Lupus eritematoso sistêmico

Epidemiologia
- Mulheres jovens (estrogenio)

Fisiopatogenia
- Falha dos mecanismos responsáveis pela auto tolerância (deleção e anergia clonal).
Para que a autoimunidade se desenvolva é preciso a presença da hereditariedade
de genes susceptíveis a estímulos ambientais (como infecções que ativam linfócitos
autoreativos) e ela irá resultar na produção de anticorpos ou ativação de células
reativas a antígenos próprios. Então, no lúpus ocorre modificações nesses
mecanismos, fazendo com que as células autoreativas sejam produzidas e sejam
apresentadas aos órgãos periféricos. Com isso, esses linfocitos T auto-reativos
começam a se reproduzir, ativar linfocitos B auto-reativos que vão começar a
produzir auto-anticorpos contra antígenos próprios do organismo.

Fator genético:
- Univitelinos pode ir até 60%
- B8, DR2, DR3, DQ A1 e DQ B1, tem maior predisposição
- Pode ter homozigose para deficiência do sistema complemento C2 e C4, deficiência
de CR1, complemento receptor de eritrócito e e da fagocitose
- MHC classe II

Fatores ambientais:
- UVB bem mais q o UVA
- Hidralazina, fenitoína, metildopa, isoniazida e procainamida

Manifestações clínicas:
- Doenças dos ites
- Fadiga, febre e perda ponderal

Músculoesqueleticas:
- artrite intermitente de padrão assimétrico, distal e migratório
- Pescoço de cisne
- Artralgias e mialgia transitórias
- Artrite de Jaccound: lesões de caráter reversível, com preservação da articulação

Cutâneas:
- Fotossensibilidade
- Exantema malar, rash em asa de borboleta
- Alopecia
- Úlceras mucosas
- Lúpus eritematoso discoide
- Lúpus eritematoso cutâneo subagudo: lesões eritematosas descamativas não
ulcerativa em MMSS e troncos: Anti-Ro
- Lúpus bolhoso
Vasculares:
- Púrpura
- TVP
- Vasculite
- Fenômeno de reynaud: eritema, cianose e palidez

Renais:
- Nefrite: biópsia
- 6 classes
- Classe IV é a proliferativo difusa, mais comum e mais grave
- Anticorpos Anti-DNA

SN
- AVC isquêmico
- Lcr: aumento de proteínas

Hematológicas
- Pancitopenia: anemia+leucopenia+plaquetopenia

Cardíacas
- Endocardite de Libman-sacks

Diagnóstico:
- Fan Positivo em 98%
- Anemia hemolítica com retículose, leucopenia, linfopenia e plaquetopenia

Lúpus induzido por drogas:

- não acomete rins e SNC
- Não há consumo de complemento
- Não há anti-DNa nativo

Tratamento:
- antimaláricos
- Glicocorticoides: doses bem mais altas q AR
- Imunossupressor
- : ciclofosfamida, muito usado na IV, cistite hemorrágica
- :azatiprina: mais graves do lúpus
- Micofenolato de mofetil: nefrite lúpica