1.

SEMIOLOGIA PEDIÁTRICA
2. INFECÇÕES POR ESTAFILOCOCOS E ESTREPTOCOCOS
3. ICTERÍCIA NEONATAL
4. ABDOME AGUDO NA CRIANÇA
5. FEBRE REUMÁTICA
6. GNDA – GLOMERULONEFRITE DIFUSA AGUDA OU PÓS- ESTREPTOCOCOS
7. SÍNDROME NEFRÓTICA NA CRIANÇA
8. FEBRE
9. ITU – INFECÇÃO DO TRATO URINÁRIO NA CRIANÇA
10. IVAS – INFECÇÕES DE VIAS AÉREAS SUPERIORES
11. OTITES
12. PNEUMONIAS AGUDAS, VIRAIS E ESPECÍFICAS
13. BRONQUEOLITE VIRAL AGUDA
14. ASMA
15. MENINGITE
16. DOENÇAS EXANTEMÁTICAS
17. DISTÚRBIOS CONVULSIVOS
18. GASTROENTERITES
19. PARASITOSES INTESTINAIS
20. INTOLERÂNCIA À LACTOSE x ALERGIA A PROTEÍNA DO LEITE
21. ANAFILAXIA
22. HIDRATAÇÃO e DESIDRATAÇÃO
23. MARCOS DO DESENVOLVIMENTO e REFLEXOS PRIMITIVOS
24. ALGUMAS SÍNDROMES
24.1 SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
24.2 DOENÇA DE LEGG-CALVÉ-PERTHES – NECROSE ASSÉPTICA DA CABEÇA DO FÊMUR
24.3 DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE E BECKER
24.4 DOENÇA DE HIRSCHSPRUNG - DH (AGANGLIONAR/MEGACÓLON)
24.5 DOENÇA DE WERDNIG-HOFFMANN
24.6 TUMOR DE WILMS
24.7 NEUROBLASTOMA

Acadêmicos de Medicina:
Caroline Vargas Cruz; Maria Letícia Simon; Rafael Macedo; Rafaela Mafaciolli; Tuiane Locks;
1. SEMIOLOGIA PEDIÁTRICA
 2. ESTREPTOCOCCICIA E ESTAFILOCOCCIA

INFECÇÕES ESTREPTOCÓCICAS

 Infecções Estreptocócicas do grupo A:

 Faringite estreptocócica: diagnóstico clínico com base inteiramente em sintomas; sinais e exame físico não
são confiáveis. Cultura de garganta ou teste rápido de detecção de antígeno positivos para estreptococos do
grupo A.
 Impetigo: erupção cutânea de disseminação rápida, altamente contagiosa. Áreas eritematosas desnudas e
crostas cor de mel. Estreptococos grupo A crescem na cultura da maioria dos casos (não todos).

Considerações gerais:
O estreptococo do grupo A (EGA) são bactérias gram-positivas comuns, que produzem uma ampla variedade
de doenças clínicas, inclusive faringoamigdalite aguda, impetigo, celulite e escarlatina. Os EGA também podem
causar pneumonia, artrite séptica, osteomielite, meningite e outras infecções menos comuns. As infecções por EGA
também podem produzir sequelas não supurativas (FR e GNDA).
As paredes celulares dos estreptococos contêm antígenos, tanto carboidratos como proteínas. O antígeno
carboidrato C determina o grupo, e os antígenos proteínas M ou T o tipo específico. Na maioria das cepas, a proteína
M aparece para conferir virulência, e os anticorpos desenvolvidos contra a proteína M são protetores contra
reinfecção por aquele tipo.
Quase todos os EGA são β-hemolíticos. Em alguns estudos, entre 10 e 15% das crianças em idade escolar são
portadores faringianos assintomáticos de EGA, ou seja, não desenvolvem uma resposta imune ao micro-organismo e
acredita-se que tenham baixo risco para sequelas não supurativas. Todos os EGA são sensíveis à Penicilina.

Prevenção:
A aglomeração facilita a propagação de EGA, e podem ser vistos surtos de faringite e impetigo. O
reconhecimento imediato e a instituição de antibióticos podem diminuir a disseminação.

Achados Clínicos:
A. Sinais e Sintomas:

1. Infecções respiratórias:
- Lactentes e crianças pequenas (idade < 3 anos): inicio insidioso, sintomas leves (febre baixa, corrimento
nasal seroso e palidez). Otite média é comum. Faringite exsudativa e adenite cervical são incomuns.
- Crianças maiores: início súbito, com febre e mal-estar geral acentuado e, frequentemente, vômitos
repetidos. Faringe dolorida e edemaciada, geralmente, há exsudato tonsilar. Gânglios linfáticos cervicais
dolorosos e aumentados. Frequentemente, pequenas petéquias são vistas em palato mole. Na escarlatina (o
exantema típico aparece 24-48 h após o início da faringite), a pele está difusamente eritematosa, parecendo
com queimadura de sol, e é áspera (exantema em lixa). A erupção é mais intensa nas axilas, virilhas, abdome
e tronco. Clareia a compressão, exceto nas dobras da pele, que não clareiam e são pigmentadas (sinal de
Pastia). O exantema em geral aparece 24h depois do inicio da febre e se espalha rapidamente durante os
próximos 1-2 dias. Descamação começa na face no final da primeira semana e se torna generalizada pela
terceira semana. No inicio, há na superfície da língua um revestimento branco com as papilas aumentadas e
de um vermelho vivo (língua em framboesa branca). Depois ocorre descamação e a língua tem um aspecto
vermelho carnoso (língua de morango). A face mostra, geralmente, palidez perioral.
- Adulto: tonsilite exsudativa ou não exsudativa, com menos sintomas sistêmicos, febre mais baixa e sem
vômitos. A escarlatina é incomum em adultos.
2. Impetigo: começa com uma pápula que forma uma vesícula e então se rompe, deixando uma área
desnuda coberta por uma crosta cor de mel. Tanto estafilococo como EGA são isolados em alguns casos.
As lesões se espalham rapidamente e de forma difusa. Gânglios linfáticos regionais tornam-se tumefeitos
e inflamados. Febre alta e toxemia podem estar presentes. Se bolhas flácidas forem notadas, a doença é
denominada impetigo bolhoso e é causada por uma cepa epidermolítica de S. aureus produtora de
toxina.
3. Celulite: muitas vezes, a porta de entrada é uma picada de inseto ou abrasão superficial. Ocorre uma
celulite difusa, de disseminação rápida, envolve os tecidos subcutâneos e se estende ao longo das vias
linfáticas, com supuração local somente mínima. Aparece linfadenite aguda local. Geralmente, a criança
 está agudamente enferma, com febre e mal-estar geral. Na erisipela, a área comprometida é de um
vermelho vivo, edemaciada, quente e muito dolorosa à palpação. A celulite perianal estreptocócica é
peculiar em crianças pequenas. A dor a evacuação pode levar a obstipação. A criança está afebril e bem.
Eritema perianal, dor a palpação e exame retal doloroso são os únicos achados físicos anormais.
4. Fasciite necrosante: complicação esporádica da varicela. Caracteriza-se por necrose extensa de fascias
superficiais, erosão de tecido circundante e, em geral toxemia sistêmica. A pele sobrejacente à infecção
é dolorida e de um vermelho pálido, sem bordas distintas, assemelhando-se à celulite. Dor fora de
proporção com o aspecto clínico, anestesia cutânea (causada por infarto de nervos superficiais), ou
induração “lenhosa”, sugerem essa doença.
5. Infecções estreptocócicas do grupo A em berçários de recém-nascidos: o micro-organismo pode ser
introduzido no berçário a partir do trato vaginal de uma mãe, ou garganta ou nariz e uma mãe ou de um
membro do quadro de pessoal. Aí se propaga de neonato para neonato. O coto umbilical é colonizado
enquanto o lactente está no berçário. Pode haver nenhuma ou pouca manifestação. Infecções sérias, e
mesmo fatais, podem se desenvolver, inclusive sepse, meningite, empiema, artrite séptica e peritonite.
6. Sepse estreptocócica: prostração e choque resultam em taxas de letalidade elevadas. A faringite é
incomum como uma doença antecedente.
7. Síndrome do choque toxico estreptocócico (SCTE): o envolvimento de múltiplos sistemas orgânicos é uma
parte proeminente da doença. Critérios diagnósticos: isolamento de EGA de um sitio normalmente
estéril; hipotensão ou choque; pelo menos dois dos seguintes: comprometimento renal (creatinina >
duas vezes o limite superior normal para a idade), trombocitopenia (<100.000/mm³), ou coagulopatia,
envolvimento do fígado (transaminases > duas vezes o normal), síndrome da distrição respiratória,
exantema macular eritematoso generalizado ou necrose de partes moles.

B. Achados Laboratoriais:
Leucocitose com desvio para a esquerda é vista no inicio. Eosinofilia aparece regularmente durante a
convalescença. Ocasionalmente, hemoculturas são positivas. Os pacientes com teste rápido de antígeno
estreptocócico positivo não necessitam de confirmação por cultura de garganta, pois a especificidade dos testes
antigênicos é alta.
Os títulos de antiesteptolisina O (ASLO) sobem certa de 150 unidades depois da infecção aguda. Títulos de
ASLO e antiDNase B elevados são uteis na documentação de infecções de gargantas previas, em casos de febre
reumática aguda.
Proteinúria, cilindrúria e hematúria mínima podem ser vistos cedo em crianças com infecção estreptocócica.
Glomerulonefrite pós-estreptococica verdadeira é vista 1-4 semanas depois da infecção respiratória ou de pele.

Diagnóstico Diferencial:
A infecção estreptocócica no inicio da infância deve ser diferenciada de adenovírus e outras infecções por
vírus respiratórios. A faringite estreptocócica não complicada melhora dentro de 24-48h, se for aplicada penicilina, e
em 72-96h, sem antimicrobianos.

Tratamento:
A. Medidas especificas: o tratamento é direcionado tanto para erradicação da infecção aguda como para
prevenção da febre reumática. Em pacientes com faringite, o antibiótico deve ser iniciado cedo para o
alivio dos sintomas, devendo ser mantido por 10 dias para prevenir a FR. Embora não se tenha
comprovado que a terapia precoce previna a GNDA, parece aconselhável tratar o impetigo
imediatamente em irmãos contatos de pacientes com nefrite pós-estreptococica. As sulfonamidas e a
sulfametoxazol-trimetoprima não são eficazes no tratamento de infecções estreptocócicas.
1. Penicilina – exceto para pacientes alérgicos a penicilina, a penicilina V (fenoximetil penicilina) é o
fármaco de escolha. Para crianças pesando menos de 27 kg, o regime é de 250 mg, dados oralmente
duas ou três vezes ao dia, durante 10 dias. Para crianças mais pesadas, adolescentes ou adultos,
recomenda-se uma dose de 500 mg duas ou três vezes ao dia. A amoxicilina oral uma vez por dia
(50mg/kg, Maximo de 1.000 mg) tem se demonstrado tão eficaz quanto a penicilina V dada três
vezes por dia. Outra alternativa para tratamento de faringite e impetigo é uma dose única de
penicilina G benzatina, dada por via intramuscular (600.000 unidades para crianças pesando < 30 kg
e 1,2 milhões de unidades para crianças pesando > 30 kg). A celulite precisando de hospitalização
pode ser tratada com penicilina G aquosa (150.000 U/kg/dia, dada por via intravenosa em quatro a
seis doses divididas) até que haja uma melhora acentuada, então, a penicilina V (50 mg/kg/dia em 4
 doses divididas) ou cefalexina (50-75 mg/kg/dia em 4 doses divididas) pode ser dada via oral para
completar o tratamento em 10 dias.
2. Outros medicamentos – pacientes alérgicos a penicilina: estolato de eritromicina (20-40 mg/kg/dia
em duas a quatro doses divididas) por 10 dias; claritromicina (15mg/kg/dia em duas doses divididas)
por 10 dias; e azitromicina (12 mg/kg/dia) uma vez por dia por 5 dias.
B. Medidas geais: o tratamento local do impetigo pode promover cicatrização mais precoce.
C. Tratamento dos portadores: em certas circunstancias, a erradicação do estado de portador pode ser
desejável: quando um membro da família tem historia de febre reumática; quando um episódio de SCTE
ou fasciite necrosante ocorre em um contato domiciliar; episódios múltiplos, recorrentes, documentados
de EGA em membros da família, apesar de terapia adequada e durante um surto de febre reumática ou
GN associada à EGA.

 Infecções Estreptocócicas do grupo B:

 Infecção neonatal de inicio precoce: recém-nascido com idade inferior a 7 dias, com sepse avassaladora
rapidamente progressiva, com ou sem meningite. Pneumonia com insuficiência respiratória é frequente; a
radiografia de tórax é semelhante à que se vê na doença da membrana hialina.
 Leucopenia com um desvio para a esquerda: hemoculturas ou culturas de liquido cerebroespinal,
estreptococos do grupo B (EGB) aumentado.
 Infecção de início tardio: meningite, sepse, ou outra infecção focal em um lactente com idade 1-16 semanas,
com hemoculturas ou culturas de LCE, EGB aumentado.

Prevenção:
Muitas mulheres possuem anticorpos circulantes tipo-específicos aos antígenos polissacarídicos para EGB.
Esses anticorpos são transferidos para o recém-nascido através da circulação placentária.

Recomendações do CDC para prevenção da doença perinatal por EGB:

1. Todas as mulheres grávidas devem ser triadas às 35-37 semanas de gestação com uma cultura vaginal e
retal para EGB. Exceto mulheres que tenham bacteriúria por EGB conhecida durante a gravidez ou
mulheres que pariram um lactente anterior com doença por EGB. Elas necessitam de profilaxia
intraparto.
2. Se a situação quanto a EGB é desconhecida ao se instalar o trabalho de parto ou ruptura de membranas,
a quimioprofilaxia intraparto deve ser administrada a mulheres com qualquer das seguintes:
a. Gestação com menos de 37 semanas.
b. Ruptura de membranas com mais de 18h.
c. Temperatura intraparto maior que 38°C.

Achados clínicos:
A incidência de doença perinatal por EGB declinou drasticamente desde que começou a triagem de
gestantes. A maioria dos pacientes com doença por EGB são lactentes com idade inferior a 3 meses, porem pode
ocorrer em lactentes de 4-5 meses.
A. Infecção de início precoce: observada em recém-nascidos com menos de 7 dias de idade. O início dos
sintomas na maioria destes lactentes ocorre nas primeiras 48h de vida, e a maioria está doente dentro de
6h. Frequentemente, a apneia é o primeiro sinal. Sepse, meningite, apneia e pneumonia são as
apresentações mais comuns. Mais de 50% falecem.
B. Infecção de início tardio: acontece em lactentes entre as idades de 7 dias e 4 meses. A taxa de letalidade é
baixa, porque, geralmente, esses lactentes não estão tão doentes ao tempo do diagnóstico.
C. Achados laboratoriais: a cultura de EGB de um sitio normalmente estéril, tal como sangue, liquido pleural ou
LCS, constitui prova do diagnóstico.

Tratamento:
A ampicilina e um aminoglicosídeo por via intravenosa é o regime de escolha inicial para recém-nascidos
com doença por EGB.
- Neonatos < 7 dias de idade com meningite: a dose recomendada de ampicilina é de 200-300 mg/kg/dia por
via intravenosa em três doses divididas.
- Neonatos > 7 dias de idade com meningite: dose recomendada de ampicilina é de 300 mg/kg/dia, por via
intravenosa em quatro a seis doses divididas.
 Os EGB são menos sensíveis à penicilina que outros estreptococos, e doses altas são recomendadas,
especialmente para meningite. Lactentes com 7 dias ou menos – 250.000-450.000 U/kg/dia, intravenosa em três
doses divididas; Lactentes com 7 dias ou mais – 450.000-500.000 U/kg/dia, intravenosa em quatro a seis doses
divididas.
Para meningite a duração do tratamento é de 2-3 semanas; pelo menos 4 semanas para osteomielite,
cerebrite, ventriculite ou endocardite; e 10-14 dias para a maioria das outras infecções.

 Infecções Estreptocócicas por outros microorganismos que não grupo A ou B:

Estreptococos de outros grupos além de A ou B fazem parte da flora normal do ser humano, podendo causar
doenças. Microorganismos do grupo C ou G eventualmente provocam faringite (com elevação de ASLO), mas sem
risco de desenvolver FR, GNDA pode ocorrer.
Os estreptococos do grupo D e espécies de Enterococcus são habitantes do trato gastrointestinal, mas
podem provocar doenças no trato urinário, meningite, endocardite e sepse no recém-nascido.
Estreptococos aeróbios não hemolíticos e β-hemolítico fazem parte da flora bucal, eles estão envolvidos na
formação de caries e podem desenvolver endocardite infecciosa subaguda.

Tratamento:
A. Infecções enterocócicas: Enterococcus faecalis e Enterococcus faecium são duas cepas mais comuns e
mais importantes causando infecções humanas.
1. Infecções por enterococos sensíveis a ampicilina: infecções do trato urinário podem ser tratadas com
amoxicilina oral. A pielonefrite deve ser tratada por via intravenosa com ampicilina e gentamicina.
Sepse ou meningite no recém-nascido devem ser tratadas por via intravenosa com uma combinação
de ampicilina (100-200 mg/kg/dia em três doses divididas) e gentamicina (3 mg/kg/dia em três doses
divididas). A endocardite requer 4-6 semanas de tratamento intravenoso. A penicilina G (250.000
U/kg/dia em seis a oito doses fracionadas) mais gentamicina (3 mg/kg/dia em três doses
fracionadas) é o esquema mais usado.
2. Infecções por enterococos resistentes à ampicilina ou à vancomicina: enterococos resistentes à
ampicilina, geralmente, são sensíveis à vancomicina (40-60 mg/kg/dia em 4 doses divididas). Quando
resistente as duas pode-se usar (porém deve-se consultar um infectologista antes)
Quinupristina/dalfopristina ou ainda linezoline.
B. Infecções por estreptococos viridans (endocardite infecciosa subaguda): microorganismos resistentes
são vistos com mais frequência em pacientes que recebem profilaxia com penicilina para miocardiopatia
reumática. Cepas sensíveis à penicilina G podem ser tratadas por quatro semanas com penicilina,
150.000-200.000 U/kg/dia por dia intravenosa, com gentamicina (dose “sinérgica” mais baixa de 1
mg/kg/dia por dose cada 8h).

INFECÇÕES ESTAFILOCÓCICAS:

As infecções estafilocócicas são comuns na infância. Infecções de pele por estafilococos variam desde
pequenos furúnculos às síndromes variadas, agora denominadas como síndrome da pele escaldada. Os estafilococos
são a causa principal de osteomielite e de atrite séptica, sendo uma causa importante, porém, incomum de
pneumonia bacteriana. Uma toxina produzida por certas cepas causa intoxicação alimentar estafilocócica.
Tais micro-organismos são cocos Gram-positivos que crescem aerobicamente ou como anaeróbios
facultativos, e aparecem em grupos semelhantes a cachos de uvas. As cepas se classificam em:
 S. aureus
 S. epidermidis
 S. saprophyticus
Os estafilococos que não produzem a enzima coagulase são denominados coagulase-negativos. A maioria
das cepas de S. aureus produz coagulase. Ambos fazem parte da flora normal da pele e do trato respiratório. Os
últimos raramente provocam doentes, a não ser em indivíduos imunocomprometidos, recém-nascidos ou pacientes
com acessos vasculares de plástico de longa permanência.
A maioria das cepas do estafilococo elabora a β-lactamase, que confere resistência à penicilina. Isso pode ser
superado na prática clínica pelo uso de cefalosporinas.
 O S. aureus produz uma variedade de exotoxinas, a maioria das quais de importância incerta. A esfoliatina é
responsável pelas varias apresentações clinicas da síndrome da pele escaldada. A enterotoxina causa intoxicação
alimentar estafilocócica.

Prevenção:
Os pacientes com infecções cutâneas recorrentes devem praticar boa higiene da pele para tentar prevenir
recorrências. São micro-organismo extremamente resistentes, capazes de persistir em brinquedos e superfícies
duras, e resistir ao ressecamento.

Achados clínicos:
A. Sinais e sintomas:

1. Doença estafilococica de pele: infecção dérmica com o S. aureus causa pústula, furúnculos, carbúnculos,
ou celulite. SARM (S. aureus resistentes à meticilina) associado à comunidade e SASM (S. aureus
sensíveis à meticilina) frequentemente causam infecções da pele e partes moles. Lesões de pele podem
ser vistas em qualquer parte do corpo, mas são encontradas comumente nas nadegas, em lactentes e
crianças pequenas.
No impetigo, ele é frequentemente encontrado junto com o estreptococo. Se as cepas produzem
esfoliatina, as lesões localizadas tornam-se bolhas (impetigo bolhoso).
Na síndrome da pele escaldada, a infecção inicial pode começar em qualquer sítio, mas, na maioria dos
casos, é no trato respiratório. Há uma fase prodrômica de eritema, começando muitas vezes em volta da
boca acompanhada por febre e irritabilidade. A pele envolvida torna-se dolorida, e um lactente doente
chorará quando carregado ou tocado. Um dia ou dois, começa a esfoliação na região da boca.
Descamação dolorosa, generalizada, pode seguir-se, envolvendo membros e tronco, mas, com
frequência, poupando os pés. Se apele eritematosa, mas não descamada, for esfregada no sentido
lateral, as camadas epidérmicas superficiais se separam das mais profundas e se desprendem (sinal de
Nikolsky).
2. Osteomielite e artrite séptica
3. Pneumonia estafilocócica: caracterizada por distenção abdominal, febre alta, dificuldade respiratória e
toxemia. Ocorre sem fatores predisponentes após pequenas infecções de pele. O microrganismo é
necrosante, produzindo destruição broncoalveolar. Pneumatoceles, piopneumotórax e empiema são
frequentes. A progressão é rápida.
4. Intoxicação alimentar estafilocócica: resultante da ingestão de enterotoxina produzida por estafilococos
crescendo em alimentos mal cozidos e insuficientemente refrigerados. Caracterizada por vômitos,
prostração e diarreia.
5. Endocardite estafilocócica: cerca de 25% dos casos de endocardite são causados pelo estafilococo. A
infecção geralmente começa por um foco extracardíaco, com frequência a pele. Sintomas: febre, perda
de peso, fraqueza, dor muscular ou esquelética difusa, má alimentação, palidez e descompensação
cardíaca. Os sinais incluem esplenomegalia, cardiomegalia, petéquias, hematúria e um sopro novo ou
alterado.
6. Síndrome de choque tóxico: febre, eritrodermia com branqueamento, diarreia, vômitos, mialgia,
prostração, hipotensão e disfunção de múltiplos órgãos.

B. Achados Laboratoriais: leucocitose moderada (15 mil – 20 mil/ µL) com um desvio para a esquerda é
encontrada às vezes. Hemossedimentação elevada. Hemoculturas com frequência são positivas na doença
estafilocócica sistêmica. Pus de sítios de infecção sempre deve ser aspirado ou obtido cirurgicamente,
examinado com coloração de gram e semeado em cultura.

Diagnóstico diferencial:
Abcessos cutâneos, furúnculos e carúnculos estafilocócicos são frequentemente confundidos com picada de
aranha. O impetigo bolhoso deve ser diferenciado de queimaduras químicas ou térmicas, reações medicamentosas.
Síndrome da pele escaldada pode ser confundida com escarlatina, doença de Kawasaki, síndrome de Stevens-
Jonhson. Biopsia de pele é fundamental nesses casos.
A intoxicação alimentar estafilocócica frequentemente é epidérmica, há predominância do vomito sobre a
diarreia e há ausência de febre.
Endocardite deve ser suspeitada em qualquer caso de bacteremia por S.aureus, particularmente quando um
sopro cardíaco ou doença cardíaca preexistente, estão presentes.
Tratamento:
A. Medidas específicas: se a prevalência de SARM na comunidade for alta, e se o paciente estiver
seriamente enfermo, a vancomicina deve ser parte da cobertura empírica até que os resultados de
cultura e antibiograma sejam conhecidos. Atualmente, a maioria das cepas de SARM adquiridas na
comunidade são sensíveis a sulfametoxazol-trimetoprima, e algumas sensíveis a clindamicina.
Para as cepas de SASM, uma penicilina resistente à β-lactamase é o fármaco de escolha (oxacilina,
nafcilina ou meticilina). Na dose sistêmica séria, na osteomielite e no tratamento de abcessos grandes, a
terapia intravenosa está indicada inicialmente (oxacilina ou nafcilina, 100-150 mg/kg/dia em 4 doses
fracionadas, ou meticilina 200-300 mg/kg/dia em quatro doses fracionadas).
1. Infecções de pele: pacientes afebris, com bom aspecto, com abcessos pequenos, podem se sair bem
com incisão e drenagem (com ou sem adição de antimicrobianos orais). Infecções mais sérias, ou
pacientes imunocomprometidos devem ser tratados mais agressivamente.

 Infecções Estafilocócicas pelo Staphylococcus aureus:

Os estafilococos causam doenças por diversos mecanismos:

- Destruição local por exoenzimas, que também interferem no mecanismo de defesa do hospedeiro;
- Secreção de toxinas, que atuam localmente ou à distância;
- Superantígenos;
- A capacidade do microrganismo de evadir-se de destruição por leucócitos polimorfonucleados do hospedeiro;

As cepas de S. aureus podem ser classificadas por tipagem com grupos de bacteriófagos. A toxina esfoliativa
é a causa da “Síndrome da Pele Escaldada” (doença de Ritter) e do impetigo bolhoso. A enterotoxina estafilocócica é
elaborada pela maioria das cepas de S. aureus; a ingestão destas, pré-formadas, está relacionada a vômitos e
diarreias e, em alguns casos, ao desenvolvimento de hipotensão profunda.

O S. aureus faz parte da flora humana normal e está presente nas narinas anteriores e áreas úmidas do
corpo, de cerca de 30% dos indivíduos assintomáticos. A transmissão ocorre geralmente por meio das mãos,
secreção nasal, contato interpessoal e, raramente, através do ar. Os RN são extremamente suscetíveis a
estafilococos, sendo a nasofaringe, a pele e coto umbilical os locais de mais comum colonização.

Manifestações clínicas:

 PELE: as infecções cutâneas piogênicas podem ser primárias ou secundárias a feridas ou uma
infecção sobreposta a outra doença cutânea não-infecciosa (ex.: eczema) e incluem impetigo
contagioso, impetigo bolhoso, pústulas, celulite, foliculite, furúnculos e antraz.
 TRATO RESPIRATÓRIO: infecções no TR superior são raras. A pneumonia por S. aureus é encontrada
em crianças com menos de 1 ano, e associa-se a sépsis, empiema.
 SÉPSIS: podem ser infecções primárias sem foco iniciador ou lesão localizada.
 MÚSCULO: abcessos localizados em músculos são a piomiosite.
 ÓSSOS E ARTICULAÇÕES: causa mais comum de osteomielite e artrite séptica em crianças. Tais
doenças originam-se por disseminação hematogênica, em vez de por extensão direta a partir de uma
infecção de pele ou tecida moles adjacente.
 SNC: a meningite é rara.
 CORAÇÃO: endocardite bacteriana aguda.
 RIM: causa comum de abscesso renal e perinéfrico.
 TRATO INTESTINAL: a intoxicação alimentar pode ser causa por ingestão de enterotoxinas
estafilocócicas pré-formadas que contaminam alimentos. O curto período de incubação de 1-7 h, a
ausência de febre, uma doença breve, e vômitos profusos ajudam a diferencia-la de outras causas de
intoxicação alimentar.
 3. ICTERÍCIA NEONATAL:

HIPERBILIRRUBINEMIA:
Para ser detectada visivelmente, é necessária uma concentração maior que 4 a 5 mg/dl, o que é comum em,
aproximadamente, 25% dos RN sem fatores de sobrecarga e em um percentual ainda maior entre os pré-termos.

Metabolismo da bilirrubina
A bilirrubina é sintetizada do heme por meio de reações que ocorrem nas células fagocíticas do sistema
reticuloendotelial (entre elas células de Kupffer e as células do baço). A enzima heme oxigenase, presente nessas
células, libera o ferro da molécula do heme e produz o pigmento verde biliverdina. Esse pigmento, é transformado
em bilirrubina não-conjugada (lipossolúvel - indireta) pela ação da biliverdina-redutase. Como essa molécula é
praticamente insolúvel nas soluções aquosas, ela é transportada pelo sangue ligada à albumina até o fígado. Os
hematócitos captam essa bilirrubina e a conjugam através da UDP glicuronil-transferase, tornando-a hidrossolúvel -
direta. A bilirrubina conjugada, os sais biliares, fosfolipídios e o colesterol (secretados no hepatócito) formam a bile.
A bile é armazenada na vesícula biliar, onde é concentrada. É liberada quando sinais hormonais (através da
colecistocinina) e neurais simultâneos contraem a vesícula biliar e relaxam o esfíncter de Oddi. Quando atinge o
intestino, sofre ação das bactérias que promovem sua desconjugação, redução e formação do urobilinogênio e
estercobilinogênio. Uma parte do urobilinogênio é reabsorvido e recaptado pelo fígado e pequena quantidade é
excretada pelos rins. O estercobilinogênio é oxidado a estercobilina que é eliminado nas fezes.

ICTERÍCIA NEONATAL

 Causas da icterícia =>IMATURIDADE FUNCIONAL DO FÍGADO.

→Aumento na produção de bilirrubina devido ao menor tempo de meia vida das hemácias, e maior quantidade de
hemoglobina.
→Há um aumento na circulação causada pela redução da flora bacteriana no Rn
→Aumento da beta-glicorinadase no intestino
→Reduzida à captação hepática devido à deficiência das ligandinas, além disso, a conjugação hepática deficiente
decorre da atividade diminuída glicironil-transferase.

ICTERÍCIA FISIOLÓGICA ICTERÍCIA PATOLÓGICA

• Surge após 24 horas, é um sinal clínico isolado.
• No RN a termo seu pico é no 3-4°dia, desaparece
aproximadamente no 7°dia e o pico sérico é de
12mg/dL.
• No RNPT o pico é do 4° ao 6° dia desaparece no
14°dia e o pico sérico é de até 15mg/dl
• O RN tem BEG
• Pode alcançar até a terceira zona de Krammer
• Bilirrubina indireta <5mg/dl e direta <2
• Surge antes de 24 de vida, normalmente com outra
condição patológica associada.
• É prolongada, persiste além do 10°dia.
• A bilirrubina é maior que 12mg/dl
• Pode atingir as zonas 4 e 5 de Krammer
• Tratamento feito com fototerapia e
exossanguineotransfusão

 Causada pelo Leite Materno: percebida após 3 dias com pico entre o 10-15 dia desaparecendo em poucas
semanas. Causada pela presença de ácidos graxos livres no LH e pelo aumento da circulação enterohepática
de bilirrubina devido à alta concentração de beta glicoronidase no LM. Pode alcançar até a zona V de Kramer
com níveis acima de 20mg/dl. Recomenda-se a suspensão de 48 do LM.
 Associada ao Leite Materno: aparece nos primeiros dias, tem pico no 7 dia. Os níveis de bilirrubina são entre
15 e 17. Está associada ao Aleitamento Materno ou lactação em quantidade reduzida e consequentemente
menor aporte calórico. O jejum e a frequência diminuída de mamadas resultam na diminuição do reflexo
gastro-cólico e consequente retarda a eliminação do mecônio, o qual apresenta boa quantidade de
bilirrubina direta e sua permanência no intestino propicia maior atuação da beta glicoronidase.

Icterícia fisiológica do RN:

Inicia-se após as primeiras 24 horas de vida, aumenta em distribuição corpórea e em intensidade, faz pico no
RN de termo entre o terceiro e o quinto dias e desaparece até o 10º dia de vida. O aumento da bilirrubina indireta se
deve por:
- Aumento na produção de bilirrubina: consequência de maior concentração de hemoglobina e
menor sobrevida do eritrócito fetal (70-90 dias).
- Circulação enteropática: a reabsorção intestinal de bilirrubina tem ocupado um lugar de destaque
na gênese da icterícia fisiológica. Estudos têm demonstrado uma concentração de 1 mg de bilirrubina por
grama de mecônio, sendo 50% dela sob forma não-conjugada (indireta). Isso representa 100 mg a 200 mg de
bilirrubina no intestino, ou 5 a 10 vezes a produção diária de bilirrubina por um neonato. Ausência da flora
bacteriana criam condições para o aumento da reabsorção de bilirrubina desconjugada para a corrente
sanguínea. Há um aumento relativo da atividade da betaglucoronidase, levando a hidrolise da bilirrubina,
com formação de bilirrubina indireta, que será reabsorvida na mucosa intestinal e retornada à circulação
sistêmica.
 - A capacidade de ligar bilirrubina à albumina está diminuída em recém-nascidos, o que resulta em
proporções maiores de bilirrubina livre.
- Diminuição da função hepática: função hepática limitada no período neonatal.
- Circulação hepática: após o nascimento, o hepatócito deixa de receber sangue bem oxigenado
através da veia umbilical, passando a receber sangue pouco oxigenado dos vasos portais, o que pode
provocar a diminuição da capacidade hepática.
- A bilirrubina não conjugada livre (não ligada à albumina) pode ser tóxica e causar lesões ao SNC,
pois ela atravessa as barreiras encefálicas – encefalopatia bilirrubínica (kernicterus). Portanto,
principalmente, em RN, há necessidade de medidas terapêuticas para se evitar danos, por mais que se diga
ser uma ictérica própria do recém-nascido.

Os níveis séricos relacionam-se com a progressão da icterícia craniocaudal – zonas de Kramer:

Zona I: Cabeça e pescoço.
Zona II: Tronco até umbigo.
Zona III: Hipogástrio e coxas.
Zona IV: Joelhos e cotovelos, até punhos e tornozelos.
Zona V: Mãos e pés, incluindo palmas e plantas.

Icterícia não-fisiológica:
Quase todas as icterícias não fisiológicas acontecem devido a uma exacerbação dos mesmos mecanismos
causadores da icterícia “fisiológica”, podendo ser divididas em cinco grupos principais: distúrbios da produção,
distúrbios da captação, distúrbios da conjugação, distúrbios da excreção e alteração da circulação êntero-hepática.
 Distúrbios da produção:
o Isoimunização: Rh, ABO, grupos menores;
o Defeito bioquímico dos eritrócitos: G6PD, piruvatoquinase, hexoquinase, porfiria.
o Anomalias estruturais dos eritrócitos: esferocitose, eliptocitose.
o Sequestro de sangue: hematoma subdural, cefalohematoma, equimoses, hemangiomas.
o Policitemia: transfusão meternofetal ou fetoferal, clampeamento tardio do cordão umbilical.
o Infecções: bacterianas, viral, por protozoários.
o Outros: filhos de mães diabéticas, galactosemia, deficiência de vit. K, etc.

 Distúrbios de Captação:
o Síndrome de Gilbert.
o Hipotireoidismo.
o Galactosemia.
o Substancias competidoras pelas proteínas Y e Z.

 Distúrbios da conjugação:
o Icterícia metabólica (não-fisiológica)
o Síndrome de Criegler-Najjar.
o Hiperbilirrubinemia neonatal familiar transitória.
o Galactosemia.
o Hipotireoidismo.
o Estenose hipertrófica de piloro.

 Distúrbios de excreção:
o Galactosemia.
o Hipotireoidismo.
o Anomalias no sistema biliar (atresia e cisto de colédoco).
o Infecção.
o Alteração da circulação êntero-hepática.
o Icterícia do aleitamento materno.
o Jejum prolongado.
o Estenose hipertrófica do piloro.
o Obstrução intestinal.
  Icterícia precoce:
Diagnóstico é feito nas primeiras 24 horas de vida, e a causa mais comum é a doença hemolítica do RN.
Outra causa é a icterícia associada à deficiência calórica, geralmente relacionada às dificuldades do início da
amamentação, e consequentemente pela menor quantidade de eliminação de mecônio.

 Icterícia tardia:
Diagnóstico é feito após 24 horas de vida, uma das causas é a icterícia associada ao aleitamento materno,
fator etiológico desconhecido, mas parece estar relacionada a algum componente de determinados leites maternos
que agiriam como inibidores da conjugação.

ABORDAGEM DO RN ICTÉRICO

Necessidade de exames laboratoriais:

Icterícia leve, atingindo apenas a face e a porção superior do tronco, com inicio entre 24 e 72 horas de vida,
duração menor que duas semanas, sem sinais clínicos significativos, em criança cuja mãe tem dados de pré-natal
negativos para fatores de risco e fator Rh positivo, não implica exames laboratoriais, devendo ser feito seguimento
clínico periódico.
Avaliação laboratorial deve ser realizada na presença de um ou mais dois seguintes fatores: mãe Rh
negativo. Início da icterícia antes de 24 horas ou depois de 72 horas de vida; duração maior que duas a três semanas;
icterícia moderada a intensa, em qualquer idade; historia familiar;
Os exames laboratoriais serão os seguintes:
- Da mãe: grupo sanguíneo, fator Rh e teste de Coombs indireto ou pesquisa de anticorpos irregulares (PAI);
- Do RN: grupo sanguíneo, fator Rh, teste de Coombs direto, determinação seriada dos níveis de bilirrubinas
total e direta e hemograma com determinação de Hb, Ht, reticulócitos, morfologia das hemácias e leucócitos totais
com contagem diferencial.

Tipo de bilirrubina predominante:

Os seguintes critérios clássicos indicam que a icterícia necessita de investigação ou tratamento: icterícia
diagnosticada nas primeiras 24 horas de vida; aumento da concentração sérica de bilirrubinas totais acima de 5
mg/dl (85 mmol/l) por dia; concentração sérica de bilirrubina total maior do que 13 mg/dl (220 mmol/l), nos quatro
primeiros dias de vida em RN a termo, e maior que 15 mg/dl em RN pré-termo; concentração sérica de bilirrubina
direta maior que 2 mg/dl (34 mmol/l), icterícia prolongando-se por mais de uma semana, em RN a termo, ou por
duas semanas em RN pré-termo.
A ausência desses critérios não afirma que a icterícia seja fisiológica. Outros critérios que sugerem
anormalidades:
 Possibilidade de doença hemolítica: historia familiar de doença hemolítica significativa; inicio antes das 24
horas de vida; palidez e hepatoesplenomegalia; falha da fototerapia em baixar os níveis de bilirrubina;
 Policitemia; cefalohematoma e equimose;
 Sinais de icterícia colestática: urina escura ou com teste positivo para bilirrubina; fezes claras; icterícia
persistente por mais de três meses.

*O tipo de bilirrubina predominante define determinadas condutas. Frente a um RN com aumento de

indireta, é preciso, inicialmente, avaliar o tempo de inicio da icterícia e a idade gestacional e pós-natal do RN e a
existência de incompatibilidade sanguínea materno-fetal nos sistemas ABO, Rh ou grupos menores.
Aproximadamente, um terço das crianças amamentadas ao seio apresentam níveis de bilirrubina acima de
12 mg/dl.

*A icterícia neonatal associada a um aumento da bilirrubina direta é sempre patológica, indicando um

defeito ou insuficiência na secreção da bile ou do fluxo biliar, ou de ambos. Em todo quadro de icterícia neonatal
precoce e prolongada ou de icterícia de aparecimento tardio, um importante sinal indica que está ocorrendo uma
colestase: a descoloração das fezes.
Causas mais comuns: atresia de vias biliares, hepatite neonatal idiopática ou deficiência de α1-antitripsina.
Investigação para estabelecer um diagnóstico específico:
o Sorologias virais: STORCH (Sífilis, o Cromatografia de aminoácidos em
Toxoplasmose, Rubéola, CMV, sangue e urina.
Herpes), Hbs Ag, anti-Hbc, anti-HCV, o Dosagem de Na e Cl no suor.
anti-HIV. o Ferritina.
o Alfa 1 antitripsina sérica. o Fundo de olho.
o T4 e TSH. o RX de crânio e ossos longos.
o Triagem para erros inatos do o Biopsia hepática.
metabolismo no sangue e na urina. o Cintilografia hepática.
Deve-se perguntar se há risco imediato a ponto de ser preciso iniciar-se o tratamento especifico:
Em principio, não é somente o nível de bilirrubina que vai determinar o risco da criança. A idade gestacional,
a idade pós-natal, o peso em relação à idade gestacional, a presença ou ausência de outras patologias associadas, a
porcentagem de bilirrubina ligada à albumina, entre outros, serão igualmente determinantes do prognóstico.

Tratamentos:
 Exossanguineotransfusão: indicada para baixar ou evitar altos níveis de bilirrubina, quando há risco de
encefalopatia, especialmente em presença de hemólise.
 Fototerapia: é um tratamento, geralmente, hospitalar e deve ser realizado no alojamento-conjunto, se as
condições do RN permitirem. É ideal nos casos em que a elevação da bilirrubina é mais lenta e na icterícia do
prematuro.
 RESUMINDO ICTERÍCIA NEONATAL...

Coloração amarelada da pele com progressão céfalo-caudal e intensidade variável, consequente a

hiperbilirrubinemia indireta sérica no período neonatal.
Como suspeitar: na presença de fatores de risco e patologias neonatais específicas, figura 1.
O que pedir: Na rotina:
1. Bilirrubina total e frações (BTF), dosagem sérica ou transcutânea.
2. Tipagem sanguínea (TS) (mãe e RN), Coombs direto (CD) e indireto, prova do eluato.
3. Hemoglobina e hematócritos.
4. Contagem de reticulócitos.
Nos casos especiais:
1. Dosagem de glicose-6-fosfato-desidrogenase (G6PD).
2. Desidrogenase lática (DHL).
3. Albumina sérica.
Como tratar:
1. Fototerapia com proteção ocular: exposição da bilirrubina à luz, que promove a formação de
foto isômeros, que são eliminados pela bile e pela urina sem a necessidade de conjugação
hepática.
2. Exsanguineotransfusão: remoção de bilirrubinas indiretas, de hemácias sensibilizadas e de
anticorpos circulantes e correção de anemia.
3. Estabelecimento de condutas de seguimento e alta hospitalar do RN ictérico nos primeiros dias
de vida.
 4. ABDOME AGUDO NA CRIANÇA

Conceitua-se abdome agudo como uma afecção em cujo quadro clínico predominam as manifestações
relacionadas ao abdome, existindo urgência quanto à terapêutica a ser adotada, se clínica ou cirúrgica. Na criança o
mais comum é devido a gastroenterites, mas pode se originar de doenças extra-abdominais (otite média,
faringite, ...)

Tipos de Dor abdominal:

 Visceral: ex.: cólica
 Somática: uma dor contínua, definida;
 Referida: começa localiza e torna-se difusa;
As afecções que provocam um quadro de abdome agudo na infância podem ser suspeitadas de acordo com a
faixa etária da criança.
 No RN: atresias e estenoses do intestino delgado, hérnia inguinal encarcerada, estenose hipertrófica do
piloro, enterocolite necrosante, anomalias anorretais e íleo meconial.
  Lactente e pré-escolar: no lactente a invaginação intestinal é a principal causa. A constipação intestinal
pode mimetizar um quadro de obstrução intestinal no lactente e pré-escolar. Obstrução por Ascaris
também é frequente.
 Idade escolar e pré-puberal: sintomas abdominais na apendicite aguda, adenite mesentérica, infecções
do trato urinário, infecções virais, cálculos (trato urinário e biliar), pancreatite e doença inflamatória
intestinal.

 ABDOME AGUDO NO RECÉM-NASCIDO:

O abdome agudo do RN tem na historia de gestação e no período perinatal as fontes de informação clínica
mais importante. Nas gestantes que fizeram o pré-natal com acompanhamento ultrassonográfico é relativamente
comum o diagnóstico antenatal de obstrução intestinal.
As historias maternas e familiar são importantes, por exemplo, no diagnóstico do íleo meconial, quando
existe evidencia de mucoviscidose em parentes. Filhos de mães diabéticas e toco traumatismo são fatores
predisponentes no desenvolvimento de enterocolite.
As obstruções intestinais cirúrgicas provocando quadro de abdome agudo se devem mais a atresias
congênitas, localizadas em algum ponto do trato gastrointestinal. Atresia: obstrução absoluta do transito intestinal,
produzida por uma interrupção completa das alças proximal e distal, com ou sem defeito mesentérico ou
simplesmente provocada por um diafragma mucoso. Se o diafragma não obstruir totalmente a luz intestinal, ocorre
uma estenose. O megacólon congênito ou doença de Hirschsprung constitui-se, depois das atresias e estenoses, na
causa mais comum de obstrução intestinal no período neonatal.

Obstrução duodenal:
As atresias e estenoses do
duodeno localizam-se abaixo da papila de
Vater em 80% dos casos, manifestando-se
por vômitos biliosos. Pode ou não existir
distensão abdominal associada. O
diagnóstico é confirmado pela presença de
níveis característicos no estomago e
duodeno ao raio X simples de abdome
(sinal da dupla bolha).
O duodeno pode estar obstruído
também de forma total ou parcial por
compressão externa, como ocorre nos
transtornos de rotação intestinal (má
rotação intestinal). Entre a 4ª e a 10ª
semana de vida embrionária o intestino médio sofre uma rotação anti-horária de 270°. Na forma mais comum de
anomalia de rotação, o intestino roda somente 90°, estabelecendo aderências fibrosas entre o ceco e colón
ascendente sobre o duodeno até a parede abdominal lateral, as bandas de Ladd. Esse obstáculo comprime o
duodeno quase sempre abaixo da ampola de Vater, determinando vômitos biliosos.
No primeiro estagio, é comum observar diarreia sanguinolenta, depois íleo por estrangulamento e
finalmente infarto do segmento intestinal afetado. Trata-se de um quadro agudo, grave, de piora rápida do estado
geral do RN, vômitos biliosos, distensão abdominal com defesa parietal, meteorismo intestinal, que evolui para
abdome silencioso e choque. Ao raio X de abdome observa-se um órgão com pouco gás ou numerosas áreas de ar,
dependendo da fase do vólvulo.

Obstrução Jejunoileal:
No jejuno e no íleo as atresias são mais comuns do que as estenoses, e ocorrem devido a acidentes
vasculares mesentéricos ocorridos durante a gestação. Ocorre distenção abdominal importante, acompanhada de
vômitos biliosos. A historia perinatal é de polidrâmnios e o RN pode eliminar pequena quantidade de mecônio nos
primeiros dias de vida. O exame radiologia é de grande importância. A presença de múltiplas bolhas demonstra,
geralmente, que a obstrução é mais distal.
As atresias intestinais ocorrem em igual numero no jejuno (51%) e no íleo (49%). Apresentam-se em 4 tipos:
o Tipo I: septo mucoso.
o Tipo II: porção cega unida a outra por cordão fibroso.
o Tipo III: falha no mesentério entre as duas porções cegas – mais frequente e mais grave.
o Tipo IV: atresia múltipla.
Íleo Meconial:
A associação entre mucoviscidose e obstrução intestinal ileal por mecônio espesso (íleo meconial) foi
estabelecida desde o inicio do século. A doença é autossômica recessiva sendo considerada a desordem genética
mais comum que acomete a população branca. O gene está localizado no braço longo do cromossomo 7.
Quanto ao quadro clínico, o íleo meconial pode ser dividido em complicado e simples. Quando é “simples”
ocorre em um RN aparentemente saudável, que nas primeiras 24 horas de vida não elimina mecônio e evolui para
distensão abdominal. O aspecto radiológico é típico, com distensão abdominal e ausência de níveis hidroaéreos, ao
RX supino.

Enterocolite necrosante neonatal:

É a causa mais comum de emergência cirúrgica neonatal, com uma mortalidade que excede qualquer outra
condição abdominal cirúrgica no neonato.
A prematuridade, os filhos de mãe diabética, filhos de mãe usuária de cocaína, a hipoxemia perinatal, o uso
de cateter umbilical e alimentação servindo como substrato, entre outras causas, predispõem ao aparecimento da
doença. A condição de baixo fluxo, isquemia intestinal seletiva com liberação de radicais livres de oxigênio e lesão da
barreira mucosa intestinal propiciando invasão bacteriana, principalmente numa fase em que a imunidade para
germes gram-negativos é baixa, parece ter papel importante na etiopatogenia. A invasão bacteriana com germes
produtores de gás leva a formação de pneumatose, que pode evoluir para lesão transmural com necrose e
perfuração intestinal. O íleo terminal e o cólon representam os locais mais atingidos.
O quadro clínico da ENN inicialmente é de letargia, alteração na termorregulação, distensão abdominal
moderada com vômitos e ou drenagem biliosa por sonda. Na maioria das vezes isso ocorre no decorrer da primeira
semana de vida. Nessa fase deve ser iniciado tratamento clinico com antibioticoterapia visando a germes anaeróbios
e aeróbios.

Doença de Hirschsprung (Aganglionose/Magacólon):

É uma obstrução intestinal funcional, que acomete com maior frequência o cólon, principalmente na porção
retossigmoideana.
Teoria mais aceita: falha na migração de células ganglionares que normalmente se inicia na quinta semana
de vida embrionária, na porção cranial, e se completa na 12ª semana, na região caudal.
O quadro clínico depende da idade do diagnóstico e do segmento acometido. No RN a não eliminação de
mecônio após 48 horas de vida é altamente suspeita.

Anomalia Anorretal – Ânus imperfurado:

Incidência – 1 em cada 4.000 nascidos vivos. No sexo masculino o defeito é a imperfuração com fistula
retouretral e no feminino é fistula retovestibular.
 No menino, a anomalia anorretal, causa um quadro de obstrução intestinal, tornando-se uma emergência
cirúrgica. Deve-se fazer o diagnóstico já na sala de parto, introduzindo um coletor de urina para ver se há evidencia
de mecônio na urina, proveniente de uma fistula retouretral ou vesical.
Na menina, exceto nas formas altas, não há necessidade de intervenção imediata no período neonatal,
reservando-se a colostomia para um procedimento eletivo a ser feito como proteção para futura correção.

Hérnia Inguinal:
É a protrusão de uma víscera abdominal ou da membrana peritoneal no canal inguinal. Na criança, ela é
causada pela persistência do conduto peritoneovaginal, formado, no homem, pela migração fetal do testículo desde
o retroperitônio até sua posição definitiva na bolsa escrotal. Na mulher, forma-se um divertículo menor, chamado de
canal de nuck, que dará origem ao ligamento redondo do útero. A não obliteração desses condutos permite a
passagem de vísceras abdominais para a região inguinal, característica da hérnia. Pode ocorrer o aprisionamento ou
o encarceramento do intestino no conduto não obliterado com consequente obstrução intestinal.
A incidência de hérnia inguinal é extremamente elevada no RN prematuro abaixo de 1.000g de peso –
aproximadamente 60%. É mais comum no sexo masculino que no feminino (5:1). O encarceramento intestinal é
muito alto no RN prematuro – até 40%.

Estenose Hipertrófica do Piloro:

Sua etiologia é incerta, estando a participação de neurotransmissores e participação de óxido nítrico na
fisiopatologia do processo.
O quadro clínico típico da EHP é de um neonato saudável que entre duas e três semanas em média inicia um
quadro de vômitos em jato e sem bile. Algumas crianças tem icterícia prolongada. Com a progressão da doença a
criança torna-se desidratada e letárgica, devido à perda eletrolítica de cloro e potássio e a um quadro de alcalose
metabólica secundário aos mecanismos de compensação tubular renal, associado à hipopotassemia e a
hipocloremia. Estas crianças apresentam-se famintas e perder peso rapidamente.
O uso do ultrassom e o estabelecimento de medidas de comprimento e diâmetro muscular do piloro tornou
o diagnóstico muito mais fácil, com um índice de acerto próximo a 100%.

  ABDOME AGUDO NO LACTENTE, PRÉ-ESCOLAR E ESCOLAR:

***ADENITE MESENTÉRICA
A dor abdominal inespecífica (DAI) é uma dor abdominal que remite dentro de 24-48h. A dor é menos
intensa que na apendicite, e a dor à palpação da fossa ilíaca direita é variável.
Com frequência acompanha-se de uma infecção do trato respiratório superior com linfadenopatia cervical.
Em algumas dessas crianças, os sinais abdominais não remitem e realiza-se uma apendicectomia.
O diagnóstico de adenite mesentérica só pode ser definido com certeza nas crianças que exibem linfonodos
mesentéricos grandes na laparotomia ou laparoscopia e cujo apêndice é normal.
Obstrução intestinal por Áscaris:
A dor abdominal associada a esta infestação é muito comum em nossas emergências pediátricas.
No seu ciclo evolutivo, nos pacientes infestados, os vermes morrem aos milhares, principalmente no tubo
digestivo. As substancias proteicas liberadas por eles provocam espasmo de musculatura intestinal com cólicas e
enovelamento dos vermes, ocasionando a formação de verdadeiras massas intraluminais e obstrução intestinal. A
história é de dor abdominal difusa, vômito é comum e o estado nutricional frequentemente é ruim.
Na maioria das vezes o diagnóstico é feito pela história clínica e pela imagem radiológica típica, conhecida
como “imagem em miolo de pão”. O hemograma, via de regra, demonstra eosinofilia, anemia e leucocitose.
A ascaridíase pode ser causa de obstrução biliar, pancreática e apendicular.
O tratamento clínico é eficaz, desde que não exista necrose intestinal, vólvulo ou perfusão.

Invaginação intestinal:
É uma insinuação de uma alça intestinal na sua continuidade. É classificada segundo a sua localização, em
ileocecal, ileoileal, colocólica, jejunoileal, jejunojejunal e duodenojejunal. Mais de 90% dos casos, na infância, são do
tipo ileocecal. Geralmente sua causa é desconhecida. Fatores como a hipertrofia do tecido linfático da parede ileal
(placas de Peyer) e algumas infecções virais têm sido considerados predisponentes. É característico de lactentes
entre seis e 18 meses.
O quadro clínico característico é o de um lactente bem nutrido que, subitamente, apresenta dor abdominal
intensa e intermitente, seguida de obstrução intestinal com distenção de alças, vômitos biliosos e eliminação de
sangue e muco pelo reto, que, misturados tem aspecto característico de geleia de framboesa. Ao exame a criança se
apresenta inquieta e irritada durante a crise dolorosa e, frequentemente, sonolenta e letárgica nos períodos de
acalmia. Palpa-se massa abdominal volumosa e pouco móvel, geralmente no quadrante superior direito do abdome,
constituída pelo segmento intestinal invaginado. O toque retal revela a ausência de fezes e a presença de muco e
sangue no reto, podendo permitir, em poucos casos, a palpação do intestino invaginado.
O RX de abdome confirma o quadro de obstrução intestinal baixa e a US e o clister opaco estabelecem seu
diagnóstico etiológico.

Apendicite Aguda:
É mais comum entre 12 e 14 anos de idade. Entre 10 a 20% dos casos, ocorrem antes dos cinco anos de
idade. Como o diagnóstico raramente é pensado nessa faixa etária, em 90% dos casos existe perfuração do apêndice
com peritonite, enquanto nos adolescentes esse quadro corresponde a 5% dos casos. A realização de um diagnóstico
precoce e a antibioticoterapia reduziram a mortalidade para menos de 1%, embora ainda seja alta no período
neonatal.
A apendicite aguda é causada por uma obstrução da luz apendicular, que pode ocorrer por um fecalito,
parasitas, principalmente oxiúros ou, por hiperplasia linfoide, secundaria a viremia.
Geralmente após o inicio do quadro com dor, ou às vezes, simultaneamente, surgem a anorexia, náuseas,
vômitos e febre (em torno de 38°C), precedendo o íleo paralítico e distensão abdominal. Quando os vômitos iniciam
antes da dor é mais indicativo de gastrenterite.
Com a progressão do quadro o processo inflamatório se estende às alças intestinais em torno do apêndice e
epiplon, dando lugar a um plastrão, com reação inflamatória também do peritônio parietal, produzindo sinais de
defesa muscular em fossa ilíaca direita ou ponto de Mc Burney (sinal de Blumberg positivo).
Complicação mais comum: abscesso.

Pancreatite aguda:
Antecedente de trauma sobre o epigástrio ou litíase biliar pode estar presente, sendo, no entanto mais
frequente a pancreatite de etiologia viral ou idiopática. A dor é epigástrica e os vômitos são de início, incoercíveis.
Em face da suspeita, solicitar a amilasemia. Na etiologia traumática sempre deve ser feita a tomografia
computadorizada, para decidir-se quanto ao tratamento cirúrgico.

Peritonite primária:
O antecedente de síndrome nefrótica está invariavelmente presente, existe ascite leve e peritonite difusa,
mas com manifestações pouco intensas de irritação peritoneal. A punção peritoneal revela líquido turvo, semelhante
ao de uma meningite bacteriana. O esfregaço corado pelo Gram permite o diagnóstico etiológico, normalmente um
germe gram-positivo e o tratamento é clínico.

Diverticulite de Meckel:
O quadro é idêntico ao da apendicite aguda de rápida evolução. O diagnóstico diferencial só poderá ser feito
à cirurgia.

Colecistite aguda:
O quadro é semelhante, com manifestações de dor no ponto vesicular. Mais frequente em meninas
adolescentes, com algum grau de obesidade e nas litíases secundárias às anemias hemolíticas. A ultrassonografia
permite o diagnóstico correto.

Torção de testículo criptorquídico (intra-abdominal):

Tumoração palpável, que poderá ser confundida com plastrão inflamatório. O ultrassom pode ser útil, sendo,
no entanto, o tratamento sempre cirúrgico.

Cisto de ovário com torção do pedículo:

O quadro costuma ser semelhante ao da apendicite aguda. Se existir dúvida, especialmente quanto à
palpação de tumoração abdominal em menina pré-adolescente ou adolescente, a ultrassonografia deverá ser
solicitada. Se não se dispuser do ultrassom, o toque retal com palpação bimanual normalmente permite a realização
do diagnóstico correto.

Anemia falciforme:
Dor, de início de intensidade muito forte, paciente gemente e inquieto, anemia e abdome flácido à palpação.
Radiologicamente, observa-se uma distensão intestinal difusa. O antecedente pode ou não estar presente.

Infecção urinária:
Febre elevada desde o início do quadro; abdome flácido à palpação.

RESUMINDO ABDOME AGUDO...

É o termo utilizado para episódio de dor abdominal grave, de manifestações locais e sistêmicas variáveis e
que perdura por varias horas ou mais. É necessária urgência na terapêutica a ser adotada, clínica ou cirúrgica. As
patologias que podem originar um abdome agudo apresentam sinais e sintomas que podem ser enquadrados em um
dos cinco tipos: inflamatório, perfurante, obstrutivo, hemorrágico e vascular.

Como suspeitar:
1. Devem-se conhecer as peculiaridades fisiológicas e as patologias clínicas de cada faixa etária.
2. Sintomas inespecíficos: dor periumbilical gradual (indica irritação peritoneal visceral como apendicite);
dor grave explosiva (pode indicar perfuração de víscera oca contaminação do peritônio parietal); dor
grave progressiva (piora do quadro intra-abdominal com possível necrose isquêmica do intestino e
outros órgãos); dor localizada que se tornou difusa (sugere perfuração de órgão inflamado); dor em
cólica (indica obstrução intestinal); anorexia, náuseas e vômitos (sempre acompanham a dor abdominal
aguda); alteração de habito intestinal (podem ocorrer como pródromo da doença).
3. Exame físico completo: observar sinais vitais, como febre ou hipotermia, taquipneia e alterações do
ritmo cardíaco.
4. Exame abdominal: abdome distendido (obstrução de delgado); abdome escavado (traumatismo de
parede abdominal); dor à descompressão (irritação peritoneal aguda); palpação (pesquisa de tumores e
 sugere diagnóstico específico); percussão (confirma região de irritabilidade); ausculta (avalia ruídos
hidroaéreos, abdome silencioso caracteriza isquemia ou gangrena); toque retal (avalia localização da
dor, e presença de sangramento); exame ginecológico (realizar em meninas e mulheres com dor
abdominal para afastar causa ginecológica); exame da genitália (verificar se há torção de testículo).

O que pedir: Na rotina:

1. Hemograma: revela anemia ou hemoconcentração secundaria à desidratação, processo infeccioso ou
necessidade de transfusão.
2. Gasometria arterial: útil na identificação de acidose metabólica grave (sepse).
3. Eletrólitos.
4. Glicemia.
5. Coagulograma.
6. EQU e urocultura: ITU ou litíase renal.
7. Amilase sérica: indica pancreatite aguda.
8. RX de abdome (PA e deitado) – deve ser feito em todos os casos de dor abdominal aguda.
9. Outros exames que podem ser solicitados: ureia/creatinina, função hepática.
Nos casos especiais:
1. Exames contrastados, como o transito de intestino delgado.
2. Lavagem peritoneal: útil para detectar hemoperitônio.
3. US abdominal.
4. TC abdominal.
5. RM: em casos de intolerância ao contraste da TC ou insuficiência renal.

Como tratar:
1. Não administrar analgésicos, principalmente narcóticos, até o estabelecimento do diagnóstico ou até
que se indique a cirurgia.
2. Não se devem administrar antibióticos até que haja sua indicação.
3. Deve-se passar sonda nasogástrica antes da indução anestésica, esvaziando o conteúdo gástrico e
diminuindo o risco de pneumonia por aspiração.
4. A laparotomia exploradora está indicada na suspeita de rotura de órgãos ou em outras condições em
que o retardo de uma intervenção pode pôr em grave risco a vida do paciente.
Doenças específicas:
1. Apendicite aguda: principal causa de cirurgia abdominal na infância. Acorre geralmente acima de 2 anos.
Sequencia de sintomas – dor abdominal difusa e mal localizada, náuseas, vômitos, febre e posterior
localização da dor em fossa ilíaca direita no ponto de MacBurney e descompressão brusca dolorosa.
Podem ocorrer achados radiológicos com aparecimento de níveis hidroaéreos e íleo no quadrante
inferior direito. Iniciar antibioticoterapia assim que definido diagnóstico. Tratamento: metronidazol (7
mg/kg/dose, a cada 8h) e amicacina (5 mg/kg/dose, a cada 8h).
2. Invaginação intestinal: é a penetração de alça intestinal dentro de si mesma. Ocorre entre o primeiro
semestre e o final do primeiro ano de vida. Dor de forte intensidade, frequência e progressão
frequentes. Eliminação de secreção mucossanguinolenta pelo ânus (geleia de framboesa). RX de abdome
demonstra obstrução intestinal delgado.
3. Colecistite aguda: prevalência em adolescentes. Náuseas, vômitos e dor no hipocôndrio direito com
possível irradiação para o ombro do mesmo lado. Pode ocorrer o sinal de Murphy com irritação
peritoneal no ponto vesicular à inspiração. O diagnóstico é clínico e o tratamento é cirúrgico.
4. Pancreatite aguda: vômitos persistentes. Dor em faixa no abdome superior também irradiada para o
dorso. Pode haver icterícia. Padrão ouro – amilasemia muito acima do normal. Tratamento clínico,
realizando descompressão gástrica por sonda, analgésicos e nutrição total EV.
5. Hérnia inguinal encarcerada: 1 a 5% das crianças e 10% dos prematuros. Órgão que mais encarcera –
intestino delgado. Quadro clínico – choro contínuo, náuseas e vômitos alimentares que passam a
apresentar, progressivamente, aspecto bilioso e conteúdo intestinal. Ao exame físico – massa endurecida
dolorosa palpável em região inguinal ou inguinoescrotal.
6. Complicações cirúrgicas da Ascaridíase: quadro decorrente da conglomeração do parasita formando
“bolos” que causam obstrução intestinal. Pacientes maiores de 2 anos de idade.
7. Abdome agudo secundário à ingestão de corpos estranhos: complicação rara em crianças. Preconiza-se
sua retirada por via endoscópica.
 5. FEBRE REUMÁTICA (FR)

“FR: lambe as articulações e morde o coração”

“É uma complicação inflamatória tardia caracterizada por fenômenos autoimunes decorrentes da sequela tardia e
não supurativa da infecção da orofaringe pela bactéria Streptococcus pyogenes (estreptococo beta-hemolítico do
grupo A - EBHGA) de Lancefield. É uma doença que envolve mais frequentemente as articulações e o coração,
além do SNC, pele, e os tecidos subcutâneos – infecção não tratada ou mal tratada.”

Aguda: processo inflamatório difuso, proliferativo e exsudativo que atinge o tecido conjuntivo de vários órgãos e
estruturas.

Epidemiologia:
Atualmente é uma doença rara em países desenvolvidos – devido á melhores condições sanitárias e
tratamento específico. No Brasil, a FR e sua sequela mais importante, valvulopatia reumática, continuam
relativamente comuns. Nos países subdesenvolvidos esta doença tem um grande impacto socioeconômico para a
saúde pública.
A FR surge pela primeira vez (2,5% – 4,0%) em pacientes infectados após epidemias de faringite
estreptocócica; e, em geral, o período de incubação ocorre entre 1 - 3 semanas, com média de 3 semana) após a
infecção. Em 30% dos pacientes essa infecção é assintomática.
A maior incidência entre os 5-8 anos de idade (fonte - clínica médica HC), ou 5-15 anos de idade (fonte –
Reumatologia: diagnóstico e tratamento), sem predileção por raça ou sexo, exceto nos casos de Coréia Reumática
que predomina no sexo feminino após a puberdade.
E estima-se que 40% dos indivíduos afetados terão algum tipo de cardiopatia associada.

Etiopatogênese e fisiopatologia:
Apesar da etiologia bem definida (após uma infecção da orofaringe por EBHGA) sua patogênese permanece
desconhecida.
Envolvem fatores específicos do microrganismo desencadeador, fatores genéticos diretamente ligados ao
hospedeiro suscetível, fatores ambientais, além de uma resposta imune exacerbada e desregulada.

ESTRUTURA DO ESTREPTOCOCO:
- é uma bactéria Gram +;
- A penicilina exerce sua ação letal contra o estreptococo bloqueando metabolicamente a síntese deste
peptideoglicano.

FATORES GENÉTICOS E IMUNES:

- é uma característica hereditária
- a evolução se passa em 3 fases distintas:
1. A infecção estreptocócica;
2. Fase intermediaria assintomática;
3. Surge com uma complicação tardia, ligada à formação de anticorpos;
- a incidência da doença é rara abaixo dos 3 anos de idade e/ou na vida adulta, o que é condizente com o
tempo de desenvolvimento dos órgãos formadores de anticorpos;
- 1º surto e recidivas ocorre principalmente na idade escolar e adolescência;
- os indivíduos com FR apresentam, geralmente, títulos de anticorpos antiestreptocócicos mais elevados e
por mais tempo, do que paciente com estreptococica não-complicada;
- há aumento dos níveis de imunoglobulinas, principalmente IgG e IgA;
- linfócitos CD4 estão aumentados na fase aguda da doença associada a aumento de interleucinas e redução
de linfócitos CD8;
- os linfócitos T reconhecem o peptídeo da proteína M – reação cruzada com tecidos do hospedeiro: coração,
sinóvia e cérebro – e, ao encontrarem o alvo cardíaco “semelhante”, estabelecem-se no coração, causando a
doença;
- várias interleucinas e TNF estão aumentados no tecido acometido;
- descreve-se uma alteração da função dos fagócitos mononucleares promovendo uma fagocitose
defeituosa;
MECANISMO PATOGENÉTICO:
1) A semelhança química de determinados antígenos estreptocócicos com estruturas presentes em
tecidos humanos induz a formação de anticorpos, configurando uma reação cruzada;
2) Assim, o ácido hialurônico tem reação cruzada com a sinóvia (membrana sinovial) e a cartilagem
articular, o carboidrato A, com o miocárdio e valvas, a membrana celular do estreptococo, com o
sarcolema (membrana plasmática das células do tecido muscular estriado) miocárdico, e com
antígenos de citoplasma de neurônios específicos;

2 MANIFESTAÇÕES MAIORES
OU
1 MANIFESTAÇÃO MAIOR E 2
MENORES

VHS
PCR
ECG
ASLO
Manifestações clínicas:
O surto completo da FR tem duração de 6-12 semanas. Em geral, 1-3 semanas após a infecção por
estreptococo surgem os sinais e sintomas, que pode ser assintomática em 40% dos casos.
 FEBRE
 INAPETÊNCIA
 ADINAMIA (prostração, sensação de fraqueza profunda, fadiga, redução da força muscular).

* HISTÓRIA CLÍNICA:
- A HC clássica é da criança que apresenta: angina estreptocócica com disfagia, febre, hipertrofia ganglionar,
ou eventualmente um quadro simulando uma virose de VAS;
- Período de Latência: 1-5 semanas (média de 3 semanas);
- Período da Atividade Clínica: sintomas gerais aliados aos da própria doença;
- Período de Evolução: com ou sem sequelas cardíacas;
- Em geral, o episódio agudo da FR é autolimitado com duração de 6 meses;
- Pode ocorrer reagudização da doença nos primeiro 2 a 5 anos após o surto inicial, e em paciente com
envolvimento cardíaco reumático prévio.

* EXAME CLÍNICO: dependerá da fase da doença.

 ARTRITE:
- é a manifestação clínica mais frequente (60-80%), porém a mais inespecífica da FR;
- manifesta-se sob forma de poliartrite migratória de grandes articulações (joelhos, tornozelos, punhos,
cotovelos) fugaz e autolimitada, na qual cada uma fica inflamada por períodos de no máx. 5 dias;
- também se pode observar o acometimento de pequenas articulações, como mãos e pés, coxofemorais e
coluna;
- a duração em cada articulação é, normalmente, de 1-5 dias, podendo persistir de forma leve por até 2
semanas;
- a duração total do surto articular é de 2-3 semanas, evoluindo para a cura, sem sequelas;
- a dor é de grande intensidade e desproporcional aos demais achados da inflamação, levando a
incapacidade funcional, uma das características que a diferencia da artrite idiopática juvenil;
- a artrite costuma ser mais comum e mais intensa em adultos;
- é mais sintomática na primeira semana;
- o uso de antiinflamatórios em quadros articulares iniciais prejudica a observação evolutiva da artrite como
poliarticular e migratória (ideal: 72 horas após o início do quadro).
 CARDITE (30% dos pacientes evoluirão com Cardiopatia Reumática Crônica):
- é a manifestação mais importante;
- a única que pode provocar morte na fase aguda, e deixar sequelas em longo prazo;
- ocorre, clinicamente, em 50% dos casos;
- trata-se de uma PANCARDITE (isolados ou associados) – endocárdio: sopros; miocárdio: sinais de ICC;
pericárdio: taquicardia e atrito pericárdico;

- os principais sinais:
TAQUICARDIA
SOPROS: (achado mais frequente). Durante o surto agudo a lesão é de regurgitação:
Regurgitação mitral – sopro holossistólico, mais audível no ápice, abafamento de B1,
com irradiação para axila. É de alta frequência não muda com a posição e
respiração;
Sopro de Carey-Coombs – sopro mesodiastólico, apical, de baixa frequência;
Regurgitação aórtica – sopro protodiastólico, mais audível na borda esternal
esquerda, de alta frequência;
CARDIOMEGALIA: indica geralmente miocardite e endocardite - taquicardia e desvio de
ictus;
ICC: é vista nas crianças pequenas com FR aguda, ou naquelas com recidiva da doença, que
já apresentaram lesões hemodinamicamente mais significativas;
ATRITO PERICÁRDICO
 ENDOCARDITE (valvulite): é mais comum e está presente em quase todos os pacientes
quando a cardite ocorre. As válvulas mais acometidas são a Mitral e Aórtica;
PERICARDITE: achado mais raro – diagnosticada por atrito e/ou efusão pericárdica
ESTENOSE: leva anos pra se desenvolver;

- os principais sintomas:
DISPNÉIA DOR TORÁCICA
TOSSE ANOREXIA

- ao exame físico observa-se:

TAQUICARDIA EDEMA
HEPATOMEGALIA CREPITAÇÕES PULMONARES BASAIS
RITMO DE GALOPE

 CORÉIA:
- indica o envolvimento do SNC pela doença;
- incidência de 10-30%;
- meninas são afetadas com mais frequência que meninos;
- é a manifestação da FR com maior período de incubação (1-6 meses);
- pode vir de modo isolado, fazendo com que, mesmo não havendo mais alterações laboratoriais,
desenvolva-se lesão cardíaca – manifestação mais tardia;
- caracteriza-se por:
FRAQUEZA MUSCULAR
LABILIDADE EMOCIONAL
MOVIMENTOS INCOORDENADOS E INVOLUNTÁRIOS: exacerbados por estresse, esforço e
cansaço, e desaparecem durante o sono;
ESCRITA CONFUSA
FALA PODE FICAR INCOMPREENSÍVEL
- músculos da face e das extremidades são os mais acometidos;
- é uma condição autolimitada e de duração variável (raramente deixa sequela);
- melhora entre 1-2 semanas, mas a cura completa pode levar meses;

 ERITEMA MARGINADO:
- incidência entre 5-15%;
- mais frequentes nos pacientes com cardite e nódulos subcutâneos;
- é mais comum nos estágios iniciais da doença;
- são lesões:
 MACULARES  INDOLORES
 ERITEMATOSAS  NÃO-INDURADAS
 APECTO RENDILHADO COM O CENTRO MAIS  DURAÇÃO TRANSITÓRIA
CLARO  CARÁTER RECIDIVANTE
 NÃO-PRURIGINOSAS
- locais mais comuns são: tronco e região proximal dos membros;
- NÃO ocorre na face;

 NÓDULOS SUBCUTÂNEOS:
- incidência de 8% - são raros;
- ocorrem tardiamente, e quase exclusivamente nos pacientes com cardite grave.
- são:
 FIRMES
 INDOLORES
 TAMANHO DE 1-2MM
- locais mais comuns: superfícies extensoras dos tendões próximos às proeminências ósseas como cotovelo,
joelho, couro cabeludo, fronte;
- duram 1-2 semanas, raramente mais de 1 mês;
  CRITÉRIOS MENORES:
- FEBRE ALTA: geralmente no início da doença, tornando-se baixa com o passar dos dias – pode durar
até 3 semanas;
- ARTRALGIA ISOLADA, sem os demais
sinais inflamatórios: dor intensa, podendo levar
a incapacidade funcional;
Diagnóstico:

- Existem 2 tipos de exames muito úteis:

* os que revelam infecções anteriores por EBHGA;
- ASLO (antiestreptolisina O): é uma
enzima produzida pelo EBHGA. Os anticorpos aparecem
7-10 dias após a infecção aguda e continuam a subir por
2-4 semanas. O nível cai entre 6-12 meses. Aumenta em:
FR, endocardite pós-estreptocócica; glomerulonefrite
pós-estreptocócica e escarlatina.
- CULTURA DA OROFARINGE
* os que avaliam o estado antiinflamatório;
 -

HEMOGRAMA: geralmente ocorre:

 Leucocitose pouco acentuada (podendo haver desvio
para a esquerda) – com eosinofilia e monocitose;
 Anemia hipocrômica, normocítica ou discretamente
microcítica·.
- RX DE TÓRAX: aumento da área cardíaca pode ser demonstrado na miocardite ou no derrame de pericárdio
moderado à grave;
- ELETROCARDIOGRAMA: não apresenta alterações específicas ou patognomônicas na FR aguda.
 A única alteração que pode aparecer é uma taquicardia sinusal;
 O alongamento de PR é uma das modificações mais importantes, considerada um critério menor para o
diagnóstico de cardite;
 Um aumento do intervalo QT corrigido pela frequência cardíaca é considerado uma alteração comum na FR
aguda;
 Alterações inespecíficas e difusas de repolarização, também podem ser observadas – miocardite;
 Arritmias são vistas ocasionalmente;
 O supradesnivelamento do segmento ST de mais de 1,5mm nas derivações precordiais sugere o diagnostico
de pericardite;
- ECOCARDIOGRAMA: permite detecção de valvulopatias, e avaliação do desempenho cardíaco;

Tratamento:
O tratamento inicial baseia-se na erradicação dos estreptococos se ainda estiver presente na orofaringe. A
antibioticoterapia deve ser prescrita em todo paciente com diagnóstico de febre reumática; a escolha é penicilina G
benzatina, via intramuscular, dose única. Penicilina Intramuscular, em estudos científicos, demonstrou ser mais
eficaz do que penicilina oral na prevenção da febre reumática recorrente. O objetivo da erradicação é a prevenção
da recorrência da febre reumática e impedir a transmissão por contato.
Dentre as medidas gerais no manejo do paciente está o repouso até que a temperatura, velocidade de
hemossedimentação, frequência de pulso e ECG se normalizem.
Como tratamento para poliartrite, febre e sintomas em geral usa-se agentes antiinflamatórios, sendo o de
escolha o ácido acetilsalicílico. Deve ser mantido até que todos os sintomas inflamatórios cessem inclusive a febre.
Esses não duram mais do que 6 semanas.
No caso da cardite reumática está indicado o uso de corticosteroides conforme o seu potencial de gravidade.
O mais indicado é a Prednisona, na dose 1-2mg/kg/dia via oral. A terapia deve ser mantida por 2-3 meses, em dose
plena observando-se a resposta clínica. O corticóide deve-se ser retirado gradualmente e em combinação com AAS
para se evitar recidiva da crise. Em quadros mais graves de cardite reumática devem-se usar também drogas de ação
cardiovascular, como a digoxina e os diuréticos.
 Meia vida: 21/21 dias
DURAÇÃO DA PROFILAXIA SECUNDÁRIA...
- Com cardite e com doença residual: 10-40
anos;
- Com cardite e sem doença residual: 10-21
anos;
- Residual: 5-21 anos

RESUMINDO FEBRE REUMÁTICA...

É uma doença inflamatória multissistêmica que ocorre como uma sequela tardia da infecção da
orofaringe pelo estreptococo beta-hemolítico do grupo A, com acometimento da faixa etária entre 5-15 anos
e adultos jovens. Caracteriza-se pelo acometimento do coração, das articulações, do SNC, do tecido
subcutâneo e da pele. Ocorre um período de latência de em média 21 dias entre os sintomas da
faringoamigdalite e da FR. Com exceção do coração, os demais órgãos têm acometimento transitório.
Como suspeitar:
1. Evidência de infecção pelo estreptococo recente;
2. Documentar a presença ou persistência de um processo inflamatório. Além de procurar os critérios
de Jones – para diagnóstico são necessários 2 ou mais critérios maiores ou 1 maior e 2 menores
associados à evidência de infecção pelo estreptococo;
O que pedir na rotina:
1. Hemograma: leucocitose com neutrofilia, ou anemia normo normo;
2. VHS;
3. PCR;
4. Alfa-1-glicoproteína ácida;
5. Alfa-2-globulina;
6. ASLO;
7. Teste de aglutinação com látex;
8. Cultura de orofaringe para detecção da infecção do estreptococo;
Como tratar:
1. Penicilina Benzatina, 600.000 U, para paciente com menos de 25 Kg;
2. Penicilina Benzatina, 1.200.000 UI, para paciente com mais de 25 Kg;
3. Posologia ideal: 50.000 U/Kg;
4. Sintomáticos;
5. Corticoterapia – Predinisona 1 a 2 mg/Kg/dia VO, em 2-3 doses/dia na 1ª semana, e posteriormente
em dose única pela manhã para paciente com cardite. O corticoide é mantido por 14-21 dias até
melhora clínica e laboratorial, seguida de redução de dose até completar tratamento de 2-3 meses;
 6. Seguir com profilaxia secundária.

HAS
6. GNDA – GLOMERULONEFRITE DIFUSA AGUDA EDEMA
OU
HEMATÚRIA
PÓS- ESTREPTCÓCCICA

Definição: inflamação glomerular que ocorre como sequela de infecção

estreptococica (faringoamigdalite ou piodermite).
Qual estrepto: Beta-hemolítico do grupo-A (cepas “nefritogênicas”).
Período de incubação: via faríngea – 1-2 semanas/ via cutânea – 3-6 semanas.
Apresentação: síndrome nefrítica “pura”.
Incidência: crianças (5-12 anos, rara antes dos 3 anos) do sexo masculino (2:1)

RELEMBRANDO... SÍNDROME NEFRÍTICA:

DEFINIÇÃO:
As doenças glomerulares que se apresentam com síndrome nefrítica são frequentemente caracterizadas por
INFLAMAÇÃO NOS GLOMÉRULOS. O paciente nefrítico geralmente apresenta hematúria, grumos de células
vermelhas na urina, azotemia, oligúria e hipertensão leve a moderada. A proteinúria (não seletiva) e o edema são
comuns, mas não é ‘tão grave’ quanto aqueles encontrados na síndrome nefrótica. A síndrome nefrítica aguda pode
ocorrer nas doenças multissistêmicas como o LES e a poliangite microscópica (vasculite sistêmica inflamatória e
necrotizante que afeta, predominantemente, pequenos vasos). Geralmente, é característica da glomerulonefrite
proliferativa aguda, sendo um componente importante da glomerulonefrite crescente.
As doenças que produzem inflamação aguda em mais de 50% dos glomérulos (glomerulonefrite difusa
aguda) são aquelas que se exteriorizam de forma mais exuberante com síndrome nefrítica, caracterizada por edema,
hipertensão, hematúria e graus variados de insuficiência renal, além de proteinúria pouco intensa (entre 150 mg e
3,5g/dia). As formas proliferativas focais com menos de 50% de glomérulos acometidos se caracterizam por não
apresentarem síndrome nefrítica plena, porém alguns de seus sinais e sintomas, frequentemente apenas hematúria
na ausência de edema e hipertensão.
Ocorre migração para os glomérulos de leucócitos, isso acaba atrapalhando a formação do filtrado, pois
estes leucócitos invadem o ambiente glomerular e acabam revestindo e, de certa forma, obstruindo as fendas de
filtração. O resultado é a redução da superfície total de filtração e consequente oligúria. Os vasos sanguíneos passam
a ter que suportar uma carga muito mais intensa de volume e isso acaba resultando, com o passar dos dias, nos 2
principais sinais da síndrome nefrítica: a Hipertensão arterial sistêmica e o edema. Se a oliguria for prolongada e
intensa, surge retenção de escórias nitrogenadas (IRA) e consequente síndrome urêmica.
Além da sequência: Inflamação Glomerular > oliguria > congestão > HAS e edema, temos ainda outra
manifestação mais clássica e mais importante: HEMATÚRIA (característica: presença de dismorfismo eritrocitário – a
inflamação distorce a microarquitetura glomerular e acaba viabilizando a passagem de hemácias para o interior da
capsula de Bowman, ao atravessarem estas barreiras, elas se deformam irreversivelmente).

GNDA = Oligúria (e suas consequências) + Hematúria.

GNDA – GLOMERULONEFRITE DIFUSA AGUDA:

Glomerulonefrite aguda mais comum. Acomete potencialmente crianças, com pico de incidência na faixa de
3 a 10 anos e discreto predomínio no sexo masculino. Adultos também podem ser acometidos, porém é rara a
ocorrência da doença após os 40 anos.
Ocorre aproximadamente 10 dias após um quadro de faringite ou 2 semanas após uma piodermite por
determinadas cepas do estreptococo-beta-hemolítico do grupo A de Lancefield, embora tenham sido relatados casos
de glomerulonefrite após infecção provocada por estreptococo pertencente aos grupos C e G.
O uso frequente de antibióticos tem diminuído consideravelmente a incidência dessa doença. O quadro
clínico clássico se caracteriza por hematúria macroscópica, edema, hipertensão e sinais de hipervolemia, mas o
espectro de apresentação inclui desde quadros clínicos mais fracos até insuficiência renal grave. O sedimento
urinário mostra leucocitária estéril, hematúria dismórfica e cilindros, além de proteinúria inferior a 3g/dia e
creatinina sérica geralmente pouco aumentada. A maioria dos pacientes apresenta elevação em marcadores
imunológicos de infecção estreptocócica, como o anticorpo antiestreptolisina O (ASLO), embora sua ausência não
exclua o diagnóstico. A fase aguda cursa com hipocomplementemia, habitualmente à custa de reprodução do
componente C3 com normalização após 2 meses. Caso a hipocomplementemia seja resistente devemos considerar
outras possibilidades diagnósticas, como glomerulonefrite membranoproliferativa ou nefrite lúpica. Culturas de
orofaringe ou pele não são necessárias.
Diante de um quadro clínico típico em criança, a biopsia renal não é necessária. No entanto, em casos com
historia familiar de nefropatia, elevação progressiva de creatinina sérica, proteinúria nefrótica ou hematúria
macroscópica prolongadas e persistência de hipertensão arterial, a biopsia esta indicada, tanto para a confirmação
diagnostica como para avaliar o eventual surgimento de crescentes. Além dos achados de microscopia óptica com
proliferação endo e exocapilar, a biopsia renal evidencia imunofluorescência de padrão granular difuso, com
deposito de IgG e C3 no mesangio e em alças capilares. A resolução espontânea é habitual e geralmente rápida, com
retorno da diurese em uma a duas semanas e da creatinina sérica em quatro semanas, além da normalização da PA.
Já a hematúria pode demorar de 3 a 6 meses para desaparecer, enquanto a proteinúria regride a menos de 1g/dia
em 2 a 3 meses. Crianças com GNDAPE apresentam taxa de cura de 90%, enquanto, em adultos, essa taxa é de 60 a
70%.
OBS: Sintomas sistêmicos de cefaleia, mal-estar, anorexia e dor no flanco (devido ao abaulamento da capsula
renal)  são relatados em ate 50% dos casos.

ANATOMIA PATOLÓGICA
À microscopia ótica (MO), a lesão glomerular é difusa, com todos os glomérulos atingidos
igualmente. Estes são grandes, hipercelulares e isquêmicos; a luz capilar apresenta-se estreitada e às vezes
ate completamente obstruída.

ETIOPATOGENIA
O estudo da etiopatogenia da glomerulonefrite pós-estreptococica tem-se baseado nas seguintes
observações: 1) apenas algumas cepas dos estreptococos são nefritogênicas e 2) nem todos os indivíduos
 infectados por estas cepas desenvolvem a doença, e, portanto podemos deduzir que, para o aparecimento
desta nefrite, são necessários tanto a presença de cepa nefritogênica como de resposta imune especifica do
paciente.
O tempo de latência entre a infecção e a doença, a associação com a infecção estreptocócica, a
presença de imunocomplexos circulantes, de depósitos imunes no mesângio e na região subepitelial
sugerem que a glomerulonefrite pós-estreptocócica é decorrente da interação de anticorpos
antiestreptococos com antígenos deste germe.
Ainda não esta estabelecido se a lesão renal é resultado de deposição de imunocomplexo circulante
ou da ligação de antígenos estreptocócicos ao rim com subsequente formação de imunocomplexo in situ.
Seja qual for o mecanismo envolvido na formação dos depósitos glomerulares na glomerulonefrite
pós-estreptococica, a resposta inflamatória responsável pela instalação da lesão nefrítica é consequência da
ativação do complemento, da liberação de fatores quimioterápicos e do recrutamento de neutrófilos.

FISIOPATOLOGIA:
Estreptococcia -> Ligação de antígenos no tecido glomerular renal -> deposição de imunocomplexos
e ativação do complemento -> processo inflamatório agudo -> diminuição da filtração glomerular -> oligúria -
> retenção de Na+ e água -> edema + hipertensão arterial + congestão

SINAIS E SINTOMAS:
 Indisposição;  HAS;
 Anorexia;  Oligúria;
 Náusea e vômito;  Hematúria macroscópica;
 Cefaléia;  Proteinúria < 50mg/Kg/dia;
 Edema periorbitário de MMII;  Urina avermelhada ou acastanhada;
 Raramente anasarca;

DIAGNÓSTICO:
 Hemograma:
- leucograma alterado
- plaquetopenia
 Parcial de Urina:
- Hematúria: sempre até os 2 anos
- Proteinúria não-nefrótica (< 3g /dia)
- Leucocitúria
- Hemoglobina livre
- Osmolaridade aumenta
- Dismorfismo eritrocitário
- Cilindros granulosos, leucocitários, hemáticos, hialinos
 Aumento da URÉIA e CREATININA
 ALSO: aumentado
 ESTREPTOZIMA: títulos elevam-se uma semana apos infecção aguda e podem permanecer por ate
12 meses.
 COMPLEMENTOS – melhor exame para acompanhamento da evolução:
- C3, C5 e CH50: diminuem
- C4: normal
 Biópsia quando necessário

TRATAMENTO:
O tratamento consiste em medidas de suporte, com controle da hipertensão, do edema e realização de
diálise, quando necessário. O tratamento antibiótico para a infecção estreptocócica deve ser feito em todos os
pacientes, assim como em seus co-habitantes. A glomerulonefrite pós-estreptococica recorrente é rara, não
obstante infecções estreptocócicas repetidas.  A morte precoce em crianças é rara, mas ocorre em idosos.
 Penicilina Benzatina: 25.000 – 50.000/kg/dose (máximo: 1.200.000/dose)
 Eritromicina: 6/6 horas por 10 dias (máximo: 2g/dia)
 Redução de sobrecarga salina e hídrica:
- dieta hipossódica;
 - restrição hídrica;
- perdas: 400ml + 2/3 da diurese anterior;
- Furosemida: 1 – 6/mg/Kg/dia;
- Controle de peso e diurese;
 Anti-hipertensivo – quando o paciente estiver com confusão mental:
- Nifedipina: 0,25 – 0,50 mg/Kg/dose – VO de 6/6h
- Anlodipino: 0,1 – 0,5 mg/Kg/dose – VO em dose única
 Anticonvulsivante;
 Diálise

7. SÍNDROME NEFRÓTICA NA INFÂNCIA

Definição: síndrome caracterizada pela excreção de proteínas maior que 3,5 g/dia em adultos,
em crianças, maior que 50 mg/kg/dia ou 40 mg/m²/h.
Compõe a síndrome: 1. Proteinúria; 2. Hipoalbuminemia; 3. Edema; 4. Hiperlipidemia e
lipidúria com corpos e cilindros graxos.
Reconhecimento clinico: Edema + complicações (infecção, trombose).

DEFINIÇÃO:
A síndrome nefrótica (SN) é um quadro clínico e laboratorial caracterizado pela proteinúria acima 50
mg/kg/dia, hipoalbuminemia < 2,5 g/dl, edema e, frequentemente, hiperlipidemia >250 mg/dl. Se não for feito o
diagnóstico e realizado o tratamento apropriado, algumas dessas síndromes acabarão lesionando progressivamente
um número suficiente de glomérulos a ponto de acarretar uma queda na TFG, produzindo insuficiência renal. Não
existe uma invasão glomerular por células inflamatórias (glomerulite), mas sim uma alteração na permeabilidade dos
glomérulos às proteínas.
Os distúrbios metabólicos secundários à proteinúria elevada, como edemas, hiperlipidemia, desnutrição e
tromboembolismo, são importantes acometidos extrarrenais presentes na síndrome nefrótica.

PROTEINÚRIA:
É decorrente de uma alteração da permeabilidade glomerular às proteínas plasmáticas. É importante
lembrar que a parede do capilar glomerular, com seu epitélio, membrana basal e epitélio, funciona como uma
barreira à passagem de macromoléculas, selecionando-as pelo tamanho e carga. Assim, tornando-se como exemplo
a albumina que é pouco filtrada em situação normal, porém mais filtrada que a gamaglobulina, com tamanho muito
maior e também carregada negativamente (perda de carga negativa na membrana basal). Nas doenças renais em
que há alteração da estrutura do capilar glomerular, aparecem “poros” maiores e perda de cargas estruturais da
membrana, permitindo uma passagem maior de proteínas habitualmente presentes no sangue: albumina,
globulinas, transferrina etc. A proteína mais perdida na urina é a albumina, por estar presente em maior quantidade
no plasma, porem, as globulinas também são excretadas em algumas doenças.

EDEMA:
Ocorre devido a diminuição o volume sanguíneo efetivo e aumento da reabsorção tubular de NaCl, devido
ativação do SRAA.
O edema esta sempre presente na síndrome nefrótica, de intensidade variável. Admite-se que a
hipoalbuminemia secundaria à proteinúria confere ao plasma menor pressão coloidosmótica e, portanto, diminuição
da volemia, que desencadeia hiperaldosteronismo secundário e, desta forma, maior reabsorção de sódio e água, que
se acumulam como edemas. Esse mecanismo clássico de formação de edemas na SN enfrenta algumas criticas: 1. A
hipovolemia não é um achado constante em pacientes nefróticos; geralmente é normal (50%) e baixa em apenas
30% dos pacientes; 2. A renina e a aldosterona não estão habitualmente aumentadas na SN; 3. Não há correlação
entre os níveis de hiponcoticidade plasmática e a intensidade dos edemas. Diante dessas criticas, surgiu outra teoria
para explicar a gênese dos edemas, na SN: haveria um estimulo primário renal e de natureza ainda desconhecida que
promoveria a reabsorção tubular aumentada de sódio e água. Esta teoria tem sido comprovada em animais de
experimentação com nefropatia proteinúrica unilateral, que apenas retém sódio no lado do rim lesado.

* A redução da Pressão Oncótica leva a um deslocamento do líquido VASCULAR para o INTERSTICIAL; e contração do
volume plasmático.
* Normalmente o Fluxo Sanguíneo e a TFG são normais. Porém quando há uma Hipoalbuminemia profunda a TFG
diminui.

HIPERLIPIDEMIA:
A hiperlipidemia é um achado muito frequente na síndrome nefrótica. O encontro de colesterol total
aumentado, em especial do LDL colesterol, associa-se a uma alteração na composição do LDL, que se torna uma
partícula mais aterogênica. Pacientes com proteinúrias elevadas e insuficiência renal podem apresentar, com mais
frequência, aumento de triglicérides associado ao aumento do LDL. A elevação de LPA que pode ocorrer e leva a um
risco maior de doença aterosclerótica. Os mecanismos responsáveis pela hiperlipidemia na síndrome nefrótica ainda
não estão completamente elucidados. Postulam-se 3 mecanismos básicos: primeiro, acredita-se que a redução da
pressão oncótica, secundaria à hipoalbuminemia, estimula diretamente a síntese hepática de lipoproteínas. Um
segundo mecanismo propõe uma redução do catabolismo da VLDL secundário à redução da atividade da LPL (em
virtude da hipoalbuminemia) ou devido à perda urinária de substancias necessárias para o metabolismo da VLDL.
Um terceiro mecanismo que pode contribuir para o aumento dos níveis de colesterol é a redução da atividade do
receptor de LDL. Esses 3 mecanismos não ocorrem isoladamente, sendo possível uma combinação entre eles.
A gravidade da hipercolesterolemia esta inversamente correlacionada com a queda da pressão oncótica.
Estudos in vitro demonstram que a redução da pressão oncótica estimula diretamente a transição hepática para o
gene da apoproteina B. Estudos em animais demonstram que a elevação da pressão oncótica com a infusão de
albumina ou dextrana promove a redução dos níveis de colesterol em nefróticos.
As alterações lipídicas dos pacientes nefróticos revertem com a remissão da doença, seja ela espontânea ou
induzida por drogas. Nos pacientes com proteinúria mantida e prolongada, o tratamento da hiperlipidemia pode ser
benéfico, embora ainda bastante discutível. Com relação à utilização de drogas redutoras de lípides nos pacientes
portadores de síndrome nefrótica, as mais indicadas seriam os inibidores da HMGCoA redutase, em virtude de sua
maior efetividade e de seu menor numero de efeitos colaterais.

SÍNDROME NEFRÓTICA...
Conjunto de sinais e sintomas caracterizado por proteinúria, hipoalbuminemia, hiperlipidemia e edema,
predominantemente no sexo masculino e na faixa etária entre 2 e 6 anos.

Como suspeitar:
Indisposição geral, irritação, edema periorbitário e face até anasarca, derrame pleural, ascite, oligúria, urina
espumosa, desconforto abdominal, náuseas, vômitos e diarreia.

O que pedir:
Rotina:
1. Ureia/creatinina – geralmente normais. (SEMPRE)
2. Eletroforese de proteínas – albumina e proteínas totais diminuídas e aumento de alfa-2-globulina.
 3. Colesterol total e triglicerídeos - aumentados
4. Sódio, cálcio, potássio e fósforo.
5. EQU – presença de proteínas, hematúria (praticamente exclui doença de lesões mínimas), leucocitúria de
graus variados e lipidúria na luz polarizada. (SEMPRE).
6. Proteína quantitativa - > 50 mg/kg/dia ou 3,5 g/1,73 m²/dia ou 40mg/h/m².
Casos especiais:
1. Biopsia renal – casos de corticorresistência, recidiva frequente, hematúria, HAS, incidência fora da faixa
etária e IR.

Como tratar:
1. Medidas gerais: dieta acloretada; vitamina D e cálcio; controle das complicações (infecções secundarias,
hiperlipidemia, hipercoagulabilidade); anti-helmínticos.
2. Tratamento do edema: diuréticos (furosemida); albumina (0,5 a 1 g/kg EV, infusão lenta em 2 a 4 horas).
3. Tratamento específico: Esquema I – corticoterapia (prednisona 2 mg/kg/dia, VO, dose única matinal por 4
semanas).
OBS: em caso de resistência usa-se ciclofosfamida, 2 mg/kg/dia, VO, por 3 meses ou ciclosporina, 4 a 5 mg/kg/dia,
VO, a cada 12 horas, por 6 meses.

 DOENÇA DE LESÃO MÍNIMA (DLM)

Sinônimo: Nefrose lipoide.

Acomete: principalmente crianças (1-8 anos – mais comum em meninos) / principal causa de
síndrome nefrótica em crianças.
Patogenia: perda da “barreira de carga” >> proteinúria seletiva (albumina).
Histopatologia: Mic. Eletrônica >> Fusão dos processos podocitários.
Clínica: síndrome nefrótica “pura” (edema + complicações).
Característica clínica marcante: períodos de remissão e atividade.
Complicação: Ascite >> peritonite espontânea (infecção por pneumococo).
Características laboratoriais: proteinúria intensa / NÃO consome complemento.
Dica: é a única das 5 formas que responde muito bem a uso de corticoides.

É responsável por 80% das síndromes nefróticas em crianças abaixo de 16 anos, sendo o seu pico de
incidência entre 2 a 6 anos, e até 20% em adultos. A apresentação clínica clássica é a síndrome nefrótica sem
hipertensão arterial ou hematúria, com função renal conservada, podendo ser precedida por infecção inespecífica de
vias aéreas ou por infecção viral ou gastroentérica.
Hipertensão arterial diastólica pode estar presente em torno de 10% das crianças e 30% dos adultos; a
frequência de hematúria microscópica oscila em torno de 30%. A existência de hematúria macroscópica
praticamente exclui o diagnóstico de lesões mínimas. Geralmente a proteinúria é maciça e à custa de albumina
(proteinúria seletiva), acompanhada por reduzido nível sérico de albumina e hiperlipidemia. Na primeira consulta,
tem sido relatado que ocorre elevação discreta da creatinina.
 O achado de hipovolemia com insuficiência renal leve ou moderada é muito relacionada à hipoalbuminemia.
A etiologia da DLM é desconhecida, sendo rotulada como idiopática, porém é comum sua instalação após infecções
do trato respiratório, manifestações atópicas ou imunizações. Alguns medicamentos, como antiinflamatórios não
hormonais, e doenças linfoproliferativas estão associadas à doença.
Há uma grande associação entre o Linfoma de Hodgkin e a doença por lesão mínima, de forma que a
síndrome nefrótica pode ser o primeiro sinal de um linfoma oculto.
Os antiinflamatórios não esteroides (AINE) estão relacionados a uma síndrome que combina síndrome
nefrótica por DLM e nefrite tubulointersticial aguda, manifestando-se com insuficiência renal aguda oligúrica e
proteinúria nefrótica.

Causas de doença de lesões mínimas:

- Idiopática
-Associada a doenças sistêmicas ou drogas
-Antiinflamatórios não hormonais, rifampicina, interferon-alfa
-Doença de Hodgkin
-AIDS
-Nefropatia de IGA

ANATOMIA PATOLÓGICA
A histologia renal à microscopia de luz é normal, não havendo depósitos à imunofluorescência, observa-se
que os glomérulos são praticamente normais, podendo, no entanto, apresentar discreta hipercelularidade mesangial
e hipertrofia dos podócitos. Presença de gotículas de lipídios nas células dos túbulos proximais é um achado
frequente.
À microscopia eletrônica, a membrana basal glomerular é normal, notando-se uma “fusão” dos processos
podocitários das células epiteliais viscerais ao longo das alças capilares.

ETIOPATOGENIA
O desaparecimento da proteinúria associada ao uso de corticosteroide, a associação de recidiva com
infecções virais e as alterações dos linfócitos circulantes encontradas em pacientes portadores de glomerulonefrite
por lesões mínimas sugerem que esta nefropatia seja decorrente de alterações do sistema imune, principalmente da
imunidade celular.

LABORATÓRIO:
 Uréia e Creatinina
 Eletroforese de proteínas
 Colesterol e Triglicerídeos
 Na, P, Ca e K
 EQU

TRATAMENTO
A grande resposta terapêutica aos corticosteroides é característica da glomerulonefrite por lesões mínimas. O
esquema terapêutico clássico é o de prednisona na dose de 1 a 2 mg/Kg/dia de 2 – 4x/dia durante 8 semanas com
retirada progressiva.

INDICAÇÕES DE BIÓPSIA RENAL:

- Idade menor de 12 meses ou superior a oito anos.
- Não resposta ao curso de oito semanas de corticoterapia.
- Recidivantes frequentes e cortiço-dependentes antes de iniciar terapia citotóxica.
- Nos quadros clínicos não usuais: hipertensão, hematúria, hipocomplementemia e ureia e creatinina elevadas.
 8. FEBRE

Representa um aumento da temperatura corporal que resulta de um aumento induzido pelas citocinas no
ponto de ajuste do centro termostático do hipotálamo. A febre constitui uma resposta inespecífica que é mediada
por pirógenos endógenos liberados das células do hospedeiro em resposta a distúrbios infecciosos ou não
infecciosos. O desenvolvimento da febre envolve um pródromo, um calafrio durante o qual a temperatura se eleva
até alcançar novo ponto de ajuste hipotalâmico, rubor, durante o qual os vasos da pele se dilatam e a temperatura
começa a cair, e um período de desfervescência, caracterizado por sudorese. A febre cai quando ocorre resolução da
condição que provocou o aumento no ponto de ajuste do centro termostático no hipotálamo.
Febre ou pirexia descreve uma elevação da temperatura corporal provocada por um deslocamento
ascendente do ponto de ajuste do centro termorregulador do hipotálamo. Muitas proteínas, produtos de degradação
das proteínas e outras substâncias liberadas pelas membranas celulares de bactérias podem causar uma alteração no
ponto de ajuste, resultando em sua elevação. A febre cessa quando a condição que provocou a elevação do patamar
é removida. As febres que são reguladas pelo hipotálamo geralmente não ultrapassam os 41º C (mecanismo de
segurança termostática interno). As temperaturas acima de 41º C resultam habitualmente de atividade superposta,
como convulsões, estados hipertérmicos ou comprometimento direto do centro de controle da temperatura.
Pirógenas são substâncias exógenas ou endógenas que produzem febre.
Os pirógenos exógenos provêm de fora do corpo e induzem as células do hospedeiro a produzir mediadores
produtores de febre, denominados pirógenos endógenos. Além de suas ações na produção de febre, os pirógenos
endógenos medeiam várias outras respostas (ex.: anorexia, mal estar).
Os neurônios transmissores simpáticos, epinefrina e norepinefrina, que são liberados quando precisa
aumentar a temperatura corporal, atuam em nível celular, desviando o metabolismo corporal mais para a produção
de calor do que para a geração de energia → sensação de fraqueza e fadiga na febre.
A ocorrência de calafrios geralmente coincide com a introdução de pirógenos na circulação.
Muitas manifestações ocorrem devido ao metabolismo aumentado.
A elevação de 1º C na temperatura produz um aumento de 15 batimentos por minuto.
Durante a febre, o corpo desvia a utilização da glicose (um excelente meio de crescimento bacteriano) para o
metabolismo baseado na degradação das proteínas e gorduras.
Na febre prolongada há um aumento na degradação das reservas de gordura endógena, se esse processo for
muito rápido, pode ocorrer acidose metabólica.
As manifestações comuns da febre consistem em anorexia, mialgia, atralgia e fadiga. Esses desconfortos
agravam-se quando a temperatura eleva-se rapidamente e ultrapassa 39,5º C.
Ocorre desidratação em consequência da sudorese e das perdas aumentadas de vapor devido a FR
aumentada, e a FC está habitualmente elevada.

Febre → vasodilatação dos vasos cerebrais → cefaléia.

 Febre bacteriana: Mais persistente, e por ser tóxica o mal-estar do paciente continua mesmo após a febre ter
baixado.
 Febre viral: Baixa rapidamente com medicação, e logo que abaixa o paciente se sente bem.

Produtos digeridos por células fagocitárias → citocinas piogênicas são liberadas na corrente sanguínea → citocinas no
hipotálamo → ações desencadeadas.

PGE2: É um metabólito do ácido araquidônico (é um ácido graxo presente nas membranas das células corporais). É
um mediador da febre no hipotálamo induzida por citocinas.

PGE2 → receptores no hipotálamo → 2º mensageiro (cAMP – monofosfato de adenosina cíclico) → induz alterações
no ponto de ajuste da temperatura → aumenta o ponto de ajuste termostático → hipotálamo → vasoconstrição →
elevação da temperatura interna do corpo → novo ponto de ajuste → febre.

- Manifestações: Prodrômico: Queixas inespecíficas, cefaléia leve, fadiga, mal-estar generalizado, dores e desconforto
passageiro.
Calafrio: Sensação desconfortável de estar resfriado, vasoconstrição e proliferação precede o início do tremor
generalizado, pele pálida com arrepios, sensação de frio. O tremor aumenta a temperatura até o novo ponto de
ajuste, então o tremor cessa e há uma sensação de calor agradável.
Rubor: Vasodilatação cutânea faz com que a pele fique quente e ruborizada.
Desfervescência: Início da transpiração.
Nem todas as pessoas passam pelos 4 estágios de desenvolvimento da febre. A transpiração pode estar
ausente, e a febre pode desenvolver-se gradualmente, sem indicação de calafrio ou tremor.

- Classificações:
 Normotermia: 35,5 – 37º C
 Febre leve ou febrícula: até 37,5º C
 Febre moderada: 37,5 – 38,5º C
 Febre alta ou elevada: acima de 38,5º C

- Padrões: Intermitente: Temperatura retorna ao normal pelo menos 1 vez a cada 24 horas.
Remitente: Temperatura não retorna ao normal e varia alguns graus para cima ou para baixo.
Sustentada ou contínua: Temperatura permanece acima do normal com variações mínimas (habitualmente de
menos de 0,55º C).
Recorrente ou recidivante: Ocorrem 1 ou mais episódios de febre, em que cada episódio tem uma duração de vários
dias, com 1 ou mais dias de temperatura normal entre os episódios.
 9. ITU - INFECÇÃO DO TRATO URINÁRIO NA CRIANÇA

Caracteriza-se pela multiplicação de germes patogênicos (bactérias, fungos ou vírus) em qualquer segmento
do trato urinário que é habitualmente estéril à jusante da bexiga.

Epidemiologia:
Estima-se que 8% das meninas e 2% dos meninos terão ITUs na infância. As meninas maiores de 6 meses têm
mais ITUs que os meninos, ao passo que meninos não circundados menores de 3 meses têm mais ITUs que as
meninas.
A maiorias das ITUs é uma infecção ascendente.

Etiopatogenia:
Os organismos causadores de ITU normalmente colonizam o trato gastrointestinal, o períneo e a região
balanoprepubical. Em mais de 85% dos casos a Escherichia coli é a responsável pela ITU.
Outros agentes: Proteus (principalmente em meninos); Klebsiella (importante no período neonatal); Serratia
e Enterococcus faecalis, todos componentes da flora normal.
A ITU em crianças é multifatorial e relaciona-se à virulência bacteriana e a fatores do hospedeiro (anatomia e
fisiologia miccional).
 Fatores de virulência: fímbrias e moléculas de adesinas bacterianas facilitam os coliformes fecais,
particularmente a P-fimbria da E. coli, a aderir à superfície da mucosa do uroepitélio. As cepas
uropatogênicas de E. coli tem fatores que permitem resistir à lise e evitar fagocitose. Além disso, elas têm
alto poder de multiplicação.
 A amamentação com o leite materno e a transferência de IgA materna tem efeito protetor.
 Alteração da flora intestinal e periuretral pelo uso de ATB também parece predispor à ITU.
 Anormalidades e alterações anatômicas do trato urinário : as meninas têm mais ITU que os meninos por
possuírem a uretra mais curta; já os meninos têm maior suscetibilidade da membrana mucosa periuretral à
colonização com uropatógenos. Meninos circuncisados tem de 3 a 4 vezes menos ITU do que os não
circuncisados. Além disso, anormalidades associadas à obstrução, estase urinaria, esvaziamento incompleto
da bexiga e alteração da junção uretrovesical é importantes fatores de risco.
Sinais e sintomas:
Sinais específicos de polaciúria, dor lombar, disúria e dor nos flancos, que são prontamente evidenciados em
pré-escolares e escolares, usualmente não estão evidentes numa crianças de seis meses. Assim, não há uma
apresentação típica para se suspeitar de ITU. Embora a febre seja frequente, nem sempre é observada em crianças
menores de dois anos – Em todas as crianças, febre inexplicada e sintomas abdominais persistentes sem explicação
são indicações para exame e cultura de urina.
Sintomas inespecíficos: irritabilidade, anorexia, letargia, vômitos e diarreias podem estar presentes de 20% a
50% dos casos.
 Recém-nascidos e lactentes com ITU apresentam sinais inespecíficos como febre, hipotermia, icterícia,
dificuldade de alimentação, irritabilidade, vomito, comprometimento do desenvolvimento e crescimento,
hiperbilirrubinemia e sepse. Pode-se observar urina de cor intensa, com cheiro fétido, ou turva. No primeiro
mês de vida há um predomínio de ITU em meninos.
 As crianças em idade pré-escolar podem ter dor abdominal ou nos flancos, vômitos, febre, frequência
urinária, disúria, urgência ou enurese.
 As crianças em idade escolar geralmente apresentam sinais clássicos de cistite (frequência, disúria e
urgência urinária) ou pielonefrite (febre, vômitos e dor nos flancos).

Diagnóstico:
O teste padrão para o diagnóstico é a urocultura quantitativa (adequadamente coletada), e nenhum
elemento de urinálise é tão específico ou sensível. A infecção é confirmada ou excluída com base no número de
unidades formadoras de colônias que crescem no meio de cultura.
Para as urinas colhidas por punção suprapúbica (PSP), qualquer crescimento de colônias ou de organismos
uropatogênicos é bacteriúria clínica. Para as urinas colhidas por meio de cateterismo vesical (CV) considera-se
positivo o crescimento superior a 10³ colônias/ml e para a urina colhida por jato intermediário (JI), o crescimento
superior a 10⁵ colônias/ml.
Em relação à escolha do método de coleta sugere-se:
 Crianças de zero a dois anos: PSP ou CV.
 Crianças maiores de dois anos (com controle esfincteriano): JI ou CV quando a criança não coopera;
 Meninas com leucorreias: coleta por CV.
Uroculturas colhidas por saco coletor só devem ser consideradas quando negativas.

Presença de LEUCÓCITOS na urina sugere uma infecção na criança sintomática, mas uma doença
inflamatória como a GNPE aguda também está associada à leucocitúria.
Presença de HEMATÚRIA: pode ser macro ou microscópica.
 MACROSCÓPICA:
- hematúria macroscópica de origem glomerular geralmente é descrita como urina marrom
ou cor-de-chá;
- hematúria macroscópica originada no trato urinário inferior costuma ser descrita como
urina rosa ou cor-de-sangue;
- causas mais comum: ITU, trauma, irritação perineal, litíase, alteração na coagulação, estenose de meato
com ulceração.

 MICROSCÓPICA:
Diagnosticada na presença de 5 ou mais hemácias por campo; em pelo menos 3 parciais de urina num
período de 2-3 semanas.

Localização da hematúria:
Investigação:
A investigação pela imagem é obrigatória, em ambos os sexos, após o primeiro surto de ITU confirmada.
Deverá ser realizada de acordo com a faixa etária:
 Zero a dois anos: ultrassonografia (USG). Após 3 a 4 semanas do surto de ITU, deve-se realizar
uretrocistografia miccional (UCM).
 Nas crianças entre dois e cinco anos: inicialmente USG e UCM.
 Nas crianças maiores de cinco anos: iniciar com USG e completar a investigação com cintilografia renal com
dimercaptossuccínico (DMSA).
Tratamento:
Medidas gerais:
Orientação familiar: salientar os pais que podem ocorrer outros surtos.
Ritmo urinário adequado: em crianças de 30 a 36 meses orientar que o intervalo entre as micções seja de
aproximadamente 3 horas, com tempo de micção de 1-2 minutos.
O ritmo intestinal deve ser adequado porque as crianças constipadas podem ter resíduo vesical significativo
que predispõe à ITU.

Terapêutica medicamentosa:
A abordagem terapêutica dependerá do tipo de ITU:
 Cistite: visa à melhora clínica do paciente, uma vez que essa infecção não causa prejuízo da função renal.
 Pielonefrite: a duração da ITU antes do inicio do tratamento é um fator importante na extensão do dano
renal. O tratamento deverá ser precoce e eficaz, diminuindo o risco de formação de cicatriz pielonefrítica
com consequente perda de função renal.

Duração do tratamento:
Não se recomendam esquemas curtos ou dose única para tratar ITU em pediatria. Nos casos de infecção não
complicada, indica-se duração de 7-10 dias e, nos casos de pielonefrite, 10-14 dias. Deve-se realizar urocultura dois a
três dias após o termino da antibioticoterapia para confirmação da cura.
 Ácido nalidíxico – 30-50 mg/kg/dia, divididos em 3-4 doses. Não deve ser usado em crianças menores de 4
meses.
 Cefalexina – 50-100 mg/kg/dia, em 4 doses.
 Ampicilina – reservada aos casos de ITU em lactentes jovens.
 Não se recomenda o uso de sulfas devido o alto índice de falha terapêutica (há literaturas que dizem fazer
uso de sulfametoxazol-trimetoprima).
 Amoxicilina + clavulanato também pode ser usada.
A terapêutica parenteral é indicada nas seguintes situações:
 Suspeita de pielonefrite ou sepse, principalmente em lactentes e neonatos e na presença de vômitos;
 ITU causada por bactéria resistente às drogas de administração oral.
 As principais opções incluem aminoglicosídeo e cefalosporinas de terceira geração.
 RESUMINDO ITU...
Proliferação bacteriana na urina (enterobctérias >90%) em qualquer segmento do trato urinário
(normalmente estéril) com consequente resposta inflamatória resultante da contaminação via ascendente ou
hematogênica.
CLASIFICAÇÃO:
- Bacteriúria assintomática: infecção por germes de baixa virulência e sem capacidade de aderência que não
provocam no trato urinário;
- Cistite: infecção limitada a bexiga (ITU baixa);
- Pielonefrite: infecção que compromete os rins (ITU alta);
Como suspeitar:
1. Lactente com febre como sinal único (mais que 72 horas ou recidivante);
2. Febre alta (> 39,5°C e tremores de frio);
3. Choro à micção (disúria);
4. Polaciúria, urgência miccional;
5. Urina malcheirosa;
6. Mudança do padrão miccional, principalmente retenção de urina;
7. Aumento ponderal (de peso) insatisfatório e anorexia com ou sem febre;
8. Antescedentes de ITU;
O que pedir:
1. Urina tipo I: leucocitúria (> 100.000/mL = forte suspeita) e cilindrúria;
2. Bacterioscopia de urina;
3. Urocultura inicial e 48-72 horas após o início do tratamento;
4. Investigação por imagem;
10. INFECÇÕES DE VIAS AÉREAS SUPERIORES (IVAS)

CONSIDERAÇÕES GERAIS:
As infecções viróticas das vias aéreas superiores são as doenças mais frequentes na criança e a causa de
metade a dois terços das consultas ao pediatra. Nos primeiros anos, as crianças têm em média 6 a 10 episódios de
IVAS por ano.
Por via aérea superior, entende-se a região anatômica do aparelho respiratório acima da laringe, incluindo
esta. Sendo assim, o diagnóstico de IVAS é um diagnóstico indefinido e, portanto, deve ser evitado sempre que
possível. Frequentemente ocorre envolvimento de mais de uma região; nesse caso, a denominação diagnóstica deve
se referir à área ou regiões anatômicas mais acometidas.
Sabe-se que 90% das infecções respiratórias agudas são não bacterianas, já tendo sido identificados mais de
200 sorotipos diferentes de agentes virais.
Entre as bactérias destacam-se o Streptococcus pneumoniae, o Haemophilus influenzae, os estreptococos b-
hemolíticos dos grupos A e C e os estafilococos. Tuberculose e difteria, mesmo menos frequentes, não devem ser
negligenciadas.
Diante de uma criança com doença respiratória aguda, questões fundamentais devem ser necessariamente,
colocadas: A afecção acomete, principalmente, as vias aéreas superiores ou inferiores? É localizada ou envolve mais
de uma região? Acompanha-se de manifestações sistêmicas? A etiologia provável é não infecciosa, viral ou
bacteriana? Se bacteriana, qual o agente mais provável? Há evidencias de alergia respiratória? Exames
complementares são necessários? Há risco de vida para a criança? Existe indicação de tratamento hospitalar?
A anamnese cuidadosa é o ponto de partida para responder a essas questões – caracterizar o início dos
sintomas, ser súbito ou insidioso; o padrão da febre, se o acometimento do estado geral ocorre somente nos picos
febris ou se é continuo independentemente da febre; e evolução das manifestações respiratórias. A abordagem
epidemiológica também é valiosa – estado de saúde das pessoas que convivem com a criança; condições ambientais
– características da moradia, número de pessoas que nela residem, exposição excessiva a pó domiciliar, mofo, outros
alérgenos e de familiares tabagistas.
O exame físico detalhado é essencial e deve compreender todo o trato respiratório – narinas, mucosa nasal,
cornetos nasais, mucosa oral, gengivas, palato, amígdalas, faringe e ouvidos.
- Na IVAS ocorre:
Alteração do muco (estimulação dos nervos colinérgicos)
Afeta o sistema mucociliar (afeta a drenagem da via aérea)
 Diminuição na resistência do organismo.

I. RINOFARINGITE ADUGA OU RESFRIADO COMUM

Pode ocorrer até oito resfriados por ano, durante o primeiro e segundo anos de vida, frequência que diminui
progressivamente até a adolescência. O agente etiológico mais frequente é o rinovírus. A sintomatologia é quase
sempre leve e o paciente mostra-se afebril, sem acometimento do estado geral e com rinorréia serosa. Os períodos
do ano de maior incidência são: outono, inverno e primavera.
É importante que esteja clara a diferença entre resfriado comum e gripe erroneamente usados como
sinônimos. A gripe é uma doença sistêmica epidêmica causada pelo vírus influenza, caracterizada clinicamente por
febre aula, mialgias e prostração.
A rinorréia serosa e a obstrução nasal apresentam-se precocemente e são as características principais do
resfriado comum. O aspecto da secreção nasal pode se modificar até tornar-se purulento, sem necessariamente,
indicar infecção bacteriana secundária. No entanto a persistência da rinorréia mucopurulenta por mais de 10 a 14
dias sugere infecção bacteriana secundária, rinite bacteriana ou sinusite, e, nesse caso, a antibioticoterapia está
indicada. A faringe apresenta-se difusamente hiperemiada e os tímpanos podem estar congestos, nos primeiros dois
a três dias, o que também não deve ser interpretado como processo bacteriano. O quadro é, usualmente, de curta
duração. A tosse pode persistir por até 2 semanas.
Os vírus são transmitidos sob a forma de aerossol e partículas maiores, que são levados ao meio ambiente
através da tosse e coriza de crianças afetadas e, principalmente, por contato com mãos e objetos (fômites) que
contenham secreções infectadas.
A conduta nos casos de resfriado comum deve centrar-se na orientação aos pais quanto à evolução da
doença e a ineficácia e, até mesmo, a contraindicação de antitussígenos, antibióticos, vasoconstritores,
expectorantes e mucolíticos. O aumento da ingestão hídrica facilita a fluidificação das secreções. A prescrição
correta de antitérmicos e analgésicos contribui para o controle da irritabilidade e da febre. O soro fisiológico
contribui para o alívio da obstrução nasal.
As complicações habituais do resfriado comum são: otite média aguda, sinusite e pneumonia.
Principais vírus associados ao resfriado comum: Rinovírus, Coronavírus, Vírus sincicial respiratório (VSR),
Metapneumovírus, Influenza, Parainfluenza tipos 1 a 4, Adenovírus e Enterovírus.

II. SINUSITE AGUDA

Estima-se que 0,5% a 5% dos casos de rinofaringite aguda (resfriado comum) se complicam com sinusite
aguda. Essa importância amplia-se em indivíduos alérgicos, em que têm sido descritas até 50% de alterações dos
seios da face ao estudo radiológico.
Os seios maxilares e etmoidais já estão presentes ao nascimento; os frontais e esfenoidais pneumatizam-se
mais tarde, em torno de 6 a 8 anos de idade, respectivamente.
A sinusite é desencadeada pela obstrução dos óstios de drenagem dos seios da face, ou por um batimento
ciliar ineficiente que favorece a retenção de secreção e infecção bacteriana secundária. Os agentes bacterianos mais
frequentes em uma sinusite aguda são: Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae e Moraxella catarrhalis.
Na sinusite subaguda e na sinusite crônica, os microrganismos isolados são o Staphylococcus coagulase negativo, o
Staphylococcus aureus, o Streptococcus a-hemolítico e os anaeróbios.
A apresentação clinica mais frequente é caracterizada pela persistência de sintomas de um resfriado comum
– como rinorréia, fluida ou espessa, mucosa ou mucopurulenta; tosse, produtiva ou não; e obstrução nasal, sem
evidências de remissão decorridos 10 dias de sua instalação. Cefaléia, dor facial, odor fétido durante a respiração –
estando à criança com a boca fechada – e febre são referidas por crianças maiores. Nos casos crônicos, esses
sintomas podem perdurar por meses.
A sinusite pode ser classificada em viral limitada; aguda, quando os sintomas se mantêm por até 30 dias;
subaguda, se persistirem por 30 dias a três meses; e crônica se permanecerem por mais de 3 meses.
As duas modalidades de diagnóstico por imagens mais utilizadas são a radiografia e a tomografia
computadorizada. Mas em crianças menores de 5 anos os exames não são indicados, pois tem pouca sensibilidade e
especificidade, por os seios não estarem totalmente formados.
O tratamento da sinusite em crianças tem como objetivo promover a drenagem dos seios, eliminar a
infecção, reduzir o edema de mucosa, proporcionar alívio dos sintomas e prevenir recorrências. Usam-se antibióticos
e o controle de cura é essencialmente clínico, não havendo necessidade de exames de imagens na maioria dos casos.
Muitas complicações de sinusite aguda e crônica têm sido descritas, sendo os mais comuns à celulite e o
abscesso periorbitário.
 III. FARINGITE E AMIGDALITE
Estão frequentemente associadas. A queixa habitual é a de “dor de garganta” e essa associação é causa mais
comum de febre alta no pré-escolar e no escolar. Na grande maioria dos casos – 90% ou mais – e principalmente em
menores de 3 anos de idade, a etiologia é viral: adenovírus, vírus respiratório sincicial, parainfluenza, influenza,
Epstein-Barr, coxsackie A e B e vários sorotipos de Echovirus. Na criança maior, a etiologia bacteriana é significativa,
ainda que inferior à virótica. Os agente mais frequentes são os Streptococcus b-hemolíticos do grupo A, C e G; e mais
raramente, Streptococcus pneumoniae, estafilococos, hemófilo e o bacilo diftérico.
A ocorrência de surtos epidêmicos é bastante sugestiva de quadros determinados por vírus. Alguns surtos
esporádicos em um grupo fechado de convívio podem ser devidos a Streptococcus b-hemolítico. O padrão da curva
térmica pode ser orientador: febre alta que dura 24 a 72 horas ou picos febris intercalados com períodos afebris, em
que a criança apresenta com estado geral preservado, são comuns nas infecções virais. Nas faringites e amigdalites
bacterianas, especialmente estreptocócicas, a febre costuma ser alta e contínua e algum grau de prostração é
observado, mesmo que o paciente esteja sob efeito de antitérmicos.
O exame físico, na fase inicial, mostra praticamente as mesmas informações, tanto na infecção viral quanto
na bacteriana: hiperemia dos pilares amigdalianos, das amígdalas e da faringe e hipertrofia dos folículos linfáticos.
Entretanto a presença de edema, hiperemia e petéquias na úvula e/ou enantema no palato indica maior
probabilidade de etiologia bacteriana. Já sinais de rinite serosa ou mucosa, estomatite, conjuntivite, gengivite,
laringotraqueíte e hiperemia dos tímpanos são mais sugestivos de infecção viral.

→ Sugere amigdalite virótica: Ausência de prostração significativa ou prostração restrita aos períodos febris.
Sintomas gripais ou tosse, rouquidão, irritação conjuntival, coriza etc. A coexistência de gripe e amigdalite bacteriana
é bastante incomum. Início tente a ser mais insidioso. Hipertrofia de amígdala, hiperemia. Comprometimento é mais
simétrico e geralmente a inflamação da amígdala é leve ou moderada. A dor de garganta é leve ou moderada e
aumenta progressivamente com pico no 2º ou 3º dia. Em alguns casos a dor é mais intensa. Pode haver exsudatos de
intensidade variável, mas o aspecto não é purulento. Quando os exsudatos ocorrem tendem a ser em pontos
pequenos (vários) e bilateralmente. Exsudato em pontilhado branco em lactentes deve ser considerado tipicamente
viral. Pode ocorrer pequenas úlceras (aftas) ou vesículas ou mesmo pústulas no palato mole e nos pilares anteriores e
isto devem ser considerado típico de etiologia virótica, Nos lactentes o estreptococo tente a provocar rinofaringite
bacteriana. Amigdalites bacterianas são muito incomuns em menores de 3 anos e muito raras antes de 1 ano.

→ Sugere amigdalite bacteriana: Prostração mesmo nos períodos afebris. Quando mais intensa a prostração
maior a chance de um quadro bacteriano. A prostração tente a ser importante mesmo com febre baixa, e o paciente
frequentemente prefere ficar na cama ou evita qualquer atividade. Quando mais agudo o início, maior a chance de
estreptococo. Os pontos purulentos são o dado clínico isolado mais importante para o diagnóstico. Podem estar
ausentes nos primeiros dias e aparecer mais tarde. Geralmente estão ausentes no 1º dia. A hiperemia difusa das
amígdalas é o achado mais frequente, pode se estender aos pilares anteriores. Pode haver petéquias no palato mole.
Halitose é comum. Pode ocorrer adenomegalia dolorosa no ângulo da mandíbula. Faringoamigdalite isolada, sem
sintomas de gripe, sem rinite, sem tosse, sem rouquidão, sem conjuntivite. A presença de 2 desses 4 sintomas
tornam a hipótese viral mais provável. A dor tende a ser mais intensa na amigdalite bacteriana, e pode dificultar a
deglutição e alterar a voz. Mas em algumas faringites viróticas o paciente queixa-se de dor forte. Hipertrofia das
amígdalas, dor e adenomegalia tendem a ser mais assimétricas nas bacterianas do que nas virais. Cefaléia, vômito e
dor abdominal (mais comum na bacteriana). É mais frequente entre 5 e 14 anos. Presença de náusea, vômitos e dor
abdominal.
O tratamento das faringites e amigdalites virais é sintomático. Nas infecções estreptocócicas, é
imprescindível a antibioticoterapia. Antiinflamatórios não estão indicados. Além de serem destituídos de qualquer
valor no controle da doença, possuem efeitos colaterais importantes.

Faringite estreptocócica: Se inicia com queixas pouco específicas como cefaléia, dor abdominal e mal-estar, e
a criança pode apresentar náuseas, vômitos e febre de até 40ºC. O exsudato pode assumir a forma de uma
membrana amarelo-acinzentada limitada ao tecido linfóide. O edema de úvula também pode ocorrer. A
linfadenopatia cervical anterior ou submandibular (única) é precoce, e os linfonodos aumentados são dolorosos.
O achado clinico de maior consistência para o diagnóstico é a presença de vermelhidão das amígdalas e
pilares amigdalianos, acompanhada ou não de exsudato, associada à petéquias em palato mole.
Faringites virais:
  Adenovírus – é geralmente mais intensa, com sintomas proeminentes de mialgia, cefaléia, calafrios e febre
de mais de 38,3ºC, que persiste por cinco a seis dias. A dor de garganta é importante e exsudatos
amigdalianos e eritema de toda a orofaringe são notados ao exame físico.
 Coxsackie A – forma incomum de faringite: a herpangina. No exame físico são notadas pequenas vesículas,
localizadas em palato mole, úvula e pilares amigdalianos. As lesões geralmente se rompem e originam
úlceras esbranquiçadas. As manifestações incluem febre alta, dor de garganta e disfagia.
 Epstein-Barr – dor de garganta ocasionada por uma amigdalite exsudativa ocorre em cerca de metade dos
casos de mononucleose infecciosa por este vírus. Febre, linfadenopatia cervical e esplenomegalia são
encontradas e sugerem a presença de infecção viral.

IV. LARINGITES AGUDAS

As afecções agudas de laringe são importantes pela frequência com que acometem as crianças e pelo risco
de obstrução respiratória aguda. Manifestam-se com rouquidão, tosse metálica e não produtiva estridor inspiratório,
tiragem supraesternal, dispnéia, agitação e, em casos muito graves, torpor.
A estrutura da laringe é representada pelas quatro cartilagens – epiglote, tireóide, aritenóide e cricóide –
entremeadas por partes moles. A cartilagem cricóide encontra-se logo abaixo das pregas vocais e essa região, na
criança, é a porção mais estreita da via aérea superior. Inflamação envolvendo as pregas vocais e as estruturas
inferiores são definidas como laringite, laringotraqueíte ou laringotraqueobrinquite. Inflamações acima das pregas
vocais são referidas como epiglotite ou supraglotite.
A importância das infecções laríngeas verifica-se pelo seu potencial de gravidade, tendo-se em vista o risco
de insuficiência respiratória de início súbito.
A epiglotite ou supraglotite é causada em mais de 90% do casos, pelo Haemophilus influenzae tipo B. acomete
sobretudo crianças de 2 a 7 anos. O edema inflamatório da epiglote é o responsável pela obstrução respiratória
grave. Podem ocorrer quadros de disfagia, febre, toxemia, dificuldade respiratória, palidez, ansiedade extrema,
abafamento da voz e sialor

V. RINITE ALÉRGICA:
É uma doença alérgica que pode ser sazonal ou perene. Há sintomas de congestão e obstrução nasal, prurido
e coriza clara, causada por alergia respiratória (IgE → histamina, eosinófilos). Sintomas nasais obstrutivos de
repetição ou prolongados. Queixas de coceira, “nariz pinicando”, “dá vontade de arrancar o nariz”, “nariz entupido
que a gente assua e não sai nada”. Ao contrário das rinites viróticas e bacterianas em que a mucosa nasal é
hiperemiada, na rinite alérgica a mucosa nasal geralmente está pálida, edemaciada e coberta por muco claro. O
agente causador causa uma alergia respiratória. IgE libera histamina (principal mediador da reação alérgica) e surge a
presença de eosinófilos.
O diagnóstico é basicamente clínico, testes alérgicos, pesquisa de eosinófilos (alergia) e neutrófilos (infecção) em
esfregaço nasal, eosinofilia no sangue e aumento de IgE no plasma reforçam a origem atópica.
Rinite alérgica → rinite crônica → pólipos nasais → obstrução das passagens → sinusite.

→ Achados frequentes: Prurido nasal, fungor frequente, obstrução e congestão intermitente, rinorréia clara e fluida,
espirros frequentes ou em salva, piora noturna, dificuldade para respirar, ronco noturno, respiração ruidosa e tosse
por gotejamento posterior.

→ Achados menos frequentes: Irritação e coceira conjuntival, coceira no palato e faringe (pigarro), cefaléia, fáceis de
boca aberta constante, olheiras, chiado (asma) e “peito cheio”, cumprimento alérgico (esfregar repetidamente para
cima a ponta do nariz) que chega a provocar um sulco transversal acima da ponta do nariz, voz anasalada e redução
do olfato.
 11. OTITES

I. OTITE MÉDIA AGUDA (OMA)

É uma das doenças mais frequentes na criança. A maior prevalência da OMA ocorre durante os dois
primeiros anos de vida. Frequentemente instala-se após um quadro de resfriado comum, quando a ventilação
normal pela tuba faringotimpânica se acha prejudicada, nesse momento, cria-se uma pressão negativa nessa
câmara, estimulando a secreção de muco por seu epitélio. Episódios intermitentes de aspiração, refluxo ou
insuflação da tuba podem lançar as bactérias colonizadoras da nasofaringe na cavidade do ouvido médio.
Outros fatores associados à OMA são baixa idade, técnicas inadequadas de amamentação – como o decúbito
supino e hipertrofia de adenóides – e malformações congênitas – como a fenda palatina.
Os principais agentes de OMA são os patógenos bacterianos, embora se saiba que os vírus que estejam
acometendo outras regiões do trato respiratório superior também podem se localizar no ouvido médio. O
Streptococcus pneumoniae é o principal causador dessa otite, em qualquer idade, seguido pelo Haemophilus
influenzae e pela Moraxella catarrhalis.
Os achados típicos da OMA são: febre, otalgia, irritabilidade exagerada e vômitos. Diarreia, cefaléia,
hipoacústica e vertigem também podem estar presentes. À otoscopia, nota-se, inicialmente, congestão na
membrana timpânica; em seguida, hiperemia; e, finalmente, perda de transparência a abaulamento da membrana
timpânica.
O tratamento sintomático é feito com analgésicos, antipiréticos e calor local. Uma vez feito o diagnóstico de
OMA, indica-se a antibioticoterapia, mesmo sabendo que cura espontânea pode ocorrer na maioria dos casos. Os
antibióticos visam a aliviar mais rapidamente os sintomas, a prevenir a evolução para doença crônica e a evitar
complicações graves – como meningite e mastoidite, por exemplo.
No dia-a-dia o pediatra encontra uma grande dificuldade na diferenciação de OMA e otite média secretora
ou otite média com efusão (OME), o que concorre para o uso exagerado de antibióticos e, consequentemente, para
o aumento da resistência bacteriana. A OME é definida como a presença de secreção estéril no ouvido médio, sem
manifestações clínicas de infecção; as alterações da membrana timpânica são semelhantes às alterações observadas
na OMA, no entanto a secreção no ouvido médio, nesse último caso, caracteriza-se por estar infectada. A OME,
frequentemente, acompanha uma infecção viral aguda do trato respiratório superior ou segue-se a uma OMA
bacteriana, situações em que o fluido estéril pode persistir no ouvido médio por semanas ou meses.
Amoxicilina é a droga de primeira escolha. Como segunda opção tem-se sulfametoxazol-trimetoprima ou
eritromicina e azitromicina.

II. OTITE EXTERNA

É uma inflamação do conduto auditivo externo, localizada ou difusa, aguda ou crônica. Condições
predisponentes incluem aquelas que favorecem a redução ou perda da camada protetora de cerúmen, a maceração
do epitélio e a obstrução das glândulas apócrinas e sebáceas da porção cartilaginosa do conduto: umidade excessiva
– como nos casos de nadadores, de banhos prolongados ou de unidade do meio ambiente; traumatismos, digital ou
por corpo estranho; dermatite seborreica ou eczema do conduto; secreção crônica otite media crônica, micoses ou
furúnculo. Pseudomonas aeruginosa é o agente mais frequente, podendo, também, ser isolados Staphylococcus
aureus, estreptococos e fungos – como cândida.
O principal sintoma da otite externa é a otalgia, que nem sempre é proporcional à intensidade do processo
inflamatório, que pode ser exacerbada pela manipulação do pavilhão auricular ou do trágus e pela mastigação e
sucção. As formas graves de otite externa são, em geral, acompanhadas de hipertermia e linfadenite pré-auricular,
retroauricular e cervical.
O tratamento consiste na remoção de exsudatos e detritos de descamação epitelial, além do uso tópico de
soluções desidratantes – como o álcool a 70% - ou acidificantes – como o ácido acético a 0,2%.

12. PNEUMONIAS AGUDAS, VIRAIS E ESPECÍFICAS

Pneumonias agudas:

Constituem uma das principais causas de morbidade e mortalidade infantil em todo o mundo. A mortalidade
por doenças do trato respiratório representa a segunda causa de óbito em crianças menores de cinco anos, na
maioria dos estados brasileiros sendo a pneumonia responsável por 80 a 90% dos óbitos.
A pneumonia bacteriana é uma causa incomum de pneumonia em crianças, a causa mais comum de todas as
idades é o S. pneumoniae. A pneumonia bacteriana geralmente segue uma infecção viral do trato aéreo inferior.

Etiopatogenia:
As pneumonias e broncopneumonias são processos inflamatórios, geralmente agudos e infecciosos,
envolvendo o parênquima pulmonar e as vias aéreas. Fatores de risco que aumentam a morbimortalidade:
desnutrição, baixo peso ao nascer, baixa idade, poluição intra ou extradomiciliar, desmame precoce, baixo índice de
vacinação e difícil acesso ao atendimento médico-hospitalar.
A contaminação por vírus ocorre principalmente por contato com pessoas contaminadas, através de
gotículas respiratórias, mas também pode ocorrer pelas mãos e objetos pessoais. As bactérias contaminam o trato
respiratório e os pulmões por quatro mecanismos básicos:
1. Aspiração de secreções contaminadas de vias aéreas superiores (é o mais comum).
2. Por inalação.
3. Por via sanguínea (quando existem focos extrapulmonares).
4. Por contiguidade (como traumas, infecção hepática ou no gradil costal).
Na pneumonia lobar, após a bactéria atingir o alvéolo, ocorre um exsudato comporto por fibrina, PMN e
leucócitos que, com a bactéria, se propagam através de poros de Kohnn (comunicação interalveolar) para os alvéolos
adjacentes. A seguir, ocorre edema seguido de uma resposta secundaria caracterizada por hemorragia e PMNs
(heparinização vermelha). A completa restauração do parênquima ocorre desde que a estrutura reticular tenha se
mantido intacta.
Na broncopneumonia, o infiltrado de PMNs aparece em forma de nódulos adjacentes às vias aéreas de
pequeno calibre e seguindo sua distribuição.
 Na pneumonia necrotizante, os microrganismos, se propagam através das paredes dos vasos causando áreas
de necrose.
Na pneumonia viral, o acometimento intersticial por infiltrados mononucleares e peri-bronquiolares com
edema de mucosa, e exsudação são as alterações predominantes.
A etiologia varia de acordo com a idade, o ambiente onde a pneumonia é adquirida, a epidemiologia local, a
cobertura vacinal, os fatores do hospedeiro e o estado imunológico e nutricional. Em crianças abaixo de 5 anos, 85%
das infecções respiratórias, incluindo pneumonias, são causadas por vírus quanto à etiologia bacteriana.
A pneumocócica (S.pneumoniae – pneumococo) é a mais frequente. H. influenzae do tipo B (HIB) era uma
importante etiologia antes da vacinação, porém ainda é uma etiologia considerável. A pneumonia por Mycoplasma
pneumoniae é comum na criança em idade escolar e no adolescente.
O S. aureus, apesar de incomum, deve ser considerado em casos de pneumonias graves com rápida evolução
e intensa prostração.
Nas crianças com menos de 30 dias, admite-se que os agentes mais envolvidos sejam: S. aureus, S. pyogenes
e E. coli.
Nas pneumonias bacterianas em lactentes até dois meses de idade, deve-se pensar em patógenos gram-
negativos como a E. coli, Streptococcus do grupo B, Listeria monocytogenes e na Chlamydia trachomatis.
Os lactentes na faixa etária de dois a seis meses podem apresentar quadro de pneumonias afebris, causadas
por C. trachomatis, Vírus sincicial respiratório, Ureplasma urealiticum, CMV.
Nos pacientes com pneumopatias crônicas, os agentes etiológicos mais comuns de pneumonias
comunitárias, também são o H. influenzae e o S. pneumoniae.
Na fibrose cística, em geral, há colonização crônica por Pseudomonas aeruginosa e o S.aureus.

Diagnóstico:

a) Quadro Clínico:
As pneumonias agudas apresentam dados de história e exame físico variáveis. No lactente abaixo de seis
meses os sinais e sintomas podem ser discretos. É comum um quadro de infecções virais de vias aéreas superiores e
inferiores precedendo a pneumonia bacteriana.
A febre costuma ser alta nas pneumonias bacterianas, porém, nas virais geralmente é baixa. A hipotermia
pode ocorrer em imunodeprimidos desnutridos e nas infecções graves. Taquipnéia é comum e variável, sendo mais
intensa quando coexiste sibilancia. A tosse pode ser seca ou produtiva, podendo estar ausente nos lactentes. A
presença de cianose, sinais de toxemia, prostração intensa e palidez indicam gravidade. É comum gemência e dor
torácica (pontada), ventilatória dependente. As manifestações abdominais são comuns em pneumonias de lobos
inferiores, assim como meningismo pode estar presente nas pneumonias de lobos superiores.

b) Exame Físico:
Variam de acordo com o padrão anatômico e extensão de pneumonia. Além da presença de sinais e
sintomas na ausculta, observamos uma diminuição da ventilação, estertores subcrepitantes e crepitantes e sopro
tubário (sinal patognomônico). Na percussão ouvimos macicez e submacicez nos locais de condensações e derrames
pleurais. Na palpação ou na ausculta observamos um frêmito toracovocal aumentado nas condensações e diminuído
nos derrames pleurais.
As retrações intercostais e principalmente as subcostais, indicam maior gravidade de pneumonia. É um sinal
diagnóstico de pneumonia em menores de dois meses e um dos critérios para hospitalização em todas as faixas
etárias.
Outros sinais de gravidade, principalmente em crianças pequenas, são: gemidos, batimentos de asas do
nariz, aspecto toxêmico, distensão abdominal e recusa a ingerir líquidos.
Taquipnéia (FR > 50 em crianças abaixo de 12 meses e FR > 40 em crianças entre 13 meses a 5 anos) com
retração de músculos respiratórios deve alertar o médico para um diagnóstico presuntivo de pneumonia.

c) Exames Complementares:
Rx tórax: os processos infecciosos pulmonares podem se apresentar como opacificação homogênea do
parênquima respeitando a segmentação ou lobo pulmonar com broncograma aéreo (imagem mais comum). Os
processos de broncopneumonia não obedecem à segmentação pulmonar, ocorrendo condensações únicas ou
múltiplas. As pneumonias virais, geralmente, tem acometimento difuso, central e bilateral. O Rx de tórax em perfil é
necessário quando há necessidade de uma analise mais detalhada de focos retro-cardiacos, peri-hilares e próximos
ao diafragma.
Ultrassom: é muito útil no diagnóstico, avaliação e evolução do derrame pleural e no hemitórax opaco.
 Exames Laboratoriais: o padrão ouro no diagnóstico etiológico das pneumonias é o isolamento da bactéria
ou vírus (ou outro agente) no pulmão infectado. Porém, essa definição etiológica apresenta-se como um desafio
clínico. Como resultado desse dilema, em mais de 80% das crianças com pneumonia bacteriana, o tratamento
realizado em bases empíricas.
Hemogramas: são uteis como complemento. Leucócitos < 20.000 – virais; leucócitos > 20.000 – bacterianas.
Ocorrência de leucopenia (<5.000/mm³) e anemia indicam gravidade com mau prognóstico.
Bacterioscopia e cultura de escarro: é limitado porque não vai discriminar colonização. Por isso, pode ser útil,
quando se considerar microrganismos não presentes na flora naso-faringea como Clamidea, Mycoplasma, espécies
de mycobacterias como Baar, Bordetella pertusis e vírus.
Hemocultura: como uma punção venosa é um procedimento não invasivo e barato, uma hemocultura é
recomendada quando o diagnóstico for uma possível pneumonia bacteriana, devendo sempre anteceder a
introdução antibiótica.
Liquido Pleural: sempre é útil na presença de derrame pleural realizar uma punção diagnóstica.
Aglutinação com látex e contraimunoeletroforese (CIE): métodos imunológicos que podem detectar material
antigênico do agente etiológico em fluidos biológicos e secreções como liquido pleural, sangue e urina.

d) Exames Especiais:
Lavado e escovado brônquico-alveolar: permite avaliação histológica e microbiológica. Pouco utilizado em
crianças porque necessita de anestesia geral e também pelo reduzido tamanho de diâmetro.
Punção pulmonar aspirativa: não é recomendada em crianças, somente em casos de alto risco.
Biopsia aspirativa com agulha: pouco utilizada devido ao alto grau de complicações.
Biopsia pulmonar aberta: considerada também padrão ouro, mas requer anestesia geral e staff experiente.

 Tratamento da pneumonia bacteriana:

Tratamento ambulatorial:
Recomendações gerais de hidratação, antitérmicos e orientação dos sinais de piora/ gravidade devem ser
oferecidos para todos os pacientes.
A amoxicilina é o antibiótico de primeira escolha para as crianças tratadas ambulatorialmente, porque é
eficaz contra a maioria dos patógenos e bem tolerada. A dose habitual é a de 50mg/kg/ dia e pode ser suspensa após
3 a 5 dias da resolução dos sintomas. Não é recomendado o controle radiológico para pacientes que evoluíram bem
com o tratamento ambulatorial.
Se a criança permanecer febril após 72hs de tratamento ou apresentar piora clínica, deve ser reavaliada
clinica e radiologicamente, para afastar alguma complicação. Na ausência de complicações, o antibiótico deve ser
trocado, de acordo com a idade. Para menores de 5 anos as opções são amoxicilina e clavulanato, cefalosporina de
2a ou 3a geração. Para os maiores de 5 anos, a claritromicina bem como a amoxicilina e clavulanato ou as
cefalosporinas de 2a ou 3a gerações são opções adequadas. As crianças com evidência de complicação devem ser
internadas, e o antibiótico revisto.
Indicações de internação/ acionamento da retaguarda:
 Idade menor que 2 meses
 Insuficiência respiratória aguda
 Hipoxemia, saturação de oxigênio < 92%
 Comprometimento do estado geral, toxemia, desidratação
 Pneumonia extensa
 Impossibilidade de ingerir medicações (vômitos)
 Falha de resposta à terapêutica ambulatorial
 Imunodeficiência primária ou secundária
 Complicações:
o Derrame pleural
o Abscesso pulmonar
o Pneumatocele
o Pneumotórax

Tratamento hospitalar:
A penicilina cristalina na dose de 200.000/kg/dia é o antibiótico de primeira escolha no tratamento das
crianças com alguma indicação de internação. Se a criança permanecer febril após 72hs de tratamento ou apresentar
piora clínica, deve ser reavaliada clinica e radiologicamente, para afastar alguma complicação.
Na ausência de complicações, o antibiótico deve ser trocado para amoxicilina e clavulanato, cefalosporina de
2a ou 3a geração, ponderando-se sempre a associação com macrolídeos para crianças maiores de 5 anos, ou com
quadro sugestivo de M. Pneumoniae. As crianças com evidência de complicação devem receber abordagem
específica.
 Pneumonias virais:

Existem mais de 200 tipos de vírus que podem infectar o trato respiratório das crianças, porém os mais
importantes são: vírus sincicial respiratório (VSR), rinovírus para influenza, influenza, adenovírus, coranovirus,
enterovirus, vírus do sarampo, vírus da varicela-zoster e CMV.
A via de contato principal é por meio de gotículas respiratórias, mas pode haver contagio através de objetos
e mãos de pessoas contaminadas. Até os 5 anos, a criança não tem resistência completa aos respirovírus.
Apesar de exames complementares citados, na maioria das pneumonias não se identifica o agente etiológico
e o tratamento é realizado com bases empíricas através da analise de vários dados: idade, local de aquisição da
pneumonia, quadro clínico, RX tórax, estado vacinal, resposta aos antibióticos e evolução.
Indicações gerais para internamento: insuficiência respiratória, sepse, derrame pleural, má evolução no
tratamento domiciliar.
O VSR é o vírus prevalente em infecções respiratórias baixas e pneumonias em lactentes. As viroses
respiratórias do grupo influenza predominam na criança pré-escolar e escolar, e geralmente causam febre alta e
intensa prostração, sendo as causas mais importantes de doenças respiratórias que recebem atenção médica e
internação hospitalar. Os adenovirus são os responsáveis pelos quadros respiratórios mais graves, incluindo
pneumonite hemorrágica e bronquiolite obliterante.

Características principais das pneumonias virais:

O estado da criança geralmente é bom, com sinais e sintomas de IVAS com coriza e/ou obstrução nasal e
tosse seca (início) ou produtiva. É comum dispneia e sibilancia.
A febre é variável, com duração de 2 a 3 dias, geralmente baixa e quando rebaixada desaparece a
prostração, podendo ter intervalos sem febre.
No exame físico, além de sinais e sintomas de IVAS, a ausculta pulmonar é generalizada com estertores
subcrepitantes difusos, com roncos, podendo ocorrer sibilos. É comum faringite viral.
É raro o envolvimento pleural ou sinais de necrose pulmonar.

 Tratamento da pneumonia viral:

Geralmente é de suporte sintomático, atendendo às necessidades clínicas de cada paciente.
 Complicações de pneumonias bacterianas e virais:
A presença de complicação é uma das causas de falha terapêutica da PAC, que é caracterizada clinicamente
por persistência de febre ou instabilidade clínica após 48-72 horas do início do tratamento da pneumonia. A
complicação mais frequente da PAC na infância é o DP parapneumônico.
Os principais agentes etiológicos da PAC com DP são os mesmos encontrados em pneumonias não
complicadas. Em crianças atendidas em serviço hospitalar, o S. pneumoniae (64%), S. aureus (15%) e H. influenzae
(7%) foram os agentes mais frequentes. O S. pneumoniae é o agente mais encontrado em crianças, em todas as
faixas etárias, inclusive lactentes. Em estudos que incluem a pesquisa etiológica para M. pneumoniae, este agente
também se mostra associado à presença de DP parapneumônico, podendo ser o segundo agente mais isolado em
menores de 15 anos.

RESUMINDO PAC:
Processo infeccioso geralmente agudo de etiologia diversa de acordo com a faixa etária, que atinge todas as
estruturas pulmonares e eventualmente a pleura.

Como suspeitar:
1. Historia de IVAS e/ou prolongada.
2. Febre, taquidispneia (forte correlação com infecção de vias aéreas inferiores e grau de hipoxemia), tosse
(inicialmente seca), inapetência, palidez, toxemia, dor torácica, presença de estertores, sopro brônquico,
alterações do murmúrio vesicular e broncofonia.

O que pedir: Na rotina:

1. Hemograma: leucopenia ou leucocitose com neutrofilia e desvio à esquerda ou não. Pode apresentar
anemia e plaquetopenia.
2. PCR: elevada.
3. Gasometria arterial e eletrólitos.
 4. Hemocultura: positiva entre 10 e 15% dos casos.
5. RX de tórax: opacificações variadas, infiltrados intersticiais, áreas de hipertransparência, hiperinsuflação,
aumento hilar com limites mal definidos.
6. US: útil para visualizar derrames e septações.
Nos casos especiais:
1. Escovagem brônquica com espécime protegido.
2. Lavagem broncoscópica com alta sensibilidade.
3. Punção aspirativa e biopsia de pulmão.
4. Isolamento viral e cultura.
5. Testes imunológicos: imunofluorescência, aglutinação, Elisa, reação de cadeia de polimerase (PCR).

Como tratar:
1. Tratamento de suporte: manutenção do estado hídrico e nutricional; decúbito elevado; oxigenoterapia;
uso de antitérmicos; fluidificação da secreção e eliminação com fisioterapia respiratória; evitar
broncoconstrição.
2. Tratamento especifico: esquema inicial nas pneumonias com agente não determinado.
3. Critérios para hospitalizações: baixa idade (< 2 meses); desconforto respiratório; necessidade de
oxigenoterapia; toxemia e/ou instabilidade hemodinâmica; incapacidade familiar para cuidar do
paciente; dificuldade alimentar; falta de resposta terapêutica à medicação VO; doença de base;
complicações pulmonares (derrame pleural, pneumotórax, abscesso.
4. Profilaxia: vacina antipneumocócica para grupos de risco.

PNEUMONIAS ESPECÍFICAS

Pneumonia por Clamidea trachomatis (CT):

As bactérias Chlamydiaceae são, obrigatóriamente, intracelulares. A transmissão da CT para crianças é

observável em três circunstâncias:
a) Mãe/recém-nascido (intraparto);
b) Relações sexuais (abuso sexual);
c) Transmissão respiratória;
A transmissão intraparto é a mais importante. As infecções urogenitais causadas pela CT são geralmente
oligossintomáticas ou sem manifestações clinicas e de longa duração, o que facilita a manutenção desses
reservatórios. São considerados fatores de risco:
 Idade materna abaixo de 20 anos (mais importante);
 Presença de outra doença sexualmente transmissível;
 Múltiplos parceiros;
 Uso de contraceptivos orais;
 Inicio precoce das relações sexuais.

Quadro clínico:
Acomete crianças entre 3 semanas a 4 meses de idade nascidas de parto normal. É comum conjuntivite (30%
a 60%) e ausência de febre. A tosse é seca e lentamente progressiva do tipo coqueluxoide, podendo ocorrer apneia.
A FR eleva-se gradualmente, o estado geral da criança mantém-se bom. É comum congestão nasal precedendo o
quadro de pneumonia.
Na ausculta pulmonar, observamos roncos e sibilos difusos.

Exames complementares:
RX tórax: infiltrados alveolares e/ou intersticiais difusos bilaterais com sinais de hiperinsuflação. Não
observa-se consolidações lobares ou derrames pleurais.
Hemograma: eosinofilia acima de 300/mm³.
É comum também hipergamaglobulinemia (acima de 500 mg%) e IgM acima de 110 mg%.
 Cultura: requer meios especiais e é pouco utilizada no nosso meio.
Imunofluorescência e Elisa: detecção de antígenos do corpo elementar.

Tratamento:
Apesar de a infecção por CT ser autolimitada, a recuperação é lenta e variável, sendo sempre indicado o
tratamento. A eritromicina é o antibiótico de escolha (50 mg/kg/dia em quatro tomadas durante 10-15 dias). Os
outros macrolídeos também podem ser utilizados. A involução do quadro ocorre em 10 dias.

Pneumonia pneumocócica:

O pneumococo é o agente mais comum de pneumonia bacteriana no ser humano e em crianças acima de 1
mês de idade. O E. pneumoniae é um coco gram positivo (diplococo). A colonização nasofaríngea assintomática pelo
pneumococo é comum, ocorrendo em 20% a 40% de crianças saudáveis. Principal via de contaminação é a aspiração
de secreções contaminadas de vias aéreas superiores.

Quadro clínico:
O inicio geralmente é agudo e pode ser precedido por uma IVAS leve, conjuntivite purulente unilateral ou
otite média. As manifestações clínicas variam com a idade; em lactentes, um aumento rápido da temperatura, com a
possibilidade de ser acompanhado por convulsões, diarreia e vômitos podem ser as manifestações precoces. Sinais
de irritação, batimento de asa do nariz, respiração rápida e superficial, gemência, distensão abdominal, cianose
perioral e taquicardia são comuns nos lactentes, a tosse pode estar ausente.
Na criança maior e no adolescente, o quadro clínico assemelha-se ao do adulto. O inicio é tipicamente
abrupto. Paciente com mau estado geral, com calafrios, febre alta, cefaleia, dispneia, dor pleurítica, tosse e dor
torácica. A produção de muco pode ocorrer em crianças acima de 10 anos de idade.

Exames complementares:
Hemograma: leucocitose e desvio à esquerda moderados.
RX tórax: não é patognomônico, porém, o mais comum é a presença de consolidação lobar ou segmentar,
podendo também apresentar-se com um infiltrado difuso. Pode ocorrer derrame pleural, pneumatoceles e
abscessos. A resolução radiográfica ocorre em 10 a 14 dias após o tratamento apropriado.

Tratamento:
A penicilina é a droga de escolha. Em casos de pneumococos resistentes a dose deve ser mais alta (200 a
300.000 UI/kg/dia) com exceção das infecções no SNC. Nos casos de resistência absoluta, o tratamento preferencial
é a vancomicina; como alternativa tem-se a ceftriaxona, o cloranfenicol e a clindamicina. Porém, na maioria das
vezes, o pneumococo é sensível a vários antibióticos como a amoxacilina, a cefazolina e a cefalotina, a cefuroxima, a
eritromicina e aos macrolídeos.
O tratamento de suporte como correção da hipóxia e a ventilação mecânica pode ser necessário.

Prevenção:
A vacina anti-pneumocócica conjugada (sete sorotipos) é recomendada para todas as crianças abaixo de 2
anos, a partir de 2 meses de idade. A vacina do tipo adulto (23 sorotipos) também é disponível para idade acima de 2
anos.

Pneumonia por Haemophilus influenzae do tipo B:

Antes do advento da vacina anti-HIB, essa bactéria era uma causa importante de pneumonia na criança
jovem. É uma bactéria gram negativa (cocobacilo) anaeróbica facultativa. O soro do tipo B é o mais agressivo e
responsável pela maioria das infecções invasivas na criança, incluindo meningite, epiglotite, celulite, artrite séptica,
osteomielite e pericardite.
Fatores de risco para infecção por HIB: ausência de vacinação anti-HIB, idade entre 2 meses a 5 anos
(principalmente abaixo de 2 anos); ausência ou curto tempo de leite materno, escolinhas e creches; pais fumantes.
 A transmissão ocorre por aspiração contaminada de nasofaringe e por contato direto ou inalação por
gotículas respiratórias contaminadas por HIB.

Quadro clínico:
A instalação do quadro é mais lenta do que na infecção por pneumococo. O estado geral é mais
comprometido. É comum a associação com meningite e epiglotite. Os sintomas e sinais gerais, assim como o exame
físico, não são indistinguíveis das outras pneumonias.

Exames complementares:
RX tórax: semelhando ao da pneumocócica, variando de um infiltrado central com hiperinsuflação,
consolidação lobar, a um aspecto de broncopneumonia. O derrame pleural e a incidência de pneumatoceles são
mais comuns do que na pneumonia pneumocócica.
Coloração de gram: a identificação do HIB é difícil, devido ao seu tamanho pequeno, seu pleomorfismo e sua
dificuldade em coloração. A coloração com azul de metileno auxilia na sua identificação.

Tratamento:
As crianças menores de 1 ano com quadro suspeito ou comprovado de pneumonia por HIB devem receber
antibiótico parenteral rapidamente, em virtude do alto risco de bacteremia e suas complicações.
As crianças maiores que não apresentam estar severamente doentes podem ser tratadas com antibióticos
orais. Alguns antibióticos utilizados são: amoxicilina + clavulanato, e ainda em casos invasivos, cefalosporinas de
amplos espectros como a Cefuroxima, Cefotaxima e Ceftriaxona.

Prevenção:
Todas as crianças a partir de 2 meses devem ser vacinadas comtra Hib.

Pneumonia por Mycoplasma pneumoniae:

Os Mycoplasmas não tem parede celular, apresentando somente uma membrana citoplasmática, sendo por
isso pleomórficos. Eles não são corados pelo gram, não são visualizados em microscópicos comuns e não respondem
aos antibióticos bactericidas como as penicilinas e as cefalosporinas.
As infecções, na sua maioria, são assintomáticas (70%) ou levemente assintomáticas, assemelhando-se a um
quadro gripal. A infecção é adquirida através de microgotículas respiratórias eliminadas pelo individuo doente,
sendo o período de incubação de 1 a 3 semanas. O contagio familiar parece ser a forma mais importante de
contaminação.
A doença manifesta-se, principalmente, no grupo etário de 5 a 9 anos, seguindo-se no grupo entre 10 a 14
anos. As infecções sintomáticas são raras após a idade de 40 anos.

Quadro clínico:
Praticamente qualquer órgão pode ser acometida pelo MP, porém o principal local de infecção é o trato
respiratório.
O inicio típico é com um quadro gradual com mal-estar, cefaleia, febre (entre 38 °C e 39°C), ocorrendo por
alguns dias até 1 semana. A tosse tem inicio por volta do quinto dia da infecção, sendo a princípio seca e, na
evolução, produtiva. Por vezes apresenta-se de forma coqueluchoide, podendo ser hemoptoica. A tosse é um
sintoma preponderante e pode persistir por 3 a 4 semanas, mesmo depois da regressão dos outros sintomas.
Os sintomas associados podem incluir: calafrios, rouquidão, odinofagia, dor torácica, vômitos e diarreia. A
coriza é uma manifestação incomum. Após alguns dias, é comum a presença de sintomas extra-pulmonares, as mais
comuns são meningoencefalite, ataxia cerebelar, poliradiculite periférica, glomerulonefrite, acometimento osteo-
muscular, anemia hemolítica, etc.
Na evolução o quadro tende a resolução espontânea e gradual em 3 a 4 semanas e, raramente, evolui com
formas graves e insuficiência respiratória aguda.
O exame físico geralmente é pobre, contrastando com o quadro clínico, com mínimas alterações na ausculta
como estertores crepitantes e subcrepitantes. É comum na ausculta a presença de sibilos pulmonares, mesmo em
crianças que nunca apresentaram asma.
Exames complementares:
RX de tórax: geralmente existe uma discrepância entre o quadro clinico (leve a moderado) com o quadro
radiológico com infiltrações extensas bilaterais. Não é comum consolidação lobar típica, derrame pleural,
pneumatoceles, abscesso pulmonar e síndrome da angustia respiratória do tipo adulto (SARA). Os achados mais
comuns são infiltrados geralmente unilaterais envolvendo lobos inferiores.
Laboratório: hemograma – leucocitose discreta (em torno de 15.000 cel/mm³). O VHS está sempre
aumentado e sua normalização pode ser como critério de cura. A cultura do MP é lenta (1 semana), o que faz com
que seja pouco efetiva no diagnóstico precoce.

Tratamento:
Apesar de a infecção por MP ser autolimitada, o emprego do antibióticos reduz o tempo da duração dos
sintomas (principalmente febre e tosse). O MP é in vitro a eritromicina, à tetraciclina e ao cloranfenicol, sendo
resistente a todas as penicilinas e às cefalosporinas. Droga de escolha: eritromicina – 50 mg/kg/dia, em 4 vezes por
10 a 14 dias.

Pneumonia por Estafilococus:

O Estafilococus aureus é uma bactéria gram positiva que produz varias toxinas, como a coagulase,
enterotoxina, hemolisina, toxina toxiesfoliativa e beta-lactamase (responsável pela resistência aos antibióticos).
Essas toxinas são responsáveis pela capacidade de agressão, invasão e necrose tissular. A pneumonia estafilocócica é
incomum e, geralmente, apresenta-se com uma rápida progressão e intensa prostração.
O grupo de crianças predisponentes:
 Doença pulmonar de base;
 Desnutrição grave;
 Pós-infecção por varicela e vírus influenza;
 Pós-traumatismo;
 Pneumonias intra-hospitalar;
 Imunodeprimidos;
O estafilococo atinge os pulmões por 4 vias:
 Aspiração de secreções de vias aéreas superiores.
 Inalação.
 Via hematogênica.
 Contiguidade.

Quadro clínico:
No recém-nascido, a pneumonia estafilocócica é frequentemente fulminante. A febre pode estar ausente, e
pode ocorrer hipotermia.
Na criança maior o quadro inicia-se com febre alta, que se mantém por vários dias, intensa prostração,
taquidispneia e uma rápida evolução. É comum sinais de toxemia, distensão, dor abdominal e vômitos. O exame
físico é similar ao de outras pneumonias.
Exames complementares:
Hemograma: intensa leucocitose, que é uma característica dessa bactéria.
Exploração etiológica: deve ser realizada com hemocultura, exame do liquido pleural com bacterioscopia,
cultura com teste de sensibilidade aos antibióticos e látex.
RX de tórax: no inicio pode apresentar mínimas alterações, mas com a evolução pode ter o aspecto de
broncopneumonias com infiltrado difuso alveolar.
Tratamento:
Tem indicação de tratamento hospitalar durante 2 a 3 semanas. Na suspeita de pneumonia estafilocócica
adquirida na comunidade, pode-se utilizar a oxacilina, cefalosporinas de primeira geração e de segunda geração. Em
casos de estafilococo meticilina resistente, deve-se usar vancomicina e a teicoplanina como escolha.
 13. BRONQUEOLITE VIRAL AGUDA

É uma infecção aguda que compromete as vias aéreas de pequeno calibre (bronquíolos) através de um
processo inflamatório agudo, levando a um quadro respiratório do tipo obstrutivo, com graus variáveis de
intensidade. Caracteriza-se por um aumento de secreção de muco, edema e necrose do epitélio da mucosa,
associada ou não a broncoespasmo, com sintomatologia de obstrução das vias aéreas inferiores.
Acomete predominantemente lactente, principalmente entre dois e seis meses de idade, sendo mais
frequente em meninos (crianças abaixo de 2 anos). Uma das principais causas de internação hospitalar em crianças
abaixo de um ano.
Apresenta-se como uma síndrome clínica caracterizada por tosse, retrações costais, taquipnéia e sibilancia.
Epidemiologia:
Os agentes etiológicos mais comumente associados são: vírus sincicial respiratório (VSR) em 60 a 80% dos
casos, parainfluenza, influenza e o adenovírus. Acomete geralmente em epidemias anuais, principalmente nos meses
de outono e inverno.
A contaminação do VSR ocorre em nível domiciliar, através de uma família que apresenta infecção de vias
aéreas superiores, principalmente, irmãos em idade escolar. O VSR continua a ser eliminado pelo trato respiratório
por uma media de nove dias em crianças menores de um ano de idade.
Fatores de risco: baixo peso ao nascer, sexo, idade menor que seis meses, ausência de aleitamento,
aglomeração a baixo nível socioeconômico. Cardiopatia congênita com shunt direito-esquerda, displasia
broncopulmonar, pneumopatias crônicas, prematuridade.

Diagnóstico:
Sinais e sintomas:
Inicia-se com um quadro de infecção de vias aéreas superiores com leve coriza, tosse e febre baixa (1-2 dias),
mantendo um bom estado geral. Após dois dias, esses sintomas são seguidos por aumento de frequência
respiratória, tosse mais intensa, retrações costais e sibilancia. O lactente pode mostrar irritabilidade, recusar a
alimentar-se e ter vômitos. Batimentos de asas de nariz, cianose, retrações e estertores podem estar presentes,
associados a prolongamento da fase expiratória e sibilos, dependendo da gravidade da doença.
Os sintomas agudos duram de 5-6 dias; a recuperação é completa em 10-14 dias.
Exame físico:
A frequência respiratória está aumentada para taxas acima de 50 a 60 incursões por minuto. A frequência
cardíaca está aumentada, a temperatura pode ser normal ou tão alta quanto 40°C. Conjuntivite leve e/ou otite
media são observadas em muitos pacientes, e faringite, em cerca de 50% dos pacientes. Na ausculta, sibilos e
crepitantes podem ser audíveis em todo o pulmão. A tiragem subcostal, intercostal e/ou supraclavicular, tempo
expiratório prolongado, aumento do diâmetro anteroposterior do tórax, estertores de finas bolhas e sibilos
expiratórios e inspiratórios.
A maioria dos pacientes apresenta um curso clínico de instabilidade que vai melhorando em três a cinco dias,
enquanto alguns evoluem para uma melhor gravidade.

Exames laboratoriais:
Não são específicos. O RX de tórax pode ser normal ou mostrar sinais de hiperinflação, com retificações das
cúpulas diafragmáticas, aumento do diâmetro anteroposterior, proeminência do espaço retroesternal, infiltrados
peribrônquicos e atelectasias. A contagem de leucócitos pode variar de 5 mil a 25 mil cels/mm³.
A pesquisa do vírus pode ser realizada por imunofluorescência direta e indireta, dosagem de anticorpos e
cultura das secreções respiratórias.
O padrão ouro de diagnóstico etiológico, continua sendo o isolamento viral através de cultura de células,
porém os métodos imunológicos como ELISA, radioimunoensaio, aglutinação do látex e mais recentemente o PCR,
propiciam diagnóstico mais rápido.
O isolamento do VSR em secreções de nasofaringe é possível nos primeiros três a oito dias de doença.

Complicações:
Pelo VSR: incluem apneia, secreção inapropriada do hormônio antidiurético, anormalidades eletrolíticas,
taquicardia atrial e falência respiratória, requerendo intubação e ventilação.

Tratamento:
A bronquiolite leve é frequentemente tratada em casa. Para lactentes com desconforto respiratório leve, são
recomendadas observação cuidadosa e administração de líquidos adequada.
Lactentes com desconforto moderado e severo geralmente devem ser hospitalizados. Os objetivos do
tratamento hospitalar: 1. Dar suporte para a criança; 2. Detectar e tratar possíveis complicações; 3. Prevenir a
disseminação para outros pacientes; e 4. Tratar com agentes antivirais, se indicados.
O suporte para crianças hospitalizadas inclui oxigenioterapia e hidratação, monitoramento de temperatura,
hipoxemia, apneia e falência respiratória,
A maior consequência da obstrução das vias áreas associada a pobre distribuição da ventilação e perfusão é
a hipoxemia. Deve-se oferecer oxigênio umidificado em concentrações necessárias para manter a saturação de O ₂
em 92% a 94%. A necessidade de concentrações elevadas de oxigênio pode estar associada à retenção de CO₂. Deve-
se monitorar a criança com oxímetro de pulso ou, em casos mais graves, através da gasometria arterial e dosagem
de bicarbonato sérico.
A hidratação é outra medida importante. Podem-se oferecer líquidos via oral em pequenos volumes e com
frequência. Na impossibilidade da via oral, usar hidratação intravenosa de acordo com as perdas hídricas.
O uso de broncodilatadores é controverso. Considera-se o seu uso indicado nos casos mais graves, com
rigorosa observação dos resultados positivos, assim como dos efeitos colaterais.
A maioria das pesquisas não conseguiu evidenciar um papel positivo dos corticoides em bronquiolite viral
aguda. Por outro lado, o uso de corticosteroides inalatórios poderia ser utilizado para se obter uma redução da
gravidade e persistência da sibilancia, que sucederia a bronquiolite viral aguda.
A Ribavirina tem mostrado importante efeito antiviral. Porém, seu custo alto e a necessidade de
equipamentos especiais limitam o seu uso.

Prevenção:
O VSR causa extensa morbidade em lactentes com doenças cardíacas, em crianças imunodeficientes e em
neonatos. A prevenção da infecção pelo VSR tem avançado nos últimos anos com o uso da imunoglobulina anti-VSR
intravenosa, mensalmente, em lactentes de alto risco, e com o uso de Palivizumab intramuscular, um anticorpo
monoclonal anti-VSR que demonstrou ser eficaz em prevenir a hospitalização de lactentes de alto risco (custa em
torno de 2 mil dólares a ampola).
- Aleitamento materno: o incentivo do aleitamento materno é uma medida eficaz na prevenção de infecção pelo
vírus sincicial respiratório, e diminui em um terço o risco de hospitalização por infecção do trato respiratório inferior;
- Tabagismo passivo: pacientes que convivem com tabagistas têm maior risco de desenvolver bronquiolite;
- Lavagem das mãos: é uma medida eficaz na prevenção da disseminação da doença. O álcool gel é a medida mais
eficaz. Deve ser adotada não somente em hospitais e clínicas, como também na comunidade, e no cuidado
domiciliar de pacientes com infecção do trato respiratório;
- Para pacientes hospitalizados, recomenda-se quarto privativo, com precauções de contato e para gotículas, ou seja,
máscara comum, aventais e luvas descartáveis, bem como lavagem vigorosa das mãos antes e após o contato com o
paciente;
- Uma vez isolado o agente, adotar as medidas recomendadas para cada vírus;

Algoritmo de diagnóstico e tratamento da bronquiolite viral aguda:

Anamnese (pergunte):
 PRÓDROMOS GRIPAIS.  DIFICULDADE ALIMENTAR OU DE INGERIR
 RESPIRAÇÃO RÁPIDA. LÍQUIDOS.
 ESFORÇO RESPIRATÓRIO (TIRAGEM).  SONOLÊNCIA, AGITAÇÃO, CONVULSÕES.
 CHIADO.  EPISÓDIOS PRÉVIOS DE SIBILÂNCIA.
 APNEIA E/OU CIANOSE.  DOENÇAS DE BASE: CARDIOPATIA, ASMA,
DOENÇA PULMONAR CRÔNICA.
 PREMATURIDADE

Sinais:
 Frequência respiratória.  Sibilos.
 Tiragem intercostal.  Tempo expiratório prolongado.
 Gemência/batimento de asa do nariz (BAN).  “Silêncio respiratório”.
 Sinais de hipoxemia (sudorese, palidez,  Febre, hiportermia.
cianose).
 Níveis de consciência: agitado, sonolento,
comatos.
 Sinais clínicos de insuficiência respiratória
 Hipoxemia (<92%)
Critérios para admissão Hospitalar:  Letargia
 Incapacidade de ingerir líquidos
 Baixa idade (< de 6 meses)
 FR durante o sono: 50-60 ipm

RESUMINDO BRONQUIOLITE...

Inflamação aguda dos bronquíolos de etiologia viral (vírus sincicial respiratório A e B, adenovirus,
parainfluenza 1,2 e 3 e influenza A e B), que acomete crianças abaixo de 2 anos, principalmente entre 2 e 6 meses.

Como suspeitar:
1. Quadro de IVAS de 3 a 4 dias com tosse, febre baixa, coriza e espirros.
2. Posteriormente, desconforto respiratório com piora da tosse, taquipneia (FR > 60/min), dispneia
(retração intercostal, subdiafragmatica e de fúrcula, batimento de asas de nariz, expiração prolongada),
gemência e cianose.
3. Estertores subcreptantes e sibilos difusos.

O que pedir: Na rotina:

1. Gasometria arterial: avaliar grau de hipoxemia.
2. Hemograma: investigar anemia.
3. RX de tórax: hiperinsuflação difusa bilateral com espessamento peribrônquico, aumento do diâmetro
anteroposterior, retificação do diafragma e atelectasias.
4. Imunofluorescência do aspirado da nasofaringe: para edentificar o agente etiológico.
Como tratar: O₂ úmido e aquecido: cateter nasal (1 a 2 L/min); hidratação oral ou EV adequada; broncodilatadores
(fenoterol – 1 gota para cada 3 kg de peso, diluída em 3 a 4 mL de SF, com fluxo de 6 a 8 L/min, podendo ser
repetido por 3 vezes em intervalos de 20 min; antiviral (ribavirina via inalatória); antibioticoterapia (apenas em
infecção bacteriana secundária); corticosteroides (não alteram o curso da doença).

OBS: NEBULIZAÇÃO:
 Hipertônica:
- 2,5 ml SF 0,9%
- 0,5 ml de NaCl 20%
 Com Adrenalina:
- 3 ml SF 0,9%
- 2,5 ml de Adrenalina/Epinefrina

OBS: SÍNDROME DO BEBÊ CHIADOR:

São incluídas nesta classificação as crianças menores de 2 anos de idade com quadro de sibilância contínua
há pelo menos 1 mês ou, no mínimo, 3 episódios de sibilos num período de 2 meses. Chamamos de síndrome
porque a sibilância em lactentes é uma manifestação comum a diferentes doenças ou condições clínicas mais
associadas a essa faixa etária.
De fato, cerca de metade das crianças que apresentam episódios recorrentes de sibilância nos primeiros
anos de vida deixam de fazê-lo até os 6 anos de idade. Por isso, de certa forma, poderíamos estender algumas
características dessa síndrome até a faixa dos pré-escolares.
- CRIANÇA < 2 ou 3 anos de idade com quadro de sibilância contínua há pelo menos 1 mês ou no mínimo 3
episódios recorrentes de “chiado” nos últimos meses.
- 30 a 60% dos lactentes apresentam sibilância nos 3 primeiros anos de vida;
- Definição:
SIBILANTES PRECOCES: < 3 anos de idade
- “sibilantes transitórios”
- “sibilantes persistentes”

SIBILANTES TARDIOS: > 6 anos de idade

TRATAMENTO:
CRISE AGUDA: Beta-agonista de curta duração + brometo de ipratrópio (sinergismo);
CORTICOTERAPIA INALATÓRIA:

 sintomas contínuos ou mais 2x/semana;

 crises mais 2x/mês;
 ALTE grave;
 função pulmonar anormal inter-crise;
 suspeita de asma (critérios);
 sibilância persistente após alta de UTI.
 14. ASMA

Definição:
A asma é uma doença crônica inflamatória das vias aéreas, na qual varias células e elementos celulares
desempenham um papel, em particular os eosinófilos, mastócitos, linfócitos T, neutrófilos e células epiteliais.
*Diagnóstico de asma: acima de 5 anos.

Considerações gerais:
 Doença crônica mais comum na infância. Ainda é uma doença potencialmente fatal para crianças.
 A atopia (pessoal ou familiar) é o mais forte fator predisponente identificável.
 Os principais alergênicos associados à asma são aeroalérgenos perenes, como ácaros da poeira, pelos de
animais, baratas e mofo.
 A exposição à fumaça de cigarro, especialmente da mãe, também é um fator de risco de asma. Outros
fatores desencadeantes incluem exercícios, ar frio, poluentes, odores químicos fortes e alterações
rápidas da pressão barométrica.
 Em indivíduos susceptíveis essa inflamação causa episódios recorrentes de dispneia com sibilância,
aperto no peito e tosse, particularmente à noite ou pela manhã.

Achados clínicos:
Sinais e sintomas:
- A sibilância é o sinal mais característico da asma, embora algumas crianças possam apresentar tosse
recorrente e dispneia.
- Queixas podem incluir “congestão no peito”, tosse prolongada, intolerância ao exercício, dispneia e
bronquite ou pneumonia de repetição.
- Se os sintomas são ausentes ou leves, ausculta torácica durante expiração forçada pode revelar
prolongamento da fase expiratória e sibilos. Ao passo que a obstrução se torna mais grave, os sibilos tornam-se mais
agudos e os murmúrios vesiculares diminuídos.
- Batimento de asa do nariz, tiragem intercostal e supraesternal e uso da musculatura acessória de
respiração são sinais de obstrução grave. Cianose dos lábios e do leito unguenal pode ser observada na presença de
hipóxia subjacente.
 - Taquicardia e pulso paradoxal também podem ocorrer. Agitação e letargia podem ser sinais de insuficiência
respiratória iminente.

Achados laboratoriais:
Hiper-reatividade brônquica, limitação reversível do fluxo aéreo e inflamação das vias respiratórias são as
principais características da asma. A verificação de todos esses componentes nem sempre é necessária, a não ser
quando a apresentação seja bastante atípica.
A hiper-reatividade brônquica a estímulos inespecíficos é uma característica típica da asma. Estes incluem os
agentes farmacológicos inalatórios, como histamina e metacolina, e estímulos físicos, como exercício e ar frio.
A espirometria pode ser medida pela redução pela redução dos valores de VEF1 e VEF2/CVF em comparação
a valores de referencia ou valores previstos. Por si só, não é adequada para estabelecer o diagnostico, mas pode ser
um importante parâmetro para monitorar a atividade e resposta terapêutica da asma. A monitoração regular do
VEF1 antes e após o uso de broncodilatadores pode ser usada para avaliar os padrões de crescimento pulmonar ao
longo do tempo.
A avaliação da função pulmonar através da pletismografia de corpo inteiro para determinar o volume
pulmonar também pode ser útil. O volume residual, a capacidade residual funcional e a capacidade pulmonar total
estão geralmente aumentados, ao passo que a capacidade vital esta diminuída. Pode-se observar reversão ou
melhora significativa destas anormalidades em resposta ao tratamento com broncodilatadores inalatórios ou com
anti-inflamatórios.
A monitoração da PEFR (taxa de fluxo expiratório máxima) pode ser uma ferramenta simples e reprodutível
para avaliação da atividade asmática em crianças com asma moderada ou grave, historia de exacerbações graves, má
percepção da limitação do fluxo aéreo ou condições agravantes. Podem haver alterações significativas da PEFR antes
do que os sintomas se tornem evidentes.
A hipoxemia está presente no inicio com níveis normais ou baixos de PCO2 e alcalose respiratória. A
saturação de oxigênio inferior a 91% é um indicativo de obstrução significativa. Acidose respiratória e aumento da
tensão de CO2 podem estar presentes na persistência da obstrução do fluxo aéreo e alertam para o risco de
insuficiência respiratória iminente.
O pulso paradoxal pode estar presente em exacerbações asmáticas moderadas ou graves. A ausência de
pulso paradoxal em crianças com exacerbação asmática grave pode ser um sinal de fadiga muscular respiratória.
Agrupamento de eosinófilos no esfregaço do escarro e eosinofilia no sangue são achados frequentes. Sua
presença tende a refletir a atividade da doença e na significa necessariamente que fatores alérgicos estejam
envolvidos.

Exames de imagem:
A avaliação da asma em geral não necessita de radiografias torácicas. Algumas alterações pulmonares, como
bronquiectasias, que podem apontar para outros diagnósticos que simulam asma, como fibrose cística, micoses
broncopulmonares alérgicas, discinesias ciliares ou deficiências imunes, podem ser melhores apreciadas com TC de
cortes finos e alta resolução (TCAR) de tórax. A TCAR tem sido utilizada para quantificar a hiperinsuflação e o
espessamento da parede brônquica como um marcador de remodelamento das vias respiratórias em crianças com
asma grave e definir a doença das vias respiratórias periféricas. Ela é util para afastar alguns diagnósticos em
pacientes com asma de difícil controle, mas a exposição à radiação deve ser considerada quando a TCAR é solicitada.

Classificação da severidade das crises:

Diagnóstico diferencial da asma em lactentes e crianças:

 Bronquiolite viral  Corpo estranho

 Aspiração  Displasia broncopulmonar
 Laringotraqueomalácia  Bronquiolite obliterante
 Anéis vasculares  Fibrose cística
 Estenose ou rede das vias respiratórias  Disfunção das pregas vocais
 Linfonodomegalia  Doença cardiovascular
 Massa mediastinal

Condições que podem aumentar a gravidade da asma:

A sinusite crônica hiperplásica é frequentemente encontrada em associação com a asma. Tem-se observado
que a inflamação das vias respiratórias superiores contribui para a patogênese da asma, e que a asma pode melhorar
após o tratamento da sinusite.
Uma correlação tem sido observada entre asma noturna e refluxo gastresofágico.
Estudos populacionais têm demonstrado associações entre a obesidade e a asma.
Os fatores de risco para morte por asma incluem fatores psicológicos e sociológicos. Eles estão relacionados
ás consequências da negação da doença, bem como a não aderência à terapia prescrita.

Complicações:
Na asma aguda, as complicações são relacionadas principalmente à hipoxemia e acidose e podem incluir
convulsões generalizadas. Pneumomediastino e pneumotórax podem ser complicações do estado de mal asmático.
Na asma crônica, estudos recentes apontam para o remodelamento da parede das vias respiratórias e para a perda
de função pulmonar com a inflamação persistente das vias respiratórias. Tem-se observado que a asma infantil,
independentemente de qualquer corticoterapia, está associada ao retardo da maturação e desaceleração da
velocidade de crescimento pré-puberal. No entanto, o alcance da altura adulta final prevista não parece estar
comprometida.
Tratamento:
A) Asma crônica:
1. Medidas gerais: o tratamento ideal da asma inclui a avaliação e a monitoração regular da atividade da
doença, a educação e a participação como forma de melhorar a compreensão e a capacidade de autos-
supervisão da criança e da família, identificação e manejo dos fatores desencadeantes e das condições que
podem agravar a asma e os medicamentos apropriados selecionados para atender às necessidades do
paciente.
2. Os pacientes devem evitar a exposição à fumaça do tabaco e alérgenos aos quais eles estão sensibilizados,
exercícios ao ar livre quando os níveis de poluição do ar são altos, Betabloqueadores e alimentos contendo
sulfito. Pacientes com asma persistente devem receber a vacina inativa contra influenza anualmente, exceto
quando há contraindicação.

B) Asma aguda:
1. Medidas gerais: a criança deve ser retirada da exposição a quaisquer substancias irritantes ou alergênicos
que possam estar contribuindo para a exacerbação.

Conduta na crise leve ou moderada:

Ao primeiro sinal de crise como tosse seca, curta, irritativa, improdutiva, ou chieira ou cansaço, ou falta de
ar, iniciar imediatamente com Beta-agonistas de ação curta por via inalatória. Em pacientes com crises repetidas
pode-se iniciar o Beta2 na pré-crise, quando existe apenas tosse irritativa. As 3 ou 4 primeiras doses devem ser feitas
com intervalos de 20 minutos. A seguir os intervalos devem ser aumentados para 4 a 6 horas. Nos casos graves,
hospitalizados, os intervalos podem ser de meia a 2 horas. Esses intervalos são aumentados á medida que o quadro
melhora. O tratamento deve ser mantido até 3 dias após o desaparecimento dos sintomas (tosse, chiado, cansaço).
As nebulizações com oxigênio ou com nebulizadores domésticos podem ser feitas com fenoterol na dose de 1 gota
para cada 3kg, máximo de 10 gotas, ou com salbutamol (solução para nebulização a 5%), dose de 1 gota para 5kg ate
2 gotas para cada 3kg, máximo de 20 gotas. O medicamento deve ser diluído em 2 ou 4 ml de soro fisiológico e
nebulizar ate acabar o medicamento.

Tratamento de manutenção após o controle inicial da crise:

Espaçar as nebulizações para 4 ou 3 vezes ao dia (6/6 ou 8/8 horas) ou, se a família não tiver como usar
medicação por via inalatória em casa, usar alternativas por via oral ate completar 3 dias sem sintomas (“sem tosse,
sem cansaço, e sem chieira) e,se for o caso, peak-flow normal.
Via oral: em crises leves ou como sequencial quando a família não tem o equipamento adequado, a via oral
(xarope ou suspensão) é uma alternativa útil, mas inferior à via inalatória.
Salbutamol – xarope com 2mg/5ml na dose de 0,15mg/kg (pesox0,375) cada 6-8 horas, ou fenoterol ou terbutalina.

Conduta na crise grave e refrataria:

1- monitorização clinica, saturimetria e ECG.
2- oxigênio
3- corrigir acidose
4- nebulização com Beta 2 até de 20 em 20 minutos e com brometo de iatrópico a cada 6 horas.
5- Predinisolona ou Hidrocortizona (ação mais rápida):
- ataque: 10 mg/Kg/dose
- manutenção: 5 mg/Kg/dose – 6/6 horas ou 8/8 horas
6- aminofilina em infusão contínua
7- antibióticos se há infecção
bacteriana associada
8- salbutamol em infusão venosa
Prognóstico:
Estudos com resultados em longo prazo sugerem que crianças com sintomas leves geralmente superam sua
asma, ao passo que os pacientes com sintomas mais graves, hiper-reatividade acentuada das vias respiratórias e
maior grau de atopia tendem a apresentar doença persistente.
Evidências recentes sugerem que a intervenção precoce com terapia anti-inflamatória não altera o
desenvolvimento de asma persistente, bem como não está claro se essas intervenções ou medidas de controle
ambiental influenciam a historia natural da asma na infância. No entanto, o pediatra ou médico de assistência básica
juntamente com o especialista em asma têm a responsabilidade de otimizar o controle e, se possível, reduzir a
gravidade da asma em crianças.

RESUMINDO ASMA...
Doença inflamatória crônica, cíclica, multifatorial, com interação de fatores genéticos e ambientais,
caracterizada por limitação do fluxo aéreo consequente a hiper-reatividade brônquica e obstrução das vias aéreas
inferiores.
Como suspeitar:
1. Presença de fatores desencadeantes: alérgenos, infecções, exercícios, irritantes químicos, fatores
emocionais, drogas e corantes.
2. Antecedente familiar, história de episódios anteriores e uso de broncodilatadores.
3. Sinais e sintomas do desconforto respiratório (tosse, taquidispneia, aperto no peito, chiado e ausculta
pulmonar com sibilos) que determinam a intensidade do quadro.
4. Indicadores de obstrução grave da via aérea com risco de parada cardiorrespiratória em crianças
(alteração do nível de consciência, acidose ou hipoxia grave, taquicardia, taquipneia, MV ausente,
bradicardia, fadiga, pH arterial baixo) = Estado do Mal Asmático.
O que pedir: No PA e nos hospital:
1. Gasometria arterial.
2. Hemograma.
3. RX de tórax: hiperinsuflação difusa bilateral.
4. Eletrólitos.
No ambulatório:
 1. Provas de função pulmonar: espirometria, avaliação de PFE, teste de broncoprovocação com agentes
broncoconstritores e por exercício.
2. Testes cutâneos ou IgE sérica especifica para identificação de possíveis alérgenos.

Crise leve/moderada:
 Início com BETA-AGONISTA DE AÇÃO CURTA: 3-4 puffes
3-4 primeiras doses: intervalos de 20 min
Seguintes intervalos: 4-6 horas, manter até 3 dias depois de desaparecerem os sintomas
 Nebulização com O2 ou doméstico:
2-4 mL de SF 0,9%
FENOTEROL (Berotec): 1 gota = 3Kg (dose máxima: 10 gotas)
OU
SALBUTAMOL (Atrovent): 1 gota = 5Kg (dose máxima: 20 gotas)

 HIDROCORTIZONA (ação mais rápida):

- ataque: 10 mg/Kg/dose
- manutenção: 5 mg/Kg/dose – 6/6 horas ou 8/8 horas

15. MENINGITE

É uma inflamação da aracnóide, da pia-máter e do líquido cefálico raquidiano. O processo inflamatório se

estende por todo o espaço subaracnóideo em torno do cérebro e da medula espinhal e pode comprometer os
ventrículos. Os surtos correspondem em sua maioria na meningite meningocócica.

MENINGITE BACTERIANA

A meningite bacteriana é ainda uma das patologias infecciosas mais graves na criança. O prognóstico está
vinculado a idade, agente etiológico, precocidade do diagnóstico, adequado tratamento e condições clínicas
associadas. A taxa de mortalidade e as sequelas neurológicas continuam elevadas.

Etiologia:
Bactérias mais frequentes nas varias idades:
 0 - 2 mês: Pneumococo, Streptococcus β-hemolítico do grupo B, Listeria monocytogenes e outros gram
negativos.
 2 - 5 meses: Meningococos A, B, C; H. influenza do grupo B; Pneumococo;
 > 5 anos: Meningococos A, B, C; Pneumococo
Meningites intra-hospitalares, especialmente em crianças imunodeprimidas, são geralmente causadas por
bactérias gram-negativas e por outros germes oportunistas.

Patogênese:
As bactérias podem atingir as meninges por vários caminhos:
1. Bacteremia sistêmica – sepse
2. Ingresso direto a partir do trato respiratório superior ou da pela através de um defeito anatômico
3. Passagem para dentro do crânio através de vênulas na nasofaringe
4. Disseminação a partir de um foco contíguo de infecção
5. Meningite hospitalar depois de procedimentos de drenagem do LCR.

Fisiopatologia:
Componentes bacterianos são agentes importantes de inflamação meníngea, causando liberação, para
dentro do espaço subaracnóideo, de várias citocinas pró-inflamatórias, com IL-1 e fator de necrose tumoral a partir
de células endoteliais e meníngeas, macrófagos e micróglia. As citocinas aumentam a passagem de leucócitos ao
induzirem várias famílias de moléculas de adesão que interagem com receptores correspondentes nos leucócitos. As
citocinas podem contribuir ainda mais para o transito de neutrófilos para dentro do espaço subaracnóideo. Uma vez
aí, os neutrófilos tornam-se ainda mais ativados para liberar prostaglandinas, matriz metalproteinases e metabólitos
tóxicos de oxigênio, que aumentam a permeabilidade vascular local e podem causar neurotoxidade direta.
Alterações inflamatórias podem contribuir para o desenvolvimento de pressão intracraniana aumentada e
alterações no fluxo sanguíneo cerebral. Edema cerebral é causado por permeabilidade aumentada da barreira
hematoencefálica (vasogenica) e pode resultar de edema celular no cérebro como consequência de moléculas
tóxicas liberadas pelas bactérias e neutrófilos (citotóxicos) e algumas vezes pressão aumentada na LCR pode resultar
da obstrução à saída do LCR relacionada com inflamação ao nível dos vilos aracnóideos.
O fluxo sanguíneo cerebral, que depende da PA média, parece estar aumentado nas fases iniciais da
meningite, mas acaba diminuindo substancialmente em alguns pacientes, nos quais ele pode ser responsável por
lesão neurológica.

Manifestações clínicas:
As manifestações clínicas estão diretamente relacionadas com a idade, a presença de sepse, a virulência do
agente etiológico e a duração dos sintomas antes do diagnóstico, podendo ter curso fulminante (quadro consolidado
em menos de 24 horas) ou ser insidioso (quadro estabelecido em 1-3 dias).
Os sinais e sintomas costumam ser mais inespecíficos, especialmente em crianças muito jovens, sendo
necessário um alto índice de suspeição.
Nos recém-nascidos e lactentes são observados recusa alimentar, vômitos, irritabilidade, palidez, hipotermia,
letargia, e abaulamento fontanelar; os sinais meníngeos estão habitualmente ausentes. Convulsões são comuns em
crianças menores.
Em crianças mais velhas é comum febre de início agudo, cefaléia generalizada, vômitos, rigidez de nuca.
Mialgia, dor nas costas, e fraqueza generalizada. Pode evoluir com convulsão, obnubilação e perda de consciência.
Evidencia de irritação meníngea (sonolência e função mental diminuída, rigidez de nuca, sinais de Kerning e de
Brudzinski) usualmente está presente.
Coma e sinais focais representam sinais de gravidade.
Erupção cutânea petequial, purpúrica ou equimótica em um paciente com achados meníngeos quase sempre
indica uma infecção meningocócica e exige pronto atendimento.

Diagnóstico:
O exame do LCR permanece o método definitivo para o diagnóstico. A punção lombar deve ser praticada
diante da menor suspeita clínica, a não ser que existam contraindicações para a sua execução (nessa situação o
tratamento é iniciado e a coleta do LCR é realizada quando for possível). Constituem contraindicações absolutas a
presença de infecção no local da punção, comprometimento cardiorrespiratório e hemodinâmico graves, distúrbios
da coagulação e hipertensão intracraniana (HIC- deve-se levar em conta a presença de edema de papila, anisocoria
ou dilatação pupilar, irregularidade respiratória, postura de descerebração, sinais neurológicos focais e rápido
deterioramento na consciência).
A TC de crânio, ainda que indicada para descartar lesões expansivas assim que a condição da criança estiver
estável, não é um método que demonstre HIC.
As alterações do LCR costumam ser características (pleocitose com predomínio expressivo de
polimorfonucleares, redução na concentração de glicose e elevação das proteínas) ainda que existam exceções a esse
padrão.
A hemocultura, o hemograma e a glicemia constituem exames rotineiros, nos pacientes com complicações e
doenças associadas, os exames complementares deverão ser dirigidos a casa uma delas.

Tratamento:
1. Corticoterapia: o uso de dexametasona (0,8 mg/kg/dia de 12/12 horas, durante 2 dias) segue sendo
recomendado para crianças com mais de 6 semanas de vida. Deve ser administrada imediatamente
antes, junto, ou logo após a primeira dose de ATB. Não deve ser empregada quando existe a
possibilidade de uma etiologia viral.
2. Antibioticoterapia: introduzida prontamente, a seleção inicial do ATB com atividade bactericida no LCR
levara com consideração a maior incidência de germes em cada idade e as condições mórbidas
associadas. A continuidade do antibiótico inicialmente escolhido dependerá do antibiograma e/ou
resposta clínica. Os antibióticos serão sempre utilizados em doses elevadas. A via endovenosa é
empregada até o final do tratamento, exceção feita ao ceftriaxone, que poderá ser usado via
 intramuscular após a fase aguda.
Nos últimos anos têm surgido um numero crescente de cepas de S. pneumoniae com sensibilidade
intermediaria ou resistentes à penicilina e às cefalosporinas, requerendo o emprego de vancomicina ou
meropenem.
A duração do tratamento depende da bactéria isolada. Nas meningites meningocócicas, geralmente 5-7
dias são suficientes. Nas meningites pneumocócicas e por HiB são recomendados 7-10 dias. Nas
infecções por E. coli, Streptococcus β-hemolítico do grupo B, Listeria monocytogenes e outros gram
negativos geralmente são necessários 14-21 dias.
ATB por faixa etária:
 < 1 mês: ampicilina +cefotaxima ou ampicilina + aminoglicosideo
 1-3 meses: ampicilina + cefotaxima
 > 3 meses: cefotriaxone ou cefotaxima

3. Medidas de suporte e controle das complicações: a alimentação deverá ser introduzida precocemente.
Para as crianças em coma será administrada através de sonda nasojejunal.
As convulsões que ocorrem nos primeiros 3 dias do tratamento geralmente tem pouca relevância a longo
prazo, traduzindo a agressão inflamatória ao cérebro e/ou alterações metabólicas. Nesses casos, o
anticonvulsivante pode ser suspenso antes da alta. Já as crises que aparecem após os dias iniciais tendem
a associar-se a lesões parenquimatosas, merecem avaliação com neuroimagem e têm maior potencial
epileptogênico.
MENINGITE VIRAL

Enterovírus, vírus herpes simples, arbovírus, caxumba, rubéola, cariomeningite linfocitária.

Vias hematogenicas (infecção enteroviral) ou neural. Os enterovírus passam através do estomago e vão até o
trato gastrointestinal inferior. Alguns vírus também tem replicação na nasofaringe e se disseminam nos gânglios
linfáticos regionais. Depois de se ligar a receptores específicos nos enterócitos, o vírus rompe o revestimento epitelial
e tem replicação primária em uma célula permissiva. Daí, o vírus progride para as placas de Peyer, onde ocorrem
mais replicações. Uma pequena viremia de enterovírus atinge o SNC, o coração, o fígado e o sistema retículo
endotelial.

-Aciclovir
-Identificação do RNA viral no LCR.
-A evolução clínica da meningite enteroviral é benigna.

LIQUOR EM VIGÊNCIA DE INFECÇÃO

· meningite virótica = ↑ células com predomínio de linfócitos, ↑ proteínas, glicorraquianormal

· meningite bacteriana = ↑↑↑ células com predomínio de neutrófilos, ↑↑↑ proteínas, ↓↓↓ glicorraquia.

· meningite fúngica ou por tuberculose = ↑ de células com predomínio de neutrófilos, ↑ proteínas, normal
ou ↓ glicorraquia

SINAIS MENÍNGEOS
Sinais de Kernig, Brudzinski e Laségue. Características dos sinais meníngeos em lactentes. Rigideznucal é
testada fletindo, subitamente, o segmento cefálico, estando o paciente, deitado em decúbito dorsal. Se o teste for
positivo, é necessário verificar se há resistência à lateralização do segmento cefálico, em caso positivo, a rigidez
nucal poderá ser consequência de distúrbio da coluna cervical, ao invés de irritação meníngea. Mantendo-se a flexão
do pescoço,por alguns segundos, na posição máxima, poderá haver flexão dos membros inferiores (sinal de
Brudzinski).
Fletindo-se os membros inferiores nas articulações coxo-fêmurais e nos joelhos mantendo-se ângulo de 90º
entre os segmentos, haverá resistência na extensão passiva, feita pelo examinador, dos joelhos (sinal de Kernig).Nos
lactentes, os sinais meníngeos são, em geral, negativos, mesmo na presença de meningite. Nesta faixa etária, a
criança fica irritada, com abalamento da fontanela e posição em opistótono, quando há meningismo.
Sinal de Brudzinski. Sinal de Kerning Sinal de Laségue
.

RESUMINDO MENINGITES...

A meningite bacteriana é uma doença infecciosa consequente à colonização do espaço subaracnóidea por
bactérias, que acomete preferencialmente crianças menores de 5 anos e adolescentes.
A meningite viral ocorre preferencialmente em crianças entre 2-7 anos, embora possa acontecer em
qualquer idade. Causada mais frequentemente pelo grupo de echovírus, seguido por alguns tipos de vírus coxsackie.

Como suspeitar:
1. Quadro agudo com febre elevada, seguida de vômitos e cefaléia ou irritabilidade e choro monótono,
associados a prostração, sonolência, ou coma;
2. Irritação radicular: Sinais de Kerning e Brudzinski, e rigidez de nuca;
3. Abaulamento de fontanela em RN e lactentes;
4. O quaro clínico de meningite viral é muito parecido com a bacteriana, exceto pelo fato que nesta, a criança
não evolui para coma ou choque;

O que pedir:
1. Hemograma;
2. PCR;
3. Líquor (LCR);

Tratamento:
 Bacteriana: antibioticoterapia de acordo com o agente etiológico identificado, e medidas de suporte;

 Viral: a punção liquórica provoca reversão dos sintomas clínicos de cefaléia e vômito, consequente ao alívio
da pressão intracraniana, não havendo nenhuma recomendação para uso de corticoterapia.
 16. DOENÇAS EXANTEMÁTICAS

Exantemas Maculopapulares:
 ESCARLATINA
 CAXUMBA
 SARAMPO
 RUBÉOLA
 EXANTEMA SÚBITO
 ERITEMA INFECCIOSO
 MONONUCLEOSE INFECCIOSA

 ESCARLATINA:
Epidemiologia: É uma das manifestações clínicas provocadas pelo estreptococo beta hemolítico do grupo A ( S.
pyogenes). É uma doença exantemática mais encontrada em pré-escolares e escolares, na faixa etária de 3 a 15
anos. Ocorre mais frequentemente associada à faringite e, raramente, com piodermite ou ferida cirúrgica infectada.

Etiopatogenia: Existem mais de 100 tipos distintos de S. pyogenes já identificados. Os estreptococos do grupo A
responsáveis pelo desenvolvimento do exantema típico da escarlatina produzem uma toxina chamada toxina
eritrogênica, que pode ser do tipo A, B ou C. Como os anticorpos produzidos são também toxina-específicos, uma
criança pode apresentar escarlatina mais de uma vez, desde que sejam provocadas por exotoxinas diferentes.
O homem é um reservatório natural do estreptococo do grupo A.
A transmissão da infecção do trato respiratório parece ocorrer através de gotículas de saliva e de secreções
nasais eliminadas pelo doente. As bactérias se fixam à mucosa da oro e nasofaringe, iniciando a colonização e
infecção. Locais como creches, escolas, quartéis militares e residências com grande número de pessoas são meios
em que a propagação bacteriana é maior. O indivíduo infectado deixa de transmitir a infecção 24 horas após o início
de tratamento com antibiótico adequado.
O mecanismo exato de transmissão cutânea não é completamente compreendido, mas acredita-se que o
contato próximo pessoa-pessoa, insetos ou fômites sejam formas de carreamento da bactéria até a pele. A infecção
ocorre sempre que existe uma lesão de continuidade com perda da integridade cutânea, seja por trauma local,
escoriação, coçadura ou picada de inseto. As unhas e a região perianal são locais preferenciais para a colonização
pelo estreptococo do grupo A.
O período de incubação do Streptococcus pyogenes para o surgimento de faringite é de dois a cinco dias e de
impetigo é de sete a dez dias.

Manifestações Clínicas: A doença tem inicio agudo com febre alta (39ºC a 40ºC), calafrios, vômitos, cefaléia,
prostração, amigdalite e dor abdominal. O exantema surge após 24 a 48 horas com aspecto eritematoso e
micropapular, dando à pele uma textura áspera semelhante à “lixa“.
O rash se inicia no tórax e se dissemina para pescoço e membros, poupando palmas e plantas. Na face, a
fronte e as bochechas ficam hiperemiadas enquanto a região perioral torna-se pálida (Sinal de Filatov). Nas regiões
flexurais (axilas, pregas poplítea e cubital) o exantema é mais intenso, levando a formação de linhas transversais
(Sinal de Pastia). O rash começa a desaparecer após a 1ª semana, iniciando-se pela face e pescoço, deixando uma
descamação fina. Os pés e as mãos são os últimos a descamar e o fazem de modo mais intenso. O processo se
completa ao final de 3 semana em média.
As amígdalas frequentemente estão edemaciadas, hiperemiadas e recobertas por um exsudato. A úvula
também pode estar hiperemiada, com petéquias e edemaciada com aspecto gelatinoso. A língua, no primeiro dia de
infecção, apresenta-se com aspecto de “morango branco” em função das papilas hipertrofiadas e exsudato branco
recobrindo sua superfície. No terceiro dia, a língua adquire um aspecto de “morango vermelho ou framboesa”, pois
o exsudato desaparece e as papilas linguais avermelhadas tornam-se evidentes.

Diagnóstico: É clínico, especialmente diante do exantema típico. O tratamento com antibiótico adequado permite
encurtar o tempo de doença, reduzir a transmissão, evitar complicações supurativas e prevenir a ocorrência de febre
reumática.

Tratamento: Antibioticoterapia. Primeira escolha – Penicilina.

 CAXUMBA: Paramixovírus - parotidite epidêmica;
Incubação 16 – 18 dias
Quadro Clínico: euforite, orquite, tumefação, parotídea, aerossolização de secreções respiratórias, dificuldade para
engolir coisas ácidas, encefalite pós-viral, meningite.

 SARAMPO:
Doença infectocontagiosa, prevenível por vacina, caracterizada por quadro febril e catarral seguido de
exantema maculopapular. Tem duração de cerca de duas semanas e evolução benigna na maioria dos casos.

Agente etiológico: O vírus do sarampo é o Morbillivirus, pertencendo ao grupo dos paramixovírus, RNA vírus,
com aparecimento de células gigantes multinucleadas com inclusões eosinofílicas.

Epidemiologia: Como em quase todas as infecções de transmissão respiratória, a maioria dos casos ocorre
mais frequentemente em fim de inverno e inicio de primavera. A doença é de alta transmissibilidade, ocorrendo
casos secundários em torno de 90% dos suscetíveis expostos ao ambiente contaminado.
A transmissão ocorre por contato direto, por meio das gotículas de Pffugge, que podem permanecer
infectantes por várias horas.

Quadro clínico:

i. O período prodrômico dura de 4 a 7 dias e se manifesta com (A maior transmissibilidade ocorre nesse
período:
- febre elevada
- sintomas catarrais (tosse seca e intensa, coriza, conjuntivite, lacrimejamento)
- outras manifestações sistêmicas e inespecíficas (cefaleia, prostração, mialgias, dores abdominais,
vômitos , diarreia)
- face sarampenta
- O aparecimento das manchas de Koplik (manchas branco-azuladas na mucosa oral, oposta aos
molares) ocorre no fim deste período, precedendo até 48 horas o aparecimento do exantema e
firmando o diagnóstico de sarampo.
ii. O período exantemático se caracteriza com o aparecimento do exantema (crâni-caudal), sendo
primeiramente observado em região retroauricular e se estendendo para face e pescoço. O
exantema é maculopapular, morbiliforme, podendo confluir em face e tronco. Em torno do terceiro
dia, o exantema se manifesta em todo o corpo. A febre, inicialmente elevada, tende a cair a partir do
segundo dia de erupção, com melhora dos sintomas gerais, e do sinal de Koplik desparece nesse
período. Em torno do quinto dia o exantema tende a escurecer e descamar, com aspecto furfuráceo,
regredindo em torno de 7 dias.
Obs.: A tosse seca pode persistir por varias semanas e, se houver persistência de febre nesse período, deve-se
alertar para a vigência de complicações.
 Período de transmissibilidade: O contágio pelas secreções respiratórias ocorre desde 4 dias antes dos
primeiros sintomas até cerca de 5-7 dias após o aparecimento do exantema.

Tratamento: Sintomático, sendo que a vitamina A melhora imunidade e reduz morbidade

Profilaxia:
 Vacinação – tríplice viral (12 m, 4-6 a)
(tríplice viral) Dose em adultos não vacinados que forem viajar
 Isolamento dos pródromos até 5 dias após surgimento do exantema

 RUBÉOLA – Sarampo Alemão:

Doença infectocontagiosa que acomete crianças e adultos, com evolução benigna, destacando-se
sua importância epidemiológica quando acomete gestantes pelo potencial teratogênico do vírus. Existem 2 tipos:
Rubéola Adquirida (pós-natal), e Rubéola Congênita (adquirida no período fetal)

Agente etiológico: É um Rubivírus (RNA), da família Togavírus - seres humanos constituem o único
reservatório conhecido.

Epidemiologia: A doença ocorre por transmissão respiratória, por meio de secreções da nasofaringe de
pacientes infectados. A apresentação assintomática é frequente e constitui um problema de saúde publica, sendo
em torno de 40-50% os casos que evoluem sem manifestação clínica aparente. Ela atinge mais frequentemente
crianças em idade escolar, adolescentes e adultos jovens.

Fisiopatogenia: a porta de entrada do vírus é a mucosa da nasofaringe (gotículas respiratórias) e, a partir dos
linfonodos locais, onde o vírus se multiplica, inicia-se a viremia. Durante há primeira semana pós exposição não há
sintomas, a partir da segunda semana é que se pode notar adenomegalia occipital e retroauricular.

Período de transmissibilidade: os indivíduos com rubéola adquirida podem eliminar o vírus desde 7 dias
antes do aparecimento do exantema até cerda de 5-7 dias depois, ou seja, as infecções tanto clínicas quanto
subclínicas são contagiosas. O período de incubação é de 14 a 21 dias.

Quadro clínico:
- em adolescentes e adultos jovens, podem ocorrer sintomas prodrômico como cefaléia, mal-estar,
conjuntivite e febre, associados a adenomegalia. Esses pródromos podem durar ate 3 dias.
- Em crianças, o exantema pode ser a primeira manifestação clínica da doença, e pode ser acompanhada por
febre baixa e adenomegalia cervical, occipital, pré e retroauricular.
- O exantema da rubéola é preferencialmente maculopapular, com inicio em face e pescoço como máculas
rosadas pequenas, irregulares, coalescentes e dissemina-se centrifugamente envolvendo o dorso e extremidades.
- A febre geralmente não é elevada e persiste por poucos dias.

- Apesar de não ser patognomônico, o sinal de Forscheimer (petéquias em palato) e a adenomegalia

retroauricular são características da doença. A artralgia aparece predominantemente em jovens do sexo feminino e
acomete as pequenas articulações, podendo evoluir para artrite.
Diagnóstico: o diagnóstico clínico é difícil, devido assemelhar-se a outras doenças (escarlatina, toxoplasmose,
roséola...), e por ter elevada taxa de doença subclínica e leve. Então, o diagnóstico laboratorial passa a ser a maneira
mais confiável. É possível haver reinfecção.
Os achados sorológicos na infecção primária:
- IgM após a infecção pelo vírus pode ser observado por um período de até 6 semanas.
- IgG torna-se positivo a partir de 3 a 4 dias de doença (deve ser coletado entre dentro de 7-
10 dias após o início da doença – fase aguda), permanecendo indefinidamente. IgG de baixa avidez
está presente por até 3 meses, sendo a partir de então detectado IgG de alta avidez.
Obs.: Reações falso-positivas para IgM podem ocorrer em pacientes com mononucleose infecciosa,
infecções por parvovírus e coxsakievírus B.

Tratamento: não se dispõe de nenhum tratamento específico para a infecção. O tratamento sintomático é
dado para manifestações como: febre, artralgia.
 Imunidade: Dispões-se, normalmente na infância e em mulheres no período fértil, da vacina tetravalente
(sarampo, caxumba, RUBÉOLA e varicela). A imunidade é considerada de longo prazo e, provavelmente,
permanente.

 EXANTEMA SÚBITO (ROSÉOLA INFANTIL):

É uma infecção comum nos lactentes e pré-escolares. O pico de maior incidência do exantema súbito é dos
seis meses até os 2 anos de vida. Aos três anos, 95% das crianças já adquiriram a infecção.

Etiopatogenia: É uma doença causada pelo herpes vírus humano tipo 6 a 7, ambos pertencentes à família
Herpesviridae. O HHV 6 e 7 são excretados pela saliva de adultos saudáveis portadores e são transmitidos às crianças
pequenas através de pequenas gotículas de secreção. O período de incubação é de em media 10 dias.

Manifestações clínicas:
- sintomas prodrômicos dão início à um tipo infecção de vias aéreas superiores, como rinorréia, hiperemia
conjuntival e dor de garganta. Uma linfadenopatia cervical e occipital discreta pode aparecer, e algumas crianças
apresentam leve edema palpebral. Logo após, instala-se febre alta (39° - 40°C) e, nesse momento, podem ocorrer
crises convulsivas febris em até 10% das crianças infectadas. Em alguns casos são verificadas ulceras em palato mole
e úvula, chamadas manchas de Nagayama. A febre dura em media de 3 a 5 dias.
- exantema: cerca de 12-24 horas após o desaparecimento da febre, aparece o rash, róseo, macular, não
pruriginoso, primeiramente no tronco, com disseminação para pescoço, face e extremidades.

 ERITEMA INFECCIOSO:
É uma doença benigna, causada pelo parvovírus B19. É mais comum entre a faixa etária dos escolares, com
70% dos casos ocorrendo entre 5 e 15 anos.

Etiopatogenia: o parvovirus B19 é um DNA vírus. Sua transmissibilidade se da através de gotículas de

secreção respiratória, via transplacentária ou sanguínea.

Manifestações clínicas: pode apresentar-se de varias formas: Eritema infeccioso – febre, mal-estar e
rinorréia. O exantema e a artrite parecem ser fenômenos pós-infecciosos mediados imunologicamente, pois
aparecem tardiamente na infecção.
O período de incubação da doença é longo, com média de 16 dias.
Os pródromos consistem em febre, cefaleia, rinorréia e obstrução nasal, assemelhando-se a uma infecção
viral simples de vias aéreas superiores. O que distingue esta doença entre as demais é seu exantema, que evolui em
três estágios:
 1º estágio: o exantema aparece primeiro na face (aspecto de esbofeteada), o que somado à palidez perioral
determina maiores características do eritema infeccioso.
 2º estágio: aproximadamente um dia depois do envolvimento da face ou de forma concomitante, o
exantema se dissemina como manchas vermelhas simetricamente distribuídas no tronco e parte proximal
das extremidades superiores e inferiores (aparência rendilhada). Com a evolução, as lesões cutâneas
começam a clarear centralmente, dando aparência rendilhada; pode apresentar prurido. Palmas e plantas
são poupadas.
 3º estágio: é o ressurgimento das alterações cutâneas depois da melhora clínica, após 1 a 3 semanas.
Exercício, estresse e sol são alguns exemplos de fatores desencadeantes.
Tratamento: sintomático

 INFECÇÃO POR VÍRUS EPSTEIN-BARR - MONONUCLEOSE INFECCIOSA E SÍNDROME MONONUCLEOSE

“SÍMILE” (mono-like):
*Etiologia
- 90 %: EBV;
5-10%: Toxoplasmose, rubéola, citomegalovírus, hepatite, HIV e adenovírus.
*Epidemiologia - Considera-se mais de 95% da população mundial já teve infecção por EBV.

*Transmissão - Contato com gotículas de saliva da pessoa infectada e intercurso sexual.

Período de incubação do vírus: 15 dias à 2 meses

*Patogênese:
- O EBV tem a capacidade de após a infecção primária, tornar-se latente no organismo. O vírus latente localiza-se nas
células do epitélio da orofaringe e nos linfócitos B de memória. De modo intermitente, o vírus se replica e o indivíduo
passa a transmiti-lo nestes períodos.

* Quadro clínico: é caracterizado por

 FEBRE (de até 40°C com picos diários durante uma semana ou mais),
 FARINGOAMIGDALITE,
 LINFADENOMEGALIA GENERALIZADA (até 2 semanas)
 HEPATOESPLENOMEGALIA, ocorrendo, sobretudo em crianças e adultos jovens.
 Os principais sintomas da doença são CALAFRIOS, DOR DE GARGANTA, ASTENIA INTENSA, CEFALÉIA E DOR
ABDOMINAL.
A febre, na maioria dos casos, não ultrapassa 2 semanas de duração, mas a resolução completa dos sinais e
sintomas pode levar várias semanas.
As ERUPÇÕES (exantema) são significativamente mais comuns em pacientes com infecção primária pelo EBV
que estejam recebendo tratamento com penicilina ou ampicilina que nos pacientes sem tratamento ou nos
pacientes com outras doenças que também estejam sendo tratados com penicilina (geralmente nos braços e
tronco). Os sinais e sintomas são autolimitados e regridem de forma espontânea após 2 a 3 semanas.

* Exame Clínico: o paciente apresenta-se, por via de regra, com bom estado geral, apesar da abundancia de achados
ao exame clinico.
A faringe encontra-se sempre muito hiperemiada, e o exsudato de amígdalas, quando presente, é
membranoso, de aspecto branco-acinzentado, cobrindo em geral toda a loja amigdaliana. Em casos raros, o processo
inflamatório na faringe é muito intenso e, alem do exsudato, observa-se hiperemia e edema importantes, chegando
a prejudicar a respiração.
Petéquias de palato ocorrem em cerca de 50% dos pacientes.
A linfonodomegalia é dolorosa e generalizada e atinge praticamente todas as cadeias ganglionares: occipital,
retroauricular, cervical posterior e anterior, axilar e inguinal. A linfonodomegalia já está presente logo no inicio do
quadro clínico. Por outro lado, o aumento dos linfonodos, fígado e baço podem perdurar por semanas ou meses
após o término da febre.
O fígado e o baço apresentam aumento moderado e são dolorosos. Ictericia curtâneo-mucosa pode ser
eventualmente observada.

*Laboratório
- Leucócitos geralmente apresentam-se elevados (pico 10.000 a 20.000/µL durante a 2ª ou 3ª semana da
doença. A Linfocitose costuma aparecer com >10% de linfócitos ATÍPICOS (células maiores com citoplasma
abundante). As células CD8+ predominam entre os linfócitos atípicos.
- Durante o primeiro mês da doença é comum NEUTROPENIA discreta e TROMBOCITOPENIA.
- Geralmente a função hepática se apresenta ANORMAL.
- Geralmente ocorrem elevações moderadas dos níveis séricos de aminotransferase e fosfatase alcalina.
- Pode ocorrer um aumento da concentração sérica de bilirrubina.

*Sorologia - Anticorpos Heterófilos: são anticorpos IgM detectados no teste da aglutinação em hemácias de carneiro,
também conhecido como Teste de PauL-Bunnell-Davidsohn. Anticorpos específicos: IgM e IgG anti-VCA: a detecção
de IgM anti-VCA é o método que determina o diagnóstico da doença aguda. Anti-EBNS: é o anticorpo que se
desenvolve mais tardiamente na mononucleose, cerca de 3-4 meses após primo-infecção. Sua presença indica que a
infecção foi passada.
*Tratamento - Hidratação, antitérmicos, repouso relativo, evitar esportes de contato corporal e atividades esportivas
por 2-3 semanas. Corticoides: Predinisona 1 mg/kg/dia por 7 dias com redução progressiva nos próximos 7 dias.
 17. DISTÚRBIOS CONVULSIVOS

Definição:
Uma convulsão é um distúrbio transitório súbito da função cerebral, manifestando-se por fenômenos
motores, sensitivos, autônomos ou psíquicos involuntários, isolados ou em qualquer combinação, frequentemente
acompanhados de alteração ou perda de consciência.
Elas podem ser causadas por qualquer fator que perturbe a função cerebral. Podem ocorrer após uma lesão
metabólica, lesão traumática, anóxica ou infecciosa do cérebro, ou de forma espontânea, sem qualquer lesão do SNC
previamente conhecida.

Conceitos:

*Crise Convulsiva: disfunção neurológica aguda, autolimitada e involuntária, secundaria à descarga elétrica
neuronal anormal do SNC. Pode ser caracterizada por fenômenos motor (tônico e/ou clônico), sensorial, autonômico
ou psíquico. Dividi-se em crises focais (inicio localizado com um destes fenômenos), focal simples (sem perda da
consciência e reatividade) ou generalizada (atividade generalizada com perda da consciência e reatividade).

*Estado de Mal Epiléptico: atividade convulsiva (de qualquer um dos tipos acima) com duração superior a 30
minutos, ou duas ou mais crises subsequentes sem recuperação de consciência entre os episódios neste período de
tempo. Avaliar a duração do trajeto até o hospital na caracterização do estado de mal.

*Convulsão Febril: crise convulsiva na vigência de febre em criança entre três meses a cinco anos, sem
historia previa de convulsão afebril e na ausência de infecção do SNC ou outra causa definida.

Etiologia:
Podem ser de origem idiopática (geneticamente determinadas), criptogenética (quando supomos uma causa,
mas não a encontramos nos exames complementares), sintomática aguda (infecções do SNC, toxinas, distúrbios
metabólicos, traumatismo encefálico) ou sintomática remota (sequela de eventos vasculares, traumáticos,
infecciosos ou congênitos).
Denomina-se epilepsia à condição onde duas ou mais crises convulsivas não provocadas se repetem em um
intervalo maior do que 24 horas.

Avaliação clínica da crise convulsiva:

Tratamento de emergência – tratar toda crise que dure mais do que 10 minutos ou estado de mal epiléptico.
 Paciente Epiléptico – indagar sobre: medicamento usado e dose, se dentro do contexto clinico, ajustar dose
e/ou dosar nível sérico; intercorrencias (vômitos ou diarreias, febre ou infecções...), se dentro do contexto
clinico, rastrear infecção (inclusive SNC) e distúrbio metabólico (glicemia, sódio, potássio, cálcio, fósforo e
magnésio).
 Primeira crise convulsiva afebril – indagar sobre: intoxicação exógena (simpaticomiméticos, álcool, cocaína,
antidepressivos tricíclicos, anti-histaminicos, opinaceos, parasiticidas, etc); traumatismo cranioencefálico
 (pode-se solicitar uma TC de crânio); distúrbio metabólico (vômitos, diarreia, desidratação, jejum
prolongado – dosar íons); historia sugestiva para processo expansivo (cefaleia e vômitos progressivos,
déficits neurológicos focais); historia familiar para epilepsia.
 Convulsão febril: após recuperação da criança, procurar por foco infeccioso (respiratório, gastrointestinal,
urinário ou SNC) de acordo com a clinica; afastar distúrbio metabólico se necessário. A punção lombar está
indicada quando se suspeitar de meningoencefalite e sempre nos pacientes menores de 12 meses, onde
sinais como rigidez de nuca e fontanela abaulada podem não estar presentes. A historia familiar ou pessoal
de convulsão febril e o bom estado geral da criança após a convulsão são fatores que reforçam o
diagnóstico.

CONVULSÕES E EPILEPSIA NA INFÂNCIA:

Achados clínicos:
A. História, sinais e sintomas:
Convulsões são eventos clínicos paroxísticos estereotipados, a chave do diagnóstico é a história. Nem todos
os eventos paroxísticos são epilépticos. Descrição detalhada do inicio da convulsão é importante para determinar se
um evento é uma convulsão e se existe um inicio localizado (crise parcial ou focal). Eventos anteriores, durante e
após a convulsão, devem ser descritos. Uma aura (crise parcial simples) pode preceder a convulsão clinicamente
aparente, indicando um inicio focal. O paciente pode descrever uma sensação de medo, adormecimento e
formigamento nos dedos u luzes brilhantes em um dos campos visuais.
As famílias podem não se lembrar imediatamente dos detalhes do evento, mas lhes fazer perguntas sobre
questões especificas pode ser útil para que informem detalhes necessários à determinação do tipo de crise e, se for
parcial, à determinação do local do inicio.
 O paciente ficou extremamente pálido antes de cair?
 O paciente era capaz de responder a perguntas durante o episódio?
 O paciente estava inconsciente ou apresentava somente um distúrbio de consciência?
 O paciente caiu duro no chão ou apresentou queda gradual?
 Houve alguma lesão?
 Quanto tempo duraram o enrijecimento tônico ou os movimentos clônicos?
 Em qual local do corpo ocorreu a atividade clônica?
 A cabeça e os olhos se viraram para qual direção?

As convulsões generalizadas primarias geralmente se manifestam com perda aguda da consciência, em geral
acompanhada de atividade motora generalizada. Posturas tônicas, atividade tônico-clônica ou mioclonias
(espasmos) podem ocorrer.
Em crianças com crises de ausência generalizadas, a “parada” comportamental pode estar associada a
automatismos, como o ato de piscas, mastigação ou movimentos das mãos, tornando difícil a diferenciação entre
crises de ausência e crises parciais.
Um questionamento cuidadoso sobre eventos anteriores é importante no caso de uma criança que está
sendo avaliada devido a convulsões de inicio recente.

B. Avaliação diagnóstica:
A extensão e a urgência da avaliação diagnóstica geralmente são determinadas pela idade da criança, por
gravidade e tipo de convulsão, se a criança está doente ou sofre traumatismo e pela suspeita do medico em relação
à causa subjacente. Convulsões na tenra infância com frequência são sintomáticas.
De modo geral, é aceito que cada criança com crises não provocadas de inicio recente deve ser avaliada com
um EEG, apesar de ele não precisar ser feito de maneira emergencial. Um EEG tem pouca probabilidade de fornecer
informações clinicamente útil em uma criança com uma convulsão febril.
Anormalidades metabólicas raramente são encontradas na criança que apresentou convulsão e está bem.
Uma RM de rotina deve ser realizada em todas as crianças com distúrbio cognitivo ou motor significativo ou
que apresentem anormalidades de etiologia desconhecidas ao exame neurológico, um inicio de convulsão parcial
(focal) ou um EEG que não representa uma epilepsia parcial benigna da infância ou epilepsia generalizada primaria,
devendo ser seriamente considerado em lactentes com menos de 1 ano de idade.

C. Eletroencefalografia:
 1. Valor diagnóstico – o maior valor do EEG nos distúrbios convulsivos é ajudar a classificar os tipos de
convulsões e as síndromes epilépticas. Isso pode ajudar no prognóstico e na seleção do tratamento
apropriado.
2. Valor prognóstico – o EEG feito após convulsões febris e após a primeira convulsão não prediz
claramente crises subsequentes e, por isso, não é útil nessas situações. O EEG deve ser repetido quando
a gravidade e a frequência das convulsões aumentam, apesar de um tratamento anticonvulsivante
adequado, quando o padrão clinico das convulsões se altera significativamente ou quando se
desenvolvem déficits neurológicos progressivos.

Complicações e sequelas:
A. Impacto psicossocial:
Distúrbios emocionais, especialmente a depressão, mas também a ansiedade, o medo e os sentimentos de
culpa e inadequação, assolam os pais e a criança com epilepsia. Existe um risco aumentado de suicídio em indivíduos
portadores de epilepsia. A epilepsia que começa na idade infantil tem um impacto sobre a vida adulta.

B. Retardo cognitivo:
Convulsões não tratadas podem ter um impacto sobre a cognição e a memória. A pseudodemência pode
ocorrer em crianças com epilepsia mal controlada, porque suas convulsões interferem no seu aprendizado.
Todos os fármacos antiepilepticos possuem algum risco de impacto adverso sobre a cognição. Em particular,
o fenobarbital, assim como o topiramato, valproado e outros podem estar implicados.

C. Traumatismo e óbito:
Traumatismos físicos, principalmente lacerações da região frontal e do queixo, são frequentes nas crises
astáticas ou acinéticas, tornando necessário o udo de capacetes protetores. Nos demais distúrbios convulsivos na
idade infantil, os traumatismos como resultado direto de uma convulsão não são comuns, apesar de afogamentos,
lesões relacionadas com o trabalho em cozinhas e quedas de alturas permanecem sendo um risco para todas as
crianças com epilepsia ativa.
Morte súbita inexplicada na epilepsia (SUDEP, em inglês) é um evento muito raro.

Tratamento:
O tratamento ideal para as convulsões é a correção das causas específicas.

A. Primeiros socorros:
Proteger os pacientes contra lesões autoinfligidas. Para prevenir aspiração é útil virar a cabeça da criança
para o lado. Para crises prolongadas (aquelas que duram mais de 5 minutos), pode ser administrado um tratamento
domiciliar agudo com benzodiazepinas, como o gel retal de diazepam ou midazolan intranasal, para evitar o
desenvolvimento de estado epiléptico.

B. Tratamento com fármaco antiepiléptico:

A criança que apresentou uma crise isolada tem uma chance de recorrência de 50%. Por isso, não é
necessário iniciar um tratamento com uma droga antiepilética, até que o diagnóstico de epilepsia tenha sido
estabelecido, ou seja, até que ocorra uma segunda convulsão. O tipo de convulsão e a síndrome epiléptica irão
determinar qual o fármaco a ser usado.
Inicie com uma única droga em dosagem moderada e aumente a dosagem até que as crises tenham sido
controladas. Se as crises não forem controladas com a dosagem máxima tolerada, mude gradualmente para outra
medicação antes de optar por um tratamento com duas medicações.
Oriente os pais e o paciente sobre o fato de que o uso prolongado não levará a um alentecimento mental
significativo ou permanente e informe que a prevenção de crises convulsivas por 1-2 anos reduz substancialmente as
chances de recorrência. A retirada súbita e não supervisionada pode precipitar a ocorrência de convulsões graves ou
mesmo do estado epiléptico.
O tratamento deve ser mantido até que o paciente esteja livre das crises por pelo menos 1-2 anos. A maioria
das medicações podem ser retiradas em um período de 6-8 semanas.
 ESTADO EPILÉPTICO:

É uma convulsão clínica ou elétrica com duração de pelo menos 15 minutos ou uma serie de convulsões sem
recuperação completa por um período de 30 minutos. Após 30 minutos de atividade convulsiva, ocorrem hipóxia e
acidose, com esgotamento dos reservatórios energéticos, edema cerebral e lesão estrutural.
Eventualmente pode ocorrer febre alta, hipotensão, depressão respiratória e até mesmo o óbito. Estado
epiléptico é uma emergência médica.
O estado epiléptico é classificado como:
 Convulsivo – estado epiléptico tônico-clônico com ou sem grande mal.
 Não convulsivo – estado mental ou comportamental alterado, com componentes motores sutis ou
ausentes.
Achados clínicos:
Uma criança com estado epiléptico pode apresentar febre alta com ou sem infecção intracraniana. Ele pode
ser reflexo de uma lesão aguda ou distante. 50% dos casos em crianças são devidos a distúrbios agudos ou crônicos
do SNC. A causa é desconhecida em 50% dos pacientes.
 O estado epiléptico ocorre mais comumente em crianças de 5 anos de idade ou mais jovens. A idade mais
comum é 1 ano ou menos.

Tratamento:

CONVULSÃO FEBRIL:

Critérios para convulsão febril:

 Idade de 3 meses a 6 anos (a maioria ocorre entre os 6 e 18 meses de idade).
 Febre acima de 38,8°C.
 SNC sem infecção.
Mais de 90% das convulsões febris são generalizadas, duram menos de 5 minutos e ocorrem precocemente
na doença que causa a febre.
Elas ocorrem em 2-3% das crianças. Doenças respiratórias agudas estão mais comumente associadas às
convulsões febris.
 O estado epiléptico raramente irá ocorrer durante uma convulsão febril. Convulsões febris dificilmente
levam a convulsões não provocadas recorrentes (epilepsias) na infância mais tardia e na vida adulta. As chances de
desenvolver uma epilepsia posterior são maiores quando as convulsões febris tem características complexas, como
uma duração maior do que 15 minutos, mais de uma convulsão no mesmo dia ou características focais.

Achados Clínicos:
A. Avaliação diagnóstica:
A criança deve ser avaliada para a fonte da febre, em particular para excluir uma infecção do SNC.
Uma contagem de leucócitos superior a 20 mil/µL ou desvio estremo para a esquerda pode estar
correlacionado com bacteriemia. Um hemograma completo e hemoculturas podem ser apropriados. Meningite e
encefalite devem ser consideradas.

B. Punção lombar:
Após o controle da febre e cessamento da convulsão, o médico deve decidir se irá fazer punção lombar. O
fato de a criança ter apresentado uma convulsão febril prévia não exclui uma meningite como causa de episódio
recorrente.

C. Tratamento e prognóstico:
Anticonvulsivantes profiláticos não são recomendados depois de uma convulsão febril. Se as convulsões
febris forem complicadas ou prolongadas, para aliviar a ansiedade familiar, pode-se iniciar uma droga profilática. O
fenobarbital e o ácido valproico mostraram-se eficazes na prevenção de convulsões febris; fenitoína e
carbamazepina não o são.
Fenobarbital 3-5 mg/kg/dia como dose única ao deitar é uma profilaxia barata a longo prazo. Porém, em
cerca de um terço das crianças de tenra idade tratadas com fenobarbital, observa-se um transtorno de
comportamento considerável.

RESUMINDO CONVULSÃO...

É um estado clínico decorrente da sincronização anormal da atividade elétrica cerebral, que leva à alteração
paroxística da atividade motora. Pode cursar ou não com alteração de consciência.
Estado de mal epiléptico é uma emergência pediátrica com uma crise convulsiva única ou crises recorrentes
com duração maior de 30 minutos ou mais sem recuperação do nível de consciência.
As crises convulsivas dividem-se em focal (descarga elétrica anormal limitada à região do córtex cerebral) e
generalizada com perda de consciência. As crises generalizadas dividem-se em tônica-clônica, mioclônica e de
ausência.
Como suspeitar:
1. Historia clínica detalhada com enfoque para: uso de medicamentos e pesquisa de intoxicação exógena;
traumas ou infecções recentes; historia neonatal e desenvolvimento neuropsicomotor; antecedentes
pessoais; internações anteriores; antecedentes familiares.
2. Exame físico completo: procura de focos de infecção.
3. Exame neurológico.
O que pedir: Na rotina:
1. Gasometria arterial e lactato: afastar distúrbios acidobásicos.
2. Eletrólitos.
3. Glicemia.
4. EQU: verificação de Cetose.
Nos casos especiais:
1. Liquor: colhido na suspeita de infecção do SNC.
2. Neuroimagem: realizado se houver suspeita de processo expansivo ou lesão aguda do SNC.
3. Eletroencefalograma (EEG): exame auxiliar no diagnóstico e no tratamento.
Como tratar: avaliação e estabilização de vias aéreas. Posicionamento e aspiração de secreções. Benzodiazepínicos
(diazepam – 0,25-0,4 mg/kg/dose IV, intraósseo, retal; ou midazolam). Se as crises não cessarem, usar fenitoína (15-
20 mg/kg/dose), IV ou IO. Se as crises não cessarem, usar fenobarbital (20-25 mg/kg/dose) IV ou IO.
 RESUMINDO CONVULSÃO FEBRIL:

É um evento neuropediatrico próprio da infância, associado a febre, na idade de 3 meses a 5 anos, com pico
de incidência dos 14 aos 18 meses, sem doença neurológica aguda adjacente e não precedido por crises convulsivas
afebris.
Como suspeitar:
1. Parentes de primeiro grau com histórico familiar de convulsão febril.
2. Aumento rápido de temperatura, usualmente ate 39°C, podendo a convulsão ocorrer em temperaturas
inferiores.
3. Geralmente são tônico-clônicas generalizadas de curta duração, únicas em 24h, não acompanhadas de
eventos neurológicos posteriores.
4. Excluir no exame físico sinais de meningite, com abaulamento de fontanela, rigidez de nuca, torpor ou
irritabilidade.
5. Pesquisar etiologias infecciosas comuns, como otite média aguda, infecções virais respiratórias ou
roséola.
O que pedir: Exames gerais: deve-se pesquisar a etiologia da febre e excluir infecções do SNC.
1. Hemograma e velocidade de hemossedimentação (VHS).
2. EQU e urocultura.
3. Eletrólitos.
4. Glicemia.
Exames específicos:
1. Líquor: indicado na primeira crise e para lactentes menores que 18 meses, mesmo na ausência dos sinais
meníngeos.
2. EEG: indicado em pacientes com crises febris prolongadas ou com características atípicas.
3. Exames de neuroimagem: TC e RM são indicadas nas crises atípicas recorrentes ou pesquisa de exame
neurológico anormal.
Tratamento: pesquisar sempre a etiologia da febre. Utilizar antitérmicos na fase aguda, como dipirona e
paracetamol. Benzodiazepínicos podem ser usados em crises recorrentes, histórico familiar positivo e em crises de
inicio precoce.
 18. GASTROENTERITES

 DIARRÉIA

RELEMBRANDO... A cada 24 horas, 8 a 10 litros de líquido (2 litros provém da dieta, o restante provém das
secreções salivar, gástrica, hepática, pancreática e duodenal) + Na + Cl + K entram no duodeno. O intestino delgado
absorve 8 a 9 litros, apresentando 1,5 litros ao cólon para absorção. Do líquido restante o cólon absorve tudo, exceto
aproximadamente 100 ml que contém Na, K e Cl.
No geral, as criptas fazem a secreção, e as vilosidades fazem a absorção. Transporte epitelial de Na+ do lúmen
até o sangue cria um gradiente osmótico favorável para a absorção. As fezes eliminadas têm a osmolaridade
aproximada ao plasma.
O Na+ é absorvido ativamente pelas células das vilosidades do intestino delgado e as células da superfície do
cólon. No intestino delgado, a glicose e a galactose são carreadas, junto com o Na+ e a água. A secreção clorídrica se
dá pelas células da cripta intestinal. O cloreto pode ser secretado ativamente por todo o intestino delgado e cólon;
este se move das células das criptas para o lúmen intestinal, favorecendo o movimento de Cl- do sangue para o
interior das células.
O tônus normal do intestino é modificado pelo sistema nervoso entérico, células inflamatórias e endócrinas
na mucosa intestinal, e hormônios circulantes. O sistema nervoso entérico libera uma variedade de
neurotransmissores, alguns dos quais estimulam a secreção clorídrica (ex.: peptídeo intestinal vasoativo, acetilcolina)
e outros que promovem a absorção de Na+ (ex.: encefalinas, neuropeptídeo Y). Os hormônios circulantes elevam a
absorção de Na+ no intestino.
NA DIARRÉIA há diminuição na absorção de Na+ ou aumento na secreção de Cl- tanto no intestino delgado
como no cólon. A secreção é controlada por neurotransmissores, hormônios e mediadores inflamatórios.
Excesso de líquido no lúmen intestinal quando há deficiência na capacidade de transporte de eletrólitos pelo
intestino delgado ou grosso, ou quando solutos osmóticos no lúmen intestinal criam um gradiente osmótico
desfavorável que não pode ser ultrapassado pelos mecanismos normais de absorção de eletrólitos.
A frequência normal de evacuação varia de 3 vezes por semana até 3 vezes por dia. Na diarréia a frequência
normal do paciente será aumentada, a consistência das fezes diminui pelo aumento da fluidez, aumenta a perda de
líquidos, e as fezes causarão desconforto abdominal ou urgência. É um sinal físico, e não um sintoma.

 AGUDA:
Diarréia aguda ou gastroenterite é a eliminação de fezes de conteúdo liquefeito, associada ao aumento do
número de evacuações, com duração inferior ou igual a 14 dias; é autolimitada. A causa mais comum é infecção.
Alguns agentes não são invasivos e não causam inflamação, porém secretam toxinas que estimulam a secreção de
líquido. Outros invadem e destroem as células epiteliais intestinais, alterando o transporte de líquidos, a atividade
secretora continua e a absorção é interrompida. É comumente dividida em diarréia aguda não inflamatória (de
grande volume, fezes aquosas, comumente causada por bactérias produtoras de toxinas ou outros agentes que
alteram a absorção ou o processo secretor normal, não ocorre invasão tecidual) ou inflamatória (de pequeno
volume, sanguinolenta – disenteria, febre, é causada pela invasão das células intestinais ou pelas toxinas associadas à
infecções).
Como suspeitar:
1. Aumento do numero de evacuações líquidas – questionar os pais;
2. Podem ocorrer febre e vômitos;
3. Diminuição ou perda de apetite;
4. Oligúria ou anúria;
5. Perda ponderal resultando em agravo nutricional;
6. Duração do episódio;
7. Característica das fezes: presença de muco ou sangue;
8. Exposição a contatos com sintomas semelhantes;
9. Ingestão de leite não pasteurizado, carne mal cozida, vegetais não lavados ou outros alimentos suspeitos;
O que pedir na rotina:
 Parasitológico de fezes;
 Coprocultura (pesquisa de bactérias);
 Pesquisa de leucócitos fecais;
  Pesquisa de vírus nas fezes;
 pH fecal e presença de substancias redutoras – evidencia a ocorrências da diarréia osmótica;
Como tratar:
1. A terapia baseia-se na:
 Manutenção do equilíbrio hidroeletrolítico;
 Hidratação e reposição das perdas fecais de água e eletrólitos;
2. Não se recomenda a utilização de:
 Compostos antidiarreicos: pouco benefício e efeitos colaterais;
 Antieméticos: produz sonolência e até depressão do SN, dificultando a alimentação VO;
 Agua de coco ou refrigerantes para a reparação das perdas: possuem eficácia menor para hidratação
que os sai orais de hidratação;
 Alimentos durante a fase de reidratação, com exceção do leite materno.
3. Os antibióticos são recomendados para casos selecionados de enterite bacteriana, para encurtar a duração
do quadro clínico e para prevenir complicações;

 CRÔNICA e PERSISTENTE:
Diarréia Crônica é aquela que possui duração superior a 30 dias, ou 3 ou mais episódios de curta duração em
um período inferior a 2 meses. Tem uma variedade de causas: que induzem inflamações (ex.: tuberculose), processos
alérgicos (ex.: enteropatia por glúten), parasitoses, infecções, síndromes de má absorção, condições que prejudicam
a absorção pela mucosa (ex.: deficiência de lactase), distúrbios endócrinos.
Diarréia Persistente é a perpetuação das manifestações clínicas da diarréia aguda por m período superior a
14 dias, e inferior a 30 dias, resultando em agravos nutricionais para o paciente.

Como suspeitar - determinar:

 História alimentar;
 Idade de início da diarréia;
 Caráter da diarréia: contínua ou indeterminada;
 Características fecais: muco, pus, restos alimentares, sangue, volume, cor, frequência e consistência;
 Histórico familiar e ambiental;
 No exame físico: analisar curva de crescimento, aspecto do paciente (hidratação, nutrição)...;
  Podem ocorrer sinais e sintomas de patologias sistêmicas (febre, eczema, rash cutâneo);
 A intensidade dos achados relaciona-se com o tempo e a gravidade da doença;
O que pedir: os exames são utilizados para definir a etiologia e avaliar a absorção de carboidratos e gorduras, a perda
proteica, a integridade da mucosa intestinal e a presença de agentes infecciosos – procedimentos de imagem,
pesquisa de agentes infecciosos ( reação em cadeia de polimerase: PCR, exame parasitológico e bacteriológico).

Tratamento:

 OSMÓTICA (de má absorção)

Não há absorção de partículas osmoticamente ativas. Habitualmente desaparece com o jejum. A água
penetra no intestino devido à natureza hiperosmótica de seu conteúdo. Solutos não absorvíveis ou pouco absorvíveis
no lúmen, mecanismos de absorção do Na+ serão incapazes de criar um gradiente osmótico favorável para absorção
= o líquido permanecerá no lúmen. Também pode ser causada pela diminuição no tempo de trânsito, que interfere
no tempo de absorção. Ex.: Doença celíaca, laxantes.

 MOTORA:
Hipermotilidade ou hipomotilidade. É controlada pelo sistema nervoso entérico, hormônios circulantes,
células endócrinas e inflamatórias. Ex.: Diarréia psicogênica, hipertireoidismo.

 SECRETÓRIA:
Secreção ativa de Cl- ou inibição da absorção de Na+ = gradiente osmótico favorável ao movimento de
líquidos do sangue para o lúmen. Processos secretores aumentados. Ex.: Salmonela, E. coli.
Inflamatórias: É secretória. Há lesão e morte de enterócitos, atrofia das vilosidades e hiperplasia das criptas.
Inflamação grave = extravasamento de proteína (exsudato) dos capilares e linfáticos, contribuindo para a
diarréia. Alguns mediadores inflamatórios induzem a secreção de cloreto intestinal. Pode secretar muco, sangue e
restos de células. Ex.: Rotavírus.
- Exames Laboratoriais: São de pouca ajuda e quase sempre não são necessários nos casos agudos. Pode ser utilizado
Rx abdominal para detectar alguma massa ou pedir um U.S. com contraste para checar o transito intestinal.
Coproscopia direta pode revelar sangue e piócitos.
Coprocultura tem pouco valor prático, indicada nos casos de diarréia invasiva ou com sangue em crianças debilitadas
ou imunodeprimidas e em epidemias.
Parasitológico de fezes para afastar parasitoses como fator agravante.
Hemograma, hemocultura, ionograma, gasometria podem ser úteis nos casos mais graves, com maior repercussão
sobre o estado geral ou suspeita de infecção sistêmica e para pesquisar distúrbios hidroeletrolíticos e ácido-básicos
específicos.
Creatinina avalia a função renal, na diarréia o valor do resultado do exame estará alterado pela desidratação. É
resultado do metabolismo da creatina (proveniente dos músculos). Normalmente, sua excreção não é afetada pela
dieta. Seus níveis sanguíneos aumentam à medida que ocorre diminuição na filtração do sangue pelos rins. Valores
de normalidade para mulheres é de 0,6 a 1,2 mg / dL, e para homens é de 0,7 a 1,3 mg /dL. O exame exige 4 horas de
jejum.
Uréia avalia a função renal, na diarréia o valor do resultado do exame estará alterado pela desidratação. É gerada no
fígado, é um produto da destruição das proteínas. Sua maior parte é excretada pela urina. Sua [ ] varia de acordo com
o conteúdo de proteínas da dieta e de acordo com a hidratação. É um marcador da função renal menos confiável que
a creatinina. Seu valor normal é de 15 a 45 mg / dL. O exame exige 4 horas de jejum.

- Fatores Agravantes: Baixo peso ao nascer, pneumonia, desidratação grave, desnutrição grave, lactente jovem, febre
elevada, hábitos de higiene precários.
 19. PARASITOSES INTESTINAIS

PARASITA : hospedeiro (prejuízo à saúde)

Protozoários Helmintos (vermes)

PROTOZOÁRIOS:
- unicelulares;
- eucarióticos;
- vida: livre / comensais (ex.: entamoeba coli.) / parasitas;
- alimentação:
* osmotrófica: por osmose dos líquidos nutritivos presentes no hospedeiro, ou na natureza;
* fagotrófica: fagocitose e ingestão de partículas alimentares;
- podem ser aeróbicos, anaeróbicos ou microaerófilos;
- reprodução:
* assexuada: amebas, tricomonas, giárdia
* sexuada: malária
- são os protozoários de maior importância que parasitam o intestino:
* Amebíase
* Giardíase

HELMINTOS (VERMES):
- pluricelulares;
- apresentam órgãos internos de:
* digestão
* excreção
* reprodução
* SN
* s. muscular rudimentar
- na maioria das vezes são ovíparos;
- dividem-se em:
Platelmintos (vermes achatados) Nematelmintos (verme arredondados)
- classes: - classe:
a) Trematoda: a) Nematoda:
* Schistosoma mansoni 1. Ascaris Lumbricoides
(agente da ESQUISTOSSOMOSE) (agente da ASCARIDÍASE)

b) Cestoda: 2. Strogiloides Stercoralis

* Tenia Solium e Tenia Saginata (agente da ESTRONGILOIDÍASES)
(agentes da TENÍASE)
3. Acylostoma duodenale e Necatur
americanus
(agentes da ANCILOSTOMÍASE)

4. Enteróbius vermiculares
(agente da ENTEROBÍASE ou OXIURÍASE)
 A) GIARDÍASE:

GIÁRDIA LAMBLIA-PROTOZOÁRIO
(forma de cisto: eliminado nas fezes; forma de trofozoíto (se reproduz assexuadamente; e contém o Disco
Suctorial, o qual é capa de aderir o parasita nas vilosidades do epitélio intestinal)

Porção superior do intestino delgado.

Transmissão (normalmente é assintomática) fecal-oral (água, alimentos contaminados, dejetos de pessoa

infectada - (interpessoal é comum dentro das instituições)

A fase de transmissibilidade dura enquanto durar a infecção.

Período de incubação: 1 a 4 semanas.

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: dor abdominal

diarréia
distensão abdominal
flatulência
fadiga + fezes amolecidas com aspecto quadro
anorexia com aspecto gorduroso (Esteatorréia). crônico
Obs.: pode ocorrer intolerância a lactose devido à perda da atividade enzimática das bordas em escova do
intestino delgado.

CICLO:
CISTOSÁGUA E ALIMENTOSINTESTINO DELGADOTROFOZOÍTOSENTERÓCITOSLESÃO DA MUCOSA
(ELA NÃO INVADE A PAREDE INTESTINAL, CAUSA DANOS FÍSICOS A MUCOSA PELA SUA ADERÊNCIA – prejudica a
absorção e vitaminas lipossolúveis, cobalaminas e folato)CISTOS E TROFOZOÍTAS PASSAM NAS FEZES.
TROFOZOÍTAS DESINTEGRAM-SE E OS
CISTOS SOBREBIVEM E INFECTAM A ÁGUA.
OBS.: os trofozoítos são eliminados nas fezes, mas, ao contrário dos cistos, não sobrevivem no meio
ambiente.
DIAGNÓSTICO:
amostra de aspirado duodenal, ou pelo método de faust
exame de fezes (3 amostras) - identificação de cistos/trofozoítos

TRATAMENTO: adoção de medidas sanitárias, higiene pessoal.

 Metronidazol, Tinidazol e Nitazoxanida 5mg/kg (até 250mg) 3x/dia durante 5 dias.

Prevenção: medidas higiênicas, isolamento-afastadas do contato com crianças; água fervida ou tratada. A
interrupção de transmissão fecal-oral requer lavagem das mãos rigorosa.

B) AMEBÍASE:

ENTAMOEBA HISTOLYTICA e ENTAMOEBA DISPAR, são espécies morfologicamente idênticas, mas só a primeira é
patogênica.

Infecção se apresenta sob a forma de cisto e trofozoíto. Coloniza o intestino grosso-íleo, ceco

É autolimitada

A transmissão é fecal-oral, por cistos contaminantes, sendo que a falta de higiene familiar facilita a disseminação.

O período de incubação é de 2 a 4 semanas, podendo variar meses.

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS:
diarréia com muco, sangue
ulceração na mucosa intestinal
as complicações graves são causadas por disseminação hematogênica, com formação de abscessos,
principalmente no fígado, pulmão e cérebro.

CICLO:
INGESTÃO DE CISTOSLUZ INTESTINALEXCISTAÇÃOTROFOZOÍTAS MULTIPLICAM. DEPOIS DAQUI ESTES
PODEM INVADIR, INGERIR ERITRÓCITOS E TRANSFORMAR-SE NA FORMA MAGNA (FORMA TECIDUAL)ONDE PODE
OCORRER DISSEMINAÇÃO POR VIA HEMATOGÊNICACÉREBRO, PULMÃO E FÍGADO OU INFECÇÃO CUTÂNEA, ONDE
O TROFOZOÍTA MORRE. OUTRA MANEIRA É DEPOIS QUE OS TROFOZOÍTOS SE MULTIPLICAM ELES FICAM NA FORMA
PRÉ CÍSTICACISTOS COM 1, 2, 4 NÚCLEOSMOSCAS, MANUSEIO DE ALIMENTOS, ÁGUAINGESTÃO DE CISTOS
POR OUTRO HOSPEDEIRO.
Obs.: 2 fases;
*INTESTINAL:
a) Aguda ou disenteria amebiana (diarréia fulminante)
b) Crônica
c) Amebona
*EXTRA-INTESTINAL (principalmente o fígado)

DIAGNÓSTICO:
exames de fezes
exames de imagem-ecografia, tomografia.
exames de sangue para a detecção da presença de anticorpos contra o parasita
punção de abscessos

PREVENÇÃO: filtrar e ferver água, cozinhar hortaliças, lavar vegetais e frutas.

TRATAMENTO:
- Quadros assintomático: Paromomicina 25-35mg/Kg/dia em 3 doses por 7 dias.
- Doença intestinal e abcesso hepático: Metronidazol 35-50mg/Kg/dia até 2,5g/dia em 3 doses por 10 dias.
 Metronidazol e paromomicina não devem ser dados concomitantemente, porque a diarreia, que é um efeito
colateral da paramomicina, pode tornar difícil a avaliação da resposta ao tratamento.

C) ASCARIDÍASE:

ASCARIS LUMBRICÓIDES, nematódeo de regiões de clima quente. (Lombriga)

Infestam, geralmente, no jejuno e/ou íleo (atravessa a parede do ceco)

Vida do verme: 12meses

(Ovos em ambiente favorável – umidade e 25-35ºC, tornam-se resistentes);

CICLO:
FEZESTERRAMÃOS, ALIMENTOS CONTAMINADOS, ÁGUABOCALARVAS DE PRIMEIRO E SEGUNDO
ESTÁGIOSPENETRAÇÃO NA MUCOSA DO DELGADOSEGUEM PELA CORRENTE SANGUÍNEA OU
LINFÁTICAFÍGADO, PULMÃO (atraídos pelo O2 provocam ruptura dos capilares alveolares alcançando os alvéolos),
CORAÇÃOLARVAS ASCENDEM DA TRAQUÉIA E SÃO DEGLUTIDASLARVAS MUDAM E SE DESENVOLVEM EM
VERMES ADULTOS NO INTESTINO DELGADOOS VERMES ALI SE FIXAM OU EMERGEM PARA OUTROS ÓRGÃOS,
TAMBÉM PARA BOCA, ÂNUS OU NARIZOVOS EXPELIDOS NAS FEZESÁGUA, ALIMENTOS CONTAMINADOS
APÓS A INGESTÃO DE OVOS, OS ÁSCARIS JOVENS PENETRAM NO INTESTINO DELGADO E INFILTRAM-SE EM VASOS
DA PAREDE INTESTINAL, PELA VIA PORTA CHEGAM AO FÍGADO, CORAÇÃO, PULMÃO. NOS CAPILARES ALVEOLARES,
SAEM DO FEIXE VASCULAR E CHEGAM A FARINGE ONDE SERÃO ENGOLIDOS CHEGANDO POR VIA ORAL NO
INTESTINO.

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS:
Assintomáticos
Sintomas gastrointestinais de dor abdominal, náuseas, obstrução do intestino delgado.
Os sintomas pulmonares como tosse, dispnéia, eosinofilia podem ocorrer durante a fase de migração
pulmonar.
Ocasionalmente os pacientes apresentam a passagem fecal de um grande verme adulto.
Anorexia
Pancreatite aguda: obstrução do ducto pancreático; muito raramente pode causar icterícia - quando
ocorre colagenite (inflamação das vias biliares) ascendente e/ou abcesso hepático bacteriano.

DIAGNÓSTICO:
esfregaço fecal (ovos nas fezes), eosinofilia, eliminação do verme adulto, no momento da passagem pelos
pulmões, em casos com acometimento intenso, pode ser reconhecido radiograficamente em infiltrado pulmonar
eosinofílico passageiro (síndrome de Loffler).
Obs1: ovos inférteis: sedimentação de luz, ou de Hoffman
ovos férteis: suspensão, faust

Obs2: Ciclo pulmonar de Loos – síndrome de Loeffler:

- tosse seca
- broncoespasmos
- imagens radiológicas de infiltrados intestinais múltiplos e migratórios

Obs3: em crianças: prejudica o estado nutricional, competição de vitaminas, nutrientes,...; podendo causar
obstrução inestinal;
ESTÁGIO (Ovo fertilizado)

OVO INVASIVO (Contendo Larva L1)

L1
L2

L3 (INFECTANTE)

CECO – FÍGADO – CORAÇÃO – PULMÃO (L 4 – ali permanece por 8 dias) 3ª muda

TRASMISSÃO DO MEIO AO HOMEM

L4 (QUANDO CHEGA AO PULMÃO)

Rompimento do capilar do alvéolo (4ª muda)

L5 (DEGLUTIÇÃO)

No intestino atinge o estado adulto

TRATAMENTO:
Mebendazol 100mg 2x/dia por 3 dias ou 500mg dose única.

Albendazol 400mg em dose única, ou 200mg em crianças de 1-2 anos.

Pamoato de Pirantel (dose única de 11 mg/kg; Maximo de 1g).

Prevenção:

Melhoria dos hábitos higiênicos no preparo de alimentos e seu manuseio, saneamento básico.

Verminose mais frequente no mundo.

D) ANCILOSTOMOSE

NECATUR AMERICANUS, ANCYLOSTOMA DUODENALIS – helminto, da classe nematoda

Também conhecida como “amarelão”, ou “doença do jeca tatu”

CICLO E TRANSMISSÃO:
 A contaminação se da pela penetração das larvas pela pele do ser humano. As fêmeas põem seus ovos no
lúmen intestinal, sendo então lançados ao meio exterior com as fezes. O embrião eclode do ovo ao final de 24-
48horas, dando origem ao ciclo larvar. A larva que emerge do ovo é chamada de rabditóiden (alimenta-se
ativamente no solo). Após inicia-se o processo de maturação formando-se a larva filarióide (2º muda - l3)se
locomove com movimentos serpentiformes e penetra na pele humana ao penetrar na pele humana, as larvas
filarióides atingem as vênulas e os linfáticos, sendo levadas pela corrente circulatória ao coração, alcançando os
vasos pulmonares, onde rompem os capilares. Nesse momento (l4) as larvas sofrem mais uma muda e migram pela
árvore traqueobronquica, sendo deglutidas após chegar a glote. Resistindo a passagem gástrica as larvas encontram
seu lugar definitivo, do duodeno jejuno, aonde irão se maturar a vermes adultos, que se fixam a mucosa intestinal.
Obs.: l3 – l4 = atravessa os alvéolos
l5 = tubo digestivo

QUADRO CLÍNICO:
Lesões inflamatórias, levando a uma enterite catarral, rompem os capilares da mucosa, causando
pequenas hemorragias, anemia ferropriva, assintomática, náuseas, vômitos, diarreia, dor abdominal, flatulência,
eosinofilia, síndrome de Loeffler.

DIAGNÓSTICO:
Exame parasitológico de fezes.

TRATAMENTO: para
todos os membros da
família.

 Albendazol 400mg
dose única, ou 200mg
em crianças de 1-2
anos.
* A terapia com ferro pode ser tão importante quanto à erradicação dos vermes.

E) ENTEROBIOSE/OXIURÍASE:

ENTEROBIUS VERMICULARIS

Parasitas do intestino grosso, preferencialmente no ceco, apêndice, reto. (estes se aderem à mucosa intestinal)

CICLO E TRANSMISSÃO:
A transmissão é fecal-oral, o ser humano ingere os ovos embrionados, na maioria das vezes eliminados por
si próprio ao coçar a região anal, perianal ou perineal. (auto-infestação)
Ovos nas pregas perianais, larva no interior do ovo amadurece em 4 a 6 horasovos embrionados
ingeridos pelo ser humano larva eclode no intestino delgado adultos no lúmen do ceco.
obs.: fase de vida livre: 20 dias

QUADRO CLÍNICO:
Prurido anal (mais à noite), infecções devido a escoriações, provocadas pelo ato de coçar (em meninas:
prurido e corrimento vaginal – masturbação e excitação), vômitos, dores abdominais, às vezes fezes sanguinolentas.

DIAGNÓSTICO:
clínico
colheita na região anal, seguida de leitura em microscópio, em crianças examinar unhas. (método de hall
ou graham – fita)

TRATAMENTO:
Tratar toda família; repetir tratamento depois de 2 semanas.

 Mebendazol 100mg e Albendazol 400mg dose única.

PREVENÇÃO:
Melhoria dos hábitos higiênicos – unhas limpas e cortadas, não levar a mão à boca, roupas limpas e
lavadas regularmente, saneamento básico.
 F) TRICURÍASE/TRICOCEFALÍASE:

 TRICHURIS TRICHIURA - verme nemátodo intestinal;

Vive no intestino grosso, especialmente no ceco;

Este parasita encontra-se principalmente nos trópicos e subtrópicos, onde a falta de medidas sanitárias e o clima
quente e húmido criam as condições necessárias para que os ovos incubem na terra;

CICLO E TRANSMISSÃO:
 A INFECÇÃO OCORRE QUANDO ALGUÉM INGERE ALIMENTOS QUE CONTÊM OVOS QUE ESTIVERAM A
INCUBAR NA TERRA DURANTE 2 A 3 SEMANAS (substrato úmido, protegido de raios solares e uma temperatura
entre 25-30°C). AS LARVAM TÊM A SUA MATURAÇÃO NO INTESTINO DELGADO (após sofrerem ação de sucos
digestivos); AS LARVAS PENETRAM NAS VILOSIDADES INTESTINAIS (aí permanecem por 3-10 dias), E EM SEGUIDA
MIGRAM PARA O INTESTINO GROSSO E MERGULHAM AS SUAS CABEÇAS NO REVESTIMENTO MUCOSO. CADA LARVA
CRESCE APROXIMADAMENTE ATÉ 12 CM DE COMPRIMENTO. AS FÊMEAS MADURAS PRODUZEM OVOS (formato em
barril) QUE SE TRANSMITEM ATRAVÉS DAS FEZES;

QUADRO CLÍNICO:
 assintomático;

 dor abdominal, diarreia, tenesmo (dor ao evacuar);

 as infecções muito graves podem causar hemorragias intestinais - lesões (devido o verme adulto
permanecer ancorado na parede do i. grosso);

 anemia ferropriva (perda contínua de sangue oculto nas fezes; também uma pequena quantidade de
sangue ingerido pelo verme - hematófago);

 perda de peso, apendicite, e retardo no desenvolvimento;

 apresentam também sangramento e fezes com presença de muco e sangue;

a mucosa retal pode encontrar-se edemaciada, ulcerada, hemorrágica e contendo os vermes adultos
presos à mucosa, semelhante a ‘fios de linha branca’;

DIAGNÓSTICO:
  só uma grande infecção provoca sintomas, tais como os ovos, em forma de barril, costumam ser visíveis
nas amostras de fezes examinadas no laboratório (método de Lutz, faust ou Kato-katz);

PREVENÇÃO E TRATAMENTO:
 A prevenção depende das condições sanitárias e consiste em manter uma boa higiene pessoal (unhas
cortadas; mãos lavadas antes de e depois das refeições, depois de ir ao banheiro;...), e evitar comer verduras que
não tenham sido lavadas. Para as afecções ligeiras não é necessário nenhum tratamento;

 Para melhora dos sintomas, pois o tratamento não é eficaz, usa-se Mebendazol 100mg 2x/dia poe 3 dias,
ou 500mg dose única.

Larvas eclodem no
intestino delgado.

Adultos no ceco

G) TENÍASE:

TAENIA SOLIUM E TAENIA SAGINATA

CICLO E TRANSMISSÃO:

HOSPEDEIRO INTERMEDIÁRIO T.SOLIUM: PORCO—CISTICERCOSE (o homem é o hospedeiro definitivo,

porém, ás vezes pode ser o hospedeiro intermediário)
HOSPEDEIRO INTERMEDIÁRIO T.SAGINATA: GADO (a larva cysticercus bovis não se desenvolve em humanos)
 O adulto parasita o intestino delgado do hospedeiro definitivo (homem), enquanto as suas proglotesmais
distais vão sendo eliminadas;
 No meio exterior as proglotes liberam os ovos, contendo a oncosfera (embrião)
  O hospedeiro intermediário (suíno ou bovino) ingere os ovos ou as proglotes grávidas, que alcançam o
intestino do animal, onde liberam as oncosferas.
 Então, imediatamente estes embriões penetram nas mucosas intestinas, atingindo a circulação
sanguínea e linfática – se disseminado nos órgãos e tecidos.
 Quando jogadas nesses tecidos, as oncosferas amadurecem em larvas – cisticercos;
 O ser humano infeta quando ingere carne crua ou mal passada de suínos ou bovinos;
 Após a digestão os cisticercos são postos em liberdade e fixam-se no intestino delgado, evoluindo então
a formação das proglotes, o que irá constituir o verme adulto.
 Também é conhecida por “solitária”

TRATAMENTO: Albendazol ou Praziquantel 5-10mg/Kg dose única

CISTICERCOSE:

CICLO E TRANSMISSÃO:
 Ocorre quando o homem ingere os ovos ou as proglotes grávidas da tenia solium, tal como aconteceria
com o suíno;
 Os ovos, por ação do suco gástrico, são convertidos em oncosferas, que em seguida são absorvidas pela
mucosa intestinal;
 Alcançam a corrente circulatória e disseminam-se para os órgãos, nos quais se transformarão nos
cisticercos.
 Maneira de infestação:
 Heteroinfestação: indivíduo consome água ou alimentos contaminados com ovos;
 Autoinfestação: indivíduo ingere ovos da sua própria Tênia Solium através de suas mãos;
 Auto infestação interna;
QUADRO CLÍNICO:
Maioria assintomática
Hipo/hiper secreção de muco, alteração de motilidade intestinal, tonturas, fraqueza, insônia.
A principal forma clínica da cisticercose é a neurocisticercose (parênquima cerebral): epilepsia, náuseas,
vômitos, borramento de visão.

Ocorre quando o homem ingere os ovos

da T.Solium, tal como acontecia com o
suíno.
 Teníase

DIAGNÓSTICO:
no caso da taenia solium, que elimina suas proglotes nas fezes, a peneiração fecal é a melhor maneira.
no caso da taenia saginata, frequentemente suas proglotes libertam-se ativamente do intestino, de modo
a serem pressentidos pela pessoa infestada como um corpo móvel, viscoso, serpentando no períneo. A proglote
deve ser coletada e analisada.

PREVENÇÃO E TRATAMENTO:
trabalho educativo da população (escolas e comunidades);
bloqueio de foco do complexo teníase/cisticercose;
fiscalização da carne;
fiscalização de produtos de origem vegetal;
higiene;
 Albendazol 15mg/Kg/dia dividido em 2 doses diárias por 8 dias (máx. 800mg).

H) ESTRONGILOIDÍASE

- Strongyloides stercoralis, potencialmente letal pela sua capacidade de determinar autoinfecção,

principalmente no hospedeiro imunodeprimido.

- CICLO:
Penetração das larvas filarióides na pele vão pela circulação sistêmica  atingem o coração d e os
pulmões  rompem os capilares  ascendem pela arvore brônquica  são deglutidas na faringe alcançam o
intestino delgado  fêmeas adultas se desenvolvem e vivem no epitélio da mucosa duodenal e jejunal. Após 17-
25 dias da infecção as fêmeas começam a liberar ovos dos quais saem larvas rabditóides ainda dentro do
intestino. Larvas alcançam o meio externo com as fezes e as que se tornam filarióides infectam outros seres.
  Em determinadas situações as larvas tornam-se infectantes antes de alcançar o meio externo,levando a
auto-infecção do hospedeiro.

QUADRO CLÍNICO:
 Quadros assintomáticos até infecções agudas sintomáticas.

PARASITOSES NA CRIANÇA: QUANDO SUSPEITAR?

Quando suspeitar: distúrbio gastrointestinal crônico, prurido anal, eosinofilia sanguínea em criança não alérgica.
-Manifestações Digestivas: diarréia, constipação, dores abdominais, prurido vulvar e/ou anal, náuseas, vômitos,
manifestações biliares, pancreatite, apendicite, suboclusão intestinal.

-Manifestações Pulmonares: tosse espasmódica, Síndrome de Loffler.

-Manifestações Alérgicas: prurido, urticária, tosse paroxística, dispnéia asmatiforme.

-Anormalidades no Hemograma; leucocitose, eosinofilia.

-Alterações comportamentais: alterações do comportamento de humor.

-Sintomas gerais: febre, anorexia, astenia, anemia.

20. INTOLERÂNCIA À LACTOSE x ALERGIA A PROTEÍNA DO LEITE

PRINCIPAIS DIFERENÇAS ENTRE ALERGIA AO LE ITE DE VACA E INTOLERÂNCIA À LACTOSE
Intolerância à lactose Alergia à proteína do leite de vaca
Idade As formas mais frequentes são: Início em geral após a introdução de
1. intolerância secundária à mamadeira com proteínas do leite de
lactose, reversíveis, maisvaca precoce no primeiro semestre
comum em lactentes com de vida, no entanto.
determinadas agressões no As proteínas do leite de vaca são os
intestino delgado, como nas principais alérgenos alimentares em
infecções por rotavírus.lactentes.
2. Intolerância por hipolactasiaPode ocorrer em faixas etárias
do tipo adulto, em geral após 4 posteriores à de lactente, mas é
anos de vida. menos frequente
Fisiopatologia A lactose não absorvida, por Reação imunológica do tipo IgE,
osmose, aumenta a quantidade celular ou mista contra as proteínas
de fluído no intestino e é do leite de vaca, especialmente, β-
fermentada pela microbiotalactoglobulina, α-lactoalbumina e
colônica. caseína
Quadro clínico Manifestações basicamente Principalmente manifestações
digestivas: dor, distensão cutâneas e digestivas.
abdominal, flatulência e diarréia Esporadicamente, respiratórias e,
raramente, choque anafilático.
Nas manifestações digestivas
destacam-se vômitos, diarréia e
evacuações diarréicas ou não com
sangue. Éfrequente observar-se
déficit nutricional ou do crescimento.
Métodos - Teste de absorção da lactose - Em lactentes, os testes voltados
diagnósticos - Resposta clínica à dieta com para a alergia não têm desempenho
baixo teor de lactose diagnóstico adequado.
- Teste de desafio com leite de vaca
após desaparecimento das
manifestações clínicas em dieta de
exclusão (O teste não deve ser
realizado se houver risco de choque
anafilático).
Tratamento - Redução da lactose na dieta - Exclusão completa das proteínas
até a quantidade na qual exista do leite de vaca (leite e seus
tolerância derivados).
- Pode consumir alimentos com - Não devem ser usados leites de
proteínas do leite de vaca que outros animais como cabra, ovelha e
contenham pequena égua,
quantidade de lactose. - Assegurar que a dieta substitutiva
seja eficaz na exclusão do leite de
vaca e adequada do ponto de vista
nutricional.
Prognóstico - A hipolactasia do tipo adulto é - Tolerância ao leite de vaca é
uma condição permanente. adquirida quando o paciente
ALERGIA A PROTEÍNA DO LEITE

Principais manifestações clínicas da alergia ao leite de vaca no lactente:

O espectro clínico da alergia ao leite de vaca é muito amplo. As manifestações clínicas mais frequentes
acometem o tubo digestivo e a pele. Estudo com base no atendimento por pediatras gastroenterologistas brasileiros
mostrou que as manifestações clínicas que levaram à hipótese de alergia ao leite de vaca foram: vômitos e
regurgitação presente em 53% dos casos, cólica do lactente em 34%, diarréia sem sangue em 18%, sangue em fezes
diarréicas ou normais em 21% e constipação em 16%. Evidentemente, o mesmo paciente poderia apresentar mais
de uma manifestação clínica.
Quanto à pele, a dermatite atópica é uma das manifestações mais frequentes. Nos caso graves. Estima-
se que cerca de 30 a 40% dos casos pode ter a alergia alimentar como um fator agravante. Entretanto, apenas a
exclusão dietética não proporciona plena recuperação. Considerando que este tipo de reação é mista, é mais difícil
estabelecer relação de causa e efeito em relação às reações cutâneas IgE mediadas, em especial a urticária.

Tratamento da alergia ao leite de vaca:

Até o presente momento, os dois pilares que sustentam o tratamento da alergia ao leite de vaca são:
Exclusão da(s) proteína alergênica(s) da dieta: no caso do leite de vaca devem ser excluídas as fórmulas preparadas
com proteínas do leite de vaca e produtos nos quais são utilizados o leite de vaca e seus derivados;
Deve ser oferecida dieta substitutiva que atenda plenamente as necessidades nutricionais do lactente. Deve
ser lembrado que, nesta fase da vida, em função da rápida velocidade de crescimento, as necessidades d e
nutrientes são mais elevadas. A oferta de dieta inadequada, que não atenda às necessidades, pode ter
consequências irreversíveis no crescimento e desenvolvimento.
Dieta de exclusão do leite de vaca: No adulto e em crianças que não dependam das mamadeiras como fonte
importante de nutrientes, devem ser retirados todos os alimentos que contenham as proteínas do leite de vaca.
Assim, está proibido o consumo de leite de vaca, iogurtes, queijos, requeijão, manteiga, entre outros. Outros
alimentos preparados com leite também não podem ser consumidos. Nesta situação deve-se ter cuidado,
principalmente, com a ingestão diária de cálcio. O consumo de dieta pobre em cálcio por longos período s pode
comprometer a mineralização óssea levando à osteopenia e osteoporose. As principais alternativas são: fórmulas
com proteínas extensamente hidrolisadas e fórmulas com aminoácidos.
 Fórmulas com proteínas extensamente hidrolisadas
As proteínas são transformadas em peptídeos e amino ácidos por processos de hidrólise enzimática, térmica ou
ultrafiltragem. Assim, possuem uma parcela de peptídeos que, eventualmente, podem provocar sensibilização e
alergia. São consideradas a primeira opção terapêutica levando em conta que, pelo menos em nosso meio, o preço é
inferior ao das fórmulas com aminoácidos.
 Fórmulas com aminoácidos
As necessidades protéicas são atendidas pelos próprios aminoácidos. Por não conterem proteínas e peptídeos, não
apresentam nenhum potencial de alergenicidade.

RESUMINDO ALERGIA À PROTEÍNA DO LEITE DE VACA...

É uma reação de hipersensibilidade de caráter imunológico relacionada à ingestão de frações proteicas do

leite de vaca como betalactoalbumina e caseína, entre outras. Estima-se que até 6% dos lactentes e crianças
apresentam reações alérgicas aos alimentos nos 3 primeiros meses de vida.
Como suspeitar:
Na anamnese questionar:
- o alimento (leite e derivados) suspeito de provocar a reação e a quantidade ingerida;
- o tempo entre a ingestão e as manifestações clínicas;
- se já ocorreu sintomatologia anterior com esse alimento e qual o intervalo temporal desde a última manifestação;
- a melhora do quadro quando a proteína alergênica é excluída da dieta;
- o reaparecimento da sintomatologia em nova exposição à proteína
O que pedir:
 Hemoglobinas e perfil do ferro (verificar presença de anemia carencial);
 Teste cutâneo de prick test e IgE específico para antígenos alimentares;
 Teste de D-xilose: indicador indireto de atrofia vilositária;
 Alfa-1-antitripsina fecal: permite a perda anômala de proteínas pelo sist. digestivo;
Tratamento: expulsão completa do leite e seus derivados da dieta;
INTOLERÂNCIA À LACTOSE

Trata-se de uma reação adversa aos alimentos que não envolvem a participação do sistema imunológico na
geração das manifestações clínicas. O dissacarídeo lactose, quando presente nos alimentos, deve ser hidrolisado
para ser absorvido. A enzima responsável pela hidrólise é a lactase, que quebra uma molécula de lactose em glicose
e galactose. Ao contrário dos dissacarídeos, que não são absorvidos pelo enterócito, a glicose e a galactose são
absorvidas ativamente com a participação de uma proteína transportadora existente na face luminal do enterócito
denominada SGLT1 (sodium glucose transporter 1). Outro dissacarídeo que faz parte da dieta é a sacarose, que é
hidrolisada pelasacarase, gerando uma molécula de glicose e uma de frutose. A frutose é absorvida por uma via
distinta da glicose e galactose. Outros carboidratos, inclusive os complexos, como o amido, também devem ser
hidrolisados até monossacarídeos para serem absorvidos.
Manifestações clínicas:
Os sintomas são:
- distensão abdominal;
- flatulência;
- cólica abdominal;
- diarréia
Alguns estudos citam-se náuseas e vômitos que, no entanto, não são frequentes. É importante relacionar os
sintomas com a dose utilizada no teste. É pouco provável que um indivíduo com tolerância à sobrecarga de lactose
apresente intolerância às quantidades de lactose presente na alimentação habitual.
 21. ANAFILAXIA

Choque Anafilático:
É a forma de choque distributivo associado a alto débito cardíaco, com baixa resistência vascular sistêmica
em virtude de uma reação de hipersensibilidade imediata a vários antígenos. Ocorre liberação de mediadores ativos
pelos mastócitos e basófilos, determinando sintomas respiratórios, cutâneos e cardiovasculares e risco iminente de
morte. Reação alérgica aguda e generalizada. O antígeno pode ser introduzido pelas vias inalatórias, oral, tópica ou
parenteral.
*Reação Anafilactóide é clinicamente semelhante ou idêntica à anafilaxia, mas não é mediada imunologicamente.
Ocorre na ausência de interação antígeno-anticorpo (ex: material de radiocontraste ou opióides).

Fisiopatologia: é uma reação de hipersensibilidade do tipo I mediada por IgE ligada a mastócitos, levando à liberação
de grânulos contendo histamina, triptase, TNF, prostaglandina D2, leucotrienos C4 e fator ativador plaquetário. A
histamina, o TNF e o fator ativador plaquetário causam a produção de óxido nítrico que resulta em dilatação vascular
e extravasamento.

Como suspeitar:
1. Realizar anamnese completa para pesquisa de antecedentes alérgicos.
2. O diagnóstico é clínico dado a exuberância dos sinais e sintomas.
3. A anafilaxia hospitalar ocorre frequentemente em razão do látex (luvas), dos antibióticos IV, da
imunoglobulina e dos contrastes.
4. Em pacientes ambulatoriais, as etiologias mais frequentes são alergias alimentares (amendoim, nozes,
leite, ovo), picadas de insetos, uso de penicilinas orais.
5. No inicio dos sintomas é comum a ocorrência de prurido em lábios e face, sensação de calor, fraqueza e
aperto.
6. O quadro pode progredir para urticaria, angioedema, prurido em cavidade oral e periocular e
lacrimejamento.
7. É frequente a ocorrência de náusea, vômitos, dores abdominais e diarreia, se ingestão de alérgenos.
8. Aparecimento de tosse, rouquidão por obstrução nasal, espirros, dispnéia e sibilancia.
9. Pacientes com historia de asma podem ter ausência de sintomas cutâneos iniciais e quadro acentuado
de broncoespasmo.
10. As complicações cardiovasculares são choque, hipotensão, arritmias, fibrilação ventricular e parada
cardiorrespiratória.
11. Podem ocorrer em casos graves: alteração do nível de consciência, agitação, sincope e edema de laringe.

O que pedir: os exames são complementares para avaliação, porém não devem guiar a conduta, que deve ser
imediata.
Nos casos especiais:
1. Detecção de anticorpos IgE: indica presença possível de fator causal, uma vez que esse anticorpo é o que
se liga a mastócitos e basófitos, promovendo sua ativação, porém não indica o diagnóstico definido.
2. Betatriptase plasmática: pode estar elevada por várias horas, porém não se altera na anafilaxia induzida
por alimentos.

Como tratar:
1. A terapêutica deve ser prioritária com:
- administração de O₂ suplementar a 100%, assegurando vias aéreas;
- Epinefrina (1:1.000) 0,01 ml/kg/dose, SC ou IM (vasto lateral) – dose máxima 0,3 mL;
* repetir a cada 5 min;
* se houver sinais de choque, utiliza-se epinefrina, solução 1:10.000, 0,1 ml/kg, IV;
- antagonistas de receptores H1 – difenidramina, 1-2mg/kg, IV ou IM;
- antagonistas dos receptores H2 – ranitidina – 1-2 mg/kg/dose, IV;
- Broncodilatadores: se broncoespasmo (nebulização com fenoterol 1 gota para 3kg, a cada 3 horas);
- bolo de SF ou ringer lactato, 20 ml/kg, se ocorrer choque;
- Corticosteroides – prednisona oral, 1-2 mg/kg, dose máxima de 125 mg.
2. Posição de Trendelemburg;
3. Dada à resposta bifásica da anafilaxia, observar o paciente por 4 a 6 horas, antes da alta.
4. A terapêutica recomendada no tratamento domiciliar pós-reação é o uso de receptor de antagonista H1
(loratadina ou cetirizina) e corticosteroide.
5. É necessário realizar um plano de orientação para os pacientes com alergia alimentar para evitar os
agentes elergênicos, lendo o rótulo das embalagens e tendo conhecimento de situações de risco e
coontaminação.
6. Avaliar a etiologia e a prescrição de adrenalina autoinjetável e anti-histamínicos.
7. Os familiares devem ser ensinados sobre o reconhecimento precoce dos sinais de anafilaxia.
8. Para pacientes com alergia a ovo, realiza-se teste alérgico antes da vacinação para influenza e febre
amarela.
 22. MARCOS DO DESENVOLVIMENTO E REFLEXOS PRIMITIVOS

MARCOS DO DESENVOLVIMENTO:
 2 MESES: Observa um rosto
Segue objetos ultrapassando a linha média
Reage ao som
Vocaliza (emite sons que não o choro)
Eleva a cabeça e a mantém a 45º
Sorri
 4 MESES: Observa sua própria mão
Segue com o olhar até 180º
Grita
Senta com apoio, sustenta a cabeça
Agarra um brinquedo quando colocado na sua mão
 6 MESES: Tenta alcançar um brinquedo
Procura objetos fora do alcance (segure um objeto que chame a atenção da criança e deixe-o cair;
observe se ela procura pelo objeto na direção de sua queda)
Volta-se para o som
Rola no leito
Inicia uma interação (tenta chamar a atenção da mãe por meio de sorriso, vocalização, gestos,
pedido de colo)
 9 MESES: Transfere objetos de uma mão para a outra
Pinça polegar-dedo
Balbucia
Senta sem apoio
Estranhamento (tem preferência por pessoas de seu convívio)
Brinca de “esconde-achou”
 12 MESES: Bate palmas, acena
Combina sílabas
Fica de pé
Pinça completa (polpa-polpa)
Segura o copo ou a mamadeira
 15 MESES: Primeiras palavras
Primeiros passos
É ativa e curiosa
 18 MESES: Anda
Rabisca
Obedece ordens
Nomeia objetos
 24 MESES: Sobe escadas
Corre
Formula frases simples (“dá água”, “quer papar”)
Retira uma vestimenta
Tenta impor sua vontade
REFLEXOS PRIMITIVOS:

1- REFLEXO DE PREENSÃO PALMAR: coloque seus dedos na mão do bebê e comprima as superfícies
palmares. O bebê flexiona todos os dedos e agarra os seus. (Nascimento até 3-4 meses)
2- REFLEXO DE PREENSÃO PLANTAR: toque na sola do pé na base dos artelhos. Os artelhos se encurvaram.
(Nascimento até 6-8 meses)
3- REFLEXO ASSIMÉTRICO TÔNICO DA NUCA: o bebê em decúbito dorsal vire sua cabeça para um lado
segurando a mandíbula sobre o ombro. Os braços/pernas para o lado para o qual a cabeça é virada fazem extensão,
enquanto o lado oposto fazem flexão. Repita do lado oposto. (Nascimento até 2 meses)
4- REFLEXO FUNDAMENTAL: estimule a pele perioral nos cantos da boca. A boca se abrirá e o bebê voltará à
cabeça na direção do lado estimulado e sugará. (Nascimento até 3-4 meses)
5- REFLEXO DE GALANT: apoie o bebê em decúbito dorsal, com uma das suas mãos estimule um dos lados
das costas 1 cm afastado da linha mediana desde os ombros até as nádegas. A coluna se curvará do lado estimulado.
(Nascimento até 2 meses)
6- REFLEXO DE LANDAU: Levante o bebê em decúbito dorsal com uma das mãos. A cabeça se levantará e a
coluna se retificará. (Nascimento até 6 meses)
7- REFLEXO DE PARAQUEDAS: levante o bebê em decúbito dorsal e abaixe lentamente sua cabeça na
direção de uma superfície. Os braços e as pernas se esticarão de uma forma protetora. (4-6 meses e não desaparece)
8- REFLEXO DE APOIO POSITIVO: Segure o bebê pelo tronco e desça-o até que seus pés toquem uma
superfície lisa. Os quadris, joelhos e tornozelos fazem uma extensão, e o bebê fica de pé, suportando parcialmente o
seu peso, mas sucumbindo após 20 a 30 segundos. (Nascimento ou 2 meses até 6 meses)
9- REFLEXOS DE POSICIONAMENTO E DEAMBULAÇÃO: mantenha o bebê de pé segurando-o por de trás,
como no reflexo de suporte positivo. Coloque uma das plantas do pé do bebê em contato com o tampo da mesa. O
quadril e o joelho do pé se flexionarão e o outro pé se direcionará para frente.
10- REFLEXO DE MORO (DE SUSTO): segure o bebê em decúbito dorsal, apoiando sua cabeça, dorso e
pernas. Abaixe bruscamente todo o corpo cerca de 60 cm. Os braços fazem abdução e extensão, as mãos abrem e as
pernas são flexionadas. (Nascimento até 4-6 meses)
 23. HIDRATAÇÃO E DESIDRATAÇÃO

HIDRATAÇÃO:
 FASE RÁPIDA:

 RN e cardiopatas graves: SF 0,9% 10ml/Kg de peso = em 30 min

 MENORES de 5 anos: SF 0,9% 20ml/Kg de peso = em 30 min
 Maiores e 5 anos: SF 0,9% 30ml/Kg de peso = em 30 min
Ringer Lactato: 70ml/kg de peso = em 2 horas e 30 min.

 FASE DE MANUTENÇÃO
- Soro Glicosado 5%;
- NaCl 20%
- KCl 19,1%
- Gluconato de Ca 10% - até 2 anos

VOLUME:
 Em crianças até 10 Kg: 70 – 100 ml/Kg/dia
 11 – 20 Kg: 1000 ml + 50 x o excedente acima de 10 Kg
 21 – 45 Kg: 1500 + 20 x o excedente de 20 kg
 Acima de 45 Kg:

GLICOSE: 8g a cada 100 kcal, considerando-se o peso calórico da criança

SÓDIO: 3 mEq a cada 100 kcal
POTÁSSIO: 2,5 mEq a cada 100 kcal
DESIDRATAÇÃO
É a perda de fluídos orgânicos. A água pode ser perdida através da diminuição na ingesta, pela seqüestração,
perda renal, cutânea, vômito, diarréia (perde Na+ / K+ / Cl- além da água), hemorragia, sudorese ou por febre.
Na+ se liga com a água.
Proteínas aniônicas = Pressão coloidosmótica

RN pré-termo = 80% de água (desidrata mais rápido)

RN a termo = 75% de água (40% intracelular / 35% extracelular) (desidrata mais rápido)
Adulto = 60% de água (40% intracelular / 20% extracelular)

- Classificação:

LEVE MODERADA GRAVE

Diminuição do 3 – 5% 6 – 10% > 10%
peso corporal
Comportamento Inquieto irritado / com sede letárgico / comatoso

Pele
- retrocoloração - < 3 segundos - 3 – 6 segundos - > 10 segundos

- elasticidade - um pouco diminuída - diminuída - muito diminuída (tempo para

(turgor pastoso) prega se desfazer > 2 segundos)

- moteada / pálido – acizentada

- cor - normal - pálida

Olhos pouco “fundos” “fundos” (enoftalmia) muito “fundos” (enoftalmia

(normais) pronunciada)

Mucosas secas / diminui secas extremamente secas

secreções
Perdas Hídricas
- urina - oligúria - oligúria - anúria

- lágrimas - diminuídas - diminuídas - ausentes

Sede Aumentada grande avidez por água não consegue beber ou bebe
muito mal

Fontanelas plana deprimidas muito deprimidas

Freqüência normal taquicardia muita taquicardia
Cardíaca

- Hipertônica: Perde mais água em relação ao Na+. É menos frequente. Sinais discretos de hipovolemia. Perda de
água intracelular (febre alta, sede intensa, irritabilidade, convulsões, meningismo, coma). Osmóis idiogênico (serve
para a proteção do neurônio, se a terapia de reidratação for muito rápida pode causar edema cerebral), choque mais
tardio, mucosas muito secas, hipertonia, hiperreflexia, convulsão, sinais de desidratação menos evidentes.
Causas = diabetes insipidus, diuréticos osmóticos, reposição com solução hipertônica.

- Isotônica: Perde água e Na+. Perda excessiva do volume extracelular.

Causas = diarréia e vômitos.

- Hipotônica: Perde mais Na+ em relação à água. Sinais de hipovolemia marcantes e precoce. Edema SNC. Sinais de
desidratação mais acentuados em relação a perda de peso, pouca / nenhuma sede, mucosas menos secas, diurese
persistente, letargia, hipotonia, hiporreflexia, choque mais precoce.
Causas = desnutrição, diarréia, vômito.

- Avaliação clínica: Aspecto, elasticidade da pele (tempo de perfusão – normal < 3 segundos, turgor – prega),
mucosas (saliva), olhos, pulso radial, fontanela, diurese (normal = 1 mL / Kg / hora), SNC e circulação.

- Tratamento: Não se deve dar antieméticos para a criança não ficar sonolenta durante o tratamento. Oferecer
alimentos de mais fácil digestão.

Na desidratação leve e moderada deve-se orientar a família ou responsável pela criança quanto aos sinais de
desidratação e quanto a reidratação caseira (livre demanda de S.R.O. e reavaliar no mesmo dia), profilaxia, deve-se
manter a dieta aumentando a oferta de líquidos, o aleitamento materno deve ser mantido. Se ocorrer vômitos com a
terapia de reidratação oral (T.R.O.), deve-se aumentar a frequência de oferta do soro de reidratação oral (S.R.O.) e
diminuir o volume.

S.R.O. em casa → S.R.O. na U.B.S. → sonda nasogástrica (S.N.G.) → endovenosa (E.V.).

Na desidratação grave a reidratação é feita endovenosa (paciente hospitalizado) em 3 etapas (todas tem soro
glicosado 5% + soro fisiológico 0,9% com uma proporção 1:1 – esta solução pode ser substituída por um expansor
chamado Ringer Lactato): Expansão: Evitar choque hipovolêmico.
Manutenção: Mantém as perdas normais da taxa metabólica.
Reposição: Mantém as perdas anormais da taxa metabólica.

RETENÇÃO HÍDRICA (%) = (peso atual – peso inicial)

volume ingerido . 1000

* Retenção > ou = 20%: Manter T.R.O.

* Retenção < 20% na 1ª hora: Manter T.R.O. por mais 1 hora e reavaliar a retenção. Se ainda for < 20%,
passar a administrar S.R.O. por S.N.G., a 30 mL / Kg / hora, se a tolerância permitir. Na impossibilidade do uso
de sonda ou diante de insucesso com essa medida, encaminhar o paciente para receber terapia de
reidratação parenteral em nível hospitalar.
T.R.O. via S.N.G.: Vômitos persistentes (mais de 4 episódios em 1 hora), recusa persistente da solução, insucesso por
via oral (perda de peso após 2 horas de tratamento), íleo paralítico, irritação peritoneal.
Contra indicações da T.R.O.: Não ganha peso após 2 horas com S.N.G., choque hipovolêmico, irritação do peritônio,
processo infeccioso grave ou íleo paralítico.

- Soro de reidratação oral: Diluir 1 envelope em 1 litro de água

90 mMol/L Na+
80 mMol/L Cl-
20 mMol/L K+
10 mMol/L Citrato
11 mMol/L Glicose com osmolaridade de 311 mMol/L

Soro caseiro: Lavar as mãos antes do preparo. Diluir 4 colheres de chá de açúcar bem cheias e 1 colher de chá rasa de
sal em 1 litro de água, ferver a água.
Se não tiver condições de comprar o soro com sabor, pode misturar com gelatina, mas ela deve ser diet para diminuir
a [ ] de glicose.
Não tomar coca cola, água de coco ou gatorade, além de aumentarem a perda de líquido, a oferta de Na+ é
insuficiente.
A oferta deve ser feito conforme a aceitação da criança, geralmente 50 a 100 mL/Kg deveria ser reposto em 4 a 6
horas.
Mantém o soro até a criança obter uma melhora clínica, sinais de desidratação desaparecerem e tiver 2 micções
claras, diurese abundante. Se a criança vomitar, deve-se persistir oferecendo o soro.

- Hidratação venosa: Quando o S.R.O. sem sucesso ou em casos de choque hipovolêmico.

Até 10 Kg → 100 mL / Kg / dia
10 a 20 Kg → 1.000 mL + 50 mL / Kg/ dia para cada Kg acima de 10 Kg
mais de20 Kg → 1.500 mL + 20 mL / Kg/ dia para cada Kg acima de 20 Kg

- Fatores de risco para a desidratação que apareceu na diarréia: Baixa faixa etária, desmame precoce, baixo peso ao
nascer, desnutrição e vacinação incompleta.

 EXEMPLO DE CÁLCULO DE SORO ISOTÔNICO

Para uma criança de 10 kg, seu soro basal tradicional em 24 horas seria:

SG 10% – 800 mL
SF – 200 mL
KCl 19,1% – 10 mL

Utilizando-se 154 mEq/L de sódio, afim de se tornar uma solução isotônica, calculamos 45 mL de NaCl 20% (1 mL =
3,4 mEq). Aí fica em 24 horas:

SG 10% – 1000 mL
NaCl 20% – 45 mL
KCl 19,1% – 10 mL
 24. ALGUMAS SÍNDROMES

24.1) SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

É uma neuropatia periférica idiopática que frequentemente ocorre após uma infecção respiratória ou
gastrointestinal nas quatro semanas antecedentes ao início dos sintomas neurológicos da síndrome; ocorre devido à
produção inapropriada de anticorpos contra a bainha de mielina – atingindo, basicamente, os nervos motores. A
causa da síndrome provavelmente tem um componente imunológico. A infecção por Campylobacter jejuni está
associada a uma forma grave da doença, além de outros vírus como citomegalovírus e Epstein-Barr.
Como síndrome, existem diversos subtipos do transtorno, incluindo degeneração axonal motora pura,
degeneração axonal de nevos tanto motores como sensitivos e uma variante caracterizada por oftalmoplegia, ataxia
(fata de coordenação nos movimentos voluntários, contrastando com a integridade da força muscular;
incoordenação motora) e arreflexia.
O distúrbio manifesta-se por infiltração de células mononucleares ao redor dos capilares dos neurônios
periféricos, edema do compartimento endoneural e desmineralização de raízes espinais ventrais.

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS:
 Arreflexia;
 Flacidez;
 Fraqueza relativamente simétrica começando nas pernas e ascendendo para envolver os braços, tronco,
garganta e face.
A progressão da doença ocorre rapidamente, em horas ou dias. Tipicamente a criança se queixa de
dormência e parestesia nas mãos e nos pés e, então, desenvolve uma forte sensação de fraqueza nas pernas,
seguida de incapacidade de deambular. A paralisia pode evolui e envolver a musculatura respiratória. Envolvimento
do sistema nervoso autônomo que provoca hipotensão postural, ruborização facial, anomalias de transpiração e
retenção urinária são comuns.
Ao exame físico, normalmente, demostra ausência completa dos reflexos, mesmo quando a força está
presente. Frequentemente se observam sinais meníngeos.
Essa doença remite espontaneamente, e 75% dos pacientes recuperam a função normal em 1-12 meses;
20% dos pacientes permanecem com fraqueza residual leve nos pés e pernas. A taxa de mortalidade fica em torno
de 5%.

DIAGNÓSTICO:
Alguns critérios para diagnóstico que devem ser utilizados para diagnosticar a síndrome são:
• Critérios requeridos: existência de debilidade progressiva nas extremidades e arreflexia.
• Critérios que apoiam o diagnóstico clínico: existência de progressão; simetria relativa; sintomas sensitivos
(alterações sensoriais leves); comprometimento de pares de nervos cranianos, incluindo o facial; recuperação que
começa de duas a quatro semanas após detenção da progressão; disfunção autonômica e ausência de febre uma vez
instalada a síndrome.
• Critérios baseados nos achados do LCR: ocorrência de elevação protéica;
• Exame de sangue: incluí bioquímica básica, hemograma, CK, VHS, prova de função hepática e proteínas de fase
aguda.

TRATAMENTO
O tratamento da SGB consiste essencialmente em medidas de suporte médico, além de controle de sinais
vitais e prevenção de complicações. (ex.: fissura cutânea e tromboflebite).
24.2) DOENÇA DE LEGG-CALVÉ-PERTHES
NECROSE INFLAMATÓRIA/ASSÉPTICA DA CABEÇA DO FÊMUR

A Doença de Legg-Calvé-Perthes (DLPC) consiste em necrose avascular (osteonecrose) idiopática da cabeça

femoral e nas complicações associadas na criança em crescimento. Tem como causa uma interrupção do suprimento
sanguíneo da cabeça femoral. É mais comum em meninos e bilateral em 20% dos casos. As crianças com DLPC
apresentam idade óssea atrasada, crescimento desproporcional e estatura levemente baixa.

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS:
O início clínico ocorre entre 2-12 anos. Pode haver dor leve ou intermitente na face anterior da coxa e
claudicação; a apresentação clássica é descrita como “claudicação indolor”. Os achados físicos iniciais incluem:
 Marcha antálgica;
 Espasmo muscular
 Leve restrição dos movimentos;
 Atrofia da parte proximal da coxa;
 Estatura levemente baixa;
Avaliação radiológica: é necessária para avaliar o grau de envolvimento da cabeça femoral, acompanhar a
progressão da doença, resposta ao tratamento. A RM e cintilografia ajudam a reconhecer a DLPC precocemente.

PROGNÓSTICO: à curto prazo diz respeito à deformidade da cabeça femoral no fim do estágio de resolução; e á
longo prazo envolve o potencial de osteoartrite do quadril na idade adulta.

TRATAMENTO: é um distúrbio local e de resolução espontânea. A prevenção de deformidade da cabeça femoral e de

osteoartrite secundária é a única justificativa para o tratamento. O tratamento é realizado por contenção cirúrgica,
ou não cirúrgica através de aparelhos gessados e órteses.

24.3) DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE E BECKER

As distrofias de Duchenne e Becker são as doenças distróficas musculares mais frequentes e afetam todas as
raças e grupos étnicos, causando debilidade nos músculos próximos do torso.

O defeito genético da distrofia de Duchenne é diferente do que é causado pela distrofia muscular de Becker,
mas em ambos os casos está afetado o mesmo gene. O gene é recessivo e ligado ao cromossomo X. Resulta de
uma depleção de material cromossômico no braço curto do cromossomo X (no sitio Xp21). Embora a mulher seja
portadora do gene anômalo, ela não sofrerá da doença porque o cromossoma X normal compensará a anomalia
genética do outro cromossoma X anômalo. Em contrapartida, qualquer homem que receba o cromossoma X
anômalo sofrerá da doença.
As crianças com a distrofia muscular de Duchenne têm uma falta quase total de um produto genético
denominado distrofina, uma proteína essencial para os músculos que é supostamente responsável pela integridade
da parede da célula muscular. Nos pontos onde está deficiente, há um influxo de íons cálcio, ruptura do complexo
cálcio-calmodulina e excesso de radicais livres. No decorrer do tempo, estes acarretam destruição irreversível das
células musculares.
A distrofia muscular de Duchenne afeta entre 20 a 30 crianças em cada 100 000 nascimentos do sexo
masculino. Pelo contrário, as crianças com a distrofia muscular de Becker produzem distrofina, mas a proteína é
maior que o normal e não funciona adequadamente. Esta doença afeta 3 em cada 100 000 crianças do sexo
masculino.

FISIOPATOGIA:
O principal defeito bioquímico da doença está na distrofina, proteína codificada pelo gene da DMD.
A distrofina é uma proteína alargada em forma de filamentos, localizada na superfície interna do sarcolema.
A função da distrofina é a de possibilitar uma conexão da membrana celular, internamente, ao mecanismo contrátil
da actina e aos filamentos de miosina e, externamente, com a membrana basal. A distrofina liga-se a um amplo
complexo glicoproteico que envolve o sarcolema e liga-se à lâmina basal, na matriz extracelular. A organização e as
propriedades características de articulação das moléculas de distrofina conduzem ao nível de elasticidade da
membrana celular. Assim, ela protege a integridade da membrana durante os processos de contração e
relaxamento.  A distrofina tem peso molecular de 400kda e possui 3.685 aminoácidos.
A DMD caracteriza-se pela deficiência ou ausência de distrofina na superfície da membrana da célula
muscular, também chamada de sarcolema. Esta proteína subsarcolêmica fixa-se à membrana sarcolêmica sobre as
bandas A e M das miofibrilas. Está presente nos músculos lisos, esqueléticos e cardíacos. A perda da sua função
ocorre pela maior parte por deleção do gene (60%), ou seja, a perda de um segmento cromossômico  resultando em
desequilíbrio do cromossomo; a duplicação do gene (5% dos casos) pode se originar por um crossing-over desigual
ou por segregação anormal da meiose em portadores de translocação ou inversão; a mutação de ponto é
caracterizada por qualquer alteração permanente no DNA (30% dos casos).
Em um sistema musculoesquelético normal a proteína permite a coordenação quando o músculo contrai.
Portanto, em um portador de DMD, haverá alteração e perda da contração muscular. A ausência da distrofina
resulta na instabilidade da membrana da célula muscular e na alteração na homeostase intracelular, causando
contínua degeneração e regeneração das fibras musculares, até que a capacidade para reparo não seja suficiente e
as fibras musculares esqueléticas sofram degeneração irreversível com substituição por tecido gorduroso ou
conjuntivo.
A ausência de produção de distrofina leva a uma diminuição da permeabilidade muscular, permitindo que
uma quantidade excessiva de cálcio se acumule no interior da célula. Essa condição leva a uma supercontratura
miofibrilar, degradação das fibrilas e distúrbios metabólicos que culminam com a morte da fibra muscular.
Tanto a distrofina como a utrofina, proteína homóloga à distrofina e também localizada na região
subsarcolemal, estão presentes não só na musculatura esquelética, como no cérebro.
A distrofina cerebral está localizada na membrana pós-sináptica cortical e nos neurônios de Purkinje. Estes
achados sugerem que a distrofina tenha um importante papel no cérebro onde deve estar envolvida na função e
arquitetura sináptica.
O cerebelo expressa uma isoforma de distrofina, diferindo em apenas poucos aminoácidos, a chamada P-
distrofina, que se localiza após as células de Purkinje. A C-distrofina se expressa nas células piramidais do córtex e no
hipocampo, ao longo da membrana do corpo celular e dendritos.

SINTOMAS:
A distrofia muscular de Duchenne aparece tipicamente nas crianças de 3 a 7 anos, primeiro, sob a forma de
uma debilidade muscular na zona pélvica e, depois, nos ombros, afecção que se agrava progressivamente. À medida
que se debilitam, os músculos aumentam de tamanho, mas o tecido muscular é débil. Em 90 % das crianças com esta
perturbação é frequente um aumento de tamanho e uma debilidade do músculo cardíaco, que causa problemas de
frequência cardíaca que se podem registrar num eletrocardiograma.
As crianças afetadas pela distrofia de Duchenne têm uma marcha anserina, quedas frequentes e dificuldade
para pôr-se de pé e subir escadas (sobem um degrau de cada vez). Pode haver atrofia seletiva dos músculos, em
particular da cabeça esternal do peitoral maior e do braquirradial. Os músculos dos seus braços e pernas costumam
sofrer contraturas à volta das articulações, não podendo por isso estender totalmente os cotovelos e os joelhos. Há
pseudo-hipertrofia das panturrilhas em virtude de substituição das fibras musculares por gordura e tecido adiposo.
Por último, produz-se uma curvatura na coluna vertebral (escoliose) e, em geral, as crianças afetadas ficam
confinadas a uma cadeira de rodas aos 10 ou 12 anos de idade.
À medida que a DMD progride, a fraqueza dos músculos cervicais, acessórios, abdominais e respiratórios
evolui. A falta de força destes grupos musculares pode acarretar insuficiência respiratória e tornar a tosse ineficaz.
Isso predispõe à estase e bronco-aspiração, que leva a pneumonias principalmente de lobos inferiores.
Medidas desobstrutivas, medicamentos, suporte nutricional e respiração por pressão positiva intermitente nasal
ajudam a prolongar a vida do paciente.
A cardiomiopatia é outra anormalidade comum na DMD, podendo levar a uma insuficiência cardíaca,
principalmente nos estágios finais da doença. Suas alterações patológicas essenciais consistem em atrofia da
musculatura cardíaca acompanhada de substituição de suas fibras por tecido colágeno. Tardiamente, o paciente
pode apresentar fadiga, dispnéia e taquicardia ao realizar um esforço físico. Além disso, podem ocorrer episódios
súbitos de palpitação, transpiração, vômitos e até mesmo dor abdominal. As complicações cardíacas, apesar de
assintomáticas, são menos evidentes do que se poderia esperar nos pacientes com DMD, provavelmente devido à
vida sedentária, apesar das evidências de comprometimento do músculo cardíaco.
Ocorre comprometimento intelectual em todos os pacientes, embora somente 20 a 30% tenha um QI < 70. A
maioria tem distúrbio de aprendizagem que ainda lhes permitem a permanência em classes comuns,
particularmente com ajuda.
 A maioria dos pacientes com DMD morre antes dos 20 anos de idade, geralmente por insuficiência
respiratória ou pela miocardiopatia associada.
Embora os sintomas sejam semelhantes em ambos os tipos de distrofia, as crianças com a distrofia muscular
de Becker têm um prognóstico menos grave, aparecendo os sintomas iniciais por volta dos 10 anos de idade. Aos 16
anos muito poucos terminam numa cadeira de rodas, e mais de 90 % ainda estão vivos aos 20 anos de idade. A
pseudo-hipertrofia da panturilha, miocardiopatia e elevação dos níveis sanguíneos de creatinocinase (CPK) são
semelhantes às dos pacientes com Duchenne. Os distúrbios de aprendizagem são menos frequentes. O inicio da
fraqueza é mais tardio. Costuma ocorrer óbito do meio ao final da segunda década, menos de metade dos pacientes
ainda está viva aos 40 anos, estes sobreviventes ficam gravemente incapacitados.
ACHADOS LABORATORIAIS:
O nível sérico de CK se eleva consistentemente na distrofia muscular de Duchenne, até mesmo nos estágios
pré-sintomáticos, inclusive no nascimento (15.000-35.000 UI/L – normal é < 160 UI/L).
A avaliação cardíaca por ecocardiografia, eletrocardiograma e radiografia do tórax é essencial e deve ser
repetida periodicamente.
DIAGNÓSTICO:
O médico suspeita de uma distrofia muscular se uma criança manifesta debilidade e se esta é progressiva.
Uma enzima sérica (a creatinafosfoquinase) escapa das células musculares e a sua concentração no sangue aumenta.
No entanto, um aumento considerável da creatinafosfoquinase não significa, necessariamente, que a pessoa sofra
de uma distrofia muscular, porque outras doenças musculares podem aumentar os valores desta enzima.
Para confirmar o diagnóstico é habitual que o médico efetue uma biopsia muscular (obtenção de um
pequeno fragmento do músculo para o seu exame ao microscópio). A biopsia muscular revela a presença de tecido
morto (necrose) e um aumento no tamanho das fibras musculares; nas fases mais avançadas da distrofia muscular, a
gordura e outros tecidos substituem o tecido muscular necrosado. A distrofia muscular de Duchenne diagnostica-se
quando exames especiais põem a descoberto valores extremamente baixos de distrofina no músculo. As provas para
confirmar a perturbação consistem em estudos elétricos da função muscular (electromiografia) e da condução dos
nervos. 
TRATAMENTO:
As distrofias musculares de Duchenne e de Becker não têm cura, embora a fisioterapia e o exercício sejam
úteis para prevenir a contratura muscular permanente à volta das articulações. Nas formas com grande rigidez e dor
muscular, às vezes está indicada a cirurgia.
A deambulação pode ser prolongada com o uso de órteses, em particular as que permitem a deambulação
com a criança inclinando-se de um lado para o outro. Um procedimento de alongamento do tendão de Aquiles pode
ser necessário para facilitar a deambulação.
Nos estágios mais avançados da doença, episódios de hipóxia noturna podem se apresentar com lassidão ou
irritabilidade. Pode-se recorrer a instrumentos de assistência respiratória para aumentar a qualidade de vida.
Está a investigar-se a administração de prednisona, um medicamento corticosteroide, como um fármaco que
possa melhorar temporariamente a debilidade muscular. Também está a ser investigada a terapia genética, a qual
facilitaria a produção de distrofina por parte dos músculos.
As famílias cujos membros sofrem de distrofia muscular de Duchenne ou de Becker devem consultar um
geneticista para avaliar o risco de transmitir aos seus descendentes o traço da distrofia muscular.

24.4) DOENÇA DE HIRSCHSPRUNG - DH (AGANGLIONAR/MEGACÓLON)

É uma obstrução intestinal funcional, que acomete com maior frequência o cólon, principalmente na porção
retossigmoideana.

Pode existir, raramente, o envolvimento de parte ou de todo o intestino delgado.

Em 1946 identificou-se pela primeira vez a ausência de células ganglionares (células nervosas que estimulam
a contração rítmica que propele o bolo fecal ao longo do intestino) nos plexos mioentéricos e submucoso como o
fator causal para o desenvolvimento da doença. Essas células ganglionares podem estar ausentes em um pequeno
segmento do intestino grosso ou em todo o intestino grosso. Os segmentos sem peristaltismo não impulsionarão o
bolo fecal adiante. O resultado é que o intestino, embora aberto, não pode propelir o bolo fecal e ocorre obstrução.
Há 2 correntes teóricas para explicar a ausência parcial ou total de células ganglionares no segmento
intestinal comprometido. Uma corrente defende uma falha de migração de células ganglionares e a outra defende
uma teoria imunológica, sugerindo uma reação de antígenos contra os neuroblastos. A teoria mais aceita é a de uma
falha na migração de células ganglionares que normalmente se inicia na quinta semana de vida embrionária, na
porção cranial, e se completa na 12ª semana, na região caudal.
A incidência familiar é, em media, de 5%, demonstrando que há, de alguma forma, um envolvimento
genético nesta anomalia. A DH ocorre em um em cada 5000 nascidos vivos e é mais frequente no sexo masculino. A
associação com outras anomalias é rara, exceto com a síndrome de Down. 10% dos portadores de DH têm esta
síndrome.
O segmento aganglionico apresenta calibre normal ou levemente reduzido com dilatação do intestino
normal proximal ao segmento aganglionico que esta causando a obstrução. A mucosa do segmento ganglionado
dilatado pode tornar-se fina e inflamada, causando diarreia, sangramento e perda proteica (enterocolite).
A incapacidade do RN de eliminar o mecônio, seguida de vomito, distensão abdominal e recusa alimentar,
sugere o diagnostico de doença de hirschsprung. Em alguns pacientes, especialmente aqueles com
comprometimento dos segmentos curtos, os sintomas não são evidentes ao nascimento. No final dos 2 primeiros
anos de vida, há a predominância alternada de constipação e diarreia. A criança maior tem mais probabilidade de
apresentar apenas constipação. As fezes têm cheiro fétido e formato de fita. O abdômen é distendido, com rede
venosa saliente. As ondas peristálticas são visíveis, e as massas fecais são palpáveis. Episódios intermitentes de
obstrução intestinal, anemia hipocrômica, hipoproteinemia e distúrbios de desenvolvimento e crescimento são
comuns nos casos de apresentação tardia. No exame de toque retal, há ausência de material fecal no canal anal e
no reto, apesar de evidente retenção de fezes no exame abdominal ou no raio-x.
O quadro clínico depende da idade do diagnostico e do segmento acometido. Há alguns anos o diagnostico
era realizado em torno dos 3 anos de idade, com historia de constipação importante, desnutrição, e distensão
abdominal. No período neonatal era diagnosticado somente quando se apresentava com um quadro de obstrução
intestinal. Atualmente o diagnostico tem sido realizado com muito mais frequência em neonatos. No RN a não
eliminação de mecônio após 48 horas de vida é altamente suspeita.

Os meios diagnósticos mais eficazes no período neonatal são a manometria reta l(mensuração das pressões
dos músculos do esfíncter anal) e a biopsia com pesquisa de atividade de acetilcolinesterase. Estes métodos, porém,
não são disponíveis com facilidade em nosso meio. O quadro clinico e o exame radiológico são os mais usados no
diagnostico. O enema baritado (exame de raios X contrastado do cólon que permite ver os contornos da sua luz),
que deve ser realizado sem limpeza do colón, demonstrará a desproporção do calibre entre o segmento dilatado e
segmento espástico (aganglionico), evidenciando o chamado cone de transição. No RN um dado radiológico
importante é verificar se o reto tem menor calibre do que o restante do cólon, uma vez que é difícil a apresentação
com um cone de transição evidente nesta idade. A confirmação será feita com biopsia e exame microscópico
convencional. Quando o diagnostico é feito no período neonatal, é possível que o tratamento cirúrgico seja feito por
abaixamento de cólon endoanal. Na criança maior, devido à grande desproporção entre os segmentos proximal
(gangliônico) e distal (agangliônico), torna-se necessária uma colostomia prévia para descompressão e diminuição de
calibre de alça dilatada, com realização de correção cirúrgica 4 a 6 meses depois.
A complicação mais temível na DH é a enterocolite, que aumenta a morbidade e a mortalidade, principalmente entre
neonatos e lactentes. A enterocolite da DH, embora até hoje com etiologia não totalmente esclarecida, parece ser
causada por invasão bacteriana nas vilosidades, ocasionado lesão direta da barreira mucosa. A enterocolite
manifestada por febre, diarreia explosiva e prostração é relatada em mais ou menos 50% dos RN afetados. A
enterocolite pode levar a alterações inflamatórias e isquêmicas no cólon, com perfuração e sepse. O quadro clinico
é de grande distensão abdominal com fezes explosivas, o que predispõe à agressão bacteriana e à estase intestinal
prolongada causada pela obstrução funcional. O tratamento da enterocolite é realizado com repetidos enemas
evacuativos e antibioticoterapia agressiva contra enteropatógenos, incluindo anaeróbios. Se o quadro séptico não se
estabiliza, uma ostomia (intervenção cirúrgica que permite criar uma comunicação entre o órgão interno e o
exterior, com a finalidade de eliminar os dejetos do organismo) deve ser considerada.
A maioria dos pacientes portadores de DH responde bem às condutas clínica e cirúrgica, porém alguns
pacientes, mesmo após uma cirurgia tecnicamente perfeita, persistem com sintomas relacionados à constipação.
Acredita-se que esses pacientes podem ser portadores de alterações neuronais displasicas e são manuseados com
uso de pró- cinéticos.
24.5) DOENÇA DE WERDNIG-HOFFMANN

Definição

A Doença de Werdnig-Hoffmann (DWH) é   um quadro hereditário de fundo degenerativo comprometendo os

neurônios do corno anterior da medula espinhal e dos núcleos motores dos nervos cranianos.  Costuma ter início nos
dois primeiros anos de vida, mas pode ocorrer na fase intra uterina. Os sintomas variam e depende da idade de
início da doença. Quanto mais precoce o início da doença, mais grave e rápida é a sua evolução. Quando o bebê já
nasce com a doença, o prognóstico geralmente é reservado.

Sinonímia

É uma doença que dependendo da classificação pode ser conhecida pelos seguintes nomes:

 Atrofia Muscular Espinal tipo I

 Amiotrofia Muscular tipo I 

Causa

A causa é desconhecida.

Transmissão

Genética:  O mesmo tipo de herança é autossômico recessivo, ocorrendo com freqüência casos esporádicos. O mapa
genético de todas as variantes da doença mostra o mesmo loco: 5q11-q13. É possível que haja heterogeneidade do
loco.  O produto do gene  não é ainda conhecido.

A doença pode ser transmitida de pais para filhos. A desordem é transmitida hereditariamente por um gene
autossômico recessivo. A transmissão só ocorre se ambos os pais forem portadores da mutação genética. Nesse caso
os filhos dos casais podem ser portadores do gene defeituoso e  podem ou não apresentar a doença. Nesses casos
específicos podem ocorrer as seguintes alternativas:

 50%  não terem a doença e serem portadores.

 25% de não terem a doença e não serem portadores.
 25% de ser portador e apresentar a doença.

Classificação

A classificação da doença é baseada na idade do início da doença e na sua evolução. Byers e Banker propuseram
uma classificação constituída por três grupos:

 Grupo I:  Neste grupo se enquadram as crianças cuja doença tem início na vida intra-uterina ou nos
primeiros três meses de vida. Quando o quadro se manifesta por ocasião  do nascimento, a mãe
pode referir certa inércia fetal. As crianças são hipotônicas e fracas, podendo apresentar choro débil
e dificuldade para sugar; a debilidade predomina nos músculos proximais dos membros e no tórax.  
A postura da criança chama a atenção pela disposição dos membros inferiores abduzidos e fletidos
no nível dos quadris e dos joelhos "pernas de rã" e os  membros superiores parcialmente abduzidos
com flexão no nível dos cotovelos.  O tórax é estreito, podendo apresentar-se deformado "pectus
excavatum"; a respiração costuma ser quase totalmente, do tipo diafragmático. O tono muscular 
encontra-se diminuído "bebê flácido", sendo essas crianças incapazes de sustentar a cabeça ou de
permanecer sentadas. Os reflexos profundos comumente estão abolidos e as fasciculações de língua
ocorrem na maioria dos pacientes. Infelizmente, o quadro clínico é progressivo. Prognóstico:  a
criança acaba falecendo de pneumonia aspirativa, pneumonite viral ou bacteriana; o óbito 
geralmente ocorre dentro dos primeiros três anos de vida.
 A postura da criança chama a atenção pela disposição dos membros inferiores abduzidos e fletidos no nível
dos quadris e dos joelhos "pernas de rã" e os  membros superiores parcialmente abduzidos com flexão no nível dos
cotovelos.  O tórax é estreito, podendo apresentar-se deformado "pectus excavatum"; a respiração costuma ser
quase totalmente, do tipo diafragmático. O tono muscular  encontra-se diminuído "bebê flácido", sendo essas
crianças incapazes de sustentar a cabeça ou de permanecer sentadas. Os reflexos profundos comumente estão
abolidos e as fasciculações de língua ocorrem na maioria dos pacientes. Infelizmente, o quadro clínico é
progressivo. Prognóstico:  a criança acaba falecendo de pneumonia aspirativa, pneumonite viral ou bacteriana; o
óbito  geralmente ocorre dentro dos primeiros três anos de vida.

 Grupo II:  A este grupo pertencem as crianças cujas manifestações iniciais se situam entre os três e
12 meses de idade. Nesta forma, a sintomatologia inicial é menos evidente e a instalação do quadro,
menos aguda. A debilidade muscular nas fases iniciais costuma acometer a porção proximal dos
membros; os reflexos  profundos geralmente estão presentes, com exceção dos patelares. Um
tremor fino pode ser apreciado nos dedos, provavelmente em virtude das fasciculações; são
observadas também fasciculações na língua. Algumas criança reúnem condições para
permanecerem sentadas ou mesmo em pé, desde que colocadas nessas posições. Prognóstico: as
crianças deste grupo comumente falecem entre os cinco e oito anos de idade, sendo excepcional a
sobrevida até a idade adulta.

 Grupo III:   As crianças desse grupo costumam adoecer após o primeiro ano de vida e apesar do
déficit  motor, muitos doentes são capazes de permanecer em pé sem apoio ou mesmo  deambular
(andar)  sem ajuda. Entretanto, em virtude do quadro ser lentamente progressivo, geralmente por
ocasião da adolescência ou início da idade adulta, o doente fica confinado a uma cadeira de rodas.

Sinais e sintomas

Nos bebês a doença  costuma se apresentar logo nos primeiros meses de vida com sinais de hipotonia
precoce, flacidez difusa, atrofia muscular, dificuldade respiratória e de deglutição. A mãe percebe que algo diferente
está ocorrendo porque o bebê fica parado durante um longo tempo em uma mesma posição. Ele não chora muito e
o choro é fraco. O bebê baba com muita facilidade, porque a boca fica aberta por muito tempo Quando o bebe está
no colo ele geralmente não sustenta a cabeça nem a coluna, necessitando de apoio para se firmar. A mãe percebe
também que o bebê tem muita dificuldade para se alimentar e engolir a comida. 

Evolução da doença no bebê

Com a evolução da sintomatologia da Doença de Werdnig-Hoffmann, os grupos de músculos importantes
como o da respiração, deglutição e locomoção ficam seriamente atingidos. O comprometimento progressivo da
função respiratória devido a fadiga muscular dos grupos musculares intercostais, músculos abdominais e diafragma,
debilita o organismo facilitando o aparecimento das complicações secundárias. Esse é um dos principais fatores que
concorre para a letalidade da doença. 

Diagnóstico

 Exame físico.
 Exame clínico.
 Exame neurológico.
 Exames laboratoriais.
 Teste genético: através de amostra de sangue é feito uma série de exames genéticos para identificar
alterações genéticas.
 Eletroneuromiografia: costuma evidenciar traçado que sugere comprometimento das células da
ponta anterior da medula espinhal.
 Biópsia muscular: revela importante atrofia das fibras  musculares (do tipo neurogênico).

Tratamento

Não existe tratamento específico para esta afecção. O tratamento é sintomático conforme os sintomas apresentados
e suas intercorrências.
24.6) TUMOR DE WILMS

O tumor de Wilms é o tumor renal maligno mais frequente em crianças. A faixa etária de aparecimento é
entre 2 a 4 anos. Frequentemente o tumor aparece apenas em um rim. Em cerca de 5% dos casos pode haver tumor
bilateral, comprometendo os dois rins. Na maioria dos casos as crianças não apresentam nenhum sintoma, sendo o
tumor descoberto quando a mãe ou outro familiar nota o aumento da barriga da criança e percebe a tumoração.
Outras vezes a criança é levada ao pediatra para exames de rotina e ele identifica o tumor ao examinar a criança.
A avaliação inicial é feita com realização do raio X do abdômen nas incidências PA e perfil para avaliar a
localização da massa. O US abdominal fornece informações sobre tamanho, localização, presença de trombo nos
vasos renais e possibilidade de lesão no rim contralateral.

Tratamento: todos os pacientes com Tumor de Wilms são tratados com quimioterapia e cirurgia com
retirada do rim que contém o tumor. Em pacientes com doença avançada há indicação
de radioterapia concomitante. A intensidade do tratamento quimioterápico depende da extensão da doença.
Dessa forma, pacientes que têm tumor pequeno e localizado recebem menor intensidade de quimioterapia,
enquanto os que têm doença disseminada precisam receber tratamento quimioterápico mais intenso. Entretanto, o
tumor de Wilms é um tumor muito sensível à quimioterapia e à radioterapia, o que permite grande possibilidade de
cura, mesmo em pacientes com doença avançada.

Fatores de risco: Na maioria dos casos de crianças que tem Tumor de Wilms não são identificados fatores de
risco. Entretanto, em crianças que têm síndromes genéticas como hemihipertrofia (um lado do corpo maior que o
outro), má formação do aparelho urinário e/ou genital (criptorquedia, hipospádia, pseudo-hermafrodirismo,
disgenesia gonadal) je aniridia (ausência da íris) a chance de aparecimento deste tumor é maior.

24.7) NEUROBLASTOMA

O neuroblastoma é um tumor maligno que se origina no sistema nervoso simpático. Esse sistema é
responsável por estimular ações que permitem ao organismo responder a situações de estresse, como aceleração
dos batimentos cardíacos, aumento da pressão arterial, aumento da adrenalina, concentração de açúcar no sangue e
ativação do metabolismo geral do corpo. Esse tumor se origina nas células primordiais da crista neural que formam a
medula adrenal e gânglios simpáticos, e o tumor mais comum entre os lactentes.
Os principais locais de aparecimento do neuroblastoma são glândula suprarrenal e os gânglios simpáticos
da linha média do abdômen. Outros locais que podem ser afetados são o mediastino e a região pélvica. O mais
comum é a ocorrência em crianças entre 2 e 4 anos de idade
Manifestações clínicas: as manifestações diferem de acordo com a localização. O achado mais comum é
massa palpável com origem ao longo da cadeia simpática periférica sendo na maioria das vezes assintomático. A
presença de metástases ocorre em 75% dos casos. Sintomas referentes à liberação das catecolaminas produzidas
pelo tumor como sudorese, hipertensão arterial, irritabilidade, rubor e palpitação. A doença metastática determina
queixa de dor óssea, anemia decorrente da infiltração na medula óssea, proptose e equimose pálpebras, ptose
pálpebras pode ocorrer em neuroblastoma cervical. Em lactentes são comuns metástases hepáticas e presença de
nódulos subcutâneos. A presença de febre é um relato associado a esse tumor. Manifestações neurológicas
decorrentes da síndrome de compressão medular são observadas nos casos de localização paraespinhal, chamando
atenção para queixas de franqueza, formigamento, alteração de tônus muscular e dificuldade para andar. Trata-se
de uma emergência oncológica necessitando de intervenção cirúrgica nas 24 h do bloqueio medular sob-risco de
irreversibilidade do quadro. Outra manifestação é a síndrome da dança dos olhos secundaria ao comprometimento
cerebelar causada por anticorpos direcionados aos epítopos das células dessa região.
Diagnóstico: A primeira suspeita ocorre devido aos sinais e sintomas que a criança apresenta. Quando o
tumor é localizado no abdômen, e não apresenta metástases, a criança não costuma ter sintomas, apresentando
apenas uma massa abdominal que é percebida de forma acidental pelos familiares ou pelo pediatra. O hemograma é
usado na contagem de plaquetas para avaliar grau de invasão medular. Todas as crianças com suspeita de
neuroblastoma devem ser dosados os produtos de degradação das catecolaminas, dopamina, ácido vanilmandelico e
ácido homovanilico na urina ou sangue, apresentando elevadas na vigência da doença 
 Já nos pacientes em que a doença se espalhou no corpo, são comuns sintomas como  dor nas
pernas, irritabilidade, febre, palidez, manchas roxas no corpo, entre outros.  Diante desses sintomas, o médico
deverá solicitar exames que façam o diagnóstico definitivo, entre eles a biopsia do tumor.
Tratamento: Para crianças que têm neuroblastoma com tumor pequeno e sem metástases, a cirurgia para
remoção do tumor é a única modalidade de tratamento necessária. Pacientes que têm tumor grande ou com
metástase necessitam ser submetidos à quimioterapia, cirurgia e alguns casos também à radioterapia.

Fatores de risco: existe risco aumentado em pacientes com neurofibromatose, doença de hirschsprung,
heterocromia da íris, síndrome hidantoíno-fetal, e síndrome álcool-fetal. 
Em alguns casos raros são identificados fatores hereditários.