FACULDADES PESTALOZZI

CENTRO
CENTRO DE
DE CIÊNCIAS
CIÊNCIAS DA
DA SAÚDE
SAÚDE
CURSO
CURSO DE
DE FISIOTERAPIA
FISIOTERAPIA

Disciplina:
Disciplina: REUMATOLOGIA
REUMATOLOGIA

Elaborado por: Jacira Rodriguez

 Distúrbio de coagulação sanguínea, ocorrência de hemorragias
causadas pela deficiência de um fator específico do plasma.

• Hereditária, recessiva ligada ao

cromossoma X e, ao sexo (masc.);
• Produz sua maior morbidade no
sistema músculo-esquelético;
• Caracterizada por Hemartroses
traumáticas e espontâneas.
 Hemofilia A
Clássica - deficiência do fator
VIII. Grave e recorrente

 Hemofilia B
deficiência do fator IX. (mutação)
FONTE: http://www.anvisa.gov.br/sangue/p_hemofilia/programa.pdf

 Incidência: Hemofilia A 5 - 10 / 100 000 (80% das hemofilias)

FONTE: http://www.anvisa.gov.br/sangue/p_hemofilia/programa.pdf
FONTE: http://www.anvisa.gov.br/sangue/p_hemofilia/programa.pdf
FONTE: http://www.anvisa.gov.br/sangue/p_hemofilia/programa.pdf
 Traumas significativos, espontâneo, ou resultado de
traumas imperceptíveis – sangramento - originados nos
vasos sinoviais para dentro do espaço sinovial;

 O espasmo muscular freqüentemente aumenta a pressão

intra-sinovial;

 Hemorragias estruturas
periarticulares;

 Retenção do sangue
produz uma inflamação
crônica da membrana
sinovial, edema, tensão
(por meses).
 A Hemartrose é a marca registrada da Hemofilia;
 A hemorragia ocorre na cavidade articular ou na diáfise ou
na epífise do osso, dor;

 Hemofílicos relatam
uma sensação
característica de
“formigamento tépido’’
antes da hemartrose,
que é chamada de aura
e causa desconforto, e
dor;

 Podem resultar em uma

Sinovite Crônica após
seis meses de evolução,
com progressão para
“Artropatia Hemofílica“.
Tipo 1 - Hemartrose Aguda:

 Súbita tumefação, calor e dor numa articulação são as

primeiras manifestações da hemofilia, em 25 a 35% dos
pacientes;

 Repouso a dor é persistente, e é exacerbada com o

movimento;

 Forte espasmo muscular e a movimentação articular é

limitada;

 Alterações sistêmicas leves, como febre, devido ao

extravasamento de sangue.
 Quanto mais global e prematuro for a alteração articular no hemofílico,
maior a chance de haver prejuízos no alinhamento articular, na postura
e, provavelmente nas habilidades funcionais da vida diária.
Tipo 2 - Hemartrose Crônica:

 Espessamento da sinóvia com degeneração articular, que

inclui fibrose intra-articular e destruição generalizada,
levando a rigidez.

 Atrofia muscular, contratura, deformidade

 A hemorragia nos músculos ao redor da articulação limita a
amplitude de movimento.

 Inicialmente os músculos se recuperam, mas com a

hemorragia persistente, perdem a elasticidade.

 Ocom
músculo pode atrofiar e ficar impossibilitado de alongar-se
o crescimento normal, levando a contraturas.
Possibilidade dano no nervo
 Comprometimento articular importante em crianças
hemofílicas de 7 a 14 anos, relacionado à incidência prévia de
Hemartroses.
 Estágio I: sem sinais radiológicos esqueléticos apreciáveis,
presença de tumefação nos tecidos moles.

 Estágio II: Estado clínico subagudo. Osteoporose

epifisária com hipertrofia da mesma. A integridade articular,
sem pinçamento do espaço cartilaginoso nem cistos
ósseos.

 Estágio III: Visíveis cistos subcondrais que podem

comunicar-se com o espaço articular. A sinovial pode estar
ossificada.

 Estágio IV: Caracterizado pelo pinçamento articular e

destruição da cartilagem.

 Estágio V: Manifestado por anquilose fibrosa articular; há

pronunciada desorganização das estruturas articulares.
Caso 1: 12 anos de idade, com 24 meses de hemartroses recorrentes
do joelho direito. Apresentava ao exame clínico hipotrofia muscular da
coxa, movimentação normal e indolor, derrame articular e espessamento
palpável da bursa suprapatelar). A radiografia do joelho demonstrava
sinais discretos de AH: osteopenia, alargamento epifisário e aumento de
densidade de partes moles. Tratava-se de
um Estágio II de Arnold & Hilgartner e a
pontuação do Escore de Petterson era 2.
O exame ultra-sonográfico demonstrava o
derrame articular, o espessamento
sinovial e permitia a identificação de
vilosidades sinoviais.

ASPECTO CLÍNICO

RADIOGRAFIA ULTRASSONOGRAFIA
Caso 2: 15 anos de idade, com 9 meses de hemartroses
recorrentes do joelho direito. Ao exame clínico os achados eram
semelhantes aos casos anteriores e havia limitação de 10° de
extensão. A radiografia demonstrava além dos achados dos casos
anteriores a presença de cistos subcondrais, porém sem
diminuição de espaço articular da interlinha femoro-tibial. O ultra-
som demonstrava derrame articular e o espessamento sinovial
media 7 mm. Era Estágio III de Arnold & Hilgartner e a pontuação
de Petterson era 4.

ASPECTO CLÍNICO RADIOGRAFIA ULTRASSONOGRAFIA

O estágio final da Hemartrose é denominado Artropatia
Hemofílica Crônica.

Outras seqüelas pertinentes a Hemartrose incluem:

 Irregularidade articular com formação osteífita;

 Necrose óssea;
 Formação cística; tumor
 Impedimento ao crescimento como resultado da
interferência na nutrição dos ossos;
 Desenvolvimento acelerado e super crescimento da
epífise, causadas pelo excessivo fluxo sanguíneo;
História Clínica do Paciente

Diagnóstico por imagem

Diagnóstico Laboratorial

 Tempo de Coagulação e PTT aumentados.

 Tempo de Sangramento, TAP e plaquetas normais.

Testes Específicos
 Dosagens dos fatores e anticorpos anti-fator VIII
 Radiografia: Osteopenia, alargamento epifisário, aumento de
densidade de partes moles, angulosidade do contorno
epifisário, alargamento do espaço intercondilar, irregularidade
da superfície óssea subcondral.

 Ultra-sonográfico: Derrame articular e espessamento sinovial

e os estágios da doença
 Reposição do fator deficiente para atingir nível hemostático
• Plasma fresco congelado
• Concentrado liofilizado

 A administração deve ser a cada 12 horas, devido à vida média

curta do fator VIII. Para o fator IX deve ser a cada 24 horas.
 VANTAGENS DESVANTAGENS
Económico Volume elevado
menor risco hepatite preparação demorada
Plasma fácil separação e reacções alérgicas
conservação

Económico Volume elevado

Crioprecipitado menor risco hepatite preparação demorada
fácil conservação

Concentrados Preparação administração Risco hepatite

(VIII, II,VII, IX, X) fácil custo elevado
volume reduzido
fácil conservação

 O tratamento precoce é o único meio de evitar lesões difíceis de resolver

 Todos os medicamentos que comprometam a coagulação são interditos
(aspirina,heparina, etc.)
 A medicação via IM está proibida
 As veias são a garantia de vida no hemofílico
 ANAMNESE
 EXAME FÍSICO
 Goniometria, perimetria articular, muscular, análise da marcha,
equilíbrio

 PREVENÇÃO
 Repouso do segmento, evitar esforços ou sobrecarga
 Cinesioterapia: fortalecer musculatura, reduzir atrofia
 Hidroterapia: para empregar resistência
 Eletroterapia: Corrente Contínua: analgesia, estímulo trófico,
iontoforese com a finalidade da reabsorção do hematoma.
 A incidência de hemartroses aumenta
proporcionalmente com o aumento da faixa
etária.

 Em crianças a intensificação das atividades

escolares e esportivas favorece o aumento da
ocorrência de sangramentos traumáticos.

 Tratamento médico e Fisioterapia profiláticos são de

extrema importância e podem de ter uma interferência
positiva na redução da freqüência das Hemartroses.
 ARRUDA, V. R., Detecção de Portadoras e Caracterização Molecular da
Hemofilia em uma População Brasileira. Tese de Doutorado, Campinas:
Faculdade de Ciências Médicas, Universidade Estadual de Campinas, 1995.
ANDREWS, J. R. et al. Reabilitação física das lesões desportivas. 2. ed.
Rio de Janeiro: Guanabara Koogan.
ARNOLD W.D., Hilgartner M.W.: Hemophilic arthropathy. J Bone Joint Surg
[Am] 59:, 1977
BATTISTELLA, l. R. et al. Medicina de Reabilitação e Hemofilia -
imperativos. Boletim, v. VII, n. 136, 1985.
BUZZARD, B. M. Physiotherapy for prevention and treatment of chronic
hemophilic synovitis. Clinical Orthopedics and related Research, 1997.
DAVID, C. Reumatologia para Fisioterapeutas. editoria premier, 1º ed.-São
Paulo:2001
OBRIGADO!