CancrodaMamaProtocolodediagnósticoterapêuticaesegu PDF

unidade funcional
de patologia mamria
grupo multidisciplinar
de patologia mamria
IPO - Coimbra
CANCRO DA MAMA
Protocolo de diagnstico,
teraputica e seguimento
IPOC FG - EPE -2012
Ficha Tcnica
Protocolo de diagnstico, teraputica e seguimento
Propriedade: Unidade Funcional de Patologia Mamria, Grupo
Multidisciplinar da Patologia Mamria
Edio, paginao e produo: bloom up, lda
Tiragem: 5000 exemplares
COORDENADOR
Dr. Joo Moura Pereira
CIRURGIA
Dr. Joo Moura Pereira
Dra. Isabel Cristina
Dra. M. Eugnia Granjo
Dra. Anabela Costa

Dra. Conceio Silva
Dra. Paula Messias
RADIOTERAPIA
Dra. Paula Alves
Dr. Gilberto Melo
Dra. Cristina Miranda

Dra. M. Jos Pacheco
ONCOLOGIA MDICA
Dra. Helena Gervsio
Dra. Gabriela Sousa
Dra. Teresa Carvalho
Dr. Antnio Pego
Dra. Mariela Marques
Dra. Isabel Pazos

Dr. Pedro Silvestre Madeira
Dra. Ana Filipa Pais
Dra. Sofia Broco
GINECOLOGIA
Dr. Lus S
Dra. Clara Coelho
Dra. Elisabete Castelo Branco
Dr. Paulo Correia

Dra. Rita Sousa
Dr. Paulo Aldinhas
IMAGIOLOGIA
Dr. Idlio Gomes
Dra. M. Jos Cabral
Dra. Filomena Lopes
Dra. M. Joo Rasco
Dra. Isonda Pires

Dra. Ana Marta Costa
Dra. Olga Vaz
Dr. Paulo Gil Agostinho
ANATOMIA PATOLGICA
Dra. Manuela Lacerda
Dr. Paulo Figueiredo
Dra. Olga Ilhu

Dra. Ana Paula Moniz
BIOLOGIA MOLECULAR
Dra. Teresa Martins
Dra. Vera Gonalves
MEDICINA NUCLEAR
Dra. Ana Sofia Oliveira
Dr. Joo Neto

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ndice
Introduo

1. Processo Clnico
1.1. REGISTO DOS DADOS COLHIDOS NA HISTRIA
CLNICA DA DOENTE
1.2. EXAMES AUXILIARES DE DIAGNSTICO

2. Diagnstico Imagiolgico
2.1. DETECO E DIAGNSTICO
2.2. MONITORIZAO DA RESPOSTA QUIMIOTERAPIA
NEOADJUVANTE E AVALIAO DO TUMOR RESIDUAL
2.3. MARCAO PR-OPERATRIA
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3. Exames Complementares
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4. Diagnstico Anatomopatolgico
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4.1. NORMAS GERAIS

4.2. INFORMAO DIAGNSTICA EM CARCINOMAS IN SITU
4.3. INFORMAO DIAGNSTICA EM CARCINOMAS INVASIVOS
5. Cirurgia
5.1. Condies GERAIS
5.2. TRATAMENTO CIRRGICO DO CARCINOMA IN SITU
5.3. TRATAMENTO CIRRGICO DO CARCINOMA
INVASIVO EM ESTDIOS INICIAIS
5.4. T
RATAMENTO CIRRGICO DO CARCINOMA DA MAMA
INVASIVO > 3 CM OU DO CARCINOMA DA MAMA
LOCALMENTE AVANADO
5.5. ESTADIAMENTO AXILAR
6.Teraputica Sistmica
6.1. TERAPUTICA ADJUVANTE
6.2. TERAPUTICA NEOADJUVANTE
4 | Protocolo de diagnstico, teraputica e seguimento
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6.3. TERAPUTICA DA RECIDIVA LOCAL ISOLADA

6.4. TERAPUTICA SISTMICA DO CANCRO DA MAMA METASTIZADO
7. Radioterapia
7.1. NORMAS GERAIS
7.2. CARCINOMA DA MAMA OPERADO
7.3. CARCINOMA DA MAMA LOCALMENTE AVANADO
7.4. RECIDIVA LOCAL
8. Seguimento
8.1. OBJECTIVOS DO SEGUIMENTO
8.2. PROTOCOLO DE SEGUIMENTO EM DOENTES ASSINTOMTICAS
9. Casos Especiais
9.1. DOENA DE PAGET
9.2. CARCINOMA INFLAMATRIO
9.3. GRAVIDEZ
9.4. FERTILIDADE E CANCRO
10. Consulta de Risco Familiar de Cancro

da Mama/Ovrio
10.1. CRITRIOS DE ADMISSO CONSULTA
10.2. METODOLOGIA
10.3. Estratgias reductoras de riscos
Anexos
A.1. CLASSIFICAO CLNICA
A.2. CLASSIFICAO DA EWGBP
A.3. MLTIPLOS CARCINOMAS SIMULTNEOS NA MESMA
MAMA: MULTICENTRICIDADE/MULTIFOCALIDADE
A.4. AVALIAO PATOLGICA DA RESPOSTA TERAPUTICA
A.5. PROTOCOLO DA TCNICA DO GNGLIO SENTINELA
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Introduo
Na realizao deste trabalho foram considerados os seguintes
pressupostos:
1. A abordagem do cancro da mama deve ser obrigatoriamente multidisciplinar.
Sendo assim, dever haver uma reunio em que idealmente participem patologista, imagiologista, cirurgio, ginecologista, radioterapeuta e oncologista mdico
que se devero reunir antes do primeiro gesto teraputico e sempre que se
justifique uma reavaliao multidisciplinar. Cada membro desta equipa deve ter
formao especfica e treino;
2. Para a deciso teraputica devem estar presentes exames imagiolgicos,

laboratoriais, relatrio anatomopatolgico e os dados da histria clnica. A
deciso desta reunio deve ficar expressa e assinada por todos os membros do
grupo e deve ser comunicada doente e ao seu mdico assistente;
3. O diagnstico e o tratamento do cancro da mama no so compatveis com

longos perodos de espera. Assim, entre o diagnstico e a primeira abordagem
teraputica admite-se um intervalo mximo de quatro semanas. Um intervalo
recomendvel de quatro semanas deve ser considerado entre os vrios meios
de tratamento com objectivo curativo. A ttulo excepcional, os intervalos acima
referidos podero ir at 12 semanas;
4. Este protocolo, institucional, tem como objectivo uniformizar o estudo, diagnstico

e tratamento de doentes com leses da mama;
5. Deve ser alvo de actualizao peridica.
1. Processo Clnico
O processo clnico deve conter todos os elementos abaixo discriminados,
quando o doente presente Reunio de Deciso Teraputica.
1.1. REGISTO DOS DADOS COLHIDOS NA HISTRIA CLNICA DA DOENTE:
Motivo da consulta;
Registo dos sintomas;
Antecedentes ginecolgicos;
Antecedentes pessoais;
Antecedentes familiares;
Exame objectivo mama e regies ganglionares classificao clnica TNM
(7 - anexo 1).
1.2. EXAMES AUXILIARES DE DIAGNSTICO:

Mamografia bilateral e ecografia mamria e axilar;
Ressonncia Magntica se indicado;
Rx Trax;
Anlises hemograma, bioqumica, marcadores tumorais
(CEA, CA 15.3);
ECG e avaliao cardiolgica;
Se suspeita de metastizao, ecografia heptica, TAC
torcica e cintigrafia ssea.
2. Diagnstico Imagiolgico
2.1. DETECO E DIAGNSTICO
2.1.1. MAMA
A deteco pode ser efectuada atravs de exames imagiolgicos de rastreio ou
de profilaxia.
A mamografia permanece o mtodo de eleio na deteco imagiolgica do
cancro da mama bem como na primeira abordagem diagnstica de cancros que
se manifestam clinicamente.
A ecografia contribui tambm para a deteco de algumas neoplasias em mulheres
jovens em que o exame de primeira linha. Nas restantes idades este mtodo concorre com a mamografia para o diagnstico precoce. Por esse facto, dever ser
parte integrante do estudo mamrio, efectuado em paralelo com a mamografia.
As duas tcnicas devero ser executadas, preferencialmente, no mesmo tempo
diagnstico e pelo mesmo radiologista.
As imagens radiolgicas que, pelas suas caractersticas morfolgicas, so suspeitas
ou sugestivas de malignidade, implicam um diagnstico histolgico definitivo antes
de qualquer abordagem teraputica.
A ressonncia magntica o mtodo mais sensvel na deteco do cancro da mama,
tendo contudo muitos falsos positivos, cuja percentagem varia consoante o grupo de
doentes seleccionados.
Contribui para a deteco e diagnstico do cancro da mama, nomeadamente
nas doentes de alto risco e no carcinoma oculto (quando est presente adenopatia axilar metasttica sem identificao do tumor na mamografia e ecografia).
Tambm na doena de Paget quando no identificado o tumor na mamografia
(NCCN 2008).
A ressonncia magntica recomendada na avaliao pr-teraputica das doentes
de alto risco.
INDICAES PARA RESSONNCIA MAGNTICA MAMRIA:

1. Deteco
Nos casos validados de risco gentico (investigao gentica positiva ou no
conclusiva).
2. Caracterizao
Em leses difceis de biopsar (massa mltiplas, assimetrias de densidade
ou distores arquitecturais apenas visveis numa incidncia) apoiar-se
no seu bom valor preditivo negativo.
3. Extenso
Carcinomas lobulares (in situ e invasivos);
Em mulheres com mamas densas;
Em mulheres jovens;
Em mulheres com risco familiar;
Situaes em que o tumor no visvel ou medvel em mamografia.
4. Follow-up
Diagnstico diferencial entre recidiva ou cicatriz;
Em quimioterapia neoadjuvante permite avaliar a resposta ao tratamento
e decidir pela possibilidade de teraputica conservadora;
Mulheres <30 anos com cancro da mama.
INTERVENO DIAGNSTICA:
A imagiologia contribui tambm para o diagnstico definitivo do cancro da mama
atravs da orientao guiada por mamografia, por ecografia ou por ressonncia
magntica, para colheita de material para exames histolgicos, nomeadamente
microbipsias (agulhas de 14 a 16G) e macrobipsias (agulhas de 8 a 11G).
Sempre que a leso tem traduo ecogrfica deve optar-se por esta tcnica, por
ser mais cmoda, rpida e com menores custos.
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Todas as bipsias das leses mamrias devero, preferencialmente, ser orientadas

por uma tcnica de imagem. As leses palpveis, passveis de serem orientadas
pela clnica, devero ser referenciadas para bipsia por imagiologia se no houver
concordncia radio-histolgica aps uma primeira bipsia.
2.1.2. AXILA
A avaliao ecogrfica da axila tem de ser sistemtica na investigao da patologia mamria. Em caso de suspeita de metstases ganglionares, as adenopatias
devero ser submetidas a bipsia (agulha fina) para avaliao citolgica (agulha de
23 a 25G) ou histolgica (agulha de 18G).
2.2. MONITORIZAO DA RESPOSTA QUIMIOTERAPIA NEOADJUVANTE

NEOADJUVANTE E AVALIAO DO TUMOR RESIDUAL
Nas doentes com indicao para quimioterapia neoadjuvante, deve ser colocado
um clipe intratumoral (de preferncia de titnio) que permita a identificao da
topografia do leito tumoral no caso de remisso completa, excepto em tumores
com calcificaes.
A ressonncia magntica mamria a tcnica imagiolgica que exibe maior preciso
na avaliao do tamanho tumoral e da resposta teraputica, permitindo uma melhor
seleco das doentes para cirurgia conservadora.
Nestas doentes aconselhvel a realizao de uma ressonncia magntica antes do
incio do tratamento (intervalo inferior a quatro semanas) e no final do tratamento.
2.3. MARCAO PR-OPERATRIA

Todas as leses infraclnicas com indicao cirrgica (sujeitas ou no a teraputica
neoadjuvante) tm de fazer marcao pr-operatria e exame imagiolgico da
pea operatria.
3. Exames Complementares
Estdio I: no esto indicados exames adicionais, para alm dos utilizados no
diagnstico, em doentes sem sintomas e sinais de doena metasttica.
Estdios IIA, IIB: so opcionais: cintigrafia ssea, ecografia abdominal e Rx do
trax.
Estdio III: a cintigrafia ssea est recomendada, bem como, TAC torcica e
ecografia abdominal.
Estdio IV: so recomendados os exames radiolgicos e laboratoriais como no
Estdio III, com o acrscimo do estudo imagiolgico das estruturas
sseas dolorosas ou com alteraes na cintigrafia.
Nos estdios III e IV, a realizao de PET-CT deve ser ponderada caso a caso.
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4. Diagnstico Anatomopatolgico
4.1. NORMAS GERAIS
O diagnstico anatomopatolgico por microbipsia ou macrobipsia o procedimento preferencial. A citologia aspirativa por agulha fina (FNA) aconselhvel em
leses qusticas e nas adenopatias axilares. Est igualmente indicada na avaliao de
corrimentos mamilares e leses cutneas do mamilo.
Na microbipsia e macrobipsia devem ser registadas a percentagem de neoplasia in situ e invasiva em relao ao total do material recebido. O nmero de
fragmentos biopsados deve ser referido pelo mdico radiologista na requisio
do exame anatomopatolgico.
Se a microbipsia ou bipsia assistidas por vcuo forem efectuadas por microcalcificaes, tem de ser referida a sua presena/ausncia de microcalcificaes
e correlacionar o padro radiolgico das microcalcificaes com o respectivo
aspecto microscpico (em Reunio de Deciso Diagnstica).
A classificao da EWGBP est includa no diagnstico anatomopatolgico das
microbipsias e das bipsias assistidas por vcuo e das bipsias aspirativas (anexo 2).
As categorias C1, C3, C4 e B1, B3, B4 so discutidas em Reunio de Deciso Diagnstica.
O diagnstico definitivo efectuado de acordo com a classificao da OMS e do
pTNM /AJCC.
Os receptores de estrognios, os receptores de progesterona e o HER2, Ki-67 e
CK5/6 so avaliados em todos os carcinomas invasivos primrios e fazem parte
do relatrio anatomopatolgico.
Nos carcinomas in situ no se realiza a determinao dos receptores de estrognios
e de progesterona.
A avaliao do HER2 efectuada por imunohistoqumica e, nos casos com marcao
2+ ou marcao equvoca por imunohistoqumica, por CISH ou SISH.
A referncia das margens cirrgicas na teraputica por cirurgia conservadora ou

radical faz parte de um relatrio anatomopatolgico completo.
Do relatrio anatomopatolgico faz parte (nos casos em que se aplica) a avaliao
patolgica da resposta teraputica de acordo com os critrios de Pinder (anexo 4).
O diagnstico anatomopatolgico condicionado pela informao clnico-imagiolgica adequada.
Estudo do gnglio sentinela (anexo 5).
4.2. INFORMAO DIAGNSTICA EM CARCINOMAS IN SITU

PR-OPERATRIA (MICROBIPSIA /MACROBIPSIA)
Tipo histolgico (OMS);
Grau histolgico (OMS);
Classificao da EWGBP;
Alteraes morfolgicas benignas e/ou de risco;
Microcalcificaes (se bipsia for efectuada por microcalcificaes).
PS-OPERATRIA (PEA CIRRGICA)

Dimenses e peso da pea;
Dimenses do tumor;
Distncia s margens cirrgicas;
Se alteraes morfolgicas benignas e/ou de risco;
Receptores de estrognios, progesterona, c-erbB-2 Ki-67 e CK 5/6 (se no
tiverem sido efectuadas da bipsia).
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4.3. INFORMAO DIAGNSTICA EM CARCINOMAS INVASIVOS

4.3.1. PR-OPERATRIA (MICROBIPSIA/MACROBIPSIA)
Grau histolgico (OMS):
Se associado a carcinoma in situ, especificar tipo e grau histolgico deste;
Se alteraes morfolgicas benignas e/ou de risco.
Receptores de estrognios;
Receptores de progesterona;
HER2;
Ki67;
CK5/6.
4.3.2. PS-OPERATRIA SEM TERAPUTICA NEOADJUVANTE

(PEA CIRRGICA)
Dimenses e peso da pea:
Dimenses do tumor, multifocalidade, multicentricidade
(ver definio da AJCC anexo 3);
Invaso vascular;
Distncia s margens cirrgicas:
Quando associado a carcinoma in situ, especificar tipo e grau histolgico
deste, dimenso e/ou estimativa do componente in situ em relao ao
carcinoma invasivo, distncia s margens cirrgicas;
Alteraes morfolgicas benignas e/ou de risco concomitantes;
Se no previamente realizados:
HER2;
Se disseco axilar:
Nmero de gnglios isolados;
Metstases axilares: nmero de gnglios metastizados; dimenso da metstase maior; extenso extraganglionar.
pT__pN__
4.3.3. INFORMAO DIAGNSTICA EM CARCINOMAS INVASIVOS

PS TERAPUTICA SISTMICA
PS-OPERATRIA E PS TERAPUTICA SISTMICA (PEA CIRRGICA)
Dimenses e peso da pea:
Do relatrio anatomopatolgico faz parte (nos casos em que se aplica) a avaliao
patolgica da resposta teraputica (Pinder - anexo 4).
SE TUMOR RESIDUAL:
Dimenses do tumor, multifocalidade, multicentricidade;
Invases vasculares;
Distncia s margens cirrgicas;
HER2 .
Quando possvel:
Quando associado a carcinoma in situ, especificar tipo e grau histolgico, dimenso e/ou estimativa do componente in situ em relao ao
carcinoma invasivo, distncia s margens cirrgicas;
Alteraes morfolgicas benignas e/ou de risco.
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Referir disseco axilar:

Nmero de gnglios isolados;
Metstases axilares: nmero de gnglios metastizados; dimenso da
metstase maior; extenso extra ganglionar;
ypT__ypN__.
4.3.4. INFORMAO DIAGNSTICA EM CARCINOMAS METASTTICOS

OU RECORRENTES
Se possvel, comparar com o tumor inicial:
HER2.
Se exciso local:
Dimenses da pea;
Dimenses do tumor;
Distncia s margens cirrgicas.
5. Cirurgia
5.1. CONDIES GERAIS
O tratamento do cancro da mama tem sofrido uma enorme evoluo nos ltimos
anos, com tendncia a abordagens cada vez menos invasivas.
Devido ao uso generalizado da mamografia e ecografia mamria como mtodos
de rastreio/profilaxia, a taxa de deteco de pequenas leses ou de leses mamogrficas no palpveis, tem aumentado significativamente. As tcnicas de bipsia
guiada por imagem permitem de forma minimamente invasiva o diagnstico da
maioria das leses infraclnicas.
O uso da quimioterapia pr-operatria permite a conservao da mama em casos
seleccionados de tumores volumosos. A tcnica de pesquisa de invaso ganglionar
por bipsia do gnglio sentinela, constitui actualmente uma alternativa ao esvaziamento axilar, permitindo um estadiamento ganglionar mais preciso e com menor
morbilidade.
BIPSIAS DIAGNSTICAS
O diagnstico histolgico por bipsia deve obrigatoriamente ser obtido antes
de qualquer teraputica, tal como referido no captulo 2.
No caso particular do carcinoma inflamatrio, deve ser efectuada bipsia da
pele, que poder ser orientada por ecografia.
BIPSIA EXCISIONAL:
Quando no pode ser realizada microbipsia ou macrobipsia;
Quando necessrio estudo histolgico da totalidade da leso;
Quando os resultados da bipsia so discordantes dos estudos de imagem
(para discutir em reunio de deciso diagnstica).
A bipsia excisional um procedimento diagnstico, cujo objectivo a resseco da leso com uma margem preferencialmente de 1cm, pelo que em alguns
casos poder constituir o tratamento local definitivo. A pea operatria deve ser
sempre orientada e radiografada.
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5.2. TRATAMENTO CIRRGICO DO CARCINOMA IN SITU

5.2.1. CARCINOMA LOBULAR IN SITU (CLIS)
A abordagem do carcinoma lobular in situ controversa. Actualmente existe
alguma evidncia que suporta o conceito de que o CLIS poderia ser uma leso
precursora de carcinoma invasivo. Regra geral o CLIS no tem traduo clnica ou
imagiolgica, sendo habitualmente um achado em peas de bipsia, associado
ou no a outras leses.
Depois de uma adequada reviso patolgica e imagiolgica, as doentes com o
diagnstico de CLIS obtido atravs de microbipsia, podero ser submetidas a
exciso local, no caso de existir leso residual identificvel, ou ficar em vigilncia.
As doentes com CLIS tm um risco aumentado de vir a desenvolver carcinoma
invasivo em ambas as mamas. Dado tratar-se de uma entidade microscpica,
habitualmente multicntrica e bilateral pode ser considerado o uso de medidas
de reduo de risco, como mastectomia bilateral com reconstruo imediata ou
quimiopreveno com tamoxifeno.
5.2.2. CARCINOMA DUCTAL IN SITU (CDIS)

CIRURGIA
Tumorectomia alargada + radioterapia;
Tumorectomia;
Mastectomia.
O tratamento cirrgico do carcinoma ductal in situ (CDIS) deve ter em conta:
Tamanho e o tipo de tumor;
As caractersticas imagiolgicas, com referncia extenso da leso;
Bom resultado esttico.
A opo teraputica no tem impacto na sobrevivncia global se assegurado
o controlo local.
TUMORECTOMIA ALARGADA + RADIOTERAPIA

As margens da loca cirrgica devem ser marcadas com clipes rdio-opacos (titnio);
As doentes com um risco muito baixo de recidiva local (CDIS unicntricos,
menores de 1cm, de baixo grau e com margens superiores a 1cm) podem ser
submetidas apenas a tratamento cirrgico.
MASTECTOMIA
CDIS multicntrico (definio EWGBP/AJCC anexo 3);
Microcalcificaes difusas com diagnstico histolgico de CDIS que no
possam ser removidas completamente com um resultado esttico aceitvel;
Margens positivas depois de duas tentativas de exciso local;
Tumores de grandes dimenses (>4 cm).
A mastectomia uma alternativa para todas as doentes com CDIS. A preferncia
das doentes determinante na opo teraputica. Os riscos e benefcios da
mastectomia e da cirurgia conservadora devem ser discutidos pormenorizadamente com as doentes. A reconstruo imediata deve ser considerada em
todas as doentes com CDIS a quem se proponha mastectomia.
O estadiamento ganglionar no CDIS no est indicado por rotina.
A PESQUISA DO GNGLIO SENTINELA EST RECOMENDADA
NOS SEGUINTES CASOS:
Doentes com tumores extensos;
Microcalcificaes extensas;
CDIS de alto grau;
Com massa palpvel.
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5.3. TRATAMENTO CIRRGICO DO CARCINOMA INVASIVO

EM ESTDIOS INICIAIS
Objectivo do tratamento: proporcionar o mximo controlo local, com o melhor
resultado esttico, do cancro da mama potencialmente curvel.
Opes teraputicas: exciso local seguida de radioterapia ou mastectomia.
5.3.1. ESTDIOS INICIAIS (ESTDIO I E II)

A opo do tipo de tratamento cirrgico dever ser individualizada tendo em
conta as circunstncias e as preferncias pessoais das doentes. As doentes que
optem pela cirurgia conservadora devem ser informadas da obrigatoriedade de
efectuar radioterapia ps-operatria, da necessidade de manter uma vigilncia
da mama operada e do maior risco de recidiva local a longo prazo. Um factor-chave para a realizao de cirurgia conservadora a relao tamanho do tumor/
tamanho da mama. O tumor deve ter dimenses que permitam a exciso com
margens adequadas e um resultado esttico aceitvel.
CIRURGIA CONSERVADORA (INCLUINDO TCNICAS DE ONCOPLASTIA)

Dever ser a primeira escolha, desde que localmente as condies o permitam
e seja essa a vontade da doente.
Consideram-se margens suficientes 1 cm:
Se as margens forem inferiores a 1cm est recomendada a realizao boost
loca tumoral. Poder ser realizada RM a partir das quatro semanas. Se RM
suspeita de presena de leso dever ser efectuada a reexciso de margens;
Margens positivas obrigam a reexciso.
MASTECTOMIA INDICAES:
Existncia de factores que aumentem o risco de recidiva local:
Diversos agrupamentos de microcalcificaes similares ao da leso avaliada;
Multicentricidade;
Incapacidade para obter margens livres depois de duas tentativas de exciso local;
Contra-indicaes absolutas para a realizao de radioterapia;
Preferncia da doente.
RECONSTRUO MAMRIA IMEDIATA

A reconstruo imediata pode ser efectuada com tecidos autlogos (retalhos)
ou heterlogos (prteses). A mastectomia poupadora de pele garante um melhor
contorno da mama reconstruda, sem que isso represente um risco aumentado de
recidiva loco-regional, desde que o tumor esteja a mais de 1cm da pele. Deve, no
entanto, ser efectuada apenas quando h reconstruo imediata.
5.4. TRATAMENTO CIRRGICO DO CARCINOMA DA MAMA INVASIVO

> 3 CM OU DO CARCINOMA DA MAMA LOCALMENTE AVANADO
5.4.1. TUMORES > 3CM
Opes teraputicas: Abordagem combinada envolvendo a teraputica sistmica,
a cirurgia (cirurgia conservadora ou mastectomia) e a radioterapia.
Tumores maiores de 3cm:
Quimioterapia pr-operatria (eventual cirurgia conservadora ulterior, se
houver resposta).
As doentes com extenses grandes de microcalcificaes, tumores multicntricos,
ou edema cutneo persistente aps a quimioterapia no so candidatas a cirurgia
conservadora.
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5.4.2. CARCINOMA DA MAMA LOCALMENTE AVANADO

Objectivo do tratamento: Dada a elevada probabilidade de recidiva loco-regional e metstases distncia, o objectivo do tratamento local assegurar o
mximo controlo local para evitar a recidiva na parede torcica.
Opes teraputicas: Abordagem combinada envolvendo a teraputica sistmica
primria, a cirurgia e a radioterapia.
As doentes com tumores em estdio III devem ser tratadas com quimioterapia
pr-operatria seguida da cirurgia, radioterapia e teraputica sistmica adjuvante
quando indicado.
Dependendo da resposta quimioterapia pr-operatria poder ser efectuada
cirurgia conservadora ou mastectomia, seguidas de radioterapia e quimioterapia.
Nas doentes idosas com receptores hormonais positivos, pode ser prescrita
hormonoterapia pr-operatria.
As doentes com doena inopervel depois da quimioterapia devem efectuar
radioterapia ou um esquema alternativo de quimioterapia seguida de cirurgia,
se exequvel e ser tratadas de forma individualizada.
5.5. ESTADIAMENTO AXILAR

Objectivo: Obter informao prognstica e informao para deciso teraputica.
Opes: Tcnica do gnglio sentinela ou esvaziamento axilar.
O estadiamento axilar tem sido habitualmente realizado com o esvaziamento
axilar. A tcnica do gnglio sentinela permite o esvaziamento axilar selectivo: as
doentes com gnglio sentinela metastizado ou positivo devem efectuar esvaziamento axilar, enquanto as doentes com gnglio sentinela negativo podem evitar
o esvaziamento axilar e a morbilidade a ele associada.
AXILAS NEGATIVAS
A tcnica do gnglio sentinela o mtodo recomendvel para o estadiamento
axilar em doentes com cancro da mama e axilas clnica e ecograficamente negativas.
Pode ser usada com tumorectomia alargada ou mastectomia.
Dever ser efectuado esvaziamento axilar quando o gnglio sentinela se encontrar
metastizado ou quando o mapeamento linftico no identificar nenhum gnglio
sentinela.
Regra geral, qualquer gnglio duro ou aumentado de tamanho, encontrado durante
a realizao da tcnica, deve ser removido e analisado como um gnglio sentinela.
AXILAS CLINICAMENTE POSITIVAS

As doentes com cancro da mama com metastizao ganglionar axilar devem
efectuar esvaziamento axilar.
Para o adequado estadiamento e reduo do risco de recidiva axilar, o esvaziamento
axilar considera-se suficiente com um nmero mnimo de 10 gnglios excisados.
Gnglio sentinela positivo: deve ser feito o esvaziamento ganglionar axilar.
Gnglio sentinela com micrometstase (0,2mm-2 mm) a deciso de efectuar esvaziamento da axila deve ser individualizada em funo de outros factores potencialmente
relacionados com maior probablidade de metastizao ganglionar.
Gnglio sentinela com Clulas Tumorais Isoladas (CTI) deve-se prescindir do esvaziamento.
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6. Teraputica Sistmica
6.1. TERAPUTICA ADJUVANTE
Na seleco da teraputica adjuvante dever ser tido em considerao a categoria
de risco de recorrncia estabelecida pelo Consenso de St Gallen 2007.
Baixo risco
(todas as caractersticas)
Gnglios negativos
Risco Intermdio
1) Gnglios negativos e pelo
menos uma das seguintes:
pT at 2cm
pT > 2cm
Grau 1
Grau 2 ou 3
Sem invaso vascular
Com invaso vascular
Sem sobreexpresso ou
amplificao HER2
HER2 positivo
Idade superior a 35 anos
Idade < 35 anos
Alto Risco
3 gnglios positivos e
HER2 positivo
4 gnglios positivos
2) Gnglios positivos 3 e
HER2 -
Para alm destas categorias a deciso do tratamento depende se se trata de uma

doena com resposta endcrina (receptores de estrognio ou progesterona
>1%) , que poder ser tratada com hormonoterapia ou se se trata de doena sem
resposta endcrina em que a nica opo de tratamento ser a quimioterapia.
Assim, baseados nas categorias de risco e nos factores biolgicos da doena, de
acordo com o Consenso St Gallen 2011, o tratamento adjuvante deve contemplar:
RECEPTORES HORMONAIS POSITIVOS E HER2 POSITIVO

GNGLIOS NEGATIVOS
pT <0,5 cm: Hormonoterapia Quimioterapia
Nota: A prescrio de QT depende dos seguintes factores:
Idade biolgica;
Grau de diferenciao;
Invaso vascular ou linftica;
Ki 67.
No est indicado o uso de trastuzumab adjuvante nestes tumores.
pT0,5 cm: Quimioterapia + Hormonoterapia + Trastuzumab
GNGLIOS POSITIVOS
Qualquer pT: Quimioterapia + Hormonoterapia + Trastuzumab
RECEPTORES HORMONAIS NEGATIVOS E HER2 POSITIVO

GNGLIOS NEGATIVOS
T <0,5 cm - Considerar quimioterapia cuja prescrio depende de:
Idade biolgica;
Invaso vascular ou linftica.
T 0,5 cm - Quimioterapia + Trastuzumab
GNGLIOS POSITIVOS
Quimioterapia + Trastuzumab
RECEPTORES HORMONAIS POSITIVOS E HER2 NEGATIVO
GNGLIOS NEGATIVOS
Baixo risco:
Hormonoterapia
(idade > 35 anos, T < 2 cm, G1 e sem invaso vascular )
Risco intermdio:
(Desde que no cumpra TODOS os anteriores)
Hormonoterapia Quimioterapia
GNGLIOS POSITIVOS
Quimioterapia + Hormonoterapia
25
RECEPTORES HORMONAIS NEGATIVOS E HER2 NEGATIVO

GNGLIOS NEGATIVOS
T <0,5 cm - Considerar quimioterapia cuja prescrio depende de:
Idade biolgica;
Invaso vascular ou linftica;
Ki 67.
T 0,5 cm e todos os outros casos Quimioterapia.
GNGLIOS POSITIVOS
Quimioterapia
A evidncia clnica para este tipo de tumor a de realizao de quimioterapia neoadjuvante sempre que possvel (dada a elevada percentagem de micrometastizao).
6.1.1. HORMONOTERAPIA
PR-MENOPUSICAS:
Tamoxifeno 20 mg/dia (5anos)
No h evidncia de nvel I para o uso concomitante de anlogos da LHRH ou
ablao ovrica na doena de baixo risco de recorrncia. (Est recomendada a
individualizao desta teraputica ou a incluso destas doentes em ensaios clnicos).
Na doena de risco intermdio ou alto deve ser associado o anlogo LHRH se a
doente s faz hormonoterapia ou se no ficou amenorreica aps a quimioterapia. A durao do anlogo LHRH deve ser de dois a cinco anos.
PS-MENOPUSICAS:
Tamoxifeno 20 mg/dia (dois a trs anos) seguido de inibidor da aromatase
durante dois a trs anos at perfazer um total de cinco anos - switch;
Tamoxifeno durante cinco anos seguido de inibidor da aromatase extended
adjuvant por cinco anos;
Inibidor da aromatase durante cinco anos, estratgia upfront;
Tamoxifeno 20mg/dia (cinco anos).

Nota: Todos os estudos randomizados comparando tamoxifeno vs. inibidores da
aromatase demonstraram prolongamento da sobrevivncia livre de doena a favor
dos inibidores da aromatase independentemente da estratgia usada. Assim, a
ASCO e a NCCN recomendam o seu uso sistemtico. Contudo, as recomendaes
nacionais 2009 salientam que s nalguns estudos e recorrendo a anlise parcial
dos dados, previamente no planeada (subgrupo com gnglios axilares positivos
MA17 e excluso de doentes RH negativos em avaliao central no estudo IES),
se demonstra prolongamento da sobrevivncia global com a administrao de
inibidores da aromatase.
6.1.2. QUIMIOTERAPIA
GNGLIOS NEGATIVOS:
FEC100 x 6 (5FU 500 mg/m2 + epirrubicina 100 mg/m2 + ciclofosfamida 500 mg/m2
de 21/21 dias ev);
CMF ev (dia 1 e 8) x 6 (doentes com contra-indicaes ao uso de antraciclinas)
(ciclofosfamida 600 mg/m2 + metotrexato 40 mg/m2 + 5-fluoruracilo 600/m2 e.v.
dias 1 e 8, de 28/28 dias).
Se tumores HER2 positivos (prevendo-se o uso do trastuzumab adjuvante),
poder ser ponderado o uso de:
Docetaxel e carboplatina x 6 (docetaxel 75 mg/m2+ carboplatina AUC de 6).
Neste caso, administrado o trastuzumab de 21 em 21 dias durante a QT e
de 21 em 21 dias aps a quimioterapia at perfazer um ano;
Em doentes com factores de risco cardaco tambm poder ser ponderado
o uso de antraciclinas lipossmicas (Myocet + ciclofosfamida).
GNGLIOS POSITIVOS (INCLUINDO MICROMETASTIZAO):
F EC100 x 3 seguido de docetaxel x 3 (5FU 500 mg/m2 + epirrubicina 100 mg/m2+
ciclofosfamida 500 mg/m2 de 21/21 dias ev seguido de docetaxel 100 mg/m2
de 21/21 dias ev);
27
TEC x 6 (docetaxel 75 mg/m2 + epirrubicina 75 mg/m2 + ciclofosfamida 500

mg/m2de 21 em 21 dias ev) x 6 ciclos, com suporte de G-CSF;
A
C x 4 seguido de paclitaxel x 12 (doxorrubicina 60 mg/m + ciclofosfamida
600 mg/m de 21/21 dias ev seguido de paclitaxel 80 mg/m de 7/7 dias ev;
AC x 4 seguido de docetaxel x 4 (doxorrubicina 60 mg/m2 + ciclofosfamida
600 mg/m de 21/21 dias ev seguido de docetaxel 100 mg/m2 de 21/21 dias ev.
TRIPLO NEGATIVO
A quimioterapia deve incluir Antraciclinas + Taxano + Ag. Alquilante. Est
indicada em todos os tumores > ou igual a 0,5 cm (pT1b) ou qualquer tamanho
(mesmo < 0,5 cm) se micrometastizao (pT1a pNmic):
FEC100 x 3 seguido de docetaxel x 3 (5FU 500 mg/m2 + epirrubicina 100 mg/m2
+ ciclofosfamida 500 mg/m2 de 21/21 dias ev seguido de docetaxel 100 mg/m2
de 21/21 dias ev).
6.1.3. TRASTUZUMAB
O trastuzumab deve ter incio aps a quimioterapia (se tratamento com antraciclinas)
ou concomitantemente com os taxanos ou radioterapia.
Dose inicial: 8 mg/kg ev, seguido de 6 mg/kg ev 21/21 dias (um ano) em todas as
mulheres com tumores superiores a 0,5 cm que sejam HER2 IHC 3+ ou se IHC 2+
dever ser confirmado por FISH ou CISH.
6.2. TERAPUTICA NEOADJUVANTE

6.2.1. QUIMIOTERAPIA
ESTDIO II
T >3 cm para eventual tumorectomia/quadrantectomia (cN0) ou Tumores <5
cm e axila positiva (cN+), com confirmao cito-histolgica sempre que possvel.
Quimioterapia
F EC 100 (5FU 500 mg/m2 + epirrubicina 100 mg/m2 + ciclofosfamida 500 mg/m2
de 21/21 dias ev).
AVALIAR APS TRS OU QUATRO CICLOS:
COM RESPOSTA CLNICA: completar seis ciclos e depois cirurgia.
SEM RESPOSTA CLNICA: Cirurgia de imediato ou Docetaxel 100 mg/m2 x
quatro ciclos, seguido de cirurgia.
Se Tumores HER2 + devem fazer quimioterapia + trastuzumab, iniciado pelo menos
nove semanas antes da cirurgia e mantido aps, at perfazer um ano de tratamento:
FEC 100, 3 ciclos seguido de Docetaxel, (100 mg/m2) 3 ciclos + trastuzumab
(8 mg/Kg 1 dose, 6 mg/kg doses seguintes) a iniciar aquando do taxano.
(Protocolo de Estudo Institucional)
Posteriormente, o trastuzumab dever ser mantido aps a quimioterapia, at
perfazer um ano de tratamento.
Se Tumores Triplos Negativos tratar com antraciclinas e taxanos:
FEC 100 x 3, seguido de Docetaxel (100mg/m2) x3.
ESTDIO III (LOCALMENTE AVANADO)

Quimioterapia
AC x 4 seguido de paclitaxel x 12 (doxorrubicina 60 mg/m2 + ciclofosfamida
600 mg/m2 de 21/21 dias ev seguido de paclitaxel 80 mg/m de 7/7 dias ev);
AC x 4 seguido de docetaxel x 4 (doxorrubicina 60 mg/m2 + ciclofosfamida
600 mg/m2 de 21/21 dias ev seguido de docetaxel 100 mg/m2 de 21/21 dias ev);
29
Docetaxel 100 mg/m2 x 4, seguido de docetaxel 75 mg/m2 + epirrubicina

90 mg/m2 , de 21 em 21 dias ev x quatro ciclos.
(PROTOCOLO DE ESTUDO INSTITUCIONAL)
Tumores HER2 Positivo
Deve ser considerado o uso de trastuzumab a ttulo neoadjuvante.
Docetaxel 75 mg/m2 + epirrubicina 90 mg/m2, de 21 em 21 dias ev x quatro ciclos
seguido docetaxel 100 mg/m2 + trastuzumab (8 mg/Kg 1 dose, e 6 mg/Kg
doses seguintes) x 4. Posteriormente, o trastuzumab dever ser mantido aps a
quimioterapia, at perfazer um ano de tratamento.
TERAPUTICA SISTMICA PS OPERATRIA:

SE RESPOSTA PATOLGICA COMPLETA: no faz mais quimioterapia.
SE PN+ ou Tumor Residual (AXILA POSITIVA):
No caso de no ter feito taxanos neoadjuvante: Docetaxel 100 mg/m2 x 4;
N
o caso de j ter feito taxanos neoadjuvantes: No h dados que suportem
o uso de outros citostticos neste contexto.
6.2.2. HORMONOTERAPIA
Considerar como alternativa quimioterapia neoadjuvante, em doentes ps-menopusicas com receptores hormonais positivos e com uma das seguintes:
Idade avanada;
Mau performance status;
Risco cardaco elevado;
Outras contra-indicaes para quimioterapia;
Recusa de quimioterapia.
Inibidores de aromatase ou tamoxifeno em doentes com contra-indicaes para os
inibidores da aromatase. Dever ser considerada com durao de quatro a oito meses.
6.3. TERAPUTICA DA RECIDIVA LOCAL ISOLADA

Se tratadas previamente com mastectomia devero efectuar, se possvel, resseco
cirrgica da recidiva local e radioterapia (se a parede torcica no tiver sido previamente irradiada ou se a radioterapia adicional puder ser administrada com
segurana).
Se a recidiva local for irressecvel devero ser tratadas com radioterapia (se no
tiver sido previamente irradiada).
Se a cirurgia inicial foi conservadora dever ser realizada uma mastectomia total.
Aps o tratamento local da recidiva poder considerar-se a utilizao de teraputica sistmica (por exemplo quimioterapia ou hormonoterapia), mas no h
evidncia de nvel 1.
6.4. TERAPUTICA SISTMICA DO CANCRO DA MAMA METASTIZADO

Este grupo integra doentes em estdio IV na altura do diagnstico e doentes em
estdio IV por progresso do carcinoma da mama inicialmente com apresentao
loco-regional.
O cancro da mama metasttico tratvel mas no curvel e o objectivo principal do tratamento a paliao de sintomas.
A teraputica depende de mltiplos factores, nomeadamente da extenso da
doena, do tempo livre de doena, do tipo de metastizao, das caractersticas
biolgicas do tumor, dos tratamentos previamente efectuados e existncia ou
no de doenas concomitantes.
Consoante o tipo de metastizao e evoluo clnica, podemos considerar dois
grupos de doentes: de baixo risco ou de intermdio/alto risco.
31
6.4.1. DOENA SISTMICA DE BAIXO RISCO

Neste grupo incluem-se os casos de doena pouco agressiva com evoluo lenta
caracterizados pelo desenvolvimento de doena metasttica depois de um longo
perodo sem manifestaes clnicas de doena e/ou com receptores hormonais
positivos (RE+; RP+) e com metastizao ssea ou tecidos moles isolada sem metastizao visceral (heptica, pulmonar ou cerebral).
Doentes ps-menopusicas: podero receber inicialmente tratamento hormonal
de primeira linha com tamoxifeno ou inibidores da aromatase.
Em doentes ps-menopusicas, com recidiva durante ou menos de um ano aps
o fim de tamoxifeno adjuvante, a opo preferencial para tratamento de primeira
linha com um inibidor selectivo da aromatase (anastrozole ou letrozole).
As doentes ps-menopusicas, sem tratamento prvio tamoxifeno ou com recidiva
que ocorreu mais de um ano aps a finalizao desta teraputica, podero ser
tratadas com um inibidor da aromatase ou com tamoxifeno, como tratamento de
primeira linha da doena metastizada. Contudo, no contexto de doena avanada
h evidncia de nvel 1 para superioridade de IA em relao ao tamoxifeno.
Doentes pr-menopusicas: com recidiva durante ou menos de um ano aps o
fim de tamoxifeno adjuvante, devero ser tratadas com ooforectomia cirrgica
ou com agonista da LHRH, com ou sem anti-estrognio associado. Em doentes
pr-menopusicas sem tratamento prvio com anti-estrognio devero ser tratadas
com tamoxifeno com ou sem agonista da LHRH associado.
Se houver resposta clnica hormonoterapia de primeira linha, ou mesmo estabilizao da doena, quando detectada progresso, deve ser tentada hormonoterapia
de segunda linha. A prescrio de linhas sucessivas de hormonoterapia depende
da existncia de resposta ao tratamento hormonal anterior e da sua durao.
A probabilidade de resposta a um inibidor da aromatase esteride aps tratamento
com um inibidor da aromatase no esteride e vice-versa inferior a 20%.
A hormonoterapia efectuada sequencialmente pode conseguir em muitos doentes
uma boa paliao da doena durante perodos longos e sem toxicidade significativa.
Podem ser utilizados em doentes em ps-menopausa: tamoxifeno, inibidores da aro32 | Protocolo de diagnstico, teraputica e seguimento
matase no esterides (anastrozole e letrozole), inibidores da aromatase esterides

(examestano), anti-estrognios puros (fulvestran) e progestinas (acetato de megestrol).
As doentes pr-menopusicas devero ser tratadas com tamoxifeno, ablao
ovrica (cirrgica ou por radioterapia) ou supresso ovrica (agonista LHRH).
6.4.2. DOENA SISTMICA DE RISCO INTERMDIO OU ALTO RISCO

Incluem-se neste grupo as doentes com cancro da mama com evoluo acelerada
(intervalo livre de doena curto), metastizao visceral ou doena refractria
hormonoterapia (RE- e RP- ou ausncia de resposta hormonoterapia anterior),
Tumores HER2 positivo, bem como a maior parte das doentes pr-menopusicas.
Neste grupo, a primeira atitude teraputica deve ser a instituio de tratamento
citosttico quer em associao, podendo englobar agentes biolgicos, quer em
monoterapia. Os esquemas de quimioterapia de associao produzem, em geral,
taxas de resposta objectiva mais elevadas e um tempo at progresso da doena
mais prolongado, comparativamente com a monoquimioterapia. No entanto, a
toxicidade da poliquimioterapia maior e poucos ensaios clnicos demonstraram
aumento da sobrevivncia global.
Assim, a agressividade teraputica dever ter em conta:
Idade da doente;
Performance status e qualidade de vida;
A extenso da doena;
A toxicidade esperada, induzida pelo tratamento.
Esquemas de poliquimioterapia preferenciais, para serem utilizados em primeira
linha, incluem (nvel de evidncia 2 A):
FEC100 : 5-FU + epirrubicina + ciclofosfamida;
CMF: ciclofosfamida + metotrexato + 5FU;
TE: epirrubicina + docetaxel;
XT: capecitabina + docetaxel;
PG: gemcitabina + paclitaxel;
Paclitaxel + bevacizumab.
33
Agentes usados em monoterapia:

Paclitaxel semanal;
Docetaxel;
Inclundo antraciclinas: doxorrubicina lipossmica;
Vinorelbina;
Capecitabina;
Gemcitabina;
5-FU;
Sais de Platina.
Tumores HER2 positivos devem ser tratados com:
Trastuzumab em monoterapia;
Trastuzumab associado a esquemas seleccionados de quimioterapia (paclitaxel,
docetaxel ou vinorelbina);
L apatinib associado a inibidor da aromatase, em doentes sem condies
clnicas para trastuzumab e que tenham feito tamoxifeno.
Na progresso sob trastuzumab dever ser considerado tratamento com lapatinib
+ capecitabina ou lapatinib associado a inibidor da aromatase.
MUITO IMPORTANTE:
A ausncia de benefcio clnico (resposta clnica ou estabilizao da doena) aps
trs esquemas de quimioterapia sequenciais ou um performance status de 3 ou
mais indicativo para passar a teraputica de suporte isolada (sem teraputica
antineoplsica especfica).
BISFOSFONATOS E DOENA SSEA METASTTICA
Em face dos resultados de ensaios clnicos randomizados, demonstrando diminuio
das complicaes sseas nas doentes com carcinoma da mama com metstases
sseas medicadas com bisfosfonatos, recomendada a administrao destes agentes
(cido zoledrnico ou pamidronato) por um perodo mnimo de um ano.
Apesar dos resultados preliminares promissores do tratamento adjuvante com
bisfosfonatos, neste contexto o seu uso deve ser ainda considerado experimental
e, como tal, reservado a ensaios clnicos.
7. Radioterapia
7.1. NORMAS GERAIS
A utilizao de radioterapia adjuvante (conceito genrico) reduziu trs vezes a
probabilidade anual de recidiva local. Uma relao causa-efeito directa foi estabelecida entre a diminuio de recidiva local e a diminuio da mortalidade especfica
por cancro da mama. No entanto, este benefcio na sobrevivncia especfico foi
diminudo por um aumento de mortalidade global nestas doentes.
A radioterapia no carcinoma da mama uma teraputica loco-regional, sendo
parte integrante do tratamento aps cirurgia conservadora.
Aps mastectomia tem como objectivos a reduo das recidivas loco-regionais
e o aumento da sobrevivncia.
Em tumores localmente avanados, sem condies cirrgicas aps teraputica
sistmica neo-adjuvante, pode ser utilizada a ttulo pr-operatrio ou como tratamento loco-regional definitivo.
A radioterapia do carcinoma da mama efectuada em acelerador linear, com
fotes de alta energia.
Devem ser sempre realizadas TAC para planeamento e dosimetria computorizada 3D.
O Boost (sobre-impresso de dose) ao leito tumoral pode ser realizado com
radioterapia externa (fotes ou electres) ou com braquiterapia intersticial, sendo
fundamental que o cirurgio delimite a loca tumoral com clips cirrgicos de titnio
(recomenda-se).
7.2. CARCINOMA DA MAMA OPERADO

7.2.1. IRRADIAO MAMRIA / PAREDE TORCICA
PS-CIRURGIA CONSERVADORA
Irradiao da glndula mamria com uma dose de 50Gy/25 fr/5 semanas.
35
Sobre-impresso de dose (BOOST) ao leito tumoral, com uma dose de

radioterapia externa com fotes ou electres 10 - 20 Gy/5-10 fr/1-2 semanas.
ou
Braquiterapia intersticial 7 a 10 Gy/1-2 fr ou 15 Gy/3 fr.
PS-MASTECTOMIA
A irradiao da parede torcica deve ser realizada:
a) Sempre que (recidiva loco-regional esperada aos dez anos superior a 20%):
A
s margens so positivas ou muito prximas (tecnicamente impossvel
de alargar);
H quatro ou mais gnglios positivos na pea operatria considerar fortemente a irradiao nos casos em h um a trs gnglios invadidos na pea;
Os tumores T3 (> 5 cm) e/ ou localmente avanados.
b) Opcional (subgrupos de risco):
Na presena de permeao linftica;
Invaso da cpsula ganglionar ou extenso extra-ganglionar;
Multicentricidade;
Grau histolgico (3);
Menos de dez gnglios isolados.
A irradiao da parede torcica pode ser efectuada com uma dose de 50 Gy/25
fr/5 semanas. Pode ser efectuado boost cicatriz, em casos seleccionados, com
uma dose de 10 Gy/5 fr/1 semana.
7.2.2. IRRADIAO DAS CADEIAS GANGLIONARES

IRRADIAO SUPRACLAVICULAR
A radioterapia supraclavicular est indicada sempre que existam quatro ou mais
gnglios metastizados e nos tumores localmente avanados.
Considerar fortemente a irradiao nos casos em h um a trs gnglios invadidos
na pea.
A irradiao supraclavicular (inclui o apex da axila nvel III) efectuada com a

dose de 45-50 Gy/25fr/5 semanas.
IRRADIAO AXILO-SUPRACLAVICULAR
A irradiao axilar deve ser realizada (dose total de 45-50 Gy/25 fr/5 semanas):
a) Sempre:
Rotura da cpsula ganglionar ou extenso extra-ganglionar;
Mais de 40% dos gnglios excisados invadidos;
Quando forem isolados menos de cinco gnglios.
b) Opcional:
Quando isolados cinco a dez gnglios poder irradiar-se a axila se houver
outros factores de mau prognstico.
CADEIA MAMRIA INTERNA

A irradiao da cadeia mamria interna deve ser realizada (dose total de 50 Gy/25 fr/5
semanas) sempre que haja envolvimento imagiolgico da cadeia mamria interna.
7.3. CARCINOMA DA MAMA LOCALMENTE AVANADO

A radioterapia pr-operatria deve ser considerada quando a teraputica sistmica
for insuficiente para permitir tratamento cirrgico, ou ineficaz. Pode tambm
ser considerada em casos particulares (sem condies clnicas para teraputica
sistmica).
Irradiao da glndula mamria com uma dose de 50-60 Gy/25-30 fr/5-6 semanas.
Irradiao das cadeias ganglionares com a dose total de 50 Gy/25 fr/5 semanas.
Quando a cirurgia no possvel pode ser efectuado boost ao tumor com uma
dose de 20-24 Gy/10-12 fr/1-1 semanas.
37
Quando as adenopatias forem irressecveis poder ser efectuado boost regio

axilar com uma dose de 10 Gy/5 fr/1 semana.
7.4. RECIDIVA LOCAL

DOENTES NO IRRADIADAS PREVIAMENTE E APS EXCISO DA RECIDIVA
Irradiao da parede torcica com uma dose de 50 Gy 25 fr/5 semanas.
Se tiver margens invadidas pode fazer boost com dose de 10 16 Gy/5-8 fr/1-1
semanas.
DOENTES NO IRRADIADAS PREVIAMENTE E SEM EXCISO DA RECIDIVA
Irradiao da parede torcica com uma dose de 50 Gy 25 fr/5 semanas + boost
com dose de 20 Gy/10 fr/2 semanas.
8. Seguimento
8.1. OBJECTIVOS DO SEGUIMENTO
O objectivo primrio do seguimento clnico deve ser a deteco e o tratamento
da recidiva local e os efeitos adversos da teraputica, e no a deteco de doena
metasttica em mulheres assintomticas.
O seguimento intensivo, destinado a detectar doena metasttica antes do aparecimento de sintomas, no traz benefcios e no deve ser efectuado.
8.2. PROTOCOLO DE SEGUIMENTO EM DOENTES ASSINTOMTICAS

DOENTES QUE DEVEM MANTER-SE EM SEGUIMENTO:
Doentes tratadas de cancro da mama primrio: seguimento durante cinco
anos;
Doentes includas em ensaios clnicos: devero manter o seguimento previsto no protocolo;
Doentes com carcinoma localmente avanado, inflamatrio ou metastizado;
Doentes com carcinoma da mama e alteraes genticas associadas;
Doentes com sequelas dos tratamentos efectuados, que necessitem de cuidados especializados.
SEGUIMENTO DE ROTINA EM DOENTES ASSINTOMTICAS

Histria clnica e exame fsico
Cada trs a seis meses durante os trs primeiros anos;
Cada seis a 12 meses durante os dois anos seguintes.
Mamografia e ecografia mamria
Anual;
39
As doentes submetidas a cirurgia conservadora, devem efectuar a primeira

mamografia aos seis meses, aps terminar a radioterapia e depois anualmente.
Marcadores tumorais (opcional)
No est demonstrado que o pedido de rotina de estudos analticos, Rx ao
trax, ecografia heptica, cintigrama sseo e marcadores tumorais, proporcione
qualquer benefcio na ausncia de sintomas.
9. Casos Especiais
9.1. DOENA DE PAGET
A doena de Paget da mama representa 1 a 3% dos cancros da mama.
Apresenta-se como uma leso eczematosa, pruriginosa do mamilo e/ou arola
e, em cerca de metade dos casos, acompanha-se de massa palpvel da mama.
Em 75 a 95% associa-se a carcinoma (in situ ou invasivo).
9.1.1. DIAGNSTICO
O diagnstico feito por bipsia da pele do mamilo e/ou arola, no dispensando
a mamo/ecografia. Perante a existncia de massa associada, esta dever ser sujeita
a core biopsia.
9.1.2. TRATAMENTO
Depende da extenso e da presena ou ausncia de massa associada.
Em todos os casos em que seja diagnosticado carcinoma invasivo, dever ser feita
pesquisa de gnglio sentinela.
A cirurgia conservadora aceitvel e consiste de uma centralectomia (tumorectomia central) em que o cone de tecido retro-areolar dever ter uma espessura
mnima de 2 cm.
As terapias adjuvantes so baseadas no carcinoma associado.
9.2. CARCINOMA INFLAMATRIO

O carcinoma inflamatrio da mama raro, representando 1 a 6% dos cancros da
mama e uma forma muito agressiva da doena.
41
9.2.1. DIAGNSTICO
O diagnstico clnico e requer a existncia de eritema e edema da pele (pele
em casca de laranja) em pelo menos 1/3 da mama. Apesar do termo inflamatrio
as caractersticas clnicas so devidas ao bloqueio de drenagem linftica da pele
por embolias tumorais. Deve ser feita bipsia da mama e pele.
9.2.2. ESTADIAMENTO
Para excluso da existncia de metstases distncia devem ser realizados os
seguintes exames:
Cintigrafia ssea;
TAC do trax, abdmen e plvis.
9.2.3. TRATAMENTO
O uso da quimioterapia neoadjuvante seguida de tratamento local (mastectomia
e radioterapia) demonstrou aumento da sobrevivncia aos cinco anos:
R
esultados de um estudo retrospectivo do M.D. Anderson demonstraram que
o tratamento inicial com QT que inclua doxorrubicina seguida de tratamento
local (RT ou mastectomia ou ambas) com quimioterapia ps-operatria
adicional resultava numa taxa de sobrevivncia livre de doena aos cinco
anos de 28%;
A
dicionalmente um estudo randomizado em doentes com carcinoma inflamatrio revelou que a associao epirrubicina + ciclofosfamida registou
uma taxa de sobrevivncia aos cinco anos de 44%;
U
m outro estudo retrospectivo mais recente demonstrou que a associao
dos taxanos a esquemas com antraciclinas aumenta a PFS e sobrevivncia
global destes doentes com RH negativos;
T
ambm uma reviso recentemente publicada evidenciou a associao entre
intensificao do tratamento pr-operatrio e resposta patolgica completa.
Assim, est recomendado iniciar quimioterapia primria com regimes baseados

em antraciclinas, devem ser associados a taxanos.
Est tambm recomendado o uso do trastuzumab em tumores HER2 positivos,
que dever ser mantido durante um ano.
SE RESPOSTA QUIMIOTERAPIA PRIMRIA

Deve ser feita a mastectomia com esvaziamento axilar (no est indicada a cirurgia
conservadora, nem tcnicas de conservao de pele), seguida de radioterapia
dirigida parede torcica e regies ganglionares de drenagem.
SE NO HOUVE RESPOSTA QUIMIOTERAPIA PRIMRIA

Deve ser considerada a radioterapia pr-operatria ou eventualmente (se contra-indicaes RT) poder ser equacionada QT de segunda linha, podendo na
sequncia a doente efectuar mastectomia, se resposta clnica.
9.3. GRAVIDEZ
O cancro da mama associado gravidez pouco frequente, mas quando surge
impe imensas dificuldades quer no diagnstico, quer no tratamento.
uma situao sempre muito stressante quer para a mulher e para a famlia, quer
para a equipa envolvida no tratamento destas doentes, dadas as implicaes
psicolgicas e sociais que advm de uma mulher grvida ter cancro.
9.3.1. DIAGNSTICO
Exame clnico da mama suspeito => investigao diagnstica:
Mamografia com proteco abdominal e ecografia mamria.
A RMN mamria na grvida no est indicada por risco de anafilaxia ao gadolnio.
43
O diagnstico histolgico. Deve ser dada a informao ao patologista de que

a bipsia foi efectuada numa mulher grvida dado as alteraes resultantes da
transformao mamria durante a gravidez.
9.3.2. ESTADIAMENTO
Os exames a realizar dependem do estdio clnico da doena.
S e tumores T1-T2 com axila clinicamente negativa, apenas dever ser considerado, se necessrio, a radiografia do trax com proteco abdominal e
anlises (hemograma e bioqumica com funo heptica e renal).
S e tumores T3 ou T4 ou axila clinicamente positiva, deve ser efectuada ecografia heptica e eventualmente, na suspeita de metastizao, RMN da coluna
vertebral e torcica sem contraste.
9.3.3. TRATAMENTO
Depende do estdio clnico da doena e da durao da gravidez.
1 TRIMESTRE: no h outro tratamento possvel para alm da cirurgia.

Se doena inicial dever ser proposto tratamento cirrgico: mastectomia
radical modificada.
A cirurgia conservadora implica a realizao de radioterapia complementar e que
esta no segura durante a gravidez, sendo que a dose de radiao no feto
proporcional ao crescimento deste.
A pesquisa de gnglio sentinela no tem sido investigada neste contexto e dado que
no pode ser usado o azul patente, apenas o Tecnsio 99, poder estar diminuda a
sua acuidade diagnstica.
Se doena avanada dever ser aconselhada a interrupo da gravidez para

poder ser institudo tratamento sistmico, nomeadamente quimioterapia, devido
elevada teratogenicidade associada a este tratamento.
2 E 3 TRIMESTRES:
Se doena inicial, o tratamento de eleio cirrgico e a hiptese de cirurgia conservadora pode ser equacionada se a radioterapia puder ser iniciada aps o parto.
Se doena avanada, a quimioterapia a ser usada dever ser baseada em
antraciclinas sendo que os estudos com doxorrubicina revelaram maior segurana
desta relativamente epirrubicina. Estudos institucionais demonstraram que
o protocolo FAC (5-FU 500 mg/m2 D1 e D4, doxorrubicina 50 mg/m2 D1 em
infuso de 72h e ciclofosfamida 500 mg/m2 D1) pode ser administrado com
segurana no 2 e 3 trimestre da gravidez.
Os dados existentes na literatura so mais limitados quanto ao uso de taxanos,
pelo que estes no esto recomendados durante a gravidez.
Tambm no est recomendado o uso de trastuzumab nem de hormonoterapia.
Podem ser administrados anti-emticos como ondansetron, lorazepam e
dexametasona.
O momento e a via do parto numa mulher submetida a QT deve ser orientado por
uma equipa multidisciplinar. A QT no deve prosseguir para alm das 35 semanas e
deve ser suspensa pelo menos, quatro semanas antes do parto para evitar complicaes quer para a me, quer para o feto, nomeadamente: hemorragias ou infeces.
45
9.4. FERTILIDADE E CANCRO
A quimioterapia e radioterapia so tratamentos txicos para o ovrio, afectando

a capacidade reprodutora da mulher com cancro da mama. Os efeitos dos tratamentos vo depender de factores variveis como a idade, o tipo de cancro, a
dose total, a localizao e a quantidade de radiao, a durao de tratamento e
o histrico de fertilidade antes dos tratamentos.
A maioria das drogas antineoplsicas actua na diviso celular afectando a teca
e a granulosa das clulas ovricas. As clulas que no se encontram em diviso
celular no so afectadas podendo assim aproveitar-se o uso das tcnicas da
reproduo antes de se iniciar o tratamento ou dois anos depois do seu trmino,
para recrutar folculos. Quanto mais jovem, maior a reserva de ovcitos esperada.
Existem marcadores sricos para avaliar a reserva ovrica: FSH, Inibina e AMH/
MIS(hormona anti-Mulleriana/Mullerian Inhibiting Substance). Os valores sricos
da MIS caiem drasticamente durante a quimioterapia.
QUIMIOTERAPIA:
Os agentes alquilantes como a ciclofosfamida so altamente txicos para o ovrio.
O seu mecanismo de aco causa cross-linking do ADN e teoricamente afecta as
clulas em todas as fases.
Os estudos mostram que o regime de ciclofosfamida, metotrexato e 5-fluorouracil
(CMF) mais nocivo para o ovrio do que os regimes baseados nas antraciclinas:
doxorrubicina com ciclofosfamida (AC). O esquema mais utilizado hoje 5-fl-epirubicina-ciclofosfamida. Os agonistas da GnRH so utilizados para bloquear o ovrio e
tentar preservar a sua funo.
RADIOTERAPIA:
mais nociva para o ovrio do que a quimioterapia, obrigando proteco destes
para fora do campo radioactivo. Este problema pe-se fundamentalmente em tumores plvicos, recorrendo-se, nestes casos, ooforopexia/transposio dos ovrios.
A toxicidade varia com o ciclo celular sendo mais forte durante as mitoses, meiose
e maturao pr-ovulatria portanto afecta mais os ovcitos primordiais.
Sendo assim, e no esquecendo que o objectivo dos tratamentos combater
a doena oncolgica, a abordagem principal para preservao da capacidade
reprodutora da mulher com cancro da mama inclui a supresso da funo ovrica
e a utilizao de tcnicas de preservao da fertilidade.
9.4.1. MTODOS DE PRESERVAO DA FERTILIDADE FEMININA

CRIOPRESERVAO DE EMBRIES:
Estimulao controlada do ovrio com gonadotrofinas injectveis diariamente durante 10 a 14 dias para obter vrios folculos periovulatrios. Estes
so colhidos por puno aspirativa usando sonda vaginal e so fertilizados
com esperma no laboratrio e congelados (FIV);
Taxas de sucesso equivalentes a ciclo normal.
N
os tumores no hormono-dependentes pode-se optar por este mtodo;
em tumores hormono-dependentes ou se recolhe o folculo dominante desse
ciclo natural ou, em alternativa, fazem-se estimulaes ligeiras com FSH.
CRIOPRESERVAO DE OVCITOS :
(para mulheres que no tm parceiro e no esto interessadas na utilizao de
esperma de dador)
Procede-se estimulao ovrica e remoo de ovcitos. Os ovcitos
maduros so criopreservados pelo mtodo de vitrificao.
Taxas baixas de sucesso.
47
CRIOPRESERVAO DE TECIDO OVRICO:

Tem o potencial de preservar um grande nmero de ovcitos com folculos primordiais sem estimulao ovrica.
Remoo de crtex do ovrio:
> Reimplantao fora da plvis, (ex. antebrao);
> Ou criopreservao para reimplantao posteriori;
Isolamento dos ovcitos do crtex ovrico com amadurecimento in vitro;
Tcnicas em investigao.
10. Consulta de Risco Familiar

de Cancro da Mama/Ovrio
10.1. CRITRIOS DE ADMISSO CONSULTA
Familiar de portador de mutao germinativa patognica;
Trs casos de cancro da mama em familiares do primeiro grau, do mesmo
ramo da famlia, e um diagnosticado antes dos 50 anos;
Trs casos de cancro da mama em familiares do primeiro ou do segundo grau,
se a linha paterna for a afectada, e um deles diagnosticado antes dos 50 anos;
Dois casos de cancro da mama em qualquer idade, desde que exista no
mesmo ramo da famlia um caso de carcinoma do ovrio;
Um caso de cancro da mama antes dos 45 anos e de carcinoma do ovrio
em qualquer idade;
Cancro da mama bilateral antes dos 50 anos e um familiar com cancro da
mama ou do ovrio;
Duas Irms com cancro da mama antes dos 40 anos ou uma delas com cancro
do ovrio antes dos 50 anos;
Cancro da mama ou do ovrio antes dos 30 anos;
Cancro da mama antes dos 40 anos com o diagnstico histolgico de
carcinoma pouco diferenciado, medular ou com ausncia de expresso de
receptores hormonais e de HER2;
Cancro da mama no homem.
10.2. METODOLOGIA
1 Consulta: Colheita de dados da famlia e elaborao do HEREDOGRAMA.
Se sugere sndrome hereditria, procede-se ao clculo da probabilidade
de mutao (tabelas de Myriad, BRCAPRO). Se for >10%, deve ser seleccionado o familiar mais jovem afectado pela doena para a realizao do teste
gentico.
Considerar a presena de outras sndromes hereditrias de cancro que
envolvam cancro da mama.
49
Se no sugere sndrome hereditria ou probabilidade de mutao < 10%,

> Caso ndex/Probando sem doena: colheita de dados pessoais para o
clculo individual de risco (modelo de Gail, Claus, IBIS II)
> Caso ndex/Probando com doena: Devero ser definidos com este os
familiares em risco, e marcar consulta destes, se assim for desejado. Para
cada um deve ser calculado o risco individual e proceder de acordo.
Estratificao de RISCO:
Baixo
Intermdio A
lto
GAIL
< 1,66
1,66 - 2,0
2,0
IBIS II
<10%
10-20%
>20%
10.2.1. RECOMENDAES DE VIGILNCIA NAS MULHERES PORTADORAS

DE MUTAO BRCA1 E 2
VIGILNCIA DA MAMA:
Auto-exame a partir os 18 anos;
Exame clnico de seis em seis meses a partir dos 25 anos;
Exames imagiolgicos devem iniciar-se entre os 25 e os 35 anos e, pelo menos,
cinco a 10 anos antes do caso de cancro mais jovem existente na famlia:
> Mamografia /ecografia mamria /RMN mamria - anual.
VIGILNCIA GINECOLGICA:
Deve iniciar-se aos 30-35 anos com:
> Observao ginecolgica semestral;
> Ecografia endovaginal com doppler a cores semestral;
> CA 125 semestral.
10.2.2. RECOMENDAES DE VIGILNCIA NOS HOMENS PORTADORES

DE MUTAO BRCA1 E 2
O risco de cancro de mama de aproximadamente 6% se BRCA2 positivo e um
pouco menor se BRCA1 positivo.
Recomendao: ateno do doente e do mdico perante qualquer sintoma. No
h exames de rotina.
10.2.3. RECOMENDAES DE VIGILNCIA NAS MULHERES DE ALTO RISCO

(Gail 1,7%; IBIS > a 20%)
Idade < 25 anos:
> Exame clnico anual;
> Auto-exame da mama a partir dos 18 anos;
> No recomendada a realizao de qualquer exame imagiolgico de
rotina.
Idade 25 anos:
VIGILNCIA DA MAMA
> Auto-exame a partir dos 18 anos;
> Exame clnico semestral a partir dos 25 anos;
> Exames imagiolgicos devem iniciar-se entre os 25 anos e, pelo menos,
cinco a 10 anos antes do caso de cancro mais jovem existente na
famlia: mamografia, ecografia mamria e RMN mamria anual.
VIGILNCIA GINECOLGICA
> Deve iniciar-se entre os 30-35 anos com:
> Observao ginecolgica semestral;
> Ecografia endovaginal com doppler a cores semestral;
> CA 125 semestral.
51
10.3. ESTRATGIAS REDUCTORAS DE RISCO

1- Quimiopreveno (se idade 35 anos):
Tamoxifeno.
2- Cirurgia profiltica:
M
astectomia bilateral com reconstruo mamria imediata (reduz o risco
90 a 95%, sendo a tcnica subcutnea a mais recomendada);
S
alpingo-ooforectomia bilateral (reduz o risco de cancro da mama em
50%, embora mantenha um risco de 4% de carcinoma peritoneal primrio).
Considerar a partir dos 35-40 anos, aps concretizados objectivos de fertilidade.
ANEXOS
A.1. CLASSIFICAO CLNICA
CLASSIFICAO TNM DE ASCC/UICC 7 EDIO
T TUMOR PRIMRIO
TX Tumor primrio no avalivel
TO Sem evidncia de tumor primrio
Tis Carcinoma in situ:
Tis (CDIS) Carcinoma ductal in situ;
Tis (CLIS) Carcinoma lobular in situ;
Tis (Pagets) Doena de Paget sem carcinoma invasivo.
T1 Tumor 2 cm na sua maior dimenso:
T1 mic microinvaso 0,1 cm;
T1a Tumor com mais de 0,1 cm e menos que 0,5 cm na sua maior dimenso;
T1b Tumor com mais de 0,5 cm e menos que 1,0 cm na sua maior dimenso;
T1c Tumor com mais de 1,0 cm e menos que 2,0 cm na sua maior dimenso.
T2 Tumor > 2,0 cm e 5cm na sua maior dimenso
T3 Tumor > 5,0 cm
T4 Tumor de qualquer dimenso com extenso parede torcica ou pele:
T4a Extenso parede torcica sem atingir o msculo peitoral;
T4b Edema ou ulcerao da pele ou ndulos satlites confinados
mama (inclui pele de laranja);
T4c T4a + T4b;
T4 d Carcinoma inflamatrio.
53
N ENVOLVIMENTO GANGLIONAR REGIONAL

Nx Gnglios regionais no avaliveis
N0 Sem metastizao ganglionar regional
N1 Metstases nos gnglios axilares ipsilaterais
N2 Metstases nos gnglios axilares ipsilaterais fixos ou nos gnglios da cadeia mamria interna clinicamente invadidos na ausncia de gnglios axilares:
N2a Gnglios axilares ipsilaterias fixos ou fixos a outras estruturas;
N2b Metstases clinicamente aparentes na cadeia mamria interna na
ausncia de gnglios linfticos axilares.
N3 Metstases nos gnglios infraclaviculares ipsilaterais com ou sem gnglios
linfticos axilares, ou metstases clinicamente aparentes na cadeia mamria interna
com ndulos axilares; ou metstases supraclaviculares com ou sem gnglios
linfticos axilares ou na mamria interna invadidos:
N3a Metstases nos gnglios infraclaviculares ipsilaterais;
N3b Metstases nos gnglios da mamria interna ipsilateral e nos gnglios
axilares;
N3c Metstases nos gnglios supraclaviculares ipsilaterais.
M METASTIZAO DISTNCIA
MX Metastizao distncia no avaliada
M0 Sem metastizao distncia
M1 Com metastizao
ESTDIOS TUMORAIS UICC

ESTDIO
ESTDIO 0
Tis
N0
M0
ESTDIO I
TI
N0
M0
ESTDIO IIA
T0
N1
M0
T1
N1
M0
T2
N0
M0
T2
N1
M0
T3
N0
M0
T0
N2
M0
T1
N2
M0
T2
N2
M0
T3
N1, N2
M0
ESTDIO IIIB
T4
N0, N1, N2
M0
ESTDIO IIIC
Qualquer T
N3
M0
ESTDIO IV
Qualquer T
Qualquer N
M1
ESTDIO IIB
ESTDIO IIIA
55
A.2. CLASSIFICAO DA EWGBP

Categorias propostas pelo Grupo de Trabalho Europeu de Patologia Mamria
(EWGBP) para classificar as microbipsias e bipsias por vacum e as citologias
aspirativas por agulha fina (FNAC) (European Guidelines for quality assurance in
breast cancer screening and diagnosis; 4 edio - 2006).
HISTOLOGIA (MICROBIPSIAS E BIPSIAS POR VACUM)

B1 normal ou insatisfatrio;
B2 benigno (ex: fibroadenoma, alteraes fibroqusticas, adenose esclerosante,
ectasia ductal, esteatonecrose, abcesso);
B3 provavelmente benigno (ex: leses papilares, cicatriz radiria/leso
esclerosante complexa, neoplasia lobular intraepitelial, hiperplasia ductal
com atipia citolgica, tumor filide);
B4 provavelmente maligno (casos em que no esto presentes, no material
biopsado, todos os critrios citolgicos e arquitecturais para leso neoplsica
maligna);
B5 maligno casos de malignidade inequvoca para malignidade (ex: neoplasia
lobular intraepitelial variante pleomrfica, carcinoma ductal in situ, doena
de Paget, carcinoma mamrio invasivo).
CITOLOGIA (FNAC)
C1 insatisfatrio;
C2 benigno (ex: fibroadenoma, esteatonecrose, mastite granulomatosa, abcesso);
C3 provavelmente benigno (ex: atipia citolgica, provavelmente benigna);
C4 suspeito de malignidade (ex: com acentuada atipia citolgica mas sem
todos os critrios citolgicos para malignidade);
C5 maligno (ex: carcinoma ou outro processo neoplsico maligno).
A.3. MLTIPLOS CARCINOMAS SIMULTNEOS NA MESMA MAMA:

MULTICENTRICIDADE/MULTIFOCALIDADE
DEFENIO:
Carcinomas invasivos que, usando as tcnicas clnicas, imagiolgicas e antomo-patolgicas disponveis, so macroscopicamente distintos e mensurveis.
O estdio para T deve ser baseado s no tumor de maiores dimenses (no deve
ser utilizada a soma dos dois tumores).
a) A presena de tamanhos do(s) tumor(es) mais pequenos deve ser registado
utilizando o smbolo m (como est nas regras do TNM);
b) Carcinomas invasivos que esto muito prximos macroscopicamente podem
ser verdadeiros tumores separados ou um tumor com uma configurao
macroscpica complexa.
A distino da situao a) da b) necessita de correlao rdio-histolgica. Quando
macroscopicamente h, aparentemente muito prximos entre si (<5mm), tumores
distintos e se eles so similares histologicamente o mais provvel que seja s um
tumor e a categoria T deve ser baseada na maior dimenso combinada dos dois.
A.4. AVALIAO PATOLGICA DA RESPOSTA TERAPUTICA

A avaliao patolgica da resposta teraputica neoadjuvante de acordo com os
critrios de Pinder, inclui as seguintes caractersticas histopatolgicas:
1. Resposta patolgica completa:
(i) Ausncia de tumor residual;
(ii) Ausncia de tumor residual invasivo mas com CDIS presente.
57
2. Resposta patolgica parcial:

(i) Doena residual mnima (ex. < 10% de tumor residual);
(ii) Evidncia de resposta teraputica mas com 1050% de tumor residual;
(iii) > 50% das clulas tumorais presentes, comparando com a amostra prvia
da bipsia, embora estejam presentes algumas caractersticas de resposta
teraputica.
3. Sem evidncia de resposta teraputica.
Da mesma forma, a avaliao ganglionar aps teraputica neoadjuvante, pode
ser descrita da seguinte forma:
1. Sem evidncia de doena metasttica e sem evidncia de alteraes ganglionares;
2. Ausncia de metstases mas, com evidncia de respostadown-staging (ex. fibrose);
3.Presena de doena metasttica mas com evidncia de resposta, (fibrose ganglionar);
4. Presena de doena metasttica sem evidncia de resposta teraputica.
A.5. PROTOCOLO DA TCNICA DO GNGLIO SENTINELA

Pressupe o estudo adequado da axila (pr procedimento do gnglio sentinela,
com ou sem citologia).
1- MENOS DE 0,5CM: recomendado no fazer estudo pr operatrio (ver 2.a).

2- MAIS DE 0,5CM:
2.a) O patologista da escala decide sobre todos os gnglios (sentinelas e satlites):
> No realizar estudo pr operatrio - escrever no relatrio porqu;
> Citologia (p.ex. para escolher a(s) metade(s) a congelar);
> HE de congelao com ou sem imunohistoqumica.
2 .b) As seces tm que ter 0,2cm de espessura de corte macroscpico porque
o objectivo do Gnglio Sentinela, no presente, identificar as metstases
com mais de 0,2cm (ver ponto 3).
3 - CORTES DEFINITIVOS
Se mais do que um gnglio, o de maior contagem que processado na totalidade (ver alnea 3 a)). Se o gnglio com mais contagens no vier referenciado, so
todos processados da mesma maneira (ver alnea 3 b)).
3a) Se s um gnglio ou o de maior contagem (informao clnica necessria):
> Estudo em parafina total do gnglio com cortes de 200 em 200 micra
com HE e CK (AE1-AE3).
3 b) Restantes gnglios sentinelas e satlites ou no referenciados (espessura
do corte macroscpico de 0,2cm).
4- CLASSIFICAO
TNM (TNM 7 edio)
59
61
Propriedade:
unidade funcional
de patologia mamria
grupo multidisciplinar
de patologia mamria
IPO - Coimbra
Apoio:
Design, Coordenao e Produo:
www.bloom.pt

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Dra. Anabela Costa

Dra. Cristina Miranda

Dra. Isabel Pazos

Dr. Paulo Correia

Dra. Isonda Pires

Dra. Olga Ilhu

Dra. Vera Gonalves

Dr. Joo Neto

4.1. NORMAS GERAIS

4 | Protocolo de diagnstico, teraputica e seguimento

6.3. TERAPUTICA DA RECIDIVA LOCAL ISOLADA

10. Consulta de Risco Familiar de Cancro

2. Para a deciso teraputica devem estar presentes exames imagiolgicos,

3. O diagnstico e o tratamento do cancro da mama no so compatveis com

4. Este protocolo, institucional, tem como objectivo uniformizar o estudo, diagnstico

5. Deve ser alvo de actualizao peridica.

6 | Protocolo de diagnstico, teraputica e seguimento

1.2. EXAMES AUXILIARES DE DIAGNSTICO:

INDICAES PARA RESSONNCIA MAGNTICA MAMRIA:

Todas as bipsias das leses mamrias devero, preferencialmente, ser orientadas

2.2. MONITORIZAO DA RESPOSTA QUIMIOTERAPIA NEOADJUVANTE

2.3. MARCAO PR-OPERATRIA

A referncia das margens cirrgicas na teraputica por cirurgia conservadora ou

4.2. INFORMAO DIAGNSTICA EM CARCINOMAS IN SITU

PS-OPERATRIA (PEA CIRRGICA)

4.3. INFORMAO DIAGNSTICA EM CARCINOMAS INVASIVOS

4.3.2. PS-OPERATRIA SEM TERAPUTICA NEOADJUVANTE

4.3.3. INFORMAO DIAGNSTICA EM CARCINOMAS INVASIVOS

Referir disseco axilar:

4.3.4. INFORMAO DIAGNSTICA EM CARCINOMAS METASTTICOS

16 | Protocolo de diagnstico, teraputica e seguimento

5.2. TRATAMENTO CIRRGICO DO CARCINOMA IN SITU

5.2.2. CARCINOMA DUCTAL IN SITU (CDIS)

TUMORECTOMIA ALARGADA + RADIOTERAPIA

5.3. TRATAMENTO CIRRGICO DO CARCINOMA INVASIVO

5.3.1. ESTDIOS INICIAIS (ESTDIO I E II)

CIRURGIA CONSERVADORA (INCLUINDO TCNICAS DE ONCOPLASTIA)

20 | Protocolo de diagnstico, teraputica e seguimento

RECONSTRUO MAMRIA IMEDIATA

5.4. TRATAMENTO CIRRGICO DO CARCINOMA DA MAMA INVASIVO

5.4.2. CARCINOMA DA MAMA LOCALMENTE AVANADO

5.5. ESTADIAMENTO AXILAR

AXILAS CLINICAMENTE POSITIVAS

Sem invaso vascular

Com invaso vascular

Idade superior a 35 anos

Idade < 35 anos

Para alm destas categorias a deciso do tratamento depende se se trata de uma

RECEPTORES HORMONAIS POSITIVOS E HER2 POSITIVO

24 | Protocolo de diagnstico, teraputica e seguimento

RECEPTORES HORMONAIS NEGATIVOS E HER2 POSITIVO

RECEPTORES HORMONAIS NEGATIVOS E HER2 NEGATIVO

Tamoxifeno 20mg/dia (cinco anos).

TEC x 6 (docetaxel 75 mg/m2 + epirrubicina 75 mg/m2 + ciclofosfamida 500

28 | Protocolo de diagnstico, teraputica e seguimento

6.2. TERAPUTICA NEOADJUVANTE

ESTDIO III (LOCALMENTE AVANADO)

Docetaxel 100 mg/m2 x 4, seguido de docetaxel 75 mg/m2 + epirrubicina

TERAPUTICA SISTMICA PS OPERATRIA:

30 | Protocolo de diagnstico, teraputica e seguimento

6.3. TERAPUTICA DA RECIDIVA LOCAL ISOLADA

6.4. TERAPUTICA SISTMICA DO CANCRO DA MAMA METASTIZADO

2. Para a deciso teraputica devem estar presentes exames imagiolgicos,

3. O diagnstico e o tratamento do cancro da mama no so compatveis com

4. Este protocolo, institucional, tem como objectivo uniformizar o estudo, diagnstico

4.3.3. INFORMAO DIAGNSTICA EM CARCINOMAS INVASIVOS

TEC x 6 (docetaxel 75 mg/m2 + epirrubicina 75 mg/m2 + ciclofosfamida 500

Docetaxel 100 mg/m2 x 4, seguido de docetaxel 75 mg/m2 + epirrubicina

Sobre-impresso de dose (BOOST) ao leito tumoral, com uma dose de

As doentes submetidas a cirurgia conservadora, devem efectuar a primeira

Se doena avanada dever ser aconselhada a interrupo da gravidez para

10. Consulta de Risco Familiar

10.2.1. RECOMENDAES DE VIGILNCIA NAS MULHERES PORTADORAS

10.2.2. RECOMENDAES DE VIGILNCIA NOS HOMENS PORTADORES