Disciplina de hematologia

Prof.: Dr. Jean Carlos Abrantes Diniz

ANEMIAS
ANEMIA
Termo utilizado para traduzir um estado em que a
concentrao de hemoglobina se encontra abaixo dos
limites normais ou volume eritrocitrio abaixo do normal.
Hb: 14,8 - 11,8g/dL nas mulheres ou 13,3 - 16,7g/dL nos
homens.
HT: 39-50% no homem ou 36 - 44% na mulher.
Contagem de eritrcitos: 4,3 - 5,6x10/L nos homens ou
3,88 - 4,99 na mulher.
VCM: 82 - 98fL
HCM: 27 - 32,6pg
CHCM: 31,6 - 34,9g/dL
Regra: HT = 3 x Hb
FATORES QUE PODEM LEVAR A ANEMIA:
Interferncia na eritropoiese por problemas nos
fatores de excitao, multiplicao e maturao;
Problemas na formao da hemoglobina (grupo
heme ou globina);
Problemas na membrana celular;
Excesso de perdas sangneas;
Excesso de destruio perifrica;
Destruio da medula ssea: neoplasias
hematolgicas, parasitas, tumores que infiltram
medula ssea, fatores txicos, medicamentos.
SINTOMAS SINAIS

Fraqueza Glossite
Letargia Queilite angular
Palpitao Palidez cutaneomucosa
Sopro cardaco
Cefaleia
Cardiomegalia
Perverso do apetite lceras maleolares
Confuso mental Deformidades sseas
Angina Coilonquia
Falncia cardaca Hepatoesplenomegalia
Claudicao Ictercia
Tontura postural Diminuio da sensibilidade profunda
Dor ssea em crises Perda ponderal
Parestesias de extremidade Petequias e purpuras
Romberg positivo
Diarreia
Marcha em tesoura

MANIFESTAES CLNICAS
MECANISMO DE ADAPTAO:

Aumento do debito cardaco

Aumento do 2,3DPG (glicose difosfato)

INVESTIGAO DIAGNSTICA
Na investigao diagnstica devemos realizar uma boa anamnese, dando nfase ao tempo de instalao dos
sintomas, e um exame fsico criterioso, procurando no s sinais e sintomas concernentes a anemia em si, mais
tambm, a desordens sistmicas que podem ter levado a tal.
Exames complementares:
Inespecficos
Hemograma completo
Contagem de reticulcitos
Esfregao de sangue perifrico
Bioqumica srica convencional
Obs: IRC = Ht/40 x %reticulcitos ou Hb/15 x %reticulcitos. Quando Ht<25% o valor final deve ser dividido por
2
Especficos
Ferro srico, saturao de transferrina e ferritina srica
LDH, bilirrubinas, haptoglobina
Hepatograma
Hormnios tireoideanos
Teste do ACTH-cortisol
Dosagem de B12 srica
Teste de Combs
Teste do afoiamento
Teste da fragilidade osmtica
Eletroforese de hemoglobina
Aspirado de medula ssea
ANEMIA FERROPRIVA
Metabolismo do ferro
Microctica hipocrmica
Achados laboratoriais:
Hemograma: VCM<82fL, HCM<27pg, CHCM normal ou
diminuido, RDW aumentado, trombocitose.
Esfregao de sangue perifrico: anisocitose, hemcias
em alvo, hipocrmia.
Reticulcitos: normais
Ferro srico, saturao de transferrina e ferritina
Capacidade de fixao do ferro total a transferrina
Ferro medular.
ANEMIA FERROPRIVA
Etiologia
Mudana cirrgica do transito gastrointestinal
Doena celaca e enteropatias
Gestao
Perdas crnicas que superam a reposio
Verminoses
Diettica
Tratamento
Correo da etiologia se possvel
Suplementao de ferro oral at repor estoques (ferritina>50ng/ml)
Ferro parenteral: Intolerncia a apresentao oral, sndrome de m absoro, perda
superior a reposio oral mxima.

OBS: sulfato ferroso 60mg de ferro elementar por comprimido

ferro-dextran50mg de ferro elementar por ml
Dose de ferro requerida (mg) = (Hb normal Hb paciente) x 2,21 + 1000 ou 600
ANEMIA MEGALOBLASTICA
Definio de megaloblastose
Eritropoiese ineficaz
Causas: deficincia de Vitamina B12 e ou acido flico,
drogas como a zidovudine e ou antagonistas das purinas e
pirimidinas, drogas que prejudicam o metabolismo dos
folatos.
Ciclo do cido flico
Causas de deficincia de folatos:
Doena celaca e enteropatias
Frmacos que interferem na absoro
Alcoolismo
Aumento das necessidades
ANEMIA MEGALOBLASTICA
Ciclo da vitamina B12
Principais efeitos metablicos da deficincia da vitamina B12:
Reduo da forma ativa do cido flico
Aumento do cido metilmalnico que leva a sntese de cidos graxos
no fisiolgicos
Reduo da metionina com diminuio dos fosfolipdeos
Causas de deficincia de cobalamina:
Vegetarianismo estrito
Anemia perniciosa
Gastrectomia
Insuficincia pancretica
Supercrescimento bacteriano
Doenas do leo terminal
ANEMIA MEGALOBLASTICA
Achados laboratoriais
Hemograma: VCM>110fL, CHCM normal, plaquetopenia, leucopenia, RDW
elevado
Esfregao de sangue perifrico: neutrfilos hipersegmentados
Mielograma: hipercelular com transformao megaloblastica
(eritroblastose, metamielcitos gigantes)
Dosagem da vitamina B12: reduzido em apenas 5% dos pacientes com
deficincia dessa vitamina.
Dosagem do nvel srico e eritrocitrio de folato
Dosagem do cido metilmalnico e homocistena urinria
Exames que determinam a causa da deficincia de vitamina B12:
Teste de Schilling
anticorpo anticlula parietal ou antifator intrnseco
endoscopia digestiva alta
biopsia de jejuno, etc.
ANEMIA MEGALOBLASTICA

Tratamento
Primordial definir deficincia e causa, caso
contrrio iniciar com cianocobalamina
Cianocobalamina 1000g IM 1x/semana por 8
semanas. Aps esse perodo mensalmente.
Reposio de folatos oral
Uso de antibiticos para flora intestinal
Observar resposta por reticulocitose
ANEMIA DE DOENAS CRNICAS
Anemia moderada, ocorre em condies inflamatrias (infeces ou reumatolgicas) ou
neoplsicas, quando essas se fazem presentes por um perodo superior a 30-60 dias.
Achado laboratorial: ferro srico baixo, com ferritina normal ou alta, RDW normal,
normoctica normocrmica, normoctica hipocrmica ou microctica hipocrmica
Patologias que aumentam citocinas (interleucina 1, FNT-, -interferon). Esses
mediadores:
reduzem a vida mdia das hemcias para 80 dias;
reduz produo renal de eritropoetina
menor resposta dos precursores eritrides eritopoetina
distrbio do metabolismo do ferro no qual este aprisionado em seus locais de
deposito
Apenas sinais e sintomas da doena de base pacientes com perda ponderal, anemia e
VSH elevado deve ser investigado. O quadro anmico acompanha a atividade da doena.
Tratamento com eritopoetina se HT<25%
ANEMIA DE NEFROPATIA CRNICA
TFG<30mL/min, clearence de Cr<40ml/min, Cr 2-3
Deficincia de eritropoetina, toxinas urmicas, alteraes
enzimticas eletrolticas das hemcias (reduzem vida mdia das
hemcias:70dias) e PTH (inibe eritopoiese e promove mielofibrose
leve moderada)
Laboratrio: uremia, aquincitos, normoctica normocrmica.
Tratamneto:
Eritropoetina 80-120U/Kg 3x/semana (manter HT>32%)
Hemodilise
Reposio de ferro se saturao de transferrina<20% ou ferritina
<100ng/dL
Reposio de Acido flico
ANEMIA DA HEPATOPATIA CRNICA
Maioria dilucional
40% tm reduo de massa eritrocitria
Reduo de vida mdia das hemcias para 20-30 dias:
Hiperesplenismo
Alterao do metabolismo eritrocitrio tornando hemcias instveis
Alterao da composio lipdica da membrana das hemcias
Reduo da resposta eritropoetica a anemia:
Efeito direto do lcool na medula ssea
Carncia de folatos
Sangramento crnico
Queda da eritropoetina heptica
Sndrome de Zieve esplenomegalia, ictercia e hiperlipidemia desenvolvida por etilistas
crnicos que apresentam episdios de anemia hemoltica aguda autolimitada com hepatopatia leve
e esteatose grave de forma repetida.
Laboratrio: anemia normoctica ou macroctica, indice de reticulcitos corrigidos elevado, bi
ou pancitopenia
ANEMIA HEMOLTICAS
Causas:
Defeitos intrnsecos dos eritrcitos
Defeitos das protenas das membranas dos eritrcitos
Anormalidades das enzimas dos glbulos vermelhos
Alteraes qualitativas e quantitativas na produo de globinas da
hemoglobina
Hemoglobinria paroxstica noturna
Defeitos extrnsecos aos eritrcitos
Venenos e toxinas
Parasitas
Agentes fsicos como calor e radiao
Traumas mecnicos da micro e macrocirculao
Certos medicamentos e anticorpos dirigidos contra os eritrcitos
ANEMIAS HEMOLTICAS
Quadro laboratorial:
Pode haver macrocitose, leucocitose com desvio esquerda
Esfregao: esfercito, eliptcitos, etc. De
Acordo com o tipo de anemia, eritroblastose
Reticulocitose
Bilirrubina indireta aumentada, DHL elevado
Teste de Coombs direto positivo na hemolise auto- imune
Hemoglobinria ou hemossiderinria
Haptoglobina srica diminuda ou ausente
Identificao de anticorpos no eluato
ESFEROCITOSE
Desordem autossomica dominante, cujo gene
codifica protena da membrana do eritrcito
(espectrina)
Quadro clnico: ictercia flutuante, esplenomegalia,
colelitase, raramente lceras maleolares
Quadro laboratorial: anemia normoctica ou
macroctica normocromica, microesfercitos,
reticulcitos aumentados, bilirrubina indireta
aumentada, teste de fragilidade osmtica
Tratamento: esplenectomia, cido flico
DEFICINCIA DE GLICOSE-6-FOSFATO DESIDROGENASE

Desordem ligada ao cromossomo x, afetando homens

O grau de deficincia varivel
Em pacientes com essa deficincia certos fatores como
infeces, acidose e algumas drogas ou alimentos, causam
precipitao da hemoglobina e hemlise intravascular.
Quadro clnico: anemia autolimitada de incio rpido (febre,
palidez, dor abdominal, ictercia), hemoglobinria
Diagnstico: dosagem do nvel srico de G6PD
Tratamento: evitar drogas ou situaes precipitantes,
hemotransfuso, esplenectomia.
TALASSEMIAS
Beta-talassemias
Mutao pontual envolvendo regulao ou expresso do gene produtor de cadeia beta
Microcitose e hipocromia
As cadeias alfa que sobram precipitam e seu efeito txico leva a eritropoiese ineficaz
Hemcias com corpsculos de incluso (remanescentes de cadeia alfa) se tornam suscetveis
aos macrfagos do bao
A eritropoiese ineficaz estimula a absoro de ferro no intestino levando a hemocromatose
eritropotica.
Existem trs formas clnicas das beta-talassemias: beta-talassemia major, beta-talassemia
intermedia e beta-talassemia minor.
Achados laboratoriais das talassemias:
Hemograma: HCM<26pg, CHCM<32g/dL, VCM<75fL
Esfregao de sangue perifrico: hemcias em alvo e com pontilhado basfilo, eritroblastos,
reticulcitos
Ferritina normal ou elevada
Eletroforese de hemoglobina: Ausncia ou reduo de HbA com elevao de HbA2 e HbF
Bilirrubina indireta e DHL elevados
 BETA-TALASSEMIA MAJOR (ANEMIA DE COOLEY)
Ausncia completa de cadeias beta
Sintomas surgem aps os 3-6 meses de vida
Achados ao exame fsico: anemia grave (Hb<5g/dL), ictercia, deformidades
sseas, baixa estatura, disfuno endcrina, suscetibilidade a infeces, litase
biliar, lceras maleolares, hepatoesplenomegalia.

Diagnstico geralmente na adolescncia ou fase adulta

Crescimento e desenvolvimento preservados, porm demais alteraes
encontradas na major presentes
Sinais e sintomas de hemossiderose s aparecem aps os 30 anos.

Assintomtica, no necessitando tratamento, somente aconcelhamento

gentico
ALFA-TALASSEMIAS

Existem 4 gene de cadeia alfa dispostos no cromossomo 16, dois em

cada alelo, um em cada brao. As mutaes so decorrentes de
delees de um ou mais genes
Os sintomas s aparecem com 3 ou 4 delees
Hidropsia fetal
Doena da hemoglobina Hchegam a idade adulta sem necessidade de
hemotransfuso
Trao talassemico (alfa-talassemia minor)no necessita tratamento,
apenas aconselhamento gentico. de mais difcil diagnstico.
Indivduos com microcitose, laboratrio de ferro normal e eletroforese de
hemoglobina normal e sem anemia, provavelmente tm alfa-talassemia
minor. Seu diagnstico confirmado por mapeamento gentico.
Portador assintomtico
TRATAMENTO DAS TALASSEMIAS
Terapia transfusional na major a hipertransfuso (manter Hb 11-
13g/dL) em transfuses a cada 3-5 semanas com hemcias
desleucocitadas.
Quelantes de ferro desferoxamina SC 1,5-2,5g/dia 5x/semana
em 12h
Reposio de cido flico (1mg/dia)
Esplenectomia recomendada sempre que as necessidades
transfusionais aumentarem mais de 50% em um ano ou
ultrapassarem 200ml/Kg/ano. A criana candidata deve ter idade
superior a 6 anos e tomar vacina para pneumococos, hemofilo B e
meningococo
Ferritina deve permanecer <1000ng/ml
Transplante alognico de medula crianas com hepatomegalia e
com fibrose periportal no devem realizar transplante de madula,
pois a chance de sucesso inferior a 50%
ANEMIA FALCIFORME
Desordem autossmica (cromossomo 11) codominante que resulta na troca de um aminocido da globina; cido
glutmico por valina na posio 6 da beta-globina.
A Hb S resultante forma polmeros quando desoxigenada, dando formato de foice a hemcia e conseqente
vasculocluso
Quem herda apenas um gene tem o trao falcmico
Quadro clnico:
Anemia hemoltica severa em crises, ictercia
Crises venuloclusivas dolorosas
Sndrome torcica aguda: febre, dor torcica, taquipnia e infiltrados pulmonares.
Crise aplsica pode ocorrer devido a infeco por parvovirus e/ou deficincia de folatos
Infeces
lceras maleolares
Quadro laboratorial: clulas falciformes no esfregao e Hb S na eletroforese de hemoglobina
Tratamento:
Evitar fatores que precipitem as crises
cido flico
Preveno de infeces
Nas crises hidratao e analgesia
Sndrome torcica aguda: hidratao, antibioticoterapia, oxignioterapia, exsanguineotransfuso
Hidroxiuria (20mg/Kg/dia)aumenta Hb F, reduz viscosidade sangnea e nmero de leuccitos
Transfuses
Transplantes de medula ssea : paciente com sndrome torcica recorrente, AVC e crise vasculoclusiva severa
recorrente.
ANEMIA HEMOLTICA IMUNE

Hemlise secundria presena de anticorpos

contra antgenos eritrocitrios pelos
mecanismos de ativao do sistema
complemento e/ou mecanismo celular.
Tratamento: corticoterapia, imunossupressores
e esplenectomia.