Letícia Huguenin- 8º período
HEMATOLOGIA
MIELODISPLASIA
SÍNDROMES MIELODISPLÁSICAS (SMDs)
Grupo heterogêneo de distúrbios hematológicos
caracterizados por:
1. Citopenias: diminuição das células no sangue
periférico
 Principalmente, uma pancitopenia 
diminuição de todas as células
 Pode ter também bicitopenia, como
por exemplo, diminuição de hemácias
e plaquetas ou hemácias e células
brancas
 Grande responsável pelo óbito dos
pacientes  letalidade
2. Risco elevado de Leucemia Mielocítica ou
Mieloide Aguda
 Risco aumentado de transformação
maligna
INTRODUÇÃO
Tem um defeito na Medula Óssea
 Medula Óssea DISMÓRFICA e HIPERCELULAR
 Dismórfica: características alteradas
no fragmento aspirado da medular
 Hiperceluar: muita célula na medula
 Tem defeito na síntese, produzindo muitas
células por isso é hipercelular
Apesar de ser hipercelular, ocorre um defeito na
diferenciação celular
Esse defeito na medula repercute em CITOPENIA
Além disso, pode ter alterações genômicas, que serão
responsáveis pela transformação desse quadro inicial
em uma condição maligna (neoplasia)
Pode ser fatal, devido a:
 Consequências da Pancitopenia
 Anemia
 Predisposição a infecção
 Distúrbios da coagulação
 Progressão para leucemia
EPIDEMIOLOGIA
 Doença de IDOSO
 É mais comum no idoso, visto que a
forma mais comum é idiopática, sendo
associada ao idoso
 Predomínio acima dos 70 anos e no sexo
MASCULINO
 Rara em crianças
 Quando ocorre em crianças, tem uma
base genética envolvida
 SDM associada à terapia ou secundária NÃO se
relaciona com a idade
 Aumento no número de casos nos últimos
anos, devido ao aumento da expectativa de
vida e diagnóstico mais eficiente
FISIOPATOLOGIA
SMD: conjunto de sinais e sintomas, que está associado
a mielodisplasia
Tudo começa com: Distúrbio Clonal da Célula Tronco
Hematopoiética
Com isso, haverá proliferação celular desordenada e
comprometimento da diferenciação
 Por isso, ao aspirado de medula, encontra-se
uma medula hipercelular
 No entanto, essas células que estão se
formando em grande número, não se
diferenciam adequadamente em células
maduras
 Por isso, ao avaliar o sangue periférico, tem-se
citopenia (bicitopenia ou pancitopenia)
Além disso, é importante lembrar do risco de
desenvolvimento de Leucemias
ATENÇÃO! Essas anormalidades relacionadas ao
envelhecimento, por isso, a SMD é mais prevalente
acima dos 70 anos de idade
 Acredita-se que seja por instabilidade
cromossômica e genética, devido ao
envelhecimento
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CLASSIFICAÇÃO LABORATÓRIO

 Primária  Anemia com macrocitose

 Secundária: devido à algum tipo de exposição
 Toxicidade tardia ao tratamento de
câncer  radioterapia e quimioterapia
 Associação a exposição ambiental a
radiação e benzeno
 Plaquetas grandes
 Neutrófilos hiposegmentados
 Mieloblastos
 Medula óssea HIPERCELULAR
 Pode estar normo

Em geral, as células formadas têm características

QUADRO CLÍNICO alteradas, como tamanhos aumentados, visto que tem
um defeito na diferenciação nuclear
 Anemia:
 Fadiga  NÃO são células normais
 Fraqueza  Células tendem a ter volume corpuscular
 Dispneia maior
 Palidez  ATENÇÃO! Por esse motivo, fazem diagnóstico
 Sensação de perna pesada diferencial com anemias megaloblásticas por
 Adinamia deficiência de B12 ou folato
 Astenia
 Infecções recorrentes: devido a neutropenia
 Sangramentos: devido a trombocitopenia e ATENÇÃO! Paciente idoso, com citopenia e presença de
plaquetopenia células anormais (displásicas) no sangue ou na medula
= SMD
ATENÇÃO! Metade dos pacientes são assintomáticos,
sendo o diagnóstico de mielodisplasia feito por MORBIMORTALIDADE
hemograma de rotina
Morbimortalidade elevada, devido a complicações da
ANAMNESE pancitopenia
Investigar:  Exemplo: paciente neutropênico abre quadro
infeccioso  difícil de tratar
 Exposição prévia a quimioterapia ou
radioterapia
 Síndromes genéticas de base, em crianças TRATAMENTO
 Exemplo: Sd. De Down
Tratamento Curativo:
EXAME FÍSICO
Apenas o TRANSPLANTE de células tronco
 Sinais de anemia hematopoiéticas oferece cura
 Esplenomegalia: pode acontecer em 20% dos
pacientes  Quanto mais idoso for o receptor, mais difícil é
 Síndrome de Sweet a recepção, ou seja, maior risco de rejeição
 Dermatose Neutrofílica Febril Outros:
 Associada à SMD
 Reação de hipersensibilidade Drogas que devem ser prescritas por Hematologista
 Mecanismo fisiopatológico não é bem  Granulokine  visa estimular a produção da
esclarecido linhagem branca
 Paciente pode evoluir com placas
avermelhadas e lesões ulceradas e ATENÇÃO! Tem pico de atividade, mas não é efetivo,
dolorosas pelo corpo, principalmente, porque a medula não está funcionante
em dorso, membros e pescoço

POLICITEMIA VERA
 Neoplasia Mieloproliferativa
 Nesse caso, ocorre aumento das
células  policitemia
 Neoplasia mieloproliferativa mais
comum
Precursores de hemácias se proliferam SEM
eritropoietina  isso ocorre por alteração
cromossimonal e genética
 Mutação cromossômica JAK2
 Estímulo para proliferação ocorre
independente de eritropoietina, produzida no
rim
Nenhuma anormalidade citogenética foi associada
Pode vir acompanhada de leucocitose e trombocitose
ATENÇÃO! Alguns pacientes podem ter prurido
aquagênico  reação de hipersensibilidade pela água
ÍNDICES HEMATIMÉTICOS
Tudo ELEVADO, porque a medula está produzindo sem
estímulo da eritropoetina
Está produzindo porque tem um defeito cromossômico
instalado
POLICITEMIA VERA X HEMOCONCENTRÇÃO X
HIPÓXIA
NÃO confundir policitemia vera com:
 Hemoconcentração  perda de plasma
 Hematócrito aumentado devido à
perda de plasma (parte líquida)
 Relação soluto por solvente está alta
 Exemplo: paciente desidratado
 Hipóxia
 Hipóxia renal estimula a produção de
eritropoietina, que estimula a
produção de células
Letícia Huguenin- 8º período
FLUXOGRAMA
1º: Identificar Hb, Hm e Hto AUMENTADOS
2º: Determinar Massa Eritrocitária  relação de
células por solvente (plasma)
 Se normal: Hemoconcentração
 Se aumentada: Policitemia
3º: Excluir Hipóxia  Gasometria Arterial
 SatO2 < 92%: Hipóxia
 SarO2 > 92%: Policemia Vera
QUADRO CLÍNICO
 Prurido após banho (aquagênico) pela
elevação de basófilos
 NÃO são todos pacientes que tem
 Eritromelagia: dor em queimação nas mãos e
pés, palidez, eritema
 Devido a fenômenos vaso-oclusivos
COMPLICAÇÃO
Trombose:
 Principal complicação e principal causa de
morte pela hiperviscosidade sanguínea,
aumentando a estase sanguínea, que favorece
a trombose
TRATAMENTO
Deve-se realizar flebotomias para diminuir a carga
eritrocitária e reduzir a concentração de ferro
 Flebotomia: secção venosa
Anticoagulantes, em caso de trombose
 Anticoagulação PLENA
 Utiliza Novos Anticoagulantes Orais ou
Heparinas
Mielossupressão com Hidroxiuréia e Anagrelida 
efeito de redução da proliferação de células jovens
Quimioterapia NÃO é indicada para controle de massa
eritrocitária