PERTURBAÇÃO DE RETT

Definição

 A perturbação de Rett é um distúrbio genético e de

neurodesenvolvimento raro que ocorre quase
exclusivamente nas meninas, afetando o
desenvolvimento após um período inicial de
desenvolvimento normal de 5 aos 48 meses,
causada pela mutação de um gene ou genes
necessários para o desenvolvimento do cérebro.
 Caracteristicas da perturbação de Rett

Físicas Cognitivas

Diminuição do crescimento da Desenvolvimento da deficiência

cabeça; intelectual;
Deterioração das capacidades Ocorrência de convulsões e, com
linguísticas e sociais; o tempo a mobilidade pode ser
 Perca de movimentos afetada;
intencionais das mãos;  Podem desenvolver Bruxismo;
Caminhar desajeitado; Perca das habilidades
psicomotoras;
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Estágios da perturbação de Rett
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Estágios da perturbação de Rett

 Estágio I : é caracterizado por um atraso no

desenvolvimento, tendo em vista a desaceleração
do crescimento do perímetro craniano.
 Estágio II: Ocorrendo uma rápida regressão
psicomotora, com a presença de comportamentos
autistas.
Cont.

 Estágio III: há uma melhora no comportamento e habilidades

sociais e comunicativas. Em relação à mobilidade, meninas têm

um andar característico, os passos são curtos e as mãos
permanecem apertadas ao longo da linha média.

 Estágio IV: é acompanhado por uma lenta progressão dos

atrasos motores que já são bastante visíveis, nesse estágio há

uma deficiência física severa, a mobilidade é reduzida, e há uma
diminuição dos movimentos manuais estereotipados.
Critérios Diagnóstico

 segundo o DSM-IV (1995), o desenvolvimento pré-natal e

perinatal nos primeiros 5 meses é aparentemente normal.

 Na maioria dos casos, o início é entre 5 e 48 meses de idade,

quando se percebe uma desaceleração do crescimento craniano,

perda do envolvimento social, aparecimento de marcha ou

movimentos do tronco fracamente coordenados e grave

comprometimento do desenvolvimento da linguagem expressiva

ou receptiva, com severo retardo motor.

Critérios Diagnóstico

 O aspecto mais característico é uma perda de

movimentos propositais das mãos e das habilidades

motoras manipulativas finas adquiridas.

 As características associadas incluem crises epilépticas,

respiração irregular com episódios de hiperventilação e

escoliose. Mais tarde, com a progressão do transtorno,
uma espasticidade rígida pode se manifestar
Diagnóstico diferencial

 Segundo o DSM-IV (1995), a perturbação de Rett difere da perturbação

autística na taxa de prevalência entre os sexos e no padrão dos défices.

 Na perturbação de Rett, há um padrão característico de desaceleração do

crescimento craniano, perda de competências manuais intencionais

previamente adquiridas, aparecimento de marcha ou movimentos do

tronco mal coordenados.

 E na perturbação Autística apresentam dificuldades na interpretação

social e tendem a se isolar.

Tratamento

 O tratamento para a perturbação de Rett compreende

a uma abordagem da equipe médica que inclui a
fisioterapia, terapia ocupacional e a terapia da fala.
 Os médicos podem administrar alguns fármacos de
modo a amenizar o impacto das convulsões, ajudar a
aliviar problemas respiratórios ou problemas
motores.
 Estratégias de intervenção educativa

Motricidade Global Motricidade manual Psicomotricidade Independência

pessoal e autonomia
dificuldades para pode-se fornecer a a terapia psicomotora é necessário que se
controlar os criança ajuda física exige a interacção planifique de forma
movimentos, falta de como segurar uma corporal levando o que a criança consiga
habilidade para tornar mão da criança e corpo a intervir tanto alcançar metas
úteis os seus libertar a outra e na acção como no pequenas e repetir
movimentos, sendo acompanhar os descanso. Esta acção com frequência as
assim é necessário movimentos da mão realiza-se através do mesmas tarefas (ex:
que se ajude a criança livre. E fazer com que corpo e das suas comer, tomar banho,
a aprender a ser a criança se adapte ao capacidades a partir escovar dentes, etc).
independente, meio através de da vertente motora,
fazendo a sua objectos de fácil remontando à origem
coordenação motora manuseio. dos distúrbios…
por si só