SOI - Aula 1

Módulo 15 – Doenças Imunológicas e Articulares

Prof. Ananda Mesquita
Caso clínico:
Paciente ASCF do sexo masculino, 12 anos, negro, previamente sem
comorbidades, compareceu ao ambulatório de pediatria com queixa de rash
cutâneo e discreto edema em membros inferiores, o que foi optado
inicialmente por conduta expectante. Evoluiu com febre, náuseas, vômitos e
piora do edema em membros inferiores e progressão para membros
superiores e face, associado ao aparecimento de leões cutâneas difusas no corpo
e hiperemia conjuntival, sendo necessário buscar a emergência para avaliação
médica.

A história pregressa do paciente consistia em infecção por COVID-19 há 3 meses

da admissão e apendicectomia há 25 dias da admissão.
Caso clínico:

Ao exame físico, o paciente apresentava estado geral regular, mucosas

hipocrômicas 2+/4+, com edema periorbitário em face, membros e parede
abdominal. A pele apresentava-se áspera, ressecada, avermelhada com discretas
placas hiperemiadas. Presença de lesões xeróticas, com coloração azulada e
manchas avermelhadas que clareiam com a digito-pressão. Em orofaringe,
foram percebidas lesões aftoides.
Hipóteses diagnósticas?
HD:
Doença de Kawasaki (DK).
Foi realizado o tratamento com Imunoglobulina humana associada a ácido
acetilsalicílico em dose anti-agregante plaquetária. Apresentou persistência da febre e
por isso foi realizada nova dose de imunoglobulina após 48h.

Síndrome inflamatória multissistêmica pediátrica.

Pela idade do paciente e por se tratar de uma quadro inflamatório multissistêmico,
atingindo o sistema cardiovascular e um histórico de RT-PCR para SARS-CoV-2 em abril
de 2021.
Evolução:
Evoluiu no internamento, após as duas doses de imunoglobulina, com melhora da
hiperemia conjuntival e edema em face e em parede abdominal, porém mantendo
picos febris diários, lesões e rash cutâneo, bem como as lesões aftoides que
dificultavam a ingestão de alimentos. Foram realizados novos exames
laboratoriais que evidenciaram uma pancitopenia (hemoglobina de 7,8 g/dL;
contagem de leucócitos de 2.140 μL e contagem de plaquetas de 136.000 mil),
evento não justificado pela DK.
Hipótese diagnóstica?
 Epidemiologia do LES?
Caso clínico:
Paciente ASCF do sexo masculino, 12 anos, negro, previamente sem
comorbidades, compareceu ao ambulatório de pediatria com queixa de rash
cutâneo e discreto edema em membros inferiores, o que foi optado
inicialmente por conduta expectante. Evoluiu com febre, náuseas, vômitos e
piora do edema em membros inferiores e progressão para membros
superiores e face, associado ao aparecimento de lesões cutâneas difusas no
corpo e hiperemia conjuntival, sendo necessário buscar a emergência para
avaliação médica.

A história pregressa do paciente consistia em infecção por COVID-19 há 3 meses

da admissão e apendicectomia há 25 dias da admissão.
 Epidemiologia do LES: mulheres, 2ª e 3ª
Caso clínico: décadas de vida, afrodescendentes
Paciente ASCF do sexo masculino, 12 anos, negro, previamente sem
comorbidades, compareceu ao ambulatório de pediatria com queixa de rash
cutâneo e discreto edema em membros inferiores, o que foi optado
inicialmente por conduta expectante. Evoluiu com febre, náuseas, vômitos e
piora do edema em membros inferiores e progressão para membros
superiores e face, associado ao aparecimento de lesões cutâneas difusas no
corpo e hiperemia conjuntival, sendo necessário buscar a emergência para
pode ser 1º sinal,
avaliação médica.
pode significar
doença ativa
A história pregressa do paciente consistia em infecção por COVID-19 há 3 meses
da admissão e apendicectomia há 25 dias da admissão.
Lesões cutâneas agudas:
Principal:
Rash malar/eritema em "asa de borboleta"
30-60% dos casos
altamente fotossensível
forma generalizada: rash maculopapular ou
dermatite lúpica fotossensível
Lesões cutâneas agudas:

Lúpus bolhoso
Lúpus cutâneo
subagudo
Placas eritematosas escamativas em áreas
expostas e com intensa fotossensibilidade
Anular
Papuloescamosa
Lesões cutâneas crônicas:
Lesão discoide clássica
localizada: acima do pescoço
Generalizada:: acima e
abaixo do pescoço
Lesões cicatriciais
Lesões cutâneas crônicas:

Lúpus hipertrófico
(verrucoso)
Alopécia não cicatricial
Fenômeno de Raynaud
Pode ser a 1ª manifestação
Correlação com anticorpos anti-RNP
Caso clínico:
O que explica a hipocromia?
Ao exame físico, o paciente apresentava estado geral regular, mucosas

hipocrômicas 2+/4+, com edema periorbitário em face, membros e parede

abdominal. A pele apresentava-se áspera, ressecada, avermelhada com discretas

placas hiperemiadas. Presença de lesões xeróticas, com coloração azulada e

manchas avermelhadas que clareiam com a digito-pressão. Em orofaringe,

foram percebidas lesões aftoides.

 Lúpus mucoso
Úlceras orais são indolores.
Aparecem em até 25% dos casos.

Lesão em palato

Lesão inicial
Lesão discoide
 Anemia hemolítica

Hemograma

Leucopenia (< 4000) ou linfopenia

(<1000) pelo menos 1 vez, na ausência
de outras causas

Trombocitopenia (< 100.000)

pelo menos 1 vez, na
ausência de outras causas
Foi realizada biópsia de pele que evidenciou um padrão
inflamatório nas lesões cutâneas típico de LES
Fator antinuclear (FAN):
Positivo (e em títulos altos) em
> 98% dos pacientes!
Mas não é específico!
pode ocorrer: outras
doenças autoimunes,
doenças infecciosas e
neoplásicas, indivíduos
saudáveis.
Alto valor preditivo
negativo
 ANTICORPOS
ANTIFOSFOLÍPIDES
três tipos principais:
anticardiolipina IgG ou IgM
anticoagulante lúpico
anticorpos anti-beta2-glicoproteína I (anti-beta2-GPI) IgG ou
IgM.
Devem ser positivos em duas ocasiões distintas intervaladas por 6 a
12 semanas e devem ser positivos em níveis moderados a altos
(acima de 20 ou 40), exceto o anticoagulante lúpico cujo resultado é
apenas positivo ou negativo.
ALGUNS AUTOANTICORPOS
anti-dsDNA:
40% no diagnóstico
prediz comprometimento renal
anti-Sm:
35% no diagnóstico
anti-P:
15% no diagnóstico
correlacionado à presença de sintomas
neuropsiquiátricos
anti-Ro/SSA:
associado a lesões cutâneas
anti-La/SSB:
síndrome de Sjogren secundária; sd. lúpus
neonatal e cutâneo subagudo
 Quais são as manifestações
cardíacas e pulmonares
Evolução: mais frequentes?

Diante da persistência da gravidade do quadro e da febre o paciente foi

transferido para unidade de terapia intensiva pediátrica (UTIP) para
realização de pulsoterapia.
Em UTIP evoluiu com piora do quadro inflamatório sistêmico, com evolução de
dispneia, descompensação hemodinâmica e cárdica, sendo necessária intubação
orotraqueal, nefrite lúpica e psicose lúpica. Neste momento foi realizada
pulsoterapia com metilprednisolona, seguida de ciclofosfamida.
Após pulsoterapia, apresentou melhora clínica.
Como são as manifestações renais? É a única
manifestação
neuropsiquiátrica?
 Manifestações pulmonares

Pleurite é a mais frequente (30-60%) Sd. do pulmão encolhido:

redução dos volumes pulmonares
Derrame pleural (16-40%) por elevação de diafragma
 Manifestações pulmonares

Hipertensão
pulmonar:
pelo LES, ou por
valvopatia cardíaca,
Hemorragia alveolar difusa embolia pulmonar
dispneia súbita, tosse, hemoptise, febre,
queda de Hb e infiltrados difusos
Manifestações cardíacas
pode ser a 1ª manifestação (5%)
pericárdio Pericardite pode ser isolada ou serosite
generalizada
normal
pode variar desde quadros
assintomáticos até tamponamento
cardíaco
atrito pericárdico
pericárdio
inflamado
 Manifestações cardíacas

Miocardite Endocardite de Libman-Sacks

presença de vegetações verrucosas próximas às
taquicardia persistente, sinais clínicos
bordas valvares; encontradas em até 50% das
de IC aguda, aumento de enzimas autópsias
 Manifestações
neuropsiquiátricas
sempre afastar outras causas
aparecem em 25-70% dos pacientes
distúrbios de comportamento: até 50%
dos pacientes
psicose 10%
pode ser a 1ª manifestação da doença e
ocorrer isoladamente
 Sedimento urinário ativo:
Hematúria, especialmente com
dismorfismo de padrão glomerular)
Leucocitúria
Cilindros celulares

Manifestações renais
Proteinúria em 24 horas ou
relação
proteinúria/creatininúria (R
Indicam maior gravidade:
P/C) em amostra isolada de
Diminuição da TFG
urina também pode indicar
Proteinúria nefrótica
atividade inflamatória.
Presença de HAS
(hipercelularidade mesangial)
Diagnóstico
 Poliartrite intermitente;
Preferência para pequenas
articulações de mãos, pés,
punhos e joelhos;
Não erosiva.
Evolução:
O paciente evoluiu gradualmente com melhora clínica importante, sendo
transferido para enfermaria, onde permaneceu hospitalizado para realização de
segunda pulsoterapia com ciclofosfamida um mês após a primeira dose.
Evoluiu no período com remissão do quadro infeccioso, melhora do quadro
inflamatório, parâmetros laboratoriais dentro da normalidade, ecocardiograma
com diminuição da dilatação de coronárias, com lesões cutâneas em cicatrização.
Paciente recebeu alta hospitalar com indicação de realizar pulsoterapia com
infusão de ciclofosfamida mensal por 4 meses e acompanhamento com
reumatopediatra.

Como tratar??
 Tratamento
Objetivos

Primário: tratar atividade da doença

Secundários:
remissão;
evitar surtos;
prevenir danos da doença e do tratamento;
manter qualidade de vida.
 Tratamento
Indução de remissão (primeiros 6 meses)
Hidroxicloroquina:
para todos os pacientes sem contraindicações
campimetria e fundo de olho basal anual (após 5 anos de uso)

maculopatia: complicação rara e improvável

 Tratamento
Indução de remissão (primeiros 6 meses)
Glicocorticoide
uso criterioso pelo risco de dano orgânico permanente a longo
prazo
pulsoterapia para as condições com risco à vida
(metilprednisolona 500 mg IV, 3 dias)
manifestações leves e/ou moderadas: prednisona menor dose
possível
 Tratamento
Indução de remissão (primeiros 6 meses)
Imunossupressores
micofenolato de mofetila (MMF): 1ª opção quando se considera
preservar função ovariana e diminuir risco infeccioso
ciclofosfamida: 1ª opção se dificuldade de aderência ou absorção oral
azatioprina
metotrexato: envolvimento articular, cutâneo e serosites
 Tratamento
Indução de remissão (primeiros 6 meses)
Outras drogas
Talidomida: lesões cutâneas (Não pode engravidar!!!)
Dapsona: lesões cutâneas (quadros bolhosos)
Controle da HAS e da proteinúria: iECA ou BRA
Prevenção de trombose: heparina ou enoxaparina
profilática se Sd. nefrótica
 Tratamento
Manutenção de remissão
Hidroxicloroquina: todos (sem CI)
Glicocorticoide: reduzir dose até retirada
Imunossupressores: manter por, pelo menos, 3 anos
Outras drogas: talidomida e dapsona - reduzir doses
Outras medidas: controle pressórico e da proteinúria rigoroso
 Tratamento
Imunobiológicos
Reservados para pacientes refratários ou intolerantes a pelo menos
2 imunossupressores.

Belimumabe: dificuldade de retirada de corticoide, falha de imunossupressores,

benefício renal;
Rituximabe: maior evidência para atividade hematológica (plaquetopenia e anemia
hemolítica) e laboratorial imunológica (anti-sdDNA + e complemento baixo)
Abatacepte: alguma eficácia em atividade articular
Evoluiu no período com remissão do quadro infeccioso, melhora
do quadro inflamatório, parâmetros laboratoriais dentro da
normalidade, ecocardiograma com diminuição da dilatação
de coronárias, com lesões cutâneas em cicatrização. Paciente
recebeu alta hospitalar com indicação de realizar
pulsoterapia com infusão de ciclofosfamida mensal por 4 meses
e acompanhamento com reumatopediatra.
Caso clínico 2:
P.A.M, sexo feminino, 47 anos, admitida com quadro de dor em
membro superior direito com posterior migração para membro
inferior direito e membro inferior esquerdo. Concomitantemente
apresentou dispneia a pequeno e a moderado esforços associada à
ortopneia e dor abdominal intensa. Negou sintomas gripais, febre e
calafrios. Hipertensa em uso de Losartana 25 mg (um comprimido ao
dia). Ausência de histórico de TEV prévia, abortos ou outros sintomas
reumatológicos. Sem história de sintomas/sinais sugestivos de
doenças autoimunes.
Caso clínico 2:
Ao exame físico apresentava de anormalidade apenas empastamento
moderado de membro inferior esquerdo. Demais sistemas sem
alterações.​
 QUAIS SÃO AS QUAIS EXAMES
HIPÓTESES VOCÊS
DIAGNÓSTICAS?​ PEDIRIAM?​
 Exames laboratoriais
Hemograma: leucocitose sem desvio à esquerda 13.130 mil/mm³;​
Proteína C reativa (PCR) 66,8 mg/dL;​
Fosfatase alcalina (FA) 227 U/L;​
Gama glutamil transferase (GGT) 68 U/L;​
Transaminase oxalacética (TGO) 86 U/L;​
Transaminase pirúvica (TGP) 108 U/L;​
D-dímero 2644 ng/mL;​
A pesquisa por esquizócitos e COOMBS direto foram negativos.​
FAN e anticoagulante lúpico não reagentes.​
Anticorpo anti-beta2 glicoproteína I: Superior a 80,0 U/mL
 DOPPLER VENOSO DE MIE​
Sinais de TVP de aspecto subagudo à direita em veias femoral, poplítea, veias
do plexo muscular e fibulares e à esquerda em veias fibulares.​
ANGIOTOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA DO TÓRAX​
Trombo oclusivo na artéria pulmonar direita.​
NOVAS HIPÓTESES
DIAGNÓSTICAS?​
 SAF CATASTRÓFICA​
Para confirmação diagnóstica é necessário contemplar quatro critérios,
que são: ​
(1) evidência de envolvimento de três ou mais órgãos, sistemas e / ou
tecidos, ​
(2) desenvolvimento de manifestações simultaneamente ou em menos
de uma semana, ​
(3) confirmação por histopatologia da oclusão de pequenos vasos em pelo
menos um órgão ou tecido e ​
(4) confirmação laboratorial da presença de anticorpos antifosfolípides
(anticoagulante lúpico, anticorpos anticardiolipina e / ou anticorpos anti-
beta2-glicoproteína I).
 uma das trombofilias adquiridas mais frequentes
DIÁTESE TROMBÓTICA AUTOIMUNE

SÍNDROME
ANTIFOSFOLÍPIDE (SAF)
obstruções arteriais e venosas vasos de todos os tipos e calibres
morbidade obstétrica predominância no sexo feminino; adultos jovens e meia idade

presença de anticorpos antifosfolípides

Projeto eurofosfolípide (1000 pacientes)
SAF primária 53,1% dos casos
secundária a LES 36,1%

30-40% da população com lúpus tem teste positivo para

AAF, mas a frequência da doença é menor do que a dos
anticorpos
 Assinale a alternativa incorreta em relação ao
tratamento da SAF:
A
Entre pacientes com SAF, a comparação entre nenhum tratamento e o uso de
anticoagulação com varfarina em intensidade moderada (alvo de INR entre 2,0 e 3,0) reduz o
risco de trombose venosa em 80% a 90%
B
Pacientes gestantes com SAF e antecedente de eventos tromboembólicos não devem ser
tratadas com anticoagulação oral, uma vez que seu uso nessa população não foi
adequadamente estudado.
C
O uso de heparina de baixo peso molecular subcutânea associado à aspirina (100 mg/dia)
durante a gestação e no pós-parto reduz a ocorrência de trombose materna e perda fetal.
D
O tratamento de pacientes com antecedente de trombose arterial e anticorpo
antifosfolipídeo deve ser realizado em longo prazo, exclusivamente com antiagregantes.
 Assinale a alternativa incorreta em relação
ao tratamento da SAF:
A
Entre pacientes com SAF, a comparação entre nenhum tratamento e o uso de anticoagulação
com varfarina em intensidade moderada (alvo de INR entre 2,0 e 3,0) reduz o risco de trombose
venosa em 80% a 90%
B
Pacientes gestantes com SAF e antecedente de eventos tromboembólicos não devem ser
tratadas com anticoagulação oral, uma vez que seu uso nessa população não foi
adequadamente estudado. se usava varfarina, deve-se substituir por heparina
C
O uso de heparina de baixo peso molecular subcutânea associado à aspirina (100 mg/dia)
durante a gestação e no pós-parto reduz a ocorrência de trombose materna e perda fetal.
D
O tratamento de pacientes com antecedente de trombose arterial e anticorpo antifosfolipídeo
deve ser realizado em longo prazo, exclusivamente com antiagregantes. + varfarina
 Tratamento
Objetivos

Primários:
Prevenir eventos trombóticos e gestacionais

Secundários:
evitar danos relacionados ao tratamento
controle de manifestações: enxaqueca, convulsões, úlceras, trombocitopenia, coreia,
mielite longitudinal, microangiopatia renal e valvopatias
 Tratamento
Medidas gerais
educação quanto à necessidade do tratamento
anticoncepção (progesterona isolada + métodos de barreira)
prevenção de osteoporose: cálcio + vit D
proteção gástrica: IBPs
cessar tabagismo
atividade física sem impacto (pelo anticoagulante)
quando adiar gestação: HAS não controlada, abortamento há < 3 meses,
hipertensão pulmonar grave
 Tratamento
Evento trombótico agudo
anticoagulação plena parenteral:
enoxaparina (1ª opção) SC
heparina não fracionada (HNF) EV em BIC (2ª opção)
anticoagulação oral:
AVK oral
 Tratamento
Profilaxia secundária de tromboses
Tromboses venosas
AVK oral (INR alvo 2-3)
Tromboses arteriais
IAM: AVK oral (INR alvo 2,5-3,5)
se evento agudo < 6 meses ou stent: adicionar AAS (+ clopi)
AVCi aterosclerótico: se baixo risco só AAS; se alto risco ou
recorrência, AVK oral
AVCi cardioembólico: AVK oral
 Tratamento
Profilaxia secundária de tromboses
Hidroxicloroquina: para todos com SAF + LES
Anticoagulantes orais diretos (DOAC): não existe evidência!
 Tratamento
Profilaxia secundária de tromboses
História de SAF gestacional pura:
fora da gestação: apenas AAS
nova gestação: AAS + heparina profilática (HBPM ou HNF)
para o parto: suspender HNF 12 h antes, HBPM 24 h antes e AAS
a critério do obstetra
puerpério: reintroduzir heparina 6-8 h após o parto e manter por 6 sem
lactação: heparinas, AVK e AAS são seguros
 Tratamento
SAF catastrófica
Cuidados:
investigar e tratar infecções associadas
investigar e tratar atividade do LES, se associado
Tratamento:
anticoagulação plena
corticosteroide EV
gamaglobulina
 STP, 49 anos, feminino, diagnóstico Linfoma Hodgkin Clássico, Estadio III agosto/2019.
Tratamento: Quimioterapia + Radioterapia, resposta completa ao PET CT dezembro/2019.
HP: Artrite Reumatóide + HAS

Após 8 meses do término tratamento do linfoma teve infecção por Covid-19 e percebeu
gânglio palpável região axilar direita.

Realizou PET CT - aumento do metabolismo glicolítico em

linfonodomegalias supra e infradiafragmáticas compatíveis
com doença linfoproliferativa em atividade.

Biópsia de linfonodos: Hiperplasia reacional. Imunohistoquímica

negativa para malignidade na amostra.

Mantinha bom estado geral, sem sintomas B, sorologias virais negativas para hepatites, CMV,
EBV, HIV. Evoluiu nos meses seguintes com herpes zoster região inguinal esquerda, artralgia
simétrica de mãos, ombros e joelhos, além de relato de olhos e boca secos.
 No exame físico mantinha linfonodomegalia axilar direita móvel e indolor 4 cm e
linfonodomegalia em cadeia cervical anterior direita 2 cm.

TC tórax: linfonodomegalia axilar direita e supraclavicular.

Exames:
Fator Anti-Nuclear positivo,
Anti-Ro positivo,
hipergamaglobulinemia policlonal.

Us glândulas salivares com aumento de volume e padrão sugestivo de parotidite

inflamatória.
 Hipóteses
diagnósticas?
 Feito diagnóstico de Síndrome de Sjogren e iniciou tratamento com corticóide e
metotrexato, com rápida melhora dos sinais e sintomas clínicos.

Três meses após repetiu PET- CT - redução das dimensões e intensidade do metabolismo
glicolítico nas linfonodomegalias supra e infradiafragmáticas. VHS 18 mm.

Conclui-se agora contexto de doença oncohematológica em remissão, assim como doença

reumatológica em controle sob tratamento.

Paciente segue em acompanhamento trimestral, sem queixas clínicas.

A investigação inicial de paciente de 50 anos, previamente hígida, com queixa de xeroftalmia
e xerostomia progressivas revelou negatividade para infecções por HIV e vírus C de hepatite,
testes de secreção de lágrima e de saliva diminuídos e pesquisa de anticorpos anti-Ro e anti-
La positivos. Com base nestes elementos é correto afirmar:

A) A hipótese de Síndrome de Sjögren deve ser considerada, mas o diagnóstico só poderá ser
estabelecido após biópsia de glândula salivar menor confirmatória.

B) O diagnóstico de síndrome de Sjögren primária pode ser estabelecido.

C) A hipótese de Síndrome de Sjögren primária deve ser considerada, mas caso a paciente apresente,
na evolução, artrites de mãos e leucopenia, provavelmente trata-se de Síndrome de Sjögren secundária
a Lúpus eritematoso sistêmico.

D) Antes de se estabelecer o diagnóstico de Síndrome de Sjögren primária deve-se realizar ampla

investigação para descartar sarcoidose pois esta pode envolver as glândulas salivares e lacrimais.

E) Antes de se estabelecer o diagnóstico de Síndrome de Sjögren primária deve-se fazer

ultrassonografia de glândulas salivares para que a hipótese de linfoma MALT seja descartada.
A investigação inicial de paciente de 50 anos, previamente hígida, com queixa de xeroftalmia
e xerostomia progressivas revelou negatividade para infecções por HIV e vírus C de hepatite,
testes de secreção de lágrima e de saliva diminuídos e pesquisa de anticorpos anti-Ro e anti-
La positivos. Com base nestes elementos é correto afirmar:

A) A hipótese de Síndrome de Sjögren deve ser considerada, mas o diagnóstico só poderá ser
estabelecido após biópsia de glândula salivar menor confirmatória.

B) O diagnóstico de síndrome de Sjögren primária pode ser estabelecido.

C) A hipótese de Síndrome de Sjögren primária deve ser considerada, mas caso a paciente apresente,
na evolução, artrites de mãos e leucopenia, provavelmente trata-se de Síndrome de Sjögren secundária
a Lúpus eritematoso sistêmico. doença articular é comum e tipicamente
poliartrite não erosiva
D) Antes de se estabelecer o diagnóstico de Síndrome de Sjögren primária deve-se realizar ampla
investigação para descartar sarcoidose pois esta pode envolver as glândulas salivares e lacrimais.

E) Antes de se estabelecer o diagnóstico de Síndrome de Sjögren primária deve-se fazer

ultrassonografia de glândulas salivares para que a hipótese de linfoma MALT seja descartada.
A Síndrome de Sjögren Primária pode evoluir para:

A) Linfoma Não Hodgkin.

B) Linfoma Hodgkin.
C) Mieloma Múltiplo.
D) Linfoma de Células T.
E) Linfoma de Células Reticulares.
A Síndrome de Sjögren Primária pode evoluir para:

A) Linfoma Não Hodgkin.

B) Linfoma Hodgkin.
C) Mieloma Múltiplo.
D) Linfoma de Células T.
E) Linfoma de Células Reticulares.
 Principais fatores de risco para o
desenvolvimento de linfoma
Linforma de células B não Hodgkin (LNH) ocorre em ~5% dos pacientes
geralmente após 7 anos do diagnóstico
Linfoma MALT de baixo grau (glândulas salivares, pulmões, estômago e rins)
Fatores de risco:

parotidite persistente baixos níveis séricos da fração C4 do

linfadenopatia complemento
esplenomegalia crioglobulinemia
púrpura palpável de membros inferiores gamopatia monoclonal
neuropatia periférica queda dos níveis de gamaglobulinas
envolvimento pulmonar negativação do fator reumatóide
altos níveis de beta 2-microglobulina
 Quanto ao tratamento da Síndrome de Sjogren, assinale a alternativa correta.

A) Há evidência de melhoria significativa dos sintomas glandulares e parâmetros inflamatórios

laboratoriais com o uso de hidroxicloroquina.

B) O uso de imunossupressores sistêmicos no tratamento dos sintomas de secura está

indicado devido a sua elevada eficácia e baixo número de relatos de eventos adversos.

C) Terapia anti‐TNF está indicada no tratamento das manifestações glandulares ou sistêmicas.

D) O rituximabe é efetivo na melhoria do acometimento glandular, fadiga, atividade de doença,

parâmetros imunológicos, infiltração glandular linfocitária, manifestações sistêmicas e
qualidade de vida.

E) Miosite caracterizada por fraqueza, elevação de creatinoquinase e alteração

eletroneuromiográfica devem ser tratadas inicialmente com metotrexato.
 Quanto ao tratamento da Síndrome de Sjogren, assinale a alternativa correta.
poliartrite
A) Há evidência de melhoria significativa dos sintomas glandulares e parâmetros inflamatórios
laboratoriais com o uso de hidroxicloroquina.

B) O uso de imunossupressores sistêmicos no tratamento dos sintomas de secura está

indicado devido a sua elevada eficácia e baixo número de relatos de eventos adversos.

C) Terapia anti‐TNF está indicada no tratamento das manifestações glandulares ou sistêmicas.

D) O rituximabe é efetivo na melhoria do acometimento glandular, fadiga, atividade de doença,

parâmetros imunológicos, infiltração glandular linfocitária, manifestações sistêmicas e
qualidade de vida.

E) Miosite caracterizada por fraqueza, elevação de creatinoquinase e alteração

eletroneuromiográfica devem ser tratadas inicialmente com metotrexato.
A paciente, natural e residente de Vassouras, RJ, feminina,
parda, 13 anos, veio ao ambulatório de dermatologia
com relato de que há 3 anos surgiu uma lesão
hipercrômica, endurecida, bem delimitada, arredondada
de aproximadamente 2 cm de diâmetro na região ântero-
superior da coxa esquerda, sem outras alterações.
No decorrer de aproximadamente dois anos de evolução
da doença houve aumento da extensão da lesão até
cerca de 20 cm. A paciente nagava a existência de sinais
sistêmicos. Nessa fase da doença, a paciente apresentava
lesão atrófica na região ântero-superior da coxa
esquerda, em placa bem delimitada, hipercrômica, de
centro acastanhado, envolta por anel violáceo
denominado lilac ring, de superfície lisa e brilhante,
endurecida, de difícil pregueamento, anidrótica e
alopécica. A paciente relatou eventual prurido associado.
 Houve progressão da
lesão com aparecimento
também na perna
esquerda, preservando
as mesmas
características, o que foi
precedido por um
trauma nesta região,
momento em que a
paciente procurou
atendimento no HUSF.
 Hipótese
diagnóstica?

Exame confirmatório?
 A hipótese clínica foi de esclerodermia localizada, subtipo em placa.

Foram solicitados exames para anticorpo anti-centrômero e anticorpo anti-RNA polimerase 1,

ambos com resultados negativos.

Foi solicitada a biópsia da borda ativa da lesão, o que evidenciou esclerose da derme, com
pequeno infiltrado inflamatório linfocitário ao redor dos vasos sanguíneos e na junção da
derme esclerótica com o tecido subcutâneo, além de estruturas anexiais envolvidas pela
esclerose, confirmando a hipótese de esclerodermia localizada.
Mulher, 40 anos, apresenta-se para consulta com relato de disfagia progressiva,
cianose em quirodáctilos durante exposição ao frio e poliartralgias associados a
endurecimento dos dedos das mãos com hipopigmentação e telangiectasias,
conforme imagem ao lado.

A paciente não apresenta queixas respiratórias e mantém boa função renal. De

acordo com o relato clínico, trata-se de

A) esclerodermia sistêmica na forma cutânea limitada.

B) esclerodermia sistêmica na forma cutânea difusa.
C) esclerodermia localizada na forma morfeia.
D) esclerodermia localizada na forma linear.
Mulher, 40 anos, apresenta-se para consulta com relato de disfagia progressiva,
cianose em quirodáctilos durante exposição ao frio e poliartralgias associados a
endurecimento dos dedos das mãos com hipopigmentação e telangiectasias,
conforme imagem ao lado.

O que faz pensar em forma sistêmica?

esclerodactilia, úlceras digitais, calcinose, telangiectasias,
acometimento difuso em face, manifestações gastroesofágicas e
Raynaud.

A paciente não apresenta queixas respiratórias e mantém boa função renal. De

acordo com o relato clínico, trata-se de

A) esclerodermia sistêmica na forma cutânea limitada.

B) esclerodermia sistêmica na forma cutânea difusa.
C) esclerodermia localizada na forma morfeia.
D) esclerodermia localizada na forma linear.
 Tratamento
Não é bem estabelecido - escassez de estudos.

Formas superficiais e menos extensas:

tacrolimus tópico
Acometimento extenso/refratário:
Fototerapia
Metotrexato + corticosteroide
Imunossupressores: micofenolato mofetil, ciclofosfamida
Biológicos:
abatacept (casos graves e refratários)
tocilizumabe e infliximabe: generalizada