Protocolo - Doença Falciforme Hipp - Dra Lea

INSTRUO DE TRABALHO HOSPITAL INFANTIL PBLICO DE
PALMAS - TO
PROTOCOLO MDICO/ASSISTENCIAL
DOENA FALCIFORME NA CRIANA
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PROCEDIMENTO DE GESTO
OBJETIVO
Diagnosticar os pacientes com quadro clnico suspeito e propor
tratamento adequado revisado por literatura recente.
RESPONSABILIDADE
Equipe multiprofissional:
Equipe mdica indicar e realizar diagnstico, tratamento das
complicaes da doena e alta do paciente;
Equipe de enfermagem preparar e realizar o processo de admisso,
triagem e alta do paciente. Os pacientes com anemia falciforme no precisam
de encaminhamento para ser atendidos neste servio.
Equipe administrativa Realizar o procedimento de admisso e alta da
enfermaria;
Equipe da farmcia prover medicaes especficas e antimicrobianas,
bem como derivados hemoterpicos com maior brevidade possvel; e
Equipe laboratorial realizao rpida e efetiva dos exames
diagnsticos e controle.
DEFINIO
A doena falciforme uma anemia hemoltica autossmica recessiva
caracterizada pela herana homozigota da hemoglobina S (HbS). Surge a
partir da substituio do cido glutmico pela valina na posio 6 da cadeia
beta da globina, levando formao de hemoglobina anormal que, na forma
no oxigenada, polimerizada e leva falcizao da hemcia. As
manifestaes clnicas so interligadas a trs mecanismos: adeso dos
eritrcitos, granulcitos, moncitos e plaquetas ao endotlio vascular;
fenmenos inflamatrios crnicos, exacerbados por episdios agudos; e
produo de intermedirios inflamatrios, como citocinas e alteraes no
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Lea Cristina C. A. Miranda
Residente de Pediatria
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Karina Selma- Hematopediatra
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Elaine Lobo- pediatra
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metabolismo do oxido ntrico. Clinicamente apresenta-se com anemia

hemoltica e vaso-ocluso.
O termo doena falciforme engloba a anemia falciforme e heterozigozes
compostas com hemoglobina S, SB talassemia e hemoglobinopatia SC, alm
de outras associaes menos comuns. So vrias as complicaes agudas
na doena falciforme e as oito principais sero abordadas no protocolo. O
conhecimento das intercorrncias na Doena Falciforme de extrema
importncia para todos os nveis de atendimento destes pacientes. A
deteco precoce das complicaes possibilita tratamento adequado e
diminuio da morbimortalidade relacionada a elas.
EPIDEMIOLOGIA
No se sabe ao certo a prevalncia da doena falciforme no Brasil.
Estima-se, porm, que existam mais de 4 milhes de portadores do gene da
hemoglobina S (HbS). A incidncia, segundo dados desde a implantao do
Programa de Triagem Neonatal em 1994, nos estados de Minas Gerais e Rio
de Janeiro, de trao falciforme em 1 em cada 21 nascidos vivos e da doena
falciforme em 1 em cada 1.200 nascimento. Importante morbidade e morte
prematura levam a expectativa de vida significativamente mais curta para essa
populao variando de 42 a 53 anos para homens e de 48 a 58 anos para
mulheres.
DIAGNSTICO
O diagnostico deve ser baseado em histria clnica, observando-se o
aparecimento das manifestaes clnicas em torno do sexto ms de vida. O
teste do pezinho a triagem, mas no podemos confiar que o exame foi
realizado. O paciente com histria clnica e sintomas devera ser solicitado a
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eletroforese de hemoglobina para detectar as hemoglobinas anormais e

estimar as hemoglobinas normais (A, A2 e F).
MANIFESTAES
CLNICAS
DAS
PRINCIPAIS
COMPLICAES
NA
DOENA FALCIFORME E ABORDAGENS TERAPEUTICAS
1. CRISES VASO-OCLUSIVAS DOLOROSAS:

A manifestao mais comum dos doentes falciformes a crise lgica, ou
crise vaso-oclusiva (CVO), geralmente constitui sua primeira manifestao
clnica. Aproximadamente 90% das internaes hospitalares desses pacientes
so para tratamento desta complicao. Esse quadro de dor est intimamente
relacionado com isquemia tecidual secundria falcizao das hemcias.
Outros fatores que podem contribuir para a ocorrncia de CVO so ativao de
clulas endoteliais, adeso de eritrcitos e leuccitos, vasoconstrio, ativao
da coagulao, desidratao celular, resposta inflamatria, leso de reperfuso
e prejuzo ao fluxo sanguneo pela diminuio da biodisponibilidade do xido
ntrico. Indivduos com HbSS e S-betatalassemia so os que apresentam mais
frequentemente
CVO,
com
0,8
episdio
em
mdia
por
ano,
respectivamente. Apesar da alta incidncia, a heterogeneidade bastante

pronunciada, com indivduos assintomticos coexistindo com outros com
mltiplas internaes ao ano por crises de dor. O surgimento da CVO
imprevisvel. Pode apresentar-se aps desidratao, exposio ao frio,
estresse emocional, exerccio fsico, uso de lcool ou diurticos, acidose ou
hipxia, devendo o paciente e/ou responsvel, portanto, ser alertado para evitar
estas situaes. Os stios mais comumente acometidos por CVO so regio
lombar (48,6%), fmur (29,5%) e joelhos (20,8%). A primeira manifestao
dolorosa na maioria das crianas a dactilite (ou sndrome mo-p). Alm da
dor, so comuns o edema, o calor, a hiperemia e a restrio de movimento.
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A CVO pode ser dividida em quatro fases:

1. Prdromo: paciente apresenta parestesias nos stios posteriormente
afetados pela dor. Essa fase pode durar at 2 dias;
2. Fase inicial do infarto: caracterizada pelo incio da dor, que aumenta
gradualmente at um pico no segundo ou terceiro dia.
3. Fase ps-infarto: dor forte persistente. Os sinais e sintomas de
inflamao so proeminentes nesta fase.
4. Fase de resoluo (ps-crise): a dor gradualmente remite em um a dois
dias.
CONDUTA NA CRISE VASO OCLUSIVA
Pacientes com doena falciforme e com dor devem ser imediatamente
avaliados pela equipe mdica peditrica. So pacientes que tm portas abertas
no HIPP.
De modo geral, pacientes com dor leve devem ser instrudos a tomar
analgsicos, aumentar a ingesto hdrica e passar por reavaliao no dia
seguinte.
fundamental a avaliao do nvel de dor para instituio do tratamento
adequado. Podendo mensurar com a escala visual analgica. Tratamento
baseado em trs nveis:
Nvel 1: dor quantificada de 1 a 3 (leve): utilizar analgsicos no
opiides com manuteno dos intervalos de dose. Como dipirona e
paracetamol.
Nvel 2: dor quantificada entre 3 e 6 (moderada): utilizar analgsico no
opiide associado a anti-inflamatrio no esteroidal (AINE), de modo
que o paciente receba as duas medicaes de forma alternada, ou seja,
um medicamento a cada trs ou duas horas. O uso de AINE de
extrema valia para controle da dor, entretanto seu uso deve ser
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cauteloso, devido ao possvel comprometimento renal secundrio

doena de base.
Nvel 3: dor quantificada entre 6 e 10 (intensa): utilizar codena (opiide
fraco), alm do analgsico fraco e do AINE. Se maior que 7 iniciar
avaliar entrar com morfina antes da codena.
Aps o desaparecimento do sintoma, os frmacos podem ser retirados a
cada 24 horas, um de cada vez, e mantendo o restante da medicao de
acordo com intervalo preconizado.
Se aps 24horas de inicio do tratamento o paciente persistir com dor,
deve ser indicada a internao, para utilizao de medicamentos por via
venosa. A morfina a droga de escolha para se alcanar analgesia rpida
nos doentes falciformes. Hidratao venosa cuidadosa, recomenda-se
usualmente a hidratao do paciente com solues hipotnicas at estado de
euvolemia e, a partir de ento, no ultrapassar 1 a 1,5 vezes o volume de
manuteno. Apoio psicolgico, devido a ansiedade e medo. Preveno de
mudanas bruscas de temperatura e aquecimento das articulaes quando
estas estiverem acometidas.
Devido ao carter multifatorial da dor, nos casos severos, pode haver
associao de diazepan e/ ou amitriptilina.
O oxignio suplementar s deve ser utilizado se houver hipoxemia.
No existem evidncias slidas do benefcio do corticoide em CVO e sua
suspenso parece estar relacionada ao efeito rebote.
A transfuso de concentrado de hemcias (CH) deve ser indicada apenas
em crises refratrias, com o cuidado de no elevar o hematcrito acima de
25%. Deve-se tambm transfundir CH leucorreduzidos, provenientes de
doadores sem trao falciforme e, se possvel, fenotipados possuindo
compatibilidade Rh e Kell para evitar aloimunizao.
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CRISE DE DOR
TRATAMENTO DOMICILIAR
ANALGESICOS COMUNS E
ANTIINFLAMOTRIOS FIXOS
NO MELHORA
MELHORA
INTERNAO
MEDIDAS DE SUPORTE :
CALOR LOCAL
MASSAGEM
HIDRATAO
APOIO PSICOLOGICO
OUTROS
HIDRATAO VENOSA (1,5X)
(4/4h)
ANALGSICOS COMUNS EM INTERVALOS FIXOS
NO MELHORA
**ASSOCIAR CODENAS E AINES

Codena:
VO, Retal (4-6h)
1,0 mg/kg/dose
Ou
Morfina:
VO, SC, IV (3-4h)
0,05-0,1 mg/kg/dose
(mx. 10mg)
NO MELHORA

Lact.:10mg/kg/dose
Pr-escolar: 15-20
mg/kg/dose(mx 1g).
Escolar: 25
mg/kg/dose
(mx. 2g) e/ou
Paracetamol: VO
(4/4h)
10 -15mg/kg/dose
Ibuprofeno: VO
(6/6h)
10 mg/kg/dose
Naproxeno VO
(8/8h)
10-15 mg/kg/dose
SUBSTITUIR CODENA POR

MORFINA E MANTER
ANALGSICOS COMUNS
**Obs.: dor forte EVA>7 a

morfina a droga de
escolha substituindo a
codena.
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Dipirona: VO/IV/IM
OBS.: Aps 24 horas sem dor, os frmacos podem sem

retirados a cada 24 horas, um de cada vez, e mantendo o
restante da medicao de acordo com intervalo preconizado.
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2. FEBRE E INFECES
As infeces constituem a principal causa de morte em pacientes com
doena
falciforme.
microrganismos
Estes
tm
encapsulados,
risco
aumentado
principalmente
do
de
infeces
trato
por
respiratrio
septicemia. Isso se deve ao dficit de opsonizao relacionado autoesplenectomia, alm de alteraes do complemento das imunoglobulinas, da
funo leucocitria e da imunidade celular. A introduo de antibioticoprofilaxia
e vacinao rotineira contra pneumococo, meningococo e Haemophilus
influenzae b diminuiu drasticamente a frequncia de infeces e a mortalidade.
Entretanto, mesmo com estas medidas, a infeco pneumoccica invasiva
continua a ser vista, com incidncia de at 3% das crianas falciformes.
Possivelmente, isso pode estar relacionado baixa adeso profilaxia e
resistncia ao antimicrobiano.
As infeces mais comuns no falciforme so a pneumonia, quadro muitas
vezes indistinguvel da sndrome torcica aguda, a otite mdia, geralmente
causada pelo pneumococo, a meningite, sendo S. pneumoniae e H. influenzae
os agentes mais implicados e a osteomielite, principais agentes etiolgicos so
Salmonella, Staphylococcus e bacilos gram negativos entricos e os ossos
mais acometidos so o fmur, tbia e mero.
O
diagnstico
complicado
pelo
quadro
clnico
muitas
vezes
indistinguvel de uma simples CVO. Alm disso, exames radiolgicos simples

so de baixa acurcia. Alteraes precoces nas radiografias como periostite e
osteopenia so inespecficas. A sensibilidade da ultrassonografia pode
alcanar at 74%, mas o principal achado de fluido periosteal pode ocorrer em
CVO no complicada. Muitas vezes, essa complicao s suspeitada aps 1
a 2 semanas de tratamento para crise lgica sem sucesso. Cintilografia ssea
e ressonncia magntica so as melhores opes diagnsticas. Embora a
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hemocultura possa identificar o agente etiolgico da osteomielite em

aproximadamente metade dos casos, no restante, a escolha antibitica deve
ser baseada nos patgenos mais comumente implicados.
Todos os pacientes menores de 3 anos de idade e com temperatura
maior que 38,3C devem ser internados. Durante a hospitalizao, deve-se
realizar hemograma com contagem de reticulcitos a cada dois dias, no
mnimo. O antibitico deve ser iniciado j na sala de emergncia. O antibitico
de escolha o ceftriaxone 100 mg/kg/dia. Considerar puno lombar se sinais
menngeos presentes ou nos pacientes menores de 1 ano de idade sem foco
definido ou crianas com sinais de toxemia. Em maiores de 3 anos febris com
pneumonia, pode seguir o protocolo de pneumonia iniciando com ampicilina EV
ou amoxicilina com clavulanato ou cefuroxima. Se necessrio associar
claritromicina ou azitromicina.
Crianas com histria de permanncia hospitalar maior que 24 h nos
ltimos 30 dias associado instabilidade hemodinmica iniciar cefepemie
associado a claritromicina .
Casos refratrios com manuteno da febre colher culturas e discutir
com a infectologia.
Os no hospitalizados devem ser cuidadosamente seguidos diariamente.
Se forte suspeita ou confirmao de osteomielite o antibitico de escolha
o cefuroxima na dose de 100 mg/kg/dia. E o tratamento deve ser no mnimo
por 6 semanas.
Se no for detectada nenhuma etiologia na avaliao da febre, os
antibiticos devem ser mantidos por 72 horas, e suspensos caso as
hemoculturas sejam negativas.
A alta esta indicada aps 72 horas, com antibitico oral, se o pacientes
estiver afebril, sem toxemia e com nvel de Hb seguro.
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FEBRE
ANAMNESE
EXAME FSICO
ANEMIA (PALIDEZ), ICTERCIA

VISCEROMEGALIA
REVISO MINUCIOSA DOS SISTEMAS
(OTOSCOPIA)
ESTADO HEMODINMICO
IDADE
TIPO DE HEMOGLOBINOPATIA
SITUAO VACINAL
USO PROFILTICO DE PENICILINA
SINTOMAS ASSOCIADOS (DOR, QUEDA DO
ESTADO GERAL)
CASOS GRAVES E/OU AUSNCIA DE

LOCALIZAO DE FOCO INFECCIOSO E/OU
PNEUMONIAS
MENORES DE 3 ANOS DE IDADE
SUPEITA DE MENINGITE
SINAIS DE PERIGO
EXAMES LABORATRIAIS
HEMOGRAMA /RETICULCITOS
PCR/HEMOCULTURA
RX TRAX AP E PERFIL/SEIOS DA FACE
URINA ROTINA E UROCULTURA
OUTROS EXAMES DE ACORDO COM A
CLNICA: PUNO LOMBAR
DEMAIS PACIENTES
INTERNAO
TRATEMENTO AMBULATORIAL
REAVALIAR EM 48 HORAS
SEM MELHORA
o AVALIAR INTERNAO
TRATEMENTO DE SUPORTE
ANTIBIOTICOTERAPIA VENOSA
TRATAMENTO DOS SINTOMAS ASSOCIADOS
Antibitico de escolha: Ceftriaxone (100mg/kg/dia) EV

Se pneumonia, seguir protocolo de pneumonia.
Se suspeitar de osteomielite: Cefuroxima (100mg/kg/dia) EV. Se
confirmar osteomielite o tratamento deve ser de no mnimo 6
semanas
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3. SNDROME TORCICA AGUDA (STA)

definida como um evento de doena respiratria aguda caracterizada
pela presena de febre e/ou sintomas respiratrios (taquipneia, dispneia, tosse,
sibilos, dor torcica, hipoxemia), acompanhada por um novo infiltrado pulmonar
radiografia de trax. Na maioria das vezes, a STA se desenvolve aps 24 a
72 horas de CVO em membros ou trax.
Sua fisiopatologia complexa e envolve infeco, embolia gordurosa
(por necrose ssea), trombose pulmonar in situ e vaso-ocluso. A etiologia
infecciosa compartilhada por microrganismos atpicos, principalmente
Chlamydia e Mycoplasma, vrus e outras bactrias mais comuns, como
Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus, Klebsiella e pneumococo
a segunda principal causa de hospitalizao e a maior causa de
internao em centro de terapia intensiva e mortalidade precoce em
falciformes. Aproximadamente metade dos pacientes apresentar STA durante
sua vida e parte deles ter quadros recorrentes.
Devido dificuldade da definio etiolgica e gravidade do quadro,
est comumente indicada terapia emprica com cefalosporina de terceira ou
quarta gerao ou beta-lactmico, associada macroldeo, caso suspeita de
infeco por Mycoplasma, (Ex.: ceftriaxone 100 mg/Kg/dia e claritomicina 15
mg/Kg/dia).
Assim
como
na
CVO,
principalmente
pelo
aumento
da
permeabilidade vascular pulmonar na STA, deve-se evitar a hiper-hidratao,

pela possibilidade de congesto pulmonar sobreposta ao quadro. Balano
hdrico rigoroso e peso dirio devero servir de guia para controle da infuso
de lquidos. Oxignio suplementar est sempre indicado em caso de
hipoxemia. Deve-se tambm aumentar o nvel de Hb nos pacientes
hipoxmicos. A transfuso simples est indicada at o Hematcrito (Htc)
mximo de 30%. Se no houver correo da hipoxemia neste momento, deveElaborado por:
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se iniciar transfuso de troca, na tentativa de diminuir a HbS at valores

menores que 30%, guiando-se a indicao pelo quadro clnico do paciente. Um
esquema que pode ser utilizado na transfuso de troca, objetivando no elevar
hemoglobina para mais que 10 g/dL. Pode ser utilizada a formula de Berman e
Wayne:
Volume de troca (mL) = Htc desejado Htc inicial x volemia sangunea
Htc bolsa (Htc inicial + Htc desejado)
2
A hiper-reatividade brnquica est presente em mais de 13% dos

episdios de STA, portanto o uso de broncodilatadores est indicado, mesmo
sem evidncia clnica de broncoespasmo. Seu uso parece melhorar o
prognstico destes pacientes, assim como um programa de fisioterapia
respiratria precoce.
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DOR TORCICA
TAQUIPNIA
DIFICULDADE PARA RESPIRAR
FEBRE
SBILOS
HIPOXEMIA
h
SINDROME TORCICA
AGUDA?
INTERNAO
OXIMETRIA DE PULSO
HEMOGRAMA/RETICULCITOS
HEMOCULTURA/PCR
GASOMETRIA/ RX TRAX
EM CASOS DE DIMINUIO DE Hb MAIOR QUE

20% DO Hb BASAL OU HIPXIA (SAT O2 < 96%
E/OU PCO2 <75mmHg)
ANALGESIA: USAR OPIIDES COM CAUTELA

HIDRATAO (EVITAR HIPERIDRATAO)
BETA ADRENRGICO (NEBULIZAO 6/6H)
ANTIBIOTICOTERAPIA: CEFTRIAXONE
ASSOCIADO, SE NECESSRIO, A
CLARITROMICINA
OXIGENOTERAPIA E FISIOTERAPIA
RESPIRATRIA
CONCENTRADO DE HEMCIAS (10-15 ml/Kg)
Antibiticos de escolha:
Ceftriaxone
(100mg/Kg/dia em 2
doses IV) associado a
PERSISTNCIA DOS SINTOMAS
Claritromicina
(15mg/Kg/dia em 2 dose
IV) ou eritromicina (30 a
REDUZIR HBS
REDUZIR HBS
HCT = OU > 25%
50mg/kg/dia em 4 doses
por via oral). Na suspeita
de Mycoplasma ou quando
imagem radiolgica difusa
HTC < 25%

REDUZIR HBS
EXSANGUINEOTRANSFUSO
PARCIAL
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CONCENTRADO DE HEMACIAS
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4. SEQUESTRO ESPLNICO
O sequestro esplnico uma complicao muito frequente na infncia.
Ocorre em 7,5 a 30% das crianas com doena falciforme, sendo mais
frequente em pacientes SS homozigotos. um quadro grave, com mortalidade
elevada. caracterizado por aumento do volume do bao, com queda de pelo
menos 2 g/dL da hemoglobina em relao ao valor basal do paciente, e
sintomas de anemia e hipovolemia.
A primeira medida a ser tomada no sequestro esplnico a hidratao.
O choque causado inicialmente por hipovolemia e no hipxia.
Seu manejo baseado em hidratao venosa cuidadosa e transfuso de
CH com a finalidade de manter um nvel mnimo de Hb 6-7g/dl que possibilite
estabilidade hemodinmica. A indicao da transfuso deve ser judiciosa, pelo
risco de aumento sbito da viscosidade aps resoluo do sequestro. A
esplenectmica de urgncia pode ser necessria, e a eletiva deve ser indicada
em todos os casos aps recuperao, se a criana tiver no mnimo 2 anos.
AUMENTO ABRUPTO DO TAMANHO DO BAO

PIORA PALIDEZ
SINAIS DE CHOQUE HIPOVOLMICO
SEQUESTRO ESPLNICO?
INTERNAO NA EMERGNCIA
HEMOGRAMA: QUEDA Hb
RETICULCITOS: AUMENTO (SE DISPONVEL)
CORREO DA VOLEMIA COM CRISTALIDE

(AT CH DISPONVEL)
TRANSFUSO IMEDIATA DE CH
OBS.: EM CASO DE RISCO DE MORTE PODE SE USAR CH NO FENOTIPADO

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5. CRISE APLSTICA
Crise aplstica ocorre em aproximadamente 30% dos pacientes
falciformes. caracterizada por diminuio da eritropoese, levando a rpidas
redues na concentrao de hemoglobina. Reticulocitopenia caracterstica
desta complicao, sendo a principal diferena com o sequestro esplnico, que
apresenta ao exame laboratorial uma reticulocitose.
Pode ser causada por diversos patgenos, sendo o parvovrus B19 o
principal. Este um vrus no encapsulado que parasita e destri os preritroblastos. Ocorre anemia intensa devido necessidade da hiperproliferao
medular
em
quadros
hemolticos
para manter nveis
adequados de
hemoglobina. A infeco por esse vrus ocorre em at 60% dos falciformes at

os 15 anos, sendo rara aps esta idade. Seu tratamento de suporte e
baseado na transfuso de concentrado de hemcias leucorreduzidas. O curso
geralmente autolimitado e se resolve em alguns dias at poucas semanas,
raramente se repetem. O controle deve ser feito com contagem de reticulcitos.
AUMENTO DA PALIDEZ
FRAQUEZA
MAL ESTAR
FEBRE (VARIVEL)
INTERNAO
HEMOGRAMA: REDUO DE 2 -3 g/dl Hb do Hb basal

RETICULCITOS: DIMINUDO (SE DISPONVEL)
CRISE APLSTICA?
Elaborado por:
SUPORTE HEMODINMICO:
o OXIGNIO E HIDRATAO
TRANSFUSO DE CH
TRATAMENTO DAS CONDIES ASSOCIADAS
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6. PRIAPISMO
Priapismo a ereo persistente e dolorosa do pnis, ocorre pelo
aprisionamento das hemcias falcizadas no corpo cavernoso e tem incidncia
de at 100% dos pacientes do sexo masculino. O priapismo pode ser
intermitente, definido como episdios com durao de 30 minutos a 4 horas, ou
prolongado, quando se mantm por mais de 4 horas, podendo levar a fibrose e
impotncia. Predomina em maiores de 10 anos. uma urgncia urolgica.
Hidratao, estmulo para urinar, analgesia e agentes adrenrgicos
podem ser utilizados na tentativa inicial de revert-lo. Deve ser indicada
abordagem cirrgica em priapismo prolongado para evitar sequelas. Aspirao
e irrigao do corpo cavernoso com soluo de epinefrina foram utilizadas com
sucesso em vrios estudos. Se no ocorrer reverso com essas medidas,
shunt cavernoso deve ser realizado.
PRIAPISMO
PERSISTENCIA DOS SINTOMAS IGUAL INTERNAO
ORIENTAO DOMICILIAR:
BANHO QUENTE, HIDRATAO E ANALGESIA
REDUO HbS
URGNCIA UROLGICA
(CIRURGIA PEDITRICA)
Elaborado por:
INTENSIFICAR ANALGESIA
HIPERIDRATAO VENOSA
ESVAZIAMENTO SEIO CAVERNOSO + INJEO DE FENILEFRINA
HTC < 25% = TRANSFUSO CH

HTC > OU = 25%
EXANGUINEOTRANSFUSO
PARCIAL
SEM MELHORA = CIRURGIA
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7. ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL

Acidente Vascular Cerebral (AVC) complicao grave que pode
ocorrer em qualquer faixa etria. O AVC ocorre, principalmente, em pacientes
com Hb SS, sendo raro naqueles com Hb SC e S beta-talassemias. As
crianas so mais afetadas com incidncia de 5% a 10% at os 17 anos de
idade.
A isquemia cerebral na infncia est relacionada falcizao da vasa
vasorum com estreitamento arterial subsequente. A incidncia diminuiu aps o
Screening ultrassonogrfico (Doppler transcraniano) de hiperfluxo das artrias
cerebrais (velocidade de fluxo > 200 cm/s) na profilaxia primria de evento
isqumico. A partir dessa triagem de baixo custo, a transfuso crnica com
objetivo de manter HbS <30% levou a diminuio de aproximadamente 90%
dos AVC na infncia. O tratamento do AVC isqumico est bem embasado na
literatura e baseia-se na rpida diminuio da HbS para valores <30%. Esse
objetivo pode ser alcanado por meio de eritrcito afrese automtica ou
transfuso de troca manual 60 ml/kg, com descrio de recuperao completa
das funes neurolgicas em alguns casos, se efetuada precocemente (dentro
de 6 horas aps o incio do quadro).
J o AVC hemorrgico mais comum em adultos devido a aneurismas
arteriais e sndrome de Moyamoya, caracterizada pela presena de
neovascularizao cerebral, com fragilidade e consequente aumento do risco
de ruptura vascular. Seu tratamento carece de protocolos especficos e
depende basicamente de suporte neurocirrgico. Apesar de no haver
evidncias do benefcio da diminuio da HbS nestes casos, pode-se tentar
transfuso de troca como medida adjuvante.
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AVC
DFICIT NEUROLGICO FOCAL

CONVULSES
ALTERAES DE CONSCINCIA
INTERNAO
AVALIAO NEUROLGICA
TRATAMENTO SUPORTE DE VIDA
TC DE CRNIO SEM
CONTRASTE PARA
DIAGNSTICO
RESSONNCIA MAGNTICA
(SE DISPONVEL)
ELIMINAO DE OUTROS
DIAGNSTICOS NEUROLGICOS:
(MININGITES, INTOXICAO, ABSCESSO
CEREBRAL, ETC)
AVC
NORMAL
ISQUEMICO
REDUO DE HbS PARA < 30%:
HEMORRGICO
EXSANGUNEOTRANSFUSO PARCIAL
REPETIR TC OU RNM EM 2 OU 4 DIAS
REDUO DE HbS PARA < 30%:
AVALIAO
EXSANGUNEOTRANSFUSO PARCIAL
TRATAMENTO DA CAUSA
Em regime crnico de
hemotransfuso
NORMAL:
ARTERIOGRAFIA
REDUO HbS PARA 30%,
Volume de troca (mL) = Htc desejado Htc inicial x volemia sangunea

Htc bolsa (Htc inicial + Htc desejado)
2
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8. COLECISTITE
Os pacientes com doena falciforme, como outros portadores de
hemlise crnica, so propensos ao desenvolvimento de clculos biliares.
Esses podem ser assintomticos ou levar a episdios de dor abdominal e ao
aumento da ictercia, s custas de bilirrubina direta, se houver obstruo de
ductos extra-hepticos. No entanto, dores abdominais muitas vezes imputadas
calculose podem ser devidas s crises vaso-oclusivas abdominais. Deve-se
ficar atento para a possibilidade de ocorrncia de colecistite e colangite, que
demandam antibioticoterapia venosa nas doses habituais. A ultrassonografia
define o diagnstico. A colecistite tratada com ampicilina associado a
gentamicina e a colangite com cefotaxima. Colecistectomia deve ser
programada aps a fase aguda.
COLECISTITE
DOR AGUDA NO QUADRANTE

SUPERIOR D DO ABDOME
NUSEAS/VMITOS
PIORA DA ICTERCIA
FEBRE
INTERNAO
US ABDOMINAL: COLECISTITE
INICIAR ANTIBITICO
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HEMOGRAMA
BILIRRUBINAS
TRANSAMINASES
AMILASE
US ABDOMINAL : NORMAL
INVESTIGAR OUTRAS CAUSAS
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COMPLICAES
Sinais de Perigo na Criana com Doena Falciforme
Aumento sbito da palidez
Piora da ictercia
Distenso abdominal
Aumento do bao ou do fgado
Hematria
Priapismo
Dor sem resposta ao tratamento
Tosse ou dificuldade para respirar
Febre
Alteraes neurolgicas (convulses, letargia, fraqueza muscular, mudana de
comportamento)
Impossibilidade de ingerir lquidos
Vmitos
Sinais de desidratao
CONTROLE E PRINCPIOS TERAPUTICOS
Avaliao global inicial

Todos pacientes diagnosticados com anemia falciforme deve ser
acompanhados
por
mdico
hematologista.
Para
reavaliao
rotineira,
orientaes gerais sobre a doena e suas intercorrncias, e solicitaes de

exames.
Reticulcitos deve fazer parte dos exames solicitados na admisso de
todos pacientes.
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Terapia modificadora de doena:

1. Profilaxia contra o Pneumococo (incio aos 2 meses de vida em todos os
pacientes):
Vacina heptavalente aos 2, 4, 6 e 12 meses.
Vacina 23-valente aos 2 e 5 anos, reforo a cada 5 anos.
Penicilina V oral: 125 mg VO 2x/dia at 2 anos. 250 mg VO 2x/dia

de 2 a 5 anos. Ou Penicilina Benzatina 600.000 UI < 25 Kg e
1.200.000 UI >25Kg Intramuscular a cada 21 dias. Manter se
historia de sepse pneumoccica e/ou esplenectomia cirrgica.
2. Reativao da sntese de HbF
Hidroxiureia 15-40 mg/kg/dia
Indicaes: duas ou mais crises lgicas/ano com necessidade de

internao,
disfuno
orgnicas
crnicas,
anemia
com
reticulcitos > 250.000, necessidade de hemotransfuso crnica,

porm aloimunizao significativa.
Obs.: manter neutrfilos > 2000/mL
Hidroxiuria (HU) uma droga anti-metablica, cujo principal mecanismo

de ao a inibio da ribonucleotdeo-redutase por meio da ligao s suas
molculas de ferro, inativando um importante radical tirosil. Sua ao na
doena falciforme baseada no princpio de que os eritroblastos mais ativos,
produtores de hemoglobina S, so mais sensveis ao desta droga que os
eritroblastos quiescentes produtores de Hb fetal, favorecendo a proliferao
destes ltimos e aumentando a concentrao de Hb fetal. A HU tambm
diminui o nmero de leuccitos e plaquetas, diminuindo seu potencial de leso
do endotlio. Outro mecanismo envolvido na melhora clnica dos pacientes
falciformes em uso desta droga a produo de xido ntrico pelo seu
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metabolismo. Esse gs leva estimulao da guanilato-ciclase, causando

vasodilatao. A produo deste gs parece levar a compensao da perda do
xido ntrico endgeno, cuja concentrao encontra-se diminuda por sua
ligao Hb livre resultante da hemlise intravascular.
3. Terapia transfusional
Transfuso simples: Queda da Hb de, pelo menos, 2,0 g/dl do valor

basal, crise aplsica, seqestro esplnico, pr-operatrio, pode ser
indicada na sndrome torcica aguda e priapismo. Alvos: Hb=10 g/dl e
Htc=30%.
Transfuso de troca parcial: Preveno primria e secundria do AVC

isqumico. Ideal na Sd torcica aguda e priapismo. Alvos Hb = 10 g/dl,
Htc= 30% e HbS<30%
4. Quelao do ferro: pacientes que necessitam de hemotransfuses
repetitivas ao longo da vida esto sob risco de desenvolver sobrecarga
de ferro. Indicaes: Ferritina serica > 2000 mcg/l; ferro heptico >
2000 mcgl de peso seco; historia de transfuses mensais por mais de
1 ano; e RNM cardaca e/ou heptica positiva para excesso de ferro.
Os principais quelante so: deferoxamina e deferasirox.
Terapias Adjuvantes:
Reposio de Folato e outras vitaminas: 5mg de cido flico 1x/dia.
O estado hemoltico crnico acelera a produo de hemcias pela medula
ssea podendo levar ao esgotamento das reservas endgenas de folato, que
culmina na crise megaloblstica. Por esse motivo todo falcmico deve fazer
reposio contnua.
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CONCLUSO
As complicaes da doena falciforme esto associadas sua
fisiopatologia e eventos relacionados falcizao das hemcias. O
conhecimento das intercorrncias na doena falciforme de extrema
importncia para todos os nveis de atendimento destes pacientes, j que a
deteco precoce das complicaes possibilita tratamento adequado e
diminuio da morbimortalidade relacionada a elas.
BIBLIOGRAFIA
1. Tratado de pediatria: Sociedade Brasileira de Pediatria/ organizadores
Dioclcio Campos Jnior, Dennis Alexander Rabelo Burns. 3.ed.;
Barueri, SP; Manole, 2014.
2. Silva C M,Murao M, Alvim R C, Viana M B. Complicaes agudas da
doena Falciforme In:Manual de urgncias em pediatria. 2003.
3. Ministrio da Sade: Manual de Diagnstico e Tratamento de Doenas
Falciformes. Braslia: ANVISA, 2001.
4. Anvisa. Agncia Nacional de Vigilncia Sanitria. Manual de diagnstico

e tratamento de doenas falciformes. Braslia, DF; 2001
5. Hematologia para o pediatra / Coordenadores Josefina Aparecida
Pellegrini Braga, Luiz Gonzaga Tone, Sandra Regina Loggetto. So
Paulo: Atheneu, 2007.
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OBS.: Aps 24 horas sem dor, os frmacos podem sem

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