RESUMO DE NEUROLOGIA – MARIANA GONÇALES

DEMÊNCIA
1
-CONCEITO: é uma Sd clínica e NÃO uma dç
• Síndrome demencial = alteração de memória + 1 alteração na fç cognitiva.
• Principal queixa: Falta de memória!
• A memória afetada é a memória recente
• É frequente

-FUNÇÕES COGNITIVAS:
• Memória • Julgamento/ Crítica, • Gnosias (percepção e
• Atenção/Concentração • Orientação reconhecimento)
• Linguagem • Cálculo • Funções executivas.
• Raciocínio/ Abstração • Praxias (planejamento)

-CARACTERÍSTICAS:
• Declínio das funções cognitivas
• Sintomas comportamentais (pct chora de forma descontrolada ou faz piada inoportuna) e psicológicos – alteração nas
regiões altas do lobo frontal
• Intensidade e duração com prejuízo das fçs sociais e ocupacionais
-É mais frequente em idosos, porém pode ocorrer em adultos e jovens (DH, PSP)
-NÃO é obrigatoriamente progressiva
-Envelhecimento NÃO é causa de demência
-NÃO é obrigatoriamente decorrente de doença degenerativa do SNC
• Pode ser por: AVC, infecção, vírus JC, HIV, encefalite, meningite, meningoencefalite, trauma.

-EPIDEMIOLOGIA:
• Quanto mais velho, maior a prevalência.
o Prevalência: quantas pessoas adoeceram
o Incidência: quantas pessoas adoeceram em dado período.
• Livro Current: As dçs demênciais mais importantes são: DA e Demência de Corpos de Lewy (inclui demência associada a
DP)

-FATORES DE RISCO:
• Idade
• História familiar (hábitos de vida, consumo...)
o Dç de Alzheimer: apenas uma forma familiar existente na Bolívia e Colombia
o Demência fronto temporal
*OBS: quando se tem uma pessoa c/ nível intelectual mais baixo (reserva cognitiva baixa), qualquer perda neuronal dela se
manifesta sobre forma de dç grave.
• Genética: existem demências que são determinadas geneticamente

-TIPOS DE DEMÊNCIA: Degenerativas (vem de dçs degenerativas) e Não – Degenerativas (vem de dçs não degenerativas)
1. DEMÊNCIAS DEGENERATIVAS: em geral carregam o espectro de memória como marcador.
a. Doença de Alzheimer f. Paralisia Supranuclear Progressiva
b. Demência com corpos de Lewy difuso g. Degeneração Córtico-Basal
c. Doença de Parkinson h. Degeneração cerebelar
d. Demência fronto-temporal i. Degeneração do neurônio motor
e. Doença de Huntigton
2. DEMÊNCIAS NÃO DEGENERATIVAS:
a. Demência vascular c. Medicamentosa
b. Depressão d. Pós TCE
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e. Hidrocefalia de pressão normal h. Alcoolismo e transtornos carenciais

f. Tumores cerebrais i. Hipotireoidismo 2
g. Infecções do SNC j. Creutzfeld-Jakob

-DIAGNÓSTICO:
• Clínico
• O exame laboratorial serve apenas para diagnóstico diferencial
ANAMNESE → EXAME FÍSICO GERAL → EXAME NEUROLÓGICO → EXAME COGNITIVO → EXAMES LABORATORIAIS
• Exame cognitivo: Mini-Mental e MOCA → avalia orientação espacial, temporal, memória imediata, atenção e cálculo,
evocação linguagem, escrita...P/ ter declínio cognitivo: (normal é 30 pontos)
o Pct c/ baixo nível intelectual (analfabeto/ semi-analfabeto): corte < 19
o Pct c/ 3 grau completo: corte < 24.
• Exames complementares:
o Hemograma o RX de Tórax
o Eletrólitos o ECG
o VHS – ajuda p/ pensar em vasculite o EEG – uso controverso (↓ freq. das ondas
o Sorologia p/ sífilis – sífilis terceária cerebrais)
o Teste função hepática – pct hepatopata o Exame do LCR – proteína 14-3-3 (Dç de
o Cálcio e Fósforo Creutzfeld-Jakob)
o Vit B12 o TSH
o Anti HIV o Ác fólico
• Exames de Imagem: TC de crânio / RNM de crânio
• Estadiamento:
LEVE MODERADO ACENTUADA/ AVANÇADA
-Perda cognitiva leve -Perda cognitiva moderada -Perda acentuada de cognição
-Juízo e crítica preservados -Juízo e crítica prejudicados -Incapacidade de juízo ou crítica
-Dificuldade de linguagem leve -Linguagem c/ comprometimento da -Incapacidade de comunicar-se
-Relativa independência comunicação -Incapacidade das atividades da vida
-Risco na vida independente, diária, necessita de supervisão
necessita de supervisão contínua e cuidados

-CLINICAMENTE PODE SE COMPORTAR:

• Progressiva: Dç de Alzheimer
• Estacionária: pós-PCR ou pós- TCE
• Reversível: transtorno cognitivo da depressão
-TRATAMENTO: curativo/ sintomático-paliativo

• Medicamentoso: depende da causa, grau do distúrbio cognitivo e presença de sintomas comportamentais

o Dos distúrbios cognitivos:
▪ Reforços cognitivos: anticolinesterasicos e antiglutamatérgicos
▪ Indicações: Dç Alzheimer, Corpos de Lewy. Dç Parkinson, Binswanger
o Dos sintomas comportamentais
▪ Ansiolíticos, Antidepressivos, Antipsicóticos, Sedativos ou hipnóticos, Estabilizadores do humor
• Não medicamentoso:
o Suporte familiar
o Terapia ocupacional
o Fisioterapia
o Fonoaudiologia
o Psicoterapia
- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
• Doença de Alzheimer • Demência vascular • Demência mista
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• Demência por Corpos de • Doença de Huntington • Demências reversíveis

Lewy • Doença de Creutzfeldt – • Demências infecciosas 3
• Demência Fronto Temporal Jakob

• Depressão e ansiedade: pct torna-se desatento, distraído, mas NÃO com perda de memória.
• Dç sistêmica ou Medicamento: Déficit de memória global.
o Hipotireoidismo: simula uma depressão -pct não tolera frio, fica sonolento, devagar, raciocínio lentificado.
o Antiepiléticos, Antidepressivos, Sedativos, alguns ATB (Avalox)
• Envelhecimento: ocorre atrofia cerebral → memória diminui
• Dçs degenerativas do SNC: Parkinson, Paralisia Supra nuclear progressiva, Atrofia de múltiplos sistemas
-2 tipos de evolução de demência: demências mais corticais (DA) e demências subcorticais (PSP)

OBS: Ordem de frequência das dçs: DA > DV> DM.

DOENÇA DE ALZHEIMER (DA)

- 60% de todas as demências (1ª causa de demência)
-Forma mais comum de demência em idosos, sendo mais marcada pela perda de memória
-Incidência aumenta com a idade
-Características patológicas: Placas neuríticas amiloides, emaranhados neurofibrilares e perdas neuronais e sinápticas.
-Causa desconhecida, porém as anormalidades no cérebro incluem: acumulo de peptídeo β- amiloide em placas extracelulares e
proteína TAU fosforilada em depósitos intracelulares (emaranhados).
-Fatores de risco: fatores genéticos e idade → mulheres tem mais DA do que homens, uma vez que elas vivem mais tempo.
-Demência Degenerativa
-É esporádica (exceto a forma genética) *LEMBRAR QUE: DA NÃO é genético, existe uma FORMA genética dele apenas.
-Forma genética: só tem na Bolívia e na Colômbia (Alte plano).
• Idade de início:
o Precoce (< 65 anos): cromossomo 14 e 21
o Tardias: cromossomo 1 e 19.
• Autossomica dominante – o gene principal envolvido é o APOE (não é causador, mas influencia fortemente no risco)
-Início insidioso
-Deterioração progressiva
-Estatistica: 1º fator de DA é a IDADE e o 2º fator de DA é genética
-PREJUÍZO DE MEMÓRIA RECENTE
• Estágio inicial: perda de memória episódica e dificuldade na aquisição de novas habilidades
• Estágio intermediários: afasia fluente e apraxia
• Estágio terminal: alteração no ciclo sono-vigilia, irritabilidade, agressividade, apatia, sintomas psicóticos, incapacidade de
deambular, falar e realizar cuidados pessoais.
-Diagnóstico definitivo: Histopatológico → perda neuronal (camadas piramidais e do córtex cerebral) e degenerações sinápticas
intensas (nível hipocampal e neocortical).
-2 lesões principais: PLACAS SENIS (proteína beta-amilóide) e EMARANHADOS NEUROFIBRILARES
-Etiologia desconhecida (exceto casos familiares)
-NÃO há marcadores específicos na investigação laboratorial e de imagem (pode haver atrofia cortical, alterações hipocampais e
temporais mesiais)
-Os exames subsidiários são importantes para excluir causas reversíveis e mostrar o estágio da dç
-Área mais susceptível a patologia: Lobo Temporal Médio.
-Fisiopatologia: hiperfosforilação da proteína TAU → acúmulo de beta-amilóide → arranjos neurofibrilares → morte neuronal→
atrofia cerebral
-Critérios diagnósticos: (decorar 5, vai que ele pede)
1. Demência clínica e documentada pelo Mini Mental, MOCA ou avaliação similar e confirmada por testes neuropsicológicos
2. Déficit em 2 ou + áreas da cognição (pg 1 do resumo) *P/ Alzheimer é obrigatório ter alteração de memória junto.
3. Piora PROGRESSIVA da memória e outras funções cognitivas
4. Ausência de distúrbios da consciência (crise convulsiva, desmaio, coma)
5. Início entre os 40 e 90 anos (mais freq. após 65 anos) – 40 anos (forma genética “famíliar”) e 65 anos (forma idiopática)
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6. Ausência de dçs sistêmicas ou outras dçs cerebrais que provoquem declínio progressivo de memória e cognição (AVC,
encefalite, infarto metabólico, TCE, lesão axonal difusa..) 4
-Auxiliadores:
1. Deterioração progressiva de fçs cognitivas específicas como LINGUAGEM (afasia), HABILIDADE MOTORA (apraxia),
PERCEPÇÃO (agnosia).
2. Prejuízo nas atividades do dia-a-dia e padrões anormais de comportamento.
3. História familiar de demência (confirmada por exame neuropatológico)
4. Exames laboratoriais compatíveis com o diagnóstico (ausência de anormalidade nos exames)
5. Punção lombar: normal (s/ hidrocefalia, s/ hipertensão intracraniana e s/ alteração de proteína e células)
6. EEG: padrão normal ou alterações inespecíficas (↑ ondas lentas) → ritmo teta.
7. TC de crânio: atrofia cerebral com progressão documentada por exames seriados
-Outras características clínicas consistentes c/ DA:
1. Platôs no curso progressivo da dç (períodos que o pct fica bem e depois piora ”estresse”)
2. Sintomas associados: depressão, insônia, incontinência (urinária, fecal, verbal e emocional), delírios, ilusões, alucinações,
explosões emocionais, agitação, distúrbios sexuais, perda de peso
3. Outras anormalidades neurológicas, observadas em alguns pcts (espec dç avançada), incluem sinais motores, ↑ tônus
muscular, mioclonais ou distúrbio de marcha.
4. Convulsões em doenças avançadas (por conta de neurônios embalonados)
5. TC de crânio normal para a idade
-Características que tornam o diagnóstico INCERTO ou POUCO PROVÁVEL (decorar todas, vai que ele pede):
1. Início abrupto
2. Sinais neurológicos focais (hemiparesia, déficits sensitivos, déficits em campos visuais, distúrbio da coordenação motora)
no início do curso da dç
3. Convulsões ou distúrbios de marcha nos estágios iniciais da dç (investigar MAS e Creutzfeldt-Jakob)

DEMÊNCIA VASCULAR (DV) DEMÊNCIA MISTA (DM)

- 20% de todas as demências (2ª maior causa de demência) -Dç de Alzheimer + Demência vascular
-Demência Não - Degenerativa -Associada a deterioração clínica mais rápida
-Não há consenso sobre os mecanismos fisiopatológicos que levam a demência -Apresentação mais comum: é pct c/
(ocorrem múltiplos infartos) características clínicas e sintomas típicos de
-Sd demencial do tipo córtico subcortical DA, que sofre piora abrupta, acompanhada
-Sintomas: déficit fç executiva e déficits focais múltiplos → afasia de condução, por sinais típicos de AVC.
ataxia, alteração de memória, dificuldade da fç executiva. - Também chamada de Demência pré-AVC.
-Apresentação clínica: depende da causa e localização do infarto. -Detecção auxiliada por uso de IQCODE e
• Dç de grandes vasos: múltiplos infartos corticais (Sd Demencial cortical entrevista c/ parentes ou cuidadores.
multifocal)
• Dç de pequenos vasos: HAS e DM → isquema da substância branca e
infartos lacunares, levando a: demência subcortical, alterações frontais,
disfunção executiva, comprometimento de memória, prejuízo atencional,
alterações depressivas, lentificação motora, sintomas parkinsonianos,
distúrbios urinários, paralisia pseudobulbar.
-Pct c/ DV se comparado com DA: tem > depressão, comprometimento funcional
e < comprometimento cognitivo.
-Classificação conforme critérios NINDS-AIREN e CAD-DTC: 3 elementos
fundamentais:
• Sd demencial
• Dç cerebrovascular
• Relação razoável entre ambas. (inicio dos sintomas demenciais
coincidindo com o início dos sintomas vasculares)
-Eventos frequentemente encontrados em DA e DV: (decorar todas, vai que ele
pede):
1. Deterioração em degraus (derrame → piora...derrame -→ piora...)
2. Curso flutuante
3. História prévia de HAS ou AVC

4. Presença de déficits neurológicos focais (por conta de derrames
anteriores)
DEMÊNCIA POR CORPOS DE LEWY (DCL)
-20% dos pcts c/ demência
-Demência Degenerativa
-Diagnóstico: declínio cognitivo flutuante, alucinações visuais e
sintomas extrapiramidais (parkinsonianos)
-Quadro demencial c/ rápido início e declínio progressivo
-Déficits proeminentes em: fç executiva, resolução de problemas,
fluência verbal e performance audiovisual
-Alucinações visuais → diferenciam a DCL da DA ou DV.
-Sintomas parkinsonianos: hipomimia, bradicinesia, rigidez,
tremor de repouso (menos comum)→ é um Parkinson átipico
rígido simétrico acinético e bilateral e não melhora c/ levodopa.
-Sensibilidade a neurolépticos, quedas e síncopes estão
presentes → se precisar usar neurolépticos nesses pcts eu uso
os ATÍPICOS (nunca usar Haldol, Clomipramina,
Levomepromazina, Flunarizina, Cinarizina..)
- Parkinsonismo inicia 6 meses antes da demência = DCL
(NUNCA se for > 12 meses)
-Patologia: Corpúsculos de Lewy (inclusões intracitoplasmáticas
eosinofílicas hialinas) → neocórtex e tronco encefálico.
*OBS: Alucinação é a percepção real de um objeto que NÃO
existe (s/ estímulo externo)
*OBS 2: o que marca a DCL é FLUTUAÇÃO DO ESTADO
MENTAL
DEMÊNCIA FRONTO TEMPORAL (DFT)
-Demência Degenerativa
-Sd neuropsicológica marcada por disfunção dos lobos
frontais e temporais, associado a atrofia dessas regiões e
preservação das regiões cerebrais posteriores
-Achados histopatológicos: heterogêneos - A presença de
corpúsculos de Pick NÃO é patognomônica.
-DA X DFT:
• DA: déficit envolve memória episódica, c/ prejuízo
funcional em lobo temporal médio
• DFT: inicio seletivo em lobos frontais e temporais
anteriores. Pcts no início tem discreto
comprometimento de memória episódica, mas
importantes alterações comportamentais
-Alterações comportamentais: mudanças precoces na
conduta social, desinibição, rigidez e inflexibilidade mentais,
hiperoralidade, comportamento estereotipado e preservante,
exploração incontida de objetos no ambiente, distraibilidade,
impulsividade, falta de persistência, perda precoce da crítica
-Suporte ao diagnóstico:
• Início dos sintomas < 65 anos
• HF + em pcts de 1º grau
• Presença d e paralisia bulbar
• Acinesia
• Fraqueza muscular e fasciculações (Dç do neurônio
motor)
RESUMO DE NEUROLOGIA – MARIANA GONÇALES
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ATROFIA DE MULTIPLOS SISTEMAS (AMS)
-Declínio cognitivo + parkinsonismo + ataxia + instabilidade
autonômica
- Início gradual pela 50-60 anos.
- 3 apresentações clínicas: A SOBREPOSIÇÃO ENTRE ELAS É A
MAIS COMUM.
• Variante Estriatonigral: início gradual de parkinsonismo,
hiperreflexia, mioclonias, ataxia, insuficiência autonômica.
• Variante Olivopontocerebelar: parkinsonismo leve,
disartria, fala estendida, instabilidade autonômica.
Raramente é acompanhada de mudanças na
personalidade e demência. *Pode se transformar em
estriatonigral
• Variante Shy – Drager: falência autonômica, incontinência
ou retenção urinária, sincopes, impotência e incontinência
fecal (menos freq.)
*Essas 3 formas de variante da MAS podem fazer diagnóstico
diferencial com DCL
DOENÇA DE HUNTINGTON (DH)
-Demência Degenerativa
-Autossomica dominante
-Disúrbio do movimento + Sintomas psiquiátricos + Demência
-Causa: expansão do CAG (> 36 cópias) no gene que codifica a IT 15,
no cromossomo 4.
-Demência torna-se aparente após surgir sintomas coreicos e
psiquiátricos
-Memória é afetada em todos os aspectos
-Tardiamente aparece: afasia, agnosia e disfunção cognitiva global.
________________________________________________________
DOENÇA DE CREUTZFELD-JAKOB (DCJ)
-Demência Não – Degenerativa
-Dç prionica – transmissível
-Forma esporádica é a mais comum
-NÃO existe tto e cura.
-Demência rapidamente progressiva + envolvimento focal variável do
córtex cerebral, gânglios da base, cerebelo, tronco cerebral e medula
espinhal. →Pct c/ alterações cognitivos comportamentais muito cedo
-Agente infeccioso presente em: cérebro, medula espinhal, olhos,
pulmões, linfonodos, rins, baço, fígado, LCR.
-NÃO está presente em esperma e saliva.
-Anatomopatológico: Encefalopatia espongiforme
-Acometimento frontal, temporal
-Alterações de memória importante, crises convulsivas, abalos
mioclonicos
-Alteração cognitiva global
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-Prejuízos cognitivos começam nas fçs executivas, podendo
envolver linguagem
-3 Sd clínicas:
• Sd DFT
• Afasia progressiva não fluente
• Demência semântica
-Envolvimento do lobo temporal (alt comportamentais) –
critérios de reforço: (decorar todas, vai que ele pede):
1. Desinibição
2. Apatia
3. Embotamento afetivo
4. Perda crítica da conduta pessoal
-Envolvimento lobo frontal esq: perda progressiva da fala→
fala hesitante (não-fluente) = AFASIA PROGRESSIVA NÃO
FLUENTE.
-Envolvimento lobo temporal anterior esq: perda
desconhecimento em relação a palavras e objetos =
DEMÊNCIA SEMÂNTICA
-Demência semântica X Afasia progressiva não fluente:
• DS: alter comport semelhantes aquelas da DFT
• APNF: alter comport quase sempre ausentes nos
estágios iniciais da dç. Pode aparecer tardiamente.
-Alterações comportamentais importantes (apatia, rebaixamento, não
se comunica) 6
-Presença de proteína 14-3-3 no líquor
-RNM: realce em fita subcortical
• Alterações: realce em globo pálido e cabeça do núcleo
caudado
• Lesões mais ou menos simétrica
-EEG: alteração nos complexos bifásicos (+ - +) periódicos e semi-
periódicos → sugestivo de encefalite, porém NÃO é patognomonico
de DCJ.
-É melhor fazer o EEG quando o pct começa a ter alterações
mioclonicas
-Diagnóstico Definitivo: biópsia
-Forma iatrogênica: instrumento de biópsia contaminado (raro)
-Forma adquirida: comer carne contaminada (Doença da vaca louca)

DEMÊNCIAS REVERSÍVEIS
-Demência Não – Degenerativa
-Consigo retirar o pct do estado demencial se tratar adequadamente
-Causas RARAS de demência.
HIDROCEFALIA DE PRESSÃO NORMAL PELAGRA
-Sd de Raquin-Adams = alteração de marcha (apraxia)+ perda -Deficiência de ác nicotínico (Vit B3)
do controle esfincteriano (incontinência urinária) + quadro -Raro
demencial (distúrbio cognitivo) -Afeta neurônios do córtex cerebral, gânglios da base, tronco
-Possui várias etiologias cerebral, cerebelo e corno anterior da ME.
-Fisiopatologia: produção líquorica normal nos plexos coroides, -Manifestação: diarreia, glossite, anemia, lesões cutâneas
com dificuldade de reabsorção no seio sagital → estufamento do eritematosas.
ventrículo → parênquima adjacente rasga → extravasamento de -Pode produzir: Demência, psicose, estados confusionais, sinais
líquor na substância branca → fibras brancas não funcionam → cerebelares e extrapiramidais, polineuropatia e neuropatia óptica.
não há propagação do impulso nervoso
-Apenas a ataxia de marcha é tratável cirurgicamente, se a ataxia DEFICIÊNCIA DE VIT B12
for < 6 meses → faz-se Tap test (retirada de líquor) → colocação -Raro
de DVP (derivação ventrículo peritoneal) - Causa tb psicose orgânica.
-Se a demência estiver instalada > 3 meses a cirurgia não é -Demência com disfunção cognitva global, lentificação mental,
indicada perda de memória e dificuldade de concentração.
-Pode ser idiopática ou 2ª a condições que interferem na -Bem grave desde o começo
absorção liquórica, (meningite ou HSA) -NÃO ocorrem déficits corticais focais
-Demência leve e de início insidioso, precedida por distúrbio de -Manifestações psiquiátricas são proeminentes: depressão,
marcha e incontinência urinária mania, quadros psicóticos c/ alucinações auditivas e visuais.
-Deterioração da memória é comum, mas apraxia (realização de
tarefas) e agnosia é incomum
HIPOTIREOIDISMO
- Causa tb psicose crônica
DEPRESSÃO -Demência c/ lentificação mental, perda de memória e
- É o que mais gera CONFUSÃO DIAGNÓSTICA c/ demência. irritabilidade
-Condição potencialmente tratável -NÃO ocorrem déficits corticais focais
-Causa lentificação psíquica, apatia, irritabilidade, descuido -Manifestações psiquiátricas são proeminentes: depressão,
pessoal, dificuldade c/ concentração e memória, mudanças de paranoia, alucinações auditivas e visuais, mania e
comportamento e personalidade. comportamento suicida.
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-Depressão PODE ser um sintoma de demência.

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DEMÊNCIAS INFECCIOSAS
-Demência Não – Degenerativa
COMPLEXO AIDS – DEMÊNCIA NEUROSÍFILIS
- Complicação neurológica mais comum da AIDS -Incomum nos dias de hj
-Mais frequente em pcts gravemente imunocomprometidos -Diagn diferenc. Diante de Sd demênciais atípicas ou c/
(estágio avançado da dç) mas pode ser uma das apresentações manifestações frontais, particularmente em populações menos
inicias da AIDS favorecidas socialmente.
-Demência de início subagudo, c/: apatia, dificuldade de
concentração, prejuízo de memória verbal e fçs executivas,
disfunção motora e distúrbios do comportamento.
-Progressão da dç: pode haver ataxia, disartria, mutismo, delírios
e alucinações visuais.
ENCEFALITE HERPÉTICA NEUROCISTICERCOSE
-Incomum -Pode haver comprometimento cognitivo por inflamação crônica
-Principal causa de encefalite esporádica na América do Norte. das meninges, hidrocefalia obstrutiva (forma racemosa) e pela
-Prognóstico desfavorável se não tratada precocemente presença de cistos corticais.
-1/2 dos pcts morre em dias/ poucas semanas -São comuns manifestações típicas da demência vascular.
-Sobreviventes- sequelas: Sd de Korsakoff e Kluver-Bucy, sinais
neurológicos focais (hemiparesia e afasia), tiques vocais e
motores, demência, epilepsia grave.