DENISE GUERRA – T22

LISOSSOMAS E PEROXISSOMOS - AULA 12/05/2020

DESTINO DAS PROTEÍNAS DO GOLGI: As proteínas
são sintetizadas no citosol e contém sinalizações
para adentrar no sistema de endomembranas
(golgi) ou em mitocôndrias, peroxissomas, núcleo.
[Se não tiver sinalização, a proteína fica no citosol];
3 DESTINOS: Vesículas secretoras; Formar
lisossomas ou ficar na superfície da célula;
>> FORMAÇÃO DOS LISOSSOMAS: Bolsas
contendo enzimas digestivas (ph ácido) brotam do
golgi; Na membrana do lisossoma possui bombas
de prótons (Cl- e H+) as quais ACIDIFICAM o
Lisossoma, ativando as enzimas; Função principal:
Digestão intracelular;
* Várias proteínas (hidrolases) podem estar dentro
do lisossoma, porém nem todos os lisossomos
contém todas as enzimas; Essas enzimas agem
quebrando substratos, como proteínas, RNA, etc;
OBS: As enzimas são glicosiladas, e a grande
marcação que elas recebem e as dintingue é a
Manose fosfatase;
seletivo, formando como se fosse uma bola de
futebol, puxando a vesícula e no seu interior se liga
ao receptor que seleciona o ligante; O QUE
ACONTECE ? O receptor reconhece Manose 6p e
liga todas as proteinas que contém manose 6p, e a
clatrina vem por fora fazendo a ligação entre a
proteína e o receptor. A maior parte do conteúdo
que é selecionado vem surgindo com a vesícula de
clatrina, e assim funcionando normalmente na
formação dos lisossomas;
>> RECICLAGEM DOS RECEPTORES:
RETRÔMEROS: É importante para a reciclagem dos
receptores de Manose 6P dos endossomas para a
rede trans-Golgi.
1) Remoção do fosfato;
2) Fica só com a hidrolase;
3) Precisa de mais acidificação;
4) Enzimas vão sofrendo modificação;
5) Ativando-as (ph 5)

ASSIM dentro do endossoma inicial, já têm-se

- EMPACOTAMENTO: Pra essa proteína ser material endossitado;
lisossomal, precisa entrar no retículo primeiro, a
partir disso ela vai receber uma série de
glicosilaçoes, será mandada para o golgi, e a
>> LISOSSOMA: Degradação intracelular;
principal modificação é a adição de um fosfato na
Reciclagem dos tecidos;
posição 6 da manose;
Existem vários tipos de endocitose, (fagocitose,
PRA que serve a Manose 6P ? Ela é reconhecida
autofagia, endocitose, pinocitose); Esse conteúdo
por um receptor, que estará atrelada a CLATRINA, a
se direciona para o endossoma inicial (primário),
qual forma vesículas e são responsáveis pelo
indo de encontro a enzimas cheias de enzimas, que
transporte de material proveniente da membrana
se acidifica e digere o material, esse material
plasmática, entre os compartimentos endossomais
digerido transforma-se em Endossoma tardio;
e da face transGolgi.

ALÉM DISSO: CLATRINA: Conteúdo bastante

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PATOLOGIAS CAUSADAS PELO DEFEITO DA VIA
LISOSSOMAL:
Mucopolissacaridose (lisossoma não digere
totalmente o conteúdo que foi lhe dado; subtância
é acumulada, como glicosaminoglicano);
SECREÇÃO CELULAR: Movimento contrário,
exocitando pedações de outras organelas (enzimas
digestivas, hormônios, neurotransmissores, muco),
fazendo manter o formato da célula;
Essas secreções devem ser selecionadas nos trans
golgi e empacotadas para serem enviadas fora da
célula; essa seleção é direcionada por múltiplos
fatores, e a principal delas é a sinalização que essa
proteína tem.
Tipos de secreção: Constitutiva ou não
regulada; e Regulada;
• a Constitutiva: Conforme forma-se as
vesículas com a secreção, elas se
direcionam para a membrana plasmática e
vão sendo exocitadas; (Não espera).
Nenhuma das proteínas tem sinalizações, é
como se tivesse colocando lixo (material
não marcado) pra fora;
• A regulada: A vesícula fica esperando uma
sinalização externa para que ela seja
exocitada;
COMO SELECIONA E EMPACOTA? As proteínas
sempre seguem a via de endomembranas (retículo
e egolgi), ao longo do caminho tem
transformações, ao mesmo tempo que terá
sinalização para serem empacotadas e
selecionadas;
PEROXISSOMOS: Ajuda tanto a
degradação dos Ác. graxos e lipídeos
especiais do sistema nervoso;
- São universais (em todas as células);
- organela de membrana única (não é
dupla)
- tamanho bem pequeno;
- quantidade normalmente de 70 a 100 por
célula;
- contidos prioritariamente nos órgãos que
precisam detoxicar, como fígado e rins;
(embora todas as células tenham)
IMPORTANTE: Possuem uma enzima em
abundância: CATALASE ou Peroxidase
(degrada H2O2 em água e O2 ), ela faz isso
pq o H2O2 é muito tóxico, o qual pode
destruir ou modificar proteínas do
peroxissomas; Além disso, também pode
oxidar outras substâncias, produzindo água
e o composto oxidado;
Os peroxissomas não apresentam os seu
próprio genoma (DNA), logo: não produzem
suas próprias proteínas;
Peroxinas (todas as proteínas dos
peroxissomas) advém do genoma nuclear,
sintetizadas no citoplasma e internalizada
no peroxissoma mediante uma sinalização;
INTERNALIZAÇÃO das peroxinas: Essa
proteína deve ter uma sinalização
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C-Terminal (PTS1), A qual deve ser
reconhecida por uma proteína que vai
auxliar a internalização, por meio de um
poro de membrana;
Essa proteína passa parcialmente ou
totalmente enovelada;
FUNÇÕES: Apresentam pelo menos 50
enizimas diferentes; Reações de oxidação
levando a produção de H2O2;
reciclagem de Ác. graxos de cadeia muito
longa, Logo: não conseguem colocar os Ác.
graxo de cadeia muito longa dentro dos
peroxissomas, faltando a proteína
transportadora (ligase acil-CoA gordurosa),
acumulando esta no citoplasma, assim
gerando uma série de problemas na
formação e manutenção do sistema
nervoso (perda da bainha de mielina);

Peroxissomas tem trabalho intenso em

degradação e biossíntese de Ác. graxos
especiais ou cadeias muito longa (os quais
não conseguem ser degradados na
mitocôndrias, logo são levados ao
peroxissomas para serem encurtados ou
totalmente degradados), PORTANTO:
Degradam esses Ác. graxos de cadeia longa,
mediante O2, produzindo H2O2 que por sua
vez a CATALASE pode degradar;

Patologias metabólicas de reciclagem

(proteínas lisossomais faltando) como:

Sindrome de Zellweger (não há nenhuma

enzima de degradação, pq não conseguiram
serem importadas, pq falta a PEX 2
[formadora do poro], logo há deficiencia em
trazer as proteínas p/ dentro dos
peroxissomas, ficando no citoplasma, assim
não realizando função)

ADRENOLEUCODISTROFIA: Seus
peroxissomas possue uma falha na