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Departamento de Cirurgia da FAMED - UFBA

Disciplina: CLNICA CIRRGICA I MDULO CIRURGIA TORCICA Plano e Roteiro de Aula Terica Cardiopatias Congnitas Cianticas Prof. Jehorvan Lisboa Carvalho
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CARDIOPATIAS CONGNITAS
Introduo Histrico Conceitos Informaes embriolgicas Cardiopatias cianticas mais freqentes Quadro clnico diagnstico Correo das patologias estudadas
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Introduo
partir das observaes anatmicas de Vesalius (Andries van Wesel, Bruxell 15141564), passa-se a reconhecer as primeiras observaes relativas existncia de Cardiopatias congnitas e deve-se a Rokitansky (Karl Rokitanski, Vienna 1804-1878) a primeira publicao sobre este assunto

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Conceito e Classificao I
Conceito de Cardiopatia Congnita Classificao do ponto de vista Clnico
1 ) CIANTICAS 1.1 - Cardiopatias cianticas por diminuio de fluxo pulmonar
a) Tetralogia de Fallot b) Trilogia de Fallot ( CIA+ EP) c) Atresia Pulmonar + CIV (Fallot extremo) d) Atresia Tricspide e) Anomalia de Ebstein
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Cardiopatias Congnitas Cianticas Classificao do Ponto de vista Clnico


1.2 - Cardiopatias complexas cianticas por mistura artrio-venosa
A)Drenagem anmala Total ou parcial das veias pulmonares B) DVSVD Dupla via de sada do VD C) Ventrculo nico D) Truncus arteriosus E) TGVB Transposio dos Grandes vasos da base F) Sndrome da hipoplasia do VE

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Principais Cardiopatias Cianticas Revisadas nesta aula


1.1 por diminuio de fluxo pulmonar
Tetralogia de Fallot Trilogia de Fallot Atresia da Vlvula Tricspide Anomalia de Ebstein

1.2 por mistura arterio-venosa


Drenagem Anmala total ou parcial das veias pulmonares DATVP ou DAPVP Dupla via de sada do VD ou do VE Persistncia do Tronco Arterioso Comum Transposio dos Grandes Vasos da Base
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Cardiopatias cianticas por diminuio de fluxo pulmonar

Tetralogia de Fallot

Cardiopatia descrita por Fallot em 1888 que apresentava quatro caractersticas: 1) Estenose da Artria Pulmonar 2) Dextro-posio da aorta 3) CIV (comunicao inter-ventricular , geralmente basal mdia) 4) Hipertrofia do VD
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Conceito moderno da Tetralogia de Fallot


Defeito de septao do tronco arterioso comum que determina as seguintes alteraes anatmicas: 1) Aorta aumentada de calibre, rodada para a direita e em dextro-posio 2) Artria pulmonar hipoplsica e rodada para a esquerda. 3) Anel pulmonar hipoplsico e estenosado 4) Vlvula pulmonar estenosada e geralmente bicspide 5) Infundbulo estreito, estenosado, rodado para a direita e curto 6) Crista supraventricular hipoplsica com distoro de seus ramos
7) CIV basal mdia
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Cardiopatias Cianticas Tetralogia de Fallot


Fisiopatologia e Quadro Clnico relaciona-se a: 1) Grau da estenose pulmonar 2) Grau das Alteraes do infundbulo 3) Dextro-posio da aorta 4) Comunicao Interventricular - C I V
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Tetralogia de Fallot Quadro clnico e fisiopatologia


A baixa saturao do O2 no sangue arterial determina:
1) Alteraes estato-ponderais 2) Crises de hipoxemia, com dispnia intensa e at convulses ou perda da conscincia. Ao nascer nem sempre a cianose to intensa, medida que a criana se desenvolve, os sintomas vo se acentuando, principalmente durante esforos fsicos. 3) Policitemia - dependente da cianose e aumento na produo da eritropoietina -, uma condio capaz de produzir outros sinais como hipocratismo digital CIV e a Estenose Pulmonar alm de produzirem sopros determinam hipertrofias ventriculares

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Diagnstico na T. Fallot
Radiografia do Trax 1) A aorta dextro-posta cerca de 30% forma uma salincia no mediastino superior direito 2) O infundbulo do VD pela hipertrofia pode ser confundido com o ramo esquerdo da AP. 3)A concavidade do arco mdio associada hipertrofia do VD em casos graves, apresenta uma imagem radiolgica clssica, a do tamanco holands

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Diagnstico na T. Fallot
1) Ecocardiografia Mais eficiente nas definies de: a) posio artica; b) estenose hipotrofia ou atresia, da vlvula e tronco da artria pulmonar c) dimenso da CIV d) grau de hipertrofia do infundbulo e paredes do VD. 2) Eletrocardiografia Sinais de hipertrofia do VD
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Anomalias associadas Ttrade de Fallot


1) Arco artico direita ( +/-25%) 2) PCA (Persistncia do canal arterial) 3) CIA (Comunicao interatrial) 4) Coronrias anmalas 5) Veias Pulmonares ou sistmicas anmalas 6) Estenose de ramos pulmonares 7) Ausncia das cspides da vlvula pulmonar 8) Artrias brnquicas dilatadas e hipertrofiadas
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Esquema hemodinmico na T. Fallot


circulao sistmica retorno venoso AD VD
AP Pulmo

Aorta

VE

AE

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Tetralogia de Fallot - Tratamento


1) Clnico
Controle da Insuficincia Cardaca Tratamento das complicaes secundrias: Hiperglobulia, crises de cianose, etc.

2) Cirrgico
A) Paliativo
Cirurgia de Brock (em desuso) Confeco de Shunts 1) Artico-pulmonar Potts-Smith, Waterston-Cooley 2) Subclvio-pulmonar tipo Blalock-Taussig clssico ou modificado
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Tetralogia de Fallot - Tratamento Cirrgico II


B) Correo Cirrgica definitiva

1) Fechamento da CIV
2) Resseco muscular e alargamento do infundbulo ou via de sada do VD 3) Comissurotomia, Alargamento ou resseco da vlvula e ou anel pulmonar 4) Alargamento do tronco da artria pulmonar 5) Correo das anomalias associadas
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Cardiopat. cianticas por diminuio de fluxo pulmonar

Trilogia de Fallot

Introduo e Conceito Quadro Clnico Diagnstico Tratamento Esquema hemodinmico

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Trilogia de Fallot
Introduo e Conceito
Descrito por Fallot

1) CIA geralmente do tipo formen oval 2) Estenose da AP com conseqente:


Dilatao e Hipertrofia do AD Hipertrofia do VD.

3) Hipertrofia do Infundbulo
Espessamento da crista Estenose da vlvula pulmonar, delimitando um espao denominado de 3a. Cmara
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Trilogia de Fallot
Quadro clnico

Cianose que aparece no primeiro ano de vida, menos intensa que na Tetralogia e s aparece com esforos. Sopro do tipo Estenose (sopro sistlico intenso) na rea pulmonar, desdobramento fixo da 2a. bulha. Hematcrito alto se a cianose for mais intensa.
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Trilogia de Fallot
Diagnstico Ecocardiografia o melhor meio diagnstico descrevendo o tipo e dimetro da CIA, do infundbulo e da vlvula pulmonar Radiografia do Trax com achados sugestivos de aumento do AD e VD e a artria pulmonar pode apresentar dilatao ps-estentica. ECG com padro sugestivo de hipertrofia do AD e VD.
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Trilogia de Fallot
Tratamento

Hemodinmica intervencionista - quando a


estenose no de grau severo, pode-se promover a dilatao da estenose da vlvula pulmonar (valvuloplastia com balo) e a colocao de enxerto tipo umbrela na CIA

Cirrgico
1) Atrioseptoplastia 2) Dilatao ou recesso da vlvula pulmonar 3) Exciso do excesso da musculatura do infundbulo e quando necessrio, colocao de retalho de pericrdio bovino ou de tecido de dacron ou goretex, para a ampliao da via de sada do VD e do anel valvular pulmonar
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Trilogia de Fallot
Esquema hemodinmico

AD circulao sistmica retorno venoso

VD AP Pulmo

Aorta

VE

AE

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Cardiopatias cianticas por diminuio de fluxo pulmonar

Atresia da Vlvula Tricspide

Introduo e Conceito Classificao Quadro Clnico Diagnstico Tratamento Esquema hemodinmico

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Cardiopatias cianticas por diminuio de fluxo pulmonar

Atresia da Vlvula Tricspide

Introduo e Conceito Cardiopatia complexa que se caracteriza pela ausncia de comunicao do trio direito com o ventrculo direito sendo que obrigatoriamente a passagem do sangue se far atravs de uma CIA para o AE, prossegue pelo VE e atravs de CIV passa por um VD hipoplsico ou atrsico para a AP, ou apresentar um PCA relativamente rara da ordem de 3% das cardiopatias congnitas.
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Cardiopatias cianticas por diminuio de fluxo pulmonar

Atresia da Vlvula Tricspide


Tipo Fluxo pulmonar Incidncia

Tipo 1 Sem TGVB


1.a) S/CIV com atresia pulmonar 1.b) CIV pequena com EP 1.c) CIV grande e sem EP baixo baixo alto 10 % 50 % 10 %

Tipo 2 c/TGVB e d-posio Ao


2.a) CIV com atresia pulmonar 2.b) CIV com EP 2.c) CIV sem EP baixo baixo alto 2% 8% 20 %

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Cardiopatias cianticas por diminuio de fluxo pulmonar

Atresia da Vlvula Tricspide


Classificao
Tipo Fluxo pulmonar Incidncia

Tipo 3 Com TGVB e c/ L-posio da Ao.


3.a) CIV com EP 3.b) CIV com E subartica baixo baixo rara rara

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Cardiopatias cianticas por diminuio de fluxo pulmonar

Atresia da Vlvula Tricspide

ECG - Sinais de hipertrofia bi-auricular e sobrecarga ventricular esquerda Quadro radiolgico varivel com a maior ou menor complexidade da patologia. O elemento fundamental aqui um aumento do VE com sinais de cianose alm do aumento do AD. O VD pequeno ou quase ausente. Na maior parte dos casos existe pobreza da trama pulmonar. ECO O mais importante, permitindo diagnstico mais preciso das dimenses do VD e da CIV
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Cardiopatias cianticas por diminuio de fluxo pulmonar

Atresia da Vlvula Tricspide

Quadro Clinico
a) AT com hipofluxo pulmonar - a cianose est presente e precoce. Em alguns casos em que h PCA, a cianose pode ser mais tardia e aparece, quando do fechamento do canal b) AT com hiperfluxo pulmonar - sintomas superpostos ao de uma CIV com pequeno grau de insaturao.
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Cardiopatias cianticas por diminuio de fluxo pulmonar

Atresia da Vlvula Tricspide


paliativas AT com Hiperfluxo pulmonar = cerclagem da AP AT com Hipofluxo

Tratamento cirrgico - As operaes so todas

Aumentar a CIA se ela no for ampla Criar CIA com balo de Rushkind se ela no existir Anastomose subclvio-pulmonar Anastomose cavo-pulmonar (Cirurgia de Glenn) Anastomose cavo-pulmonar com vlvula na cava inferior Cirurgia de Fontan I Anastomose trio-pulmonar (Cirurgia de Fontan II)
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Atresia da Vlvula Tricspide


Tratamento cirrgico - As operaes so todas paliativas
AT com Hiperfluxo pulmonar = cerclagem da AP AT com Hipofluxo
Aumentar a CIA se ela no for ampla Criar CIA com balo de Rushkind se ela no existir Anastomose subclvio-pulmonar Anastomose cavo-pulmonar (Cirurgia de Glenn) Anastomose cavo-pulmonar com vlvula na cava inferior Cirurgia de Fontan I Anastomose trio-pulmonar (Cirurgia de Fontan II)

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Atresia da Vlvula Tricspide


CIA

AD circulao sistmica retorno venoso Pulmo


PCA

AE VD VE

AP Ao
CIV

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Cardiopatias cianticas por diminuio de fluxo pulmonar

Anomalia de Ebstein

Conceito Quadro Clnico Diagnstico Anomalias associadas Tratamento

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Cardiopatias cianticas por diminuio de fluxo pulmonar


Conceito

Anomalia de Ebstein

Relativamente rara, descrita por Ebstein em 1866,a cianose pode estar presente, caracteriza-se pelo deslocamento da vlvula tricspide cujos folhetos septal e posterior esto deformados e aderidos ou fixados parede ventricular direita e o folheto anterior est livre mas demasiadamente grande e tem um aspecto descrito como de vela de navio. Estas alteraes determinam defeitos anatmicos e repercusses hemodinmicas, representados por insuficincia valvular e um fenmeno chamado de atrializao do VD. Este se mostra com paredes finas semelhantes s do trio. Funcionalmente o VD perde grande parte de sua fora contrtil restando apenas sua poro infundibular com caractersticas musculares hipertrficas que por isso mesmo, oferece resistncia ao esvaziamento do AD.

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Anomalia de Ebstein Quadro Clnico


Dispnia principalmente se o paciente j apresenta cianose Cianose - na maioria dos pacientes h um shunt direita esquerda (CIA) e mesmo se no est presente logo aps o nascimento, vai se constituir mais tarde. Podem apresentar sopro sistlico e diastlico na rea tricspide principalmente com a manobra de Rivero-Carvalho

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Anomalia de Ebstein - Diagnstico


Radiolgico
Aumento da rea cardaca, sobretudo da borda direita da silhueta em sua poro inferior. A circulao pulmonar pode estar aumentada ou diminuda a depender dos defeitos associados

Eletrocardiografia
Bloqueio de ramo direito, sobrecarga atrial direita pode vir associada sndrome de Wolf-Parkinson-White e ou distrbios do feixe de His

Ecocardiografia o exame mais seguro e preciso na descrio da Tricspide, da anatomia do VD e seu infundbulo, alm das patologias associadas
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Anomalia de Ebstein- Cardiopatias associadas

Sndrome de Wolff-Parkinson-White CIA Msculos papilares bizarros Desenvolvimento anmalo da via de sada do VD constituindo-se em verdadeira 3 cmara

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Anomalia de Ebstein - Tratamento


Cirrgico Plicatura trio-ventricular e valvuloplastia ou substituio da vlvula Tricspide por prtese biolgica ou metlica Correo das anomalias associadas Ablao de feixes anmalos de conduo se presentes (S. Wolff-Parkinson-White) e implante de marca-passo trio-ventricular se necessrio

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Cardiopatias Cianticas Complexas 1.2 por mistura arterio-venosa


1 Drenagem Anmala total ou parcial das veias pulmonares DATVP ou DAPVP 2 Dupla via de sada do VD ou do VE 3 Persistncia do Tronco Arterioso Comum 4 Transposio dos Grandes Vasos da Base

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Cardiopatias complexas cianticas por mistura artriovenosa - Drenagem Anmala das Veias Pulmonares
1) Definio
Diz-se que h conexo ou drenagem anmala quando uma ou mais veias pulmonares drenam fora do trio esquerdo, podendo ser parcial ou total.

2) Incidncia
Cerca de 1 a 2% das cardiopatias congnitas. 3) Anatomia O ramo pulmonar pode drenar anomalamente nas veias extra cardacas ou no seio coronrio ou serem do tipo misto. Por sua vez as veias extra-cardacas podem ser supra-cardacas ou infracardacas. O corao assim o ponto de referncia para a classificao da DATVP ou DAPVP
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Cardiopatias Cianticas Drenagem Anmala Pulmonar - Classificao


1) Tipo supra-cardaco As veias pulmonares direitas desembocam em um tronco comum posteriormente ao corao e as esquerdas desembocam na veia cava superior esquerda e vo desaguar na veia braquioceflica esquerda. o tipo mais comum. 2) Tipo cardaco Quando a veias pulmonares drenam diretamente no trio D ou atravs do seio coronrio 3) Tipo infra-cardaco As veias pulmonares se renem formando um tronco coletor paraatrial posterior e extra-pericrdico. Um ramo deste tronco paralelamente ao esfago desce at o abdmen comunicandose com a cava inferior, veia porta ou um dos seus ramos. 4) Tipo misto, geralmente cada pulmo apresenta um dos tipos acima descritos.
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Cardiopatias Cianticas complexas por mistura artrio-venosa Drenagem Anmala Pulmonar Quadro clnico Os principais sintomas esto relacionados congesto pulmonar e ICC. Os casos do tipo infra-cardaco so os que apresentam os sintomas mais pronunciados apresentando cianose intensa e dispnia acentuada, alm de grande estase heptica. Tem sobrevida curta. Os outros dois tipos podem apresentar a depender do grau do comprometimento, evoluo mais favorvel e sintomas menos graves.
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Cardiopatias complexas cianticas por mistura artrio-venosa

Drenagem Anmala Pulmonar

Associaes: Podem estar associadas a diversas cardiopatias congnitas A associao mais prevalente com o Defeito do Septo interatrial (CIA)
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Cardiopatias complexas cianticas por mistura artrio-venosa

Drenagem Anmala Pulmonar

Diagnstico Radiolgico
Na radiografia do trax, o tipo mais caracterstico a do tipo supra-cardaco em que as duas cavas superiores (D e E) esto ingurgitadas e formando as bordas direita e esquerda do mediastino superior unidas pela veia braquioceflica esquerda, dando um aspecto curioso e descrito por Snellem e Albers como a figura de um 8 ou parecida com a silhueta de um boneco de neve. O estudo hemodinmico, pela cateterizao dos ramos pulmonares, permite a sua ou as suas localizaes

Ecocardiogrfico Permite, alm da complementao do estudo, o diagnstico de outras anomalias associadas


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Cardiopatias complexas cianticas por mistura artrio-venosa

Dupla via de sada do VD ou do VE

Definio Trata-se de uma cardiopatia


congnita ciantica do tipo mistura arterio-venosa em que as duas grandes artrias se originam ou recebem o fluxo, prioritariamente, de um dos ventrculos (a mais comum a do Ventrculo Direito). Anatomicamente diz-se que h dupla via de sada quando uma das duas grandes artrias e mais da metade da outra saem do mesmo ventrculo Direito ou Esquerdo.
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Cardiopatias complexas cianticas por mistura artrio-venosa

Dupla via de sada do VD ou do VE

Classificaes existem inmeras, sendo a mais adotada a de


Pacfico e Kirklin : I DVSVD 01) Relao atrioventricular concordante (com ou sem EP) a) Dextro-posio da aorta (mais comum) a.1) CIV subartica a.2) CIV subpulmonar a.3) CIV sem relao com V. semilunares b) Sinistro-posio da aorta (muito rara)
EP)

02) Relao trio-ventricular discordante (quase sempre associada a) Dextro-posio da aorta b) Sinistro-posio da aorta II DVSVE Relao atrioventricular sempre concordante
a) Dextro-posio da aorta b) Sinistro-posio da aorta
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Cardiopatias complexas cianticas por mistura artrio-venosa

Dupla via de sada do VD ou do VE

Quadro Clnico varivel e a cianose depende quase sempre da presena ou no da Estenose Pulmonar. Na ausncia da Estenose Pulmonar (EP) os sintomas geralmente so decorrentes do hiperfluxo pulmonar (ICC) no incio. Hipertenso pulmonar mais tardiamente se no houver correo precoce. Sopros dependentes da CIV e ou EP
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Cardiopatias complexas cianticas por mistura artrio-venosa

Dupla via de sada do VD ou do VE


Incidncia:

uma anomalia rara (cerca de 0,5% das cardiopatias congnitas) Embriologia: Apresentam muitas variveis dependentes do grau de variao embriolgica sofrida durante a vida fetal que afetaro a formao do tronco e do cone.

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Cardiopatias complexas cianticas por mistura artrio-venosa

Dupla via de sada do VD ou do VE

Indicao Cirrgica
Com EP severa e cianose importante, indicao para cirurgia paliativa com shunt tipo Blalock-Taussig ou a correo definitiva, tambm precocemente, ainda no primeiro ano de vida. Sem EP e com CIV ampla, produzindo hiperfluxo, h necessidade de tratamento paliativo, com bandagem ou cerclagem da A. P. ou a correo definitiva, precocemente, no primeiro ano de vida. Com EP moderada, mas capaz de proteger a circulao pulmonar e no produzir cianose importante, a cirurgia poder ser realizada entre o 2 e o 7 ano de vida.
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Cardiopatias complexas cianticas por mistura artrio-venosa

Dupla via de sada do VD ou do VE

Tcnica cirrgica Fechamento da CIV com retalho em forma de Tnel intra-ventricular conectando o VE aorta Casos extremos a interposio concomitante de tubo extra-ventricular conectando o VD Artria Pulmonar (Cirurgia de Rastelli)

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Persistncia do Tronco arterioso comum Truncus

Cardiopatias complexas cianticas por mistura artrio-venosa

Conceito Classificao Quadro Clnico Diagnstico Tratamento


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Cardiopatias complexas cianticas por mistura artrio-venosa Persistncia do Tronco arterioso comum

Truncus

o resultado de uma mal formao dos espores embriolgicos precursores do cone e tronco da artria pulmonar. Caracteriza-se pela presena de um nico tronco arterial que sai do corao e de uma nica vlvula semilunar, mesmo que esta vlvula tenha duas, trs, quatro ou seis cspides. Para que o feto nasa vivo necessrio a existncia de uma CIV. As artrias pulmonares direita e esquerda ou o tronco no se desenvolveram ou o fizeram anmalamente de modo que o sangue atinge os pulmes ou saindo diretamente da aorta ou apenas pelas artrias brnquicas como se pode ver no tipo IV e neste caso a hematose insuficiente e a cianose intensa
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Persistncia do Tronco arterioso comum Truncus


Classificao
Segundo Collet e Edwards existem quatro tipos fundamentais: Tipo I Ao descendente e um curto tronco pulmonar nascendo do tronco arterioso comum Tipo II As artrias pulmonares (direita e esquerda) nascem prximas uma da outra ou de um orifcio comum na parede dorsal do tronco comum. Tipo III as artrias pulmonares nascem de modo independente nas paredes laterais do tronco Tipo IV No existem artrias pulmonares, a circulao dos pulmes feita pelas artrias brnquicas que nascem no inicio da aorta descendente.
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Persistncia do Tronco arterioso comum Truncus


Quadro clnico Basicamente depende da situao da circulao pulmonar e so freqentemente encontrados: a) Hipodesenvolvimento estato-ponderal b) Infeces respiratrias de repetio c) Dispnia d) Possibilidade de cianose em graus variados e) ICC que a mais freqente causa de morte.
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Truncus
RADIOLOGIA
Caracteriza-se pela presena de concavidade na regio de projeo da artria pulmonar

ECG
Incaracterstico depende do tipo e das alteraes determinadas pela patologia

ECOCARDIOGRAFIA
Exame de excelncia para a avaliao do tipo de truncus e alteraes cardacas

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Cardiopatias complexas cianticas por mistura artrio-venosa Truncus Esquema Hemodinmico

AD circulao sistmica retorno venoso VD Truncus-Aorta VE AE Pulmo

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Cardiopatias complexas cianticas por mistura artrio-venosa

Transposio dos Grandes Vasos da Base TGVB ou TGA - Transposio das Grandes Artrias

Conceito Classificao Quadro Clnico Diagnstico Tratamento Esquema Hemodinmico


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Cardiopatias complexas cianticas por mistura artrio-venosa Conceito

Transposio dos Grandes Vasos da Base TGVB ou TGA - Transposio das Grandes Artrias
Existem relatos desta patologia desde Stenon (1672) e Morgani (1761) mas foi Fanconi e depois Taussig que estabeleceram os critrios para diagnstico uma anomalia caracterizada por um erro embriolgico na septao e na rotao helicoidal tronco-conal de modo que a Aorta posiciona-se anteriormente e direita da AP. Fisiologicamente h uma inverso dos fluxos de modo que do VE sai a circulao pulmonar e do VD a circulao sistmica. A depender do grau de rotao desta mal formao sero determinadas as diversas formas anatmicas da Transposio das Grandes Artrias
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Transposio dos Grandes Vasos da Base TGVB ou TGA - Transposio das Grandes Artrias Classificao anatmica 1) Ao na frente e direita da AP diz-se Relao Obliqua ( 65 % dos casos) 2) Ao direita da AP diz-se Relao Lado Lado ( 30 % dos casos) 3) Ao na frente da AP diz-se Relao Anteroposterior ( 5 % dos casos)

Cardiopatias complexas cianticas por mistura artrio-venosa

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Transposio dos Grandes Vasos da Base TGVB ou TGA - Transposio das Grandes Artrias
Classificao Morfolgico-Funcional 1) TGA sem Estenose Pulmonar
1 a) com CIV 1 b) Sem CIV
Com CIA Sem CIA Com PCA

Cardiopatias complexas cianticas por mistura artrio-venosa

2) TGA com Estenose Pulmonar


2 a) Com CIV 2 b) Sem CIV
2b.1) Com CIA 2b.2) Sem CIA Com PCA
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Cardiopatias complexas cianticas por mistura artrio-venosa

Transposio dos Grandes Vasos da Base TGVB ou TGA - Transposio das Grandes Artrias
Quadro clinico A cianose e o aumento da rea cardaca so os achados mais comuns aliada ICC que freqente e precoce. Para que o recm-nato possa sobreviver obrigatoriamente necessrio que tenha PCA, CIA ou CIV Rapidamente, aps o nascimento, inicia-se hipertrofia do VD que uma das caractersticas desta doena e que determinar muitas vezes, os resultados cirrgicos ou a chance de sobrevivncia depois da correo.
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Transposio dos Grandes Vasos da Base TGVB ou TGA - Transposio das Grandes Artrias
DIAGNSTICO
RADIOLGICO

A principal caracterstica a silhueta cardaca que toma a forma de um ovide.


ECG

Incaracterstico depende da forma anatmica


ECO

o exame mais fidedigno, e permite a descrio acurada das alteraes anatmicas e sua classificao
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Transposio dos Grandes Vasos da Base TGVB ou TGA - Transposio das Grandes Artrias
Tratamento sempre de Emergncia ou Urgncia
Tratamento de Emergncia Hemodinmica intervencionista com a ampliao ou abertura de CIA com balo de Rashkind Tratamento de Urgncia Cirurgias paliativas: Cirurgia de Blalock-Hanlon (feitura de CIA) Waterston-Cooley (shunt aorta-pulmonar) com ou sem bandagem pulmonar Blalock-Taussig (shunt subclavio-pulmonar)
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Transposio dos Grandes Vasos da Base TGVB ou TGA - Transposio das Grandes Artrias Cirurgias para Correo total Tcnica de Rastelli (correo das vias de sada VD e VE com tubo prosttico) Tcnica de Senning (inverso do fluxo atrial atravs de tnel com retalho ) Tcnica de Jatene (Correo anatmica, com re-implante das coronrias)
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TGVB ou TGA

Esquema hemodinmico na TGVB completa

AD circ. sistmica retorno venoso VE

VD AE

Ao AP

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TGVB ou TGA
Esquema hemodinmico na TGVB parcial
AD circ. sistmica retorno venoso
CIA CIV

VD

Ao
PCA

VE AE
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AP

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Cardiopatias Congnitas Cianticas


Bibliografia : a) Cardiac Surgery - Kirklin and Barratt-Boys b) Surgical Treatment of Congenital Heart Disease- Hallman & Cooley c) Clinica Cirrgica de Alpio Correia Neto Zerbini d) Thoracic and Cardiovascular Surgery Gibbons e) Pediatric Cardiology Nadas and Fyler f) Congenital Malformations of the Heart Goor and Lillehei g) Clnica Cirrgica Sabiston e Davis h) Principles of Surgery - Schwarz et. Al. i) Ilustraes Mdicas Ciba O Corao - Frank Netter

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