Fraqueza Muscular
Sinais e Sintomas em Medicina Clínica
• Fraqueza muscular ou paresia caracteriza uma
diminuição da força muscular do paciente,
documentada objetivamente por testes
específicos
• Algumas vezes, apesar da queixa de fraqueza, o
paciente não apresenta uma verdadeira
diminuição da força muscular:
o É importante distinguir a fraqueza muscular
da astenia ou de uma limitação do
movimento devido a uma doença articular
• A dor muscular pode cursar com fraqueza, como
nos pacientes com diversos tipos de miopatia. Já
nos pacientes com fibromialgia e polimialgia
reumática, apesar de a fraqueza ser uma queixa
frequente, ela ocorre por conta da dor muscular,
sendo a força muscular normal ao exame físico
• Conceitos importantes:
o Paresia = diminuição da força muscular,
porém ainda há atividade daquele musculo
o Parestesia = diminuição na sensibilidade de
uma região
o Plegia (ou paralisia) = Ausência ou resquício
mínimo da função muscular
ANAMNESE
• Qualidade: como é essa fraqueza? Ela ocorre em
alguma situação específica? Existe alguma
atividade que está mais difícil de realizar
atualmente?
• Intensidade: A fraqueza é constante ao longo do
dia? E desde o início do quadro?
• Localização: Onde houve a maior perda de força?
Foi no corpo inteiro ou em alguma região
específica?
• Duração: Há quanto tempo começou essa perda
de força?
• Fatores de melhora e piora
• Manifestações associadas: A fraqueza vem junto
de outro sintoma? Cefaleia? Febre? Tremores?
Espasmos? Afasia? Diplopia?
• Correlações clínicas:
o Fraqueza facial unilateral = lesão acima da
medula espinhal, tanto no tronco como no
córtex cerebral
o Fraqueza unilateral pegando um dermátomo
ou miótomo específicos = compressão das
raízes do nervo espinhal
o Fraqueza bilateral, rebaixamento do nível de
consciência = acometimento central
o Disfunção da bexiga ou déficit sensorial =
mielopatia
o Queixa de não conseguir subir escadas ou não
ter força para levantar o braço e pentear o
cabelo = fraqueza proximal causada por
miopatia
o Fraqueza súbita, bilateral, recorrente, com
duração de horas a dias, com resolução
espontânea = paralisia periódica causada por
distúrbios de regulação do potássio
EXAME FÍSICO
• Deve-se avaliar o grau de comprometimento da
força muscular, os reflexos miotáticos profundos,
o tônus, o trofismo muscular
• Sinais e sintomas: clônus, fasciculação, sinais
inflamatórios (dor, eritema e edema musculares)
• Alteração da força muscular é o sintoma cardinal
da paresia
• É importante avaliar todos os grupos musculares,
tanto distais quanto proximais, assim como os
grupos extensores e flexores para determinar a
distribuição da fraqueza
o Lesões de origem central afetam, em geral, a
musculatura extensora dos MMSS e flexora
dos MMII
Manobras deficitárias:
• Prova dos braços estendidos:
o Pede- se ao paciente para manter os braços
estendidos por 1 minuto, sendo o teste
positivo quando um dos braços não for
 sustentado, indicando lesão da musculatura
proximal naquele braço
• Teste de Mingazzini:
o Com o paciente em decúbito dorsal, pede-se
que ele flexione a coxa em 90° e flexione o
joelho sobre a coxa em 90; o teste é positivo
quando o paciente não consegue manter o
joelho flexionado
• Teste de Barré:
o Com o paciente em decúbito ventral, pede-se
que ele mantenha a coxa estendida e flexione
os joelhos em 90°; o teste é positivo quando o
paciente não consegue manter o joelho
flexionado
• Exame dos reflexos:
o É imprescindível comparar os dois lados do
corpo, pois a assimetria de reflexos apresenta
valor semiológico importante
o Pacientes com hiperreflexia e reflexo
cutaneoplantar em extensão (Sinal de
Babinsky positivo) e fraqueza muscular =
Lesão de primeiro neurônio motor ou lesão
piramidal (AVC, TCE, doença desmielinizante
e componente medular)
o Pacientes com hiporreflexia ou reflexo abolido
= lesão no segundo neurônio motor,
interrompendo o arco reflexo (poliomielite,
miopatia, polineuropatia periférica)
o Em caso de dúvida durante a tomada dos
reflexos, pode-se conversar com o individuo
ou pedir-lhe que faça alguma manobra de
distração, como o sinal de Hoover, puxar as
mãos com força ou fazer o gesto de contar
dinheiro
• Avaliar o trofismo muscular através da palpação
também é importante → a atrofia muscular
sugere lesão de segundo neurônio motor ou
miopatia (achados mais tardio)
• Lesões de segundo neurônio motor, em geral,
cursam com hipotonia, seguida de flacidez
muscular
• Lesões do primeiro neurônio motor cursam com
hipertonia ou espasticidade (resistência ao
movimento passivo principalmente na
musculatura flexora dos MMSS e extensora dos
MMII e determinada pela presença do sinal do
canivete)
o Sinal do canivete: É positivo quando há
grande resistência à movimentação articular,
que aumenta com o implemento da força do
examinador imposta para realizar o
movimento, de modo que, próximo ao final
do movimento, a resistência cede
abruptamente = indica espasticidade
• Espasticidade:
o Hipertonia piramidal
o Eletiva → Atinge globalmente os músculos,
mas predomina nos flexores dos MMSS e
extensores do MMII = posição de Wernicke-
Mann
o Elástica → O segmento retorna à posição
inicial após cessar o movimento passivo
• Rigidez:
o Hipertonia extrapiramidal
o Não eletiva → Acomete a musculatura de
forma global, sem predileção por algum grupo
muscular
o Plástica → A resistência ao movimento
passivo é constante, com interrupções
sucessivas ao movimento, gerando o sinal da
roda denteada
• Outro sinal que pode ser encontrado no exame
físico é o clônus → presença de contrações e
relaxamentos involuntários, rapidamente
sucessivos, desencadeados pela manutenção do
estiramento de músculos hipertônicos
o Clônus, em geral, vem acompanhado de
hiperreflexia, sinal de Babinsky e
espasticidade = síndrome do primeiro
neurônio motor
• Fasciculação → Contração muscular visível e/ou
palpável involuntária, que pode ser encontrada
em lesões periféricas, notadamente, lesão do
segundo neurônio motor
EXAMES COMPLEMENTARES
• Bioquímica e sumário de urina:
o Elevações na dosagem sérica das enzimas
musculares (CK, aldolase, LDH, TGO, TGP) são
muito sugestivas de miopatias, contudo
podem estar elevadas no trauma muscular,
após exercício extenuante ou em doenças do
neurônio motor
o Teste positivo para hematúria, com ausência
de hemácias no sedimento urinário, sugere
mioglobinúria
• Testes sorológicos:
o FAN, anti-Ro/SSA, anti-La/SSB, anti-Sm e anti-
RNP e anti-Jo-1, pensando em miopatias
inflamatórias idiopáticas e colagenoses
• Eletromiografia:
o Deve ser solicitada em caso de suspeita de
lesão no SNP, na junção neuromuscular ou no
músculo
• Exames de imagem:
o Deve ser realizada TC de crânio em casos de
AVC isquêmico, TCE ou quadros de
hemiparesia/ tetraparesia aguda,
principalmente se o paciente apresentar
rebaixamento do nível de consciência
o Nos demais casos, a RM de crânio deve ser o
exame de escolha e, caso não se feche o
diagnóstico, deve-se solicitar uma RM de
coluna vertebral
• Biópsia muscular:
o Em caso de dúvida no diagnóstico das
miopatias

SÍNDROME DO PRIMEIRO NEURÔNIO
MOTOR
• Síndrome piramidal
• Ocorre nos pacientes com lesão da via córtico-
espinhal (córtex motor pré-rolândico, com
neurônios que fazem sinapse com outros
neurônios situados no corno anterior da medula)
• Presença de sintomas deficitários:
o Fraqueza
o Diminuição dos reflexos cutaneoabdominais e
trofismo muscular normal (porém, pode haver
atrofia tardiamente)
• Presença de sintomas de liberação (ou positivos):
o Sinal de Babinsky positivo
o Hiperreflexia
o Clônus
o Espasticidade
• Em lesões agudas da via piramidal (como no
choque medular), pode ocorrer paralisia,
hipotonia e arreflexia, de modo que os sintomas
positivos surgem dentro de alguns meses, com
regressão parcial da paralisia
• Acometimento corticobulbar → Fraqueza apenas
na parte inferior da face e na língua
o Se este acometimento é bilateral, ocorre a
paralisia corticobulbar, caracterizada por
disartria, disfagia, disfonia e labilidade
emocional que acompanham um quadro de
fraqueza facial bilateral e espasmo
mandibular
• Causas súbitas:
o AVC (isquêmico e hemorrágico)
o TCE
o Trauma raquimedular
• Causas agudas/ subagudas:
o Infecções do SNC (meningite, encefalite,
LEMP, AIDS, paraparesia espástica tropical,
CMV)
• Causas crônicas:
o Neoplasias do SNC
o Esclerose múltipla
o Esclerose lateral amiotrófica
o Paraparesia espástica familiar
SÍNDROME DO SEGUNDO NEURÔNIO
MOTOR
• Síndrome extrapiramidal
• Resulta da lesão nos corpos celulares dos
neurônios motores inferiores (localizados nos
núcleos motores do córtex cerebral ou no corno
anterior da medula espinhal), sendo, ainda,
resultante de lesão nos axônios desses neurônios
durante seu trajeto pelos músculos esqueléticos
• A redução de neurônios motores funcionantes
diminui a quantidade de fibras musculares
ativadas, gerando fraqueza, hipotonia, hipotrofia
e hiporreflexia
o Em caso de arreflexia, suspeita-se de um
acometimento de fibras aferentes do fuso
muscular
• O paciente pode apresentar fasciculações,
decorrentes de descargas espontâneas das fibras
musculares desnervadas, sendo visíveis e/ou
palpáveis ao exame físico, ou detectáveis pela
eletromiografia
• Causas súbitas:
o Trauma raquimedular
• Causas agudas/ subagudas:
o Poliomielite anterior aguda
o Siringomielia
o Doenças infecciosas (AIDS, CMV e hanseníase)
o Síndrome do túnel do carpo
o Hérnia de disco
• Causas crônicas:
o Causas metabólicas (neuropatia diabética,
neuropatia urêmica, porfiria e deficiência de
vitamina B12)
o Causas tóxicas (álcool e fármacos)
o Causas autoimunes (Síndrome de Guillain-
Barré, ELA)
DOENÇAS DA JUNÇÃO NEUROMUSCULAR
• Os distúrbios das fibras musculares geram
fraqueza, seja ela decorrente da perda de fibras
musculares (como nas miopatias) ou da
incapacidade de ativá-las (como nas doenças da
junção neuromuscular)
• Ao nível da placa motora, para que a contração
muscular ocorra, é necessária a liberação de uma
quantidade normal de acetilcolina no terminal
pré-sináptico e a abertura de um número
suficiente de receptores pós-sinápticos de
acetilcolina na placa muscular
o Nas doenças da junção neuromuscular,
entretanto, há uma diminuição da ativação
das fibras musculares causada, por exemplo,
por uma redução na quantidade de
receptores disponíveis para interagir com a
acetilcolina
• Caracteriza-se pela presença de fadiga insidiosa e
fraqueza flutuante (com oscilações diurnas e
piora ao final do dia), piorando com a repetição
de movimentos e melhorando com o uso de
drogas anticolinesterásicas
• Apesar de sua distribuição difusa, a fraqueza
costuma acometer os músculos faciais, elevadores
da pálpebra, oculares e da deglutição
• Tônus muscular, reflexos, trofismo e
sensibilidade estarão preservados nesses
pacientes
• Miastenia Gravis:
o São produzidos autoanticorpos contra os
receptores de acetilcolina da placa motora,
principalmente no terminal pós-sináptico
o Sintomas oculares (diplopia e ptose palpebral)
o Sintomas bulbares (disartria, disfagia e
fatigabilidade) com oscilações diurnas e piora
ao final do dia
o Podem apresentar, ainda, fraqueza
diafragmática com dispneia e insuficiência
respiratória aguda hipercápnica
o Apresenta associações com doenças do timo
em 75% dos casos (65% hiperplasia e 10%
timoma)
• Síndrome Miastênica de Lambert- Eaton:
o Causada pela produção de autoanticorpos
contra os canais de cálcio sensíveis à voltagem
presentes nos neurônios pré-sinápticos,
diminuindo a liberação de acetilcolina na
fenda sináptica e o recrutamento de fibras
musculares
o Paciente apresenta-se clinicamente com
fraqueza muscular proximal bilateral
(dificuldade para subir escadas, levantar-se
de uma cadeira ou pentear os cabelos),
hiporreflexia e disfunção autonômica
o É uma síndrome paraneoplásica encontrada
em até 4% dos pacientes com carcinoma de
pequenas células
o Reflexos tendinosos profundos → estão
preservados na miastenia gravis e encontram-
se diminuídos (ou até abolidos) na síndrome
de Lambert- Eaton
• Causas tóxicas:
o Envenenamento por organofosforados e
carbamato
o Ambos causam inibição irreversível da enzima
acetilcolinesterase, com manutenção da
acetilcolina ligada aos receptores pós-
sinápticos e despolarização sustentada do
neurônio pós-sináptico, com manutenção dos
efeitos muscarínicos e depressão dos efeitos
nicotínicos
o O paciente apresenta um quadro clínico de
fraqueza generalizada, miose, lacrimejamento
intenso, sialorreia, bradicardia e
broncoespasmo, podendo evoluir com
fraqueza do diafragma e insuficiência
respiratória aguda hipercápnica
MIOPATIAS
• A fraqueza é explicada por uma diminuição no
número ou na força das fibras musculares
ativadas dentro das unidades motoras, secundária
a entidades como distrofias musculares, miopatias
inflamatórias ou miopatias com necrose de fibras
musculares
• São caracterizadas clinicamente por fraqueza
proximal bilateral, hipotonia, preservação do
volume muscular (porém, tardiamente,
encontra-se atrofia), preservação (ou leve
diminuição) dos reflexos, manutenção da
sensibilidade e ausência de fasciculações
• A miotonia, determinada pela dificuldade em
relaxar um músculo que foi contraído e com piora
no frio, está presente especificamente em alguma
miopatias, tais como: a miotonia de Steinert, de
Thomsen e paramiotonia
• Miopatia inflamatória idiopática:
o Poliomiosite ou dermatomiosite
 o A polimiosite, doença inflamatória de caráter • Outras miopatias:
autoimune, cursa com fraqueza muscular o Genéticas → distrofia de Duchenne
proximal, bilateral, podendo evoluir com o Metabólicas → miopatia alcoólica,
comprometimento da marcha, gerando a medicamentosa e associada ao
marcha bamboleante ou anserina hipotireoidismo
o Fraqueza, com dores musculares contínuas e o Infecciosas
de moderada intensidade, que pioram à o Miosite
palpação do músculo acometido o Rabdomiólise
o Pode haver comprometimento da faringe,
levando à disfonia, e do esôfago, levando à
disfagia alta, refluxo e perda de peso HEMIPARESIA E MONOPARESIA
o Pode haver fibrose muscular, levando a uma • Resulta de uma lesão do primeiro neurônio
consistência muscular endurecida, motor, acima da medula espinhal mesocervical
deformidades articulares por retração de
• Se a paciente apresenta hemiparesia com
músculos adjacentes e edema muscular
distúrbios de linguagem, déficits cognitivos,
anormalidades na integração visual-espacial,
o Na dermatomiosite, além do
apraxia e/ou convulsões = suspeita de lesão
comprometimento muscular semelhante ao
cortical
da polimiosite, o paciente apresenta
• Defeitos homônimos do campo visual refletem
comprometimento cutâneo, caracterizado por
lesão hemisférica cortical ou subcortical
eritema na região V do decote, na região
• Hemiparesia de face, braço ou perna, sem
dorsal superior (sinal do xale), nas pálpebras,
alteração de sensibilidade, sugere lesão do ramo
no dorso do nariz, nas regiões malares e na
posterior da cápsula interna, no pedúnculo
superfície extensora de joelhos e cotovelos
cerebral ou na parte superior da ponte
o Lesões eritemato-descamativas no dorso das
• Lesões de tronco encefálico podem causar as
interfalangianas proximais e
hemiparesias “trocadas ou cruzadas”, pegando o
metacarpofalangianas = sinal de Gottron e,
nervo craniano ipsilateral à lesão e gerando déficit
quando se associam a um componente
motor contralateral
papular, denominam-se pápulas de Gottron
o O sinal do heliotropo é caracterizado como
• Síndrome de Brown- Sequard:
um eritema violáceo finamente descamativo
o Hemissecão transversa lateral da medula
presente em região palpebral
o Em geral, de causa traumática, consiste em
o Outro sinal típico é o sinal da manicure, que
hemiparesia, perda de propriocepção e perda
são lesões eritematosas puntiformes na
de sensibilidade vibratórias ipsilaterais à
região periungueal, correspondendo a ectasia
lesão, além da perda de sensibilidade térmica
capilar
e dolorosa contralateral
o Também é importante examinar as mãos
desses pacientes, em busca de fissuras e
• Causas súbitas de hemiparesia:
hiperpigmentação da pele espessa das mãos,
o AVC (isquêmico e hemorrágico)
conjunto que representa as mãos de
o TCE
mecânico, observadas em pacientes com
o Lesões focais inflamatórias como a EM →
anticorpo anti-Jo-1 positivo
Doença desmielinizante inflamatória de
caráter autoimune, mais comum em
• Miopatia por corpúsculos de inclusão:
mulheres, entre 35-50 anos
o Mais prevalente em homens com idade > ou
É uma doença crônica que se manifesta com
igual a 50 anos
surtos agudos ou subagudos de mono ou
o Há fraqueza distal (pegando, principalmente,
hemiparesia (que pode piorar com o aumento
os músculos flexores dos dedos e punhos, e os
da temperatura corpórea), com perda de
músculos extensores do pé) e hipotrofia
sensibilidade localizada
muscular segmentar (ou em faixa)
Pode haver, ainda, neurite óptica retrobulbar
o Em MMII, a fraqueza mantém o padrão
(dor ocular + diminuição da acuidade visual) e
proximal
diplopia, presentes na doença de Devic
 É comum a presença de dois ou mais déficits
focais do SNC, que ocorrem em surtos
• Causas agudas/ subagudas de hemiparesia:
o Hematoma subdural, devendo ser lembrado
em pacientes idosos ou etilistas (risco maior
de quedas), ou que fazem uso de
anticoagulantes
o Infecções fúngicas, meningite e abscesso
cerebral
o A AIDS pode manifestar-se com hemiparesia,
afasia, apraxia, déficits hemissensoriais e em
diversos pares cranianos, tendo como
principais causas a neurotoxoplasmose (cursa
com febre e confusão mental, tendo evolução
rápida de dias a semanas) e a
leucoencefalopatia multifocal progressiva ou
LEMP (com evolução de várias semanas)
• Causas de monoparesia:
o Em caso de acometimento do segundo
neurônio motor, haverá monoparesia
proximal com dor e possível perda de
sensibilidade, como nas lesões de plexos
nervosos ou na síndrome do túnel do carpo
o No caso de monoparesias associadas a lesões
do primeiro neurônio motor, haverá
monoparesia distal dos músculos extensores
dos MMSS e flexores dos MMII
o Mononeuropatia múltipla da hanseníase →
- Em sua forma tuberculoide, M leprae
acomete mais os nervos ulnar, radial,
peroneal, mediano e retroauricular
À palpação, pode-se detectar espessamento e
dor no trajeto do nervo
O paciente começa com um quadro de dor,
hipoestesia e parestesia no território do nervo
acometido, podendo evoluir com fraqueza e
atrofia musculares
- Na forma virchowiana, o paciente apresenta
uma polineuropatia distal, simétrica e
sensitiva, com perda, principalmente, da
sensibilidade térmico- dolorosa
Também há possibilidade de acometimento
motor
PARAPARESIA
• A causa mais comum é uma lesão infra espinhal
ao nível da coluna torácica superior ou acima
dela, mas pode resultar de lesões em outras
localizações que acometem o primeiro neurônio
motor (lesões intracranianas sagitais) ou o
segundo neurônio motor (síndrome da causa
equina e neuropatia periférica)
• A paraparesia aguda pode não ser reconhecida
precocemente como decorrente de lesão em
medula espinhal se as pernas estiverem flácidas e
sem reflexos
• Em geral, há perda sensorial de MMII, com um
nível superior no tronco, perda sensorial
dissociada sugestiva de síndrome espinhal central
ou hiperreflexia em MMII com reflexos
preservados em MMSS
• Outros diagnósticos diferenciais possíveis são
lesões compressivas (tumor, abscessos,
hematoma epidural ou prolapso discal), infarto de
medula espinhal (que poupa a propriocepção),
fístula arteriovenosa ou mielite transversa
• A isquemia do território irrigado pela artéria
cerebral anterior também entra no DD
• Síndrome de Guillain-Barré:
o Paraparesia de instalação em horas ou dias,
reflexos abolidos, hipotonia simétrica, perda
de sensibilidade térmica e dolorosa
o Caracterizada por uma polineuropatia
inflamatória aguda, autolimitada, geralmente
desmielinizante, de caráter autoimune
infeccioso
o Apresenta associação com Campylobacter sp
(diarreia aguda), CMV e EBV
o Inicia-se com um quadro de lombalgia,
associada a disestesias nas extremidades dos
MMII, que se tornam paréticos. Essa paresia é
do tipo flácida e cursa com abolição dos
reflexos
o Dias depois, evolui com paresia e arreflexia
nas extremidades dos MMSS
o Pode acometer a face e musculatura bulbar,
cursando com paresia facial periférica
bilateralmente, disfagia, disfonia e disartria
o A forma crônica da SGB, denominada
polineuropatia desmielinizante inflamatória
crônica (PDIC), apresenta-se com
manifestações clínicas semelhantes á SGB,
porém com uma piora da fraqueza, um maior
comprometimento da sensibilidade e
períodos de exacerbação/ remissão, sendo
importante pesquisar neoplasia oculta (32%
dos casos é considerada uma síndrome
paraneoplásica – principalmente do
carcinoma de pequenas células)
• Paraparesia Espástica Tropical:
o Paraparesia de instalação lenta, iniciada em
MMII, com espasticidade, evoluindo com
perda do controle esfincteriano e das
sensações proprioceptivas
o Ela é causada pelo HTLV-1, quando este atinge
a medula espinhal, gerando um quadro
neurodegenerativo crônico de evolução lenta
o O paciente inicia o quadro com uma
paraparesia lentamente progressiva em MMII
(que pode ser uni ou bilateral), evoluindo com
espasticidade, hiperreflexia, clônus, reflexo
cutâneo – plantar extensor (sinal de
Babinsky), dor lombar e perda do controle
esfincteriano, levando à incontinência
urinaria, nocturia e aumento da frequência
urinaria
o Além disso, o paciente apresenta alterações
sensitivas (parestesias e perda da sensação
vibratória) e perda da propriocepção
o Investigar a vida sexual do paciente, tendo em
vista que o HTLV é transmitido por via sexual
e, caso a sorologia seja positiva, deve-se pedir
a sorologia para o vírus na parceira
• Degeneração combinada subaguda:
o Degeneração do corno dorsal e lateral da
medula espinhal, por um defeito na formação
da mielina
o Observada em pacientes com deficiência de
vitaminas B12
o O quadro típico é uma polineuropatia em
“bota e luva” (acomete MMSS e MMII
inferiores bilateralmente, de forma
ascendente, pegando mais as pernas do que
os braços), iniciando com parestesia, ataxia,
perda da sensibilidade vibratória e da
propriocepção
o O paciente pode evoluir com fraqueza
progressiva e simétrica, com espasticidade,
clônus, paraplegia e incontinência urinária/
fecal
FRAQUEZA GENERALIZADA
• Ou quadriparesia é atribuída aos distúrbios do
primeiro neurônio motor ou da unidade motora
(doenças da junção neuromuscular e miopatias)
• Quando envolve o primeiro neurônio motor, em
geral, há alterações do nível de consciência ou
cognição, espasticidade, hiperreflexia e alterações
da sensibilidade
• A quadriparesia associada aos distúrbios da
unidade motora apresenta-se com função mental
normal, hipotonia e hiporreflexia
• Nos quadros agudos, importante lembrar as
lesões traumáticas e vasculares do SNC, distúrbios
hidroeletrolíticos e intoxicações agudas
• A SGB também entra no DD
• Esclerose Lateral Amiotrófica:
o Perda exclusivamente motora, com fraqueza
(inicialmente em um local e depois
generalizada), espasticidade, hiperreflexia,
atrofia muscular e fasciculações, com queda
do estado geral
o Caracterizada como uma doença degenerativa
que acomete neurônios motores de forma
progressiva e generalizada, atingindo tanto o
primeiro como o segundo neurônio motor
o Clinicamente, apresenta-se com sinais de
lesão no primeiro neurônio motor (fraqueza,
espasticidade, hiperreflexia e sinal de
babinsky positivo) e no segundo neurônio
motor (atrofia muscular e fasciculações), sem,
contudo, haver comprometimento da
sensibilidade ou da cognição
o Em geral, acomete a musculatura bulbar
gerando disartria, disfonia e disfagia
o Mesmo sendo exclusivamente motora, a
doença não acomete todos os neurônios
motores, preservando a musculatura ocular
extrínseca e os esfíncteres anal e urinário