SARCOMA DE KAPOSI

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 SARCOMA DE KAPOSI
• Neoplasia multicêntrica e polimorfa de origem
vascular, com expressão clinicopatológica precoce na
pele;
• Doença definidora do SIDA quando associada ao HIV;
• Etiologia: Virus da sub-família gammaherpes virus
→HHV8;
• Transmissão sexual e vertical;

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História
• 1872: Moritz Kaposi, Hungria, descreve os 1ºs casos
em indivíduos idosos do sexo masculino →Sarcoma
cutâneo múltiplo pigmentado idiopático, mais tarde,
Sarcoma de Kaposi;
• 1963: Lothe, descreve zona endémica na África
Ocidental e Oriental;
• Década 70: Casos associados ao uso de
imunossupressores em doentes com transplantes de
órgãos;
• Década 80: Casos em jovens previamente saudáveis,
com pneumonia P. carinii nos EUA (HIV);
• 1994: Identificado HHV8 como agente causal.
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Clínica
• Afecção da pele, mucosas e vísceras;
• Lesões elementares: mácula eritemato-
violácea, placa infiltrativa,nódulo, tumor:
– Secundáriamente erosões, ulcerações, crostas e
hiperqueratose;
• Edema distal sobretudo dos membros,
podendo afectar genitais e face;
• Lesões únicas ou múltiplas.

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Formas clínicas
• SK clássica;
• SK endémica, africana;
• SK associada a imunodepressão iatrogénica;
• SK epidémica, associado HIV.

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Forma Clássica
• > 50 anos, masculino;
• Frequente nos descendentes de judeus
do Leste Europeu e populações da bacia
Mediterrâneo;
• Localização preferencial: nos membros
inferiores, caracterizada por
– pápulas e nódulos infiltrativos de superfície
lisa ou hiperqueratósica, assintomáticos
– obstrução linfática → linfedema; 6
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Forma Clássica
• Afecção visceral e ganglionar rara e tardia,
ocasionalmente óssea;
• Evolução lenta, sobrevida >20anos.

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Forma Endémica
• Ocorre em indivíduos adultos e jovens, HIV negativos
da região Central e Oriental de África;
• 4 Subtipos:
– Nodular: + frequente, sexo masculino 25 – 40 anos,
predomínio nos membros inferiores, evolução lenta;
– Florida (Vegetante): sexo masculino, 25- 40 anos, lesões
tumorais volumosas com extensão para os ossos, evolução
rápida;
– Infiltrativa : acompanhada de edema regional, evolução
rápida;
– Linfadenopática: afecta crianças (1-15 anos), poupa a pele,
evolui para a morte ao fim de 1 ano. 8
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Forma Iatrogénica
• Afecta transplantados de órgãos em terapia
imunossupressora e doentes em
quimioterapia por outras patologias;
• Resolução das lesões com a suspensão da
medicação imunossupressora.

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Forma Epidémica
• Associado ao HIV;
• Co-infecção HHV8+HIV → factores angiogénicos
(interleucinas 1 e 6, factor de estimulação de
macrófagos, factores de crescimento de fibroblastos,
oncostatina M, factor de necrose tumoral e proteína-
tat do HIV)→lesões do S. Kaposi.
• Polimorfismo lesional de início na pele;
• Pode surgir em qualquer estadio da infecção HIV

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Forma Epidémica
• Lesões únicas ou múltiplas;
• As lesões evoluem frequentemente com
ulceração, necrose e infecção secundária;
• Evolução rápida e agressiva;
• Compromisso sistémico.

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Forma Epidémica
• Manifestações extra-dermatológicas:
– Ganglionares, podendo ser acompanhadas de
hepatoesplenomegália.
– Pulmonares: infiltrado intersticial basal,
adenopatias mediastínicas, derrame pleural
hemorrágico, tosse seca e dispneia;
– Digestivas: detectadas por endoscopia, raramente
causa hemorragias digestivas graves.

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Manifestações Clínicas

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Manifestações Clínicas

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Manifestações Clínicas

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Manifestações Clínicas

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Manifestações clínicas

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Manifestações clínicas

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Manifestações Clínicas

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Manifestações Clinicas

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Manifestações Clínicas

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Manifestações Clínicas

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Manifestações Clínicas

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Manifestações Clínicas

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Manifestações Clínicas

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Diagnóstico
• Clínica
• Exame anátomo-
patológico:
– Proliferação de fendas
vasculares e de células
endoteliais fusiformes,
infiltrado linfocitário e
plasmocitário,
extravasamento de
eritrócitos com
depósitos de
hemossiderina

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Diagnóstico Diferencial
• Lesão única
– Dermatofibroma;
– Granuloma piogénico; hemangioma, etc
• Lesões múltiplas
– Metástases de linfoma; malformações linfáticas ou
venosas
– Poliarterite nodosa; Cromomicose, etc

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Diagnóstico Diferencial

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Diagnóstico Diferencial

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Diagnóstico Diferencial

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Estadiamento
• Lesões:
– T0 (lesões reduzidas): confinadas a pele e/ou gânglios linfáticos e/ou
doença oral limitada
– T1 (lesões extensas): com edema ou ulceração, SK oral extenso, SK
gastrointestinal, SK outras vísceras;

• Sintomas:
– S0 (sem sintomas): sem I.O., sem historia de candidíase oral, I.
Karnofsky≥70, sem sintomas B;
– S1(sintomas B): com I.O., história de candidíase oral, I.Karnosfky≤70,
doença relacionada com HIV;
“B” febre inexplicável, suores nocturnos, perda de peso>10%, diarreia >2
semanas
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Tratamento
• Forma Clássica com lesões iniciais isoladas
– Cirurgia ou Técnicas destrutivas locais
• Forma Epidémica
– Início do TARV;
– Quando iniciar quimioterapia?
• SK T0S0/T0S1 que não responde ao TARV ao fim de 6
meses;
• SK lesões cutâneas múltiplas ou com edema, ulceração
ou com dor;
• SK lesões mucosas e/ou viscerais.
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Tratamento
• Quimioterapia dupla (T0S0/T0S1):
– Doxorrubicina 60 mg/m2;
– Vincristina 1,4mg/m2(2mg máximo),cada 3-4sem.
• Quimioterapia Tripla (T1S0/T1S1):
– Doxorrubicina + Vincristina;
– Bleomicina 15U I.V.; cada 3-4 sem.
• Atenção: efeitos secundários mais importantes;
doses cumulativas máximas dos citostáticos
(Doxorrubicina=550mg/m2, Bleomicina= 440UI).

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Tratamento
• Citostáticos/Efeitos Colaterais:
– Depressão medular: anemia, leucopenia, trombocitopenia
(+ Doxorrubicina)
– Toxicidade cardíaca: dose-dependente e cumulativa (+
Doxorrubicina)
– Toxicidade neurológica: neuropatia sensitivo-motora
(+Vincristina)
– Náuseas e vómitos
– Hipertermia e tremores
– Alopécia

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Medidas Gerais
• Tratamento da dor;
• Desinfecção das lesões cutâneas;
• Antibioterapia, se necessário;
• Evicção de corticosteroides, só recomendados
quando houver compromisso respiratório grave,
( prednisolona 60 – 80 mg/dia curtos cursos
mensais);
• Prevenção de contractura dos membros.

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Sequela de Sarcoma de Kaposi

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