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REVISÃO SISTEMA

HEMATOLÓGICO
&
AFECÇÕES

PROFESSORA VALÉRIA SANTOS


CURSO TÉCNICO EM ENFERMAGEM
DISCIPLINA: CLÍNICA MÉDICA

1. SISTEMA CELULAR (SANGUÍNEO)


O sistema sanguíneo é composto pelo sangue, vasos sanguíneos coração.

O sangue é um tecido líquido, de cor vermelha que circula pelo organismo humano
por meio das artérias e veias. Um adulto tem cerca de 5,5 litros de sangue, cuja função é
transportar oxigênio e nutrientes para todos os órgãos, além de captar e eliminar o gás
carbônico e detritos resultantes do metabolismo. O sangue desempenha um papel muito
importante na homeostase, o estado de equilíbrio do organismo, este também possui,
ainda, células especializadas na defesa orgânica contra substâncias estranhas e
microrganismos. Sua análise por métodos de laboratório dá importantes pistas para o
diagnóstico de muitas patologias.

Impulsionado pelo coração, o sangue é levado a todas as regiões do corpo no


interior de artérias, veias e capilares sanguíneos.

Figura 1: vasos sanguíneos.


Fonte: https://fisioteraloucos.com.br/arterias-veias-e-capilares-entenda-suas-diferencas/

O sangue é formado por duas partes distintas, uma líquida e outra sólida. A porção
líquida do sangue é o plasma, que possui cor amarelada, translúcido e um pouco viscoso.
Nele, estão presentes as substâncias, como sódio, potássio, colesterol e vitaminas em
suspensão, que representam 10% de seu volume total, e os outros 90% são constituídos
de água. A porção sólida do sangue é vermelha e na maior parte desta, estão as células
sanguíneas.

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Figura 2: sangue normal e sangue centrifugado contendo a divisão da parte sólida do sangue.
Fonte: http://www.teliga.net/2011/08/sangue-e-orgaos-hemocitopoieticos.html

2. FUNÇÕES DO SANGUE

• Transporte de gases respiratórios, substâncias nutritivas, vitaminas e metabólitos


(desintoxicação).
• Controle de hemorragias e reparação.
• Defesa.
• Controle do equilíbrio térmico.
• Manutenção do equilíbrio hídrico e eletrolítico.

3. PRODUÇÃO DAS CÉLULAS SANGUÍNEAS

As células sanguíneas são de três tipos: as hemácias, os leucócitos e as plaquetas.


Todas estas têm um tempo de vida predeterminado e, por isso, precisam ser substituídas
por outras novas num processo contínuo realizado pela medula de alguns ossos, como o
fêmur, o esterno e as costelas. A medula óssea tem grande capacidade de produção, em
um único dia pode dar origem a cerca de seis bilhões de células sanguíneas.

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Figura 3: plasma e elementos celulares do sangue.


Fonte: https://ibapcursos.com.br/celulas-do-sangue-quais-sao-funcoes-e-caracteristicas-principais/

4. AFECÇÕES DO SISTEMA HEMATOPOIÉTICO

4.1 Leucemia

Definição

Leucemia é um nome que designa um conjunto de cânceres que atingem os


glóbulos brancos do sangue, comprometendo o sistema de defesa do organismo, onde
ocorre a quebra do equilíbrio da produção dos elementos do sangue, causada pela
proliferação descontrolada de células.

Nas leucemias, além de perder a função de defesa do organismo, os glóbulos


brancos doentes produzidos descontroladamente reduzem o espaço na medula óssea para
a fabricação das outras células que compõem o sangue, ou então eles não se desenvolvem
por completo e caem na corrente sanguínea antes de estarem preparados para exercer suas
funções.

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Figura 4: leucemia.
Fonte: https://wiy.com.br/noticias/guia-completo-sobre-a-leucemia/

Incidência

A leucemia representa 8% de todos os cânceres humanos. É a malignidade mais


comum nas crianças e adultos jovens, 50% das leucemias são classificadas como agudas,
as demais, classificadas como crônicas. As agudas têm maior incidência em crianças de
02 a 04 anos, diminuindo com a idade. As crônicas ocorrem mais em pessoas com 25 a
60 anos.

Etiologia

A causa exata é desconhecida, mas, existem vários fatores a ela associados:

• Exposição à radiação e substâncias químicas (ex: pesticidas, fertilizantes


agrícolas, inseticidas etc).
• Anomalias genéticas (ex. Síndrome de Down).
• Presença de uma deficiência imune primária.
• Patogenia virótica.
• Fator genético.

Manifestações clínicas

• Petéquias (pequenas manchas hemorrágicas).


• Equimoses (manchas azuladas decorrentes de extravasamento de sangue para a
pele).
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• Epistaxe, sangramento gengival, hemorragias na retina ou em qualquer orifício


corporal.
• Palidez, fadiga, dispneia, febre e infecção.
• Esplenomegalia, hepatomegalia.
• Dor óssea e nas articulações.
• Efeitos neurológicos secundários à infiltração no sistema nervoso central, tais
como: desorientação, sonolência, torpor.

Classificação:

Conforme a linhagem dos leucócitos envolvidos:

a) Linfoide: tem comprometimento da linhagem linfoide.


b) Leucemia mieloide: tem comprometimento da linhagem mieloide.

De acordo com a maturidade das células:

a) Aguda: caracteriza-se por aparecimento súbito e evolução rápida. A leucemia


aguda é progressiva e afeta células primitivas, perdendo a capacidade de
desempenho das funções. Ocorre o crescimento rápido de células sanguíneas
imaturas. Torna a medula óssea incapaz de produzir células sanguíneas saudáveis.
A incidência é maior em crianças e adultos jovens e pode levar a morte em
semanas.
• Crônica: em geral, o início é insidioso. Às vezes, confunde-se com outras
doenças. A leucemia crônica progride mais lentamente permitindo o crescimento
de maior número de células, já que podem ser capazes de exercer algumas de suas
funções normais ocorre um acúmulo de células sanguíneas relativamente
maduras, porém ainda assim anormais. A incidência é maior em adultos e
indivíduos idosos e pode durar por 15 anos.

Diagnóstico

• Sinais e sintomas.
• Hemograma.
• Mielograma (exame de medula óssea).

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Tratamento:

Como geralmente não se conhece a causa da leucemia, o tratamento tem o objetivo


de destruir as células leucêmicas, para que a medula óssea volte a produzir células
normais.

No tratamento das leucemias, geralmente se utilizam medicamentos para inibir a


proliferação anormal dos leucócitos: quimioterápicos, corticosteroides, antibióticos
(antimicrobianos e antimicóticos); além de transfusão sanguínea, oxigenoterapia,
antitérmicos, antieméticos, analgésicos, complexos vitamínicos. Transplante de medula
óssea; manutenção do estado geral, com dieta nutritiva, garantindo uma boa hidratação;
isolamento em unidades especiais, cujo ar ambiente seja climatizado e isento de micro-
organismos.

Tão importante quanto o tratamento do câncer em si, é a atenção dada aos aspectos
sociais do indivíduo, uma vez que o paciente deve receber atenção integral, inseridos no
seu contexto familiar. A cura não deve se basear somente na recuperação biológica, mas
também no bem-estar e na qualidade de vida do paciente. Neste sentido, não deve faltar
ao paciente e à sua família, desde o início do tratamento, o suporte psicossocial
necessário, o que envolve o comprometimento de uma equipe multiprofissional e a
relação com diferentes setores da sociedade, envolvidos no apoio às famílias e à saúde do
doente.

Cuidados de enfermagem

• Proporcionar conforto físico, emocional e espiritual.


• Procurar incluir familiares e pessoas significativas na atenção e cuidados ao
cliente.
• Informar o cliente sobre a terapia, procedimentos diagnósticos e terapêuticos,
explicando a finalidade e importância de cada um, antecipando possíveis reações
e efeitos colaterais.
• Fazer a profilaxia de infecções, isolando os pacientes de acordo com a
necessidade, mantendo uma boa higiene geral e oral, tendo cuidados especiais

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com cateteres endovenosos, sondas, observando todas as técnicas assépticas ao


aplicar os cuidados.
• Prevenir hemorragias, utilizando escovas macias para H.O, evitando a aplicação
de medicamentos IM, não utilizando medicamentos derivados do AAS, não
heparinizando cateteres, evitando qualquer tipo de traumatismo.
• Observação das eliminações gastrintestinais e urinárias, em busca de sinais de
hemorragias.
• Controlar sinais vitais e registrar qualquer tipo de anormalidade.
• Observar, orientar e controlar os efeitos colaterais dos quimioterápicos (náuseas,
vômitos, cefaleias, irritação local, estomatites, alopecia, edema e hematúria).
• Controlar volumes ingeridos e eliminados.
• Estimular o apetite e a ingestão hídrica.
• Proporcionar repouso e recreação dentro das condições de cada paciente.

Complicações:

As complicações mais frequentes são: hemorragia e infecção.

4.2 Mieloma múltiplo

Definição

Chamada também de “câncer dos plasmócitos”, a condição é diagnosticada


quando surgem clones anormais das células plasmáticas (ou os plasmócitos) — tipo de
glóbulos brancos responsáveis pela produção das proteínas imunoglobulinas (IgA, IgM,
IgG, por exemplo) —, que passam a se multiplicar de forma desenfreada na medula óssea,
produzindo imunoglobulinas também anômalas.

Essa ação prejudica a produção das demais células sanguíneas, e pode gerar
alterações como a anemia e a queda na produção das plaquetas. Além disso, a doença
também danifica os ossos e o próprio sistema imunológico, ou de defesa.

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Cerca de 7,6 mil casos de mieloma múltiplo são diagnosticados, por ano, no
Brasil. Embora considerada rara, trata-se da segunda neoplasia hematológica mais
comum.

Etiologia

A causa do mieloma múltiplo é desconhecida, mas a condição é decorrente de


alterações genéticas que afetam o funcionamento das células da medula óssea.

Fatores de risco

Apesar de não haver medidas conhecidas e eficazes de prevenção da doença, ou


fatores de risco/causas específicas, os especialistas acreditam que uma combinação de
fatores pode aumentar a suscetibilidade do mieloma, como a predisposição genética e a
exposição a algumas condições ambientais. Por exemplo, radiação, pesticidas, solventes
e mesmo quem já passou por outras doenças oncológicas sanguíneas estariam em maior
risco.

Outros fatores de risco conhecidos são: idade acima dos 65 anos e o diagnóstico
ou histórico de uma condição que reduz a produção da proteína monoclonal pelos
plasmócitos (Gamopatia Monoclonal de Significado Indeterminado, ou GMSI);

Sinais e sintomas

• Cansaço, fraqueza, palidez, falta de ar e palpitações aos esforços (devido à


anemia);
• Infecções de repetição nas vias aéreas ou no canal urinário (pela produção de
anticorpos não funcionantes);
• Fraturas frequentes e espontâneas.
• Dores ósseas.
• Insuficiência renal, com aumento nos níveis de cálcio no sangue, pela alteração
no metabolismo ósseo;
• Queda no número de plaquetas: condição identificada no hemograma, que não
causa, em geral, sintomas. Mas, quando intensa, podem surgir manchas pequenas
na pele, e às vezes sangramento nas mucosas do nariz e da gengiva.

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Tratamento

A escolha do tratamento para o mieloma múltiplo depende de diferentes fatores,


como idade, estado geral do paciente, presença ou não de comorbidades e o estadiamento
da doença, no entanto, todos devem ser tratados.

Para os pacientes acima dos 70 anos, ou portadores de comorbidades que impedem


a realização de tratamentos mais agressivos, a indicação é de protocolos que incluem uma
série medicamentos combinados, sem a indicação do transplante autólogo.

No caso dos pacientes mais jovens, abaixo dos 70 anos, o transplanta autólogo de
células-tronco hematopoiéticas, sempre que possível, é considerado.

O mieloma múltiplo não tem cura, mas hoje, existem terapias avançadas que
prolongam a expectativa de vida e diminui o risco de complicações.

4.3 Linfoma de Hodgkin

Definição

Linfoma ou Doença de Hodgkin é um tipo de câncer que se origina no sistema


linfático, conjunto composto por órgãos (linfonodos ou gânglios) e tecidos que produzem
as células responsáveis pela imunidade e vasos que conduzem essas células através do
corpo.

O linfoma de Hodgkin tem a característica de se espalhar de forma ordenada, de


um grupo de linfonodos para outro grupo, por meio dos vasos linfáticos. A doença surge
quando um linfócito (célula de defesa do corpo), mais frequentemente um do tipo B, se
transforma em uma célula maligna, capaz de multiplicar-se descontroladamente e
disseminar-se. A célula maligna começa a produzir, nos linfonodos, cópias idênticas,
também chamadas de clones. Com o passar do tempo, essas células malignas podem se
disseminar para tecidos próximos, e, se não tratadas, podem atingir outras partes do corpo.
A doença origina-se com maior frequência na região do pescoço e na região do tórax
denominada mediastino.

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A doença pode ocorrer em qualquer faixa etária; porém é mais comum entre
adolescentes e adultos jovens (15 a 29 anos), adultos (30 a 39 anos) e idosos (75 anos ou
mais). Os homens têm maior propensão a desenvolver o linfoma de Hodgkin do que as
mulheres.

A incidência de casos novos permaneceu estável nas últimas cinco décadas,


enquanto a mortalidade foi reduzida em mais de 60% desde o início dos anos 1970 devido
aos avanços no tratamento. A maioria dos pacientes com linfoma de Hodgkin pode ser
curada com o tratamento disponível atualmente.

Fatores de risco

• Imunodepressão.

• Histórico familiar.

Sinais e sintomas

O linfoma de Hodgkin pode surgir em qualquer parte do corpo, e os sintomas


dependem da sua localização. Caso se desenvolva em linfonodos superficiais do pescoço,
axilas e virilha, formam-se ínguas (linfonodos inchados) indolores nesses locais. Se a
doença ocorre na região do tórax podem surgir tosse, falta de ar e dor torácica. Quando
se apresenta na pelve ou no abdômen, os sintomas são desconforto e distensão abdominal.
Outros sinais de alerta são febre, cansaço, suor noturno, perda de peso sem motivo
aparente e coceira no corpo.

Diagnóstico

O diagnóstico do linfoma de Hodgkin é obtido por meio de biópsia da região


afetada.

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Tratamento

O linfoma de Hodgkin, na maioria dos casos, é uma doença curável quando tratado
adequadamente. O tratamento clássico é a poliquimioterapia, quimioterapia com
múltiplas drogas, com ou sem radioterapia associada.

Para os pacientes que sofrem recaídas, ou seja, retorno da doença, ou que não
respondem ao tratamento inicial, as alternativas vão depender da forma inicial de
tratamento. As opções empregadas usualmente, e com indicações relativamente precisas,
são a poliquimioterapia e o transplante de medula óssea.

4.4 Linfoma não Hodgkin

Definição

O linfoma não Hodgkin (LNH) é um tipo de câncer que tem origem nas células
do sistema linfático e que se espalha de maneira não ordenada. Existem mais de 20 tipos
diferentes de linfoma não-Hodgkin. Como o tecido linfático é encontrado em todo o
corpo, o linfoma pode começar em qualquer lugar. Pode ocorrer em crianças, adolescentes
e adultos. De modo geral, o LNH torna-se mais comum à medida que as pessoas
envelhecem.

Por razões ainda desconhecidas, o número de casos duplicou nos últimos 25 anos,
principalmente entre pessoas com mais de 60 anos.

Entre os linfomas, é o tipo mais incidente na infância. Os homens são mais


predispostos do que as mulheres.

Fatores de risco

• Idade.
• Histórico familiar.
• Deficiência do sistema imunológico.
• Obesidade.
• Gênero: o risco de linfoma não Hodgkin é maior em homens do que em mulheres.

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• Raça, etnia e geografia: as pessoas de cor branca são mais propensas que as negras
e as asiáticas a desenvolver linfoma não Hodgkin. Entretanto, o linfoma não
Hodgkin é mais comum em países desenvolvidos, como Estados Unidos e
Europa.
• Exposição a produtos químicos e medicamentos: alguns produtos químicos, como
benzeno e certos herbicidas e inseticidas podem estar relacionados com um
aumento do risco de linfoma não Hodgkin. Alguns quimioterápicos utilizados
para tratar outros tipos de cânceres podem aumentar o risco de desenvolvimento
do linfoma não Hodgkin anos após o tratamento.
• Exposição às radiações ionizantes: evidências em sobreviventes das bombas
atômicas e acidentes de reatores nucleares mostram que elas têm um risco
aumentado de desenvolver vários tipos de câncer, incluindo leucemia, câncer de
tireoide, e linfoma não Hodgkin. Pacientes tratados com radioterapia para outros
tipos de câncer, como o linfoma de Hodgkin, têm um risco aumentado de
desenvolver linfoma não Hodgkin. Este risco é maior para pacientes tratados com
radioterapia e quimioterapia.
• Doenças autoimunes: algumas doenças autoimunes, como a artrite reumatoide e
lúpus eritematoso sistêmico, têm sido associados com um aumento da incidência
de linfoma não Hodgkin.

Sinais e sintomas

• Aumento dos linfonodos (gânglios) do pescoço, axilas e/ou virilha.

• Suor noturno excessivo.

• Febre.

• Coceira na pele.

• Perda de peso maior que 10% sem causa aparente.

Diagnóstico

• Biópsia e aspiração de medula óssea.

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• Punção lombar - retira-se pequena porção do líquido cerebroespinhal (líquor), que


banha o cérebro e a medula espinhal (não confundir com medula óssea). Esse
procedimento determina se o sistema nervoso central foi atingido.

Tratamento

A maioria dos linfomas é tratada com quimioterapia, associação de imunoterapia


e quimioterapia, ou radioterapia.

• Observação: a principal diferença entre essas duas categorias de câncer


linfático é o tipo de linfócito afetado. O linfoma de Hodgkin é marcado pela
presença de células de Reed-Sternberg, que podemos identificar usando um
microscópio. No linfoma não-Hodgkin, essas células não estão presentes.

4.5 Anemia

Definição

É a diminuição do número de glóbulos vermelhos ou da concentração de


hemoglobina, em alguns casos, ambos estão reduzidos.

Etiologia

• Perdas sanguíneas, pós-hemorragias.


• Destruição excessiva de células vermelhas.
• Insuficiência da medula óssea.
• Distúrbios nutricionais por deficiência de ferro, vitamina b12, ácido fólico.
• Distúrbios metabólicos.
• Má formação congênita.
• Exposição excessiva a radiações e determinados tipos de drogas que podem
deprimir a medula óssea.

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Sinais e sintomas

Os sinais e sintomas variam, conforme a gravidade e de acordo com o tipo de


anemia. Palidez da pele e mucosas, astenia, tonturas, vertigens, cefaleia, fadiga,
inapetência, sonolência, unhas côncavas, dispneia, hipotermia, irritabilidade,
oligomenorréia, perda de elasticidade normal da pele, adelgaçamento dos cabelos.

Classificação quanto à etiologia

a) Hemorrágica: ocorre por perda sanguínea.

• Tratamento: procurando eliminar a causa. Ex: hemorrágica: transfusão de sangue,


e controle do problema hemorrágico.

b) Megaloblástica: por deficiência de ácido fólico.

c) Hemolítica: quando existe destruição excessiva de hemácias.

d) Aplástica: por insuficiência de medula óssea.

É uma doença devido a uma alteração na função da medula óssea, onde existe uma
falência na produção de células sanguíneas. A pancitopenia (número insuficiente de
eritrócitos, leucócitos e plaquetas), afeta clientes de todas as idades e ambos os sexos.

• Sintomas: fraqueza e fadigas leves e progressivas; sangramento costuma ser leve,


mas em certas ocasiões consiste em hemorragia da retina ou do sistema nervoso
central; presença de petéquias ou de equimose na pele, mucosas, conjuntivas e
fundo do olho.

• Diagnóstico: hemograma, esfregaço de sangue periférico, aspiração e biópsia da


medula óssea.

• Tratamento: hemotransfusão, transplante da medula óssea, terapia com o


imunossupressor e terapia de apoio.

• Prognóstico: a evolução do processo pode ser aguda e conduzir à morte dentro de


poucos dias, com o quadro de hemorragias repetidas, necrose e septicemia
generalizada ou prosseguir durante meses ou mesmo vários anos: vinte e cinco
por cento dos pacientes morrem antes de três meses e cinquenta por cento
sobrevivem até vinte meses.

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e) Ferropriva: por deficiência de ferro:

É muito mais comum que as demais (estima-se que 90% das anemias sejam causadas
por carência de Ferro). O Ferro é um nutriente essencial para a vida e atua principalmente
na síntese (fabricação) das células vermelhas do sangue e no transporte do oxigênio para
todas as células do corpo.

Crianças, gestantes, lactantes (mulheres que estão amamentando), meninas


adolescentes e mulheres adultas em fase de reprodução são os grupos mais afetados pela
doença, muito embora homens -adolescentes e adultos- e os idosos também possam ser
afetados por ela.

• Sintomas: fadiga generalizada, anorexia (falta de apetite), palidez de pele e


mucosas (parte interna do olho, gengivas), menor disposição para o trabalho,
dificuldade de aprendizagem nas crianças, apatia.

• Diagnóstico: o hemograma.

• Tratamento: a anemia ferropriva cura-se em dois a três meses com a administração


de sulfato ferroso oral, além de uma dieta rica em carne vermelha, vegetais de
folhas escuras também contêm muito ferro, mas sua absorção é menor. Os cereais
de modo geral, e em particular o feijão e a lentilha, são ricos em ferro.

f) Falciforme: defeito congênito em que as hemácias apresentam forma de foice.

A anemia falciforme é uma doença genética e hereditária, causada por anormalidade


de hemoglobina dos glóbulos vermelhos do sangue. Esses glóbulos vermelhos perdem a
forma discóide, enrijecem-se e deformam-se, tomando a formato de “foice”. Os glóbulos
deformados, alongados, nem sempre conseguem passar através de pequenos vasos,
bloqueando-os e impedindo a circulação do sangue nas áreas ao redor. Como resultado
causa dano ao tecido circunvizinho e provoca dor.

A anemia falciforme é mais frequente na população negra e seus descendentes, mas


ocorre também em brancos. A anemia falciforme não é contagiosa. As pessoas portadoras
necessitam de cuidados especiais de saúde, desde a infância.

TRAÇO FALCIFORME: a Anemia Falciforme não deve ser confundida com o


traço falciforme. Traço falciforme significa que a pessoa é tão somente portadora da
doença, com vida social normal.

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• Sinais e sintomas: crises dolorosas: dor em ossos, músculos e articulações


associadas ou não a infecções, exposições ao frio, esforços etc. Palidez, cansaço
fácil, icterícia, úlceras, edema doloroso em extremidades. Pode haver também
sequestro esplênico.

• Tratamento: analgésico, antibióticos, aumento da oferta de líquidos, transfusão


sanguínea, repouso no leito e cirurgia.

• Aconselhamento genético: pessoas que apresentam risco de gerar filhos com


hemoglobinopatias graves têm o direito de ser informadas, através do
aconselhamento genético, a respeito de todas as implicações dessas doenças.

g) Perniciosa: devido à deficiência do fator intrínseco do estômago, que metaboliza


a vitamina b12.

A vitamina B12, cujo nome científico é cianocobalamina, foi isolada e


identificada a partir de um extrato de fígado, em 1948. É indispensável, na espécie
humana, para a proliferação dos glóbulos do sangue e para a manutenção da
integridade das células nervosas. A vitamina B12 só existe no reino animal; os
vegetarianos restritos (que não comem nenhum produto de origem animal),
raríssimos no Brasil, desenvolvem a carência. A falta de vitamina B12 causa
anemia e alterações neurológicas, que são progressivas e mortais se não houver
tratamento.

• Sintomas: glossite (língua vermelha e ardente), surgem dormências,


depois falta de sensibilidade, nas extremidades; deterioração mental
irreversível.

• Diagnóstico: hemograma e dosagem de vitamina B12 no soro sanguíneo.

• Tratamento: consiste na reposição através de injeção intramuscular de


vitamina B12; dois ou três dias após a primeira injeção, o paciente sente-
se eufórico, bem disposto e com apetite. A anemia cura-se em poucas
semanas.

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4.6 Hemofilia

Definição:

É uma doença genético-hereditária que se caracteriza por desordem no mecanismo


de coagulação do sangue e manifesta-se quase exclusivamente no sexo masculino.

Etiologia

O gene que causa a hemofilia é transmitido pelo par de cromossomos sexuais XX.
Em geral, as mulheres não desenvolvem a doença, mas são portadoras do defeito. O filho
do sexo masculino é que pode manifestar a enfermidade.

Além dos sinais clínicos, o diagnóstico é feito por meio de um exame de sangue
que mede a dosagem do nível dos fatores VIII e IX de coagulação sanguínea.

Diagnóstico

Nos quadros graves e moderados, os sangramentos repetem-se espontaneamente.


Em geral, são hemorragias intramusculares e intra-articulares que desgastam primeiro as
cartilagens e depois provocam lesões ósseas. Os principais sintomas são dor forte,
aumento da temperatura e restrição de movimentos e as articulações mais comprometidas
costumam ser joelho, tornozelo e cotovelo.

Os episódios de sangramento podem ocorrer logo no primeiro ano de vida do


paciente sob a forma de equimoses (manchas roxas), que se tornam mais evidentes
quando a criança começa a andar e a cair. No entanto, quando acometem a musculatura
das costas, não costumam exteriorizar-se.

Nos quadros leves, o sangramento ocorre em situações como cirurgias, extração


de dentes e traumas.

Tratamento

O tratamento da hemofilia evoluiu muito e, basicamente, consiste na reposição do


fator anti-hemofílico. Paciente com hemofilia A recebe a molécula do fator VIII, e com

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hemofilia B, a molécula do fator IX. Os hemocentros distribuem gratuitamente essa


medicação que é fornecida pelo Ministério da Saúde.

Cuidados de enfermagem

• Aconselhar sobre a importância de conhecer sobre o tratamento.

• Ensinar o processo da doença; - proporcionar suporte emocional.

• Orientar modificação do comportamento, adaptando-se as limitações impostas


pela hemofilia.

• Ensinar habilidade psicomotora para realizar auto-infusão ou infusão domiciliar.

• Administrar fatores de coagulação conforme prescrição médica.

• Promover a terapia com atividades físicas recomendadas para fortalecer os


músculos.

• Orientar quanto a prática de esportes recomendados.

• Controlar comportamento de auto-lesão.

• Melhorar o enfrentamento nas crises hemorrágicas.

5. TRANSFUSÃO SANGUÍNEA

Antes de efetuar qualquer transfusão é de importância fundamental verificar se o


doador é compatível com o receptor. Conforme a presença ou a ausência de tais
substâncias nas hemácias e no plasma de determinado sangue, pode este ser classificado
em 4 tipos ou grupos: A, B, AB e O.

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Figura 5: compatibilidade entre os tipos sanguíneos


Fonte: https://www.todamateria.com.br/sistema-abo/

Além dos aglutinogênios A e B, que integram o Sistema ABO, existe também nas
hemácias um outro antígeno, denominado “Fator Rh”, que também é encontrado em cerca
de 85% da população. Considera-se a presença do fator Rh nas hemácias como positivo
e a ausência, como negativo.

Complicações transfusionais:

• Febre, calafrios, prurido, lombalgia, náuseas, dispneia, ansiedade, hipotensão etc.

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REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. GUYTON, A.C.; HALL, J. E. Tratado de Fisiologia Médica. 12. ed. Rio de


Janeiro: Elsevier, 2011.
2. MAURER, M.H. Fisiologia humana ilustrada. 2. Ed. Barueri: Manole, 2014.
3. OLIVEIRA, J.G. Fisiologia Básica. 1. ed. Sobral: INTA, 2016.
4. Disponível em: https://www.rededorsaoluiz.com.br/doencas/mieloma-multiplo.
Acesso em: 16/06/2022.
5. Disponível em: https://vidasaudavel.einstein.br/mieloma-multiplo-quem-esta-
mais-em-risco-e-como-identificar/. Acesso em: 16/06/2022.
6. Disponível em: https://www.inca.gov.br/tipos-de-cancer/linfoma-de-hodgkin.
Acesso em: 16/06/2022.

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