Miocardiopatias

Dr. Laercio Uemura

 Miocardiopatias

 Conceito Restrito
Doenças do músculo cardíaco sem causa conhecida.

 Conceito Amplo
Todas as miocardiopatias não dependentes de outros
estados cardíacos ou vasculares (coronariopatias,
valvulopatias, hipertensão arterial, cardiopatia
pulmonar)

 Conceito inaceitável
Todas as afecções cardíacas, miocárdicas, pericárdicas,
adquiridas ou congênitas.
 Miocardiopatias / Cardiomiopatias

 Conceito: são doenças do miocárdio que se apresentam

com disfunção cardíaca.

 Classificação:
. Anátomo-funcional
. Etiopatogênica
 Miocardiopatias

Classificação Anátomo-funcional

 Dilatada

 Hipertrófica

 Restritiva

 Miocardiopatia arritmogênica do V. D.

 Não classificadas
 Miocardiopatias

Classificação Anátomo-funcional
 Miocardiopatias
Classificação Etiopatogênica

1 Inflamatórias
a) Infecciosas: virais, bacterianas, parasitárias.
b) Não infecciosas: colagenoses.

2 Metabólicas
a) Nutricionais: pelagra, Kwashiorkor, tiamina.
b) Endócrinas: acromegalia, disfunção de tireóide.

3 Tóxicas
ex: álcool, cobalto, cocaína, quimioterápicos,
cobras, insetos.

4 Infiltrativas
ex: amiloidose, hemocromatose, sarcoidose,
neoplasia.
 Miocardiopatias
Classificação Etiopatogênica

5 Fibroplásticas
ex: endomiocardiofibrose, fibroelastose endocárdica.

6 Hematológicas
ex: leucemias, anemia falciforme.

7 Hipersensibilidade
ex: drogas, rejeição a transplante

8 Genéticas
ex: MCP hipertrófica, D.neuromusculares
 Miocardiopatias
Classificação Etiopatogênica

9 Agentes físicos
ex: frio, taquicardia, irradiação

10 Miscelânea
ex: miocardiopatia pós parto, obesidade

11 Idiopática
 Cardiomiopatias
Tipos Achados

As quatro câmaras estão aumentadas, havendo também hipertrofia. É

Dilatada comum a presença de trombo intracavitário. São causas freqüentes: a
doença de Chagas, a miocardiopatia idiopática e a miocardite viral.

A forma mais comum, a estenose sub-aórtica muscular hipertrófica,

Hipertrófica é resultante de uma hipertrofia septal (simétrica ou assimétrica),
promovendo obstrução na via de saída do ventrículo esquerdo..

O miocárdio está infiltrado com um material que

Restritiva
resulta em comprometimento do enchimento ventricular.
As causas mais comuns são a amiloidose,
a endomiocardiofibrose e a hemocromatose.
Miocardiopatias
dilatadas
 Miocardiopatia Dilatada

 Conceito:

Caracteriza-se por dilatação, geralmente bi-ventricular,

associada a maior ou menor queda da função ventricular,
do débito cardíaco, da fração de ejeção e, aumento da
pressão diastólica dos ventrículos, originando manifestações
clínicas clássicas de insuficiência cardíaca.

Ocorrem, também, arritmias cardíacas das mais diversas

apresentações, disfunções das válvulas átrio ventriculares,
com incompetência uni ou bilateral.

O aumento da cavidade, associado à estase nestas câmaras,

predispõe ao aparecimento de trombos, com a possível
ocorrência de fenômenos embólicos.
 Miocardiopatia Dilatada

 Anatomia Patológica

. Cardiomegalia
. Presença de trombos intracavitários

 Microscopia (variada)

. Processo inflamatório inespecífico

(infiltrado linfoplasmocitário)
. Processo degenerativo
. Hipertrofia de fibras miocárdicas
. Fibrose intersticial
. Depósito de substâncias estranhas
Miocardiopatia Dilatada
Miocardiopatia Dilatada
 Miocardiopatia Dilatada

1 Raio x de Tórax:
Cardiomegalia acentuada.

2 Cardiomegalia com dilatação e

moderada hipertrofia .
Trombos intracavitários.

3 microscopia:

a) fibrose difusa
b) infiltrado
linfoplasmocitário e edema
discreto.
c) edema intersticial
• Toxinas (álcool, anfetamina, cocaína,
quimioterápicos)
• Infecções:
– Vírus (Adenovírus, Coxsackie A e B, Citomegalovírus,
Epstein-Barr, Herpes, HIV, Parvovirus B19, Varicela)
– Bactérias (Brucelose, Difteria, Psitacose)
– Espiroquetas (Doença de Lyme, Leptospirose)
– Protozoários (Doença de Chagas, Toxoplasmose)
– Fungos e Riquétsias
• Metabólicas (distúrbios eletrolíticos)
• Endocrinológicas (Cushing, acromegalia, tireopatias,
feocromocitoma)
• Inflamatórias / infiltrativas / autoimunes
(miocardites, vasculites, sarcoidose, hemosiderose,
esclerodermia, dermatomiosite, lúpus)
• Neuromusculares (distrofinopatias, distrofias
musculares em geral)
• Genéticas
• Outras (CMD periparto e
taquicardiomiopatias)
 Miocardiopatia Dilatada

 Manifestações clínicas
. Insuficiência cardíaca
. Dispnéia progressiva, fadiga
. Estase jugular bilateral pulsátil
. Cardiomegalia com ictus desviado para fora
e para baixo.
. Presença de RM – RT
. B3 e ou B4
. Estertores úmidos pulmonares
. Hepatomegalia dolorosa
. Edema (anasarca)
. Arritmias (fibrilação atrial, ventriculares)
. Fenômenos trombo-embólicos
 Exame fisico

Diminuição do DC
Taquicardia
 PA e pressão de pulso
extremidades frias
(VC)
Pulso alternante (estágio final)
Congestão venosa pulmonar:
estertores
Cardiaco:
B
3
R
egurgitaç
ão
mitral.
Congestã
o sistêmica:
Miocardiopatia Dilatada - Avaliação Diagnóstica

• Eletrocardiograma

• Raio X de tórax

• Ecodopplercardiograma

• Outros:
. cintilografia com Tálio
. Ventriculografia com Tecnécio

• Invasivos
. Estudo hemodinâmico
. Biópsia endomiocárdica
 Miocardiopatia Dilatada

 Metodologia Diagnóstica
 Miocardiopatia Dilatada

 Tratamento

1 Insuficiência cardíaca
2 Arritmias
3 Fenômenos embólicos

 Prognóstico: depende do grau de comprometimento

da função ventricular.

 Mortalidade
. 50% em 5 anos (etiologia; FE < 50%)
. 50% em 1 ano (classe III; FE < 30%)
 Miocardiopatia Hipertrófica

 Conceito
. Trata-se de doença congênita, ou adquirida, caracterizada
por hipertrofia ventricular acentuada, na ausência de elevação
da pós carga.

. Músculo cardíaco com desorganização celular e de

miofibrilas.

. Hipertrofia geralmente assimétrica (SIV) com cavidade de VE

normal ou diminuída

. Disfunção diastólica

. Função sistólica hiper-dinâmica.

 Prevalência 0,2% população

 Miocardiopatia Hipertrófica

 Características
. Hipertrofia do VE (e/ou do VD) geralmente assimétrica,
envolvendo predominantemente o septo interventricular.
. Obstrutiva ou não.
. Volume do VE normal ou reduzido.
. Gradiente sistólico intraventricular
. Contratilidade normal, função diastólica reduzida

 Causa predominante
. Genética (herança autossômica dominante), com mutações
nos genes da miosina.
. Outras:
.. Maior conteúdo de cálcio miocárdico
.. Estimulação simpática aumentada
 Miocardiopatia Hipertrófica

Patologia:
. Hipertrofia do VE (coração > 600g)
. Hipertrofia e desarranjo dos miócitos.
. Aumento do tecido conjuntivo

 Conforme a sua distribuição topográfica, pode ser:

. Hipertrofia Simétrica
. Hipertrofia Assimétrica
. Septal 90% (3cm)
. Parede livre 10% (1,8cm)
. . Médio-ventricular
. . Apical
. . Lateral
Miocardiopatia Hipertrófica
 Miocardiopatia Hipertrófica
Fisiopatologia

1 Gradiente pressórico. Mecanismo. Significado.

a) Gradiente de impulso- aceleração do fluxo na
fase inicial da sístole.
b) Gradiente por obliteração da cavidade na porção
apical ou médio-ventricular.
c) Gradiente sub-aórtico, obstrutivo, resultante
do contato da cúspide anterior mitral com o
septo.

2 Movimento anterior sistólico da válvula mitral

a) Há obstrução quando o contato folheto – septo
ocorre na primeira metade da sístole e,
perdura por, no mínimo, 30% do tempo de
ejeção.
b) Significado da Insuficiência mitral
Relação direta: Movimento anterior da valva
 Miocardiopatia Hipertrófica
Fisiopatologia

3 Hipodiastolia: Função diastólica da câmara

ventricular.

a) Relaxamento (lusitropismo)
. Carga:
. Contração
. Relaxamento: enchimento
rápido ventricular
enchimento
coronariano
. Inativação das ligações
bioquímicas
. Uniformidade da contração no
tempo e no espaço
 Miocardiopatia Hipertrófica

 Apresentação Hemodinâmica

. Forma obstrutiva
. Repouso
. Lábil
. Latente
Causas da obstrução:
.
Via
de
saída
peque
na
.
 Miocardiopatia Hipertrófica

Hipertrofia septal assimétrica

(estenose sub-aórtica muscular hipertrófica)

 Forma obstrutiva
. Hipertrofia do 1/3 superior do septo
. Movimento anterior sistólico mitral
. Fechamento meso-sistólico da válvula aórtica
. Fluxo na via de saída do VE com pico tardio

. Regurgitação mitral

. Relaxamento anormal
 Miocardiopatia Hipertrófica

Sintomas
 Assintomático > morte súbita
 Dispnéia (ICC), angina, síncope
 Palpitações (arritmia cardíaca: fibrilação atrial, outras)
 Morte súbita (arritmia ?)

Exame Físico
 pulso venoso jugular > onda A elevada
 pulso carotídeo bisferiens (dicrótico)
 Ictus, hiperdinâmico, deslocado para a E.
 Frêmito sistólico, ápice, borda esternal esquerda
 B4 (bulha atrial); B2 desdobrada
 Sopro sistólico de ejeção para-esternal
 Sopro sistólico de regurgitação mitral
 Miocardiopatia Hipertófica

• MH Estenose Valvar Intensidade do sopro

x MH EAo
• Valsalva ( pré carga,  pós carga)  
• Cócoras ( pré carga,  pós  
carga)
• Em pé ( pré carga,  pós  
carga)
 Miocardiopatia Hipertrófica

 Avaliação Diagnóstica

. Eletrocardiograma

. Raio X de tórax

.
Ecodoppercardiograma

. Estudo
hemodinâmico

. Estudo
eletrofisiológico
 FATORES DE RISCO

HISTÓRIA FAMILIAR DE MS

SINCOPE INEXPLICADA

ESPESSURA > 30 MM

ANEURISMA APICAL DE VE

FE < 50%

AGRAVANTES

TVNS NO HOLTER

REALCE TARDIO NA RNM > 15%

Ommen et al. JACC VOL.76, 25 ,2020. 2020 AHA/ACC HCM Guideline

CDI

Ommen et al. JACC VOL.76, 25 ,2020. 2020 AHA/ACC HCM Guideline

Ommen et al. JACC VOL.76, 25 ,2020. 2020 AHA/ACC HCM Guideline
Ommen et al. JACC VOL.76, 25 ,2020. 2020 AHA/ACC HCM Guideline
Ommen et al. JACC VOL.76, 25 ,2020. 2020 AHA/ACC HCM Guideline
Ommen et al.2020 AHA/ACC HCM Guideline
2020 AHA/ACC HCM Guideline
 Miocardiopatia Hipertrófica

Tratamento Cirúrgico

1 Falência do tratamento clínico

2 MH obstrutiva sintomática (desnível pressórico > 50mmHg)

Ventriculectomia
3 Mortalidade cirúrgica 1.6%
4 Sobrevida em 10 anos operados: 84%
não operados: 67%
3 Complicações
. BAVT
. CIV
. Insuficiência Cardíaca
Miocardiopatias Restritivas
 Miocardiopatias restritivas

 Conceito: Caracterizam-se, funcionalmente, por

alterações na diástole ventricular, à semelhança das
pericardites constritivas.
A função sistólica está, habitualmente,
preservada.

 Anatomia Patológica
O coração de apresenta com tamanho normal ou
aumentado.
A parede miocárdica se apresenta enrijecida por
fibrose e depósito de material estranho.
 Miocardiopatia Restritiva

 Características
. Restrição ao enchimento ventricular
. Volume diastólico reduzido em um ou ambos os ventrículos
. Função sistólica e espessura das paredes preservadas
. Pode, ou não, ter obliteração das cavidades (vias de entrada)
. Função diastólica comprometida

 Etiologia
. Miocárdica:
.. Infiltrativa (amiloidose, sarcoidose)
.. Não infiltrativa (esclerodermia)
.. Doença de acúmulo (hemocromatose)
. Endomiocárdica
.. Endomiocardiofibrose
.. Síndrome carcinóide
.. Síndrome hipereosinofílica
 Miocardiopatia Restritiva

Caracterizado por:
• aumento da pressão de enchimento ventricular
•Função sistólica (no início da doença)
•Aumento súbito da pressão intraventricular com pequenos aumento de
volume.

restriction

Pressure
normal

Volum
e
 Amiloidose cardíaca

Depósito extracelular de proteínas anormais (fibrilas

amiloides) no miocárdio, mas também pode afetar
outras estruturas cardíacas, como a válvula aórtica,
os átrios e o sistema de condução.
 Amiloidose cardíca

• Transtiretina(TTR, que pode ser mutante

[hereditária] ou senil [selvagem])
• Imunoglobulina de cadeias leves (AL). Assim,
existem

• 3 tipos de amiloidose cardíaca:

• TTR selvagem
• TTR hereditária
• AL
 Amiloidose Primária
do
Coração

1 ECG:

. Complexos QRS de baixa voltagem

. Ondas T achatadas

2 Microscopia:

a) Depósito focal de material amilóide

b) Depósitos amilóides
perivasculares no miocárdio
 Amiloidose Primária
do
Coração

1 ECG:

. Complexos QRS de baixa voltagem

. Ondas T achatadas

2 Microscopia:

a) Depósito focal de material amilóide

b) Depósitos amilóides
perivasculares no miocárdio
Pistas clínicas que podem levantar a suspeita de amiloidose cardíaca
em pacientes com manifestações de insuficiência cardíaca
 Pistas clínicas que podem levantar a suspeita de amiloidose cardíaca
em pacientes com manifestações de insuficiência cardíaca

• EXAMES DE IMAGEM
• Fenótipo infiltrativo ao ecocardiograma (SIV ≥ 12 mm), hipertrofia biventricular, hiper-
refringência do miocárdio, espessamento valvar, espessamento do septo interatrial

• Espessamento concêntrico das paredes do VE com amplitude do QRS reduzida ou não

aumentada na proporção do aumento da espessura das paredes do VE

PISTAS COMBINADAS
• Estenose aórtica em pacientes idosos (acima de 60 anos) com baixo fluxo/baixo gradiente
Apresentação clínica de miocardiopatia hipertrófica iniciada tardiamente (acima de 60 anos) .

Simões et al. Posicionamento sobre Diagnóstico e Tratamento da Amiloidose Cardíaca – 2021

 Miocardiopatia Restritiva

Endomiocardiofibrose

Epidemiologia

1- Mais freqüente em países tropicais

2- Casos descritos no Brasil
3 Incidência semelhante em ambos
os sexos
4 Prevalência maior em crianças e adultos jovens
5- Maior na raça negra
6- Na raça branca, em pacientes que residiram
em paises tropicais.
 Displasia Arritmogênica de VD

• Miocárdio da parede livre do VD

• substituído por tecido fibro gorduroso
• Movimento da parede e função reduzida

• Arritmia ventricular
• SCD in young
RMN – Displasia
Arritmogênica de
VD
Displasia Arritmogênica de VD
Copyrights apply
Displasia Arritmogênica de VD
Miocardiopatia Não Compactada

Critério diagnóstico
• Trabeculações proeminentes, recessos proeminentes
no ápice de VE.
• Epicárdio compacto fino, endocárdio espessado
Stollberger C, JASE ’04

Prognóstico e Tratamento
• Aumento de risco de IC, TV/ MS, Trombose.
• Oechslin EN, JACC ‘00
• Hereditariedade
– Screening familiar
Copyrights apply