NEUROLOGIA

NEUROLOGIA
PR1
V A N E S S A L U D W I G
Para uma adequada compreensão das doenças neurológicas é preciso um bom conheci-
mento de neuroanatomia e neurofisiologia e do efeito(s) que a(s) doença(s) exercem
sobre a estrutura e a função (fisiologia) normal.
Síntese de todos os detalhes da história clínica, do exame neurológico e demais exames

auxiliares (testes neuropsicológicos, exames de imagem, líquor, EEG..)
HISTÓRIA NEUROLÓGICA:
Em certas doenças as afecções neurológicas a história cllínica será o único meio de se
chegar a um diagnóstico (ex: cefaléia primaria—tipo enxaqueca)
• Ênfase as queixas principais e expandir suas características

• Curso da doença
• Ocorrência cronológica de cada manifestação, características, modo de início, fatores
precipitantes, duração, tratamentos, progressão
Objetivo: Reunir dados pertinentes que irão levar a uma análise correta da doença do pa-
ciente
Quando bem realizada deverá fornecer o diagnóstico antes do exame físico/neurológico,

testes e/ou exames auxiliares.
SINTOMAS SINAIS
Manifestações subjetivas da doença. Manifestações objetivas da doença.
Como relatadas pelo paciente Serão revelados pelo exame físico, clínico,
neurológico e exames auxiliares.
NEUROLOGIA
PR1
Craniossinostose—Escafocefalia
*Sutura metópica: até 4 meses

Sutura sagital/interparietal: entre os
parietais
EXAME NEUROLÓGICO
• Estado mental / Status mental / exame neuropsicológico
• Teste da função dos nervos cranianos
• Sistema motor (avaliação da força muscular e do tônus motor)
• Sistema sensitivo / sensibilidade
• Reflexos profundos e superficiais
• Função cerebelar
• E outros sinais: Avaliação da marcha, exame das meninges, funções corticais superio-
res, funções neurovegetativas.
Exame do estado mental/consciência

Através da comunicação durante a tomada da história clínica
Personalidade
Estado intelectual
Reações emocionais ou estado emocional
Orientação
Atenção e concentração: visível na ectoscopia
Compreensão
Insight e julgamento crítico
Memória (imediata, curto prazo, longo prazo)
Julgamento
Raciocínio Abstrato
Linguagem
Escrita
Leitura
Cálculos
Exemplo: teste do mini mental
Nível da consciência
NEUROLOGIA
PR1
NERVOS CRANIANOS
• Nervo com maior trajeto dentro do crânio: Abducente *hipertensão intra-craniana

• Nervo que sai posteriormente: troclear *músculo oblíquo superior
NERVOS CRANIANOS
NERVO
OLFATÓRIO
ÓPTICO
OCULOMOTOR
TROCLEAR
TRIGÊMEO
ABDUCENTE
FACIAL
VESTIBULO-
COCLEAR
GLOSSOFARÍN-
GEO
VAGO
ACESSÓRIO
HIPOGLOSSO
NEUROLOGIA
PR1
NEUROLOGIA
PR1
SISTEMA MOTOR
Trato corticoespinhal / piramidal
* Reflexo de babinski = lesão na via piramidal

(AVC, esclerose múltipla, traumatismo,
deficiência de vitamina B12, neoplasias do SNC)
* tractografia
NEUROLOGIA
PR1
SISTEMA SENSITIVO
NEUROLOGIA
PR1
REFLEXOS
NEUROLOGIA
PR1
SINAIS CEREBELARES
As manifestações principais de disfunção cerebelar são os distúrbios de coordenação mus-
cular, locomoção e equilíbrio
 Dissinergia – perda da capacidade/ faculdade de realizar movimentos +ou- complexos
(decomposição do movimento – modo robô ou marionete)
 Dismetria – perda da habilidade em calibrar a distância , velocidade ou força do movi-
mento
 Disdiadococinesia – Comprometimento da capacidade de realizar movimentos rápidos
alternados
 Hipotonia
 Hipercinesia ou movimentos anormais ( tremor intencional ( ativo , cinético ou termi-
nal)
 Anormalidade de marcha e postura
 Distúrbios de fala
 Nistagmo ( Vias Cerebelo vestibular)
 Rigidez
 Reflexos Profundos : Pode haver reflexos pendulares.
Outros sinais:
Rigidez nucal (cervical)
Sinal de brudzinski
Sinal de romberg
Sinal de hoffmann
Sinal de tromner
Sinal de chaddock (parte lateral do pé)
Sinal de opeenheim (borda anterior tíbia)
Sinal de gordon (panturrilhas)
Sinal de Bragard (lasegue + dorsoflexão do pé)
Sinal de sicard (lasegue + extensão do halux)
Sinal de spurling (lasegue e todas variações acima—teste de estiramento)
NEUROLOGIA
PR1
2° causa de morte no mundo (associada a eventos coronarianos) e de morbidade
 Envelhecimento da população: Incidência dobra a cada década de vida após os 55

anos de idade
 Segundo DATASUS, 1° causa de morte no BRASIL.
DEFINIÇÃO
Manifestação clinica e/ou anatomopatológica causada por comprometimento
da circulação cerebral
AVC Obstrutivo/ Isquêmico
Trombose: Aterosclerose (principal causa)
Embolia (originadas do coração/ artéria aorta ou carótidas)
Dissecção da Parede Arterial
Arterite (inflamações especificas das artérias cerebrais / rara / estudo histológico)
Compressão
Malformação
AVC Hemorrágico
Parenquimatosos ou Subaracnóideos / micóticos *
Ruptura de microaneurismas (AVC hemorrágico parenquimatoso)

Ruptura de aneurismas (AVC hemorrágico subaracnóideo)
Malformações
Discrasia sanguínea.
FATORES DE RISCO: ligados a aterotrombose, fontes embolígenas, inflamação arteriais

e hemorragias.
MODIFICÁVEIS TRATÁVEIS
HAS (6x), DM (4x) Fibrilação arterial (17x)
Tabagismo Estenose de carótidas e/ou vertebrais
Alcoolismo (e de seus ramos intracranianos)
Dislipidemia Condições hemorrágicas
NÃO—MODIFICÁVEIS
Idade
Raça Negra e Asiática
Sexo Masculino (30%)
Fatores genéticos
NEUROLOGIA
PR1
ABORDAGEM CLÍNICA
O doente ingressa com:

Alteração da consciência
Déficit neurológico focal
Cefaleia severa
Obtém-se informações detalhadas

Exame físico geral
Exame neurológico
Exclusão de:
Trauma craniano
Encefalopatia metabólica
Alteração psiquiátrica
Infecções do SNC ou outra região
Diagnóstico clínico de AVE

Tomografia cerebral
Garantir ao paciente = * Via aérea livre/Monitoramento/Via venosa adequada *

NEUROLOGIA
PR1
NIHSC (ESCALA DE AVALIAÇÃO DE AVC)

Quantificar a gravidade e prognóstico
Trombólise > ou = 16
Lesão extensa >15 HCD e > 20 HCE
NEUROLOGIA
PR1
ESCORE ICH (Hemphill Stroke)

AVC hemorrágico
AVEI
Acidente vascular encefálico isquêmico
OBSTRUÇÃO****
Classificação:
• Ataque isquêmico transitório
• Déficit neurológico isquêmico reversível
• Infarto: trombótico (aterosclerótico), embólico (cardíaco), lacunar, em evolução, he-
morrágico
• Trombose venosa central
Etiologia—95% dos casos:

20%: embolia de origem cardíaca
50%: arteriosclerose intracraniana difusa, estenose de artérias carótidas ou vertebrais,

estenose artérias intra-cranianas
25%: microangiopatia (‘’doença de pequenos vasos’’)

NEUROLOGIA
PR1
Fatores cooperativos:
Hiperlipemia
Hipertensão Arterial Instável
Tabagismo
AIT prévio
Infarto lacunares:
HAS
*lesões pequenas < 15mm (capsula interna, tálamo e ponte)
ALTO RISCO MÉDIO RISCO

Prótese valvar mecânica Prótese valvar biológica
Doença do nó sinusal Doença valvar
Endocardite infecciosa Aneurisma do septo atrial
Trombo no VE Placa de ateroma > 4mm na aorta
Cardiopatia dilatada Flutter Atrial
IAM recente (< 3 semanas) IAM > 4 semanas e < 6 meses
FATORES DE RISCO HEMATOLÓGICOS:
Associados com hipercoagulabilidade relativa:

• Anticorpo antifosfolipidio (anticorpo anticardiolipina / anticoagulante lúpico –LES)
• Síndrome paraneoplasica
• Infecções graves
• Pós-trauma severo
• Gravidez e puerpério
• Anticoncepcionais orais
Associados com anormalidades de anticoagulantes naturais:

• Antitrombina 3
• Proteína C
• Proteína s
Outras condições:
• Deficiência de plasminogênio
• Concentração excessiva de ativador / inibidor de plasminogênio
• Trombocitemia essencial
• Policitemia
• Púrpura trombocitopênica trombótica
• Coagulação intravascular disseminada
NEUROLOGIA
PR1
Sinais/Sintomas—território carotidiano
• Disfunção motora contralateral atingindo membros e/ou face, geralmente com intensi-
dade diferente (Apraxia, Paralisia ou Paresia, Disartria)
• Amaurose Fugaz (para AIT)
• Hemianopsia homônima contralateral, geralmente acompanhado ao déficit motor
• Alexia, agrafia, acalculia, afasia se há lesão no hemisfério dominante
• Disfunção sensitiva atingindo membros e/ou face, para todas as modalidas
(hipoestesia, parestesia)
• Negligencia do lado afetado (hemisfério não dominante)
Síndrome de Gerstamann
Apraxia ideomotora
Agrafia
Alexia
Acalculia
Desorientação direta—esquerda
Agnosia digital
Sinas/Sintomas—território vértebro-basilar
• Disfunção motora geralmente dos 4 membros e/ou face uni ou bilateral (Dismetria, Pa-
ralisia ou Paresia)
• Cegueira cortical ou quadrantopsia bilateral
• Disfunção sensitiva dos 4 membros e/ou face uni ou bilateral (Hipoestesia, Parestesia)
• Alterações do equilíbrio (Vertigem, Ataxia, Nistagmo)
• Alterações de outros nervos cranianos (Diplopia, Disartria, Disfonia, Disfagia)
Síndrome de Weber:
AVC do pedúnculo cerebral
Síndrome de Wallenberg
PICA—bulbo
Síndromes lacunares (20%)

* hemiparesia motora pura, proporcionada, com disartria e sem alteração sensitiva.
* hemianestesia/hipoestesia, para todas as modalidades, proporcionada; sem alteração
motora, disartria, alteração visual ou cognitiva.
* disartria, disfagia, paresia VII e XII, paresia e parestesia no braço e mão.
* paresia membro inferior e face; ataxia do membro inferior e membro superior.
* paresia ou perda sensitiva isolada de membro inferior, membro superior ou face, sem
alteração visual ou cognitiva.
EXAMES COMPLEMENTARES
Imagem, laboratorial
TC de crânio
Laboratorial: Hemograma, VSH, TP, KTTP, fibronogenio, perfil lipididoc, glicose, ureia, cre-
atinina, função hepática, acido úrico.
NEUROLOGIA
PR1
Específicos: eletroforese de proteínas, homocisteína, hormônios tireoidianos, eletroforese

da hemoglobina, estudos imunológicos e sorológicos, liquor.
Ecodoppler de artérias carótidas, subclávias e vertebrais;

Doppler transcraniano; Ecocardio
AngioTC e AngioRM
Avaliação cardiológica:
ECG, Holter
Ecocardiograma transtoracico e transesofagico
RX de tórax
Testes para atividade inflamatória e para estados pro-trombóticos,; outros conforme ana-
lise clinica inicial e evolução
CONDUTA
Conduta 1 / Geral
1. Via aérea livre; oxigênio 2-3 l / min. se há hipóxia

2. Monitoramento cardiológico, pressórico e oximétrico
3. Cabeceira de leito a 30º de inclinação
4. Se em coma: proteção de pele, higiene oral com antisséptico, proteção de córneas, cuidados na
fixação de cânula traqueal
5. Fisioterapia e mobilização precoces
6. Hipertermia com paracetamol 500 mg 6/6 horas
7. Manter glicemia abaixo de 160 mg/dl, com insulina regular
Conduta 2
A- Aspirina - 200-500 mg/dia

associação de mais outro anti-agregante
anticoagulação: sem efeito melhor que AAS em DVE trombótica.
Considerar situações especiais:
* estenose intracraniana / extracraniana crítica, até resolução definitiva se possível
(cirúrgica? angioplástica?)
* AIT de repetição, sem possibilidades de ou melhora com outros tratamentos
* trombose venosa cerebral, sem hemorragias
* coagulopatias
* infarto em evolução
B- hipotermia ?
C- sedação, se necessário (clonazepan, alprazolan)
D- heparina profilática de trombose venosa

NEUROLOGIA
PR1
Conduta 3
Manejo da pressão arterial

Não usar hipotensores de ação rápida (sublingual ou endovenoso)
Antes de anti-hipertensivo, sedar o doente
Se indicado, reduzir a PAM a 40% da inicial, no máximo; preferir Captopril ou Enalapril
Considerar níveis pressóricos prévios (hipertenso crônico)
Controle pressórico AVCI: recomenda-se evitar o tratamento da pressão arterial elevada

nas primeiras 24 horas do AVCI, exceto nos casos com níveis pressóricos extremamente
elevados (pressão sistólica > 220 mmHg ou pressão diastólica > 120 mmHg) e naqueles
com alguma condição clínica aguda que requeira redução pressórica (isquemia miocárdica,
insuficiência renal, insuficiência cardíaca descompensada e dissecção de aorta). Nesse ca-
so, uma conduta razoável pode ser uma redução inicial de 15% nos níveis pressóricos,
acompanhada do monitoramento da função neurológica. Nos casos com indicação ao tra-
tamento trombolítico intravenoso, recomenda-se tratamento anti-hipertensivo quando os
níveis forem ≥ 185 x 110 mmHg.
Complicações da fase aguda:

Infeciosas: respiratória e/ou urinaria
Outras: Desnutrição/desidratação, hemorragia digestiva alta, escaras de decúbito, disfun-
ção de esfíncteres, depressão.
Neurológicas: Edema cerebral e hipertensão intracraniana, hidrocefalia, crises convulsivas,
recorrência de infarto.
TROMBÓLISE
Critérios de inclusão:
Idade: 18-80 anos
Instalação do quadro: < 4,5 horas—EV (ate 6 horas para trombólise intra-arterial)
Ausência à tomografia de: edema, efeito-massa, apagamento de sulcos, hemorragias
(sinais indiretos precoces)
Critérios de exclusão:
AVEI com pouco sintomas e tendendo a melhora
Antecedentes de AVC I, trauma craniano nos últimos 3 meses
AVC pregresso com sequela incapacitante
Crises convulsivas no inicio dos sintomas
Uso de anticoagulante oral
Uso de heparina nas 48 horas precedentes
Alterações no coagulograma: TP>15 segundos/RNI >1,7/ Plaquetas < 100.000/mm3
Glicemia < 50mg/dl ou > 400mg/dl
Cirurgia de grande porte nas 2 semanas precedentes
Suspeita de sangramento ativo
Suspeita de dissecção aórtica ou vertebral
IAM recente (entre 24 horas e 21 dias)
NEUROLOGIA
PR1
PAS > 185mmHg ou PAD > 110mmHg com pouca resposta a hipotensores
Qualquer indicio ou suspeita de hemorragia no SNC
CONDUTA:
Escala NIH: qualquer piora de índice, suspender administração
Banco de sangue no hospital, com disponibilidade de hemoderivados prontamente
 Alteplase
TROMBOSE VENOSA CEREBRAL
Etiologia infecciosa: mastoidite, otite, sinusite, pele da face, couro cabeludo

Etiologia não infecciosa: Policitemia vera, Leucemias, Desidratação, Efeito remoto de car-
cinoma, Várias síndromes Pró-trombóticas, doença de Behçet, vasculites, puerpério, anti-
concepção hormonal.
Mortalidade de 20% com pior prognostico quando ocorre infarto hemorrágico
Clínica:
Variável, conforme a localização, velocidade de progressão, extensão da trombose e etio-
logia.
Trombose venosa cortical: Cefaleia, náusea e vômitos, crises convulsivas, sinais focais
progressivos, diminuição do nível da consciência.
Trombose do seio lateral: Edema cerebral, com síndrome HIC, extensão para veia ju-
gular: lesão de IX, C e XI nervos cranianos homolaterais
Trombose do seio sagital superior: Síndrome HIC
Trombose do seio petroso inferior ou superior: Diplopia por lesão do VI nervo crania-
no e dor facial.
Trombose do seio cavernoso: Cefaleia, sinais oculares homolaterais: proptose, amau-

rose, oftalmoplegia, equimose bipalpebral, dor fronto-periorbitária (1° ramo do V nervo
craniano) extensão possível para outro seio cavernoso, seio petroso superior, veia jugular,
seio lateral com somação de sinais.
Exames complementares:
TC de crânio
RM de crânio
Angio-TC ou angio-RM do crânio
Angiografia cerebral
Laboratorial: hemograma com plaquetas, VHS, coagulograma, proteína C e S, anticorpos
anti-fosfolípes, ANCA C E ANCA P, fator antinuclear, outros indicadores.
NEUROLOGIA
PR1
TRATAMENTO
Repouso
Cabeceira do leito a 30°
Hidratação
Anticoagulação, exceto se há hemorragia significativa
Anti-agregantes plaquetários, iniciando 1-2 semanas apís o início do quadro se contra-
indicada anticoagulação
Anti-edematoso (manitol ou dexametasona) somente com papiledema persistente e redu-
ção da visão
Trombólise: sem evidencia atual de beneficio e contra-indicada se houver hemorragia
Anticovulsivantes
Sedação: alprazolam ou clonazepam
Analgésicos e anti-eméticos
Prevenção secundária
Estatinas (atorvastatina 20 mg) redução agressiva do colesterol sérico AVC, AIT
AAS (150mg/d) / Clopidogrel (75mg/d)
AVEH SUB-ARACNOIDEO
Acidente vascular encefálico hemorrágico
Incidência maior: mulheres e raça negra

Fatores de risco: Tabagismo, abuso de drogas (estimulantes), HAS
Índice de mortalidade: 25%

Prevalência de aneurismas congênitos: 0,5-1% da população
Risco de ruptura de aneurisma:

Mínimo: diâmetro até 3mmm
Expressivo: diâmetro acima de 5mm
Muito alto: diâmetro maior de 10mm
Quadro clínico:
• Cefaleia/nucalgia
• Náuseas/vômitos
• Redução do nível de consciência
• Eventualmente sinais focais (hemiparesia, paralisia de III par /
 Putamen, capsula interna (50%): hemiplegia, paresia, hemihipoestesia, hemia-
nopsia, disfasia, afasia (hemisfério dominante), desvio conjugado dos olhos.
 Tronco cerebral (6%): torpor ou coma, tetralogia, paresia, oftalmoplegia ou des-
vio conjugado dos olhos, alterações respiratórias.
• Sinais de irritação meníngea
• Hipertermia de origem central
NEUROLOGIA
PR1
Causas:
Ruptura de aneurisma (75%)
Ruptura de MAV (10%)
HAS grave
Distúrbios de coagulação (incluindo toxinas exógenas)
Indivíduos assintomáticos devem receber investigação, se:

• Houver 2 ou mais casos de aneurisma em parentes de 1° grau
• Rim policístico
• Síndrome de Marfan
• Síndrome de Ehlers-Danlos
*atenção para cefaleia tipo enxaqueca exclusivamente unilateral e com sintomas focais
• Cefaleia satélite
Escala de HUNT & HESS

I: assintomático, cefaleia discreta, rigidez de nuca leve
II: cefaleia moderada a grave, rigidez de nuca, sem déficit exceto paresia de nervos cra-
nianos
III: sonolência, confusão mental, sinais focais leves
IV: torpor, hemiparesia moderada a severa, alterações vegetativas
V: coma profundo, rigidez de decerebração
TC de crânio
Exame de liquor
Angiografia digital encefálica
Laboratorial: hemograma, coagulograma, proas de função hepática
Eventuais: doppler transcraniano; outros conforme analise clinica inicial e evolutiva
Conduta
Repouso
Cabeceira do leito a 30°
Emolientes fecais
Antitussígenos
Analgésicos: paracetamol ou tramadol
Sedação com alprazolan ou clonazepan
Nimodipina até 96 horas do ictus: 60 mg de 4/4 horas V.O por 21 dias (hipotensão arteri-
al)
Heparina profilática 5.-000 ui sc 12/12 horas
Hipertensão arterial: enalapril 10 mg 12/12 horas ou captopril 12,5mg 8/8 horas. Se ne-
cessário (PAM > de 120 mmHg ou PAS > 180 mmHg: nitroprussiato de sódio EV 0,5-
20mg/kg/min.
Inundação ventricular: dexametasona 10mg EV (ataque) e 4 mg 6/6 horas até 10 dias
Angiografia cerebral o mais precoce possível
NEUROLOGIA
PR1
AVEH—HEMORRAGIA INTRA-PARENQUIMATOSA
Acidente vascular encefálico hemorrágico
Cerebelo (10%): ataxia grave, vômitos, progressão com paralisia facial, nistagmo, alte-
rações no olhar conjugado e alterações respiratórias e de consciência (EMERGÊNCIA CI-
RURGICA)
Lobares (10-32%): associadas a anormalidades estruturais/pacientes etilistas, angiopa-

tia amiloide (pacientes idosos normotensos)
TC do crânio
Laboratorial: hemograma, ureia, creatinina, sódio, potássio, glicose
Angiografia digital encefálica
Outros exames conforme avaliação clínica inclusive evolutiva
Conduta
Monitoramento cardiológico e pressórico
Sedação: clonazepan ou alprazolan
Sedação de tosse; emolientes fecais
Cabeceira do leito a 30° - 45°
Diuréticos osmóticos (manitol)
Evitar agentes hipoosmolares
Considerar tratamento neurocirúrgico:
Hematomas supratentoriais: Glasgow 6 a 12, lesões lobares, entre 30-80 cm3
Hematomas cerebelares: drenagem cirúrgica considerada se SCG<13 ou >4cm
Conduta Cirúrgica
Decisão individualizada com base em:
Condição neurológica
Idade
Tamanho e localização do hematoma
Desejo da família e paciente em relação a medidas heroicas face a doença catastrófica
NEUROLOGIA
PR1
CONVULSÃO EPILEPSIA
É uma descarga neuronal, paroxística, anor- Define-se pela recorrência das crises con-
mal, suficiente para provocar eventos clini- vulsivas (pelo menos duas) e pelo fato de
camente detectáveis tanto pelo paciente co- serem espontâneas (não provocadas por fe-
mo por um examinador. bre, insultos agudos ao sistema nervoso
central ou desequilíbrios tóxico-metabólicos
graves)
Ex: paciente diabético que tem hipoglicemia e convulsiona: distúrbio metabólico.
EPILEPSIA
Definida como ‘’um distúrbio cerebral caracterizado pela predisposição persistente do cé-
rebro para gerar crises epilépticas e pelas consequências neurobiológicas , cognitivas psi-
cológicas e sociais desta condição
Crises epilépticas: manifestações epilépticas (excessivas e/ou hipersíncronas) usualmente

auto limitadas de neurônios cerebrais
Prevalência:
Variam entre 1,5-5% na população
Classificação:
CONVULSÃO FOCAL/PARCIAL CONVULSÃO GENERALIZADA

Localizada em uma área cerebral Localizada em todo o córtex cerebral
Divididas em: Primeiras manifestações clinicas indicam o
Simples (consciência não é afetada) envolvimento inicial de ambos os hemisfé-
Complexas (fenômenos neuropsiquiátricos) rios
TIPO MAIS COMUM DE CONVULSÃO

EM ADULTOS
 CRISES NÃO CLASSIFICAVEIS (não se enquadram nos outros tipos)

NEUROLOGIA
PR1
CRISES EPILÉPTICAS FOCAIS

Originam-se em redes neuronais limitadas a um hemisfério cerebral, as quais podem ser
restritas ou distribuídas de forma mais ampla, para cada tipo de crise, o inicio critico é
consistente de uma crise para outra com padrões de propagação preferenciais. O ritmo
icatal pode envolver o hemisfério contralateral, mas cada tipo de crise individual tem um
local de inicio consiste.
*VAI ENVOLVER APENAS UM LADO DO CORPO*
CRISES EPILÉPTICAS GENERALIZADAS

Originam-se em algum ponto de uma rede neuronal e rapidamente envolvem e se distri-
buem em redes neuronais bilateral. Embora algumas crises possam parecer localizadas
quando analisadas individualmente, a lateralização não é consistente de uma crise para
outra.
*ACOMETE OS DOIS LADOS -> SEMPRE ACOMETE A CONSCIENCIA*
CRISES FOCAIS EVOLUINDO PARA EPILÉPTICAS BILATERIAS

 Substitui o termo Crises Secundariamente generalidas
CAUSAS
 Genética
A epilepsia , no estado atual de conhecimento , é o resultado direto de um defeito genéti-
co conhecido ou presumido no qual as crises são o sintoma fundamental do distúrbio.
 ¨Estrutural ou metabólica¨
Incluem neste grupo condições estruturais , metabólicas ou doenças associadas ao risco
aumentado de desenvolver epilepsia em estudos apropriadamente desenhados. Adquiridas
como lesões vasculares, traumáticas e infecciosas.... Malformações do desenvolvimento
cortical e outras.
 ¨Causa desconhecida¨
INVESTIGAÇÃO DE PACIENTE COM EPILEPSIA

Depende do contexto clínico, tipo de síndrome, idade, tipos de crises, presença ou não de
retardo mental, de doenças associadas, entre outros.
Eletroencefalograma (EEG) é fundamental. Oferece sinais de distúrbios epileptiforme cau-

sado por disfunção neuronal durante o período em que o paciente está assintomático, isto
é , entre as crises (interictal) ou durante o registro das crises (ictal)
Neuroimagem: praticamente todos os pacientes com epilepsia devem ser submetidos a

exames (RM ou TC), exceto aqueles com formas típicas de epilepsia generalizada primaria
(mioclônica juvenil, ausência da infância)
NEUROLOGIA
PR1
Atenção em especial:
Pacientes com inicio de crises recentes
Pacientes com alterações focais no exame neurológico
Pacientes com epilepsia de difícil controle e com isso candidatos a tratamento cirúrgico
(esclerose temporo medial—principal causa de cirurgia)
TRATAMENTO MEDICAMENTOSO
Crises epilépticas podem ocorrer em vigência de uma condição transitória e reversível,

sendo denominadas crises sintomáticas agudas. Estas crises não necessariamente reque-
rem tratamento com DAEs, mas sim controle do fator desencadeante
Quando iniciar?
Em geral o tto medicamentoso é instituído após uma segunda crise não provocada
Quando parar?
Em geral a retirada de medicamentos é considerada quando o paciente permanece 2 anos
sem crise. Os fatores de risco precisam ser investigados criteriosamente.
Em caso de crise congênita: permanece (Carbamazepina, clobazam..)
Medicações:
NEUROLOGIA
PR1
EPILEPSIA x CRISES NÃO EPILÉPTICAS PSICOGÊNICAS

* grupo mais desafiador*
NEUROLOGIA
PR1
Condição adquirida, que representa um decréscimo em relação ao nível cognitivo prévio

com comprometimento das funções sociais e funcionais, em geral com memoria
e outras funções acometidas.
DEMÊNCIA DEGENERATIVA OU IRREVERSIVEL

Alzheimer
Corpos de Lewi
Demência fronto-temporal
DEMÊNCIA NÃO DEGENERATIVA E/OU POTENCIALMENTE REVERSÍVEL

Multi infartos: vascular
HCF PN
-> Prejuízo cognitivo progressivo

-> Interferência na funcionalidade
-> Excluir intoxicação
-> Excluir delírium
CRITÉRIOS PARA DEMÊNCIA (DSM-IV)

 O desenvolvimento de múltiplos déficits cognitivos manifestados por 1 e 2
1. Comprometimento da memória
2. Um ou mais dos seguintes distúrbios: Afasia, Apraxia, Agnosia, Distúrbio das funções
executivas.
 Alterações significativa na atividade social ou profissional, representando declínio.
 Demência pode ser etiologicamente relacionada a uma condição médica geral, ao efei-
to persistente de uso de substância (incluindo exposição a toxinas), ou à combinação
desses fatores
 Os déficits não ocorrem exclusivamente durante episódio de delirium
EPIDEMIOLOGIA:
Prevalência aumenta com a idade
Após 60 anos dobra a cada 5 anos
Após 85 anos -> 35-45%
Maior em analfabetos
Alzheimer: HF +
CLASSIFICAÇÃO NOSOLÓGICA:
Demência
Sem evidência de lesão estrutural -> se torna reversível.
Com evidência de lesão estrutural
NEUROLOGIA
PR1
 Alguns medicamentos podem desenvolver

um quadro demencial (Benzodiazepínicos e
neurolépticos)
 Vôzinho com depressão, não confundir!
 Alteração de marcha, incontinência urinaria,

declínio cognitivo– Hidrocefalia (TC-> filatação
ventricular); (Lep-test: punção lombar)
DOMÍNIOS COGNITIVOS
NEUROLOGIA
PR1
ATENÇÃO
Excitação: faz alusão ao nosso nível de ativação e nível de atenção, cansaço/energia
Atenção focada: faz alusão à nossa habilidade (atenção à estimulo)
Atenção constante: habilidade para se central em um estímulo ou atividade durante um
período longo de tempo
Atenção seletiva: habilidade para se centrar em um estímulo ou atividade na presença de
outros estímulos que desviam a atenção
Atenção alternada: a habilidade para alterar a atenção focada entre dois estímulos
Atenção dividida: a habilidade para se central ou prestar atenção a diferentes estímulos
ao mesmo tempo
TESTES
LINGUAGEM-> Atenção-> Memória e aprendizagem-> função executiva-> cognição social
MEEM: avalia atenção, memória, linguagem
MOCA: para quem faz psicotécnico
Bateria breve de imagens
Teste do relógio
Fluência verbal
MEEM BATERIA BREVE MOCA
RASTREIO LABORATORIAL
Hemograma e VHS TSH, T4
Vitamina B12 VDRL, FTA-Abs
HIV Ureia, Creatinina, Na+, K+, Ca+
TGO, TGP, função hepática
OUTROS
TC/ RM Avaliação neuropsicológica

LCR (liquor) EEG (eletroencefalograma)
PET TC (função/metabolismo cerebral)
NEUROLOGIA
PR1
DEMÊNCIAS DEGENERATIVAS OU IRREVERSÍVEIS
Causa mais comum: Alzheimer

60-80%
Caracteriza-se:
 Inicio insidioso de comprometimento da memória (déficit de aprendizado e de novas
tarefas) seguido de alterações das funções executivas, visoconstrutivas e de linguagem
 Normalmente > 65 anos
 Tentativas de uniformizar diagnóstico: necessita mais estudos
 Exames de sangue
 PET
 RM
Diagnóstico clínico
DOENÇA DE ALZHEIMER
Prevalência aumenta com a idade

10% > 70 anos
23,4% > 85 anos
Atrofia***
(fissura subiana)
Atrofia aumenta espaço?

Aumenta sulcos?
ANATOMOPATOLÓGICO: atrofia cortical (temporal mesial—hipocampo

e entorrinal) e placas senis e emaranhado neurofibrilares
Fisiopatologia: placas neuríticas beta-amiloide, emaranhados neurofibi-

lares de proteína tau e atrofia cortical
-> Lobos temporais mesial
NEUROLOGIA
PR1
FASE INICIAL
• Perda de memória
• Problemas cognitivos
Localização (perde-se)
Funções prejudicadas no trabalho e em casa
Finanças
FASE INTERMEDIARIA: incapacidade

• Perde-se com frequência
• Não consegue trabalhar
• Necessita supervisão diária
• Comportamento, boas maneiras e rotinas diárias assim como fala superficial
podem estar preservados
• Linguagem: prejudicada -> capacidade de compreensão, fluência
• Apraxias: comer, vestir-se, copiar figuras geométricas, adivinhações simples, calculo
simples, horário.
FASE AVANÇADA
• Vagam a esmo
• Incapacidade de discernimento e raciocínio
• Alucinações e delírios
• Perda das inibições
• Alterações do padrão de sono e vigilia
Tornam-se rígidos, mudos, incontinentes e confinados ao leito
Diagnóstico diferencial:
 Doença tireoidiana (lembrar sempre da tireoide—paciente hipo -> hipoativo)
 Deficiência de vitaminas: alcoolismo, deficiência de B12
 Tumor cerebral
 Demência fontotemporal: alterações comportamentais sem significativa alteração da
memória
 Intoxicação exógena: epilepsia, depressão, ansiedade, insônia
 Infecção crônica
 Hidrocefalia de pressão normal: distúrbio precoce da marcha
 Depressão
 Doença de Creutzfeldt-Jackob: progressão rápida, ataxia, rigidez, mioclonia
NEUROLOGIA
PR1
DEMÊNCIA DE INÍCIO PRECOCE
Antes dos 65 anos (pré senil)

Investigação ampla (causas reversíveis)
Prevalência mais baixa (DA>DV>DLFP)
Terapia cognitiva comportamental (TAG) -> diminui em 50% as recaídas (depressão)
EXAME FÍSICO:
Mini exame do estado mental
MOCA
IMAGEM:
RM: atrofia temporal
PET-TC com fluordeoxiglicose: hipometabolismo temporo-parietal posterior
TRATAMENTO:
Estímulo cognitivo
Anti colinérgicos: Donepezila: 5-10mg/d

Memantina: 5mg/d
Aumentos 5mg/d por semana
Recomendado: 10 mg 12/12h
Reação medicamentosa*** = importância de usar cada fármaco individualmente
DEMÊNCIA COM CORPOS DE LEWY

Segunda causa de demência degenerativa
Normalmente afeta > 75 anos

• Frequência de 15-20% (necropsia) / Prevalência 3-30%
 Características histopatológicas: corpos de Lewy intracelulares e neuritos de Lewy com
presença abundante de placas senis e esparços novelos neurofibrilares
 Perfil cognitivo mescla características corticais e subcorticais: quadro de parkisonismo
+/- 1-1,5 anos após os sintomas iniciais de declínio cognitivo (precoce)
NEUROLOGIA
PR1
Critérios DIAGNÓSTICOS:
 Parkinsonismo espontâneo
 Alucinações visuais
 Disfunção visuoespacial
 Distúrbios do sono REM
 Flutuação cognitiva (melhora e piora, melhora e piora)
1 = diagnóstico possível
2 = define o diagnóstico
PARKINSONISMO ESPONTÂNEO ATÍPICO

Bradicinesia e rigidez simétrica com pouco ou nenhum tremor
Menor resposta a L-dopa2: se o paciente tem Parkinson responde bem ao dopa.
Na demência de Parkinson é necessário pelo menos 1 ano entre o início das alterações
parkinsonianas e o das alterações cognitivas; um intervalo menor sugere DCL (demência)
Flutuação cognitiva:
Critério principal e mais prevalente 90%
Variações pronunciadas na atenção e nível de consciência

Geralmente períodos curtos (minutos, horas, mas até semanas)
Sonolento e só desperta com estímulos vigorosos
 diferenciar de delirium e do fenômeno do por do sol
Atenção!!!
 Na demência sempre tem os sintomas dos sentidos cognitivos antes do sintomas de
Parkinson
 No Parkinson tem sempre os sintomas de Parkinson primeiro e depois os declínios
cognitivos
Alucinações visuais:
Recorrentes, bem estruturadas, detalhadas e em fase inicial (Alzheimer normalmente não
tem ou se tiver é em fase tardia)
Critérios secundários:
Quedas recorrentes
Alterações do sono e do comportamento
Síncopes
Sensibilidade aos neurolépticos e benzodiazepínicos
Outros tipos de alucinações
NEUROLOGIA
PR1
DEMÊNCIA FRONTO-TEMPORAL
Degeneração lobar fronto-temporal

Grupo heterogêneo clinicamente e neuropatológico—3 subgrupos
Prevalência: 10% (30-50% HF +)

Pré-senil (< 65 anos) Idade de início 45-65 anos (idade mais precoce)
Sobrevida: 8-10 anos
AFASIA E ALTERAÇÕES COMPORTAMENTAIS

Perda das inibições (quer sair pelado), compulsões
Tarefas de construção, cópia e cálculo menos afetadas no início.
RM:
atrofia frontal e temporal
* Atrofia focal das porções

anteriores do cérebro
PREDOMINA ALTERAÇÃO COMPORTAMENTAL -> vcDLFT (atrofia bifrontal)

Atrofia bifrontal
Sintomas insidiosos com mudança da personalidade e comportamento interpessoal
Alterações dos hábitos alimentares
Raro delírios
PERDA PROGRESSIA DAS HABILIDADES LINGUÍSTICAS -> demência semântica

Atrofia temporal anterior
Início dos sintomas 55-70 anos
Caracterizada por distúrbio da linguagem fluente
Perda progressiva da linguagem falada, levando à anomia e a dificuldade de compreensão
de palavras
Após 2-3 anos sintomas comportamentais
AFASIA PROGRESSIVA NÃO FLUENTE (APNF)

Atrofia perisilviana no HD
Idade média: 63 anos
Sintomas iniciais: redução na produção de palavras
Redução do comprimento das frases
Dificuldade de articulação
NEUROLOGIA
PR1
NEUROLOGIA
PR1
DOENÇA DE PICK
Termo usado para doença fronto temporal
Usado apenas como diagnóstico anatomopatológico:

Gliose, perda neuronal e neurônios tumefactos ou em balão, com inclusões citoplasmáti-
cas que se coram pela prata
Autossômica dominante:
Cromossomo 17
Gene Tau
TRATAMENTO DA DLFT
 Inibidores da recaptação da serotonina: Trazadona

 Antipsicóticos: Quetiapina
 Controverso: Anticolinérgicos (Donepezila) e Memantina
DEMÊNCIAS NÃO DEGENERATIVAS E/OU POTENCIALMENTE REVERSÍVEIS
Doença vascular cerebral = Demência por múltiplos infartos + Encefalopatia ateroscleróti-

ca + Doença de Binswanger
Prevalência de 50%
Forma mais prevalente das demências secundárias
Mais prevalente em países onde o controle dos fatores de risco é escasso
Comprometimento cognitivo vascular *
Outras causas não degenerativas:

Pós trauma
Pós infecciosa
Carências vitamínicas
Causas metabólicas
-> Paciente hipertenso, DM, obeso, sedentário e teve vários infartos -> entupimento ->
comprometimento cognitivo vascular
Reversíveis: 5-47%
Metabólicas, tumores, HCF obstrutiva, HSD crônico, infecções, condições toxicas, doenças
sistêmicas, vasculites, insuficiência hepática, depressão, hipovitaminoses
DEMÊNCIA VASCULAR = COMPROMETIMENTO COGNIITVO VASCULAR

Mais prevalente das demências secundárias
Doença vascular cerebral = demência por múltiplos infartos -> comprometimento cogniti-
vo vascular
NEUROLOGIA
PR1
Múltiplos infartos -> infarto lacunar

Prevalência de 50%
Mais prevalente em países onde o controle dos fatores de risco é escasso (da HAS, DM,
dislipidemia) -> Cérebro em risco
Perda das funções cognitivas: Afasia, agnosia, apraxia, disfunção executiva
Interferência na vida diária
Resultado de doença cerebrovascular isquêmica ou hemorrágica ou de distúrbios cardio-

vasculares ou circulatórios
FATORES DE RISCO FATORES PROTETORES

Homem Alta escolaridade
AVC prévio Exercício físico
Transtornos aterogênicos Não há evidencia cientifica de que suple-
Ingestão de gorduras mentação vitamínica ou ingesta de peixes
ou ômega 3,4
AVC lacunar é o tipo de infarto cerebral mais comum

Déficits neurológicos, Babinski
HPP: HÁS, DM, Ateromatose

 microangiopatia
Imagem: RM: múltiplas áreas de infarto

Diagnostico diferencial: Leucoaraicose (anormalidade da substancia branca subcortical bi-
lateral)
DOENÇA DE BISNWANGER
(Comprometimento cognitivo vascular subcortical)
Provável diagnóstico:
 Demência
 Doença cerebrovascular
 Relação entre demência e doença cerebrovascular (Inicio após 3 meses do AVC / Dete-
rioração abrupta / Flutuações, deterioração em degraus)
 Características clínicas compatíveis (Alteração precoce de marcha/ Desequilíbrio e
quedas frequentes / Sintomas urinários (não urológicos) / Paralisia pseudobulbar / Al-
terações de personalidade / Déficits subcorticais
NEUROLOGIA
PR1
Manifestações clínicas: inicio sutil e progressão lenta

 Confusão leve
 Apatia
 Alterações de personalidade: euforia, agressividade, excitação e déficit de memoria
 50% alteração de marcha
 Mais tarde: incapacidade de discernimento e dependência de outras pessoas
Tratamento das causas subjacentes: HAS, DM, Ateromatose

Baixa probabilidade de recuperação das funções cognitivas perdidas
Podem ser usados anticolinérgicos e antidepressivos inibidores da recaptação da serotoni-
na
DEMÊNCIAS NÃO DEGENERATIVAS E/OU POTENCIALMENTE REVERSÍVEIS: HCF PN

Rara
0,2-3% > 65 anos
50% fator predisponente (trauma, hemorragia)
Fisiopatologia: dilatação ventricular desproporcional ao grau de atrofia
Potencialmente reversível
Quadro clinico: alteração da marcha, cognição e incontinência urinaria
QUESTÕES
NEUROLOGIA
PR1
As síndromes parkinsonianas estão entre as condições neurodegenerativas mais frequen-

tes
São classificadas entre os transtornos do movimento ou as doenças extrapiramidais e

constituem uma das causas importantes de morbidade e de incapacidade
É o segundo tipo mais frequente de transtorno do movimento
Constitui a principal causa de Parkinsonismo em estudos epidemiológicos e correspondem

a 40-75% de todas as causas de OS
Não se conhece a causa da DP, de modo que ela também é chamada de OS primário ou
DP idiopática
É primariamente um estado patofisiológico resultante de uma disfunção dos sistemas do-

paminérgicos do SNC.
A disfunção pode ser causada por envolvimento de neurônios dopaminérgicos da Subs-

tância Negra ( Nigra) por várias doenças, perda de neurônios de Estriado , que recebem
inputs da Substância Nigra ou desordem metabólicas ou agentes farmacológicos que com-
prometem a neurotransmissão dopaminérgica nos gânglios da base.
PARKINSONISMO OU SÍNDROME PARKINSONIANA
CRITÉRIOS :
Presença de pelo menos 2 entre 4 sinais cardinais:
Bradicinesia (lentificação dos movimentos)

Tremor (habitualmente em repouso, mas pode ser postural ou cinético)
Rigidez (aumento do tônus simétrico, tanto na extensão quanto na flexão do membro)
Instabilidade postural (dificuldade na manutenção do ortostatismo, com ocorrências de
quedas.
Parkinsonismo secundário:
• Induzido por drogas
• Vascular
• Pós-TCE
• Pós tumor cerebral
• Por intoxicação exógena
• Por distúrbios metabólicos (hipoparatireoidismo)
NEUROLOGIA
PR1
Parkinsonismo atípico ou síndrome ‘’’Parlinson-plus’’

• Paralisia supranuclear progressiva (PSP)
• Atrofia de múltiplos sistemas (MAS)
• Degeneração corticobasal (DCB)
• Demência com corpos de Lewvy (DCL)
Parkinsonismo idiopático
Paralysis Agitans
É o protótipo do parkisonismo e é de longe o tipo mais comum, afetando cerca de 1% da

população com idade acima dos 50 anos.
A doença inicia insidiosamente e progride lentamente por um tempo variável de 10-20

anos até culminar com uma invalidez severa
NEUROLOGIA
PR1
Apresentação clínica típica

O curso clínico da doença em casos não tratados pode ser dividido em 5 estágios
Estágio 1
• Doença leve normalmente unilateral
• Sintoma inicial mais comum é um tremor no membro superior em repouso
• A tríade clássica de Parkinsonismo (tremor, rigidez e acinesia) também pode acometer
o membro inferior
• Exame já aparece: perda destreza dos movimentos da mãe, disdiadococinesia, micro-
grafia
Estágio 2
• Envolvimento bilateral com alterações /modificações posturais
• A medida que a doença gradualmente torna-se bilateral o paciente passa a assumir
uma postura inclinada para frente ao ortostatismo e ao caminhar
• Movimentos realizados inconscientemente tais com o balançar os braços ao caminhar,
expressões /mímica facial tornam –se reduzidos
• Alguns pacientes já começam a gradualmente abandonar o emprego, se afastar de
eventos sociais e apresentar desinteresse . Depressão reativa começa aparecer. En-
tretanto, incapacidade física ainda é mínima /pequena
Estágio 3
• Distúrbio de marcha pronunciado e moderada incapacidade generalizada
• O inicio de propulsão ou retropulsão reflete comprometimento de reflexos posturais e
marca o início do 3* estágio
• Os passos tornam-se mais rápidos e curtos e devido retropulsão e propulsão as quedas
passam a ser frequentes assim como paradas súbitas
• Paciente passa a ter dificuldade pra se vestir sozinho e realizar pequenas e simples ta-
refas
Estágio 4
• Incapacidade significante
• Depois de alguns ano com a progressão da doença o paciente necessita assistência pa-
ra atividades da vida diária e já não é possível ou capaz de viver sozinho. Quedas fre-
quentes, comprometimento motor . O tremor pode diminuir , porém a rigidez e bradi-
cinesia aumentam.
Estágio 5
• Invalidez completa
• O paciente torna-se severamente rígido e bradicinético. Já não consegue permanecer
de pé e/ou caminhar.
• Fácies fica sem expressão, fala monótona, intelegível
NEUROLOGIA
PR1
• Disfagia severa e perda de saliva pela boca, devido boca aberta e deglutição espontâ-
nea comprometida
• Alimentação torna-se difícil e aumento propensão para infecções, desidratação e efei-
tos da imobilidade e caquexia
TRATAMENTO
Objetivo: repor os estoques de Dopamina no gânglios da base (Corpo estriado)
 A Dopamina não pode cruzar a barreira hemato encefálica, portanto a terapia consiste
em utilizar seu precursor metabólico, Levodopa, a qual cruza a barreira.
 A Levodopa é absorvida no intestino delgado e rapidamente é convertida para dopami-

na pela enzima Dopa descarboxilase .
 A Levodopa é o tratamento mais efetivo atualmente disponível para tratar D. Parkin-

son, porém não é efetiva em Parkinsonismo secundário ou Parkinsonismo iatrogênico
induzido por bloqueio dos receptores de Dopamina.
 Dopa descarboxilase exerce um papel crucial na terapia com Levodopa. Se a atividade

dessa enzima é aumentada nos tecidos periféricos, como por exemplo , na coadminis-
tração de Vitamina B6 ( piridoxina) , um cofator para dopa descarboxilase , os efeitos
da levodopa são totalmente abolidos
 O tratamento da Doença de Parkinson é apenas sintomático , já que nenhuma droga

existente se mostrou eficaz em alterar a história natural do Parkinsonismo
 Sendo a deficiência de dopamina o principal problema bioquímico da DP, o tto com a

Levodopa é o mais eficaz em virtude da sua conversão para esse neurotransmissor .
 Existem duas enzimas principais envolvidas na degradação da Levodopa: A dopadex-

carboxilase periférica (DDC) e a catecol-O-Metiltransferase ( COMT).
 A associação de inibidores da DDC – Carbidopa ou benserazida, em combinação com a

Levodopa impedem a sua conversão em dopamina na corrente sanguínea, reduzindo
efeitos colaterais periféricos ( náuseas, vômitos, tonturas) permitindo que maiores do-
ses de Levodopa cruzem a barreira hemato encefálica e sejam convertidas em dopa-
mina no cérebro.
Complicações do uso da Levodopa:
Encurtamento da duração do efeito (wearinf off)
Acinesia matinal ou noturna, o fenômeno on-off (período sob efeito da medicação—on,

alternando com períodos sem efeito—off ) e o bloqueio motor ou congelamento (freezing),
o que acomete usualmente as pernas, durante a marcha.
NEUROLOGIA
PR1
Devido oscilações/flutuações relacionadas a levodopa surgem as hipercinesias, os movi-

mentos anormais involuntários, coreiformes ou distônicos, sendo denominados discinesi-
as.
Pico de dose -> período ON—coreiformes
Períodos OFF –distônicos
Fisioterapia
Devido aos sintomas motores da doença , há comprometimento progressivo das funções
do paciente , o que pode ser minimizado e recuperado pela associação da intervenção fi-
sioterapêutica ao tratamento medicamentoso
Fonoaudiologia
Da mesma forma, a fonoaudiologia apresenta importância nos casos em que a hipofonia
tem repercussão funcional ou quando há engasgos, sugerindo a possibilidade de disfagia,
com risco de aspirações.
Outros profissionais da área de saúde também podem auxiliar nas medidas de intervenção
dos pacientes com DP, de acordo com as necessidades e as prioridades de cada caso, co-
mo o terapeuta ocupacional, o neuropsicólogo e o nutricionista.
NEUROLOGIA
PR1
Um dos principais motivos para buscar avaliação médica
Cefaleia primária x Cefaleia Secundária (sinais de alarme para outras patologias—

tratamento específico)
80-90% da população brasileira terá pelo menos um tipo de cefaleia ao longo da vida
Por que ocorre a dor?
• Estimulação de nociceptores periféricos devido a lesão tecidual, distensão visceral e

outros fatores
• Vias produtoras de dor danificadas ou ativadas indevidamente (SNP ou SNC) * vasos

intracranianos, dura mater, núcleo trigemio, tálamo, hipotálamo, córtex
Avaliação:
NEUROLOGIA
PR1
*RM
Características Cefaleia Primária Cefaleia Secundária

Semiológicas
Frequência da Dor Cefaleia intercalada com Cefaleia contínua sem períodos
períodos assintomáticos assintomáticos
Lateralização Bilateral ou unilateral Mais comum unilateral
Horário do dia Qualquer horário do dia Mais comum/intensa durante o

sono
Presença de sinais Pouquíssimos sinais Exame neurológico pode apre-
clínicos sentar vários sinais
Perda de peso Nunca Dependendo da etiologia muito

comum.
A dor começa já forte (menos
A dor começa lenta com de 60 segundos atinge seu pico
Início da dor piora progressiva da inten- de intensidade) conhecida com
sidade cefaleia padrão Thunderclap
(Ex. aneurisma cerebral)
Geralmente iniciam antes Qualquer idade, início após os

Idade de início dos 40 anos 60 anos é altamente sugestivo
de cefaleia secundária
A cefaleia mantém sua in- A cefaleia tende a piorar pro-

Padrão de evolução tensidade durante suas cri- gressivamente aumentando a
ses sua intensidade
* pela manhã: gravidade + líquor (produção de líquido noturna) = Pressão

NEUROLOGIA
PR1
DIAGNÓSTICO:
Clínico
(97% pela história da dor de cabeça)
(2,7% pelo exame físico)
(0,3% por exames)
RED FLAGS ***

• Cefaleia de início súbito
• Primeira dor de cabeça forte
• ‘’Pior" dor de cabeça de todos os tempos
• Vômitos que precedem a dor de cabeça
• Piora subaguda ao longo de dias ou semanas
• Dor induzida por flexão, levantamento, tosse
• Dor que perturba o sono ou se apresenta imediatamente ao acordar
• Doença sistêmica conhecida
• Início após os 55 anos
• Febre ou sinais sistêmicos inexplicáveis
• Exame neurológico anormal
• Dor associada à sensibilidade local, por exemplo, região da artéria temporal
Cefaleia secundária: febre, perda de peso e claudicação da mandíbula ou ao mastigar
MENINGITE
Cefaléia aguda, intensa, com rigidez de nuca e febre
Pode ter algumas características migranosas (fotofobia, dor pulsátil, náuseas)
Diagnóstico: pela suspeita clínica e avaliação liquórica
3 testes de vibração meníngea: Brudzinski, Teste de rigidez de nuca, Kerning

NEUROLOGIA
PR1
HEMORRAGIA INTRACRANIANA
• Hemorragia subaracnóide
Causa mais comum: Trauma
Dor de cabeça súbita, máxima dor <1min (até 5 min), rigidez de nuca
Rotura de aneurisma
TC; líquor (até 7 dias)
*déficit motor, alteração de par craniano..
• Hemorragia intraparenquimatosa
Causa mais comum: hipertensão
Cefaleia geralmente bem localizada + déficit focal
Malformação arteriovenosa
AVC hemorrágico
* perda de consciência..
TUMOR CEREBRAL
Cefaleia continua, profunda, piora com esforço ou mudança de decúbito, náuseas
Pode ser parecida com as características migranosas
Nova cefaleia em pacientes com tumor -> metástase? Carcinomatose meníngea?
Perda ponderal (CA estômago, pâncreas), outros sinais sistêmicos, alteração neurológica
focal (geralmente progressiva)
Ressonância com lesão temporal esquerda (corte axial) * PENSAR em metástase (50%)
NEUROLOGIA
PR1
ARTERITE TEMPORAL (células gigantes)/ Horton

Doença inflamatória. Vasculite crônica granulomatosa sistêmica.
Acomete artérias de grande e médio calibre.
Notadamente os ramos extracranianos das carótidas
Circulação carotídea extracraniana
Idosos: > 70 anos (M>H)
Cefaleia (em pontadas, maior tensão no escalpo, unila-

teral ou bilateral)
Polimialgia reumática, claudicação de mandíbula, febre,

perda de peso, perda visual
VHS aumentado, biópsia artéria temporal
Tratamento: corticoides
CEFALEIA PÓS-INFECCIOSA OU TRANS-INFECCIOSA

Mais comum
Durante ou após uma infecção sistêmica ou localizada (COVID)
Cefaleia de leve a moderada intensidade, holocraniana, em aperto, pode haver piora com
movimentação e esforço
Tratamento: infecção de base, analgésicos
ENXAQUECA
Cefaleia primária
Alta prevalência (15% M; 6% H)
Elevado impacto sob a qualidade de vida
Alto absenteísmo laboral/educacional
Alta sensibilidade a estímulos ambientais e sensitivos

NEUROLOGIA
PR1
FISIOPATOLOGIA
Disfunção dos sistemas de controle sensitivos monoaminérgicos localizados no tronco en-
cefálico e hipotálamo
Ativação celular no núcleo trigeminal
Liberação de neuropeptídeos vasoativos (CGRP)
Projeções para tálamo e hipotálamo
5HT – serotonina (triptanos)
Dopamina – desregulação (bocejo, náusea)
Genética – migrânea hemiplégica familiar
DIAGNÓSTICO
Náusea
Vômito
Fotofobia
FASES DA MIGRÂNEA/ENXAQUECA
1– PRODROME (6-48 horas) *quando percebe-se*
2– AURA (1 hora) antes da dor (náuseas, vômitos, alteração visual, tontura)
3– CEFALÉIA / geralmente:
Enxaqueca (4-72 horas)
Cefaleia do tipo tensional: 30min-7 dias (em aperto)
Cefaleia trigemino-autonômica: 2 min-180min (lacrimejamento, hiperemia ocular)
Sintomas associados: vômito, fotofobia, fonofobia
4– RECUPERAÇÃO (1-72 horas)

NEUROLOGIA
PR1
PRODROMO (6-48 horas)

Psicológicos Neurológicos Sistêmicos
Depressão Fotofobia Rigidez de Nuca
Euforia Fonofobia Calafrios
Irritabilidade Hiperosmia Polaciúria
Inquietude - Anorexia
Lentidão Mental - Diarréia/Constipação
Hiperatividade - Retenção Hídrica
Fadiga - Compulsão Alimentar
Sonolência -
HIPOTÁLAMO CORTICAL HIPOTÁLAMO/DOPAMINA
AURA (5-60minutos)
Fenômeno neurológico focal que antecede ou acompanha a dor de cabeça;
Sensorial, Motora ou de linguagem
Escotomas visuais (tristeza), escotomas cintilantes ou fosfenos, DOR
DOR: Inicia leve e atinge sua intensidade máxima entre 15-60 minutos
Intensidade moderada a grave; 4-72 horas;

exceto na população pediátrica: 1-72 horas
Thunderclap: + aguda; inicia rápido
Enxaqueca: inicio gradual

NEUROLOGIA
PR1
LOCALIZAÇÃO
SINTOMAS ASSOCIADOS
• Náuseas e vômitos
• Fotofobia
• Osmofobia
• Fonofobia
• Tontura
• Alodinia: sensibilidade da pele
FASE PÓS-DRÔMICA
• Dificuldades de Concentração
• Sensação de cansaço
• Irritabilidade
• Euforia
• Fraqueza e dores musculares
• Anorexia
• Aumento do apetite
NEUROLOGIA
PR1
TRATAMENTO AGUDO
Individualizado conforme dor e sintomas associados
• DOR LEVE A MODERADA

 Analgésicos simples
Paracetamol (até 750mg 6/6h), dipirona (até 1g 6/6h)
 Anti-inflamatórios não esteroidais

Naproxeno 500/550mg 12/12h
Cetoprofeno 100mg 12/12h (ou 150mg/dia)
Ibuprofeno até 600mg 8/8h
 Opióides – benefício pequeno (baixo nível de evidência – não recomendados de roti-

na/ NÃO USAR)
• DOR MODERADA A INTENSA

 Triptanos
Ação rápida – rizatripano, sumatriptano
Ação prolongada – naratriptano
Em associação com analgésicos e/ou anti-inflamatórios
 Terapia endovenosa
Dor intensa
>24h de dor
Muita náusea e vômitos
Analgésicos, anti-inflamatórios, anti-eméticos
 Refratários: corticóides, clorpromazina
Anti-eméticos
Domperidona (até 10mg 8/8h)
Metoclopramida (até 10mg 8/8h)
Ondansetrona (até 8mg 8/8h)
Isolados ou em associação ao tratamento da dor

NEUROLOGIA
PR1
TERAPIA PROFILÁTICA
• Candidatos:
Alta frequência de crises (≥4/mês)
Baixa/sem resposta a terapias agudas
Crises incapacitantes
Duração por 6 a 12 meses a partir da melhora clínica
Alguns casos necessitam por mais tempo
• Probabilidade de sucesso – 50% (cada medicação)

MEDICAÇÃO DOSE EFEITOS COLATERAIS
BETA-BLOQUEADORES
PROPRANOLOL 40-120MG 2X/DIA CANSAÇO, SINTOMAS POSTURAIS,
CONTRAINDICADO NA ASMA
METOPROLOL 25-100MG 2X/DIA IDEM
TIMOLOL 20-60MG/DIA IDEM
NADOLOL 20-160MG/DIA IDEM
ANTIDEPRESSIVOS
AMITRIPTILINA 10-75MG A NOITE SEDAÇÃO
NORTRIPTILINA 10-75MG A NOITE IDEM
VENLAFAXINA 37,5-225MG/DIA NÁUSEA, TONTURA, INSÔNIA
MEDICAÇÃO DOSE EFEITOS COLATERAIS

ANTICONVULSIVANTES
TOPIRAMATO 25-200MG/DIA PARESTESIAS, ALTERAÇÃO COGNITI-
VA, PERDA DE PESO, NEFROLITÍASE,
GLAUCOMA
VALPROATO 250-1000MG 2X/DIA SEDAÇÃO, TREMOR, ALOPECIA, TE-
RATOGÊNICO
GABAPENTINA 600-3600MG/DIA SEDAÇÃO, TONTURA
NEUROLOGIA
PR1
OUTRAS CLASSES
FLUNARIZINA 5-15MG 4X/DIA SEDAÇÃO, GANHO PONDERAL, PAR-
KINSONISMO, TONTURA
CANDESARTANA 4-24MG/DIA HIPOTENSÃO
ERENUMAB 70-140MG/MÊS APLICAÇÃO, CONSTIPAÇÃO
MIGRÂNEA CRÔNICA
TOXINA BOTULÍNICA A 155U EFEITOS DA APLICAÇÃO
NUTRACÊUTICOS DOSE EFEITOS COLATERAIS

COENZIMA Q10 300MG/DIA NÁUSEA, DIARRÉIA
CITRATO DE MAGNÉSIO 400-600MG/DIA DIARRÉIA
RIBOFLAVINA 400MG/DIA POLIÚRIA, URINA AMARELADA
CEFALEIA DO TIPO TENSIONAL

Cefaleia primária mais comum (14-78%)
Pode ser episódica ou crônica

Bilateral, ‘’em faixa’’
‘’Livre’’ de sintomas associados (fotofobia, náuseas)
Fisiopatologia: Desordem na regulação central da dor/ maior tensão muscular?
Bilateral
‘’cinta’’ ao redor da cabeça
Não piora com atividade física rotineira
Ausência de náuseas (exceto na dor intensa)/ Foto ou Fonofobia
Dor irradia-se do crânio para baixo, para o pescoço ou para a

região da articulação temporo-mandibular
Dolorimento craniano
Dor em pressão ou aperto/ Duração de 30 minutos até 7 dias

NEUROLOGIA
PR1
INTENSIDADE
MODERADA
TRATAMENTO
CEFALEIAS TRIGEMINO-AUTONÔMICAS
Cefaleia estreitamente unilateral
Manifestações autonômicas: Lacrimejamento, infeção conjuntival, congestão nasal,

plenitude auricular, DOR é do tipo excruciante (muito forte).
Dor cíclica (circadiana e circanual)
TIPOS: Cefaleia em salvas/ Hemicrânia

paroxística/ Hemicrânia contínua /
SUNCT / SUNA
NEUROLOGIA
PR1
APRESENTAÇÃO CLÍNICA:
Localização:
Retro-orbital;
Supra-orbital: temporal, mandíbula, dentes superiores e inferiores, ouvi-

do, nariz, pescoço, ombro.
Padrão: unilateral (30% podem alternar)
• Início
Desconforto vago -> piora até dor excruciante
86% dos pacientes apresentam sua intensidade máxima ao final de 9 minutos
DIFERENTE DAS CEFALÉIAS “THUNDERCLAP”
• Manutenção
Dor excruciante ou apresenta discretas flutuações
• Final
Abrupto e com rápida diminuição da intensidade
Alguns mantêm desconforto leve entre crises
SINTOMAS AUTONÔMICOS
Congestão nasal e ocular, hiperemia
Comportamento durante uma crise:

 68-93% dos pacientes ficam inquietos, são incapazes de sentar-se ou deitar-se
 Os pacientes comprimem o local da dor, colocam gelo ou água quente sobre o ponto
 Raros casos de violência têm sido descritos, como bater a cabeça contra a parede.
 Alguns pacientes se suicidam durante uma crise, motivo pelo qual esta cefaléia é de-
nominada de CEFALÉIA SUICIDA
NEUROLOGIA
PR1
TRATAMENTO
ACIDENTE VASCULAR ENCEFÁLICO
2° causa de morte no mundo (associado a eventos coronarianos)/ DATASUS: 1° causa de morte no BR Incidência dobre a cada década de vida após os 55 anos
AVC OBSTRUTIVO/ISQUÊMICO: Trombose (aterosclerose) principal causa/ Embolia/ Dissecção/ Arterite/ Compressão/ Malformação
AVC HEMORRÁGICO: parenquimatoso ou subaracnóideo/ Causas: micro aneurisma (intraparenquimatoso) Trauma/aneurisma (subaracnóideo)/ Malformação/ Discrasia
Fatores de risco: quando não modificáveis: Idade (55anos); Raça negra e asiática, masculino, fatores genéticos/ Quando modificáveis: HAS (6x), DM (4x), Tabagismo, alcoolismo,
dislipidemia/ Quando tratáveis: Fibrilação arterial (17x), estenose de carótidas, condições hemorrágicas
Clínica: Alteração da consciência, déficit neurológico focal (perda de movimento local), cefaleia severa
Excluir: trauma, encefalopatia, alteração psiquiátrica, infecções do SNC. Diagnóstico clínico + TC
• Garantir ao paciente via área livre, monitoramento, via venosa adequada NIHSC (escala de avaliação de AVC)/ trombólise =/+ 16 ESCORE ICH (avc hemorrágico)
AVEI (obstrução)
Classificação: ataque isquêmico transitório, déficit neurológico isquêmico reversível, infarto (trombo, embólico, lacunar (HAS), em evolução..) trombose venosa central (seios)
Etiologia: arteriosclerose (50%), microangiopatia (25%), origem cardíaca (20%). Fatores que cooperam: hiperlipemia, HAS, tabagismo, AIT prévio
Sinais e sintomas (carotidiano): apraxia, paralisia, paresia, disartria, hemianopsia, alexia, agrafia, acalculia, afasia, amaurose fugaz (AIT), hipoestesia, parestesia. Negligência do
lado não afetado. Sinais e sintomas (vertebro-basilar): dismetria, paralisia, parestesia, cegueira cortical, hipoestesia, parestesia, vertigem, ataxia, nistagmo, diplopia, disartria,
disfonia, disfagia.
Exames: TC de crânio. Laboratoriais: hemograma, creatinina (função renal). Cardiológico: doppler de carótidas e eletrocardiograma
Conduta 1: manter via área livre, via venosa adequada, temperatura ideal, glicemia abaixo de 160, com insulina regular
Conduta 2: AAS, temperatura ideal, sedação se necessário, heparina profilática
Conduta 3: manejo da pressão arterial: > 220/120 ou em caso de isquemia miocardia, IR, IC descompensada e dissecção de aorta/ Em caso de trombólise: menor que 185/110
TROMBÓLISE: 18-80 anos/ início do quadro < 4,5horas, TC sem edema, efeito-massa, apagamento de sulcos, hemorragias). Exclusão: sangramento, uso de ACO, plaquetas <
100.000/ glicemia < 50 ou > 400, IAM recente (entre 24horas e 21 dias), crises convulsivas, trauma craniano nos últimos 3 meses, AVEI com poucos sintomas.
AVEH subaracnóideo
Mulheres negras/ Tabagismo, abuso de drogas estimulantes, HAS
Chance de ruptura (75%): até 3mm (mínimo) de 5-10mm (expressivo) maior que 10mm (muito alto) *maior que 7mm ou com sangramento: CIRURGIA
Sinais e sintomas: cefaleia, nucalgia, náuseas, vômitos, redução da consciência, sinais focais (paralisia do III par), sinais de irritação meníngea, hipertermia. ESCALA DE FISHER: 3
(maior vasoespasmo) ESCALA de Hunt&Hess: I: assintomático, cefaleia discreta, rigidez de nuca leve/ II: cefaleia moderada a grave, rigidez de nuca, sem déficit excesso paresia
de nervo craniano/ III sonolência, confusão mental, sinais focais leves/ IV: torpor, hemiparesia moderada a severa, alterações vegetativas/ V: coma, rigidez de decerebração
Exames: TC de crânio/ Exame de liquor/Doppler Hemograma, função hepática/ coagulograma/Angiografia cerebral + PRECOCE possível
Conduta: repouso, cabeceira do leito 30°, antitussígenos, analgésicos, sedação se necessário, HAS, heparina profilática, angiografia
AVEH intraparenquimatoso
Sinais e sintomas: cefaleia LOCALIZADA, nucalgia, náuseas, vômitos, redução da consciência, sinais focais (paralisia do III par): Gânglios da base (50%), Lobares (10-32%),
Cerebelo (10%) *EMERGÊNCIA, tronco cerebral (6%) *Origem HIPERTENSIVA (microaneurisma)
Exames: TC de crânio/ Hemograma, ureia, creatinina, sódio, potássio, glicose/Angiografia cerebral + PRECOCE possível
CONDUTA: monitorar coração e pressão, sedação, sedação da tosse, cabeceira 30-45°, diuréticos, evitar agentes hipoosmolares, considerar tto cirúrgico (Glasgow 6 a 12, lesões
lobares, hematoma para drenagem cirúrgica/ verificar idade, condição neurológica, tamanho e localização do hematoma, desejo da família e paciente
EPILEPSIA
Recorrência de crises convulsivas (pelo menos 2) e pelo fato de serem espontâneas
FOCAL/PARCIAL: uma área cerebral/ simples (consciência não afetada) complexa (fenômeno neuropsiquiátrico) *MAIS COMUM CONVULSAO EM ADULTOS/ APENAS UM LADO
GENERALIZADA: todo o córtex cerebral/ ACOMETE OS DOIS LADOS * sempre acomete a consciência
Causas: genética, estrutural/metabólica (malformação, trauma, infecções)/ desconhecida GRUPO MAIS DESAFIADOR: CRISES PSICOGÊNICAS
INVESTIGAÇÃO DE PACIENTE: Clínica? Tipo de síndrome? Idade? Tipo de crise? Retardo mental? Doenças associadas?
EEG (é fundamental) durante período assintomático (entre crises ou durante registro das crises)
NEUROIMAGEM: TODOS = TC/RM, exceto aqueles com epilepsia generalizada (mioclônica juvenil, ausência da infância)
Atenção: paciente com início de crises recentes/ alterações focais no exame neurológico/ paciente com epilepsia de difícil controle (esclerose temporo medial – epilepsia do lado
temporal) principal causa de cirurgia
TRATAMENTO MEDICAMENTOSO
Crises sintomáticas agudas (não necessitam de tratamento com DAEs) mas sim, controle do fator desencadeante
TTO iniciado após segunda crise NÃO provocada. Retirada somente quando o paciente permanece 2 anos sem crise. *investigar fatores de risco
Crise congênita: não retirar medicação***
Valproato/ácido valpróico: episódios mioclônicos, crise do tipo ausência não usar: mulheres em período fértil, obesos e idosos.
DOENÇA DE PARKINSON
Transtornos do movimento ou doenças extra-piramidais (Causa importante de morbidade e incapacidade)
2° tipo + frequente de transtorno de movimento (1° Alzheimer)
Causa: Disfunção do sistema dopaminérgicos do SNC (substância negra) ou desordem metabólica/agentes farmacológicos
Diagnóstico: pelo menos 2 BABINSKI não faz parte da DP
Bradicinesia (lentificação dos movimentos) Tremor (em repouso, mas pode ser postural ou cinético)
Rigidez (aumento do tônus simétrico, tanto flexão quanto extensão) Instabilidade postural (dificuldade do ortostatismo, com ocorrência de quedas)
PRIMEIRA ETAPA: diagnosticar (pelo menos 2 dos 4)
SEGUNDA ETAPA: exclusão da DP *Síndrome rígido-hipocinética Babinski* Parkison pós-TCE? Parkinson vascular? (AVC)
TERCEIRA ETAPA: sustentar diagnostico, pelo menos 3
Tremor em repouso, inicio unilateral, doença progressiva, assimetria persistente, resposta excelente a LEVODOPA (70-100% melhora), evolução clínica de 10 anos ou mais
Parkinsonismo secundário: induzido por drogas, vascular, pós-TCE, pós tumor cerebral, por intoxicação exógena ou distúrbios metabólicos (tireoide)
Parkinsonismo atípico: demência de corpos de lewy
Parkinsonismo idiopático: raro. Início insidioso e progride lentamente (10-20 anos) até culminar em invalidez severa
ESTÁGIO 1 unilateral, tremor em repouso, tríade (tremor, rigidez, bradicinesia)
ESTÁGIO 2 bilateral, postura inclinada para frente, balança os braços ao caminhar, depressão reativa
ESTÁGIO 3 distúrbio de marcha e moderada incapacidade, retropulsão e propulsão a quedas, dificuldade em pequenas tarefas
ESTÁGIO 4 incapacidade significante (rigidez e bradicinesia aumentam) *tremor pode diminuir
ESTÁGIO 5 invalidez completa (hígido e bradicinético) não permanece em pé e nem caminha. Sem expressão, inteligível, deglutição comprometida
TRATAMENTO: Sintomático = Repor estoques de Dopamina nos gânglios da base LEVODOPA** (não efetiva em parkisonismo secundário ou iatrogênico)
Levodopa converte-se em dopamina pela enzima dopa descarboxilase (diminui os efeitos colaterais) FISIOTERAPIA FONOAUDIOLOGA
Complicações do levodopa: encurtamento da duração/ acinesia matinal ou noturna/ fenômeno on-off/bloqueio motor ou congelamento nas pernas/ hipercinesias
DEMÊNCIA
Decréscimo do nível cognitivo, comprometendo as funções sociais e funcionais, com memória e outras funções acometidas
DEGENERATIVA/IRREVERSIVEL: Alzheimer, Corpos de Lewi, Demência fronto-temporal, Parkinson
NÃO DEGENERATIVA/REVERSÍVEL: Multi-infartos vascular, HCF PN, doença de binswanger Prevalência aumenta com a idade (após 60 dobra a cada 5)
• Prejuízo cognitivo progressivo, interferência na funcionalidade, excluir intoxicação e delirium HF +, maior em analfabetos
CRITÉRIOS PARA DEMÊNCIA:
1.Comprometimento da memória 2.Um ou + dos seguintes: Afasia, Apraxia, Agosia, distúrbios das funções executivas.
Alterações significativa na atividade social/profissional, representando declínio Alteração de marcha, incontinência urinaria, declínio cognitivo...
Exposição a toxinas ou a combinação de fatores (toxinas + condição médica geral)
Medicamentos que podem desenvolver quadro demencial: benzodiazepínicos e neurolépticos Demência é diferente de depressão
TESTES: MEEM, MOCA, BATERIA BREVE DE IMAGENS, TESTE DO RELÓGIO, FLUÊNCIA VERBAL
Linguagem -> atenção -> memória e aprendizagem -> função executiva -> cognição social
Rastreio laboratorial: Hemograma, VHS, vit B12, HIV, TSH, T4, VDRL, UREIA, CREATININA, TGO, TGP...
TC/RM, LIQUOR, EEG, PET TC (metabolismo cerebral), avaliação neuropsicológica
IRREVERSIVEL/DEGENERATIVA
Alzheimer (+ comum) > 65 anos
FASE INICIAL: perda da memória, problemas cognitivos (perde-se, finanças, funções prejudicadas)
FASE INTERMEDIARIA: perde-se com frequencia, não consegue trabalhar, necessita supervisão, linguagem prejudicada (Boas maneiras preservadas – comer, agir, se vestir)
FASE AVANÇADA: incapacidade de raciocínio, perda das inibições, alteração do sono e vigília, alucinações e delírios
RM: atrofia (aumento de espaços/sulcos) *fissura subiana
DD: doença tireoidiana, deficiência de vitB12, tumor, demência fronto temporal, intoxicação exógena, hidrocefalia de pressão normal, depressão.
Demência de início precoce (< dos 65 anos)
Atrofia temporal. TTO estímulo cognitivo: Anticolinérgicos/ Antocolinestera´sicos de ação no SNC (Donepezila)
Demência com Corpos de Lewy (2° + comum) > 75 anos
Critérios diagnósticos: Parkisonismo espontâneo (bradicinesia, rigidez simétrico com pouco ou nenhum tremor) intervalo menor de 1 ano = demência, Alucinações visuais,
disfunção visuoespacial, distúrbios do sono REM, flutuação cognitiva (90%) (1: diagnostico possível/2: define diagnóstico)
Critérios secundários: Quedas recorrentes, alterações do sono e comportamento, sincopes, sensibilidade aos neurolépticos e benzodiazepínicos e outros tipos de alucinação.
Demência fronto-temporal (pré-senil) 45-65 anos
Afasia e alterações comportamentais (perda das inibições), compulsão, perda progressiva das habilidades linguísticas
RM: atrofia frontal e temporal (focal das porções anteriores do cérebro) *doença de pick (diagnostico anatomopatológico) TTO: serotonina (trazadona), antipsicótico (quet)
REVERSÍVEL/NÃO DEGENERATIVA
Demência vascular (Comprometimento cognitivo vascular)
Perda das funções cognitivas: afasia, agnosia, apraxia, disfunção executiva/ interferência na vida diária
Fatores de risco: homem, AVC prévio, ingestão de gorduras (transtornos aterogênicos) Fatores protetores: alta escolaridade, exercício físico
AVC LACUNAR (tipo de infarto cerebral + comum) babinski* RM: múltiplas áreas de infarto DD: leucoaraicose (anormalidade da substância branca)
Doença de Bisnwanger (comprometimento cognitivo vascular subcortical)
Progressão lenta: confusão leve, apatia, alteração de personalidade, 50% alteração de marcha TTO: causa subjacentes (HAS,DM. Ateromatose)
Hidrocefalia de pressão normal (HCF PN) > anos
Quadro clínico: Alteração de marcha, demência (cognição prejudicada), incontinência urinaria
CEFALEIA
Cefaleia primária: Tensional, Enxaqueca/Migrânea, Cefaleia em facadas, ao esforço e em salva/trigêmino autonômicas
Cefaleia secundária: infecção sistêmica, ferimento na cabeça, distúrbio vascular, AVCH subaracnóideo, tumor cerebral. EXAMES COMPLEMENTARES UTEIS (RM)
DOR = estimulação de nociceptores periféricos devido lesão tecidual, distensão visceral e outros fatores
Primária: com períodos assintomáticos, unilateral ou bilateral, qualquer horário, mantem sua intensidade
Secundária: sem períodos assintomáticos, comum unilateral, mais comum durante o sono, piora progressivamente (febre, perda de peso, claudicação da mandíbula/ao mastigar)
Red flags (SINAIS DE ALERTA): cefaleia de início súbito, primeira dor de cabeça forte, pior dor de cabeça de todos os tempos, vômitos que precedem a dor de cabeça, piora ao
longo de dias ou semanas, dor induzida por flexão, levantamento ou tosse, dor que perturba o sono ou se apresenta imediatamente ao acordar, doença sistêmica conhecida,
inicio após os 55 anos, febre ou sinais sistêmicos inexplicáveis, exame neurológico anormal, dor associada a sensibilidade local (artéria temporal)
Meningite
Cefaleia aguda, intensa, com rigidez de nuca e febre Características migranosas (fotofobia, dor pulsátil, náuseas) 3 testes: Brudzinski, teste de rigidez de nuca, Kerning
Hemorragia intracraniana
Subaracnóidea (trauma) rotura de aneurisma, TCE. Dor de cabeça súbita <1min, rigidez de nuca. Déficit motor, alteração de par craniano/ TC**
Intraparenquimatosa (hipertensão): cefaleia localizada + déficit focal/ perda de consciência/
Tumor cerebral
Cefaleia continua, profunda, piora com esforço ou mudança de decúbito, náuseas
Perda ponderal (CA estômago, pâncreas), alteração neurológica focal *pensar em metástase (50%)
Arterite Temporal (de células gigantes)
Doença inflamatória que acomete artérias de grande e médio calibre. Mulheres > 70 anos
Cefaleia em pontadas, unilateral ou bilateral VHS aumentado (15-30) TTO: corticoides
Cefaleia pós-infecciosa ou trans-infecciosa
Durante ou após uma infecção sistêmica ou localizada (COVID). Cefaleia holocraniana, piora com esforço TTO: infecção de base e analgesicos
Enxaqueca
Mulheres Alta sensibilidade a estímulos ambientais e sensitivos
Critérios diagnósticos: Pelo menos 2: dor unilateral, dor forte e latejante, dor que piora com movimento, dor de intensidade grave a moderada
Pelo menos 1: náuseas/vômitos, fotofobia, fonofobia Dor intensidade máxima entre 16-60 minutos/ exceto criança: 1-72 horas
FASES: PRODROME(6-48horas) -> AURA(1hora) náuseas, vômitos, alteração visual, tontura-> CEFALEIA(4-72horas) vomito, foto/fonofobia-> RECUPERAÇÃO(1-72horas)
Localização: unilateral fixa, unilateral alternante ou bilateral
TTO: leve a moderada: analgésicos: paracetamol/dipirona AINES: cetoprofeno/ibuprofeno/ opioides: fase aguda da enxaqueca não usar.
Moderada a intensa: triptanos / terapia endovenosa / refratários *anti-eméticos
Terapia profilática (alta frequencia de crises > 4 mês)/ Baixa/sem resposta a terapias agudas/ Crises incapacitantes)
BB (propranolol), Antidepressivos (amitriptilina) Anticonvulsivantes (topiramato) Outras classes (flunarizina) Migrânea crônica (botox) Nutracêuticos (coenzima q10)
Cefaleia do tipo Tensional
Bilateral ‘’em faixa’’ Livre de sintomas associados (foto/fonofobia, náuseas) Não piora com atividade física rotineira Dor em pressão/aperto (30min-7 dias)
TTO: analgésicos, AINES, crônica: amitriptilina/ não medicamentoso: acupuntura, técnicas de relaxamento
Cefaleia trigemino-autonomicas / em salva
Unilateral *Lacrimejamento, congestão nasal e ocular DOR muito forte 9 min (retro-orbitária/supra-orbitária (temporal, mandíbula, dente, ouvido, nariz, pescoço, ombro)
Pacientes inquietos, comprimem o local da dor.. *cefaleia suicida TTO: oxigênio 3L por minuto, verapamil, topiramato, indometacina (paroxística – orgásmica)
NEUROLOGIA
PR2
É uma doença de baixa prevalência, mas tem grande impacto social por ser a que mais
provoca sequelas neurológicas em adultos JOVENS, principalmente na América do Norte e
Europa
Apresenta características mistas, tanto de doença auto-imune quanto de doença degene-

rativa
PROTÓTIPO DAS DOENÇA INFLAMATÓRIA DESMIELINIZANTE!
Está assumindo uma importância significativa, pois afeta predominantemente adultos eco-
nomicamente ativos, provocando impacto financeiro às famílias e a sociedade. Em alguns
países desenvolvidos chega a ser a causa mais comum de incapacidade em adultos.
Sua prevalência varia conforme a localização geográfica, apresentando maiores taxas nas
regiões mais setentrionais do planeta. EUA, Canadá e muitos países do norte da europa
apresentam as mais altas ocorrências, chegando a 240 casos por 100.000 habitantes, co-
mo acontece no Canadá.
FISIOPATOLOGIA:
• Doença imunomediada, predominantemente inflamatória, mediada pelas células T.
• Pode dividir a fisiopatologia em três tipos de processos, os quais hoje se acredita que
ocorram simultaneamente, e não sequencialmente, como antes se acreditava. Esses
processos são inflamação, desmielinização e perda axonal.
predisposição *
Linfócitos tipo T, reconhecem partículas que constituem a membrana de mielina e desen-
cadeiam vírus, príons, bactérias... E acabam promovendo uma fagocitose dessas estrutu-
ras.
INFLAMAÇÃO:
 O Indivíduo predisposto à EM possui linfócitos T pré-ativados contra antígenos presen-
tes na molécula da mielina ( por ex., proteína básica da mielina, glicoproteína oligo-
dendrocítica, glicoproteína associada a mielina e, etc.)
 Esses Linfócitos T pré-ativados, penetram no SNC e estimulam os linfócitos CD4 nati-
vos a se diferenciarem em Linfócitos CD4 Th1 e CD4Th2
 As Células Th1 produzem citocinas inflamatórias , com IL-2, TNF e IFN gama, ativando
as células apresentadoras de antígenos, a micróglia, e aumentando a cascata de even-
tos pró –inflamatórios.
 Aumento a adesão endotelial ( moléculas de adesão celular , p. ex., V- CAM) e rola-
mento da células T, seguido de transmigração desses linfócitos em direção ao tecido
inflamado.
NEUROLOGIA
PR2
DESMIELINIZAÇÃO:
• Pode ser resultado de dano direto das células de Schwann, provocada pelas células in-
flamatórias, ou dano indireto, pelo ambiente provocado pela inflamação.
• A remielinização é prejudicada pelo seguintes fatores: perda dos oligodendrócitos (
precursores de mielina), sinais inibitórios provocados pela inflamação, obstrução dos
oligodendrócitos causada pela cicatrização e reduzida receptividade dos axônios lesa-
dos a remielinização.
PERDA AXONAL:
• Ocorre em qualquer estágio da doença, tanto durante um primeiro surto quanto
após 30 anos
• Estudos apontam que a lesão axonal é mais intensa nos primeiros anos após o diag-
nóstico, diminuindo com o passar do tempo. Em todos os estágios da doença, há au-
mentada velocidade de perda neuronal e consequente atrofia. A velocidade de redu-
ção do volume de tecido neurológico ocorre na taxa de 0,6 a 1% ao ano; em indiví-
duos normais é de 0,1 a 0,3 % ao ano. A perda axonal é seletiva , acometendo prefe-
rencialmente as fibras de menor calibre.
QUADRO CLÍNICO/SINTOMAS
Relativos à disfunção do SNC
Mais comuns:
 Perda aguda de visão unilateral (neurite óptica)
 Tetraplegia e/ou paraplegia aguda
 Hemiplegia
 Ataxia
 Alterações sensitivas
NEUROLOGIA
PR2
FORMAS DE EVOLUÇÃO
Surto-remissão (remitente-recorrente): Secundariamente progressiva:

é a mais comum, correspondendo a 80- é a forma que mais da metade dos casos do
85%das formas iniciais da doença. Há uma tipo surto-remissão atingem após 10 anos
piora em surtos, podendo haver remissão da doença. Nessa forma de evolução , não
espontânea e/ou com uso de corticóides e há estabilidade entre os surtos, havendo
podendo ou não persistir a sequela neuroló- progressão lenta e gradual entre cada surto.
gica. Entre os surtos , diz-se que há clinica-
mente uma estabilidade , ou seja, uma au-
sência de progressão do caso
Primariamante progressiva: Primariamente progressiva com surto:
é a forma que representa 10-15% dos ca- é muito rara. È uma forma na qual há evo-
sos. A evolução é lenta e progressiva, sem lução lenta e gradual, porém em algum mo-
surtos. mento da evolução ocorre um ou outro sur-
to.
DIAGNÓSTICO
Quadro clínico + RNM/líquor
O mais importante para o diagnóstico de EM é o quadro clínico, seguido de achados de
Ressonância Nuclear Magnética (RNM). O líquido cerebroespinhal somente adquire impor-
tância diagnóstica se a RNM não for típica.
Os achados no líquido cerebroespinhal mais importantes são a presença de bandas oligo-

clonais e o índice aumentado de igG, podendo haver pleocitose.
Deve se considerar que a EM não apresenta um marcador biológico que sirva como crité-
rio diagnóstico . Existe um somatório ou combinado de achados clínicos e de exames, co-
nhecido como critérios de MacDonald que determinam uma maior sensibilidade e especifi-
cidade ao diagnóstico.
Após realização do diagnóstico, deve-se classificar o paciente coma escala de EDSS

(Expanded Disability Status Scale)
NEUROLOGIA
PR2
Critérios de MacDonald
NEUROLOGIA
PR2
Diagnóstico diferencial:
NEUROLOGIA
PR2
Tratamento do surto
Tratamento da doença
Tratamento da síndrome clínica isolada
Após o primeiro surto( por ex. uma neurite óptica ), se a RM de Encéfalo demonstrar pelo
menos duas lesões desmielinizantes não-correspondentes á topografia do surto, medindo
pelo menos 3 mm, o risco de conversão para EM , em cinco anos, será de 88%. Estudos
recentes, principalmente o BENEFIT, tem demonstrado que o tratamento precoce desses
pacientes desde o primeiro surto, com o uso de imunomoduladores, retarda a evolução
para EM. O FDA, órgão americano, já aprovou o uso de dois imunomoduladores nessa si-
tuação, o Betaferon® e o Avonex®.
NEUROLOGIA
PR2
2-4% da população tem comprometimento do SNP

Prevalência de 8% em idosos
Ampla variedade da apresentação clinica
Distintas formas de apresentação, evolução e resposta terapêutica
Definições:
RADICULOPATIAS:
 Dorsais ou ventrais
 Cervicais, lombares, torácicas
 Hérnias discais
 Herpes-zoster
PLEXOPATIAS:
 Traumáticas
 Plexo cervical e lombar
MONONEUROPATIAS:
Um único nervo afetado
Sintoma motor ou sensitivo
Traumatismo, tumor, compressões externas
Nervo mediano: STC
MONONEUROPATIAS MÚLTIPLAS:
Acometimento de 2 ou mais nervos periféricos
*inflamatórios/infeciosos
*vasculites
*inflamatórios não infecciosos
*doenças metabólicas
*hereditárias
*síndromes desmielinizantes
POLINEUROPATIAS:
Simultâneo e simétrico
Ambos os dimídios
Bota e luva
MMII > MMSS; exceção deficiência de B12
Etiologias:
Adquiridas ou hereditárias
Crianças 80% hereditárias
Adultos prevalecem as adquiridas
NEUROLOGIA
PR2
Polineuropatias Adquiridas
DM
Metabólicas
Etílico-carências
Amiloide
Desmielinizantes agudas e crônicas
Vasculites
Infecciosas
Toxicas
Sarcoidóticas
Paraneoplasicas
Pós quimioterapia
Polineuropatias periféricas hereditárias

Neuropatia hereditária sensitivo motora—doença de Charcot-Marie Tooth
Neuropatia hereditária com susceptibilidade a pressão
Amiloidose familiar
Porfiria
Doença de Fabry
Doença de Tangier
Evolução polineuropatias:
 Podem ter curso fulminante (H)
 Graves alterações sensitivo/motoras e comprometimento respiratório e risco a vida
 Pode ser insidiosa e indolente
Causas mais frequentes de polineuropatias:

• Diabética (32,5%)
• Desmielinizantes (SGB/PDIC) (17,8%)
• Infeciosas (12%)
• Hereditárias (10,7%)
• Etílico-carências
• Secundárias as doenças sistêmicas
• Vasculites
NEUROPATIAS AGUDAS
Evolução em até 4 semanas
SGB—Síndrome de Guillain Barré

Porfiria aguda
Tóxica: Arsênio
Vasculite
NEUROLOGIA
PR2
NEUROPATIAS SUBAGUDAS
Evolução se dá ao longo de 4-8 semanas
Vasculite
Paraneoplásico
DM
Tóxico
NEUROPATIAS CRÔNICAS
Evolução é superior a 8 semanas
Ampla variedade de etiologia

Hereditárias
PDIC—Polineuropatia desmielinizantes inflamatória crônica
*pode ser recidivante, pós primeiro surto
FISIOTATOGENIA:
AXONAIS
Lesão do axônio—degeneração axonal
Mono, multi, poli
Predominio de sintomas motores
Alterações sensitivas nas polineuropatias predominam distal, com evolução ascendente—
os maiores nervos tendem a ser comprometidos primeiro em suas porções mais distais
MMII
DESMIELINIZANTES
Decorrentes do comprometimento da bainha de mielina
SGB ou PDIC (segmentar)
Homogênea—hereditárias
MISTAS
Tanto axônio como bainha de mielina
SINTOMAS
MOTORES
Elemento primordial nas neuropatias periféricas: Fraqueza, predomínio em musculatura
distal, pode ser simultâneo, mas raro acometimento predominando proximal (miopático)
 Atrofia: axonal a atrofia é mais evidente que na desmielinizante
 Reflexos tendinosos abolidos ou diminuidos
 Câimbras
 Mioquimias
 Fasciculações
 Outros: tremor, rigidez, mioclonias, discinesias, espasmos
 Peso, dificuldade de andar, perda da destreza
 Distúrbios sensitivos leves
NEUROLOGIA
PR2
Polineuropatia com tremor:

Doença de Charcot-Marie-Tooth
Polineuropatia desmielinizante crônica idiopática
SENSITIVOS
Subjetividade: maior dificuldade na pratica medica
 Dor
 Pontada
 Dormência
 Frieza
 Calor
 Formigamento
 Queimação
 Quentura
Positivos: dores neuropáticas, parestesias ou disestesias; perversão da sensibilidade; hi-

peralgesia alodínea
Negativos: redução ou perda da sensibilidade
Fibras finas (térmica e dolorosa acompanhada de sintomas autonômicos; reflexos tendino-

sos normais; ENMG normal)
Fibras largas ou grossas (denominadas ataxicas ou pseudotábitas, tato, vibração, proprio-
cepção, reflexos tendinosos diminuidos ou abolidos)
Polineuropatia com predominância sensitiva:

Hereditárias sensitivo-autonômicas
Amiloidose
Uremia
Hipotireoidismo
DM
Deficiência Vitamina B12
AUTONÔMICOS
Hipotensao postural
Labilidade pressórica
Bradicardia ou taquicardia
Sudorese
Boca seca, olhos secos
Constipação
Impotência
*DM
Amiloidose familiar ou adquirida
Porfiria
NEUROLOGIA
PR2
NERVOS CRANIANOS
SGB: Subtipos
Miller-Fischer
 Oftalmoplegia (III, VI)
 Assimetria facial (VII)
 Hiporeatividade pupilar (III)
*vago
DIAGNÓSTICO
Clínico
ENMG: medida da neurocondução sensitiva, motora e potenciais evocados
Laboratoriais: glicemia de jejum, hemograma, VHS, função renal, vit B12, HIV
Líquor: desmielinizantes: aumento de proteínas
Biopsia de nervo
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Miopatias
Fraqueza costuma ser proximal
Ausência de sintomas sensitivos
Aumento de enzimas musculares
ENMG
Mielopatias
Abolição dos reflexos tendinosos
Alteração de sensibilidade em níveis
Precocidade de distúrbio esfincteriano
Menos dor
Lesões em tronco cerebral

Tetraplegias flácidas
Pares cranianos
RM
TRATAMENTO
 Tratamento especifico
 Fisioterapia
 Estudo genético
NEUROLOGIA
PR2
HANSENÍASE
É uma das causas mais comuns de doença do nervo periférico
Bacilo gram—(Mycobacterium leprae)
Transmissão: contato com secreção nasal, lesões cutâneas ulceradas, urina, fezes e LM
Predileção pelas células de Schwann
Comprometimento sensitivo, motor e autonômico.
Sensibilidade é mais precoce e fundamental

Mas formas predominantemente motoras podem ocorrer
Nervos periféricos:
Ulnar, mediano, auricular posterior, radial, fibular comum, tibial posterior
Aumento dos nervos
Dolorosos a palpação
Diagnóstico:
Pelo menos 1
 Lesão hipopigmentada ou eritematosa com perda de sensibilidade
 Espeçamento do nervo periférico
 Baciloscopia +/- ou bacilos viáveis no local da biopsia
Exames: baciloscopia, teste de mitsuda, biopsia do nervo (histopatológico)
Tratamento:
Rifampicina, dapsona e clozimina em combinação
SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
Poliradiculoneuropatia autoimune
Inflamatório desmielinizante aguda
Paralisia flácida com arreflexia

Comprometimento sensitivo variado
Elevação das proteínas no líquor
60-75% antecedente de doença infecciosa aguda, tipo viral inespecífica do TR ou TGI
Quadro clínico:
Paralisia flácida progressiva, duração inical de 10-30 dias, platô e posterior recuperação
Arreflexia
Acometendo primeiramente os MMII com características ascendentes simétrico
Paralisa respiratória
Dor neuropática
Comprometimento de NC
Disfagia/Disartria
NEUROLOGIA
PR2
Sintomas autonômicos: hipotensão/hipertensão, arritmias, sudorese, rubos, distúrbios do

íleo e da bexiga
DIAGNÓSTICO
Quadro clinico
Elevação das proteínas no líquor (dissociação albumina citológica)
ENMG: maior especificidade e sensibilidade

Desmielinizantes
Bloqueio de condução multifocal
Redução da velocidade de condução nervosa
Latência distal prolongada
Ausência de onda F ou prolongamento de latência da onda F
TRATAMENTO
Plasmaferese
Imunoglobulina intravenosa
Benefício quando nas primeiras 2 semanas
 o tratamento da SGB em crianças com quadro de progressão ascendente rápida deve

ser feito, preferencialmente com imunoglobulina intravenosa (primeira esocolha)
* plasmaferese: não é indicada em crianças -> risco de hipotensão
Prognostico bom
5-25%: sequelas
NEUROLOGIA
PR2
Constituem um grande grupo de doenças neurológicas cuja característica comum é o sitio

da afecção dentro do sistema nervoso: cornos anteriores da medula espinhal, neurônio
motor superior e vias piramidais
A principal manifestação é FRAQUEZA MUSCULAR
Para o diagnostico diferencial entre as doenças que atingem os neurônios motores, é fun-
damental LOCALIZAR A LESÃO. Clinicamente, podemos diferenciar o acometimento do
neurônio motor superior e inferior.
SINAIS E SINTOMAS:
NEURÔNIO MOTOR SUPERIOR NEURÔNIO MOTOR INFERIOR
Fraqueza Fraqueza
Disatria Fasciculação
Disfagia Câimbras
Humor pseudobulbar Disfagia
Incoordenação Disfonia
Espasticidade Hipotonia
Diminuição da força muscular Atrofia muscular
Reflexos tendinosos aumentados Distúrbios de marcha
Sinal de Babinski, Hoffman e Trommer Reflexos tendinosos normal/diminuídos/ abolidos
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
DOENÇA DE JUNÇÃO NEUROMUSCULAR MIOPATIAS

Fraqueza (flutuante) Fraqueza (proximal)
Tônus muscular normal ou reduzido Ausência de atrofia ou alteração de reflexos
Ausência de alterações sensitivas tendinosos
Reflexos tendinosos normais ou reduzidos Ausência de alterações sensitivas ou distúr-
bios esfincterianos
MIOPATIAS—principais exames:
• Enzimas presentes em miócitos: Creatinoquinase (CK), aldolase, lactato desidrogenase
(LDH), alanina transaminase (ALT), asparto transaminase (AST)
• Líquor
• Testes genéticos
• Eletroneuromiografia (ENMG): exame neurofisiológico que avalia toda a extensão do
sistema nervoso periférico. Trata-se de uma extensão do exame neurológico, capaz de
identificar sinais típicos de acometimento do neurônio motor e seu axônio, como fibri-
lações/ondas positivas (desnervação ativa) recente e potenciais de unidade motora gi-
gantes (desnervação crônica)
NEUROLOGIA
PR2
• RNM a ser solicitada na presença de sinais e sintomas do neurônio motor superior:

Se sinais dimidiados, encefalopatia, crise convulsiva, comprometimento cognitivo, RNM de
encéfalo
Se nível sensitivo, disfunção de esfíncter, dissociação entre local de acometimento sensiti-
vo/térmico/doloroso com sensibilidade vibratória/proprioceptiva, táctil superficial, RNM de
coluna cervical/torácica/lombar
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA)

também conhecida como Lou Gehrig's disease, ou ainda doença de Charcot
 Principal representante das doenças do neurônio motor, sobretudo em adultos.

 3° doença neurodegenerativa mais comum em todo mundo, com incidência de 1,7 a
2,3/100.000 pessoas por ano e prevalência de 4-6/100.000 pessoas. No BR, a preva-
lência é de 5/100.000 pessoas. Há um predomínio no sexo masculino (1,5:1)
É uma doença neurodegenerativa que afeta as células nervosas no cérebro/córtex, tronco

cerebral e medula espinal.
O termo amiotrófico provém da língua grega: significa não ou negativo, myo refere-se ao
músculo, e trophic, meio-nutrição - "não músculo alimentação", ou seja, músculo sem
energia. Quando um músculo não tem qualquer alimento, ele tem "atrofia".
"Lateral" identifica as áreas da medula espinal em que as porções de células nervosas es-
tão localizadas. Como essa área sofre degeneração, leva à cicatriz ou ao endurecimento
("esclerose") na região.
A degeneração progressiva dos neurônios motores em ELA eventualmente leva à sua mor-
te através da perda do controle do movimento ou contração muscular voluntária, sobretu-
do em músculos essenciais à vida, como o diafragma e os intercostais, levando ao óbito 3
a 5 anos após o início dos sintoma.
NEUROLOGIA
PR2
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS:
• Movimentos finos da mão prejudicados
• Ossos metacarpos proeminentes indicam atrofia dos músculos interósseos
• Baba salivar devido a deglutição prejudicada e tônus muscular
• Marcha fraca e arrastada
• Pé caído ou fadiga precoce ao caminhar
• Fraqueza
• Atrofia e fasciculados da língua muitas vezes assimétrico
• Dificuldade em mastigar e engolir
• Parâmetro de fala variável devido a fraqueza de torque, palato mole, laringe e múscu-
los respiratórios
• O paciente pode responder a escrita, porem pode ter dificuldade em se comunicar
NEUROLOGIA
PR2
ETIOPATOGENIA:
Os mecanismos causadores da morte dos neurônios motores são complexos e multifatori-
ais. Diversas mutações, recentemente descritas, caracterizam mecanismos das formas fa-
miliares da ELA, que representam 5 a 10% dos casos; dentre eles, a mutação na enzima
Cu/Zn SOD1 (superoxidodismutase 1) é a causa mais conhecida.
Com relação às formas esporádicas, que representam a maioria dos casos, temos uma
multiplicidade de fatores, que unitária ou associadamente determinam a propagação do
apoptose neuronal. Esta se caracteriza pela a morte celular decorrente de distúrbios me-
tabólicos intracelulares ou estruturais, sendo a marca de muitas doenças neurodegenera-
tivas como ELA, doença de Alzheimer e Parkinson. Torna-se muito importante entender a
variação fenotípica que envolve as doenças do neurônio motor, que apresentam uma am-
pla heterogeneidade com mutações específicas, que nos leva a diferentes etiopatogenias,
que influenciarão na evolução clínica e nos achados histopatológicos. A variação fenotípica
dos diferentes tipos de ELA e alguns prognósticos, como a forma bulbar e apendicular são
bem conhecidos; porém, o conhecimento de formas específicas como paraplegia braquial
ou "flail in arm" atrofia monomélica de Hirayma, atrofia muscular progressiva, neuronopa-
tias motoras hereditárias, que apresentam etiopatogenia e bases biomoleculares cada vez
mais conhecidas através de pesquisas, tem contribuído para o conhecimento de mecanis-
mos específicos de apoptose celular da DNM/ELA.
Dentre os vários mecanismos envolvidos com a morte celular programada do neurônio

motor destacam-se:
• Excitoxicidade glutamatérgica
• Geração de radicais livres
• Agregados proteicos citoplasmáticos
• Disfunção mitocondrial e do transporte axonal mediante acumulo de agregados e de
neuro filamentos intracelulares
• Aumento de citocinas inflamatórias causadas por ativação da micróglia
QUADRO CLÍNICO:
Geralmente acomete indivíduos por volta da 6º e 7ª décadas de vida (média de idade de
inicio dos sintomas é de 61,8 anos): porém, o início nas formas familiais costuma ser mais
precoce. No Brasil, dados epidemiológicos demonstram média de idade de início dos sinto-
mas inferior (54,9 anos).
O acometimento do primeiro neurônio motor, ou neurônio motor superior (NMS), nos

membros, acarreta paresia, espasticidade e hiper-reflexia, enquanto o acometimento do
segundo neurônio motor, ou neurônio motor inferior (NMI), ocasiona atrofia e fascicula-
ções.
Nas formas de início bulbar, o comprometimento do NMS pode ser visto na disartria espá-
stica e na exaltação dos reflexos axiais da face, enquanto o comprometimento do NMI po-
de ser evidenciado na disartria flácida, disfagia, atrofia e fasciculações da língua.
NEUROLOGIA
PR2
O quadro normalmente se instala com paresia, que é focal e distal e progride, de maneira
rápida, para as demais regiões, gerando um quadro de fraqueza generalizada ou tetrapa-
resia. Mesmo nos estágios finais da doença costumam ser preservadas a movimentação
ocular, a função esfincteriana e a sensibilidade
Há ampla variedade de apresentações clínicas, sendo as principais:

• Início apendicular, com sinais de NMS e NMI concomitantemente no mesmo membro.
• Início bulbar, com disfagia e alterações da fala antecedendo os sinais apendiculares.
• Início com sintomas puramente de NMS, na esclerose lateral primária.
• Início com sintomas exclusivamente de NMI. na atrofia muscular progressiva.
Outras formas menos comuns de apresentação são:

• Diplegia braquial amiotrófica - do inglês flail arm syndrome, ou síndrome do homem no
barril.
• Flail leg syndrome (que pode se assemelhar a quadro de radiculopatiasL5-S1). Síndrome
de Mills ou variante hemiplégica (que pode lembrar quadro de acidente vascular cerebral).
• Paralisia bulbar.
O humor pseudobulbar é frequente e caracterizado por episódios súbitos de riso e/ou cho-
ro incontroláveis e desproporcionais ao estado emocional do paciente
Desnutrição é comum nos pacientes com ELA e é decorrente principalmente da disfagia.
Sintomas respiratórios são prevalentes e normalmente resultam da paresia diafragmática
e dos músculos da caixa torácica.
Pode haver comprometimento cognitivo (prejuízo da função executiva, atenção, lingua-
gem e/ou memória episódica) e comportamental (desinibição, impulsividade e apatia).
Os pacientes podem se queixar ainda de fadiga, sialorreia, distúrbios do sono e dor.
DIAGNÓSTICO:
CLINICAMENTE DEFINIDA Sinais de disfunção dos neurônios motores superior e in-
feriores em três regiões
Sinais de disfunção dos neurônios motores superiores e
inferiores em pelo menos duas regiões. E algum sinal de
CLINICAMENTE PROVÁVEL disfunção dos neurônios motores superiores necessaria-
mente em nível mais cranial que o sinais de disfunção dos
inferiores
Sinais de disfunção dos neurônios motores superiores e
PROVAVEL COM SUPORTE inferiores em somente uma região. E evidencia eletromio-
LABORATORIAL gráfica de disfunção dos neurônios motores inferiores em
ao menos dois membros (com exames laboratoriais e
RNM encefálica e de coluna cervical excluindo outras cau-
sas)
CLINICAMENTE POSSIVEL Suspeita clinica, porem sem preencher nenhum dos crité-
rios anteriores
NEUROLOGIA
PR2
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
OUTRAS DOENÇAS DO Amiotrofia espinhal, Doença de Kennedy, Poliomielite e

NEURONIO MOTOR síndrome pós-pólio, Deficiência de hexosaminidase A
NEUROPATIAS Neuropatia motora multifocal, Polirradiculoneuropatia
MOTORAS desmielinizante inflamatória cronica, Paraparesia espásti-
ca hereditária complicada, Radiculoplexopatias
AFECÇÕES MEDULARES Mielopatia espondilótica cervical, Doença de Hirayama,
Doença de Lyme, Siringomielia
MIOPATIA Miopatia por corpos de inclusão
DISTÚRBIOS ENDÓCRINOS Hiperparatireoidismo, Tireotoxicose
TRATAMENTO:
Com relação ao tratamento, a primeira pergunta de um paciente com ELA é se existe uma
medicação que promova a cura da doença ou pelo menos reduza a sua progressão. A úni-
ca medicação aprovada pela FDA (Food and Drug Administration) para o uso na ELA é o
riluzole, um agente antiglutamatérgico, utilizado na dose de 50 mg duas vezes ao dia, que
reduz os níveis de glutamato na fenda sináptica, reduzindo a estimulação de receptores
Ampa e NMDA, embora seu efeito na sobrevida dos pacientes seja somente de três me-
ses. Por se tratar de uma doença fatal devido ao frequente insucesso das terapias, os pa-
cientes costumam buscar terapias alternativas e muitas vezes tratamentos sem base e
comprovação científica, provocando a piora de suas condições clínicas.
PROGNÓSTICO:
Prognóstico limitado, em geral, os pacientes vao a óbito cerca de 3-5 anos após inicio dos
sintomas, em virtude de insuficiência respiratória ou de complicações relacionadas a disfa-
gia.
A despeito do curso progressivo, há grande variação prognostica entre os pacientes
Fatores como o predomínio do acometimento de NMS e inicio apendicular dos sintomas
estão associados a evolução mais lenta, as vezes chegando a décadas
Pacientes com inicio bulbar da doença e pacientes com idade avançada de inicio dos sinto-
mas normalmente apresentam pior prognostico.
NEUROLOGIA
PR2
São doenças infecciosas que acometem o SNC ou o SNP
Provocada por vírus, bactérias, fungos e protozoários
 umas das neuroinfecções mais comum são as MENINGITES

*considerada endêmica no brasil
Quando a infecção compromete o tecido cerebral, configura-se um quadro de encefalite

ou meningoencefalite
As meningites bacterianas não samis graves que as virais.
Também podem causar infecções ao SNC, como:

 Neurocisticercose (larva Taenia Solium)
 Neurotoxoplasmose (protozoário Toxoplasma Gondii, transmitido principalmente por
animais domésticos)
 Malária e poliomielite, entre outras
No SNP -> neurites infecciosas, podendo comprometer tanto função motora quanto sensi-
tiva.
Outra doença que pode prejudicar os nervos periféricos é a Hanseníase, moléstia infecto-
contagiosa causada pela bactéria Mycobacterium leprae ou o bacilo de Hansen.
CLASSIFICAÇÃO:
De acordo com o agente infeccioso
Mais comuns são os MENINGOCOCOS e os PNEUMOCO-

BACTERIANAS COS, que podem provocar graves meningites
Mais frequentes são os ENTEROVÍRUS, quadros clínicos
VIRAIS mais brandos,
Outros tipos de vírus , como o HERPES VIRUS, podem de-
sencadear quadros mais graves
Mais raras. Podem surgir em pacientes com sinusi-
FÚNGICAS tes/otomastoídites que não foram adequadamente cura-
das, imunodeprimidos ou pessoas com diabetes descon-
trolada.
Toxoplasma GONDII, causar da neurotoxoplasmose; as
PROTOZOÁRIOS larvas da taenia SOLIUM, da neurocisticercose, os proto-
zoários do gênero PLASMODIUM, que geram a malária
NEUROLOGIA
PR2
AGENTES BACTERIANOS MAIS COMUM
Neisseria Meningitidis (MENINGOCOCO)

Gram—, em forma de coco (esférica)
Possui diversos sorogrupos, de acordo com o antígeno polissacarídeo da cápsula. Os mais

frequentes (A, B, C , W135 E Y)
Streptococcus Pneumoniae
Gram =, em forma de coco/ disposta aos pares= diplococos
É alfahemolítico e possui mais de 90 sorotipos capsulares.
 cultura de líquor e antibiograma
Mycobacterium tuberculosis
Bacilo não formador de esporos
Sem flagelos
Não produz toxina
É uma espécie aeróbica estrita (O2)
Forma de basotnete, medindo de 1 a 4 micra
Quando corado pelo método de Ziehl-Neelsen, fixa a fucsina, não se descorando depois de
tratado pelos álcoois (álcool-ácido resistente)
Haemophilus Influenzae
Gram -
Classificada em 6 sorotipos (A, B, C, D, E, F) a partir da diferença antigênica da cápsula

polissacarídica.
O haemophilus influenzar, desprovido de capsula, encontra-se nas vias respiratórias de
forma saprófita, podendo causar infecções assintomáticas ou doenças não invasivas, tais
como: bronquite, sinusite e otites, tanto em crianças como adultos
VIRÚS
MENINGITES VIRAIS
São representadas principalmente pelos enterovírus

Nesse grupo, estão incluídas as 3 cepas dos poliovírus, 28 cepas de echovírus, 23 cepas
do vírus coxsackie A, 6 do vírus coxsackie B e 5 outros enterovírus
Outros:
HIV
COVID
HERPES
NEUROLOGIA
PR2
Indicativos do agente etiológico
* quadro vestibular (ataxia, labirintite)
TRANSMISSÃO:
Em geral: pessoa a pessoa, através das vias respiratórias, por gotículas e secreções da
nasofaringe (contato íntimo = residentes da mesma casa, pessoas que compartilham o
mesmo dormitório, comunicantes de creche, namorado) ou contato direto com as secre-
ções respiratórias do paciente
NEUROLOGIA
PR2
A meningite tuberculosa é uma complicação da infecção tuberculosa pulmonar com escar-

ro positivo à baciloscopia constituem a principal fonte de infecção, pois eliminam muitos
bacilos, provocando uma infecção maciça dos contatos e com maior probabilidade de de-
senvolver formas graves da doença, como a meningite.
A transmissão fecal-oral é de grande importância em infecções por enterovírus
PERÍODO DE INCUBAÇÃO:
Em geral, é de 2-10 dias / média de 3-4 dias
A meningite tuberculosa, em geral, ocorre nos primeiros 6 meses após a infecção
Na doença meningocócica, a transmissibilidade persise até que o meningococo desapareça

da nasofaringe (após 24h de ATB)
~10% portador assintomáticos
SUSCETIBILIDADE E IMUNIDADE
A suscetibilidade ao meningococo é geral:
Mais vulnerável são as crianças < 5 anos e adultos > 60 anos
Os neonatos raramente adoecem, em virtude da proteção conferida pelos anticorpos ma-

ternos. Essa imunidade vai declinando até os 3 meses de idade, com o consequente au-
mento da suscetibilidade
Meningite pneumocócica, idosos e/ou portadores de quadros crônicos ou de doenças imu-

nossupressoras apresentam maior risco (síndrome nefrótica, asplenia, insuficiência renal
crônica, DM, infecção pelo HIV)
Nos primeiros meses de vida, os lactentes estão protegidos por anticorpos específicos da
classe IgG
FISIOPATOLOGIA:
Para atingir o SNC as bactérias precisam vencer quatro etapas:
1. Aderir ao epitélio da mucosa nasofaríngea do hospedeiro e proliferar
2. Invadir o interior dos vasos subjacentes e sobreviver a ativação do sistema comple-
mento
3. Atravessar as barrerias hematoencefálica e hematoliquórica, atingindo o líquor (LCR)
4. Sobreviver e replicar-se no LCR
 complicações amplamente mediadas pela resposta imune do hospedeiro e por funções

leucocitárias
 50% das perdas neuronais em meningite causada pelo Streptococcus Pneumoniae re-
sultam de toxinas bacterianas, e a outra metade é mediada pelo processo inflamatório
NEUROLOGIA
PR2
Ceftriaxona, vancomicina
Exames: PCR, palpar fontanela abaulada, verificar inchaço
EPIDEMIOLOGIA:
• Pneumococo (47%)
• Meningococo (25%)
• Streptococo do grupo B (13%)
70% das meningites bacterianas em neonatos
 transmissão via vaginal
• Listeria monocytogenes (8%)
Imunossuprimidos
• Haemophilus influenzae (7%)
Sequelas: N.meningitidis (poucas)/ Influenzar (10%)/ Pneumoniae (30%)
FATORES DE RISCO PARA DESFECHO DESFAVORÁVEL:

Idade avançada
Osteite/otomastoidite, sinusite
Ausência de rash
Baixo escore de Glasgow
Taquicardia
Hemocultura positiva
VSH elevado
Trombocitopenia
Baixa contagem de leucócitos no líquor
NEUROLOGIA
PR2
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS:
Em geral, o quadro clinico é grave
Febre, cefaleia intensa, náusea, vomito, rigidez de nuca, prostração e confusão mental
Sinais de irritação meníngea (Sinal de Kerning, Sinal de Brudzinski) *crianças de até 9
meses poderão não apresentar os sinais clássicos de irritação meníngea*, acompanhados
de alteração do LCR
Outros sinais e sintomas tais como: febre, irritabilidade ou aitação, choro persistente, gri-
to meníngeo (criança grita ao ser manipulada, principalmente quando se flete as pernas
para trocar a fralda) e recusa alimentar, acompanhada ou não de vômitos, convulsões e
abaulamento da fontanela.
No curso da doença, podem surgir delírio e coma. Dependendo do grau de comprometi-

mento encefálico, o paciente poderá apresentar convulsões, paralisias, tremores, transtor-
nos pupilares, hipoacusia, ptose palpebral e nistagmo.
*Casos fulminantes, com sianis de choque, também podem ocorrer
SINTOMAS:
Se manifestam de forma gradual e progressiva
Cefaleia holocraniana, que piora com movimento e valsalva, é o sintoma clássico
Segunda fase: vômitos
Num estágio posterior: rigidez de nuca
Sistema Nervoso Periférico: dor na região afetada. Alterações de sensibilidade, como for-
migamento, dormência, queimação e/ou perda de força, dependendo da região nervosa
comprometida, hipoestesia
DIAGNÓSTICO:
Anamnese
Exame físico:
Kerning
Brudzinski
Rigidez de nuca
Rebaixamento da consciencia
Laboratorial: hemograma, cultura, PCR, VHS, sorologias: LUES, anti-HIV, toxoplasmose
Líquor:
Neutrofilia bacteriana
Aumento de linfócitos: viral
• BACTERIANA: aumenta neutrófilos
• VIRAL: aumenta linfócitos
NEUROLOGIA
PR2
Líquor
Bacteriano: aumento de neutrófilos

e proteínas
Viral: aumento de linfócitos
TC
RNM
ENMG (SNP)
Complicações:
Resposta imuno-inflamatória: o resultado é inflamação/ Meningite que pode causar com-
plicações como:
 Se grave, a inflamação pode se espalhar para os vasos sanguíneos no cérebro e causar

vasculite com vasoconstrição e a formação de coágulos, por vezes resultando em AVC
 Edema cerebral: a inflamação pode danificar o tecido cerebral e causar edema e pqeu-
nas áreas de sangramento
 Aumento da PIC: o inchaço grave pode aumentar a pressão no crânio, causando deslo-
camento de partes do cérebro -> herniação do cérebro
 Hidrocefalia: a infecção pode obstruir o fluxo liquórico. O líquido acumula nos ventrícu-
los -> aumenta a PIC
 Inflamação dos nervos cranianos: a inflamação pode se espalhar para os nervos crani-
anos que estão envolvidos na visão, audição, paladar e controle dos músculos faciais e
das glândulas. A inflamação desses nervos pode resultar em surdez, visão dupla e ou-
tros problemas.
NEUROLOGIA
PR2
 Empiema subdural: por vezes, há acumulo de pus sob a camada mais externa (dura-
máter) das meninges, causando um empiema subdural.
 Complicações sistêmicas: esses problemas incluem choque séptico (pressão arterial
perigosamente baixa decorrente de infecção bacteriana da corrent e sanguínea) e coa-
gulação intravascular disseminada (desenvolvimento de pequenos coágulos de sangue
por toda a corrente sanguínea, oq eu acaba por causar sangramento excessivo.) Esses
problemas podem ser fatais
RNM com lesão do lobo temporal
Alteração de sinal
 ENCEFALITE VIRAL
ABSCESSO CEREBRAL
*edema periférico
-> desvio de linha média
SEPTO-PELUCIDO, que separa os ventrículos
*abscesso cerebral está desviado/obstruído
PARTE CORONAL
*abscesso
NEUROLOGIA
PR2
lesão mais avançada, cicatrizada
Paciente com alguma imunodeficiência
NEUROCISTICERCOSE
FUNGO
TRATAMENTO
Atraso no inicio da ATB ou erro na escolha do antimicrobiano associam-se a elevada mor-
talidade e sequelas neurológicas
Demora maior que 3 horas para inicio da ATB após admissão hospitalar eleva os índices
de mortalidade em 3 meses
S. pneumoniae/N.meningitides/ H.influenzae
18-50 ANOS: = CEFTRIAXONA/CEFOTAXIME vancomicina
< 50 anos = AMPICILINA/ vancomicina ceftriaxona cefotaxime
Imunodeprimidos: AMPICILINA vancomicina ceftriaxona cefepime

Neurocirurgia, TCE, alteração do líquor: VANCOMICINA cefepime ceftazedime
NEUROLOGIA
PR2
RECOMENDAÇÃO PATÓGENO/ESPECÍFICA
Fungo: Anfotericina, fluconazol, itraconazol

Tuberculose: RHZE: Rifampicina, isoniazida, pirazinamida e etambutol
Neurotoxo: Sulfadiazina (100 mg/kg/dia: 4 a 6g) dividido em 4 doses, associado à piri-
metamina (dose de ataque de 100 a 200mg no primeiro dia; manutenção de 50 a 75m-
g/dia e ácido folínico (10 a 15mg/dia). A duração do tratamento é de 3 a 6 semanas; pos-
teriormente profilaxia é indicada em doses menores das mesmas indicações
 em pacientes alérgicos a sulfas (ou intolerantes), pode-se substitui-la por clindamicina
(2,4 a 4,8 g/dia divididos em 4 doses), mantendo a pirimetamina e o ácido folínico
Neurocisticercose: Albendazol 15mg/kg/dia divido em 2xd
QUIMIOPROFILAXIA
Não aasegura efeito protetor absoluto e prolongado, tem sido adotada como um medida
eficaz na prevenção de casos secundários. Está indicada para os contatos íntimos de casos
de doença meningocócica e meningite por h. influenzae.
A droga de escolha para a quimioprofilaxia é a rifampicina, que deve ser administrada em

dose adequada e simultaneamente a todos os contatos íntimos, preferencialmente ate 48
horas da exposição a fonte de infecção, sendo considerados o prazo de infectibilidade e o
período de incubação da doença
O uso restrito da droga visa evitar a seleção de sepas resistentes de meningococos

NEUROLOGIA
PR2
IMUNIZAÇÃO
DPT/Tetravalente
Meningococo
Pneumococo
Influenza
TB
ENCEFALITE
Infecção aguda do parênquima encefálico
Agentes infeciosos mais comuns:

Caxumba
HVS: Herpes simples
CMV—Citomegalovirus
VZ—varicela zoster
Enterovirus
Imunossuprimidos:
CMV
Epstein-Barr
Herpes virus humano 6
Apresentação clinica:
 Deterioração do nível de consciência e déficit neurológico focal podem ocorrer
 Convulsões (focais ou generalizadas) são uma manifestação comum
 Diplopia, disartria e ataxia: imunocomprometidos com encefalite por herpes simples de
tronco encefálico
 *suspeitar em pacientes febris com alteração do estado mental ou outro sinal de dis-
função cerebral difusa
 Pródromos são comuns e se caracterizam por febre, cefaleia, mialgia e infecção respi-
ratória moderada
ENCEFALITE POR HVS

Forma clinica de encefalite tratável mais importante
Predileção pelos lobos temporal e orbitofrontal
Quadro clinico: alteração da consciência, perda de memoria, distúrbio da personalidade e

alucinações olfatórias, seguindo um pródromo de cefaleia e febre
EMERGÊNCIA: alta mortalidade e numerosas sequelas, incluindo desordens cognitivas e

comportamentais, convulsões e encefalomielite pós-infecciosa
Maioria dos casos em adultos: reativação do HSV-1 no gânglio trigeminal (gânglios de

Gasser) ou no próprio parênquima cerebral
NEUROLOGIA
PR2
TRATAMENTO:
Geralmente de suporte
Inclui o balanço hídrico e eletrolítico, tratamento sintomático (febre, cefaleia e náuseas)

manejo da PIC (cabeceira elevada, manitol e hiperventilação), proteção da via aérea e
profilaxia para crises convulsivas (fenitoína)
Antivirais: beneficio na encefalite por HSV, com diminuição da mortalidade de 70% para
menos de 20% se iniciados dentro dos primeiros 2 dias de infecção
*aciclovir 10mg/kg IV 8/8h por 14-21 dias
ABSCESSO CEREBRAL
Infecção supurativa intracraniana que se inicia como uma área localizada de cerebrite no
parênquima e evolui para coleção de pus confinada por uma capsula bem vascularizada
H 3:1 M
Predomínio nas 2 primeiras décadas de vida
Origem:
Disseminação purulenta por contiguidade (ex: sinusite frontal que ocasiona abscesso fron-
tal)
Disseminação hematogênica ou meastática (ex: infecção pulonar, cardiopatia congênita e
endocardite)
TCE
Procedimento neurocirúrgico
Imunossupressão (atenção)
 cuidar com pacientes

com TCE
-> Dar ATB profilático
principalmente se tiver com
sangue nos seios da face
NEUROLOGIA
PR2
Efeito de massa dependente da topografia lesional
*Cefaleia, náuseas, vômitos, febre, alteração da consciencia, convulsão e paresia/paralisia

são os sintomas mais frequentes
Progressão mais rápida que sintomas tumorais
Convulsão é o primeiro sintomas em até 50% dos casos
**TRÍADE CLASSICA: CEFALÉIA, FEBRE E DEFICIT NEUROLÓGICO FOCAL (15-30%)
DIAGNÓSTICO:
Quatro estágios:
cerebrite inicial cerebrite tardia formação inicial formação tardia

(1 a 4 dias) (4 a 10 dias) da cápsula (11 a da cápsula (mais
14 dias) de 14 dias
TC e RNM de crânio
Fases iniciais: contraste é mandatório
Maioria dos abscessos -> edema perilesional considerável, principalmente durante as fa-
ses de cerebrite tardia e formação inicial da capsula (entrada de líquido)
TRATAMENTO:
Antibióticos (cefalosporina de 3° geração / ceftriaxona) + metronizadol ou cloranfenicol,
IV, por 6-8 semanas
Punção guiada por estereotaxia/endoscopia
Ressecção cirúrgica
NEUROLOGIA
PR2
SEGUIMENTO:
Mortalidade: 40-60% na era pré-TC, atualmente 10%
Glasgow < 9 inicialmente: mais que 60$ morrem ou ficam em estado vegetativo
 Principal fator independente relacionado com desfecho desfavorável: estado neurológi-

co pré-tratamento
Sequelas comuns: hemiparesia, convulsão e declínio da função cognitiva
Taxas de recorrência: 10-55%
EMPIEMA SUBDUAL
Infecção supurativa que acomete o espaço virtual existente entre a dura=máter
e a aracnoide
Ausência de barreiras anatômicas para a propagação

Pobre penetração de antimicrobianos no espaço subdural
Relação entre a incidência de abscesso cerebral (5): empiema subdural (1)

Encontrado em 32 casos de 10.000 necrópsias
70-80% localizam-se na convexidade cerebral (10-20% são parafalcianos)
 Sinusite (especialmente frontal 67-75%)

 Otite (Otite media crônica) 14%
 Pós-operatório / TCE / Meningite / Cardiopatia Congênita (10%)
Microorganismos isolados:
Estreptococos aeróbicos (30-50%)
Estafilococos (15-20%)
Estreptococos microaerófilos e anaeróbios (15-20%)
Bacilos aeróbios gram—(5-10%)
Outros anaeróbios (5-10%)
Sintomatologia devido ao efeito de massa, a inflamação do cérebro e das meninges e a

tromboflebite de veias cerebrais e de seios venosos
Deve-se suspeitar de empiema subdural quando houver meningismo + hemiparesia con-

tralateral
Febre (95%), cefaleia (86%), meningismo (83%), hemiparesia (80%), alteração do esta-
do mental (76%), convulsão (44%)
NEUROLOGIA
PR2
TRATAMENTO
Drenagem cirúrgica
Tratamento empírico: ceftriaxona 2g EV 12/12h

Se houver suspeita de anaeróbios: adicionar metronizadol
Alterar o regime conforme resultados das culturas
Duração: 4 a 6 semanas
Anticonvulsivantes: em geral são usados como profilaxia; em caso de convulsão, tornam-

se mandatórios
SEGUIMENTO
Déficits neurológicos presentes em 55% dos pacientes na ocasião hospitalar
Pior prognostico: idade > 60 anos, coma no principio do quadro e historia de TCE ou neu-
rocirurgia associados
Convulsões (34%)
Hemiparesia residual (17%)
Mortalidade 10-20%
VENTRICULITE
Infecção do sistema ventricular do SNC
Complicação de meningite em 30% dos adultos e 90% dos neonatos, mas pode também
ocorrer como processo primário
Associação com fístula liquórica, derivação ventriculoperitoneal (DVP), derivação ventricu-

lar externa (DVE) e outros dispositivos intracreanianos
Risco de ventriculite após colocação de DVE (10-15%)
G+ (S. epidermidis + S. aureus)

G—(E.coli, Klebsiella spp, Acinectobacter, Pseudomonas spp—25%)
Os ventrículos podem agir como reservatórios da infecção, dificultando a ação das drogas
Falhas no tratamento são comuns, o que configura a oportunidade para administração de

antimicrobianos intraventricular e intratecal
NEUROLOGIA
PR2
Trata-se de uma doença ou síndrome?

É possível considerá-la uma síndrome pelas características maiores de FRAQUEZA/FATIGA
BILIDADE/FLUTUAÇÃO, queixas básicas encontradas nos pacientes com miastenia grave e
múltiplas causas passíveis de serem responsabilizadas pelo quadro clínico, a saber:
• Síndrome Miastênica Congênita
• Síndrome Miastênica Adquirida
• Síndrome Miastênica Autoimune
Há , ainda a possibilidade de caracterizar as síndromes pela topografia da alteração en-

contrada :
• Pré-sináptica
• Sináptica
• Pós-sináptica
DOENÇA DE JUNÇÃO NEUROMUSCULAR MIOPATIAS

Fraqueza (flutuante) Fraqueza (proximal)
Tônus muscular normal ou reduzido Ausência de atrofia ou alteração de reflexos
Ausência de alterações sensitivas tendinosos
Reflexos tendinosos normais ou reduzidos Ausência de alterações sensitivas ou distúr-
bios esfincterianos
Compreender anatomia e fisiologia da JNM
Canal axônio, fenda sináptica
Entender a junção neuromuscular

Os principais neurotransmissores :
ACETILCOLINA– principal – estimulo
Representada na membrana e agindo na
cadeia de receptores
Proteína especifica do musculo que permite a

passagem
Grande parte dos anticorpos produzidos são
estimulados ..........
Agrupamentos de vesículas na fenda sinápti-
ca
NEUROLOGIA
PR2
SINDROMES MIASTÊNICAS CONGÊNITAS
MIASTENIA GRAVE ADQUIRIDA AUTOIMUNE

• Prevalência estimada é de 5 a 10 por 100.000 hab
• Apesar de rara, o seu reconhecimento tem importância pela sua gravidade, já que é
responsável por 0,26% internações em UTI e 15,6% dos óbitos nessas unidades
• A remissão total ,espontânea ou induzida pelo Tto ocorre em 1 a 10 casos.
• A incidência é maior em pacientes jovens do sexo feminino, entre 20-40 anos, quando
se associa a hiperplasia tímica, ocorrendo outro pico de incidência em torno dos 40
anos, em associação com Timoma e predominantemente do sexo masculino. Em paci-
entes acima de 60 anos encontra-se com frequência, a atrofia tímica
Genética, imunologia e patologia tímica

A susceptibilidade genética é definida pela associação com HLA-A1, B8, DR3, nas mulhe-
res jovens, fenótipo caucasiano, com anticorpos anti R- Ach e cujo timo demonstra hiper-
plasia no estudo histopatológico. Em pacientes mais idosos ,a associação é com B7, DR2 e
em geral existe atrofia tímica.
Descrita em 2001, a MG com anticorpos anti- MuSK ( Anticorpos contra o receptor da tiro-
sina quinase músculo específico), tem diferente susceptibilidade genética e não tem corre-
lação definida com hiperplasia tímica
NEUROLOGIA
PR2
A SM Eaton Lambert está associada a presença de auto anticorpos contra canal de cálcio
ligado a voltagem do tipo P/Q e frequentemente se associa a tumores de pequenas célu-
las.
Cerca de 85% dos casos de SM AA tem anticorpos anti- R Ach. 15% restantes, a metade
tem anticorpo anti-Musk e os demais são considerados soronegativos.
Quadro clínico:
Os sintomas da MG variam de leves a severos, dependendo do grau da doença e regiões
acometidas por ela.
Entre os mais comuns temos:
 Pálpebra caída (ptose palpebral)
 Fraqueza muscular dos membros
 Visão dupla
 Dificuldade pra falar, mastigar e engolir (disfagia)
É quase sempre possível caracterizar uma queixa de piora dos sintomas com o correr do
dia ou com o uso da musculatura acometida e melhora após repouso.
Esta fraqueza com fatigabilidade e flutuação são as grandes características

da miastenia grave
Diagnostico diferencial:
Dependerá da localização dos sinais encontrados e da forma de apresentação da doença
aguda, subaguda ou crônica.
Doença do Neurônio motor
Miopatias hereditárias ou inflamatórias
Neuropatias periféricas – Síndrome de Guillain - Barré (apresentação mais comum)
Nos casos restritos a pseudo oftalmoplegia: Encefalites, tumores e aneurismas
Exames complementares que sustentam o diagnostico:
 FARMACOLÓGICAS:
Agentes que demonstrem a melhora da força muscular por meio da inibição da colineste-
rase, como as substâncias edrofônio, neostigmina e piridostigmina (+ AcetilCoa na fenda)
anticolinesterásicos****
 ELETROFISIOLÓGICAS:
Estimulação repetitiva a 3 Hz evidencia um decremento da resposta motora à estimulação
repetitiva , com sensibilidade , entre53-100%. A eletromiografia de fibra única é uma téc-
nica que tem sensibilidade em torno de 82 a 99%, porém não é feita de rotina
 IMUNOLÓGICAS:
Pesquisa de anticorpos que reagem com os receptores da acetilcolina ( Anti – AChR)
Pesquisa de anticorpos contra o receptor da tirosina quinase músculo específica ( MuSK)
NEUROLOGIA
PR2
Tratamento
1. Anticolinesterásicos: impedem a ação da acetilcolinesterase na placa mioneural,
mantendo a interação da acetilcolina com seus receptores por tempo prolongado e com
melhora na transmissão neuromuscular. A dose recomendada de piridostigmina oral é de
60 mg de 6/6 h, podendo ser aumentada.
2. Timectomia
3. Corticosteróides
4. Imunossupressor : Azatioprina, Ciclofosfamida, Micofenolato de mofetila
5. Rituximabe. Anticorpo monoclonal
6. Plamaferese
7. Imunoglobulina intravenosa
SÍNDROME MIASTÊNICA DE EATON LAMBERT (SMEL)

É a segunda patologia mais comum relacionada a junção neuromuscular, após a MG
Causada por anticorpos formados contra os canais voltagem-dependentes de cálcio, nos

terminais pré sinápticos dos nervos motores
Achados clínicos mais comum: fraqueza proximal e fatigabilidade (semelhantes a MG po-

rem se observa um predomínio de envolvimento dos MMII associados a sintomas disau-
tonômicos, como constipação, impotência, boca seca e visão borrada.
ENMG: observa-se um aumento potencial de ação do musculo com estimulação repetitiva

em alta frequência -> sinais de fraqueza
Sorriso retificado
Língua trissulacada *mal funcionamento, fraqueza es-

quelética com atrofia esquelética
NEUROLOGIA
PR2
DX diferencial:
Ptose palpebral
Diferença de pálpebra e pupila
1- Sindrome de ronner: tenho uma diminuição do tônus , doença na

região de ápice toráxico, parte cervical
2- musculo responsável: reto lateral inervado abducente. Exemplo

típico de paralisia completa do nervo oculomotor , na imagem
2.3. Fator principal que a função das fibras não estão acontecendo .
Principais doenças: aneurisma cerebral, artéria comunicante pos-
terior pois esta bem próxima ao terceiro nervo , pode ocorrer uma
disfunção completa da função , comprimindo o nervo
3 – proptose ocular ,empurra o globo ocular para fora: diagnostico

diferencial: tumor de orbita
4- na maioria das vezes é doença de grave, da tireoide,
Caso suposto pelo professor: se ver uma lesão do oculomotor: um ptose completa com
miose: o que pensaríamos como diagnostico? Não apresenta nenhuma alteração, apenas
ptose e miose , qual doença: neuropatia diabética
Com dor de cabeça pensar em aneurisma cerebral
Lesão de terceiro nervo, olho dilatado, pulsando e vermelho: fistula carótida cavernosa
NEUROLOGIA
PR2
Doenças do músculo esquelético
São desordens nas quais há um defeito primário estrutural ou funcional envolvendo o

musculo
Miopatias são diferenciadas pela características clinicas e achados laboratoriais
Divididas em: Hereditárias e Adquiridas
HEREDITÁRIAS ADQUIRIDAS
Distrofias musculares Miopatias inflamatórias
Miopatias congênitas Miopatias endocrinológicas
Miotonias e canalopatias Miopatias associado a doenças sistêmicas
Miopatias metabólicas Miopatias medicamentosas e toxicas
Miopatias mitocondriais
*Costuma ter fraqueza proximal

*Ausência de distúrbios sensitivos subjetivos e objetivos
*Reflexos abolidos e hipoatenuados
*Aumento de enzimas musculares: CKMB e CPK
Para diagnóstico: COLETAR UMA BOA HISTÓRIA

Idade de inicio
Historia familiar
Fatores precipitantes
Sintomas: Negativos ou Positivos
NEGATIVOS POSITIVOS
Fraqueza: Dor, mialgia
Proximal, distal ou craniana Câimbras
Constante ou episódica Contraturas
Mnofásico ou recidivante (metabólicas) Atrofias/hipertrofias
Progressivo ou não Rigidez ou inabilidade para o relaxamento—
Agudo, subagudo ou crônico miotonia (musculo não relaxa)
Fadiga e intolerância ao exercício Urina escura (vermelho escuro)
*fraqueza mais proximal/ pode ocorrer ao

despertar ou durante exercício
NEUROLOGIA
PR2
FORÇA
Medir a força
5– NORMAL
4– Vence a gravidade com contra-resistencia diminuída ao examinador
3– Vence a gravidade sem contra-resistencia ao examinador
2– Movimenta apenas sem a ação da gravidade
1– Contrações musculares perceptíveis sem movimentação segmentar
0– Plegia (não movimenta nada—plégico)
ENMG (ELETROMIOGRAFIA)
Normal, miopático ou até mesmo neurogênico
Auxilia na escolha do músculo para biopsia
*Descargas miotônicas nas distrofias miotônicas e canalopatias, a intensa atividade des-

nervatória das miopatias inflamatórias
DIAGNÓSTICO
 Historia clinica
 Exame físico
 Exames laboratoriais
CPK
CKMB/CKMM
 ENMG
 Biópsia
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
*achados clínicos diferenciais entre miopatias e neuropatias
MIOPATIAS INFLAMATÓRIAS
Desordens reumáticas autoimunes
Adultos e crianças
*Fraqueza progressiva para subir escadas, levantar de cadeira, pentear
*Dificuldade de engolir
NEUROLOGIA
PR2
POLIMIOSITE é o protótipo
DERMATOMIOSITE: há lesões cutâneas
Miopatia por corpúsculos de inclusão (senilidade): punhos e coxas
 a diferença entre elas são as lesões cutâneas
Doenças inflamatórias musculares / Miopatias autoimunes

Fraqueza muscular por inflamação do musculo estriado
Epidemiologia:
M (2): H (1)
Pico de incidência:
DPM: 10-15 e 40-55 ex de caso:
PM: 40-55
Etiopatogenia desconhecida
Patogenia:
POLIMIOSITE: resposta imune celular, infiltrado LT-CD8 + macrofagos -> libera perforina
-> destrói musculo
DERMATOPOLIOMIOSITE: resposta de imunidade humoral, inflamação vascular e perivas-

cular em perimísio com predomínio de linfócitos B + CD4 com atrofia perfascicular
Manifestações:
Mialgias
Atrofia muscular Rigidez
Disfagia Edema
Perda de peso Fadiga
RASH—dermatomiosite Febre
Prurido Fenômeno de Raynaud
Poliartrite Livedo reticular
Diagnóstico:
Fraqueza muscular insidiosa e progressiva, simétrica de musculatura proximal
20% acamados ao diagnostico
50% algum grau de disfagia
Sinais de perda ponderal: perda de peso, fadiga, mialgia, febre
Creatina Quinase Total (CKT):

50x valor de referencia
O aumento precede fraqueza
Seus níveis diminui após inicio de tratameto
NEUROLOGIA
PR2
CRITÉRIOS DE BOHAN E PETER, para diagnostico de PM e DM:

1– Fraqueza muscular proximal simétrica
2– Biopsia muscular com evidencia de miosite
3– Elevação sérica de enzimas musculares 70% Sensibilidade/ 93% Especificidade
4– EMG com padrão característico
5– Rash típico da dermatomiosite
POLIMIOSITE
Definida: todos os critérios de 1 a 4
Provável: 3
Possível: 2
DERMATOMIOSITE Mãos de
Definida: o critério 5 e mais 3 de 1-4 mecânico
Provável: critério 5 + 2 de 1-4
Possível: 5 + 1 de 1-4
Diagnostico
Dermatomiosite:
NEUROLOGIA
PR2
MIOPATIAS METABÓLICAS
Doenças que envolvem o metabolismo muscular
*Comuns câimbra e perda de força com atividade prolongada

*Mioglobunúria (degradação do musculo)
MacArdle
Doença de Pompe (envolve metabolismo)
DISTROFIAS MUSCULARES
Casos mais graves
Mortalidade precoce
Outros de inicio na vida adulta e mais brandos
HF+
Distrofia muscular ligada ao X:
Distrofia muscular de Duchenne

Prevalência: 1:3000 indivíduos do sexo masculino
30% mutações novas
Deleções comuns 70% DMD e 75% DMB
Terminal amino -> quadros mais graves
Três bases ->quadros mais brandos
Localização desse gene p21 do cromossomo X (Xp21)

O produto desse gene é a proteína distrofina
Sua falta leva apoptose da fibra muscular
*inicio da sintomatologia < 4 anos

Perda da deambulação até os 12 anos
Raros casos em mulheres com síndrome de tuner

Retardo mental 30%
Miocardiopatia 8—100% (arritmias, icc)
Após 5 anos: musculatura da cintura escapular

Fraturas patológicas
hipoventilação
NEUROLOGIA
PR2
Distrofia muscular de Becker

* inicio após 4 anos (5-25 anos)
Mantem deambulação até os 20 anos (mais tardia)
Dor, fadiga intensa

Fraqueza lentamente progressiva simétrica
Retardo mental é raro
Acometimento cardíaco marcante
5-10x menos frequente que Duchenne
Diagnóstico
Aumento de CPK 300x que o normak
ENMG: padrão miopático
Biopsia muscular (distrofia)
Tratamento
Prednisolona:
Aumenta força muscular
Prolonga tempo de deambulação
 0,75mg/kg/dia nos primeiros 10 dias do mês, ou esquema com dias alternados
Multidisciplinar:
Cardio, pneumo, neurologista, fisioterapia
 MANOBRA DE GOWERS
*escalar -> levantar* levantar miopático de gowers
 MARCHA ANSERIANA:
DISTROFIAS MITOCONDRIAIS
Raro
MIOPATIAS TÓXICAS
Alcool, estatinas, cloroquina, colchicina, cocaína
ESCLEROSE MÚLTIPLA (doença inflamatória desmielinizante)
Doença de baixa prevalência, mas de grande impacto social pois provoca Quadro clínico: (disfunção do SNC)
sequelas neurológicas em ADULTOS JOVENS Neurite óptica (perda da visão unilateral/baixa acuidade visual/dor a
- Características mistas: auto-imune e degenerativa movimentação ocular/defeito pupilar aferente relativo)
Tetraplegia e/ou paraplegia aguda, Hemiplegia, Ataxia de marcha, nistagmo,
FISIOPATOLOGIA: doença imunomediadas, inflamatória (células T) incoordenação de membros
3 processos simultâneos: inflamação, desmielinização e perda axonal. Alterações esfincterianas (retenção/incontinência fecal/urinaria, disfunção
erétil)
FORMAS DE EVOLUÇÃO DIAGNÓSTICO Quadro clínico + RNM (lesões em chama de vela)/líquor
Surto-remissão (remitente-recorrente): + comum, piora em surtos, podendo Liquor: bandas oligoclonais, índice aumentado de IgG, pleocitose.
haver remissão espontânea/uso de CE e pode ou não persistir sequelas
neurológicas (entre os surtos: estabilidade clínica) CRITÉRIOS DE MACDONALD:
Secundariamente progressiva: é a forma que os casos do tipo S-R atingem 2 ou mais surtos + evidencia clinica de 2 ou mais lesões: definitivo (nenhum exa)
após 10 anos da doença. NÃO há estabilidade entre os surtos, progressão
lenta e gradual
Primariamente progressiva: evolução lenta e progressiva, sem surtos
Primariamente progressiva com surto: rara. Evolução lenta e gradual que ESCALA EDSS
pode ocorrer surtos.
NEUROPATIA PERIFÉRICA
DOENÇA DO NEURÔNIO MOTOR
DOENÇA DE JUNÇÃO NEUROMUSCULAR: fraqueza flutuante, tônus muscular normal/reduzido, ausência de alterações sensitivas, reflexos tendinosos
normal/reduzidos
MIOPATIAS: fraqueza proximal, ausência de atrofia ou alterações de reflexos tendinosos, ausência de alterações sensitivas ou distúrbios esfincterianos
NEURO-INFECÇÃO (doenças infecções que acometem o SNC/SNP provocadas por vírus, bactérias, fungos e protozoários)
+ comum: MENINGITE (considerada endêmica no BR) CLASSIFICAÇÃO:

Comprometimento do tecido cerebral: quadro de encefalite/meningoencefalite BACTERIANA -> N. meningitidis (-), S. Pneumoniae (+) *cultura de liquor, antibi
BACTERIANAS SÃO MAIS GRAVES QUE AS VIRAIS H. Influenzae (-);
SNC:
VIRAIS -> enterovírus (transmissão fecal-oral) (quadro + leve) – poliovirus,
Neurocisticercose (larvas da T. Solium)
echovirus, coxsackie; HIV, covid e herpes virus (quadro + grave)
Neurotoxoplasmose (T. gondii – transmitido princ. por animais domésticos)
Malária (Plasmodium sp) e poliomielite
FÚNGICAS -> raras; sinutises/otomastoidites não adequadamente curadas,
SNP: comorbidades, imunodeprimidos; Candida albicans, C. tropicals, C. neoformans
Neurites infeciosas (comprometem função motora e sensitiva)
Hanseníase (M. leprae/Bacilo de Hansen) PROTOZOARIOS -> T. gondii, T. solium, Plasmodium.
INDICATIVOS DE AGENTES ETIOLÓGICOS FISIOPATOLOGIA, para as bactérias atingir o SNC precisam passar por etapas:
PETÉQUIAS, PURPURAS -> N. meningitidis 1. Aderir ao epitélio da mucosa nasofaringea do hospedeiro e proliferar
ATAXIA, LABIRINTITE -> H. influenzae 2. Invadir o interior dos vasos subjacentes e sobreviver a ativação do sistema
TOSSE, PERDA DE PESO, SUDORESE NOTURNA, DÉFICIT DE NERVO CRANIANO complemento
-> M. Tuberculosis (transmissão: pessoa-pessoa *contato íntimo/direto, vias 3. Atravessar as barreiras hematoencefálicas e hematolíquorica, atingindo o
respiratórias – gotículas, secreções da nasofaringe) baciloscopia + / LCR
incubação: 6 primeiros meses após infecção 4. Sobreviver e replicar-se no LCR
N. meninigitidis (transmissibilidade persiste até que o meningococo despareça TRÍADE CLASSICA: febre, rigidez de nuca e alteração do estado mental)
da nasofaringe – após 24h ATB) – suscetibilidade: < 5 anos e > 60 anos. AO MENOS 2 DOS 4 SINTOMAS: cefaleia, febre, rigidez de nuca e alteração do
estado mental
Neonatos raramente adoecem -> proteção através de anticorpos maternos (IgG)
Imunidade declina até os 3 meses -> aumento da susceptibilidade. FATORES DE RISCO PARA DESFECHO DESFAVORAVEL:
(70% Streptococcus do grupo B – meningites bacterianas em neonatos por Idade avançada, sinusite/otomastoidite, ausência de rash, baixo escore de
transmissão via vaginal) Glasgow, taquicardia, hemocultura +, VHS elevado, trombocitopenia, baixa
contagem de leucócitos no liquor
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: DIAGNÓSTICO:
Quadro grave; febre, cefaleia, náusea/vomito, rigidez de nuca, confusão mental. Anamnese + Exame físico (kerning, brudzinski, rigidez de nuca, rebaixamento
SINAIS DE IRRITAÇÃO MENÍNGEA: Kernig e Brudzinski *até 9 meses podem não da consciência)
apresentar sinais* alteração de LCR. Criança: irritabilidade, choro persistente, Laboratorial: hemograma, cultura, PCR, VHS, sorologia: LUES, anti-HIV,
grita ao ser manipulada (troca de fralda), abaulamento de fontanela. toxoplasmose
No curso da doença, pode surgir delírio e coma, convulsões, paralisias, tremores, LCR:
transtornos pupilares, hipoacusias, ptose pálpebra e nistagmo. *sepse=morte. BACTERIANA: neutrófilos, turvo, hipoglicemia, aumento de proteínas
Cefaleia holocraniana -> piora com movimento de valsalva (sintoma clássico) VIRAL: linfócitos, límpido, glicose normal, leve aumento de proteínas
SNP: dor na região afetada, parestesias, dormência, perda de força.. TC, RNM, ENMG (SNP)
COMPLICAÇÕES: mediadas pela resposta imune do hospedeiro e funções leucocitárias TRATAMENTO
Vasculite com vasoconstrição e formação de coágulos -> AVC Demorar mais que 3 horas para inicio de ATB após admissão hospitalar
Edema cerebral (com pequenos sangramentos) eleva os índices de mortalidade (demora ou erro do antimicrobiano)
Aumento da PIC (herniação do cérebro – deslocamento de partes dele) S. pneumoniae/N.meningitidis/H.influenza
Hidrocefalia (aumenta a PIC) infecção obstrui o líquor 18-50 anos: ceftriaxona/ cefotaximae/vancomicina
Inflamação dos nervos cranianos (surdez, diplopia..) Imunodeprimidos: ampicilina, vancomicina, ceftriaxona, cefepime
Empiema subdural (acúmulo de pus na dura-mater) TCE, alteração do liquor, neurocirurgia: vancomicina, cefepime, ceftazedime
Complicações sistêmicas (choque séptico, CIVD)
QUIMIOPROFILAXIA
Prevenção para casos secundários. Está indicada para os contatos íntimos de
casos de doença meningocócica e meningite por H. Influenzae
Droga de escolha: rifampicina (administrada em dose adequada e
simultaneamente a todos os contatos íntimos, até 48h da exposição a fonte de
infecção)
O uso restrito da droga visa evitar a seleção de sepas resistentes de meningococo
IMUNIZAÇÃO: DPT/tetravalente; Meningococo; Pneumococo; Influenza; TB
ENCEFALITE ABCESSO CEREBRAL

Infecção aguda do parênquima cefálico Infecção supurativa intracraniana que se inicia como uma área localizada de
Agentes: caxumba, HVS, CMV, VZ, enterovírus cerebrite no parênquima e evolui para coleção de pus confinada
Imunossuprimidos: CMV, Epstein-Barr, Herpes vírus humano 6 Sexo MASCULINO (20 anos)
Clínica: deterioração do nível de consciência, déficit focal, convulsões (+ comum), Origem: disseminação por contiguidade (sinusite frontal), hematogênica
diplopia, disartria e ataxia (imunossuprimidos HSV), febre com alteração do (infecção pulmonar, cardiopatia), TCE *atenção ATB profilático, neurocirurgia,
estado mental imunossupressão
HSV: forma clínica de encefalite tratável + importante/ lobo temporal e Clínica: TRÍADE: cefaleia, febre e déficit neurológico focal;
orbitofrontal/ emergência: alta mortalidade e numerosas sequelas; maioria dos Diagnostico: 4 estágios: cerebrite inciial (1-4dias), cerebrite tardia (4-10 dias),
casos em adultos formação inicial da capsula (11 a 14 dias), formação tardia da capsula (> 14
TTO: suporte (balano hidroeletrolítico, sintomático, manejo da PIC, VA e dias)
profilaxia de crises convulsivas (fenitoína) *antivirais (HSV) - aciclovir TC e RNM de crânio (fases iniciais: constraste)
TTO: ATB (ceftriaxona) + metronizadol/cloranfenicol IV
Punção guiada, ressecção cirúrgica
DD: tumores metastáticos, gliomas de alto grau, infarto cerebral,
hematoma/contusão em resolução, linfoma do SNC, neurotoxoplasmose.
Prognostico: mortalidade reduziu para 10%; Principal fator determinante:
estado neurológico pré-tratamento: Glasgow < 9 inicialmente: 60% morte/
estado vegetativo. Sequelas comuns: hemiparesia, convulsão, declínio da
função cognitiva
EMPIEMA SUBDURAL VENTRICULITE
Infecção supurativa que acomete o espaço entre a dura-máter e a aracnoide Infecção do sistema ventricular do SNC
Ausência de barreiras anatômicas para a propagação; pobre penetração de Complicações de meningite em 30% dos adultos e 90% dos neonatos, mas
antimicrobianos no espaço dural. pode ocorrer como processo primário.
Sinusite frontal; Otite média crônica; Pós-operatório; TCE; meningite; Associação com fístula liquórica, derivação ventricular e outros dispositivos.
cardiopatia congênita S. epidermitis/ S.aureus (+)
Suspeitar quando: meningismo + hemiparesia contralateral E. coli/ Klebsiella, Pseudomonas (-)
Clínica: febre, cefaleia, meningismo, hemiparesia, alteração do estado mental,
convulsão Os ventrículos podem agir como reservatórios da infecção, dificultando a ação
TTO: drenagem cirúrgica/ tto empírico: ceftriaxona + metronizadol (suspeita de das drogas
anaeróbios); *verificar cultura
Profilaxia: anticonvulsivantes (em caso de convulsão: MANDATÓRIOS) Falhas no tto são comuns, o que eu configuram a oportunidade para
Pior prognostico: > 60 anos, coma no inicio do quadro, historia de TCE ou administrar antimicrobianos intravenricular/intratecal
neurocirurgia; mortalidade 10-20%, hemiparesia residual, convulsão.
MIASTENIAS GRAVIS
Alteração fisiológica mais comum, decorrente de autoanticorpos contra os receptores de acetilcolina na junção neuromuscular
Pode ser: Congênita, adquirida ou autoimune.
Sexo FEMININO, 20-40 anos, associada a hiperplasia do timo (histopatológico)
Sexo MASCULINO, 40 anos, TIMOMA HLA-A1, B8, DR3 (mulheres jovens, caucasianos, anti corpo anti-receptor de acetilcolina)
Pacientes > 60 anos, atrofia tímica B7, DR2 (idosos)
*Sorologia: anti-receptor de acetilcolina, anti-musk, anti LRp4
Quadro clínico: ptose palpebral, diplopia, fraqueza muscular dos membros, disfagia (dificuldade para falar, mastigar, engolir)
FRAQUEZA/FATIGABILIDADE/FLUTAÇÃO (queixa de piora dos sintomas com o correr do dia ou com o uso da musculatura acometida (melhora após repouso)
Diagnostico:
Farmacológico (quando demonstram melhora da força muscular por meio da inibição da colinesterase – edrofonio, neostgmina, piridostigmina)
Eletrofisiológicas (eletromiografia (sensibilidade 82-99%, porém não é feita de rotina)
Imunológicas (anti-aChR e anti-musk – receptor da tirosina quinase)
Tratamento:
Anticolinesterásicos: piridostigmina 60mg 6/6h (melhora da transmissão neuromuscular)
Crise miastenica: plasmaferese, imunoglobulina IV (crise, casos refratários)
Paciente crônico: imunossupressor (azatioprina, micofenolato, ciclofosfamida, tacrolimus)
CE (usado para paciente crônico *efeitos colaterais*)
Quando cirúrgico: Timectomia*
SÍNDROME MIASTÊNICA DE EATON LAMBERT (SMEL) (2° patologia + comum relacionada a junção neuromuscular)
Causada por anticorpos formados contra os canais voltagem-dependentes de cálcio, nos terminais pré-sinápticos dos nervos motores
Clínica: fraqueza proximal e fatigabilidade (MMII também associados a sintomas: constipação, impotência, boca seca e visão borrada)
ENMG: aumento do potencial de ação do musculo com estimulação repetitiva de alta frequência -> sinais de fraqueza *sorriso retificado/língua trissulcada
Diagnostico diferencial: doença do neurônio motor, Sd guillain-barré, encefalites, tumores, aneurismas/ ptose palpebral: (Sd ronner, proptose, tireoide, DM- III)
MIOPATIAS Doença do musculo esquelético; (desordem com defeito primário estrutural ou funcional)
HEREDITÁRIAS: distrofia muscular, miopatias congênitas/metabólicas/mitocôndrias, miotonias e canalopatias
ADQUIRIDAS: miopatias inflamatórias/endocrinológicas/associadas a doenças sistêmicas/medicamentosas e toxicas
Sintomas:
NEGATIVOS: fraqueza proximal/distal, constante ou episódica, monofásica ou recidivante, aguda/subaguda ou crônicas, fadiga e intolerância ao exercício
POSITIVOS: dor, mialgia, câimbras, contraturas, atrofias/hipertrofias, rigidez/inabilidade para o relaxamento, urina escura
*costuma ter fraqueza PROXIMAL, ausência de distúrbios sensitivos, reflexos abolidos e hipoatenuados, aumentos de enzimas musculares: CKMB e CPK
FORÇA: medir a força!
5: normal 4: vence a gravidade com contra resistência diminuída ao examinador
3: vence a gravidade sem contra resistência ao examinador 2: movimenta apenas sem a ação da gravidade
1: contrações musculares perceptíveis sem movimentação segmentar 0: plegia (não movimentava nada)
ENMG (normal, miopático ou neurogênico) -Auxilia na escolha do musculo para biopsia
Diagnostico: história clínica (idade de início, HF, fatores precipitantes) + exame físico + exames laboratoriais (CKMB/CPK), ENMG, biópsia
MIOPATIAS INFLAMATÓRIAS (desordens reumáticas autoimunes)
Fraqueza progressiva para subir escadas, levantar da cadeira, pentear/ dificuldade para engolir sexo FEMININO (10-15) (40-55)
POLIMIOSITE: L CD8 + macrófagos -> libera perforina -> destrói musculo
DERMATOMIOSITE (lesões cutâneas) imunidade humoral -> inflamação -> B CD4 -> atrofia perifasciular
MIOPATIA POR CORPÚSCULOS DE INCLUSÃO
Clínica: mialgias, atrofia, disfagia, perda ponderal, rash (DM), prurido , poliartrite, rigidez, edema, fadiga, febre, fenômeno de Raynaud, livedo reticular
Diagnóstico: fraqueza muscular insidiosa e progressiva, simétrica de musculatura proximal (20% acamados ao diagnostico, 50% algum grau de disfagia)
CPK (50x valor de referência – aumento precede fraqueza, seus níveis diminui após início do tratamento)
CRITÉRIOS DE BOHAN/PETER, para PM/DM:
1- Fraqueza muscular proximal simétrica
2- Biopsia muscular com evidência de miosite Polimiosite: definida (todos os critérios de 1-4) provável: 3, possível:2
3- Elevação sérica de enzimas musculares Dermatomiosite: definida (4 e mais 3 de 1-4) provável (5 + 2 de 1-4) e possível (5 + 1 de 1-4)
4- EMG com padrão característico
5- Rash típico da dermatomiosite (heliotropo, sinal/pápula de Gottron)
MIOPATIA METABÓLICA
Clínica: câimbras e perda de força com atividade prolongada (mioglobunúria – degradação do musculo) *MacArdle/ Doença de Pompe
DISTROFIA MUSCULARES (casos mais graves)
Distrofia muscular de Duchenne Sexo MASCULIINO (raros casos em mulheres com Sd de turner)
gene p21 do cromossomo X (gene: proteína distrofina -> falta: apoptose da fibra muscular)
Início da sintomatologia < 4 anos e perda da deambulação até os 12 anos;
Distrofia muscular de Becker Início da sintomatologia > 4 anos (5-25 anos) mantem deambulação até os 20 anos *menos frequente de Duchenne
Dor, fadiga, fraqueza lentamente progressiva simétrica, acometimento cardíaco/ * Manobra de Gowers (chão: escalar -> levantar) marcha ANSERIANA
Diagnostico: CPK 300x, ENMG: padrão miopático, biopsia: distrofia; TTO: prednisolona (aumentar força muscular, prolongar tempo de deambulação

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Síntese de todos os detalhes da história clínica, do exame neurológico e demais exames

• Ênfase as queixas principais e expandir suas características

Quando bem realizada deverá fornecer o diagnóstico antes do exame físico/neurológico,

*Sutura metópica: até 4 meses

Exame do estado mental/consciência

Exemplo: teste do mini mental

• Nervo com maior trajeto dentro do crânio: Abducente *hipertensão intra-craniana

Trato corticoespinhal / piramidal

* Reflexo de babinski = lesão na via piramidal

2° causa de morte no mundo (associada a eventos coronarianos) e de morbidade

 Envelhecimento da população: Incidência dobra a cada década de vida após os 55

Ruptura de microaneurismas (AVC hemorrágico parenquimatoso)

FATORES DE RISCO: ligados a aterotrombose, fontes embolígenas, inflamação arteriais

O doente ingressa com:

Obtém-se informações detalhadas

Diagnóstico clínico de AVE

Garantir ao paciente = * Via aérea livre/Monitoramento/Via venosa adequada *

NIHSC (ESCALA DE AVALIAÇÃO DE AVC)

ESCORE ICH (Hemphill Stroke)

Etiologia—95% dos casos:

50%: arteriosclerose intracraniana difusa, estenose de artérias carótidas ou vertebrais,

25%: microangiopatia (‘’doença de pequenos vasos’’)

*lesões pequenas < 15mm (capsula interna, tálamo e ponte)

ALTO RISCO MÉDIO RISCO

FATORES DE RISCO HEMATOLÓGICOS:

Associados com hipercoagulabilidade relativa:

Associados com anormalidades de anticoagulantes naturais:

Síndromes lacunares (20%)

Específicos: eletroforese de proteínas, homocisteína, hormônios tireoidianos, eletroforese

Ecodoppler de artérias carótidas, subclávias e vertebrais;

1. Via aérea livre; oxigênio 2-3 l / min. se há hipóxia

A- Aspirina - 200-500 mg/dia

C- sedação, se necessário (clonazepan, alprazolan)

D- heparina profilática de trombose venosa

Manejo da pressão arterial

Controle pressórico AVCI: recomenda-se evitar o tratamento da pressão arterial elevada

Complicações da fase aguda:

TROMBOSE VENOSA CEREBRAL

Etiologia infecciosa: mastoidite, otite, sinusite, pele da face, couro cabeludo

Mortalidade de 20% com pior prognostico quando ocorre infarto hemorrágico

Trombose do seio sagital superior: Síndrome HIC

Trombose do seio cavernoso: Cefaleia, sinais oculares homolaterais: proptose, amau-

Incidência maior: mulheres e raça negra

Índice de mortalidade: 25%

Risco de ruptura de aneurisma:

Indivíduos assintomáticos devem receber investigação, se:

Escala de HUNT & HESS

Lobares (10-32%): associadas a anormalidades estruturais/pacientes etilistas, angiopa-

Ex: paciente diabético que tem hipoglicemia e convulsiona: distúrbio metabólico.

Crises epilépticas: manifestações epilépticas (excessivas e/ou hipersíncronas) usualmente

CONVULSÃO FOCAL/PARCIAL CONVULSÃO GENERALIZADA

TIPO MAIS COMUM DE CONVULSÃO

 CRISES NÃO CLASSIFICAVEIS (não se enquadram nos outros tipos)

CRISES EPILÉPTICAS FOCAIS

*VAI ENVOLVER APENAS UM LADO DO CORPO*

CRISES EPILÉPTICAS GENERALIZADAS

*ACOMETE OS DOIS LADOS -> SEMPRE ACOMETE A CONSCIENCIA*

CRISES FOCAIS EVOLUINDO PARA EPILÉPTICAS BILATERIAS

INVESTIGAÇÃO DE PACIENTE COM EPILEPSIA

Eletroencefalograma (EEG) é fundamental. Oferece sinais de distúrbios epileptiforme cau-

Neuroimagem: praticamente todos os pacientes com epilepsia devem ser submetidos a

Crises epilépticas podem ocorrer em vigência de uma condição transitória e reversível,

Em caso de crise congênita: permanece (Carbamazepina, clobazam..)

VAI ENVOLVER APENAS UM LADO DO CORPO

ACOMETE OS DOIS LADOS -> SEMPRE ACOMETE A CONSCIENCIA