LisOssomOs
Origem e Estrutura
Em 1949, um citologista belga
chamado Christian de Duva,
utilizando uma técnica
conhecida como fracionamento
celular, conseguiu isolar um
novo componente celular que
apresentava membrana e
apresentava grande quantidade
e variedade de enzimas
hidrolíticas em seu interior.
Por esta razão, esta nova
estrutura celular foi
denominada lisossomo. A
origem da palavra é grega:
lise = quebra e soma = corpo.
Os lisossomos apresentam como
origem principal o complexo
de Golgi. Este é responsável
pela formação da membrana
lisossômica. Entretanto, o
interior dos lisossomos
possui grande variedade de
enzimas hidrolíticas
responsáveis pela digestão
celular. As proteínas são
sintetizadas no retículo
endoplasmático rugoso e
transportadas para o CG, onde
são selecionadas, processadas
e empacotadas em vesículas.
As enzimas hidrolíticas são
marcadas com uma molécula de
manose-6-fosfato,
transportadas para o CG em
vesículas e, em seguida,
acondicionadas nos
lisossomos. Uma das vesículas
originadas do CG é o
lisossomo. Após ser liberado
pela face trans do Golgi e
ficar livre no citoplasma,
prótons (H+) são bombeados
para dentro do lisossomo,
tornando o seu conteúdo ácido
e ativando as enzimas
digestivas, denominadas
hidrolases ácidas.
Portanto, os lisossomos se
originam pelo brotamento de
vesículas a partir de
membrana da rede trans do
Golgi, responsável por
selecionar e endereçar
proteínas recém-sintetizadas
no RER e marcadas com manose-
6-fosfato, direcionando-as
para os lisossomos.
Os lisossomos são organelas
cuja forma e tamanho é
bastante variável dependendo
do estado fisiológico da
célula. Sendo assim, é muito
difícil identificar os
lisossomos apenas levando em
consideração a sua
morfologia, pois sua forma
muda constantemente. O
tamanho dos lisossomos pode
variar, geralmente, de 0,4 a
0,8 µm. Entretanto, podem
alcançar tamanhos muito
maiores em tipos celulares
específicos, como por
exemplo, em células
especializadas em eliminar
partículas estranhas,
denominadas fagócitos.
Semelhante a outras
estruturas citoplasmáticas,
os lisossomos são pequenos
corpúsculos, geralmente
esféricos, de estrutura e
dimensões muito variáveis.
Esta organela celular é
delimitada por membrana e
contém em seu interior grande
quantidade e variedade de
enzimas hidrolíticas com
atividade máxima em pH ácido,
sendo por isso chamadas de
hidrolases ácidas. Estas
enzimas são capazes de
degradar praticamente todos
os tipos de biomoléculas
orgânicas, incluindo
proteínas, ácidos nucleicos,
lipídeos e carboidratos,
sendo nomeadas de acordo com
as moléculas que elas
decompõem. Por exemplo, as
proteases quebram proteínas e
as nucleases quebram ácidos
nucleicos. O fato de o
lisossomo ser uma organela
membranosa é extremamente
importante, pois a membrana
lisossômica permite que as
enzimas fiquem isoladas
dentro da organela. Se as
enzimas hidrolíticas não
ficassem isoladas dentro do
lisossomo, as células seriam
facilmente destruídas, uma
vez que estas enzimas são
capazes de degradar
biomoléculas orgânicas.
Os lisossomos contêm uma
grande variedade de enzimas,
sendo que até o presente
momento cerca de 40 enzimas
foram isoladas em vários
tipos de tecidos. Algumas
enzimas comuns são β-
galactosidase, β-
glicuronidase, β-N-acetil-
glicosaminidase, α-
glicosidase, α-manosidase;
catepsina B, arilsulfatase A,
arilsulfatase B, ribonuclease
ácida, desoxirribonuclease
ácida, fosfatase ácida,
lipase ácida, fosfolipase A,
fosfatase ácida,
hialuronidase, aminopeptidase
A, dextranase, lisozima,
entre outras. Amaioria destas
enzimas funciona mais
eficientemente em meio
ligeiramente ácido, tendo pH
ótimo em torno de 5,0, como
tal, são coletivamente
denominadas hidrolases
ácidas.
Por ser uma organela
membranosa, a estrutura da
membrana lisossômica é
semelhante à membrana
plasmática, ou seja, consiste
em uma bicamada lipídica com
proteínas inseridas.
Entretanto, como esta
organela contém grande
quantidade de enzimas
digestivas em seu lúmen, a
face interna da membrana do
lisossomo é revestida por
carboidratos para evitar que
as enzimas lisossômicas
degradem a membrana da
organela.
Os lisossomos são geralmente
muito pequenos e têm uma
estrutura bastante simples.
São esferas compostas por uma
bicamada lipídica que envolve
um fluido que contém uma
variedade de enzimas
hidrolíticas. Os lipídeos que
compõem a bicamada são,
principalmente,
fosfolipídios, que são
moléculas que possuem cabeças
de grupos fosfato
hidrofílicos, uma molécula de
glicerol e caudas de ácidos
graxos hidrofóbicos.
A membrana lisossômica é
impermeável ao substrato das
enzimas contidas no
lisossomo. Entretanto,
algumas substâncias são
capazes de alterar a
permeabilidade da membrana
lisossômica. Hormônios
sexuais, digitonina e alguns
tipos de vitamina (A, B e K)
são capazes de causar
instabilidade da membrana
lisossômica, levando à
liberação de enzimas
digestivas no citoplasma da
célula. Outras substâncias
como colesterol, heparina,
cortisona e anti-
histamínicos, apresentam ação
oposta, ou seja, são
substâncias consideradas
estabilizadoras da membrana
lisossômica. É importante
ressaltar que a
permeabilidade da membrana do
lisossomo é bastante limitada
e ajuda a explicar o fato que
as enzimas lisossômicas não
tem acesso direto aos
componentes celulares,
prevenindo a digestão
descontrolada do conteúdo
celular.
Os lisossomos podem ser
classificados, basicamente,
como lisossomos primários,
secundários e terciários.
O lisossomo primário, também
conhecido como verdadeiro, é
aquele recém-formado pelo CG
e que contém apenas as
enzimas hidrolíticas em seu
interior.
O lisossomo secundário, é
aquele que se associou à uma
vesícula (fagossomo,
pinossomo ou autofagossomo)
contendo material para ser
digerido
O lisossomo terciário é
aquele que contém o material
que não foi digerido,
formando o chamado corpo
residual.
Como vimos, os lisossomos são
as organelas responsáveis
pela degradação de
macromoléculas em suas partes
constituintes (monômeros),
que são então recicladas. O
lúmen do lisossomo é mais
ácido que o citoplasma da
célula, pois apresenta pH de
aproximadamente 5. Esse
ambiente ácido ativa as
hidrolases e confina sua ação
destrutiva ao lisossomo,
protegendo a célula da auto
degradação em caso de
vazamento ou ruptura
lisossomal, uma vez que o pH
da célula é ligeiramente
alcalino (pH=7,4) . Em
plantas e fungos, os
lisossomos são chamados de
vacúolos ácidos. Como os
lisossomos são formados no
CG, existe um sistema de
triagem no CG de reconhece
sequências específicas de
aminoácidos que endereçam as
enzimas hidrolíticas e as
direcionam para os
lisossomos.
Sabe-se que os lisossomos são
encontrados em praticamente
todos os tipos de células
Funções na Célula
De maneira geral, esta
organela é responsável pela
digestão de moléculas
complexas, como carboidratos,
lipídeos, proteínas e ácidos
nucleicos, que a célula
pode reciclar, aproveitando
para outros fins. O pH dos
lisossomos é ácido porque
suas enzimas hidrolíticas,
que quebram grandes moléculas
através de hidrólise,
funcionam melhor em pH ácido.
Durante o processo de
hidrólise, uma molécula de
água é adicionada a uma
substância, fazendo com que
ela se quebre.
Por exemplo, a lactose, o
açúcar do leite, é um
dissacarídeo formado pela
união de uma molécula de
glicose e uma de galactose,
através de uma ligação
glicosídica. A hidrólise da
molécula de lactose, leva à
produção de uma glicose e uma
galactose.
Como o sistema digestivo do
corpo humano, que decompõe os
humanas, exceto nas hemácias
que são as células vermelhas
do sangue. Estima-se que uma
célula humana possua cerca de
300 lisossomos.
alimentos que ingerimos
usando enzimas, o lisossomo
pode ser considerado o
“sistema digestivo” da
célula, uma vez que ele é
responsável por quebrar
moléculas grandes em pequenas
moléculas usando para isso
enzimas (hidrolases). Os
lisossomos digerem vários
tipos diferentes de
moléculas. Elas podem digerir
moléculas que são
internalizadas pela célula em
vesículas endocíticas, ou
seja, vesículas que trazem
partículas para dentro da
célula, ao se fundirem com
estas vesículas. Este
processo de internalização de
partículas externas pela
célula é chamado de
endocitose, é um excelente
exemplo de tráfego de
vesículas e desempenha papel
importante na nutrição e
imunidade, assim como na
reciclagem de membranas.
Os lisossomos podem também
realizar autofagia, que é a
destruição de organelas
citoplasmáticas que não estão
funcionando corretamente ou
que estão velhas.
Além disso, os lisossomos são
essenciais para o processo de
fagocitose, que ocorre quando
uma célula engloba uma
partícula (que pode ser um
micro-organismo) para
destruí-la.
Por exemplo, os glóbulos
brancos chamados fagócitos
ingerem bactérias invasoras
para destruí-las. Para isso,
as bactérias são fagocitadas,
Os lisossomos se fundem com
vesículas originadas na
membrana plasmática e que
derivam de uma de três vias:
endocitose, autofagocitose e
fagocitose.
Na endocitose, as
macromoléculas extracelulares
são captadas pela célula para
formar vesículas ligadas à
membrana, chamadas
endossomos, que se fundem com
os lisossomos.
Autofagocitose/autofagia é o
processo pela qual antigas
organelas e partes celulares
com amu funcionamentos são
removidas da célula. Estas
organelas são envolvidas por
membranas internas que se
fundem com os lisossomos.
A fagocitose é realizada por
células especializadas
(fagócitos) que englobam
grandes partículas
extracelulares, tais como
células mortas ou invasores
estranhos (bactérias), e as
dirigem para a degradação dos
lisossomos.
Muitos produtos da digestão
lisossômica, como aminoácidos
e nucleotídeos, são
reciclados pela célula sendo
utilizados na síntese de
novos componentes celulares.
A principal função dos
lisossomos é participar
diretamente dos processos de
digestão de partículas.
envolvidas em uma vesícula
(fagossomo) aonde os
lisossomos se fundem, liberam
suas enzimas hidrolíticas e
destroem a bactéria.
Grandes moléculas são levadas
para dentro da célula por
fagocitose. A célula engloba
estas moléculas dentro de uma
vesícula conhecida como
fagossomo. Este então se move
em direção ao lisossomo. A
exposição do material
englobado às hidrolases
lisossômicas ocorre pela
fusão do fagossomo com um
lisossomo, resultando na
formação de um lisossomo
secundário. O processo pode
parecer a um observador como
um lisossomo descarregando
enzimas em um fagossomo ou
como um fagossomo que libera
seu conteúdo em um lisossomo,
como pode ser o caso em
células do parênquima
hepático; ou simplesmente
como um compartilhamento
mútuo do conteúdo das duas
vesículas, se eles forem de
tamanhos comparáveis. Agora
as enzimas do lisossomo podem
entrar em contato com as
moléculas trazidas para a
célula no fagossomo e a
digestão ocorre. Uma vez que
as moléculas são digeridas,
os produtos digeridos podem
se difundir em uma vesícula
digestiva que se move para a
membrana celular onde ocorre
a chamada exocitose, que como
veremos em um próximo módulo,
é uma atividade celular comum
que pode ocorrer para
eliminação de produtos da
digestão, assim como para a
liberação de moléculas
importantes no meio
extracelular (como
neurotransmissores,
hormônios, proteínas
secretórias, entre outras
coisas).
Como falamos anteriormente,
em algumas situações
organelas citoplasmáticas
podem ser destruídas pelos
lisossomos através de um
processo denominado autofagia
celular. Durante períodos de
inanição, as células precisam
de biomoléculas para
sobreviver. Sendo assim, os
lisossomos participam do
processo de autofagia com o
objetivo de fornecer energia
para a célula.
Quando uma célula morre, a
membrana lisossômica se rompe
e as enzimas hidrolíticas são
liberadas no citoplasma e
digerem rapidamente toda a
célula. Acredita-se que este
seja um mecanismo para
remover células mortas. Em
animais multicelulares,
muitas células estão
constantemente sendo
formadas, vivem por um curto
período de tempo e depois
morrem. A autólise ou
autodigestão pode ocorrer de
forma patológica, por
exemplo, quando uma célula
perde seu suprimento de
oxigênio e a membrana
lisossômica se rompe,
liberando as hidrolases no
citoplasma e permitindo que
estas enzimas dissolvam a
célula.
Nos últimos anos, evidências
começaram a se acumular para
sugerir o papel dos
lisossomos na formação de
produtos secretórios em
células secretoras. O
fenômeno da secreção de
hormônios tireoidianos
mediada por lisossomos é o
exemplo mais conhecido do
envolvimento direto dos
lisossomos no processo
secretório. As células
epiteliais da tireoide são
ricas em lisossomos. Os
folículos da glândula
tireóide contêm a proteína de
alto peso molecular,
tireoglobulina, que é
armazenada como colóide no
lúmen. Os hormônios
tireoidianos tiroxina (T4) e
triiodotironina (T3) estão
ligados a esta proteína. O
colóide contendo
tireoglobulina entra na
célula epitelial por
pinocitose. As gotículas
coloidais se fundem com os
lisossomos primários para
formar lisossomos
secundários. Os hormônios da
tireóide são separados da
tireoglobulina e liberados na
corrente sanguínea. Assim, os
hormônios tireoidianos são
liberados pela hidrólise da
tireoglobulina.
Os lisossomos também
desempenham papel importante
no desenvolvimento do
organismo. Evidências apontam
que os lisossomos são
diretamente responsáveis pela
involução do útero e das
glândulas mamárias no período
pós-parto. Além disso,
durante a fertilização, o
espermatozoide libera enzimas
hidrolíticas armazenadas no
acrossomo. Essas enzimas
ajudam na penetração do
espermatozoide no óvulo.
Estudos realizados por
microscopia de fluorescência
mostraram que as enzimas
encontradas no acrossomo
também são encontradas nos
lisossomos, sugerindo que o
acrossomo seja um lisossomo
gigante.
Alguns distúrbios metabólicos
hereditários podem causar
problemas no funcionamento
adequado dos lisossomos.
Esses disturbios são chamados
de doenças de armazenamento
lisossomal (DAL). Existem
cerca de 50 DALs diferentes,
entretanto, todas são doenças
consideradas raras. As DALs
geralmente ocorrem quando o
indivíduo apresenta
deficiência em uma enzima que
quebra moléculas grandes como
proteínas ou lipídeos. Como
essa enzima não funciona, as
moléculas não podem ser
quebradas, acumulando dentro
da célula e podendo induzir a
sua morde.
A maioria das DALs é herdada
em um padrão autossômico
recessivo. Isso significa que
a condição pode ser mascarada
por uma cópia de um alelo sem
a mutação (alelo dominante) e
é causada por uma mutação em
um dos cromossomos
autossômicos, que são todos
cromossomos, exceto os
cromossomos sexuais X e Y.
A Doença de Tay-Sachs é um
exemplo de DAL bem conhecido.
É considerada uma
gangliosidose causada por uma
alteração genética que leva a
diminuição ou ausência de
atividade da enzima
hexosaminidase A. Esta enzima
é encontrada nos lisossomos e
realiza a degradação de
gangliosídeos que, devido à
doença, se acumulam nas
células nervosas e interferem
no seu funcionamento normal
diminuindo a capacidade
mental do indivíduo. Não há
cura para a doença de Tay-
Sachs e a morte geralmente
ocorre aos quatro anos de
idade.
Algumas DALs são ligadas ao
X, ou seja, se devem a uma
mutação no cromossomo X. Um
exemplo é a doença de Fabry.
A doença de Fabry é rara,
ocorrendo em 1 em 40.000-
120.000 nascidos vivos.
Pessoas com doença de Fabry
são deficientes na enzima α-
galactosidase A, responsável
pela remoção do glicolipídeo
globotriaosilceramida que
acaba acumulando no corpo. Os
sintomas incluem fadiga,
ardor nas extremidades ou dor
no corpo inteiro, zumbidos,
náuseas, complicações
cardíacas e renais e pápulas
na pele chamadas
angioceratomas.
Um outro exemplo de DAL é a
doença de Pompe, um distúrbio
neuromuscular hereditário
raro (1 em 10.000 nascidos)
que causa fraqueza muscular
progressiva. A doença de
Pompe é ocasionada pela
deficiência da enzima α-
glicosidase ácida que é
responsável pela degradação
do glicogênio. Com isso,
ocorre acúmulo de glicogênio
dentro dos lisossomos levando
à fraqueza muscular e
deterioração da função
respiratória e morte
prematura.
Além de doenças causadas por
erros genéticos, existem
enfermidades relacionadas ao
mal funcionamento dos
lisossomos. Um exemplo é a
silicose ocasionada pela
inalação de partículas
estranhas e muito pequenas,
caracterizada por inflamação
e deposição de tecido fibroso
(cicatrização) em forma de
lesões nodulares nos pulmões.
Esta doença, sem cura e
progressiva, é comum em
trabalhadores do setor de
rochas, mineração, confecção
de prótese dentária,
construção civil e ceramistas
que não utilizam equipamentos
de proteção. Os minúsculos
cristais de sílica ficam em
Os peroxissomos são parecidos
com os lisossomos por terem
formato esférico com enzimas
em seu interior, porém, as
enzimas são totalmente
diferentes e possuem
diferentes funções.
Os peroxissomos são organelas
citoplasmáticas presentes em
células eucariotas. Eles têm
uma forma esférica e são
delimitados por uma membrana
que é formada por uma
bicamada lipídica e por
proteínas. Eles estão
distribuídos em todo
citoplasma celular (média de
100 por célula) sendo em
maior quantidade em algumas
células de alguns órgãos tais
suspensão no ar inalado e
atingem os pulmões, onde
ficam retidos nos alvéolos e
são fagocitados por
macrófagos, células de
defesa, e se acumulam nos
lisossomos. Por ser um
cristal, a sílica perfura os
lisossomos e causa a
liberação das enzimas
hidrolíticas no citoplasma,
levando à destruição da
célula e culminando em
inflamação pulmonar. Nos
locais onde a sílica se
acumula são formados nódulos
que podem ser visualizados em
exames de imagem. A silicose
é uma doença ocupacional
muito antiga e grave. Estima-
se que no Brasil cerca de 6
milhões de trabalhadores
estejam expostos ao risco de
desenvolver a doença.
PeroxissomOs
como o fígado e rins. Em seu
interior possui várias
enzimas que estão envolvidas
no metabolismo de espécies
reativas de oxigênio, dos
ácidos graxos e de
substâncias tóxicas como o
álcool. As enzimas presentes
em seu interior são oriundas,
na sua grande maioria, da
síntese de proteínas
realizada nos ribossomos
livres no citosol.
São em média 50 enzimas
diferentes, pertencentes às
oxidases e às catalases,
envolvidas em uma variedade
de rotas bioquímicas.
As enzimas oxidases estão
presentes no metabolismo dos
lipídios, do ciclo do ácido
gioxílico e no processo de
fotorespiração dos vegetais.
Como produto final das
oxidases é peróxido de
hidrogênio, aí entra a outra
classe de enzimas que são as
catalases que irão degradá-lo
em água e oxigênio, ou seja,
em uma substância não
prejudicial à célula que no
caso é a água.
O peroxissomo produz a
peróxido de hidrogênio em uma
reação e depois ele mesmo vai
decompor esse produto tóxico?
As enzimas presentes no
peroxissomo oxidativas vão
transferir átomos de
hidrogênio (H2) de diversos
substratos (por exemplo, o
ácido úrico, os aminoácidos,
os ácidos graxos, o metanol e
as purinas) para o oxigênio,
formando o peróxido de
hidrogênio.
O peróxido de hidrogênio,
produzido na reação acima, é
toxico, logo há necessidade
de transformá-lo. Ai entra a
enzima mais comum e mais
falada que é a catalase. Ela
tem a função de decompor o
peróxido de hidrogênio (H2O2)
em água (H2O) e oxigênio (O2),
ou seja, uma substância
toxica a célula em uma não
toxica que é a água .
O peróxido de hidrogênio não
é produzido somente pelo
peroxissomo, ele é também um
produto das reações que
ocorrem na mitocôndria,
retículo endoplasmático e no
citosol, sendo que nesses
lugares as oxidações produzem
pequenas quantidades de
ânions superóxido (O2 –)
conhecidos como radicais
livres. A enzima superóxido
dismutase vai atuar formando
o peróxido de hidrogênio
conforme equação abaixo. Este
peróxido de hidrogênio é
encaminhado para o
peroxissomo onde será
convertido, conforme citada
acima, em água e oxigênio.
A enzima catalase além da
função de decompor o peróxido
de hidrogênio (H2O2) em água
e oxigênio ela tem outra
função muito importante, nas
células do fígado e dos rins,
que é a de desintoxicação.
Nestas células a catalase
atua como enzima
desintoxicante, pois vai
utilizar o peróxido de
hidrogênio para neutralizar a
toxidade, por exemplo, do
etanol, do ácido fórmico e
dos fenóis conforme equação
abaixo.
H2O2 + ST2 ------------------
→ 2 H2O + SO
ST = substância tóxica
SO = substância oxidada não
tóxica
Um exemplo prático da reação
mostrada acima é quando uma
pessoa ingere bebida
alcoólica, cerca de metade do
etanol (ST) é oxidada a
acetaldeído (SO), sendo assim
neutralizada parte da
substância tóxica pela enzima
catalase presente no
peroxissomo.
Como já relatado, o
peroxissomo possui várias
enzimas, em torno de 50, e
além da catalase há as
enzimas oxidativas, por
exemplo, as enzimas da β-
oxidação dos ácidos graxos,
urato-oxidase e D-aminoácido-
oxidase que estão
relacionadas à metabolização
dos ácidos graxos, do ácido
úrico e aminoácidos,
respectivamente.
A oxidação dos ácidos graxos
é uma importante fonte de
energia metabólica e nas
células animais ela ocorre
tanto nos peroxissomos como
nas mitocôndrias, enquanto
que nas leveduras e nas
plantas ocorre somente no
peroxissomo. Na degradação
dos ácidos graxos, os
peroxissomos produzem acetil-
CoA. O acetil-CoA produzido
pode migrar para as
mitocôndrias onde participara
da produção de energia (ATP)
por meio do ciclo do Krebs,
ou então ele pode migrar para
ser utilizado em outros
compartimentos para produção
de diversas moléculas.
Estima-se que 30% dos ácidos
graxos sejam oxidados em
acetil-CoA nos peroxissomos.
Nas células vegetais os
peroxissomos desempenham duas
importantes funções, sendo
uma nas sementes (síntese de
carboidrato a partir dos
ácidos graxos) e outra nas
folhas (fotorrespiração).
Os peroxissomos presentes nos
tecidos de armazenagem de
gordura e germinação de
sementes são chamados de
glioxissomos.
Estes vão converter os ácidos
graxos em carboidratos, para
fornecimento de energia e
matéria prima para o
crescimento da planta em
germinação. Essa cnversão
ocorre por meio de um ciclo
chamado de ciclo do
glioxilato que é uma variante
do ciclo de Krebs.
Neste ciclo o acetil-coA
combina-se com o ácido
oxaloacético formando ácido
cítrico que é convertido em
ácido isocitrico, como no
ciclo de krebs. O ácido
isocitrico então será
convertido em ácido succinico
e glioxilato, e este reage
com outra molécula de acetil-
CoA formando malato que é
convertido em oxaloacetato e
utilizado na síntese de
glicose.
Já os peroxissomos presentes
nas folhas verdes das plantas
participam no processo de
fotorrespiração, além das
organelas cloroplastos e
mitocôndrias. Na fotossíntese
o CO2 é convertido em
carboidratos no ciclo de
Calvin. Neste ciclo ocorre a
adição de CO2 à ribulose-1,5
bisfosfato. A enzima
envolvida às vezes utiliza O2
ao invés de CO2 o que resulta
na síntese do fosfoglicolato
que é convertido em glicolato
e transferido para
peroxissomos onde é oxidado
(produz H2O2 que é decomposto
pela catalase) e convertido
em glicina. Esta é
transferida para mitocôndria
onde é convertida em serina,
a qual retorna aos
peroxissomos para ser
convertida em glicerato que é
transportado para o
cloroplasto. Esse processo
chama de fotorrespiração
porque para síntese e
oxidação do glicolato há a
utilização do O2 e da luz e
liberação do CO2.
A metabolização do ácido
úrico, proveniente das bases
púricas (purina e guanina),
pela enzima urato-oxidase
resulta em alantoína. Já a
enzima D-aminoácido-oxidase
participa da metabolização
dos D-aminoácidos da parede
das bactérias que penetram no
organismo uma vez que nos
mamíferos existe apenas L-
aminoácidos.
O conteúdo enzimático dos
peroxissomos pode variar de
célula para célula sendo que
até na mesma célula os
peroxissomos podem possuir
composição enzimática
diferente. As enzimas
presentes dentro dos
peroxissomos são
provenientes, na sua maioria,
dos ribossomos livres
presentes no citosol. As
enzimas são traduzidas nos
ribossomos livres presentes
no citosol e migradas, como
cadeias polipeptídicas
completas, para interior dos
peroxissomos preexistentes,
resultando assim em seu
crescimento que
posteriormente vão se
dividir, por divisão binária,
e formar novos peroxissomos.
A orientação das enzimas para
o interior do peroxissomos
acontece por sinais de
endereçamento que são
sequências específicas de
aminoácidos conhecidas como
PTS (peroxissomal targetting
signal). Existem dois tipos
de sinais, o PTS1 e PTS2. O
PTS1 tem em sua extremidade o
carboxi terminal Ser-Lys-Leu
(aminoácidos serina, lisina e
leucina), e o PTS2 o N-
terminal, sendo que dos dois
o PTS1 é o mais utilizado
pelas enzimas. Quando essas
enzimas chegam à organela
elas vão atravessar os canais
de proteínas, presentes na
membrana, e assim serem
depositadas no interior, ou
seja, na matriz peroxissomal.
O peroxissomo, além de todas
as funções já descritas, ele
também está envolvido, na
célula animal, na produção
dos lipídios colesterol e
dolicol (lembra que os
lipídios são sintetizados na
organela chamada de retículo
endoplasmático liso estudado
no módulo 5?). Logo, os
lipídios colesterol e dolicol
são sintetizados tanto no REL
como nos peroxissomos. Só
relembrando que o colesterol
é um importante lipídio na
produção dos hormônios
esteroides (testosterona e
progesterona) e para síntese
dos sais biliares. Também é
importante relatar que os
peroxissomos possuem enzimas
necessárias à síntese de
plasmalógenos (família de
fosfolipídios) que são
componentes importantes na
membrana de alguns tecidos
tais como cerebral e
cardíaco.
Pode-se obervar que os
peroxissomos são organelas
importantes e caso ocorra
algum distúrbio/disfunção
pode levar o indivíduo a ter
algumas doenças como, por
exemplo, a Síndrome de
Zellweger e a
Adrenoleucodistrofia (ADL). A
síndrome de Zellweger é uma
doença de origem genética que
afeta os genes da produção de
algumas enzimas do
peroxissomo. Os peroxissomos
se apresentam sem as enzimas
na matriz peroxissomal,
incapacitando assim a
ocorrência da beta-oxidação
de ácidos graxos de cadeia
longa, o que leva a acúmulo
de lipídios e problemas na
síntese de sais biliares.
Adrenoleucodistrofia (ADL) é
uma doença genética recessiva
ligada ao cromossomo X que
leva a deficiência de uma
enzima que é a ligase acil-
CoA gordurosa. Esta é a
responsável pela importação
de ácidos graxos para a
matriz peroxissomal afetando
principalmente as células do
cérebro e da glândula
adrenal. Essa é uma doença
que acomete mais o sexo
masculino por ser ligada ao
cromossomo X. Ela causa
deterioração neurológica,
disfunção adrenal, perda da
memória, entre outros
sintomas, e pode se
manifestar nos primeiros
meses de vida, ou até mesmo
no início da adolescência.
Essa doença foi retratada no
filme “Óleo de Lorenzo”.