasos acometidos: DISTAIS dos membros; os proximais são poupados;
 Laboratório: além da inflamação sistêmica, nada de peculiar.
 Diagnóstico: angiografia – vasos em saca-rolhas ou em espiral ou em contas do
rosário (devido aos aneurismas)
 Tratamento: cessar tabagismo

3. Poliarterite Nodosa (PAN)

 Homem de 40 a 60 anos
 HAS renovascular; sinais sistêmicos; retenção azotêmica; sintomas gastrointestinais
(angina mesentérica); inapetência (dor testicular; angina testicular); mononeurite
múltipla; livedo reticular.
 Laboratório: além da inflamação sistêmica; Hepatite B em 10 a 30% (HBs-Ag e
HBe-Ag positivos).
 Diagnóstico: Biopsia de pele, testículo; angiografia mesentérica com múltiplos
aneurismas);
 Tratamento: Corticoide + Ciclofosfamida e tratar Hepatite B;
 A POLIARTERITE NODOSA (PAN) POUPA PULMÃO; SE NÃO POUPAR, É PAM
(POLIANGEÍTE MICROSCÓPICA)!

Pequenos Vasos
1. Poliangeíte Microscópica
 Clínica parecida com a PAN, acometendo pulmão e glomérulos (Síndrome Pulmão
Rim):
o Hemoptise por capilarite;
o Glomerulonefrite (GEFS com crescentes)
 Laboratório: além da inflamação sistêmica, P-ANCA positivo
 Tratamento: Corticoide + Ciclofosfamida

2. Churg-Strauss (Poliangeíte Granulomatosa Eosinofílica)

 Sem preferência por sexo, talvez um pouco mais em homem; 30 a 50 anos
 Asma + Manifestações Sistêmicas;
 Infiltrados Pulmonares migratórios;
 Eosinofilia > 1000;
 Mononeurite múltipla;
 GECA intensa e Miocardite eosinofílica (rara);
 Síndrome Pulmão-Rim
o Asma
o GEFS branda normalmente
 Laboratório: além da inflamação sistêmica, P-ANCA positivo em 40 a 60%
 Diagnóstico: Biopsia pulmonar
 Tratamento: Corticoide + Ciclofosfamida

3. Wegener (Granulomatose com Poliangeíte)

 Igual em homem e mulher. De 30 a 50 anos
 Sinusite, rinorréia purulenta (granulomas em seios para-nasais), exoftalmia (retro-
orbiculares), perfuração de VAS, nariz em sela (caída a ponta), hemptise, hematúria
(GEFS com crescentes). Infitlrados migratórios?!
 Laboratório: além da inflamação sistêmica, C-ANCA em 98%
 Diagnóstico: Biopsia de Via Aérea Superior, pulmão
 Tratamento: Corticoide + Ciclofosfamida

4. Púrpura de Henoch-Schonlein (Vasculite por IgA)

 Vasculite Leucocitoclástica (destruição dos vasos por leucócitos – sobretudo,
neutrófilos);
 Homem com menos de 20 anos (média de 5 anos);
 Gatilho: IVAS uma a duas semanas antes;
 Tétrade
o Púrpura palpável;
o Artralgia/artrite não deformante;
o Angina Mesentérica (dor e diarréia);
o Hematúria (glomerulite mediada por IgA);
 Laboratório: além da inflamação sistêmica, aumento de IgA1 com complemento
normal
 Diagnóstico: clínico e Biópsia renal se necessário
 Tratamento: suporte ou Corticoide quando: 1) nefrite grave; 2) invaginação
intestinal; 3) Síndrome Convulsiva;

5. Vasculite Crioglubulinêmica (Crioglobulinemia)

 Vasculite Leucocitoclástica
 “Estressou faz púrpura”
 Púrpura palpáve, poliartralgia, GN Branda, neuropatia periférica, livedo reticular
 Laboratorio: Crioglubulinêmica cai Complemente (C4 < 8mg/dL); Hepatite C;
Crioglobulinas; FR positivo;
 Tratamento: tratar Hepatite C; Corticoide + ciclofosfamida.

Doença de Behçet
 Sem preferência de gêneros, entre 25 a 35 anos
 Patergia (hipersensibilidade cutânea)  pápula/pústula após pequena agressão
dérmica (como espetar com uma agulha de insulina – teste de patergia)
 Acnes – pseudofoliculite
 Úlceras orais dolorosas (lábios e língua)
 Hipópio; Uveíte Anterior; Uveíte Posterior; Pan-uveíte
 Úlceras genitais (escrotais)
 Aneurismas pulmonares – hemoptises maciças
 Laboratório: além da inflamação sistêmica, ASCA + (em desuso)
 Diagnóstico: clínico + arteriografia pulmonar
 Tratamento: Corticoide + Ciclofosfamida (azatioprina)

Aula 4 – Reumato
Febre Reumática (lambe as articulações e morde o coração)
 Infecção orofaríngea pelo estreptococo beta-hemolítico do grupo A de lancefield
 Mais comum em crianças em idade escolar
 Período entre a infecção e o quadro de Febre Reumática oscila entre 1 a 5
semanas
 É uma Doença Inflamatória Sistêmica Aguda que decorre de reação auto-imune
cruzada
 Manifestações
o Artrite – poliartrite, migratória (cerca de 3 dias em cada articulação),
assimétrica e de grandes articulações. Todo o quadro de artrite dura de 2 a 4
semanas e não deixa sequelas.
o Pancardite – dura no máximo 2 meses
 Endocardite = lesão valvar (mitral é a mais acometida, depois vem a
aórtica)
  Endocardite Aguda – SOPRO DE REGURGITAÇÃO
(INSUFICIÊNCIA)
 Endocardite Crônica – SOPRO DE EJEÇÃO (ESTENOSE)
 Miocardite – maioria assintomática. Nódulos de Aschoff no AP
(patognomônico)
 Pericardite (dor torácica + atrito pericárdico) – no ECG: supra ST
côncavo disseminado (poupando aVR e V1)
o Eritema Marginatum (só a margem eritematosa) – intensifica-se após banho
quente. Tem caráter migratório; associado à cardite; indolor e não prurítico.
o Nódulos subcutâneos – tamanho de ervilhas, frouxos, nos tendões
extensores. Duram no máximo um mês; contudo, associados à cardite
também (nódulos subcutâneos em AIJ duram mais que 1 mês).
o Coréia de Sydenham – é uma síndrome hipotônica/hipercinética (em
contraste com o parkinsionismo, que é um síndrome hipertônica/hipocinética,
apesar de ambas serem lesões extra-piramidais)
 Mais comum em meninas;
 1 a 6 meses após FR aguda
 Melhora com repouso e piora com stress
 Labilidade emocional
*Criança com coreia = Sydenham praticamente.

 Laboratoriais:
o PCR – primeiro a aumentar e o primeiro a normalizar (1 a 2 semanas)
o VHS – segundo a aumentar; normaliza com o tratamento
o Alfa-1-glicoproteína ácida – só normaliza com a melhora da doença
 Diagnóstico (critérios de Jones Modificados – 1992)
o Maiores:
 Joints – 70%
 Cardite – 50%
 Nódulos Subcutâneos – 5%
 Eritema Marginatum – 5%
  Sydenham – 20%
o Menores
 Febre
 Artralgia sem artrite
 Alongamento do intervalo PR no ECG (BAV 1º grau)
 Reagentes de fase aguda
o Diagnóstico com 2 maiores ou 1 maior e 2 menores + obrigatório (Infecção
estreptocócica recente: ASO, anti-DNAse B, anti-hialuronidase ou swab
positivo, história de escarlatina. Obs1: em pacientes com cardite crônica
prévia, ele já entra com 1 maior; obs2: presença isolada de Sydenham = FR.
 Tratamento
o Erradicar Streptococcus pyogenes – Benzeta/Amox
o Artrite: AAS ou Naproxeno. Contudo, usar o AAS apenas após confirmação
do padrão migratório da artrite, para evitar mascaramento de outras artrites
que possam deformar a articulação
o Cardite – Corticoide
o Coreia – repouso. Se insuficiente, Haloperidol ou Ac. Valpróico ou
carbamazepina.
 Profilaxia
o Primária
 Tratar a faringite
o Secundária (quem já fez FR, tem 20 a 50% de chance de fazer outra)
 Benzetacil a cada 21 dias
 Se alergia, eritromicina
 FR sem cardite: até 21 anos (no mínimo, 5 anos de tto)
 FR com cardite residual: até 40 anos ou morte
 Cor cardite curada ou regurgitação leve: até 25 anos (no
mínimo, 10 anos de tratamento)

Gota – Artrite por Cristais de Urato Monossódico

 Ácido úrico gosta de se cristalizar em topografias frias e ácidas (articulações e via
urinária, respectivamente)
 Metabolismo do Ácido Úrico:
o Purina (metabolismo celular e dieta – carne, cerveja, frutos do mar)
o Através da xantina oxidase, o ácido úrico é formado. A eliminação se dá pela
urina – dois terços – e pelas fezes – um terço.
 Excesso de Ácido Úrico
o Superprodução (> 800 mg de Ác. Úrico na urina de 24 horas)
o Diminuição da eliminação (principal causa) – mais comum em homem,
porque o estrogênio facilita a sua excreção
 Causam diminuição da eliminação: álcool, obesidade, HAS, diuréticos
(Hidroclorotiazida, sobretudo)
 Fases:
o 1. Hiperuricemia Assintomática
o 2. Artrite Gotosa Aguda
o 3. Gota Intercrítica
o 4. Gota Tofosa Crônica
*Nefrolitíase concomitante

1. Hiperuricemia Assintomática
a. 95% morrem hiperuricêmicos sem clínica nenhuma

2. Artrite Gotosa Aguda (paciente acorda com a artrite)

a. Monoartrite
b. Súbita, durando de 3 a 10 dias
c. Pode haver febre, desvio a E
d. Articulações mais cometidas por ordem decrescente
i. Hálux - podraga
ii. Metatarsos
iii. Tornozelo
iv. Calcanhar
 v. Joelho
e. Diagnóstico
i. Como toda monoartrite sem Diagnóstico, fazer punção do líquido
sinovial
1. Forte birrefrigência negativa dentro do leucócito
3. Gota Intercrítica
a. Período assintomático. Intervalos das crises tendem a diminuir na historia
natural da doença. E o número de articulações tende a aumentar
4. Gota Tofosa Crônica
a. Acúmulo de cristais + tecido granulomatoso (cartilagens, tendões, partes
moles, rim). *quanto mais tofo, menos artrite. **todos tofos são regradíveis.
 Tratamento
o Na gota aguda:
 AINE – primeira linha
 Colchicina – segunda linha (impede a fagocitação dos cristais). Dose
terapêutica muito próxima da tóxica
 Corticoide intra-articular, VO, EV
 ACTH Intra-muscular (última escolha) – leuco-estático
*Nunca fazer AAS na gota aguda – pode variar (tanto para baixo quanto para cima), o
que precipita a crise. Nem alopurinol, q inibe a xantina oxidase, pelo mesmo motivo do
AAS.
o Profilaxia pós-crise
 Colchicina 0,5mg 12/12 horas
 Avaliar fatores secundários (HCTZ, álcool, obesidade)
o Redução da Uricemia (semanas após a crise/profilaxia)
 Redução da síntese: ALOPURINOL
 Aumento da eliminação: probenicida/narcaricina  URICOSÚRICOS.
Contudo, aumentam a chance de cálculos. Por isso, aplicar em
pacientes nefrohígidos, com menos de 60 anos, menos de 600 mg de
ácido úrico urinário e sem nefrolitíase.
o Tratamento da hiperuricemia assintomática
 Prevenção da Síndrome da Lise Tumoral (IRA com Hipercalemia
acentuada)
 Hidratação, alopurinol, alcalinização da urina
 > 10 mg/dl na mulher e 13 no homem
 Excreção superior a 1.100 mg na urina de 24 horas