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Diagnóstico e Tratamento de

Febre Reumática Aguda e


Cardiopatia Reumática
Introdução
■ A Doença Cardíaca Reumática é a causa mais freqüente de
doença cardíaca em crianças e adultos jovens

15.6 milhões de pessoas acometidas em todo o


mundo
Quase 500.000 novos casos por ano
Aproximadamente 350.000 mortes por ano
A maioria dos casos ocorre em países sub-
desenvolvidos ou em desenvolvimento
Responsável por 30% das cirurgias cardíacas no
Brasil
1/3 dos pacientes c/ febre reumática aguda não tem
história de infecção de orofaringe prévia
Definições
■ Estreptococos β-hemolíticos do grupo A (EBHGA)
Lancefield – Estreptococos Pyogenes

❑ Os seres humanos estão expostos ao EBHGA no


meio ambiente
❑ A garganta e a pele são sítios comuns de infecção
❑ As infecções por EBHGA geralmente
desaparecem sem tratamento, mas pode
desencadear uma resposta imunológica celular
e humoral exacerbada em indivíduos
geneticamente predispostos.
❑ Estreptococcia: cultura de orofaringe positiva em
apenas 25% dos casos
AMIGDALITE
Definições
■ Febre reumática aguda (FRA)

– Resposta auto-imune tardia pós infecção por EBHGA não


tratada
– Surge depois que a infecção por EBHGA foi debelada (de 2 a 3
semanas até 6 meses)
– Geralmente afeta as articulações, o coração, o sistema nervoso
central e a pele
– É mais freqüente na faixa etária entre 5 a 15 anos (raro abaixo de
3 anos e acima de 18 anos)
– Pode reaparecer após infecções subseqüentes por EBHGA
não tratadas

■ Doença Cardíaca Reumática (DCR)

– Dano residual nas valvas cardíacas após FRA recorrente


– As valvas cardíacas ficam lesadas e espessadas
– Há geralmente refluxo de sangue através das valvas
Fatores de risco
■ Os fatores de risco para doença reumática do coração:
– Pobreza (más condições sócio-econômicas)
– Más condições de moradia, ambientes com aglomerações
de pessoas (casas, escolas, creches, etc)
– Acesso limitado à assistência médica

■ Fator de risco para cardiopatia reumática


– Episódios recorrentes de febre reumática aguda

■ Prevenção
– A febre reumática aguda pode ser evitada pelo tratamento
imediato de infecções por EBHGA com antibióticos
(profilaxia primária)
– A doença cardíaca reumática pode ser evitada por meio de
prevenção a longo prazo da recidiva de febre reumática
aguda com antibióticos (profilaxia secundária)
Febre Reumática Aguda
Diagnóstico e Tratamento
Critérios de Jones
revisados
■ O diagnóstico de FRA pode ser confirmado se alguns sinais e
sintomas dos Critérios de Jones Revisados estiverem presentes

Critérios maiores: Critérios menores:


Cardite Febre
Poliartrite Artralgia
Coréia de Sydenham Aumento do intervalo PR no ECG
Eritema marginado VHS ≥ 30 mm/hr ou PCR ≥ 30 mg/L
Nódulos subcutâneos

Critérios MAIORES – sinais e sintomas mais freqüentemente associados à FRA


Critérios MENORES – sinais e sintomas que ajudam a confirmar o diagnóstico
Critérios de Jones
revisados

■ As diretrizes da Organização Mundial da Saúde estabeleceram


padrão internacional para diagnóstico de FRA:

– Duas manifestaçães MAIORES e


– Evidência de infecção prévia por estreptococo do grupo A
(em um período de 3 semanas antes dos sintomas de FRA)

ou

– Uma manifestação MAIOR e duas manifestações MENORES e


– Evidência de infecção prévia por estreptococo do grupo A
(em um período de 3 semanas antes dos sintomas de FRA)
Dificuldades no
diagnóstico
■ É necessária uma combinação de sinais e sintomas
■ Nem sempre os portadores de FRA procuram o sistema de
saúde
– Os sintomas podem não ser considerados graves
– Outros compromissos podem ter prioridade
– Dificuldade de transporte para um centro médico

■ Os profissionais da saúde podem não reconhecer os sinais


e sintomas
■ A febre reumática pode ser confundida com outras
doenças
■ Os sintomas de febre reumática podem ser confundidos
com uma lesão esportiva
Sinais e sintomas
■ Febre
■ Artrite (75%)
– Articulações doloridas e inchadas em geral grandes
articulações (joelhos, tornozelos, punhos e cotovelos); migratória
e assimétrica. Raramente coluna vertebral e peq. articulações).
– Bastante comum, costuma ser o primeiro sintoma.
– Edema, exsudato fibrinoso e derrame articular estéril.
– Permanência articular: 1 a 5 dias (total: 1 a 4 semanas)
– NÃO deixa seqüelas
■ Cardite (40 – 70%)
– Pode se manifestar como sopro cardíaco
– Classificação: leve, moderada e grave (ICC). Em casos mais
graves o paciente pode ter dor no peito e/ou dispnéia.
– Única manifestação que deixa seqüela/ Pancardite
– Macroscopia: verrucosidades, espessamento, deformação com
fusão das comissuras
ARTRITE
CARDITE
Sinais e sintomas

■ Coréia de Sydenham (5 – 36%)

- Incoordenação motora, distúrbios de comportamento, fala e


escrita. (pioram com stress físico/ emocional)
– Movimentos bruscos e espasmódicos (coreicos) e fraqueza
(hipotonia) muscular mais aparente no rosto, nas mãos e
nos pés. Pode ser unilateral ou bilateral
– Mais comum em adolescentes e no sexo feminino (rara
após os 20 anos)
– Surge de 3 a 4 meses após infecção de garganta
estreptocócica (tardio), e muitas vezes é o único sintoma
– Geralmente desaparece dentro de 6 semanas (pode durar
6 meses ou mais)
– Isoladamente, permite o diagnóstico de FR.
CORÉIA DE SYDENHAM
(Dança de São Vito)
Sinais e sintomas

■ Eritema marginado (<3%)

– Manchas rosadas circulares, planas e indolores na pele


– Lesões maculares, não elevadas, não descamativas, não
pruriginosas. Bordas eritematosas e centro claro.
– Em geral aparecem precocemente, podem durar meses, em
casos raros podem durar anos
– Afeta principalmente as costas, tórax, parte proximal dos
membros ou abdome, quase nunca o rosto
– É difícil ser visualizado em pessoas de pele escura
– Desencadeadas pelo calor e desaparecem com a
dígito-pressão
– Comumente associam-se a cardite
Eritema marginado
Sinais e sintomas

■ Nódulos subcutâneos (2 – 5%)

– Pequenos nódulos, móveis, indolores na face externa dos


cotovelos, punhos, joelhos e tornozelos em grupos de 3 ou 4
(até 12). No trajeto de tendões ou saliências ósseas (próximo a
articulações, região occipital, tendão de Aquiles e coluna
vertebral).

– A pele não fica vermelha nem inflamada

– Dura de 1 a 2 semanas (raramente mais de 1 mês)

– Os nódulos são mais comuns quando a cardite também está


presente
NÓDULOS SUBCUTÂNEOS
Ex. Laboratoriais
■ CULTURA DE OROFARINGE É O PADRÃO OURO
■ PROCESSO INFLAMATÓRIO ATIVO:
Hemograma (leucocitose – anemia normocítica
normocrômica); elevação do VHS
Proteína C Reativa
Mucoproteína
Alfa-1 glicoproteína ácida
Eletroforese de proteína: elevação de alfa-2 globulina
ESTREPTOCOCCIA ANTERIOR
ASLO (eleva após 1 sem. com pico entre 4-6 sem.)
Anti-desoxyribonuclease (anti-Dnase)
Reagentes da fase aguda
Provas de atividade inflamatória ou reagentes de fase
aguda não são específicas da FR

■ A Vel. de Hemossedimentação (VHS) se eleva nas primeiras


semanas da doença. Ressalte-se que na presença de Anemia a
VHS pode estar super-estimada; bem como subestimada nos
pacientes com Insuficiência Cardíaca.
■ A Proteína C Reativa (PCR) se eleva no início da fase aguda e
seus valores diminuem no final da segunda ou da terceira
semana. Sempre que possível deve ser titulada, sendo mais
fidedigna que a VHS.
Reagentes da fase aguda
Provas de atividade inflamatória ou reagentes de fase
aguda não são específicas da FR

■ A alfa-1-glicoproteína ácida apresenta títulos elevados na fase


aguda da doença, mantendo-se elevada por tempo mais
prolongado. Utilizada para monitorar atividade da FR.
■ Na eletroforese de proteína, a alfa-2-globulina se eleva
precocemente na fase aguda, podendo ser utilizada para
seguimento da atividade da doença.
■ É importante ressaltar que qualquer combinação das provas
laboratoriais de fase aguda deve ser considerada como apenas
uma manifestação menor da FR.
Tratamento
❑ Hospitalização em casos de cardite moderada
ou grave, artrite incapacitante e coreia grave.

❑ Aliviar os sintomas:
– Repouso relativo no leito por 2 semanas (4
semanas em casos graves)
– Alívio da dor e da febre >37,8 (paracetamol,
dipirona ou aspirina)
❑ Tratamento artrite (AAS: 6-8 g/d - 4 tomadas,
p/ 4 sem. Naproxeno como alternativa ao AAS
80-100 mg/Kg/d em crianças)
Tratamento
■ Tratar a doença: até o 9º. dia da infecção
profilaxia primária (manter nível sérico10 d.)
– Injeção de penicilina G benzatina (dose única - IM)
600.000 ui < 20 Kg
1.200.000 ui > 20 Kg
Penicilina V oral durante 10 dias
25-50.000 u/Kg/d ou dose máxima 500.000 u de 8/8h
Amoxacilina por 10 dias (500mg VO de 8 em 8h)
Em casos de alergia a penicilina:
Eritromicina VO por 10 dias
40 mg/kg/d de 8/8h ou 12/12h ou dose máxima 1g/d
Azitromicina por 3 dias (500mg VO 1 vez ao dia)
Tratamento
■ Tratamento da coreia: (em casos graves)

Repouso em ambiente calmo, evitar estímulos


externos.
Haloperidol 1 mg/d aumentando 0,5 mg a cada 3
dias até dose máxima de 5 mg/d (dividido em 2
tomadas)
Benzodiazepínicos, Ácido Valproico e Corticoide
Tratamento
■ Tratamento da cardite (moderada e grave)
Prednisona-VO: 1-2 mg/kg/d - Dose máx. 80 mg/d
Dose plena de 2-3 semanas, reduzir gradualmente
Tempo total de tratamento de 12 semanas na cardite
moderada a grave e de 4-8 semanas na leve
Pulsoterapia: metilprednisolona-EV (em ciclos
intercalados, como opção na cardite grave)
Tratamento da insuficiência cardíaca
Cirugia cardíaca na febre reumática aguda
Observação: AAS não reduz risco de lesão valvar, não
havendo indicação na cardite
Plano de tratamento
(profilaxia secundária)

■ Primeira dose de penicilina G benzatina


■ Ecocardiograma inicial
■ Alerta sobre febre reumática aguda nas observações
médicas e sistemas computadorizados (se for o caso)
■ Educação do paciente e da família
■ Encaminhamento para um médico/centro médico local
■ Exame odontológico
■ Plano de profilaxia secundária a longo prazo
Resumo

■ Os critérios de Jones são usados para orientar o


diagnóstico de FRA

■ O diagnóstico da febre reumática aguda pode ser difícil.

■ É preciso estabelecer um plano de longo prazo para


impedir a recidiva de FRA e o desenvolvimento da CR

■ Casos prováveis de FRA também devem ser


monitorados
Profilaxia secundária
para evitar recidiva de FRA
Profilaxia secundária

■ Profilaxia secundária é a administração regular a longo


prazo de antibióticos para

– Evitar infecções por estreptococo do grupo A


– Evitar recidiva de FRA
– Evitar o desenvolvimento da CR
– Reduzir a gravidade da CR
– Ajudar a reduzir o risco de morte pela CR grave.,
Tratamento
convencional
■ Penicilina G benzatina
- 1.200.000 UI para TODAS as pessoas ≥ 20 kg
- 600.000 UI para crianças < 20 kg
- A cada 21 dias por injeção intramuscular

■ Penicilina V
- Administrada quando a agulha de injeção provoca
sangramento excessivo
- 250 mg duas vezes ao dia; via oral

■ Eritromicina
- Administrada em caso de alergia confirmada à penicilina
- 250 mg duas vezes ao dia via oral
Considerações

■ Quando a profilaxia secundária deve ser levada em


consideração?
– Febre reumática aguda confirmada pelos critérios de
Jones revisados
– Doença cardíaca reumática confirmada pelo
ecocardiograma
– FRA ou a CR não confirmada, mas considerada “altamente
provável”

■ Precauções
– Não administrar penicilina G benzatina ou penicilina V em
caso de alergia documentada à penicilina
– Reações ao medicamento são raras

■ Mantenha a profilaxia secundária durante a gestação


■ Mantenha durante anticoagulação (p. ex., varfarina)
Diretrizes para
profilaxia secundária
■ Duração da profilaxia secundária depende dos seguintes fatores:
– Idade do paciente na época do diagnóstico inicial
– Gravidade da doença lesão valvar residual: leve ou curada;
moderada; grave.
– Presença precoce de cardite
– Tempo transcorrido (anos) desde o último surto de FRA
– Fatores de risco atuais e adesão ao tratamento

Grupo Duração da profilaxia secundária

Febre Reumática Aguda (sem cardite) 1. Mínimo de 5 anos após o último surto de FRA ou
2. Até 21 anos de idade (o que for mais longo)

Cardite leve (ou cardite curada) 1. Mínimo de 10 anos após o último surto de FRA ou
2. Até 25 anos de idade (o que for mais longo)

Doença Cardíaca Reumática moderada a Até 40 anos ou por toda a vida (avaliar fatores de
grave risco, como exposição ocupacional)

Após cirurgia cardíaca valvar Por toda vida


Injeção de penicilina
G benzatina
■ Avaliação e preparação

– Confirmar a identidade do paciente

– Rever a existência de alergias conhecidas a


medicamentos
– Discutir e registrar quaisquer sintomas de FRA ou a CR
– Obter consentimento para a injeção
Alergia à penicilina

■ Sintomas
– Erupção cutânea
– Coceira nos olhos

■ Tratamento
– Anti-histamínicos
(oral ou injeção)
Anafilaxia
■ Sintomas
– Chiado no peito
– Urticária
– Coceira
– Inchaço do rosto e dos lábios
– Dificuldade de respirar
– Vômito
– Queda da pressão arterial
– Perda da consciência
– Parada cardíaca

■ Tratamento
– Adrenalina (injeção subcutânea)
Fatores que afetam a
adesão ao tratamento
■ Relação entre o paciente e o acesso ao sistema de saúde

■ Educação do paciente, da família e dos profissionais de saúde

■ O paciente/família recusa o tratamento

■ O paciente esquece o tratamento

■ Dificuldade de se deslocar até um centro médico

■ Dor e medo de injeções

■ Volume de trabalho e prioridades dos profissionais de saúde

■ Uso de terapia alternativa


Resumo

■ É necessária a presença permanente de antibióticos no


organismo para ajudar a evitar infecções por EBHGA

■ Reavaliação médica antes da suspensão da profilaxia


secundária

■ Estratégias para aumentar a adesão à profilaxia secundária:


– Bom relacionamento entre o paciente e os profissionais da
saúde
– Educação do paciente e dos profissionais da saúde
– Criação de sistemas para ajudar os pacientes a se lembrar de
tomar as injeções
– Redução da dor da injeção

■ Documentar as injeções de penicilina benzatina e monitorar a


adesão ao tratamento
Doença Cardíaca Reumática
Diagnóstico e Tratamento
Introdução

■ As valvas cardíacas ficam lesadas devido ao processo


de cicatrização após um surto de FRA

■ A CR costuma se desenvolver após FRA quando:


– O episódio inicial de FRA foi grave
– O coração foi afetado pela febre reumática
– A febre reumática ocorreu em uma idade precoce
– Houve recidiva de febre reumática

■ 50% dos portadores da CR não se lembram de ter tido


FRA
Definições

■ Insuficiência valvar indica que as valvas cardíacas

– Estão espessadas e aderidas as paredes do coração


– Os folhetos não coaptam no centro da valva
– O sangue reflui através das valvas

■ Estenose valvar indica que as valvas cardíacas

– Os folhetos ficam espessados e a mobilidade reduzida


– Não permitindo que o sangue flua normalmente
(restrição do fluxo). Lesão mais tardia.
Sinais e sintomas da
CR
■ Os sintomas da CR podem demorar muitos anos para se
manifestar

– A presença de sopro sem outros sintomas indica doença leve a


moderada
– A presença de sintomas geralmente indica doença moderada a
grave

■ Os sintomas dependem do tipo e da gravidade da lesão


valvar, e podem incluir

– Falta de ar durante esforços


– Acordar à noite com falta de ar
– Cansaço
– Fraqueza geral
– Edema periférico
Envolvimento das
valvas cardíacas
■ A valva mitral é acometida em mais de 90% dos casos da CR
■ A regurgitação mitral é observada com maior freqüência em
crianças e adolescentes
■ Estenose mitral representa doença crônica, observada
comumente em adultos
■ A complicação mais freqüente da estenose mitral é fibrilação
atrial
■ A valva aórtica é a segunda mais acometida
■ Geralmente está associada com doença da valva mitral.
■ Tende a desenvolver como complicação de longo prazo

As valvas tricúspide e principalmente a pulmonar são acometidas


com muito menor freqüência
Geralmente acometidas em casos graves da CR quando todas as
valvas são afetadas.
Os nódulos ou corpos de Aschoff

São focos de necrose fibrilar classicamente encontrados no


miocárdio. Em ordem decrescente, encontram-se com maior
frequência no septo interventricular e na parede
diafragmática do ventrículo esquerdo, músculo papilar
posterior, cone pulmonar e parede diafragmática do átrio
esquerdo.
São patognomônicos da febre reumática , especialmente
na fase aguda. Inicialmente cercados por linfócitos,
macrófagos e células plasmáticas, eles são lentamente
substituídos por cicatrizes. Eles compõem a placa
MacCallum na parede do átrio esquerdo.
Elemento fundamental
no tratamento da CR
■ Profilaxia secundária

■ A função da profilaxia secundária em caso da CR estabelecida é:

– Evitar infecções por estreptococos do grupo A

– Evitar recidiva de FRA

– Evitar o desenvolvimento da CR

– Reduzir a gravidade da CR

– Ajudar a reduzir o risco de morte pela CR grave.


Registros e
Notificação de FRA e CR
COMPULSORIA

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