ANEMIAS POR DEFICIÊNCIA NA

SÍNTESE DA HEMOGLOBINA
 INTRODUÇÃO

- Defeito na produção de hemoglobina

ocorre por distúrbios do heme e das
globinas resultando em um defeito na
maturação citoplasmática ocasionando
uma microcitose e hipocrômia.
Causas do defeito na produção de hemoglobina

1. Defeitos na síntese do heme

• Deficiência de ferro (anemia ferropênica)
• Deficiência na utilização do ferro (anemia
sideroblástica e anemia das doenças crônicas)

2. Defeito na síntese de globinas

• Talassemias
 MEDULA ÓSSEA ERITROBLASTO

MACRÓFAGO
Precursores
3. ANEMIA
SIDEROBLÁSTICA

Protoporfirina
Ferro Ferro
Proteínas
ribossomais
Heme + Globina
1. ANEMIA 4. TALASSEMIAS
FERROPENICA
HEMOGLOBINA
2. ANEMIA DAS
DOENÇAS
CRÔNICAS
 Normocítica / normocrômica
Classificação Microcítica / hipocrômica
morfológica
Microcítica / hipercrômica
Macrocítica / normocrômica

ANEMIA

Anemia hipoproliferativa
Classificação Distúrbio na maturação
fisiopatológica
Hemólise ou hemorragia
 Falta de eritropoietina
Infecção
HIPO PROLIFERATIVA  Resposta diante a eritropoietina
Lesão da medula

Defeitos do citoplasma
• Carência acentuada de Ferro

DISTÚRBIO DA • Talassemias
MATURAÇÃO  Anemias Sideroblástica
ANEMIA  Anemia das doenças crônicas
Defeitos do Núcleo
 Carência de Vit. B12 e Ac. Fólico.
Hemorragia
Hemólise Aguda

HEMORRÁGICA Intravascular
Extravascular
HEMOLÍTICA
Hemólise Crônica
• Defeitos de membrana celular
• Erros metabólicos
• Hemoglobinopatias
ANEMIAS POR DEFICIÊNCIA NA
SÍNTESE DO HEME
ANEMIA FERROPRIVA
 MEDULA ÓSSEA ERITROBLASTO

MACRÓFAGO
Precursores
ANEMIA
SIDEROBLÁSTICA

Ferro Protoporfirina
Ferro
Proteínas
ribossomais
Heme + Globina
ANEMIA
TALASSEMIAS
FERROPENICA
ANEMIA DAS HEMOGLOBINA
DOENÇAS
CRÔNICAS
 ANEMIA FERROPRIVA

Fisiopatologia:
A deficiência de ferro ocorre por:
• Perda sanguínea
• Aumento da demanda
• Má absorção
• Dieta pobre
CLASSIFICAÇÃO SEGUNDO AS CAUSAS DE DEFICIÊNCIA DE
FERRO

ADULTOS E ADOLESCENTES
Perdas crônicas de sangue
A) Patologia ginecológicas (sangramentos)
B) Patologias digestivas (úlceras, neoplasias, varizes esofagianas,
ancilostomíase, hemorróidas e outras)
C)Patologia renal e urinária (hematúria, hemossiderinúria)
D) Epistaxes
E) Má absorção do ferro na dieta (gastrectomia, trânsito intestinal
rápido etc...)
F) Descamação prolongada da pele (perda cutânea)
AVALIAÇÃO DA DEFICIÊNCIA DE FERRO

Depleção dos estoques de ferro

A) Ausência de ferro nos depósitos

B) Nível baixo de ferritina sérica
C) Capacidade total de ligação do ferro
elevada no plasma
AVALIAÇÃO DA DEFICIÊNCIA DE FERRO

Eritropoiese deficiente em ferro

A) Grande diminuição da saturação da

transferrina
B) Protoporfirina livre nos eritrócitos
C) Microcitose e hipocromia
D) Ausência de sideroblastos na medula
óssea
 QUADRO LABORATORIAL

• Palidez cutâneo mucosa,

• Cansaço ou fadiga fácil,
• Taquicardia,
• Anorexia,
• Outras manifestações próprias das anemias de
intensidades variáveis, dependendo do nível
hemoglobínico e da própria patogenia
desencadeadora da anemia.
 QUADRO LABORATORIAL
HEMOGRAMA
SÉRIE VERMELHA
Microcitose e hipocromia, podendo ocorrer
anisocitose.
Em casos moderados ocorre poiquilocitose
com eliptócitos, células em alvo, etc.

SÉRIE BRANCA: Normal

SÉRIE PLAQUETÁRIA: Normal

 Série Vermelha

Microcitose e hipocromia
 Série Vermelha

Microcitose e hipocromia
 QUADRO LABORATORIAL

MIELOGRAMA

• Hiperplasia de células eritroblásticas

• Diminuição de sideroblastos
• Diminuição dos estoques de ferro pela coloração
de Perls (Azul da Prússia)
 MIELOGRAMA

Hiperplasia de células eritroblásticas

 MIELOGRAMA

Hemoglobinização Deficiente
 MIELOGRAMA

Diminuição de sideroblastos e estoques de ferro

 QUADRO LABORATORIAL

RETICULÓCITOS: Normal

Obs: Ocorre um pequeno

aumento após tratamento com
ferro.
 QUADRO LABORATORIAL

Estudo do ferro
– Ferro Sérico: Diminuído

– TIBC: Capacidade total de ligação do ferro

( transferrina): Aumentada

– Índice de Saturação da Transferrina: Diminuído

– Ferritina: Diminuído
 QUADRO LABORATORIAL
Estágios da anemia ferropênica
Ferro Saturação Ferritina Absorção
Hb
sérico
CTLF
sérica diária
Morfologia
Estoques de ferro (%)
(g/dl eritrocitária
/dl /l (%)

Estágio 1 N
Depleção de OU 
ferro
 N N  N 10-15% N

Estágio 2
eritopoiese
   
deficiente de N  10-20% N
ferro

Estágio 3 Anemia       Hipocromia

10-20%
ferropênica microcitose

240- Maior que Normocromia

Normal N 11.5 - 16 65-185 20-340 5-10
440 20% normocitose
 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

• Anemia Sideroblástica
• Anemias das Doenças Crônicas
• Talassemias
ANEMIA SIDEROBLÁSTICA
 MEDULA ÓSSEA ERITROBLASTO

MACRÓFAGO
ANEMIA precursores
SIDEROBLÁSTICA

Ferro protoporfirina
ferro
Proteínas
ribossomais
ANEMIA Heme + globina
FERROPENICA TALASSEMIAS
ANEMIA DAS HEMOGLOBINA
DOENÇAS
CRÔNICAS
 ANEMIA SIDEROBLÁSTICA

CONCEITO
– Anemias raras, classificadas em formas: congênita e
adquirida ou secundária.

ETIOPATOGENIA
– Alteração na síntese do heme, pela perturbação das
enzimas que atuam na mitocôndria dos eritroblastos.
– Distúrbio das mitocôndrias e da síntese das
porfirinas.
– Defeito no mecanismo enzimático da síntese do
heme.
 ANEMIA SIDEROBLÁSTICA

– Características da anemia sideroblástica

1. Aumento de ferro corporal total

2. Presença de sideroblastos em anel na M.O
3. Anemia microcítica e hipocrômica
 Mecanismo Enzimático de Síntese

Piridoxal fosfato

GLICINA + ÁCIDO SUCCINICO Alanina (ALA)

Alanina Deidrase
Alanina Sintetase
Porfobilinogênio

HEME Uroporfirinogênio
Sintetase
Ferro Uroporfirinogênio III
Quetalase
Fe ++ Uroporfirinogênio
decarboxilase
Protoporfirina IX Coproporfirinogênio III

Coproporfirinogênio
Oxidase
MITOCÔNDRIA CITOPLASMA
ESTRUTURA DO HEME
 Fisiopatologia

• Distúrbios das enzimas que regulam a síntese

do heme

• Ocorre acúmulo de ferro nas mitocôndrias em

torno do núcleo (sideroblastos em anel)
Classificação da Anemia Sideroblástica

HEREDITÁRIAS

Ligadas ao sexo
Autossômicas dominantes ou recessivas
Congênitas sem transmissão hereditária conhecida

ADQUIRIDAS
Idiopática
Mielodisplásicas
De origem medicamentosa (isoniazida, cloranfenicol)
De origem química (intoxicação pelo chumbo, álcool, zinco)
Acompanhando outros distúrbios (neoplasias, processos
inflamatórios, etc...)
 Quadro Laboratorial

Hemograma
– Série Vermelha

Dupla população de hemácias. Anemia

microcítica e hipocrômica, com elementos
normocíticos e normocrômicos.

– Presença de Corpúsculos de Pappenheimer

(Siderócitos)
 Série Vermelha

Dupla população de hemácias

 Série Vermelha

Siderócitos ou corpúsculos de Pappenheimer

 Quadro Laboratorial

Mielograma

– Hiperplasia do setor eritróide da medula óssea.

– O citoplasma celular apresenta-se espumoso e

vacuolizado (sinais de dificuldade de maturação e
hemoglobinização deficiente).

– Coloração de Ferro medular (Perls)

• Sideroblastos em anel
• Aumento de hemossiderina
 Mielograma

Hiperplasia Eritróide
 Mielograma

Citoplasma vacuolizado
 ANEMIA SIDEROBLÁSTICA

ETIOPATOGENIA
Sideroblastos em anel
 Mielograma

Sideroblastos em anel
 Mielograma

Sideroblastos em anel
 Mielograma

Aumento de hemossiderina
 Mielograma

Aumento de hemossiderina
 Quadro Laboratorial

Ferro Sérico: Aumentado

TIBC - Capacidade total de ligação do ferro a

transferrina : Normal

Índice de Saturação da Transferrina: Normal ou

Aumentado

Ferritina: Aumentada
Anemia das Doenças Crônicas
 MEDULA ÓSSEA ERITROBLASTO

MACRÓFAGO
precursores
ANEMIA
SIDEROBLÁSTICA

Ferro protoporfirina
ferro
Proteínas
ribossomais
ANEMIA Heme + globina
FERROPENICA TALASSEMIAS
ANEMIA DAS HEMOGLOBINA
DOENÇAS
CRÔNICAS
 Definição
• Anemia causada por doenças que
evoluem durante um longo tempo.
• Secundária a estados inflamatórios,
infecciosos ou não e câncer.
• Podendo ocorrer por:
– Desequilíbrio do metabolismo do ferro
–  Ferro plasmático
– Falha na reutilização do Ferro
– Encurtamento da sobrevida eritrocitária
– Inibição da hematopoiese
– Deficiência relativa de eritropoetina
 Condições associados com a anemia das
doenças crônicas:

• Infecções crônicas
• Inflamações não infecciosas crônicas
• Doenças malignas ( mieloproliferativas )
• Dermatites
• Insuficiência renal ou hepática crônica
• Artrite reumatoide, ETC...
 Mecanismo Fisiopatológico
–  de citocinas inflamatórias inibem a eritropoetina
• Interleucina 1 (IL-1)
• Interleucina 6 (IL-6)
• Fator de necrose tumoral ( TNF)
• Interferons ,  e 
– Ocorre um bloqueio na liberação do ferro
“sequestro” pelos macrófagos (SRE) para os
eritroblastos
– Ocorre uma diminuição da sobrevida dos eritrócitos
devido a ativação dos macrófagos e fatores
hemolíticos liberados por tumores, fatores vasculares
e toxinas bacterianas
 Diagnóstico Laboratorial
Hemograma
– Série Vermelha:
Anemia normocítica e normocrômica ou microcítica e
hipocrômica.

Reticulócitos: Normais

Mielograma
– Medula óssea hiperplásica ou hipoplásica no setor
eritróide
– Células reticuloendoteliais: Ferro normal ou aumentado
Anemia Normocítica e Normocrômica
Anemia Microcítica e Hipocrômica
 Medula Óssea

Normal Estoques aumentados

 Estudos do ferro

– Ferro Sérico: Diminuído

– CTLF: Capacidade total de ligação do

ferro ( transferrina) : Diminuída ou
normal

– Índice de Saturação da Transferrina:

Diminuído

– Ferritina: Normal ou aumentada

 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAS DAS ANEMIAS
MICROCÍTICAS E HIPOCRÔNMICAS

DEPÓSITO DE SIDERO
FERRO SATURAÇÃO ELETROF.
CTLF FERRITINA FERRO NOS
SÉRICO % BLASTOS de Hb.
MACRÓFAGOS

ANEMIA    
FERROPÊNICA
  N

N  em
ANEMIA
 ou     forma N
SIDEROBLASTICA
de anel

ANEMIA DAS N N ou 
  N ou  
DOENÇAS ou N
CRÔNICAS

N ou
 N ou   da
TALASSEMIAS N N N N ou 
A2