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JOINVILLE
2019
FENÔMENO E DOENÇA DE RAYNAUD
O Fenómeno de Raynaud (FR) é uma manifestação comum, com prevalência de 3 a
5% na população em geral, sendo mais frequente nos climas frios e húmidos. Predomina no
sexo feminino e na sua maioria (90%) é primário. Deve-se a uma reação exagerada em
resposta ao frio ou a estímulos emocionais. Caracteriza-se por episódios de isquemia digital
transitórios de um ou mais dedos das mãos ou dos pés. A tríade clássica de branco
(isquemia), azul (cianose por desoxigenação) e vermelho (reperfusão) pode estar ou não
presente. Estes episódios são frequentemente acompanhados de dor, que pode ser severa,
e parestesias. Raramente a extremidade do nariz, orelhas e mamilos podem também ser
atingidos.
O FR pode ser primário, quando não está associado a outras doenças ou secundário
a várias patologias, sendo que em muitas situações é a primeira manifestação da doença.
FISIOPATOLOGIA
A patogênese do FR não é totalmente conhecida. Há uma desregulação entre o
equilíbrio vasoconstritor/vasodilatador mediado por mecanismos neurais, endoteliais,
vasculares e humorais.
Há um desequilíbrio entre a vasodilatação/vasoconstrição, a favor da vasoconstrição
mediada por substancias vasoativas libertadas pelo endotélio disfuncionante resultante da
hipóxia celular. Os primeiros sinais da lesão precoce do endotélio tem sido demonstrada
pelos marcadores de disfunção endotelial nomeadamente o aumento dos níveis plasmático
do antígeno do fator de Von Willebrand, da endotelina plasmática e da dimetilarginina
assimétrica plasmática (ADMA). Isto resulta num desequilíbrio de fatores vasoativos, num
excesso de produção endotelina vasoconstritora e uma produção dos vasodilatadores como
o óxido nítrico.
As alterações morfológicas ocorrem no FR secundário ao nível microvascular e nas
artérias digitais, de uma forma precoce e a sua identificação pela videocapilaroscopia é
fundamental para um diagnóstico precoce e para um tratamento preventivo das
complicações nomeadamente das úlceras digitais.
O sistema nervoso simpático desempenha um papel fundamental na
termorregulação e parece ter um papel importante para a patogênese do FR. Há um déficit
de vasodilatação devido a uma deficiência do gene da calcitonina (CGRP) e um excesso de
vasoconstrição mediada pela ativação dos α2 – adrenoreceptores. Desconhece-se o
mecanismo desta disfunção mas pensa-se que tal se deva a uma alteração da expressão ou
da sensibilidade destes receptores e diminuição da expressão dos α1 – adrenoreceptores.
Este desequilíbrio é potenciado pela exposição ao frio. A alteração da expressão dos
receptores poderá ainda condicionar os efeitos vasodilatadores da Endotelina – 1 sobre os
receptores da Endotelina ET-B no endotélio.
Muitos fatores circulantes tem sido implicados na patogênese do FR. A ativação plaquetária,
a ativação dos leucócitos e o stress oxidativo parecem ter um papel decisivo na
fisiopatologia do FR. Não é conhecido como estes fatores se inter-relacionam, porem é certo
que comprometem o fluxo sanguíneo basal, principalmente ao nível fibrovascular.
DIAGNÓSTICO
O FR primário é mais frequente na 2ª ou 3ª década de vida, sendo a idade média de
aparecimento aos 14 anos. Os episódios são simétricos, atingem frequentemente as duas
mãos, não há úlceras, tecidos necrosados. A velocidade de sedimentação, os anticorpos
antinucleares e capilaroscopia são normais. Quinze a 20% destes doentes vão desenvolver
doença do tecido conjuntivo dois anos após o diagnóstico de FR, dos quais 11% a 20%
esclerodermia. No FR secundário há uma doença associada e em muitas situações além
dos episódios de vasoespasmo episódico, há também doença vascular ou microvascular
periférica, o que agrava a isquemia e pode levar a lesões digitais graves ou mesmo
irreversíveis. O FR secundário tem um aparecimento mais tardio que o primário, geralmente
depois dos 30 anos, os episódios são mais prolongados, muito dolorosos, assimétricos e em
muitas situações associados a lesões isquêmicas digitais como úlceras, necrose ou
gangrena.
ASPÉCTOS CLÍNICOS
Sinais ou sintomas de doença do tecido conjuntivo, e em particular a esclerodermia como a
doença secundária mais frequentemente associada, estão frequentemente presentes. Na
maioria dos casos há alterações dos marcadores imunológicos e da capilaroscopia. 90%
dos doentes com esclerodermia tem FR sendo que na maioria destes doentes é o primeiro
sintoma da doença.
TRATAMENTO
ACROCIANOSE
É uma doença vascular permanente faz com que a pele fique com uma coloração
azulada, afetando geralmente de forma simétrica, as mãos, os pés e por vezes o
rosto, sendo mais frequente no inverno e em mulheres. Este fenômeno acontece porque a
quantidade de oxigênio que chega às extremidades é muito baixa, fazendo com que o
sangue fique mais escuro, o que dá à pele um tom azulado.
A acrocianose pode ser primária, que é considerada benigna e não está associada a
nenhuma doença nem necessita tratamento, ou secundária, que pode ser sinal de uma
doença mais grave.
ASPÉCTOS CLÍNICOS
Geralmente afeta mais frequentemente mulheres acima dos 20 anos e piora com o frio e
com a tensão emocional. A pele dos dedos das mãos ou dos pés ficam frios e com tons
azulados, suam com facilidade, e podem inchar, no entanto esta doença não é dolorosa
nem causa lesões na pele.
FISIOPATOLOGIA
A acrocianose manifesta-se geralmente a temperaturas abaixo dos 18 ºC, e a pele
fica com uma cor azulada devido aos baixos níveis de oxigênio no sangue.
A acrocianose pode ser primária ou secundária.
Algumas das doenças que podem causar acrocianose são hipóxia, doenças pulmonares e
cardiovasculares, problemas do tecido conjuntivo, anorexia nervosa, câncer, problemas no
sangue, alguns medicamentos, doenças psiquiátricas, infecções como HIV, hepatite C ou
insuficiência cardíaca, por exemplo.
Nos recém-nascidos, a pele das mãos e dos pés pode ter uma coloração
azulada que desaparece em poucas horas, podendo voltar a aparecer apenas quando o
bebê tem frio, chora ou amamenta.
Esta coloração é devida a um aumento da rigidez das arteríolas periféricas, que leva a uma
congestão de sangue pobre em oxigênio, responsável pela cor azulada. Nestes casos, a
acrocianose neonatal é fisiológica, melhora com o aquecimento e não tem significado
patológico.
DIAGNÓSTICO
TRATAMENTO
ARTERIOSCLEROSE OBLITERANTE
É uma condição em que ocorre o acúmulo de placas de gordura, colesterol e outras
substâncias nas paredes das artérias, o que restringe o fluxo sanguíneo e pode levar a
graves complicações de saúde. Suas manifestações dependem do local que a doença
compromete primeiro.
FISIOPATOLOGIA
A aterosclerose é provocada pelo acúmulo de placas de gordura, colesterol e outras
substâncias nas paredes arteriais, responsáveis por levar sangue e oxigênio ao corpo. Esse
acúmulo causa o estreitamento das artérias, prejudicando o fluxo sanguíneo.
Eventualmente, partes desses depósitos de gordura nas artérias podem se soltar e entrar na
corrente sanguínea, espalhando-se pelo corpo. Isso pode acarretar na formação de um
coágulo sanguíneo em qualquer parte do organismo, seja este fixo ou móvel, o que também
prejudicará o fluxo do sangue para outros órgãos.
ASPÉCTOS CLÍNICOS
Os sintomas da aterosclerose podem ser bastante evidentes, mas, em alguns casos, uma
pessoa pode ter a doença e não apresentar nenhum sinal disso.
Dor no peito ou desconforto (angina) é um dos sintomas da aterosclerose nas coronárias.
Ele aparece quando o coração não está recebendo sangue ou oxigênio suficientes. O grau
da dor costuma variar de pessoa para pessoa. Outros sintomas da aterosclerose incluem
falta de ar e fadiga quando o indivíduo realiza esforço físico.
A dor também varia de acordo com o local em que acontece o estreitamento das artérias.
Dores em pernas ao caminhar, que melhoram com repouso, queda de pelos nas pernas e
pele fria e palidez nos dedos pode indicar comprometimento de artérias nestes locais.
Acidente vascular cerebral pode ser o primeiro sintoma de aterosclerose carotídea, que
também pode apresentar fenômenos transitórios, como tonturas.
Mulheres, idosos e indivíduos com diabetes são mais propensos a apresentar esses
sintomas, além de uma sensação de fraqueza também.
DIAGNÓSTICO
O médico iniciará o diagnóstico por um exame físico e com perguntas sobre o histórico do
paciente e de sua família. Depois, solicitará a realização de alguns exames. Existem muitos
deles que podem ajudar a diagnosticar aterosclerose. Geralmente, o médico solicita mais de
um exame para obter um diagnóstico preciso.
Os testes para aterosclerose podem incluir:
Angiografia/arteriografia coronária, um exame invasivo que avalia as artérias coronárias em
raios-X
Ecocardiograma
Eletrocardiograma (ECG)
Também é possível utiliza-la para medir o grau de estenose (Obstrução) de uma artéria
TRATAMENTO
TROMBOANGIITE OBLITERANTE
Ocorre quase exclusivamente em tabagistas e compromete sobretudo homens de 20 a
40 anos de idade sendo rara a ocorrência em mulheres. Com mais frequência,
compromete indivíduos com genótipos HLA A9 e B5. A prevalência é mais elevada na Ásia
e no Oriente Médio.
FISIOPATOLOGIA
A causa é desconhecida, embora o tabagismo seja principal o fator de risco. O mecanismo
pode envolver hipersensibilidade tardia ou angiite tóxica. De acordo com outra teoria, a
tromboangiite obliterante pode ser uma doença autoimune, causada por sensibilidade
mediada por células contra o colágeno dos tipos I e III, os quais são constituintes dos
vasos sanguíneos.
ASPÉCTOS CLÍNICOS
Sinais e sintomas são aqueles da isquemia arterial e trombose venosa superficial. Alguns
pacientes têm história de flebite migratória, normalmente das veias superficiais de pé ou
perna.
O início é gradual, começando nos vasos mais distais dos membros superiores e inferiores
com sensação de frio, dormência, formigamento ou queimação. Estes sintomas podem
ocorrer antes da evidência objetiva de doença. A síndrome de Raynaud é comum. Ocorre
claudicação intermitente no membro comprometido (em geral no arco do pé ou na perna e,
raramente, na mão, braço ou coxa), podendo progredir para dor em repouso. Geralmente,
se a dor for intensa e persistente, a perna comprometida passa a desenvolver sensação
de frio, sudorese excessiva e torna-se cianótica, provavelmente em virtude da
hiperatividade do nervo simpático. Úlceras isquêmicas podem desenvolver-se na maioria
dos pacientes e progredir para gangrena.
Os pulsos estão comprometidos ou ausentes em uma ou mais artérias podais e,
geralmente, no pulso. Em tabagistas jovens e portadores de úlceras de membros, a
positividade do teste de Allen (a mão permanece pálida após o examinador ter comprimido
simultaneamente as artérias radiais e ulnares e, em seguida, liberá-las alternadamente)
sugere enfermidade. Em geral, ocorre palidez com elevação e rubor com pendência das
mãos, pés ou dedos comprometidos. Ulceração isquêmica e gangrena, normalmente de
um ou mais dedos das mãos, podem acontecer precocemente na enfermidade, mas não
de forma aguda. Os exames não invasivos revelam diminuição acentuada do fluxo
sanguíneo e da pressão dos pés e dos dedos de mãos e pés.
DIAGNÓSTICO
Requer uma história compatível e solidária, achados físicos, e anormalidades vasculares em
imagens. Deve ser feito teste de Allen, que pode ser positivo em outras doenças arteriais
oclusivas. Tomografia computadorizada, ressonância magnética ou angiografia invasiva com
contraste. As angiografias mostram artérias obstruídas e outras anormalidades da
circulação.
TRATAMENTO
O tratamento é a cessação do tabagismo. A manutenção do hábito de fumar
inevitavelmente conduz à progressão da doença e à isquemia grave, exigindo, geralmente,
amputação.
Outras medidas envolvem orientação para evitar exposição ao frio, fármacos que podem
desencadear vasoconstrição e lesões térmicas, químicas e mecânicas, especialmente
aquelas provocadas por calçados de numeração inadequada. Para pacientes na primeira
fase de interrupção do tabagismo, a infusão IV de iloprosta, 0,5 a 3 ng/kg/min, durante 6 h,
pode ajudar a prevenir amputação. Pode-se tentar, empiricamente, o emprego de
pentoxifilina, bloqueadores dos canais de cálcio e inibidores do tromboxano, uma vez que
não existem dados que fundamentem o uso desse fármacos. A utilização da avaliação do
anticorpo anticélulas endoteliais para acompanhar a evolução da doença ainda está em
investigação. Quando essas opções falharem, ablação simpática lombar ou simpatectomia
cirúrgica pode aliviar a dor isquêmica e melhorar a cicatrização da úlcera em cerca de 70%
dos pacientes.
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
SILVA, Ivone. Et all. Fenomeno de Raynaud. Artigo de Revisão. Angiologia
e cirurgia vascular. 2011.