Polimiosite e Dermatomiosite

Introduo e Definies
Grupo Heterogneo de doenas caracterizadas por fraqueza muscular proximal e
inflamao dos msculos esquelticos
Doenas raras
o 0,5 a 8,4 casos/milho de habitantes
Distribuio tem pico bimodal:
o Primeiro em crianas, de 10 a 15 anos
o Segundo em adultos, de 45 a 60 anos
Quando em idosos, pensar em miosite associada a malignidade e por corpsculo de
incluso
Incidncia em mulheres e 2x maior: mulheres 2: 1 homem
Detalhe: a miosite por corpsculo de incluso afeta mais homens
Critrios para diagnstico segundo Colgio Americano de Reumatologia (tabela abaixo)
o Pontos importantes:
Fraqueza muscular proximal
Alterao de enzimas musculares
Alteraes eletroneuromiogrficas
Alteraes histolgicas
Achados Dermatolgicos
As poli/dermatomiosites so subdivididas em 5 grupos:
o Dermatomiosite
o Polimiosite
o Dermatomiosite e polimiosite juvenil
o Miosites associadas a neoplasias
o Miosites associadas a doenas de colgeno (LES, Esclerose Sistmica etc)
Existe ainda a miosite por corpsculo de incluso, que, segundo estudos mais
recentes, provavelmente tem origem degenerativa, com alteraes inflamatrias
secundrias
Critrio Definio
Fraqueza muscular proximal
Aumento de enzimas musculares CPK, podendo ocorrer elevao de aldolase, TGO, TGP e DLH
Evidncia na eletroneuromiografia
Trade caracterstica: 1) aumento da atividade insercional,
fibrilaes e ondas pontiagudas positivas; 2) descargas
espontneas e bizarras de alta frequncia; 3) unidades motoras
polifsicas de baixa amplitude e curta durao
Evidncia histolgica
Necrose das miofibrilas, fagocitose, ncleo grande com nuclolo
proeminente, atrofia perifascicular, variao no tamanho das
fibras e infiltrado inflamatrio
Achados dermatolgicos
Helitropo (plpebras violceas), edema periorbital, sinal e
ppulas de Gotron (eritema nas superfcies extensoras dos
cotovelos e joelhos; ppulas eritematosas nas articulaes
interfalngicas proximais e metacarpofalngicas)
Diagnstico definitivo: 3 de 4 critrios + quadro cutneo caracterstico (dermatomiosite) ou presena dos 4 critrios
(polimiosite); sensibilidade de 75%
Diagnstico provvel: 2 de 3 critrios + quadro cutneo (dermatomiosite) ou presena de 3 critrios (polimiosite);
sensibilidade de 20%


Etiologia e Fisiopatologia
Etiologia desconhecida, mas fisiopatologia esta relacionada a mecanismos auto-
imunes, com envolvimento de resposta celular e humoral
Como?
o Envolvimento de auto-anticorpos sricos
o Infiltrado de clulas T nos tecidos afetados

Achados Clnicos
Histria Clnica
o Pacientes apresentam quadro de fraqueza muscular proximal, de incio
insidioso e progressivo, sem fatores precipirantes
o Associado ao quadro, sintomas sistmicos como fadiga, emagrecimento, febre
(mais comum em crianas)
o Outras queixas associadas: Artralgia simtrica, de pequenas articulaes,
disfagia, dispneia e tosse
No exame fsico:
o Polimiosite
Dificuldade em se levantar da cadeira na sala de espera
Mos de mecnico:
Fissura e hiperqueratose na pele da regio lateral das mos e
dedos
Poliartrite
Simtrica
Em geral leve
Pode ter deformidades e instabilidades do polegar (mais
associado a sndrome anti-sintetase)
Fenmeno de Raynald (mais associado a sndrome anti-sintetase)
Fraqueza muscular
Em geral, proximal e simtrica. Exemplo: incapacidade de
levantar cabea do travesseiro
Na miosite por corpsculo de incluso, pode ser assimtrica
No atinge musculos oculares e da face
o Dermatomiosite
Tem os mesmos achados da polimiosite, associado a alteraes
cutneas
Edema de palpebras e face (mais comum em crianas)
Helitropo
O Que ? Manchas violceas sobre as palpebras (foto)
Ppulas de Gottron
O que ? So papulas rosadas, eritematosas ou violceas nas
prominncias sseas, articulaes MTF e IFP e IFD (presente
em 60 a 80% dos pctes)
Eritema em face, acometendo regio malar, rea nasolabial e
testa (estas duas ultimas poupadas no LES)
Fotossensibilidade
Sinal do V
O que ?
o Regio eritematosa em rea do decote
Sinal do xale
O que ?
o Eritema no colo, braos e dorso, lembrando xale
Hipertrofia de cutculas e eritema periungueal
Calcinose
Aspectos Essenciais Diagnstico diferencial
o Idade
Incio aps 50 anos, sugere miosite por corpsculo de incluso ou
associao com neoplasia
o Drogas lcitas e ilcitas
Sempre questionar uso, pois podem causar miosite
Estatinas, fibratos, cido nicotnico
Corticoides
Zidovudina
Cloroquina
Colchicina
D-penicilamina
Interferon-alfa
Antipsicoticos: clozapina, risperidona, olanzapina, aloperidol
Ecstasy, cocana ou herona
Alcool
o Fatores de mau prognstico
Idade superior a 60 anos
Intervalo entre incio de sintomas e incio do tratamento maior que 8
meses
Queixa pulmonar
Disfagia Grave
Histria pessoal pu familiar de neoplasia
Cadeira de rodas ou acamado
Fraqueza proximal e distal

Exames Complementares
Exames laboratoriais
o Anemia de doena crnica (normo normo)
achado ocasional
Na dermatomiosite, sugere investigao por doena maligna oculta
o VHS e PCR
no so bons indicadores de atividade da doena
Podem estar levemente aumentados
Enzimas Musculares
o CK serica
Enzima muscular mais sensivel e especifica
Serve para diagnostico e monitorao de tratamento
Diminui antes da melhora clinica e precede fraqueza muasuclar
Pode estar at 50x valor normal. Quando muito superior a isso,
questionar diagnstico.
Na miosite por corpsculo de incluso, aumento mais discreto
Outras situaes que elevam:
Distrofias musculares
Miopatias metablicas
Especificidade decrescente para leso muscular:
TGO
Aldolase
TGP
DHL
o Autoanticorpos
Quais esto presentes?
Anti Jo-1, Anti-Mi2, anti-SRP, anti-PL7, PL12, EJ, OJ, KS
Em que proporo?
50 a 90%
Definem subgrupos da doena
Nem sempre FAN positive
o Outros exams
No diagnostic diferencial para miopatias infecciosas, solicitor:
Sorologias: Toxo, HIV
Metabolicas: TSH, calcio srico e PTH (se Ca2+ anormal)
Eletromiografia
o Mostra padro mioptico especfico (lembrar criterios diagnsticos):
aumento da atividade insercional, fibrilaes e ondas pontiagudas
positivas;
descargas espontneas e bizarras de alta frequncia;
unidades motoras polifsicas de baixa amplitude e curta durao
Bipsia Muscular
o Polimiosite
Padro outro no diagnstico da polimiosite. Deve ser realizada em
todos os pacientes
o Dermatomiosite
No necessria
Leses cutneas so caractersticas
o Qual alterao histolgica encontrada?
Degenerao e regenerao de miofibrilas
Ou seja, miofibrilas de tamanho variado
Alm disso, contedo inflamatrio cronico perivascular e ao redor das
miofibrilas, invaso linfoctica das miofibrilas nao-necriticas, fibras
fantasmas e nucleos perifricos
Na doena crnica, tecido fibroso substituindo tecido muscular
o Polimiosite x Dermatomiosite
Infiltrado Inflamatorio perivascular, na dermatomiosite
Infiltrado inglamatrio perifascicular, na polimiosite
Incluses circulares avermelhadas, na miosite por corpsculos de
incluso
o Alguns pacientes podem apresentar Bx Muscular normal
o Sempre biopsiar musculo fraco quele em que houve alteraes na
eletromiografia
Exames direcionados para acometimento de outros rgos
o Realizar anualmente:
Tc de trax de cortes finos
Espirometria
o Sugere-se realizar atmbm:
ECG e ECOTT
o Por qu?
Risco de acometimento pulmonar, inicialmente assintomtico
Exames para rastreamento de neoplasias
Fatores de alto risco para malignidade
Dermatomiosite em mulheres com mais de 60 anos
Emagrecimento importante
Albumina baixa
Antecedente prvio de neoplasia
Anti Jo-1 negativo
o Associaes mais comuns:
Dermatomiosite:
Cancer de ovrio
Cancer de pulmo
Cancer do trato gastrointestinal
Polimiosite
Doena de Hodgkin
Cancer de Pulmo
Cancer de bexiga
o Rotina sugerida:
Investigar neoplasias de acordo com quadro clnico
Quando ausentes, iniciar investigao para neoplasia oculta de acordo
com o esperado pela idade
Quando associado a fatores de alto risco, solicitar:
USG transvaginal com Doppler
Mamografia
Pesquisa de Sangue oculto nas fezes
Ca-125
Tc de trax e abdome
o Manter investigao por at 60 meses atravs de rastreio anual, pois a
dermatomiosite/polimiosite podem preceder o diagnstico de neoplasias at
esse perodo

Diagnstico Diferencial
Principais na tabela abaixo:
Toxoplasmose
Endocrinopatias: sndrome de Cushing, hipo e
hipertireoidismo, hiperparatireoidismo
Miosite por corpsculo de incluso
Distrofias musculares
Miopatias metablicas: doenas de depsitos de lipdios
ou glicognio, miopatias mitocondriais
Miopatias induzidas por drogas
Doenas de neurnio motor
Miastenia grave

Tratamento
Corticoterapia
o Esquema bsico
Prednisona 1mg/kg/dia durante 6 a 8 semanas, independente da
resposta
Reavaliar em seguida. Caso CK tenha normalizado, reduzir 10mg/ms
ate 20mg. A partir da, reduz 2,5mg/ms.
o Observaes:
Em pacientes graves (disfagia imporante, donea pulmonar,
insuficincia respiratria), pulsoterapia com metilprednisona 1g,
durante 3 meses
Imunossupresspres
o Indicacae
Pacientes de mau prognostico
Quando no h resposta a corticoterapia
Recidiva, na retirada da corticotepia
o Esquemas:
Metotrexato
10mg/semana, aumentando at 50mg/semana
Deve-se associar a cido flico 1mg/dia
Monitorizar enzimas hepticas e hemograma
Azatioprina
Pode ser utilizada em 3mg/kg
Monitorizar enzimas hepticas e hemograma
Azatioprina + metotrexato
Associao indicada na falha ou recidiva
Ciclosporina
Em casos resistentes, pode substituir ou ser associada
Dose mxima: 2,5mg/kg/dia
Monitorizar PA e creatinina
Ciclofosfamina
Indicada na fibrose pulmonar e na falha teraputica com
metotrexato
o Lembrar da suplementao do calci e bitamina D na corticoterapia (mesmo em
pacientes com calcinose)

Algoritmos