Doenças do sistema Imunológico

(Lúpus eritematoso, Síndrome de

Sjögren, Artrite reumatoide)
Objetivos
a. Compreender o que são doenças autoimunes
b. Compreender o processo de diagnóstico e tratamento de uma
doença autoimune
Papel do Sistema Imunológico.
• O sistema imunológico distingue o que é próprio do não próprio e
elimina do organismo células e moléculas não próprias
potencialmente deletérias.
• Esse sistema também tem a capacidade de reconhecer e destruir
células anormais derivadas dos tecidos do hospedeiro. Qualquer
molécula capaz de ser reconhecida pelo sistema imunitário é
considerada um antígeno (Ag).
• Epiderme externa, queratinizada: os queratinócitos da pele secretam
peptídeos antimicrobianos (defensinas) e as glândulas sebáceas e
sebáceas secretam substâncias inibidoras de microrganismos (p. ex.,
ácido láctico, ácidos graxos);
• Córnea: os neutrófilos alcançam a córnea pelos vasos no limbo e
matam os micróbios por fagocitose.
• Mucosa dos tratos respiratório, gastrintestinal e urogenital: o muco
contém substâncias antimicrobianas como lisozima, lactoferrina e
anticorpo imunoglobulina (Ig) A-S secretor (SIgA).
Doença autoimune
• Uma doença autoimune é um mau funcionamento do sistema
imunológico, levando o corpo a atacar os seus próprios tecidos.

• Ainda não se sabe o que desencadeia as doenças autoimunes.

• Os sintomas variam de acordo com a doença e a parte do corpo afetada.
• São realizadas diversas análises sanguíneas para detectar uma doença
autoimune.
• O tratamento depende do tipo de doença autoimune e frequentemente
inclui fármacos que suprimem a atividade do sistema imunológico.
Ação do sistema imunológico
• O sistema imunológico precisa primeiro reconhecer as substâncias
estranhas ou perigosas antes de poder defender o corpo contra elas.
• Estas substâncias incluem bactérias, vírus, parasitas (como vermes),
algumas células cancerígenas e até órgãos e tecidos transplantados.
• Estas substâncias possuem moléculas que o sistema imunológico é
capaz de identificar e que podem estimular uma resposta do sistema
imunológico.
• Os antígenos podem estar contidos dentro de células ou na superfície
celular (como nas bactérias ou células cancerígenas) ou fazer parte de
um vírus.
• Alguns antígenos como o pólen ou as moléculas de alimentos podem
existir de forma autônoma.
Doenças autoimunes:
• Essas doenças ocorrem quando o seu sistema imunológico ataca suas
células “próprias”; Algumas bactérias e vírus produzem toxinas que
fazem as células T atacar as próprias proteínas na superfície do
macrófago, em vez de atacar o antígeno do micróbio que está dentro
do macrófago. Finalmente, as células T exterminadoras começam a
identificar outras células no corpo como células estranhas.
Diagnóstico
• Os diagnósticos podem ser realizados a partir de:
- exames de sangue; 
- avaliação clínica; 
- análises sanguíneas que indicam a presença de inflamação podem sugerir
uma doença autoimune; dosagem da velocidade de hemossedimentação
(VHS) - mede a velocidade com que os glóbulos vermelhos (eritrócitos) se
sedimentam no fundo do tubo com sangue; hemograma completo - inclui
determinar o número de glóbulos vermelhos no sangue. São exemplos de
lúpus: antinucleares, que estão presentes nos lúpus eritematoso
sistêmico; o fator reumatoide ou contra o peptídeo citrulinado cíclico (anti-
CCP), que estão presentes na artrite reumatoide.
Estudo de Caso

•Paciente R. C. S., 41 anos, gênero feminino, natural de São Paulo e funcionária do mercado financeiro procurou o
Pronto Socorro da sua região. Em consulta com cirurgião Buco-maxilo- facial referiu boca seca e muita dificuldade em
comer alimentos secos sem ingerir líquido, sensação de “ língua grudada” no céu na boca pela manhã e feridas
pequenas nos cantos da boca. Também relatava a sensação de areia nos olhos e dificuldade para abri-los ao acordar,
além de dores no cotovelo esquerdo com rigidez, geralmente matinal. Negava doenças de base, uso contínuo de
medicações e alergias. À inspeção da cavidade oral, foram observadas atrofias das papilas linguais, enquanto que ao
exame físico extraoral visualizou-se pele, olhos e boca seca. As fissuras na comissura labial indicavam presença de
fungo (queilite angular), além de leve aumento das glândulas parótidas, bilateralmente.
•Exames complementares foram solicitados como anticorpos para SSA e fator reumatóide, foram positivos. Biópsia de
glândula salivar menor de lábio inferior mostrou sialoadenite crônica. USG revelou imagens hipoecoicas de aspecto
nodular, distribuídas pelo parênquima da parótida bilateralmente, com aspecto sugestivo de processo inflamatório.
Perguntas norteadoras:

1) Qual o diagnóstico deste caso clínico?

2) Quais sintomas indicam a xerostomia, xeroftalmia e provável artrite
reumatoide no caso relatado?
3) Por que ela é classificada como uma doença autoimune? Explique
sua etiologia e patogenia.
4) Quais células inflamatórias são encontradas nos tecidos
glandulares?
5) O tratamento para esta paciente deverá ser multiprofissional.
Pesquise e Comente.
Artrite reumatoide
• A causa exata da artrite reumatoide não é conhecida. Ela é
considerada uma doença autoimune.
• Os componentes do sistema imunológico atacam os tecidos moles
que revestem as articulações (tecido sinovial) e podem também
atacar o tecido conjuntivo em muitas outras partes do corpo, como os
vasos sanguíneos e pulmões. 
A pré-disposição para desenvolver a artrite reumatoide é genética.

As taxas hormonais também podem afetar o desenvolvimento da doença.

A artrite reumatoide afeta principalmente mulheres, e costuma se manifestar entre os 35 e
50 anos de idade.
Etiopatogenia
• A cartilagem, o osso e os ligamentos da articulação acabam por se
erodir (desgastar-se), causando deformidade, instabilidade e a
formação de cicatrizes dentro da articulação. As articulações
deterioram em uma taxa variável. Muitos fatores, incluindo a
predisposição genética, podem influenciar o padrão da doença.
Acredita-se que fatores ambientais desconhecidos (como infecções
virais e o tabagismo) desempenhem um papel.
Sinais da doença incluem:
- sintomas de gripe e o desenvolvimento de inflamações articulares que variam de inchaço até a
destruição do osso, seguido por atrofia, deformações e perda de mobilidade.
- A doença geralmente começa nos dedos, mas também pode ocorrer em outras articulações dos braços e
pernas, Quadril, tornozelos, joelhos, punhos e cotovelos.
Exercício e fisioterapia ajudam a manter a mobilidade nas articulações. Com o avanço da doença, a cirurgia
pode ser necessária para realinhar os ossos, reduzir a dor ou substituir articulações.
Tratamento
Não há cura. O tratamento consiste de remédios anti-inflamatórios e analgésicos. Os imunossupressores
(remédios que suprimem o sistema imunológico para impedir o corpo de atacar suas próprias células
podem ser usados na fase inicial da doença.

Os corticosteroides são medicamentos que podem ser inalados, administrados via oral, de uso tópico ou
por injeção intravenosa ou intramuscular. Eles são hormônios produzidos sinteticamente que são muito
semelhantes ao cortisol. Eles bloqueiam os leucócitos de atacarem o tecido e diminuem as substâncias
causadoras de inflamação produzidas por essas células imunológicas.

https://www.msdmanuals.com/pt/casa/dist%C3%BArbios-%C3%B3sseos,-
articulares-e-musculares/dist%C3%BArbios-articulares/artrite-reumatoide-ar
O uso de corticosteroides em longo prazo
• O uso de corticosteroides em longo prazo, particularmente em doses
elevadas e, em particular, quando administrados por via oral ou
intravenosa, invariavelmente provoca vários efeitos colaterais envolvendo
quase todos os órgãos no corpo.
• Os efeitos colaterais comuns incluem adelgaçamento da pele com estrias e
equimose, hipertensão arterial, níveis elevados de açúcar no sangue,
catarata, inchaço no rosto (cushingoide- rosto em forma de lua cheia) e
abdômen, afinamento dos braços e pernas, má cicatrização de feridas,
crescimento retardado em crianças, perda de cálcio nos ossos (o que pode
levar à osteoporose), fome, ganho de peso e alterações de humor.
Reumatoide refere-se à condição de reumatismo, que consiste de inflamação, degeneração,
e limitações no movimento das estruturas compostas de tecido conjuntivo (como as
articulações e tendões).

Outras terapias que são utilizadas referem-se à administração de

imunoglobulina intravenosa e plasmaferese. A imunoglobulina
intravenosa, é uma solução purificada de anticorpos obtida de doadores
voluntários, usada para tratar algumas doenças autoimunes.

Já a plasmaferese é utilizada no tratamento de algumas doenças

autoimunes — neste procedimento, o sangue é retirado e filtrado para
remover proteínas anormais como auto anticorpos.
O lúpus eritematoso sistêmico

• O lúpus eritematoso sistêmico é um distúrbio inflamatório, crônico e

multissistêmico, de provável etiologia autoimune e que ocorre
predominantemente em mulheres jovens.
• As manifestações comuns são:
• Artralgia e artrite;
• Fenômeno de Raynaud,
• Exantema malar e outros exantemas,
• Pleurite ou pericardite,
• Envolvimento renal ou do sistema nervoso central e
• Citopenia hematológica.
Incidência:

• GÊNERO - De todos os casos, 70 a 90% ocorrem em mulheres (geralmente

na idade fértil).
• ETNIAS - Lúpus eritematoso sistêmico é mais comum entre negros e
asiáticos do que em brancos.
• IDADE - Ele pode afetar pacientes de qualquer idade, inclusive neonatos.
• Em alguns países, a prevalência de lúpus eritematoso sistêmico rivaliza com
a de artrite reumatoide.
Prováveis causas

• O lúpus eritematoso sistêmico provavelmente é precipitado por gatilhos

ambientais ainda desconhecidos, os quais produzem reações autoimunes
em pessoas geneticamente predispostas.
• FÁRMACOS - Alguns fármacos (p. ex., hidralazina, procainamida, isoniazida,
inibidores do fator de necrose tumoral [FNT]) causam uma síndrome
reversível semelhante ao lúpus.
Diagnóstico:
• O diagnóstico requer critérios clínicos e sorológicos.
Tratamento
• O tratamento da doença grave, ativa e contínua requer corticoides e
imunossupressores.
Síndrome de Sjögren
• A síndrome de Sjögren é uma doença reumática autoimune comum
e é caracterizada pela secura excessiva dos olhos, boca e outras
membranas mucosas.
• Acredita-se que a síndrome de Sjögren seja uma doença autoimune,
mas sua causa não é conhecida. Ela é mais comum entre as mulheres
de meia-idade.
• Algumas pessoas com síndrome de Sjögren também têm outras
doenças autoimunes, como artrite reumatoide, lúpus eritematoso
sistêmico, esclerose sistêmica, vasculite, doença mista do tecido
conjuntivo, tireoidite de Hashimoto, cirrose biliar primária e hepatite
autoimune crônica.
 Sintomas de síndrome de Sjögren

• Em algumas pessoas, somente a boca ou os olhos ficam secos (um quadro

clínico chamado complexo sicca ou síndrome sicca). 
• A secura ocular pode causar sérias lesões na córnea, que resultam em uma
sensação de arranhado ou irritação, e a falta de lágrimas pode causar lesões
permanentes nos olhos. 
• Saliva insuficiente na boca pode prejudicar o paladar, causar mau hálito,
provocar dor ao comer ou ao engolir e pode causar cáries dentárias e
cálculos de glândulas salivares. 
• A síndrome de Sjögren pode secar a pele e como membranas mucosas que
revestem o nariz, garganta, aparelho digestivo, laringe, traqueia, vias aéreas
dos pulmões, vulva e vagina. 
 Sintomas de síndrome de Sjögren – cont.

• A inflamação das articulações (artrite) ocorre em cerca de um terço das

pessoas e afeta as mesmas articulações que a artrite reumatoide afeta, mas a
inflamação das articulações da síndrome de Sjögren tende a ser mais leve e,
geralmente não é destrutiva. 
• Linfoma, um câncer do sistema linfático, é mais comum entre as pessoas que
têm a síndrome de Sjögren do que na população em geral, e as pessoas
desenvolvem linfoma não Hodgkin 40 vezes mais frequentemente do que o
normal. 
• Erupções cutâneas, lesão renal, problemas pulmonares, pancreatite e vasculite
que causam dano aos nervos periféricos são algumas das manifestações menos
comuns, porém, mais graves, da síndrome de Sjögren. 
 Sintomas de síndrome de Sjögren – cont.

• A síndrome de Raynaud ocorre em cerca de um terço das pessoas com a

síndrome de Sjögren;
Testando os conhecimentos

https://www.goconqr.com/pt/quiz/16008619/estados-de-choque

https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/multimedia/quiz/11
Bibliografia
• KUMARr V, ABBAS AK, ASTER JC. Robbins Patologia Básica. 9a ed.
Elsevier Brasil. 2013. 1140p.

• Santos, L.A.M. Síndrome de Sjögren Primária – relato de caso. Rev. Cir.

Traumatol. Buco-Maxilo-Fac., v.13, n.2, p. 63-68, 2013
OBRIGADO