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Disciplina: CLNICA CIRRGICA I MDULO CIRURGIA TORCICA Plano e Roteiro de Aula Terica Cardiopatias Congnitas Cianticas Prof. Jehorvan Lisboa Carvalho
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CARDIOPATIAS CONGNITAS
Introduo Histrico Conceitos Informaes embriolgicas Cardiopatias cianticas mais freqentes Quadro clnico diagnstico Correo das patologias estudadas
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Introduo
partir das observaes anatmicas de Vesalius (Andries van Wesel, Bruxell 15141564), passa-se a reconhecer as primeiras observaes relativas existncia de Cardiopatias congnitas e deve-se a Rokitansky (Karl Rokitanski, Vienna 1804-1878) a primeira publicao sobre este assunto
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Conceito e Classificao I
Conceito de Cardiopatia Congnita Classificao do ponto de vista Clnico
1 ) CIANTICAS 1.1 - Cardiopatias cianticas por diminuio de fluxo pulmonar
a) Tetralogia de Fallot b) Trilogia de Fallot ( CIA+ EP) c) Atresia Pulmonar + CIV (Fallot extremo) d) Atresia Tricspide e) Anomalia de Ebstein
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Tetralogia de Fallot
Cardiopatia descrita por Fallot em 1888 que apresentava quatro caractersticas: 1) Estenose da Artria Pulmonar 2) Dextro-posio da aorta 3) CIV (comunicao inter-ventricular , geralmente basal mdia) 4) Hipertrofia do VD
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Diagnstico na T. Fallot
Radiografia do Trax 1) A aorta dextro-posta cerca de 30% forma uma salincia no mediastino superior direito 2) O infundbulo do VD pela hipertrofia pode ser confundido com o ramo esquerdo da AP. 3)A concavidade do arco mdio associada hipertrofia do VD em casos graves, apresenta uma imagem radiolgica clssica, a do tamanco holands
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Diagnstico na T. Fallot
1) Ecocardiografia Mais eficiente nas definies de: a) posio artica; b) estenose hipotrofia ou atresia, da vlvula e tronco da artria pulmonar c) dimenso da CIV d) grau de hipertrofia do infundbulo e paredes do VD. 2) Eletrocardiografia Sinais de hipertrofia do VD
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Aorta
VE
AE
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2) Cirrgico
A) Paliativo
Cirurgia de Brock (em desuso) Confeco de Shunts 1) Artico-pulmonar Potts-Smith, Waterston-Cooley 2) Subclvio-pulmonar tipo Blalock-Taussig clssico ou modificado
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1) Fechamento da CIV
2) Resseco muscular e alargamento do infundbulo ou via de sada do VD 3) Comissurotomia, Alargamento ou resseco da vlvula e ou anel pulmonar 4) Alargamento do tronco da artria pulmonar 5) Correo das anomalias associadas
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Trilogia de Fallot
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Trilogia de Fallot
Introduo e Conceito
Descrito por Fallot
3) Hipertrofia do Infundbulo
Espessamento da crista Estenose da vlvula pulmonar, delimitando um espao denominado de 3a. Cmara
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Trilogia de Fallot
Quadro clnico
Cianose que aparece no primeiro ano de vida, menos intensa que na Tetralogia e s aparece com esforos. Sopro do tipo Estenose (sopro sistlico intenso) na rea pulmonar, desdobramento fixo da 2a. bulha. Hematcrito alto se a cianose for mais intensa.
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Trilogia de Fallot
Diagnstico Ecocardiografia o melhor meio diagnstico descrevendo o tipo e dimetro da CIA, do infundbulo e da vlvula pulmonar Radiografia do Trax com achados sugestivos de aumento do AD e VD e a artria pulmonar pode apresentar dilatao ps-estentica. ECG com padro sugestivo de hipertrofia do AD e VD.
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Trilogia de Fallot
Tratamento
Cirrgico
1) Atrioseptoplastia 2) Dilatao ou recesso da vlvula pulmonar 3) Exciso do excesso da musculatura do infundbulo e quando necessrio, colocao de retalho de pericrdio bovino ou de tecido de dacron ou goretex, para a ampliao da via de sada do VD e do anel valvular pulmonar
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Trilogia de Fallot
Esquema hemodinmico
VD AP Pulmo
Aorta
VE
AE
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Introduo e Conceito Cardiopatia complexa que se caracteriza pela ausncia de comunicao do trio direito com o ventrculo direito sendo que obrigatoriamente a passagem do sangue se far atravs de uma CIA para o AE, prossegue pelo VE e atravs de CIV passa por um VD hipoplsico ou atrsico para a AP, ou apresentar um PCA relativamente rara da ordem de 3% das cardiopatias congnitas.
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ECG - Sinais de hipertrofia bi-auricular e sobrecarga ventricular esquerda Quadro radiolgico varivel com a maior ou menor complexidade da patologia. O elemento fundamental aqui um aumento do VE com sinais de cianose alm do aumento do AD. O VD pequeno ou quase ausente. Na maior parte dos casos existe pobreza da trama pulmonar. ECO O mais importante, permitindo diagnstico mais preciso das dimenses do VD e da CIV
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Quadro Clinico
a) AT com hipofluxo pulmonar - a cianose est presente e precoce. Em alguns casos em que h PCA, a cianose pode ser mais tardia e aparece, quando do fechamento do canal b) AT com hiperfluxo pulmonar - sintomas superpostos ao de uma CIV com pequeno grau de insaturao.
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Aumentar a CIA se ela no for ampla Criar CIA com balo de Rushkind se ela no existir Anastomose subclvio-pulmonar Anastomose cavo-pulmonar (Cirurgia de Glenn) Anastomose cavo-pulmonar com vlvula na cava inferior Cirurgia de Fontan I Anastomose trio-pulmonar (Cirurgia de Fontan II)
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AE VD VE
AP Ao
CIV
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Anomalia de Ebstein
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Anomalia de Ebstein
Relativamente rara, descrita por Ebstein em 1866,a cianose pode estar presente, caracteriza-se pelo deslocamento da vlvula tricspide cujos folhetos septal e posterior esto deformados e aderidos ou fixados parede ventricular direita e o folheto anterior est livre mas demasiadamente grande e tem um aspecto descrito como de vela de navio. Estas alteraes determinam defeitos anatmicos e repercusses hemodinmicas, representados por insuficincia valvular e um fenmeno chamado de atrializao do VD. Este se mostra com paredes finas semelhantes s do trio. Funcionalmente o VD perde grande parte de sua fora contrtil restando apenas sua poro infundibular com caractersticas musculares hipertrficas que por isso mesmo, oferece resistncia ao esvaziamento do AD.
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Eletrocardiografia
Bloqueio de ramo direito, sobrecarga atrial direita pode vir associada sndrome de Wolf-Parkinson-White e ou distrbios do feixe de His
Ecocardiografia o exame mais seguro e preciso na descrio da Tricspide, da anatomia do VD e seu infundbulo, alm das patologias associadas
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Sndrome de Wolff-Parkinson-White CIA Msculos papilares bizarros Desenvolvimento anmalo da via de sada do VD constituindo-se em verdadeira 3 cmara
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Cardiopatias complexas cianticas por mistura artriovenosa - Drenagem Anmala das Veias Pulmonares
1) Definio
Diz-se que h conexo ou drenagem anmala quando uma ou mais veias pulmonares drenam fora do trio esquerdo, podendo ser parcial ou total.
2) Incidncia
Cerca de 1 a 2% das cardiopatias congnitas. 3) Anatomia O ramo pulmonar pode drenar anomalamente nas veias extra cardacas ou no seio coronrio ou serem do tipo misto. Por sua vez as veias extra-cardacas podem ser supra-cardacas ou infracardacas. O corao assim o ponto de referncia para a classificao da DATVP ou DAPVP
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Cardiopatias Cianticas complexas por mistura artrio-venosa Drenagem Anmala Pulmonar Quadro clnico Os principais sintomas esto relacionados congesto pulmonar e ICC. Os casos do tipo infra-cardaco so os que apresentam os sintomas mais pronunciados apresentando cianose intensa e dispnia acentuada, alm de grande estase heptica. Tem sobrevida curta. Os outros dois tipos podem apresentar a depender do grau do comprometimento, evoluo mais favorvel e sintomas menos graves.
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Associaes: Podem estar associadas a diversas cardiopatias congnitas A associao mais prevalente com o Defeito do Septo interatrial (CIA)
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Diagnstico Radiolgico
Na radiografia do trax, o tipo mais caracterstico a do tipo supra-cardaco em que as duas cavas superiores (D e E) esto ingurgitadas e formando as bordas direita e esquerda do mediastino superior unidas pela veia braquioceflica esquerda, dando um aspecto curioso e descrito por Snellem e Albers como a figura de um 8 ou parecida com a silhueta de um boneco de neve. O estudo hemodinmico, pela cateterizao dos ramos pulmonares, permite a sua ou as suas localizaes
02) Relao trio-ventricular discordante (quase sempre associada a) Dextro-posio da aorta b) Sinistro-posio da aorta II DVSVE Relao atrioventricular sempre concordante
a) Dextro-posio da aorta b) Sinistro-posio da aorta
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Quadro Clnico varivel e a cianose depende quase sempre da presena ou no da Estenose Pulmonar. Na ausncia da Estenose Pulmonar (EP) os sintomas geralmente so decorrentes do hiperfluxo pulmonar (ICC) no incio. Hipertenso pulmonar mais tardiamente se no houver correo precoce. Sopros dependentes da CIV e ou EP
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uma anomalia rara (cerca de 0,5% das cardiopatias congnitas) Embriologia: Apresentam muitas variveis dependentes do grau de variao embriolgica sofrida durante a vida fetal que afetaro a formao do tronco e do cone.
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Indicao Cirrgica
Com EP severa e cianose importante, indicao para cirurgia paliativa com shunt tipo Blalock-Taussig ou a correo definitiva, tambm precocemente, ainda no primeiro ano de vida. Sem EP e com CIV ampla, produzindo hiperfluxo, h necessidade de tratamento paliativo, com bandagem ou cerclagem da A. P. ou a correo definitiva, precocemente, no primeiro ano de vida. Com EP moderada, mas capaz de proteger a circulao pulmonar e no produzir cianose importante, a cirurgia poder ser realizada entre o 2 e o 7 ano de vida.
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Tcnica cirrgica Fechamento da CIV com retalho em forma de Tnel intra-ventricular conectando o VE aorta Casos extremos a interposio concomitante de tubo extra-ventricular conectando o VD Artria Pulmonar (Cirurgia de Rastelli)
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Cardiopatias complexas cianticas por mistura artrio-venosa Persistncia do Tronco arterioso comum
Truncus
o resultado de uma mal formao dos espores embriolgicos precursores do cone e tronco da artria pulmonar. Caracteriza-se pela presena de um nico tronco arterial que sai do corao e de uma nica vlvula semilunar, mesmo que esta vlvula tenha duas, trs, quatro ou seis cspides. Para que o feto nasa vivo necessrio a existncia de uma CIV. As artrias pulmonares direita e esquerda ou o tronco no se desenvolveram ou o fizeram anmalamente de modo que o sangue atinge os pulmes ou saindo diretamente da aorta ou apenas pelas artrias brnquicas como se pode ver no tipo IV e neste caso a hematose insuficiente e a cianose intensa
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Truncus
RADIOLOGIA
Caracteriza-se pela presena de concavidade na regio de projeo da artria pulmonar
ECG
Incaracterstico depende do tipo e das alteraes determinadas pela patologia
ECOCARDIOGRAFIA
Exame de excelncia para a avaliao do tipo de truncus e alteraes cardacas
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Transposio dos Grandes Vasos da Base TGVB ou TGA - Transposio das Grandes Artrias
Transposio dos Grandes Vasos da Base TGVB ou TGA - Transposio das Grandes Artrias
Existem relatos desta patologia desde Stenon (1672) e Morgani (1761) mas foi Fanconi e depois Taussig que estabeleceram os critrios para diagnstico uma anomalia caracterizada por um erro embriolgico na septao e na rotao helicoidal tronco-conal de modo que a Aorta posiciona-se anteriormente e direita da AP. Fisiologicamente h uma inverso dos fluxos de modo que do VE sai a circulao pulmonar e do VD a circulao sistmica. A depender do grau de rotao desta mal formao sero determinadas as diversas formas anatmicas da Transposio das Grandes Artrias
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Transposio dos Grandes Vasos da Base TGVB ou TGA - Transposio das Grandes Artrias Classificao anatmica 1) Ao na frente e direita da AP diz-se Relao Obliqua ( 65 % dos casos) 2) Ao direita da AP diz-se Relao Lado Lado ( 30 % dos casos) 3) Ao na frente da AP diz-se Relao Anteroposterior ( 5 % dos casos)
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Transposio dos Grandes Vasos da Base TGVB ou TGA - Transposio das Grandes Artrias
Classificao Morfolgico-Funcional 1) TGA sem Estenose Pulmonar
1 a) com CIV 1 b) Sem CIV
Com CIA Sem CIA Com PCA
Transposio dos Grandes Vasos da Base TGVB ou TGA - Transposio das Grandes Artrias
Quadro clinico A cianose e o aumento da rea cardaca so os achados mais comuns aliada ICC que freqente e precoce. Para que o recm-nato possa sobreviver obrigatoriamente necessrio que tenha PCA, CIA ou CIV Rapidamente, aps o nascimento, inicia-se hipertrofia do VD que uma das caractersticas desta doena e que determinar muitas vezes, os resultados cirrgicos ou a chance de sobrevivncia depois da correo.
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Transposio dos Grandes Vasos da Base TGVB ou TGA - Transposio das Grandes Artrias
DIAGNSTICO
RADIOLGICO
o exame mais fidedigno, e permite a descrio acurada das alteraes anatmicas e sua classificao
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Transposio dos Grandes Vasos da Base TGVB ou TGA - Transposio das Grandes Artrias
Tratamento sempre de Emergncia ou Urgncia
Tratamento de Emergncia Hemodinmica intervencionista com a ampliao ou abertura de CIA com balo de Rashkind Tratamento de Urgncia Cirurgias paliativas: Cirurgia de Blalock-Hanlon (feitura de CIA) Waterston-Cooley (shunt aorta-pulmonar) com ou sem bandagem pulmonar Blalock-Taussig (shunt subclavio-pulmonar)
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Transposio dos Grandes Vasos da Base TGVB ou TGA - Transposio das Grandes Artrias Cirurgias para Correo total Tcnica de Rastelli (correo das vias de sada VD e VE com tubo prosttico) Tcnica de Senning (inverso do fluxo atrial atravs de tnel com retalho ) Tcnica de Jatene (Correo anatmica, com re-implante das coronrias)
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TGVB ou TGA
VD AE
Ao AP
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TGVB ou TGA
Esquema hemodinmico na TGVB parcial
AD circ. sistmica retorno venoso
CIA CIV
VD
Ao
PCA
VE AE
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AP
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