ACROMEGALIA

Quadro clínico causado pelo aumento do GH em adultos

Diferente da hiperprodução de cortisol; produzido quase que exclusivamente pelas células
hipofisárias  quando feito o diagnóstico clínico de hipersecreção de GH já se recomenda a
realização de exames de imagem, pois em situações extremamente raras é de origem de
outro tecido
Doença insidiosa de difícil diagnóstico
Prevalência: 50 a 70 casos por milhão de pessoas
Incidência: 3,3 casos novos por milhão de pessoas a cada ano; aparecimento igual nos dois
sexos
Progressão lenta  diagnóstico retardado
Idade ao diagnóstico: 40-50 anos em média
Mortalidade: aumento de 2 a 4 vezes maior comparado à da população geral
Fatores associados ao aumento da mortalidade:
 Aumento do nível de GH e suas complicações
 Dificuldade de diagnóstico (doença insidiosa)
 Idade avançada ao diagnóstico
 Doenças associadas (cardiopatias, diabetes, HAS)
Condições clínicas associadas à acromegalia
 Sudorese
 Apneia do sono
 Diabetes
 Síndrome do túnel do carpo
 Alterações sexuais
 Edema de tecido mole (macroglossia), espessamento dentário
 Cardiopatia, hipertensão
 Neoplasias, pólipos intestinais
 Artralgia e artrite
 Aumento do número de calçados
Fisiopatologia
 GH e IGF1 estão envolvidos no desenvolvimento cardíaco
 A expressão de IGF1 aumenta paralelamente ao desenvolvimento de hipertrofia
ventricular esquerda
 Fibrose intersticial é a principal anormalidade histológica e gradualmente altera a
arquitetura cardíaca
 Uma vez acontecendo essas alterações cardíacas, não há mais volta
Alterações:
 Protrusão de mandíbula
 Aumento de glabelas
 Pregueamento de tecido mole
 Aumento das partes moles da face
 Aumento do tamanho da orelha
 Dedos roliços
 Alargamento das mãos
 Espaçamento dentário
  Índice calcâneo aumentado – espaço entre a pele o osso calcâneo
 Sinais de alteração óssea – diminuição do espaço das articulações; reabsorção óssea
 Dedos vão se remontando por conta do crescimento em sapatos de tamanhos
menores  dificuldade de deambular

Motivos de procura de médico

 Hipertensão
 Insuficiência cardíaca
 Arritmias
 Dispneia
 Dores articulares
 Artrite
 Artrose
 Edema/aumento de mão e pés
 Parestesias
 Síndrome do túnel do carpo

O que fazer frente suspeita de acromegalia

 Fazer dosagem de:
o GH
o IGF1

GH <04 e IGF1 normal para idade e sexo  exclui acromegalia

GH > 0,4 e/ou IGF1 alto  realiza-se teste oral de tolerância a glicose (glicose 75g)
Hiperglicemia inibe o GH
Faz-se uma curva glicêmica associada ao GH
GH<1  exclui acromegalia
GH>1 em qualquer tempo do teste  confirmação da acromegalia
Artropatia:
 Uma das complicações mais frequentes da acromegalia
 Na primeira consulta 60 a 70% dos pacientes apresentam envolvimento de grandes
articulações periféricas (ombro, joelho, quadril) e 50% apresentam artropatia axial
principalmente na coluna lombar (geralmente a artropatia é não inflamatória)
 Causas: nível elevado de GH e principalmente de IGF1
Cardiomiopatia acromegálica
 Envolvimento cardíaco em pacientes com acromegalia, na ausência de outra doença
cardíaca. Na maioria das vezes apresentando hipertrofia concêntrica

Tratamento cirúrgico:
 Taxa de cura
o Microadenomas (<1cm): 80 a 90%
o Macroadenomas (>1cm): <50%
Tratamento clínico
 Agonista dopaminérgico
o Bromocriptina
o Cabergolina
o Bons quando há tumores produtores de GH com valores de IGF1 não muito
maiores que 700
 Análogos de somatostatina
o Octreotida (Sandostatin)
o Lanreotide (Somatuline)
o Normalizam o GH e IGF1 em 60 a 70% dos pacientes
o A reversibilidade com tratamento é possível nos estágios iniciais da doença
o O tratamento com octreotida normalizou a massa ventricular esquerda em
100% dos jovens (<40 anos) e em 50% daqueles com idade > 40 anos
o Redução da massa cardíaca e melhora do enchimento diastólico foram
observados com octreotida sc, lanreotida e octreotida LAR
o Resultado melhor em pacientes com controle de doença
o O resultado depende do tempo da doença e da idade do paciente
o Reversão da cardiomiopatia na acromegalia: pacientes jovens, com doença
de curta duração e bem controlados por 12 meses de tratamento
 Antagonistas do receptor de GH
o Pegvisomant (Somavert)
o Quando todas as outras opções não dão certo
o Impede a formação e IGF1
o Casos graves – liberação da droga
Radioterapia
 Radiocirurgia
o Fração única de feixe
o Lesões menores
 Radioterapia estereotáxica fracionada
o Frações de 2 a 30
o Lesões maiores
 Sinais de referência tridimensionais
 Menor risco aos tecidos vizinhos
 Melhor localização e precisão
 Resultado:
o Observado 10 anos após o tratamento
 Principal complicação: hipopituitarismo em cerca de 50% dos casos