Esclerodermia

A esclerodermia ou esclerose sistémica é uma doença reumática crónica

caracterizada por alterações vasculares, produção de anticorpos dirigidos
contra partes do próprios corpo (auto-anticorpos) e aumento da produção de
tecido fibroso quer na pele, quer em órgãos internos do corpo.

A palavra – esclerodermia – deriva do grego e da conjugação de dois termos:

‘esclero’ que significa dura; e da ‘derme’ que significa pele. O termo
‘esclerodermia’ refere-se à expressão mais visível da doença. Ou seja, ao
endurecimento da pele.

A doença pode ocorrer em qualquer idade, mas o grupo etário entre os 25 e os

55 anos é o mais frequentemente atingido. Por outro lado, as mulheres são
cerca de 3 a 4 vezes mais atingidas que os homens. A prevalência (número de
casos) exata da doença não é conhecida, embora esteja estimada afeta cerca
de 250 doentes por milhão de habitantes. Assim, segundo estes dados estima-
se que em Portugal existam cerca de 2500 doentes.

Apesar do aspecto exterior de certas zonas da pele dos doentes com

esclerodermia sistémica, esta doença não é contagiosa. A causa é
desconhecida embora se saiba que existem três fatores principais que
participam nos mecanismos da doença: uma alteração dos vasos sanguíneos,
nomeadamente uma provável lesão inicial da sua camada interna (endotélio);
uma resposta imunológica com produção de auto-anticorpos e um aumento da
produção de colágeno, uma proteína constituinte do tecido conjuntivo presente
na pele e em todos os órgãos do corpo humano.

A esclerodermia pode dividir-se nos seguintes grupos: esclerodermia

localizada, morféia ou esclerodermia linear. Já a esclerodermia sistémica
(esclerose sistémica) pode apresentar-se na forma cutânea limitada (inclui o
Síndrome CREST) ou na forma cutânea difusa.

Esclerodermia Localizada
A esclerodermia ou esclerose sistémica é uma doença reumática crónica
caracterizada por alterações vasculares, produção de anticorpos dirigidos
contra partes do próprios corpo (auto-anticorpos) e aumento da produção de
tecido fibroso quer na pele, quer em órgãos internos do corpo.

A esclerodermia localizada caracteriza-se por um envolvimento focal da pele e,

por vezes, dos músculos. Geralmente, não é acompanhada pelas alterações
sistémicas de envolvimento de órgão ou de alterações imunológicas
significativas.

Esclerodermia na Forma Localizada

A esclerodermia é uma doença reumática crónica caracterizada por alterações
vasculares, produção de anticorpos dirigidos contra partes do próprios corpo
(auto-anticorpos) e aumento da produção de tecido fibroso quer na pele, quer
em órgãos internos do corpo.
A esclerodermia na forma localizada designa-se assim porque a pele é atingida
apenas na zona dos dedos, mãos e face. O tronco, os braços e coxas, são
poupados. A evolução da esclerodermia é geralmente lenta e os doentes
podem apresentar uma história de Fenómeno de Raynaud com vários anos de
duração, antes de se detectar outros sinais ou sintomas da doença. Alguns
trabalhos sugerem que a Hipertensão Pulmonar poderá ser mais frequente
neste subgrupo da doença. Se a esclerodemia localizada se associar a
calcinose (calcificações) cutânea, Fenómeno de Raynaud, dificuldade na
deglutição (por envolvimento dos músculos do esófago) e telangiectasias
(dilatações vasculares na pele), designa-se de Síndrome CREST.

O QUE É CREST

O acrônimo "CREST" refere-se às cinco características clínicas

principais: Calcinose, fenômeno de Raynaud, dismotilidade Esofágica,
eSclerodactilia e Telangiectasia.

Esclerodermia na Forma Difusa

A esclerodermia é uma doença reumática crónica caracterizada por alterações
vasculares, produção de anticorpos dirigidos contra partes do próprios corpo
(auto-anticorpos) e aumento da produção de tecido fibroso quer na pele, quer
em órgãos internos do corpo.

A esclerodermia na forma difusa caracteriza-se por a pele envolvida englobar

também as zonas “centrais do corpo”. A progressão é geralmente mais rápida e
o Fenómeno de Raynaud tem o seu aparecimento simultâneo com outras
manifestações da doença. A crise renal (hipertensão grave e insuficiência da
função renal) e a fibrose pulmonar parecem ser mais frequentes neste
subgrupo de doentes. O diagnóstico de esclerodermia é feito essencialmente
pelo quadro clínico, com os seus sintomas e sinais sugestivos, a que se juntam
alguns exames complementares de diagnóstico, que podem confirmar a
suspeita clínica.
De forma geral, os principais sintomas relacionados com a esclerodermia
são:
 Espessamento e rigidez da pele;
 Inchaço constante dos dedos e das mãos;
 Escurecimento dos dedos em locais frios ou durante episódios de
estresse excessivo, também conhecido como fenômeno de Raynaud;
 Coceira constante na região atingida;
 Queda de cabelo;
 Manchas muito escuras e muito claras na pele;
 Aparecimento de manchas vermelhas no rosto.
As primeiras manifestações da doença iniciam nas mãos e após meses ou
anos passam para o rosto, deixando a pele endurecida, sem elasticidade e sem
rugas, o que também faz com que seja difícil abrir completamente a boca. Além
disso, nos casos de esclerodermia sistêmica, a pessoa pode ainda ter aumento
da pressão sanguínea, má digestão, sensação de falta de ar, perda de peso
sem causa aparente, alterações no fígado e no coração.
FENÔMENO DE RAYNAUD

O Fenômeno de Raynaud é uma condição que afeta o fluxo sanguíneo das

extremidades (mãos e pés principalmente). É uma resposta exagerada dos
vasos sanguíneos a exposição ao frio (que pode ser desde leve, como entrar
em ambiente com ar-condicionado, lavar as mãos em água fria, até exposição
a baixas temperaturas), que acaba por levar a uma diminuição do fluxo
sanguíneo para a região afetada.
O Fenômeno de Raynaud pode não ter uma causa definida, ou não estar
associado a nenhuma outra doença, e nesse caso, é chamado PRIMÁRIO. A
maior parte dos pacientes, apresenta o fenômeno primário, que pode ocorrer
em qualquer idade, mas principalmente antes dos 30 anos. Em geral são
indivíduos que moram em locais bastante frios e principalmente do sexo
feminino.
Já o Fenômeno de Raynaud SECUNDÁRIO não é tão frequente e geralmente
é mais exuberante. Ele pode estar associado ao uso de medicamentos e
também a exposição ocupacional de equipamentos vibratórios (como
britadeiras, por exemplo). Ele também pode ser sintoma de algumas doenças,
muitas delas da área reumatológica, como Lúpus Eritematoso Sistêmico e
Esclerose Sistêmica.
Quais as causas da esclerodermia?
As causas da esclerodermia ainda estão sendo investigadas, mas acredita-se
que a condição possa ser uma doença autoimune, em que o próprio corpo
ataca determinadas partes e regiões, gerando como resposta o endurecimento
de determinadas áreas que é característico da esclerodermia.
A esclerodermia também pode ser desencadeada como resultado da exposição
a determinados elementos químicos, uso de medicamentos ou mesmo como
resultado de infecções de vírus e bactérias.

Possíveis complicações
As complicações da esclerodermia estão relacionadas como início do
tratamento e são mais frequente de aparecer em pessoas que possuem a
forma sistêmica da doença. Assim, quando o tratamento não é feito de acordo
com a orientação do médico, a pessoa desenvolver algumas complicações
como dificuldade para mexer os dedos, deglutir ou respirar, anemia, artrite,
problemas cardíacos e insuficiência renal, por exemplo.

Como é feito o diagnóstico

O diagnóstico da esclerodermia é difícil, pois os sintomas evoluem lentamente
e podem ser confundidos com outros problemas de pele. A confirmação da
doença deve ser feita pelo dermatologista ou reumatologista, levando em
consideração os sinais e sintomas apresentados pela pessoa, e resultado de
exames de imagem e laboratoriais.
Assim, pode ser indicado pelo médico a realização de tomografia ou raio-X de
tórax e biópsia de pele, além de também pode ser recomendada a realização
do teste de FAN, que é um exame laboratorial que tem como objetivo identificar
a presença de auto-anticorpos circulantes no sangue.

Tratamento da esclerodermia
A esclerodermia não tem cura e, por isso, o tratamento tem como objetivo
evitar a progressão da doença, aliviar os sintomas e promover a qualidade de
vida da pessoa. O tratamento indicado pelo reumatologista ou dermatologista
pode variar de acordo com o tipo de esclerodermia e sintomas apresentados
pela pessoa, podendo ser indicado o uso de alguns remédios de acordo com o
caso, que podem ser aplicados diretamente na pele ou ingeridos, como
imunossupressores ou corticoides.
No casos das pessoas que apresentam como um dos sintomas da
esclerodermia o fenômeno de Raynaud, é indicado também que mantenham as
extremidades do corpo aquecidas.
Além disso, como a esclerodermia pode estar relacionada com o enrijecimento
de articulações, pode ser indicado também a realização de sessões de
fisioterapia para aumentar a flexibilidade das articulações, diminuir a dor,
prevenir contraturas e manter a função e amplitude dos membros.