Colagenosas:

Doença autoimune do tecido conjuntivo.

Células e matriz extracelular

Fibras, substância fundamental, água, íons
Colágena Reticular ou Elástica
Célula:
Produz matriz extracelular
Fibroblasto
MEC produtora
Miofibroblasto
Processos cicatriciais
Contração na cicatrização.

Esclerose Sistêmica

Vasculopatia e fibrose

Esclerodermia:
Espessamento e atrofia da pele

Generalizada x Localizada
Localizada:

Morfeia x Linear

Generalizada:

Distribuição influencia na Classificação

Difusa: Abrange as regiões afetadas pelo tipo limitada somado a outros sítios.
Limitada: Mãos, face, perna e pé.

Mortalidade é ditada pela presença de pneumopatia intersticial e hipertensão pulmonar

Fisiopatologia:
Vasculopatia que desencadeia uma hipoperfusão tecidual por oclusão vascular.

Fibrose: pode ser em pele ou de vísceras levando a disfunção do órgão. O fibroblasto é ativado
pela vasculopatia, o que desencadeia a produção de MEC. Miofibroblasto também é ativado,
dando um aspecto de alteração na pele.
Pode ser causada por outras colagenosas, mas é mais comum pela Esclerose Sistêmica.
Fenômeno de Raynaud:
Secundário:
Capilaroscopia alterada
FAN
Úlceras digitais

Primário (Doença de Raynaud):

Mais comum, idiopático e benigno
Capilaroscopia normal
Esclerodactilia:
Mão em garra, pele rígida não deixa o dedo articular

Esclerodérmica: Redução de lábio rugas e nariz

Calcinose: depósito de cálcio.

Telangiectasias: Em pele e mucosas

Dismotilidade:
Fibrose no músculo liso pode gerar, Refluxo, Disfagia Baixa, Estase e supercrescimento
Bacteriano.

P neumopatia
I ntersticial
N ão
E specificada

Anti- SCL 70, precoce e difusa

Hipertensão Pulmonar
Limitada, anticentrômetro e tardia

Crise renal esclerodérmica

Microangiopatia: Artérias interlobulares e arqueadas.

Hipertensão arterial maligna
Plaquetopenia
“Corticoide” desencadeante principal

Achados imunológicos:
FAN Nucleolar ou centromérico e (SCI-70)

Capilaroscopia: Primário x Secundário

Avaliação de prognóstico
De acordo com a gravidade

Ecocardiograma: Investigação de Hipertensão Pulmonar

Classificação:
1 espessamento
Edema
Esclerodactilia
Raynaud
Telangiectasia, Pitting scars
Anticorpos especísficos
Capilaroscopia alterada
Hipertensão pulmonar ou Doença intersticial

Tratamento:
Imunosupressão: Acometimento significativo de Pele e Pulmão
Raynauld e úlcera digital:

Medidas físicas:
Luva, evitar água gelada

Medicamentoso:
Bloqueador de canal de cálcio, Nifedipina e diltiazem.

Dismotilidade: Orientações
Medicamentoso: Procinéticos e Inibidor de Bomba.

Hipertensão Pulmonar:
Cateterismo

Imunosupressores:
Pele: Metotrexate
Pulmão: Ciclofosfamida
Crise renal esclerodérmica:
IECA, captopril.

ESCORE DE RODNAN
Grau de espessamento cutâneo

MIOPATIA INFLAMATÓRIA

Tecido muscular esquelético

Funções motoras voluntárias, movimento, locomoção.
Revestimentos
Endomísio, perimísio e epimísio.

Miosite necrosante imunomediada Relacionada ao uso de estatinas

Epidemiologia:

Doença rara, 2 a 10 casos por milhão.

Predileção pelo sexo feminino 40 a 50 anos
Por corpos de inclusão mais comum em homens

DERMATOMIOSITE X POLIMIOSITE

Síndrome paraneoplásica e associado às manifestações cutâneas.

Fisiopatologia:

Acometimento vascular, com uma vasculite, infiltrado inflamatório, citocinas pró-

inflamatórias, atuam em conjunto na redução do suprimento sanguíneo das fibras musculares
desencadeando disfunção e necrose, posteriormente as fibras são substituídas por gordura.
Obs:

Disfagia alta, músculo esquelético da faringe.

Disfagia baixa, músculo liso associado a esclerose sistêmica.

Manifestações Clínicas:
Fraqueza muscular simétrica
Poupa musculatura facial e ocular
Progressiva
Dor não significativa
Artralgia e Artrite não erosiva
Pneumopatia intersticial

Dermatomiosite:
Telagiectasias periungueal, devido ao caráter vasculítico
Depósito de cálcio
Heliotropo e Gottron
Úlceras

Exames complementares:
FAN e autoanticorpos

Anti-Mi 2: Bom prognóstico

Anti-jo 1: Síndrome antisintetase
Anti-MDA 5: Prognóstico ruim, Dermatomiosite amiopática, Ulceras e acometimento pulmonar
grave.
Anti-SRP: Miopatia necrosante imunomediada
Anti-HMGCR: Miopatia necrosante imunomediada

CPK, aldolase, LDH, AST, ALT

TC de tórax
Capilaroscopia

Eletroneuromiografia
Padrão Miopático, com ondas com amplitude menor.

Ressonância Magnética
Presença de gordura no músculo, auxílio na biopsia.

Rastreio paraneoplásico, Dermatomiosite

Bópsia
Polimiosite
Infiltrado inflamatório endomisial,
Dermatomiosite
Infiltrado inflamatório perimisial e vascular.

Tratamento:
Corticoide
Prognóstico:

Acamado
Disfagia
Ulceras
Anti-MDA 5

Miosite por corpos de inclusão

Epidemiologia:
Homens e acima de 50 anos

História natural:
Curso lento
Fraqueza muscular proximal e distal
Simétrica ou assimétrica

Exames complementares:
Pouca elevação de enzimas
Corpos de inclusão na biopsia

Tratamento:
Reabilitação

Glândulas exócrinas
 Salivares
Fibras parassimpáticas estimula a produção

 Sudoríparas
 Lacrimais
Fibras parassimpáticas estimula a produção
 Sebaceas

Síndrome de Sjogren

Sistêmica

Síndrome de sicca
Xerostomia, xeroftalmia e outros
Manifestações como infecção recorrente na cavidade bucal, cáries, devido a propriedade da
saliva.

Marcador sorológico
Anti-Ro

Diferenciais:

Medicamentos
Infecções
Radioterapia
Primária:
Manifestação extra-glandular + Anti Ro
Articular e o mais comum, não erosivo.
PINE Pneumopatia intersticial não especificada
PIL Pneumonia intersticial linfocítica
Púrpura, anemia, leucopenia e plaquetopenia
Secundária:
Artrite reumatoide

Epidemiologia:
Mulheres, 40 – 50 anos
“””Risco de linfoma”””

Fisiopatologia:
Infiltração tecidual de linfócitos T e B, Anti-ro, fator reumatoide e FAN positivo
Blyss e BAFF aumenta a sobrevida dos linfócitos.

Avaliação de xeroftalmia:
Teste de Schimmer, fita é inserida no saco lacrimal para verificar o nível de hidratação da fita
se menor que 5, confirma xeroftalmia.

Rosa Bengala:
Corante rosa, se corar refere lesão de córnea

Verde de Lisamina e Fluoresceína

Xerostomia:
Cintilogradia salivar
Medidad de fluxo salivar
Sialografia

Critérios:

Biopsia com linfocitose em glândula

Ou
Anti-RO positivo

+ Schimmer, Fluxo salivar reduzido

Tratamento sistêmico
Metotrexato

Linfoma:
FR neg
Pico monoclonal
Esplenomegalia
Leucopenia

Doença mista do tecido conjuntivo

Anti RNP