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Doenças autoimunes
Por Peter J. Delves , PhD, University College London, London, UK

Última revisão/alteração completa janeiro 2018 por Peter J. Delves, PhD

Uma doença autoimune é um mau funcionamento do sistema imunológico, levando o corpo a atacar os seus próprios tecidos.

Ainda não se sabe o que desencadeia as doenças autoimunes.

Os sintomas variam de acordo com a doença e a parte do corpo afetada.

São realizadas diversas análises sanguíneas para detectar uma doença autoimune.

O tratamento depende do tipo de doença autoimune e frequentemente inclui fármacos que suprimem a atividade do sistema
imunológico.

O sistema imunológico protege o organismo das substâncias estranhas ou perigosas ( Reconhecimento). Estas substâncias incluem bactérias,
vírus, parasitas (como vermes), algumas células cancerígenas e até órgãos e tecidos transplantados. Estas substâncias possuem moléculas que
o sistema imunológico é capaz de identificar e que podem estimular uma resposta do sistema imunológico. Estas moléculas são chamadas de
antígenos. Os antígenos podem estar contidos dentro de células ou na superfície celular (como nas bactérias ou células cancerígenas) ou fazer
parte de um vírus. Alguns antígenos como o pólen ou as moléculas de alimentos podem existir de forma autônoma.
As células nos próprios tecidos da pessoa também possuem antígenos. Normalmente, o sistema imunológico reage apenas aos antígenos de
substâncias estranhas ou perigosas e não aos antígenos dos próprios tecidos da pessoa. No entanto, às vezes o sistema imunológico funciona
de forma incorreta, considerando os próprios tecidos do organismo como elementos estranhos e produzindo anticorpos anômalos
(denominados autoanticorpos) ou células imunológicas que vigiam e atacam determinadas células ou tecidos do organismo. Esta resposta é
denominada reação autoimune. Resulta em inflamação e dano tecidual. Estes efeitos podem constituir uma doença autoimune, mas muitas
pessoas produzem quantidades tão pequenas de autoanticorpos que não chegam a desenvolver uma doença autoimune.
Existem muitas doenças autoimunes. Algumas das doenças autoimunes mais comuns incluem a doença de Graves, artrite reumatoide,
tireoidite de Hashimoto, diabetes mellitus tipo 1, lúpus eritematoso sistêmico (lúpus) e vasculite. Outras doenças que se acredita serem
autoimunes incluem a doença de Addison, polimiosite, síndrome de Sjögren, esclerose sistêmica progressiva, muitos casos de glomerulonefrite
(inflamação dos rins) e alguns casos de infertilidade.
 Algumas doenças autoimunes
Principais tecidos
Distúrbio Consequências
afetados
Presença de anemia (número reduzido de glóbulos vermelhos), que causa fadiga, fraqueza e
Anemia
tonturas.
hemolítica Glóbulos vermelhos
O baço pode aumentar de tamanho.
autoimune
A anemia pode ser grave e até mesmo fatal.
Formam-se grandes bolhas circundadas por áreas de inchaço, vermelhas. O prurido é frequente.
Penfigoide
Pele A doença afeta principalmente idosos e pode ser fatal, especialmente em idosos com outras
bolhoso
doenças.
Podem surgir sintomas como dificuldade respiratória, tosse com sangue, fadiga e inchaço.
Síndrome de
Pulmões e rins O prognóstico é bom se o tratamento for iniciado antes da ocorrência de danos graves aos pulmões
Goodpasture
ou rins.
A glândula tireoide é estimulada e expandida, o que resulta em altos níveis de hormônios tireóideos
(hipertireoidismo).
Doença de
Glândula tireoide Os sintomas podem incluir aumento da frequência cardíaca, intolerância ao calor, tremores, perda
Graves
de peso e nervosismo.
Com tratamento, o prognóstico é bom.
A glândula tireoide apresenta inflamação e lesões, resultando em uma baixa produção de hormônios
tireóideos (hipotireoidismo).
Tireoidite de
Glândula tireoide Os sintomas podem incluir ganho de peso, pele áspera, intolerância ao frio e sonolência.
Hashimoto
É necessário tratamento continuado com hormônio tiroidiano, que geralmente oferece alívio
completo dos sintomas.
Lesiona a cobertura das células nervosas afetadas. Em consequência, as células não conseguem
conduzir os sinais nervosos normalmente.
Esclerose Cérebro e medula Os sintomas incluem fraqueza, sensações anormais, vertigem, problemas visuais, espasmos
múltipla espinhal musculares e incontinência. Os sintomas variam no decorrer do tempo e podem surgir e
desaparecer.
O prognóstico varia.
A ligação entre os
Os músculos, especialmente nos olhos, enfraquecem e se cansam facilmente, mas essa fraqueza
Miastenia nervos e os músculos
varia de intensidade. O padrão de progressão varia muito.
grave (junção
Os sintomas geralmente são controlados com fármacos.
neuromuscular)
Pênfigo Bolhas grandes se formam na pele e nas mucosas (como na mucosa oral).
Pele
vulgar A doença pode ser fatal se não for tratada.
Lesões nas células do revestimento do estômago dificultam a absorção de vitamina B12. (A vitamina
B12 é necessária para a produção de células sanguíneas maduras e para a manutenção das células
Determinadas células nervosas). Ocorre anemia, frequentemente causando fadiga, fraqueza e tonturas. Pode haver lesão
Anemia
do revestimento do nos nervos, resultando em fraqueza e perda de sensibilidade.
perniciosa
estômago Sem tratamento, a medula espinal pode sofrer lesões, o que pode contribuir para a perda de
sensibilidade, fraqueza e incontinência urinária.
Aumenta o risco de câncer de estômago. Caso contrário, com tratamento, o prognóstico é bom.
Articulações ou outros É possível haver muitos sintomas. Estes incluem febre, fadiga, dor articular, rigidez articular,
Artrite tecidos, como os deformação articular, falta de ar, perda de sensibilidade, fraqueza, erupções cutâneas, dor no peito e
reumatoide tecidos dos pulmões, articulações e tendões inchados.
nervos, pele e coração O prognóstico varia.
Embora inflamadas, as articulações não sofrem deformações.
Lúpus Podem ocorrer sintomas de anemia, como fadiga, fraqueza e tontura, e sintomas de doenças renais,
Articulações, rins, pele,
eritematoso pulmonares ou cardíacas, como fadiga, falta de ar, prurido e dor no peito.
pulmões, coração,
sistêmico Pode surgir urticária.
cérebro e células
(LES ou A perda de cabelo é comum.
sanguíneas
lúpus) O prognóstico varia muito, mas a maioria das pessoas tem vidas ativas apesar das crises ocasionais
da doença.
Os sintomas podem incluir sede, micção e apetite excessivos, além de várias complicações no longo
Diabetes Células beta do prazo.
mellitus tipo pâncreas (que Requer tratamento continuado com insulina, mesmo que a destruição das células pancreáticas seja
1 produzem insulina) interrompida, pois não há células pancreáticas suficientes para produzir insulina suficiente.
O prognóstico varia muito e tende a ser pior quando a doença é grave e longa.
A vasculite pode afetar os vasos sanguíneos em uma parte do corpo (como nervos, cabeça, pele, rins,
pulmões ou intestino) ou em várias partes. Há vários tipos.
Os sintomas (como urticária, dor abdominal, perda de peso, dificuldade respiratória, tosse, dor no
Vasculite Vasos sanguíneos peito, cefaleia, perda de visão e sintomas de lesão nervosa ou falência renal) dependem da parte do
corpo afetada.
O prognóstico depende da causa e da quantidade de tecido lesionado. Normalmente o prognóstico é
muito melhor com tratamento.

Causas
As reações autoimunes podem ser desencadeadas de várias formas:
 Uma substância normal do organismo pode sofrer uma alteração provocada por um vírus, um fármaco, a luz solar ou a radiação, por
exemplo. A substância alterada pode parecer estranha ao sistema imunológico. Por exemplo, um vírus pode infetar células do organismo
e, por conseguinte, alterá-las. As células infectadas pelo vírus estimulam o sistema imunológico a atacar.

Uma substância estranha semelhante a uma substância natural do organismo pode penetrar no corpo. O sistema imunológico pode
atacar acidentalmente a substância semelhante do organismo ao mesmo tempo que persegue a substância estranha. Por exemplo, as
bactérias que causam infecções na garganta têm um antígeno semelhante a um antígeno encontrado em células cardíacas humanas. O
sistema imunológico raramente ataca o coração da pessoa após uma infecção na garganta (esta reação faz parte da febre reumática).

As células que controlam a produção de anticorpos, por exemplo, as células B (um tipo de glóbulo branco), podem funcionar de forma
incorreta e produzir anticorpos anômalos que atacam algumas das células do corpo.

Uma substância do organismo que normalmente se encontra limitada a uma área específica (estando, por conseguinte, oculta do sistema
imunológico) é liberada na corrente sanguínea. Por exemplo, um soco no olho pode levar o líquido do globo ocular a passar para o fluxo
sanguíneo. Esse líquido estimula o sistema imunológico a identificar o olho como estranho e a atacá-lo.

Não se sabe porque algo desencadeia uma reação ou doença autoimune em uma pessoa e não em outra. Entretanto, às vezes há causas
hereditárias. Algumas pessoas têm genes que as tornam um pouco mais suscetíveis a desenvolver uma doença autoimune. Esta suscetibilidade
ligeiramente aumentada para desenvolver uma doença autoimune é herdada, e não a própria doença. Nas pessoas propensas a apresentar
uma doença autoimune, um fator desencadeante, como uma infecção viral ou uma lesão tecidual, pode dar origem a doenças.
Muitas doenças autoimunes são mais frequentes em mulheres.

Sintomas
Os sintomas variam segundo a doença e a parte do corpo afetada. Algumas doenças autoimunes afetam determinados tipos de tecidos em
todo o corpo, como os vasos sanguíneos, a cartilagem ou a pele. Existem outras doenças autoimunes que afetam um determinado órgão.
Praticamente qualquer órgão, incluindo os rins, os pulmões, o coração e o cérebro, pode ser afetado. A inflamação decorrente e a lesão nos
tecidos podem causar dor, deformações nas articulações, fraqueza, icterícia, prurido, dificuldade respiratória, acúmulo de líquido (edema),
delírio e até a morte.

Diagnóstico
Exames de sangue

Avaliação de um médico

Análises sanguíneas que indicam a presença de inflamação podem sugerir uma doença autoimune. Tais testes incluem:
A velocidade de hemossedimentação (VHS): Este teste mede a velocidade com que os glóbulos vermelhos (eritrócitos) se sedimentam no
fundo do tubo com sangue. Na presença de inflamação, a VHS encontra-se frequentemente aumentada, porque as proteínas produzidas
em resposta à inflamação interferem na capacidade dos glóbulos vermelhos em permanecer em suspensão no sangue.

Hemograma completo (CBC): Este teste inclui determinar o número de glóbulos vermelhos no sangue. Frequentemente este número está
diminuído (anemia) porque há uma menor produção de glóbulos vermelhos na presença de inflamação.

Visto que há muitas causas para uma inflamação (muitas das quais não são autoimunes), é frequente que o médico também solicite exames de
sangue para detectar anticorpos diferentes que podem ocorrer em pessoas com doenças autoimunes específicas. Exemplos desses anticorpos
são
Anticorpos antinucleares, que estão tipicamente presentes no lúpus eritematoso sistêmico

O fator reumatoide ou anticorpos contra o peptídeo citrulinado cíclico (anti-CCP), que estão tipicamente presentes na artrite reumatoide

Porém, mesmo estes anticorpos às vezes ocorrem em pessoas que não apresentam uma doença autoimune, portanto o médico geralmente
usa uma combinação dos resultados das análises e os sintomas da pessoa para determinar a presença de uma doença autoimune.

Você sabia que...

Algumas pessoas têm genes que as tornam

um pouco mais suscetíveis a desenvolver

uma doença autoimune.

Praticamente qualquer órgão pode ser

acometido por uma doença autoimune.

Prognóstico
Algumas doenças autoimunes desaparecem inexplicavelmente da mesma forma como aparecem. Entretanto, a maioria das doenças
autoimunes é crônica. É frequentemente necessário tomar fármacos durante toda a vida para controlar os sintomas.
O prognóstico varia dependendo da doença.
Tratamento
Fármacos que suprimem o sistema imunológico, incluindo corticosteroides

No caso de algumas doenças autoimunes, plasmaferese e imunoglobulina intravenosa

Tratamento medicamentoso
Muitas vezes fármacos que suprimem o sistema imunológico (imunossupressores), como azatioprina, clorambucila, ciclofosfamida,
ciclosporina, micofenolato e metotrexato, são administrados por via oral por um longo período ( Medicamentos utilizados para evitar a rejeição
de um transplante). No entanto, estes fármacos suprimem tanto a reação autoimune como a capacidade de defesa do organismo contra
substâncias estranhas, inclusive micro-organismos que provocam infecções e células cancerígenas. Por conseguinte, o risco de contrair
infecções e determinados tipos de câncer aumenta.
É frequente que administrem corticosteroides, como prednisona, geralmente por via oral. Esses fármacos aliviam a inflamação e suprimem o
sistema imunológico. A administração prolongada de corticosteroides pode ter muitos efeitos colaterais ( Corticosteroides: Usos e efeitos
colaterais). Se possível, os corticosteroides são administrados durante pouco tempo: no início da doença ou quando os sintomas se agravam.
Contudo, por vezes, é preciso utilizar os corticosteroides indefinidamente.
Algumas doenças autoimunes (como a esclerose múltipla e doenças da tireoide) também são tratadas com fármacos que não são
imunossupressores ou corticosteroides. O tratamento para aliviar os sintomas pode revelar-se igualmente necessário.
O etanercepte, o infliximabe e o adalimumabe bloqueiam a ação do fator de necrose tumoral (FNT), uma substância que pode causar
inflamação no organismo. Esses fármacos são muito eficazes no tratamento da artrite reumatoide e de algumas outras doenças autoimunes,
mas podem ser prejudiciais quando utilizados para tratar determinadas doenças autoimunes, como a esclerose múltipla. Esses fármacos
também aumentam o risco de infecção e certos tipos de câncer de pele.
Certos fármacos novos visam os glóbulos brancos especificamente. Os glóbulos brancos ajudam a defender o organismo contra a infecção e
também participam das reações autoimunes. Esses medicamentos incluem os seguintes:
O abatacepte bloqueia a ativação de um tipo de glóbulos brancos (célula T) e é usado na artrite reumatoide.

O rituximabe, usado inicialmente contra certos tipos de câncer nos glóbulos brancos, funciona ao esgotar certos glóbulos brancos
(células B) do organismo. É eficaz em algumas doenças autoimunes, como na artrite reumatoide e em certas doenças que causam a
inflamação dos vasos sanguíneos (vasculite), incluindo a granulomatose com poliangeíte (granulomatose de Wegener). Rituximabe está
sendo avaliado em uma variedade de outras doenças autoimunes.

Outros fármacos que visam os glóbulos brancos estão em desenvolvimento.

Imunoglobulina intravenosa e plasmaferese

A plasmaferese é utilizada no tratamento de algumas doenças autoimunes. Neste procedimento, o sangue é retirado e filtrado para remover
proteínas anormais como autoanticorpos. Uma vez filtrado, o sangue é restituído ao paciente ( Plaquetaférese (doação de plaquetas)).
Imunoglobulina intravenosa (uma solução purificada de anticorpos obtida de doadores voluntários e administrada na veia) é usada para tratar
algumas doenças autoimunes. Não se sabe como funciona.

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