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Documento Científico
Departamento Científico
de Reumatologia
Lúpus eritematoso
sistêmico pediátrico
Departamento Científico de Reumatologia
Presidente: Sheila Knupp Feitosa de Oliveira
Secretária: Cláudia Saad Magalhães
Conselho Científico: Ana Luiza Garcia Cunha, Antônio Sérgio Macedo Fonseca,
Clovis Artur Almeida da Silva, Cynthia Torres França da Silva,
Luciana Brandão Paim Marques, Margarida de Fátima Carvalho
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Lúpus eritematoso sistêmico pediátrico
cessária a presença de quatro ou mais dos 11 cri- tem sido o critério mais utilizado na prática da
térios, simultaneamente ou evolutivamente, du- Reumatologia Pediátrica, assim como em pesqui-
rante qualquer intervalo de tempo (Tabela 1). Este sas clinicas e estudos com novos medicamentos.6
Tabela 1. Critérios de classificação do American College of Rheumatology (ACR) para o diagnóstico de lúpus eritematoso
sistêmico pediátrico (LESp)6
Critérios
Para o diagnóstico de LESp é necessária a presença de quatro ou mais dos 11 critérios, simultaneamente ou evolutivamente, durante qualquer
intervalo de tempo.
Um novo critério de classificação para o pode ser diagnosticado como LESp se apresentar
diagnóstico de LESp (critério do SLICC - Syste- nefrite isolada com um dos auto-anticorpos: FAN
mic Lupus International Collaborating Clinics) ou anticorpo anti-DNA de dupla hélice positivo.
foi desenvolvido e validado para a população de O critério de classificação do SLICC comparado
LESp.7 Para o diagnóstico de LESp é mandatória ao critério de classificação do ACR foi mais sen-
a presença de quatro ou mais dos 17 critérios, sível para o diagnóstico de LESp, contudo menos
simultaneamente ou evolutivamente, durante especifico.8 Assim sendo, deve-se também consi-
qualquer intervalo de tempo, e com pelo menos derar outros diagnósticos diferenciais quando se
um critério clínico e um critério imunológico (Ta- utilizar o critério de classificação do SLICC para o
belas 2 e 3). Além disto, neste critério, o paciente diagnóstico de LESp.
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Tabela 2. Critérios clínicos de classificação do SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics) para
diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico pediátrico (LESp)7
Critérios clínicos
4. Alopécia
Afilamento difuso ou fragilidade capilar com cabelos quebradiços visíveis na ausência de outras
causas como alopécia areata, drogas, deficiência de ferro e alopecia androgênica
5. Artrite
Envolvendo duas ou mais articulações. Edema ou derrame articular ou artralgia em duas ou mais
articulações e rigidez matinal de 30 minutos ou mais.
7. Nefrite
Relação entre proteína e creatinina urinárias (ou proteinúria de 24 horas) com mais de 500 mg de
proteína em 24 horas ou presença de cilindros hemáticos.
8. Neuropsiquiátrico
Inclui um dos seguintes: convulsão, psicose, mielite, mononeurite múltipla (na ausência de outras
causas como vasculite primária), neuropatia periférica ou de nervos cranianos (na ausência de
outras causas como vasculite primária, infecção e diabetes mellitus), estado confusional agudo
(na ausência de outras causas como tóxico-metabólicas, uremia e drogas).
9. Anemia hemolítica
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Lúpus eritematoso sistêmico pediátrico
Tabela 3. Critérios imunológicos de classificação do SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics) para
diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESP)7
Critérios imunológicos
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Lúpus eritematoso sistêmico pediátrico
são indicadas em: pleurite, pericardite, vasculite ciclofosfamida endovenosa) e/ou imunobiológi-
cutânea e glomerulonefrite mesangial prolifera- cos (gamaglobulina endovenosa e rituximabe) ha-
tiva.1,2,13 bitualmente são necessários nas formas modera-
das a graves do LESp. Estes medicamentos devem
A pulsoterapia endovenosa com metilpred-
ser prontamente indicados e individualizados
nisolona deve ser utilizada em pacientes com
pelo reumatologista pediátrico de acordo ao tipo
doença grave como: nefrites (glomerulonefrite
do comprometimento do paciente.1,2
membranosa, proliferativa focal ou proliferativa
difusa), vasculite sistêmica, miocardite, pancrea-
tite, acometimento neuropsiquiátrico, hemorragia
pulmonar, hipertensão pulmonar, síndrome de ati- Qual é o prognóstico do LESp?
vação macrofágica e acometimento hematológico
(plaquetopenia e anemia hemolítica auto-imune).
Após os 3 dias de pulsoterapia endovenosa com
O prognóstico dos pacientes com LESp tem
melhorado significantemente nas últimas dé-
metilprednisolona, doses altas de prednisona ou
cadas, com taxas de sobrevida de 10 a 15 anos
prednisolona devem ser utilizadas. As doses dos
acima de 90-95%. As causas mais importantes
glicocorticoides devem ser progressivamente di-
de mortalidade são infecção (que deve ser pron-
minuídas e retiradas preferencialmente nos pri-
tamente diagnosticada e tratada) e recidivas da
meiros 6 meses a 2 anos da doença, evitando e
doença. O pediatra é fundamental no reconhe-
minimizando os eventos adversos.1,2,11-13
cimento precoce do LESp e no encaminhamento
Os antimaláricos devem ser indicados em to- para o reumatologista pediátrico. Adesão às con-
dos os pacientes com LESp, independente do ór- sultas médicas e com a equipe multiprofissional,
gão ou sistema acometido. Deve ser preferencial- assim como adesão aos medicamentos são funda-
mente usada a hidroxicloroquina ou a cloroquina mentais para melhor evolução do paciente com
na falta daquela. Imunossupressores (azatioprina, LESp, particularmente na faixa etária dos adoles-
metotrexate, micofenolato mofetil, tacrolimus ou centes.1,2
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Diretoria
Triênio 2016/2018