Versão Final Da Tese de Mestrado para Imprimir

Uni ver si dade da Bei r a I nt er i or
Fac ul dade de Ci nc i as da Sade

Reabilitao Auditiva em
Crianas com Surdez
Neurossensorial Severa/Profunda

por

Ilda da Piedade Almeida Moreira

Orientado por

Dr. Maximiano Nunes

Dissertao de Mestrado Integrado em Medicina

29 de Maio de 2009

Reabilitao Auditiva em Crianas com Surdez Neurossensorial Severa/Profunda
2

Dissertao para cumprimento dos requisitos necessrios obteno
do grau de Mestre em Medicina, realizada sob a orientao cientfica do Dr.
Maximiano Nunes, especialista em Otorrinolaringologia no Centro Hospitalar
da Cova da Beira e Tutor de Otorrinolaringologia do 5 ano da Faculdade de
Cincias da Sade.

3

RESUMO

Introduo: A surdez neurossensorial, em crianas, de grau severo/
profundo limita o desenvolvimento social, psicolgico e cognitivo da criana. A
reabilitao auditiva apresenta-se assim de grande importncia. Os trs
primeiros anos de vida so os mais importantes para a aquisio da
linguagem oral. Assim a criana dever ser sujeita a estmulos actuantes que
lhe permita adquirir uma discriminao auditiva no tempo. Aps os trs anos
este processo substancialmente mais difcil. Defende-se por isso o
diagnstico de surdez neurossensorial at aos 3 meses, interveno
teraputica at aos 6 meses de idade, o que justifica a necessidade de
rastreio. O diagnstico de surdez feito com base em testes psicoacsticos,
acsticos/fisiolgicos e electrofisiolgicos. A reabilitao auditiva pode ser
feita com o uso de prtese auditiva ou de implante cclear, de acordo com os
critrios de seleco individuais de cada criana. A idade mnima para
colocao de um implante cclear actualmente de 12 meses. Para as
crianas com mais de 4 anos de idade, o implante depende da estimulao
anterior da via auditiva, uma vez que a plasticidade neuronal diminui para
alm desta idade. A tcnica cirrgica usada mais frequentemente a via
transmastidea com timpanotomia posterior. Dependendo da etiologia da
surdez poder-se-o usar tcnicas cirrgicas diferentes melhorando desta
forma, o resultado audiolgico final. Os implantes ccleares bilaterais,
permitem uma aproximao da audio da criana surda audio
biauricular, encontrada na criana sem patologia. O sucesso de um implante
4

depende do apoio da famlia e amigos criana assim como, da capacidade
de cumprir as consultas de follow-up. O otorrinolaringologista desempenha
um papel importante, numa equipa multidisciplinar de atendimento ao
deficiente auditivo contudo, atravs da actuao conjunta dos membros
desta equipa, que possibilitar a integrao do indivduo surdo assim como, a
sua reabilitao auditiva.

Objectivo: demonstrar a importncia da reabilitao auditiva no caso
de crianas com surdez severa/profunda assim como, realar a importncia
de coadunar o tipo de reabilitao auditiva, situao do desenvolvimento
individual de cada criana.

Mtodos: Recolha de bibliografia atravs das bases de dados digitais
oferecidas pela Universidade, nomeadamente a PubMed (atravs do portal B-
on, da Fundao para a Computao Cientfica Nacional) com os termos,
implante cclear em crianas, reabilitao auditiva em crianas,
habilitao auditiva nos idiomas portugus, ingls e francs.

Contextualizao do tema/Discusso: O ouvido tem a capacidade de
transformar o som, que essencialmente energia mecnica (vibratria) em
sinal elctrico. Uma vez transformado em sinal elctrico, o mesmo capaz de
ser transmitido atravs do VIII par craniano at ao sistema nervoso central.
Quando h leso da cclea ou das estruturas nervosas que se encontram
para alm da cclea, ento o diagnstico ser de surdez neurossensorial.
Aps o diagnstico de surdez importante ter em ateno a etiologia da
surdez, o grau de surdez, bem como a cronologia de aparecimento. A surdez
5

neurossensorial adquire especial importncia no caso das crianas, pela
limitao da patologia no desenvolvimento cognitivo e social da criana. O
diagnstico de surdez neurossensorial feito com base em testes
psicoacsticos, acsticos/fisiolgicos e electrofisiolgicos.
Na reabilitao auditiva, a prtese auditiva e o implante cclear so
mtodos de eleio no tratamento da surdez neurossensorial, contudo o
implante cclear bilateral, apresenta-se como opo de primeira linha, no
caso das crianas (em perodo pr-lingual) com perda bilateral profunda
neurossensorial, com patologia limitada cclea, que apresentam pouco ou
nenhum beneficio com o uso de amplificao sonora aps reabilitao por 3-6
meses e que se comprometam com um programa para o desenvolvimento da
linguagem ps-cirrgico. No caso das crianas em perodo ps-lingual, os
critrios para implante cclear, baseiam-se num ndice de reconhecimento da
fala menor do que 30%, com a melhor amplificao possvel com prtese
convencional e que, apresentem compromisso com terapia fonoaudiolgica,
sem coexistir contra-indicao mdica.
O implante cclear, adquire especial importncia nos casos
anteriormente referidos, valorizado pelo facto de ser, inovador tanto na
tecnologia, como na tcnica cirrgica que usa.
O sucesso de um implante cclear depender no s do apoio familiar
da criana como tambm, do seguimento por uma equipa multidisciplinar
constituda por audiologistas, psiclogos, assistentes sociais, terapeutas da
fala, professores e otorrinolaringologistas.

Concluso: Quanto mais cedo submeter-se a criana a um implante
cclear, melhores sero os resultados audiolgicos posteriormente. Os
6

implantes ccleares bilaterais apresentam melhores resultados audiolgicos,
aproximando-se da audio biauricular da criana sem patologia
neurossensorial. No processo de (re) habilitao neurossensorial dever fazer
parte uma equipa multidisciplinar.

Palavras-chave: implante cclear, reabilitao auditiva e
habilitao auditiva

7

aos meus pais,

8

AGRADECI MENTOS

Faculdade de Cincias da Sade e Universidade da Beira Interior
pela formao de qualidade oferecida e pelo permanente incentivo
aprendizagem e enriquecimento pessoal.

Ao meu orientador, Dr. Maximiano Nunes, pelo estmulo, partilha de
saber e apoio dados na elaborao desta dissertao, pela amizade e
confiana demonstradas.

Aos meus pais, pelo apoio e confiana que sempre depositaram em
mim.

Ao Z Eduardo pela disponibilidade e amizade concedida.

9

NDI CE

CAPTULOI:INTRODUO 10
CAPTULOII:METODOLOGIA 10
CAPTULOIII:CONTEXTUALIZAODOTEMA 12
3.1. ANTOMOFISIOLOGIA 12
3.2. DIAGNSTICO 28
3.3.1. TIPOSDE(RE)HABILITAOAUDITIVA 39
3.3.1.1. PrteseAuditiva 40
3.3.1.2. Implantecclear 44
3.3.1.2.1. SelecodePacientesparaImplanteCclear 44
3.3.1.2.2. Cirurgiaparacolocaodoimplantecclearemcrianas 50
3.3.1.2.3. Implantescclearesunilateraisvs.bilaterais 56
3.3.2. REABILITAOAUDITIVAPSCIRRGICA 58
CAPTULOIV:CONCLUSO 61
CAPTULOV:PERSPECTIVASFUTURAS 63
REFERNCIASBIBLIOGRFICAS 64

10

CAP TULO I : I NTRODUO
Esta dissertao insere-se no mbito da concluso do mestrado
integrado em Medicina. O tema tratado no domnio da Otorrinolaringologia,
mais especificamente na surdez severa/profunda, inserida no diagnstico de
surdez neurossensorial, em crianas. A doena apresenta-se de grande
importncia na medida em que, limita a insero social assim como, o
desenvolvimento social, psicolgico e cognitivo, especialmente importante no
caso das crianas. Desta forma reala-se, a importncia da reabilitao
auditiva abordada, nesta dissertao de mestrado. O trabalho compreende
uma reviso anatomo-fisiolgica sobre o aparelho auditivo e o diagnstico de
surdez neurossensorial. O trabalho aborda tambm as opes teraputicas
mais usadas no caso de crianas com surdez neurossensorial
severa/profunda, incidindo, predominantemente, sobre os diferentes tipos de
implantes ccleares e as suas diferentes abordagens cirrgicas. Por fim,
enfatiza a importncia da habilitao auditiva como plataforma, para melhorar
os resultados auditivos.

Objectivos: demonstrar a importncia da reabilitao auditiva no caso
de crianas com surdez severa/profunda assim como, realar a importncia
de coadunar o tipo de reabilitao auditiva ao desenvolvimento individual de
cada criana.
11

CAP TULO I I : METODOLOGI A

A metodologia usada nesta dissertao teve por base, primeiramente
uma recolha de bibliografia atravs das bases de dados digitais oferecidas
pela Universidade, nomeadamente a PuMed (atravs do portal B-on, da
Fundao para a Computao Cientfica Nacional), com os termos implantes
cclear em crianas, reabilitao auditiva em crianas, habilitao auditiva
nos idiomas portugus, ingls e francs e da qual se recolheu um total de 32
artigos. Foi tambm realizada a pesquisa atravs de manuais de referncia
em papel, de otorrinolaringologia Impianto Cocleare Multicanale, Surdez
Diagnstico e Reabilitao volume I e II, A criana deficiente auditiva
situao educativa em Portugal, de medicina interna Harrison Medicina
Interna e Cecil Tratado de Medicina Interna. A bibliografia corresponde ao
perodo entre 1980 a 2009.

12

CAP TULO I I I : CONTEXTUALI ZAO DO TEMA

O ouvido tem a capacidade de transformar o som que
essencialmente energia mecnica na sua essncia vibratria em sinal
elctrico. Uma vez transformado em sinal elctrico, o mesmo capaz de ser
transmitido atravs do nervo auditivo ou VIII par craniano at ao sistema
nervoso central.

3.1. Ant omo-f i si ol ogi a

Atribui-se ao pavilho auricular a funo de captao das ondas
sonoras. O som ento conduzido atravs do meato auditivo externo e
amplificado particularmente nas frequncias de 2000 a 5000 Hz.

Ilustrao 1 Ouvido externo, mdio e interno
.
(3)

A principal funo do canal auditivo externo a de transmisso sonora.
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14

Esta amplificao sonora de grande importncia na medida em que,
h perda de energia na passagem do som do meio areo (ouvido mdio) para
o meio lquido presente na cclea. A amplificao realiza-se sob a forma de
dois mecanismos; mecanismo hidrulico e mecanismo de alavanca martelo-
bigorna.
A trompa de Eustquio apresenta a sua abertura superior a nvel
do ouvido mdio e estabelece comunicao com a nasofaringe. A trompa de
Eustquio permite manter o equilbrio de presses entre os dois lados da
membrana timpnica. O ltimo ossculo da cadeia ossicular est ligado a uma
fina membrana formando a janela oval. A janela oval d acesso rampa
vestibular do ouvido interno. Aps terem sido amplificadas, as vibraes so
conduzidas cclea. (ilustrao 2) (3 4)
O ouvido interno protegido pelo canal auditivo externo, caixa
timpnica e tambm pelo reflexo estapdico. O reflexo estapdico
desencadeado pela contraco bilateral do msculo estapdico sob a aco
de um estmulo sonoro intenso. Na sua essncia o reflexo estapdico tem a
funo de atenuar a intensidade dos sons. Sob a aco de sons de grande
intensidade o msculo estapdico gira em torno do seu eixo longitudinal,
deslocando-se de cima para baixo com amplitude mxima, aumentando a
rigidez e a resistncia transmisso principalmente de sons graves. Contudo,
este reflexo apresenta um tempo de latncia de 14 a 16ms, no oferecendo
resistncia contra rudos bruscos assim como, apresenta tambm
fatigabilidade. Desta forma o reflexo estapdico no oferece proteco contra
sons de durao prolongada.
O ouvido interno formado pelo labirinto membranoso e pelo labirinto
15

sseo. O labirinto sseo contm a perilinfa e circunda o labirinto
membranoso.
[
O labirinto sseo divide-se em vestbulo sseo, cclea e canais
semicirculares sseos. (3, 4,18)
O vestbulo sseo apresenta uma parede externa que corresponde
janela oval e redonda, enquanto a interna corresponde ao fundo do canal
auditivo interno contendo a fosseta hemisfrica para o sculo, a fosseta
semiovoide para o utrculo e entre estas duas fossetas a crista vestibular.
A cclea constitui o labirinto anterior. Apresenta cerca 9mm de
dimetro com estrutura cnica, composta por trs tubos paralelos que se
afilam da base para pice, correspondendo este ao promontrio. As paredes
externas so sseas, sendo extremamente finas, dispondo-se em espiral em
torno de um osso chamado columela ou modolo. O canal espiral contm
ainda no seu interior uma lmina espiral que apresenta o seu bordo interno
aderente ao canal espiral e o bordo externo livre para se unir membrana
basilar. A base da cclea mais alargada e comunica-se com a janela oval e
com a janela redonda. (18)
16

Ilustrao 3 Labirinto sseo (4)

Os canais semicirculares so trs; externo, superior e posterior. Cada
um possui uma extremidade ampolar e outra no ampolar. As extremidades
no ampolares dos canais anterior e posterior unem-se antes de se abrirem
no vestbulo. O arranjo espacial dos canais semicirculares ocupando os trs
eixos ortogonais, formam ngulos rectos uns com os outros, permitindo captar
informaes referentes ao movimento da cabea em todos os planos. Cada
canal semicircular sseo contm um canal membranoso.
O labirinto membranoso consiste em trs estruturas que so os canais
semicirculares, vestbulo membranoso e o ducto cclear, suspensos no
labirinto sseo. Este labirinto membranoso contm um lquido aquoso
chamado endolinfa.
Os canais semicirculares membranosos esto contidos nos canais
17

semicirculares sseos. Cada canal apresenta uma dilatao chamada ampola
membranosa que, contm clulas receptoras ciladas que detectam os
movimentos da cabea. Sempre que ocorre movimento da cabea, a parede
ssea do canal semicircular, o saco membranoso e os corpos das clulas
cliadas movem-se em conjunto. Contrariamente, a endolinfa que no est
unida ao crnio devido sua inrcia, tende a manter a sua posio inicial,
estimulando as clulas cliadas ao pressionar a massa gelatinosa. (4,18)
O vestbulo membranoso tem dois pequenos sacos, o utrculo e
o sculo. Do utrculo e do sculo saem dois pequenos canais que se unem
para formar o canal endolinftico. O utrculo o maior desses dois sacos, a
sua poro sensorial denominada mcula. O sculo esfrico e a sua
cavidade no se comunica directamente com a do utrculo. A sua parede
anterior apresenta um espessamento oval que a mcula do sculo. A
mcula tanto do sculo como do utrculo constituda por clulas cliadas
cujos clios esto mergulhados numa substncia gelatinosa composta por
minsculas partculas de carbonato de clcio denominadas otlitos. A
substncia gelatinosa torna-se assim mais pesada do que a endolinfa,
permitindo, conforme a mudana de posio da cabea, que haja mudana
de direco da fora da substncia gelatinosa sobre as clulas pilosas. Esta
mudana determina um padro especfico de actividade aferente.

Assim, o
utrculo importante no reconhecimento da direco e da orientao do
movimento da cabea no espao. Relativamente funo do sculo cr-se
que este seja importante na manuteno do equilbrio em condies de
ausncia de gravidade. (18)

O canal cclear apresenta trs faces; a posterior que corresponde a
18

uma membrana basilar onde assenta o rgo de Corti anterior ou membrana
de Reissner e a externa, a estria vascular. A estrutura mais importante do
canal cclear o rgo de Corti. O rgo de Corti o responsvel pela
converso da energia mecnica em energia elctrica. Apresenta uma fileira
de clulas cliadas internas e vrias fileiras de clulas cliadas externas. As
clulas cliadas internas so as principais clulas receptoras auditivas, so
clulas piriformes e so em menor nmero do que as clulas cliadas
externas. Os estereoclios das clulas externas esto em contacto com a
membrana tctoria, so clulas cilndricas e apresentam alta selectividade
frequencial. O rgo de Corti apresenta ainda clulas de Hensen, clulas de
Dieters e Claudius que so clulas de sustentao. O rgo de Corti possui
ainda aferncias neuronais, nomeadamente neurnios do tipo I, fazendo
sinapse com as clulas ciliares internas, enquanto, clulas ganglionares do
tipo II enervam as clulas ciliares externas. Do outro lado do gnglio saem
ramos que se juntam para formar o nervo cclear. Este nervo entra no canal
auditivo interno pela sua poro antero-inferior e no bolbo, sendo dividido em
dois feixes pelo pednculo cerebeloso inferior. Estes feixes terminam em dois
ncleos ccleares ventral e dorsal onde se anastomosam com o 2 neurnio.
A membrana tctoria recobre o rgo de Corti, permitindo deflexo e
hiperflexo dessas estruturas durante a vibrao da membrana basilar. (18)
Cada clula cliada tem uma reposta electrofisiolgica dependente da
frequncia sonora, relacionada com a posio na membrana basilar. A
sensibilidade de uma dada clula para cada frequncia pode ser visualizada
numa curva tuning. Tal curva demonstra a intensidade mnima em decibis de
vrios tons puros para que as clulas internas variem o seu potencial de
19

repouso numa voltagem pr-estabelecida. Tal curva apresenta, para dada
frequncia uma variao prpria, demonstrando a sensibilidade do rgo de
Corti, para vrias frequncias sonoras.
A perilinfa ocupa o espao entre o labirinto membranoso e o labirinto
sseo, cuja composio qumica semelhante do lquido extracelular (rico
em sdio e pobre em potssio); a endolinfa que preenche o labirinto
membranoso tem uma composio semelhante dos lquidos intracelulares
(rico em potssio e pobre em sdio). De referir igualmente a cortilinfa que se
encontra nos espaos extracelulares do rgo de Corti e tnel de Corti,
apresentando uma composio semelhante da perilinfa. A linfa subtectorial
ocupa o espao entre a membrana tctoria e a lmina reticular das clulas
cliadas internas e tem uma composio semelhante da endolinfa
As vibraes mecnicas da membrana basilar e do rgo de Corti
provocadas pelas vibraes da perilinfa causam deflexo mecnica do feixe
de estereoclios, que se deflecte como um todo, devidos s conexes laterais
existentes entre cada estereoclio e pelo facto da base ser mais estreita em
relao ao corpo. As conexes laterais permitem que a presso aplicada a
um estereoclio seja aplicada ao clio vizinho. H tambm uma conexo tipo
hiperligao que une a extremidade de um estereoclio ao vizinho,
acreditando-se que a exista um canal inico de transduo. No repouso esse
canal oscila entre o aberto e o fechado, ficando fechado a maior parte do
tempo. Se o feixe deflectido, cada estereoclio desliza sobre o vizinho,
fazendo com que o canal inico seja aberto, permitindo a entrada de clcio e
de potssio, despolarizando a membrana celular. Os potenciais elctricos
assim formados constituem a base da electromotilidade que, formado no 1
20

neurnio passa atravs no nervo cclear para o segundo neurnio.
O segundo neurnio forma essencialmente 3 feixes acsticos: a estria
acstica dorsal que sai do ncleo cclear dorsal, a estria acstica intermdia
que sai do ncleo cclear ventral e a estria acstica ventral que sai do ncleo
cclear ventral. As estrias dorsais e intermdia formam uma via directa que
atravessa a linha mdia e juntam-se ao lemnisco lateral contra-lateral
terminando s no corpo geniculado mdio. A estria acstica ventral a maior
e atravessa a linha mdia formando o corpo trapezide, termina nos ncleos
olivar superior e corpo trapezide opostos. Pequenas fibras do ncleo cclear
dorsal prolongam-se directamente no lemnisco lateral ipsilateral. (18)
O terceiro neurnio tem origem nos ncleos Olivares superiores e no
corpo trapezide e termina no colculo inferior e no corpo geniculado mdio
do mesmo lado, constitudo o lemnisco lateral que a via auditiva mais
importante do tronco cerebral. A parte do corpo geniculado mdio constitui as
radiaes acsticas que terminam ao lobo temporal. (18)
As mensagens acsticas recolhidas pela cclea so integradas pelo
sistema nervoso, comparadas a smbolos e reconhecidas como elementos
significativos. Deste modo, no se compreende uma concepo clnica
audiolgica sem uma concepo lingustica e fonolgica associada.
Evidenciam-se assim trs funes; funo acstica corresponde funo
do ouvido mdio e da cclea. A perturbao da funo acstica leva a surdez;
funo de integrao estabelece a ligao entre a deformao cclear que
origina uma mensagem nervosa e a linguagem. Apresenta dois tipos de sub
funes nomeadamente a neurofisiolgica que, diz respeito s vias e aos
centros auditivos e a psicolgica que, baseia-se em circuitos memoriais,
21

portanto sobre associaes multi-sinpticas. Corresponde passagem da
imagem ao smbolo. A patologia desta funo corresponde agnosia auditiva;
funo lingustica a abstraco a partir de smbolos; necessita de circuitos
de integrao de uma grande complexidade. Pertence exclusivamente ao
homem. A construo da verdadeira linguagem oral s possvel a partir da
audio, percepo sensorial abstracta. A audio por isso o sentido
dominante na construo de um pensamento verbal. A perda auditiva provoca
a este nvel, dificuldades mais ou menos marcadas dependendo do grau de
surdez. importante, pelo referido anteriormente, definir com preciso surdez
e o tipo de surdez assim como, classifica-la em funo da sua etiologia,
cronologia e grau. Surdez definida como uma audio socialmente
incapacitante e segundo a terminologia audiolgica, consiste na incapacidade
em ouvir e/ou comunicar atravs da linguagem oral. (1,6,9)
A surdez pode ser classificada quanto ao tipo, em surdez de
transmisso, surdez neurossensorial ou surdez mista. A surdez de
transmisso definida pela incapacidade das ondas sonoras passarem
atravs do canal auditivo externo ou atravs do ouvido mdio. Este bloqueio
passagem das ondas sonoras pode apresentar como causas, entre outras, a
presena de cermen no canal auditivo externo ou a existncia de uma otite
mdia ou otoesclerose a nvel do ouvido mdio. Define-se como surdez
neurossensorial a surdez causada pela leso da cclea ou de qualquer das
estruturas nervosas que se encontram para alm da mesma, nomeadamente,
o VIII par craniano assim como os nervos aferentes e eferentes que permitem
a comunicao com a protuberncia. (18) A importncia da surdez
neurossensorial impe-se na medida em que, para alm de afectar os adultos
22

de uma forma global no desempenho das suas funes quotidianas a todos
os nveis, de enorme limitao no desenvolvimento cognitivo na criana. A
reabilitao auditiva ento mandatria nos casos de surdez e por maioria de
razo, quando o grau severo ou profundo.
Na reabilitao auditiva de surdez neurossensorial, importante ter em
ateno as causas subjacentes perda auditiva servera/profunda, j que a
etiologia orientar, no s o tipo de reabilitao (prtese vs. Implante cclear)
como tambm, o tipo de cirurgia a aplicar no caso do implante cclear,
indicando igualmente o prognstico.
A surdez pode ser ento classificada quanto etiologia em pr natal,
peri-natal e ps natal. No perodo pr-natal, aproximadamente 80% das
alteraes auditivas pr-linguais, so causadas por alteraes genticas.
Inseridos nestes 80%, a maior parte dos casos hereditrios (70%) so
sindrmicos, apresentando-se os restantes 30% como no sindrmicos. Das
perdas auditivas no sindrmicos a maior parte (80%) so herdadas de modo
autossmico recessivo enquanto, cerca de 15% correspondem forma
autossmico dominante e os restantes 5% so referentes forma ligada ao
cromossoma X e herana mitocndrial. Um conjunto de mutaes no gene
GJ B2 explica mais de 50% deste tipo de herana recessiva. O gene GJ B2
codifica uma conexina 26 (protena "gap-junction" hexamrica). Estas
conexinas unem-se para formar canais intercelulares que permitem a
passagem do potssio das clulas pilosas para a estria vascularis, a partir
dos quais os ies so activamente bombeados para a endolinfa cclear. A
manuteno de uma concentrao elevada de potssio na endolinfa de
importncia crucial para a percepo do som. (23)
23

As perdas auditivas sindrmicas esto associadas a sndromes como
Sndrome de Pendred, Usher, Alport, entre outros. A sndrome de Pendred
das formas mais comuns de surdez neurossensorial sndrmica. Consiste em
uma alterao autossmico recessiva que se deve a uma mutao no gene
SLC26A4. Fenotipicamente manifesta-se por um defeito na organificao da
hormona tiridea levando a bcio eutirdeo. Est associado tambm a um
alargamento do aqueduto vestibular, apresentando uma cclea dismrfica. A
sndrome de Usher caracteriza-se por surdez neurossensorial de origem
autossmico recessiva que apresenta manifestaes fenotpicas de retinite
pigmentar e arreflexia vestibular. O sndrome de Alport est geneticamente
ligado ao cromossoma X na maioria dos casos (75%) enquanto, os restantes
15% correspondem forma autossmica recessiva. Fenotipicamente
manifesta-se por surdez neurossensorial bilateral e simtrica, nomeadamente
referente s frequncias altas e mdias. Para alm destas alteraes esto
associado a falncia renal e defeitos oculares. Ainda no perodo pr-natal, a
surdez pode ser adquirida, nomeadamente devido a doenas do metabolismo
da me, toxmia gravdica, nefrite e anemia de etiologia materna, infeces
vricas, parasitrias ou bacterianas bem como, devido a radiaes s quais a
me possa estar sob influncia. (23)
O aparecimento da surdez no perodo neo-natal compreende o perodo
de tempo compreendido entre o momento aps o nascimento e o 28 dia.
Pode estar relacionado com factores intrnsecas prpria criana ou ento,
associados ao parto e me. O baixo peso aquando do nascimento, a
incompatibilidade Rh, as infeces neo-natais ou mesmo a anxia fetal, so
factores de risco para o aparecimento de surdez neurossensorial associados
24

prpria criana. A incompatibilidade Rh pelo risco de acumulao de
bilirrubina nos ncleos da base (Kernicterus). De referir igualmente, infeco
pelo Citomegalovrus que , na actualidade, uma das causas mais importante
de surdez neurossensorial inserida no mbito das infeces. Um parto
prolongado, a presena de hemorragia durante o parto, o trauma obsttrico
ou mesmo a presena de placenta prvia, so factores de risco importantes,
para o aparecimento de surdez neurossensorial, associados me e ao
parto. (ilustrao 4) (23)
No perodo ps-natal, que corresponde ao perodo aps o 28 dia, a
partir do nascimento, importante referir como causas de surdez
neurossensorial, as otites mdias e suas complicaes, o sarampo, a
meningite bacteriana, o uso de drogas ototxicas, os traumas cranio-
enceflicos, a diabetes mellitus, as doenas auto-imunes, otoesclerose ou
mesmo tumores do nervo auditivo. Neste perodo, assumem fundamental
importncia o uso de drogas ototxicos e a meningite bacteriana, cujos
valores de incidncia variam de 6% a 18, 8%, assim como os traumatismos
crneo-enceflicos. (ilustrao 5) (1,23)
Vrias possibilidades etiolgicas podem ser sugeridas para o
aparecimento de surdez neurossensorial. No entanto, cerca de 20% a 40%
dos casos apresentam-se com etiologia desconhecida (1,23)

25

Ilustrao 4 Hipoacusias Neurossensoriais
de causa Gentica (1,23)
Ilustrao 5 Hipoacusias Neurossensorias
de causa no Gentica (1,23)
26

A surdez neurossensorial nas crianas pode ser classificada quanto ao
momento de aparecimento da Surdez. Esta classificao feita de acordo
com a aquisio da linguagem e a capacidade de leitura. A Surdez Ps-
lingual surge quando a criana j fala e l, no se acompanhando
praticamente de regresso devido ao suporte da leitura. De acordo com a
idade, classifica-se como surdez ps-lingual, o aparecimento da mesma, aps
os 5 anos de vida. A Surdez Peri-lingual surge nas crianas que falam mas
que ainda no lem, situao em que, se no existir um acompanhamento
eficaz, dar-se- uma rpida deteriorao da linguagem. A Surdez pr-lingual
caracterizada pela total ausncia de memria auditiva, sendo por isso
extremamente difcil a estruturao da linguagem.
De acordo com a classificao da Associao Americana de Otorrino e
Oftalmologia (AAOO) a surdez pode ser classificada quanto ao grau da
seguinte forma:

Limiar compreendido entre 0 25 dB (Normal)
Audio normal
Limiar compreendido entre 26 40dB (Perda Leve)
Existe alguma dificuldade para ouvir e entender conversao
suave, obtendo melhores resultados em ambientes silenciosos e com
vozes claras.
Limiar compreendido entre 41 55dB (Perda Moderada)
Dificuldade em entender uma conversao normal,
particularmente na presena de rudos de fundo. A fala e o
desenvolvimento da linguagem so geralmente afectados. Os
27

aparelhos auditivos podem ajudar a quase totalidade das dificuldades
de audio.

Limiar compreendido entre 56 70dB (Perda Moderadamente Severa)
Somente vozes altas e a curta distncia conseguem ser
entendidas. O desenvolvimento da fala e da linguagem bastante
pobre. Aparelhos auditivos podem ser de grande benefcio para
melhorar a comunicao.

Limiar compreendido entre 71 90dB (Perda Severa)
A conversao normal inaudvel. No h desenvolvimento
espontneo da fala/linguagem. Os aparelhos auditivos so essenciais.

Limiar superior a 90dB (Profunda)
Pode ouvir alguns sons em alto volume, porm percebe mais
vibraes do que padres tonais. Os aparelhos auditivos so
essenciais

28

3.2. Di agnst i c o

A surdez neurossensorial compromete tanto a evoluo social,
emocional e acadmica da criana como tambm, a aquisio da linguagem.
Neste sentido os trs primeiros anos de vida so os mais importantes para a
aquisio da linguagem oral. Esta noo de perodo crtico bem
fundamentada e estruturada na medida em que, a maturao do sistema
nervoso auditivo faz-se em duas etapas distintas e a aquisio das diferentes
funes auditivas segue as etapas desta maturao.
A mielinizao do sistema pr-talmico comea ao quinto ms de vida
fetal e termina ao quinto ms de vida extra-uterina. A mielinizao do sistema
ps-talmico s comea depois do nascimento e termina somente ao quinto
ano de vida. A mielinizao centrpeta e progressiva. Assim, a
discriminao de frequncias e intensidades um processo pr-talmico e a
discriminao do tempo um processo essencialmente ps-talmico. Para o
sistema pr-talmico ou seja, para a discriminao de frequncias e
intensidades, no existe perodo crtico ou perodo sensvel. So as funes
arcaicas do sistema auditivo. No entanto, relativamente discriminao do
tempo se esta funo no for activada pelo aparecimento precoce dos
estmulos actuantes, de nada vale esses estmulos surgirem posteriormente.
Os cinco anos de idade so a idade limite para aquisio de uma,
discriminao temporal (micro-tempo) contudo o processo substancialmente
mais difcil depois dos trs anos de idade na ausncia de estmulos
actuantes.
O Joint Comittee for Infant Hearing (1994) e o Consenso Europeu de
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cria
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o ano
o de
co,
o de
dade
30

de rastrear todas as crianas e como incio de um programa de rastreio mais
abrangente. A sua grande desvantagem consiste no facto de detectar apenas
metade dos casos de Surdez significativa.

Desta forma o NIH Consensus
Statement e o Consenso Europeu de Milo terem definido como objectivo o
Rastreio Universal dos recm-nascidos atravs de mtodos rpidos, fiveis e
de fcil execuo. De facto, a Surdez Infantil preenche todos os critrios para
ser alvo de Rastreio Universal pois trata-se de uma doena dificilmente
detectvel por parmetros clnicos, existem testes de fcil utilizao e com
altas sensibilidade e especificidade, existem possibilidades de interveno
teraputica de cuja precocidade depende um melhor prognstico e a relao
custo/eficcia conseguida boa. Com esse propsito foi ento criado nos
EUA o Marion Downs National Center for Infant Hearing, em que participam
19 Estados, e que tem como meta a implementao do Rastreio Universal,
abrangendo mais de 95% dos RN. (2) Os mtodos de rastreio mais usados
actualmente consistem nos Testes Comportamentais, Potenciais Evocados
Auditivos do Tronco Cerebral e as Otoemisses Acsticas. A audiologia
comportamental encarada actualmente com bastante utilidade, no entanto
dever ser sempre auxiliada pelos mtodos electrofisiolgicos de rastreio.
Existem diferentes Testes Comportamentais, de acordo com a idade da
criana. Assim, a Audiometria de Observao Comportamental, utiliza-se
sobretudo entre o nascimento e os 6 meses de idade. Este teste consiste
numa estimulao em campo livre atravs de um som ou rudo de grande
intensidade cuja frequncia controlada pelo operador. A resposta a procurar
pode ser uma alterao do padro de sono ou da expresso facial, bem como
o despertar do reflexo de Moro ou do reflexo ccleo-palpebral. Este grupo de
31

testes, que inclui a bbmetria mtodo de Veit-Bizaguet e o Crib-o-Gram,
apresenta como principais desvantagens a no deteco de surdez unilateral
ou ligeira, a possibilidade de habituao resposta e o facto de depender do
tcnico e da viglia da criana. A audiometria de reforo visual utilizada a
partir dos 6 meses, idade em que a criana adquire um controlo suficiente do
pescoo e do tronco e a partir da qual possvel originar o binmio estmulo/
resposta condicionada. Consiste na utilizao de estmulos visuais, incluindo
luzes ou brinquedos em movimento, como reforo para a resposta ao
estmulo auditivo.
A partir dos 6 meses de idade at aos 2 anos usam-se os Testes de
Pesquisa de Reflexos de Orientao. Estes testes incluem o Teste do Nome e
o Teste de Boel que consistem em provocar o reflexo acutrpico ou de
orientao/ investigao em que a criana procura o som com a cabea. O
Condition Play Audiometry consiste na realizao de uma tarefa simples,
como o colocar de um objecto num cesto aps a percepo do estmulo
auditivo. Este teste aplicado a crianas com idade superior a 3 anos e que
j esto habituadas a esse teste. O Peep-show utiliza-se no mesmo grupo
etrio, sendo a audio do som pela criana assinalada pelo carregar num
boto, o que por sua vez activa um dispositivo que proporciona ao examinado
uma recompensa, como um rebuado ou um chocolate. A Audiometria em
Cabine Fechada usada quando j existe graus de maturao e de
coordenao assinalveis, o que acontece por volta dos 3 a 4 anos de idade.
Fazem parte deste teste a Audiometria Tonal assim com, a Audiometria
Vocal. Este mtodo comporta a vantagem de avaliar separadamente cada um
dos ouvidos de forma eficaz. No que diz respeito Audiometria Vocal, esta
32

mais fivel que a Tonal em crianas com idade inferior a 5 anos, permitindo
uma melhor explorao do nvel global de percepo e de discriminao da
palavra. A Audiometria Tonal tem maior interesse aps os 5 anos, idade a
partir da qual as crianas so capazes de realizar os testes dos adultos. Os
Mtodos Comportamentais devero ser realizados em ambiente silencioso e,
sempre que a criana no consiga passar num determinado teste apropriado
para a sua idade, dever ser realizado um outro mais bsico. Como j
referido anteriormente os Testes Comportamentais, devero estar sempre
associados avaliao da surdez neursossensorial pelas Otoemisses
Acsticas (OEA), apresentando este teste uma elevada sensibilidade e
especificidade, em combinao com a especificidade dos Potenciais
Evocados Auditivos.
Os Potenciais Evocados so de grande utilidade como mtodo de
rastreio na medida em que, so independentes da resposta voluntria da
criana, no so invasivos, apresentando uma sensibilidade e especificidade
superior s Otoemisses Acsticos e so de grande importncia
nomeadamente na avaliao da via auditiva retro-cclear e cclear que,
apenas com a ajuda das Otoemisses Acsticas no podero ser detectadas.
Os Potenciais Evocados Auditivos automticos vieram revolucionar os
mtodos de rastreio, permitindo a sua utilizao em RN a fazer
oxigenoterapia e um mtodo de anlise algortmica facilmente interpretvel.
Tal como os Potenciais Auditivos clssicos so fceis, rpidos, e
minimamente influenciados pele derrame do ouvido mdio ou cermen.
As Otoemisses Acsticas apresentam importncia clnica, pelo facto
de detectarem a disfuno das clulas ciliares externas. A avaliao localiza-
33

se nas frequncias ente os 4kHz e os 8kHz ou seja, avalia a actividade de
frequncias altas. Apresenta por isso sensibilidade para estgios iniciais de
disfuno cclear na medida em que, a maioria das perdas auditivas
neurossensoriais, com excepo da doena de Mnire, iniciam-se com leso
das clulas responsveis pelas frequncias agudas. As Otoemisses
Acsticas de produtos de distoro so o mtodo mais utilizado. A presena
de uma resposta positiva sugere um limiar auditivo inferior a 30 dB. A
patologia de origem cclear neste teste evidenciada pelo desaparecimento
das Otoemisses Acsticas quando as clulas cliadas externas esto
alteradas, caracterstico da patologia cclear.
O diagnstico de surdez neurossensorial feito com base em testes
psicoacsticos e testes electrofisiolgicos.
Nos testes psicoacsticos incluem-se aqueles em que h uma relao
entre o estmulo e a resposta dada pelo doente. Nestes testes incluem-se
audiometria tonal, audiometria vocal e a audiometria supra-liminar. Se forem
pesquisados tons puros ao nvel do limiar auditivo faz-se uma Audiometria
Tonal. Este tipo de determinao exige efectiva colaborao da pessoa a
examinar, no sentido de se poderem determinar os reais limiares auditivos.
difcil por isso, a sua execuo em crianas em idade pr-escolar,
simuladores ou doentes psiquitricos. A avaliao dos limiares auditivos
efectua-se utilizando tanto a via area como a via ssea. A via area analisa,
de forma global, no s o sistema de transmisso, incluindo a cadeia
ossicular como tambm a cclea. A via ssea , por assim dizer, uma
componente da via area uma vez que analisa predominantemente a cadeia
ossicular e a cclea. A via ssea implica no s a estimulao directa cclear,
34

como impe, ainda que em parte, movimentos mnimos de inrcia da cadeia
ossicular em relao ao labirinto sseo, originando sons de ressonncia, no
canal auditivo externo e caixa timpnica que servem de estimulao
mobilizao da cadeia ossicular. Na audiometria tonal, a surdez
neurossensorial caracteriza-se pela elevao dos limiares da via area e da
via ssea, sem a existncia de "gap" areo-sseo. Pode centrar-se quer nas
altas quer nas baixas frequncias, ou em ambas. Na surdez de transmisso
ocorre elevao dos limiares da via area, mantendo-se normais os limiares
da via ssea, formando-se um gap areo-sseo.
A audiometria vocal tem como objectivo avaliar a habilidade de
perceber e reconhecer os sons da fala. Permite medir o limiar da
sensibilidade auditiva atravs da identificao do nvel de intensidade em que
o paciente consegue identificar correctamente 50% ou mais de uma lista de
palavras dissilbicas. O paciente repete palavras que so apresentadas com
intensidades cada vez menores. Em crianas pequenas 18-36 meses de
idade, estas so instrudas para apontar vrias partes do corpo (por exemplo;
mo, p) ou atender a ordens simples como dizer adeus. Em crianas dos 3
aos 5 anos de idade, pede-se criana para repetir as palavras (geralmente
trisslabas) e executar ordens simples.
Os testes electrofisiolgicos incluem a Impedanciometria
(Timpanometria e Reflexos Estapdicos), Potenciais Auditivos Evocados e as
Otoemisses Acsticas.
A Impedanciometria avalia o grau de condutibilidade acstica do
sistema tmpano-ossicular. usada para ajudar a distinguir entre surdez de
conduo e surdez neurossensorial. No ouvido normal medida que se
35

aumenta a presso dentro do canal auditivo externo ocorrer, igualmente, o
deslocamento do sistema timpano-ossicular contra a janela oval, aumentando
a impedncia do sistema. Define-se impedncia acstica como obstculo
passagem da energia sonora, medida em ohms. Da mesma forma, medida
que diminumos a presso no canal auditivo externo, tambm diminumos a
complacncia do sistema por traccionarmos o conjunto tmpano-ossicular. A
complacncia mxima deve ser atingida com uma presso de zero imposta
ao sistema, j que no ouvido normal a presso dentro do ouvido mdio deve-
se equiparar presso atmosfrica. O timpanograma permite medir a presso
no ouvido mdio, indica a funo da trompa de Eustquio, e existncia ou no
de lquido na caixa do tmpano e o grau de mobilidade da cadeia ossicular. Na
surdez neurossensorial, usualmente, o timpanograma do tipo A ou seja,
considerado normal. No entanto o timpanograma pode ser do tipo A mas
existir patologia no ouvido interno como no caso de existir luxao da cadeia
ossicular. Neste caso a distino entre surdez neurossensorial e de
transmisso fica comprometida pelo que, o diagnstico apenas com base na
informao do timpanograma no fivel. A problemtica do diagnstico
progride para alm desta ambivalncia de avaliao diagnstica,
nomeadamente quando mandatria a incluso fidedigna nos critrios para
implante cclear. Habitualmente na surdez de transmisso o timpanograma
est alterado, podendo ser do tipo B ou C. O timpanograma do tipo B poder
sugerir a presena de lquido no ouvido mdio e/ou a perfurao do tmpano.
Este timpanograma tpico de uma otite mdia seromucosa. O timpanograma
do tipo C a manifestao grfica de um tmpano retrado e sugere disfuno
da trompa de Eustquio.
36

O reflexo estapdico consiste na induo da contraco do msculo
do estribo com um som de intensidade superior a 70dB. Esta contraco
provoca modificao na impedncia da membrana timpnica, registando-se
esta alterao graficamente. Alteraes do reflexo estapdico podero
implicar patologia de conduo como no caso da otoesclerose ou
neursossensorial como no caso do neurinoma do acstico ou leses cerebrais
com envolvimento do arco reflexo estapdico. Poder ocorrer tambm
paralisia facial com leso do ramo estapdico. As Otoemisses Acsticas
quando presentes reflectem o normal funcionamento das clulas cliadas
externas da cclea e devem sempre ser interpretadas integradas na bateria
de exames audiolgicos e nunca num contexto isolado. Na sua essncia o
estudo das Otoemisses Acsticas permite avaliar a anormalidade ou
normalidade da biomecnica da cclea. As Otoemisses Acsticas
espontneas so detectadas na ausncia de qualquer estmulo conhecido e
esto presentes em aproximadamente 50% da populao normal,
apresentado por isso utilidade clnica limitada. As Otoemisses Acsticas
evocadas transitoriamente so detectadas aps estimulao sonora (click ou
tone burst) e so captadas em todos os indivduos que tenham audio
normal. Este mtodo pode ser realizado de forma simples, atraumtico e com
beneficio custo-eficcia. As otoemisses de produtos de distoro tm valor
fisiolgico idntico s evocadas transitoriamente e so actualmente as mais
utilizadas por utilizarem dois tons como estmulos de frequncia diferente
(frequncias primrias). As Otoemisses Acsticas de produtos de distoro
ocorrem nas regies ccleares, onde as duas ondas viajantes
correspondentes s frequncias primrias se sobrepem. As Otoemisses
37

Acsticas so principalmente utilizadas par ao rastreio de surdez neonatal
(principal aplicao), deteco precoce subclnica da ototoxicidade e do
trauma sonoro, monitorizao pr-operatria da funo cclear e indicador de
prognstico da recuperao da funo cclear
O teste electrofisiolgico Potenciais Evocados Auditivos permite, o
estudo do potencial elctrico gerado desde a cclea at ao crtex. Atravs
dos potenciais evocados auditivos possvel ento detectar e quantificar o
grau de surdez. Os potenciais evocados consistem na captao da variao
do ritmo de base do electroencefalograma (EEG) face a um estmulo acstico.
A captao da variao do ritmo de base do EEG, face a um estmulo
acstico obtida atravs de elctrodos de superfcie no vrtex craniano e no
lbulo de cada uma das orelhas.Com o desenvolvimento da electrnica,
nomeadamente da informtica, possvel obter uma resposta captada pelos
elctrodos, referente a locais especficos (cclea e VIII par onda I; ncleos
ccleares onda II; complexo olivar superior onda III; lemniscus lateral
onda IV e colliculus inferior onda V), traduzidos graficamente por cinco
ondas respectivamente. A ausncia das ondas na representao grfica
corresponde s respectivas reas de leso, desde a cclea at ao colliculus
inferior. Para alm da localizao da leso os Potenciais Auditivos Evocados
permitem determinar o grau de surdez. Os Potenciais Auditivos Evocados so
o mtodo mais objectivo e usado rotineiramente no diagnstico de surdez
neurossensorial. Contudo devemos ter sempre presente as suas limitaes,
no devendo ser usado isoladamente mas em conjunto com uma bateria de
exames diagnsticos, de acordo com a problemtica do diagnstico com que
nos deparamos. Para alm da problemtica do diagnstico na reabilitao
38

auditiva ser eminente mesmo quando existe a articulao dos testes
comportamentais e dos testes electrofisiolgicos dever-se- salientar a
importncia desta mesma problemtica, quando se pretende a incluso nos
critrios de seleco para implante cclear. A ttulo de exemplo no caso de
uma surdez neurossensorial, aps o diagnstico e estabelecimento do grau
de surdez superior a 70dB (surdez severa/profunda) pelos potenciais
evocados se, associada a uma alterao da transmisso sonora (otite
seromucosa), quando se procede ao tratamento da otite seromucosa, o grau
de surdez diminui para limiares inferiores a 70dB, condicionando a criana
no incluso nos critrios para implante cclear.

39

3.3. Tr at ament o
3.3.1. Ti pos de (Re) Habi l i t a o audi t i va

Reabilitao auditiva o termo utilizado na literatura sobre deficincia
de audio e sugere procedimentos especficos para que os efeitos
provocados pela alterao auditiva sejam minimizados. Habilitao auditiva
difere da reabilitao auditiva pelo simples facto de se referir teraputica
direccionada criana surda que nunca ouviu. A reabilitao auditiva na
clnica fonoaudiolgica est relacionada a um processo teraputico que
privilegia o uso da audio residual. Ambas as terminologias implicam a
utilizao de amplificao sonora apropriada e do nfase aquisio da
linguagem oral, sendo fundamental o diagnstico precoce e o incio do
processo teraputico o mais cedo possvel. O objectivo do trabalho
teraputico a aquisio da linguagem pela criana. Grande nfase dada
ao uso da audio, o que se evidencia pelo investimento na ateno auditiva
da criana, principalmente durante a poca da seleco e adaptao do
aparelho de amplificao sonora.
A amplificao sonora para uma melhor audio comeou com a
utilizao da mo em concha atrs da orelha que, aumenta em at 10dB uma
faixa de 1000 a 3000 Hz. No sculo XVI, j existem descries do uso de
cornetas de origem animal e no sculo XVII de cornetas feitas mo. Esta
poca corresponde era pr-elctrica dos aparelhos de amplificao sonora.
A inveno do telefone (Graham Bell em 1876) possibilitou a
construo do primeiro aparelho auditivo elctrico. A evoluo do
desenvolvimento dos aparelhos auditivos desde ento tem ocorrido de forma
40

bastante veloz. Na reabilitao auditiva usa-se a prtese auditiva ou o
implante cclear, de acordo com os critrios de seleco individuais de cada
criana, como mtodos de eleio para permitir a aquisio da linguagem em
crianas com surdez neurossensorial severa/profunda. Estes mtodos
adquirem importncia no s pelos resultados que permitem obter na
reabilitao da criana com este tipo de surdez, como tambm pela
tecnologia inovadora intrnseca a estes mtodos de reabilitao auditiva.

3.3.1.1. Prtese Auditiva
A colocao de prtese auditiva nas crianas est dependente do
diagnstico de surdez. A prtese auditiva dever ser biauricular e
estereofnica, excepto no caso de existir contra-indicaes.
A prtese auditiva electrnica um mini-amplificador que tem como
funo conduzir o som ao ouvido da pessoa, recolhendo e transmitindo a
onda sonora, adicionando energia necessria e evitando a disperso do som,
com a menor distoro possvel. O seu objectivo aproveitar a audio
residual de modo efectivo, atravs da amplificao do som, usando a via
area prteses auditivas ditas Convencionais. A Prtese Auditiva
Convencional constituda por vrios componentes; o microfone que capta as
ondas sonoras e so transformadas atravs deste, em sinal elctrico. Existem
dois tipos de microfones; os direccionais que captam igualmente o som
incidente de 0 a 180, promovendo a reduo de rudos e sons indesejveis
vindos de trs, melhorando a relao sinal/rudo e os multidireccionais que
captam igualmente o som incidente de 0 a 360. Seguidamente esses sinais
41

elctricos atingem o Amplificador. Os sinais amplificados dirigem-se a um
receptor que converte energia elctrica em energia sonora amplificada. Os
amplificadores so, tambm eles, de dois tipos; os de conduo area, mais
usados, que conduzem as ondas sonoras para o meato acstico externo e os
de conduo ssea que, apresentam o sinal directamente na mastide. Nos
anos 90 desenvolveram-se as prteses digitais em que, a amplificao sonora
e a programao da prtese em funo da perda auditiva feita de forma
digital, permitindo melhorias considerveis na audio, aproximando-a
marcadamente, da audio normal. Dever-se- dar importncia ao tipo de
adaptao auditiva. Existem trs formas de adaptao; monoauricular para
um s ouvido, biauricular para os dois ouvidos e pseudobinaural em que o
estmulo dirigido para ambos os ouvidos mas, apenas com uma sada.
Quando comparamos a adaptao biauricular relativamente monoauricular
h evidncias de que a adaptao biauricular substancialmente melhor.
Este facto deve-se localizao mais efectiva da fonte sonora, a soma
biauricular pode ser 30dB no limiar tonal e 3 a 5dB no limiar de percepo da
fala, controle de volume mais baixo que o monoauricular, eliminao do efeito
sombra (diminuio do som que chega ao ouvido oposto), eliminao ou
reduo dos efeitos de reverberao em ambientes ruidosos e melhora da
capacidade subjectiva de avaliao da qualidade sonora.
Relativamente ao tipo de aparelhos auditivos, os mais usados so os
do tipo retro-auriculares, intracanais e microcanais.
Os aparelhos do tipo retro-auriculares so um dos modelos mais
utilizados, concentrando o microfone, o amplificador e o receptor em uma
unidade que aplicada atrs da orelha. O microfone normalmente situa-se
42

por cima ou por detrs da prtese. O som conduzido ao canal auditivo
externo por meio de um tubo plstico e um molde.
As prteses intracanais permitem hoje em dia, incluir todos os
componentes de uma prtese auditiva, no prprio molde que se adapta ao
pavilho auditivo. O microfone localiza-se na placa externa da prtese,
trazendo algumas vantagens sobre o modelo retro-auricular, permitindo a
captao do som na posio natural do pavilho. Esta ltima caracterstica
ainda mais acentuada na prtese microcanal.
Os menores e os mais modernos aparelhos auditivos, os microcanais,
so colocados completamente dentro do canal auditivo externo. Constitui a
prtese mais discreta, disponvel no mercado. As dimenses de alguns canais
auditivos, podem tornar impossvel o uso destas prteses.
As Prteses Convencionais constituem uma das primeiras opes nos
casos de surdez percepo. A escolha depende das caractersticas da
surdez, dos condicionalismos inerentes vida social, das preferncias
estticas e da habilidade em manusear a prtese auditiva (5), o que, no caso
da criana ser limitada, dependendo da ajuda dos pais. Recentemente tem
se dado importncia aos implantes do ouvido mdio. Destinam-se a pessoas
com surdez neurossensorial, sendo o implante colocado no ouvido mdio e a
bateria que o alimenta, inserida entre a pele e o osso. Aps o processo de
cicatriz faz-se o ajustamento do dispositivo como nas prteses auditivas.
As Prteses Auditivas por conduo ssea podem ser de dois tipos; os
culos auditivos e a prtese auditiva steo-integrada.
No caso dos culos auditivos, a informao transmitida por vibrao
atravs da via ssea. O aparelho vibratrio colocado na haste dos culos
43

em contacto com a pele, directamente posicionado contra a mastide. O som
passa atravs da pele, via transmastidea, estimulando directamente as
clulas auditivas do ouvido interno. O som alcana o ouvido interno, no
passando pelo canal auditivo externo ou pela cadeia ossicular (5) Esta
Prtese Auditiva est indicada nos casos de surdez de transmisso/mista,
predominantemente de transmisso ou, em casos de intolerncia ao aparelho
localmente, como nos casos de tmpano perfurado, eczema ou sequelas de
mastoidite por exemplo. As prteses por via ssea podem ser prteses semi-
implantveis que utilizam a conduo ssea directamente. No passam
atravs do ouvido externo ou mdio. Procede-se colocao cirrgica de um
implante em titnio, no crnio, por detrs do ouvido - osteointegrao.
Seguidamente coloca-se um suporte em forma de boto que conecta
directamente com o implante de titnio que est inserido no osso temporal e
que, far a ponte de ligao entre o implante de titnio e o processador
sonoro externo. Desta forma, a informao amplificada e conduzida atravs
do osso temporal cclea evitando-se desta forma, a conduo pelo ouvido
externo e mdio. As Prteses Auditivas steo-integradas esto indicadas nos
casos de surdez de transmisso/mista, nomeadamente nos casos de
malformaes congnitas e de patologia infecciosa do ouvido
externo/mdio.(5)

44

3.3.1.2. Implante cclear
3.3.1.2.1. Seleco de Pacientes para Implante Cclear

A seleco das crianas para implante cclear difcil. O processo de
seleco das crianas mais complexo do que o dos adultos e envolve vrios
factores a serem tomados em considerao. Desta forma, a seleco dos
pacientes que devero ser implantados composta por uma abordagem
multidisciplinar, composta por mdicos, tcnicos de audiologia, psiclogos e
assistente sociais.
At recentemente, a idade mnima para implante cclear era de dois
anos. Em 1998, o limite de idade diminui para 18 meses e actualmente de
12 meses. A idade mnima de um ano actualmente a recomendada na
medida em que, antes desta idade existe maior risco cirrgico e anestsico
por leso do nervo facial. Como o desenvolvimento da percepo da fala, a
produo da fala e o desenvolvimento da linguagem iniciam-se
precocemente, acredita-se que quanto mais precoce a colocao do implante
cclear, maior benefcio a criana surda ter posteriormente. A colocao de
implante cclear o mais precoce possvel particularmente importante nos
casos de surdez ps-meningite, devido ossificao intracoclear que, poder
ocorrer impedindo a colocao dos elctrodos no lmen da cclea. O
implante cclear para crianas menores de 12 meses permanece
controverso, havendo autores que defendem os 8 meses como idade ideal
para implante. Contudo nestes doentes (menores de 12 meses), a avaliao
audiomtrica, interveno cirrgica e programao do aparelho no
seguimento ps-operatrio so mais difceis. O osso temporal apresenta
45

pequenas dimenses para a realizao da cirurgia antes dos 12 meses,
havendo crescimento do mesmo contnuo, ps-operatrio. Alm disso, a alta
incidncia de otite mdia nesses pacientes alta, podendo comprometer o
funcionamento do implante. Contudo com a idade de 1 ano de vida o recesso
do facial e o antro esto adequadamente desenvolvidos e a cclea ao
nascimento tem o tamanho da cclea do adulto.
Embora no se tenha determinado o perodo crtico para implantao
de crianas com surdez congnitas (alguns grupos consideram 3 anos,
enquanto outros acham que o perodo crtico vai at 7 anos), evidncias na
literatura sugerem os melhores resultados ocorrem em crianas implantadas
antes dos 5 anos. A colocao precoce do implante cclear importante uma
vez que h um janela de desenvolvimento do sistema auditivo antes dos 5
anos que permite integrao da informao auditiva produzida pela
estimulao cclear e os centros corticais da linguagem. Aps este perodo
crtico, a plasticidade neuronal diminui e a habilidade do crebro no
desenvolvimento da fala e da linguagem fica comprometida
permanentemente. Actualmente considerada a necessidade de estmulo da
via auditiva, com idade limite de 4 anos para que, a crianas seja candidatas
a implante cclear. Crianas com mais do que 4 anos, com surdez
severa/profunda e que nunca tiveram a via auditiva estimulada ou sem
nenhum trabalho prvio de aperfeioamento das habilidades em relao a
reconhecimento da fala e aquisio da linguagem (aural/oral ou linguagem de
sinais), no so candidatos a implante cclear. Assim crianas menores do
que os 4 anos devem ser estimuladas para aquisio dessas habilidades e,
concomitantemente, usar prtese auditiva. A durao do tempo de uso, da
46

prtese auditiva deve ser factor importante na avaliao dos pacientes
candidatos a implante na medida em que, a prtese auditiva fornece estmulo
via auditiva. (11,12,26)
Os critrios de seleco de crianas para implante cclear dependem
da idade da criana e esto resumidas na tabela seguinte:

Critrios para crianas de 12-24 meses (perodo pr-lingual)
Perda neurossensorial bilateral profunda
Dificuldade no desenvolvimento de habilidade audiolgica, definido como
pouco ou nenhum benefcio com o uso de amplificao sonora aps
reabilitao por 3-6 meses
Compromisso com o programa para desenvolvimento de linguagem,
motivao familiar para aderir ao programa
Perda auditiva neurossensorial limitada cclea

Critrios para crianas de 2 a 17 anos (perodo ps-lingual)
ndice de reconhecimento de fala menor que 30% com a melhor
amplificao possvel com prtese convencional
Compromisso com terapia fonoaudiolgica
Ausncia de contra indicao mdica
Perda auditiva neurossensorial limitada cclea

O implante cclear permite a utilizao das fibras nervosas residuais,
quando existem, fazendo com que haja o estmulo das clulas pilosos
47

remanescentes atravs da estimulao elctrica. Os impulsos elctricos so
posteriormente enviados ao crebro e interpretados como som. Ao contrrio
da prtese auditiva convencional o implante cclear capta a onda sonora e
transforma-a em impulso elctrico, estimulando directamente o nervo cclear.
O implante cclear composto por duas unidades; uma externa usada
pelo paciente, de acordo com a sua vontade, contendo um microfone, um
processador da fala, uma antena transmissora e uma unidade interna,
cirurgicamente implantvel que contm um receptor/estimulador e um fino
cabo de elctrodos.
Os implantes ccleares podem ser monocanais ou multicanais. Os
implantes monocanais foram amplamente utilizados durante as dcadas de
70 e 80. Este tipo de implante estimula o nervo auditivo atravs de um campo
elctrico formado por dois elctrodos, um activo na cclea ou em sua
superfcie e outro de referncia, localizado fora da cclea. Este tipo de
estimulao designada por monopolar permite que a corrente elctrica
espalhe-se por uma rea relativamente grande, possibilitando o estmulo de
um grande nmero de elementos neurais a uma intensidade baixa de corrente
elctrica. Toda a informao sonora representada como um sinal elctrico,
aplicado a um nico elctrodo.
Com a evoluo da instrumentao electrnica e da informtica,
comearam a desenvolver-se sistemas multicanais, com a possibilidade de
estimular vrios pontos na cclea, enriquecendo a informao oferecida e
melhorando a sua discriminao. Os primeiros modelos multicanais foram
analgicos, seguindo-se posteriormente os digitais. Os digitais apresentaram
grande vantagem de se poder trabalhar os sinais e adapta-los individualmente
48

a cada paciente, em alguns casos melhorando ainda mais os resultados. No
sistema multicanal o processador da fala codifica a informao acstica que
transmitida ao receptor implantado. O receptor implantado descodifica a
informao e estimula os elctrodos individuais. A escolha do elctrodo que
estimulado determinada de acordo com a organizao tonotpica da cclea.
Vrios implantes multicanais receberam autorizao da Food and Drug
Administration sendo os principais Nucleus 22 e Nucleus 24; Clarion Multi-
Strategy e Med-El Combi.

O sistema de implantes multicanais tem a
vantagem de selectivamente estimular vrias reas das fibras nervosas.

Contudo, com o incremento da tecnologia digital e da informtica, houve um
progresso muito grande da bioengenharia, possibilitando o advento de
sistemas mais complexos de estimulao sensorial e principalmente o
desenvolvimento de processadores de fala que permitiram estratgias de
estimulao mais sofisticadas.

A funo do processador de fala converter a
informao transmitida pelo microfone em estmulos elctricos que
representem aspectos da fala que podem ser percebidos pelo paciente.

As
estratgias de processamento de fala variam conforme as caractersticas do
implante utilizado e podem ser classificadas segundo as suas propriedades
que, incluem o tipo de estmulo aos elctrodos (se so estmulos simultneos
ou no simultneos) e o tipo de apresentao da onda elctrica (analgica ou
pulstil).

A maioria dos implantes actuais so multicanais. O som que chega
ao processador de fala filtrado em vrias bandas de frequncias, cada uma
associada a um par de elctrodos. Cada banda de frequncia e seus
elctrodos correspondentes so chamados de canal.

As estratgias de
processamento de fala mais utilizadas nos dias actuais diferem no nmero de
49

canais e na velocidade de tempo que cada canal estimulado. Assim, a
estratgia SPEAK (Spectral Peak) selecciona em mdia 6-8 frequncias a
partir de um filtro de 20 bandas de frequncias, variando de 116 a 8000 Hz.
Estas frequncias seleccionadas, denominadas mximas, so apresentadas
aos elctrodos de forma no simultnea, a uma velocidade de estimulao de
250Hz para minimizar as interaces entre os elctrodos, o que significa que,
a cada 4ms dado um impulso de som. Na estratgia CIS (Continuous
Interleaved Sampling Approach), a programao feita escolhendo 4-12
canais fixos estimulados sempre a cada impulso. A velocidade de estimulao
de 720 a 2400 Hz. A estratgia CIS (Continuous Interleaved Sampling
Approach) prioriza a informao temporal ao contrrio da informao
espectral, priorizada pela estratgia SPEAK (Spectral Peak) onde mais canais
so estimulados. Igualmente a frequncia de estimulao muito maior na
estratgia CIS (Continuous Interleaved Sampling Approach) do que na
SPEAK (Spectral Peak), estimulando-se mltiplos elctrodos no
simultaneamente. A estratgia ACE combina as vantagens das estratgias
citadas anteriormente. Similarmente estratgia SPEAK, o espectro de
frequncia pode variar entre 22 canais. H uma seleco dinmica dos canais
estimulados dependendo das frequncias de maior amplitude ou mximas,
das bandas de frequncias do som que chega ao processador.
(9,12,14,18,22,24)

50

3.3.1.2.2. Cirurgia para colocao do implante cclear em crianas

A cirurgia planeada por uma equipa multidisciplinar que inclui,
anestesiologistas, pediatras, otorrinolaringologistas de forma a garantir um
cuidado ptimo criana, antes, durante e aps a cirurgia. Assim a indicao
cirrgica deve ser baseada no desenvolvimento individual de cada criana. A
criana deve ser capaz de controlar os movimentos da cabea, reduzindo
desta forma o risco de danificar os componentes internos e externos do
implante cclear. Do ponto de vista cirrgico, um factor limitante para a
colocao do implante cclear em crianas muito pequenas, a apfise
mastide no desenvolvida. No perodo neonatal o foramen estilomastideo
localiza-se na superfcie lateral da mastide levando a que, o nervo facial
encontre-se numa posio superficial vulnervel. medida que a criana
atinge a coordenao necessria da cabea assim como a fora para suster a
cabea, a traco do msculo esternocledomastideo direcciona a formao
da apfise mastide. Pelos nove meses de idade a formao da apfise
mastide, lateralmente ao foramen estilomastideo leva a que o nervo facial
se encontre menos vulnervel leso cirrgica. Para alm da situao
anatmica especial da criana, as suas vias respiratrias de pequenas
dimenses e o seu volume sanguneo baixo precisam obrigatoriamente de ser
tomados em considerao.
As tcnicas cirrgicas usadas na colocao do implante cclear so
realizadas com o auxlio de viso binocular microscpica assim como brocas
de diamante.
A inciso msculo-cutnea deve ser feita em forma de C, S ou J
invertido, preservando sempre a irrigao arterial, devendo-se evitar sempre a
51

seco dos ramos da artria temporal superficial. A inciso realizada
usando-se uma lmina de bisturi, deslocando-se desta forma o retalho de
pele, tecido subcutneo e msculo.
A tcnica cirrgica mais usada na colocao do implante cclear
realizada atravs da via transmastidea com timpanotomia posterior de forma
a aceder ao promontrio e janela redonda. Inicia-se ento a
mastoidectomia, brocando-se a cortical da mastide at remoo das suas
clulas e consequente esqueletizao do seio sigmide, assoalho da fossa
mdia, ngulo sino-dural, parede posterior do meato acstico externo e bloco
labirntico, permitindo desta forma, a visualizao do antro e canal
semicircular lateral. Seguidamente realiza-se timpanotomia posterior
superiormente ao nervo facial e inferiormente ao anel timpnico, tendo em
ateno o no lesar do nervo facial ou to pouco o anel timpnico ou o
tmpano Procede-se posteriormente ao afastamento dos msculos temporal e
parietal assim como elevao do peristeo, expondo-se desta forma a
escama do osso temporal assim como a parte posterior do osso parietal. Com
esta via possvel visualizar-se o promontrio e o nicho da janela redonda.
Seguidamente broca-se uma depresso posteriormente cavidade mastidea
onde, ser fixada a unidade receptora interna. Esta depresso dever estar
localizada em continuidade com o ngulo sino-dural, posteriormente ao
mesmo. A profundidade deste nicho varia de acordo com a espessura do
osso parietal de cada doente.
Broca-se ento o osso temporal at ao aparecimento da dura-mter.
Esta ltima reconhecida pela visualizao de uma colorao vermelho-
azulada caracterstica. Nas crianas realiza-se uma "ilha" ssea, retirando-se
52

a circunferncia externa do osso, de modo que somente a poro central
fique com osso. Desta forma, cria-se menor tenso no retalho, diminuindo a
probabilidade de necrose isqumica. Procede-se igualmente realizao do
broqueamento de forma realizar-se a comunicao entre o nicho e a cavidade
mastidea para a passagem dos elctrodos. Sua fixao realizada atravs
de quatro orifcios diametralmente opostos, realizados na borda do sulco com
pequena broca cortante de forma a passar um fio de nylon 2-0, prendendo-se
assim do receptor. Aps o receptor interno estar adequadamente fixo,
procede-se insero de um conjunto de elctrodos na cclea, pela
cocleostomia. A cocleostomia realizada normalmente anterior e
superiormente janela redonda e tem por objectivo criar uma via permevel
rampa mdia do giro basal da cclea, onde ser introduzido o conjunto de
elctrodos que, criaro o campo magntico em torno do modolo. Usa-se para
isso uma broca de diamante de pequeno calibre de aproximadamente 0,8 mm
de dimetro. A forma como o elctrodo introduzido na cclea de grande
importncia na preservao da audio na medida em que, procedimentos
profundos e vigorosos podem levar destruio severa das estruturas
intracocleares. Os elctrodos devem ser inseridos com uma orientao de
360, sendo introduzidos at que seja sentida a mnima resistncia, na
medida em que, mantendo-se a introduo dos elctrodos para alm desta
resistncia, pode levar formao de dobras, resultando em mau resultado
audiolgico. O procedimento a seguir consiste na obliterao da
cocleostomia, juntamente com o conjunto de elctrodos. Usam-se
normalmente, para fechar a cocleostomia, agrafos que so colocados ao
longo do elctrodo, na regio referida. Uma fixao adicional com cola de
53

fibrina poder facilitar o selamento. O elctrodo de referncia-terra colocado
sob o msculo temporal. A insero dos elctrodos dever consistir em uma
cirurgia atraumtica e conservadora. Com esta finalidade, Lehnhardt designou
o procedimento cirrgico de soft surgery que realava os seguintes
procedimentos a ter em ateno; evitar o atingimento acidental da bigorna
que conduzir a trauma vestibular, a escala timpnica dever ser aberta
atravs de uma inciso membranosa, no dever-se- realizar qualquer
suco intracoclear e dever-se- utilizar cido hialurnico para facilitar a
introduo dos elctrodos assim como para preservar as clulas cliadas
restantes.
No caso de uma cclea ossificada a cocleostomia ser mais difcil,
devido espessura do osso em volta do osso da cclea, devendo desta
forma o broqueamento ser mais profundo atingindo os 4-5mm de
profundidade. Se a cclea estiver completamente ossificada, dever-se-
realizar uma mastoidectomia de forma a expor todo o promontrio. Ainda no
caso da cclea ossificada, possvel a introduo dos elctrodos atravs de
duas cocleostomias paralelas (double array). Realiza-se ento uma primeira
cocleostomia anterior janela redonda, dando acesso escala timpnica no
giro basal da cclea. Uma segunda cocleostomia no segundo giro da cclea
caudal apfise cocleariforme e 2mm anterior janela oval, aps remoo da
bigorna. A tcnica cirrgica que usa como via a fossa mdia, usada
eficazmente no caso anteriormente referido, porque o processo de ossificao
inicia-se prximo janela redonda e ascende para o pice, afectando
portanto o giro basal com maior frequncia. Pode ser usada tambm, nos
casos de perda auditiva bilateral, onde se tenha realizado mastoidectomia
54

bilateralmente. Nesta tcnica procede-se adequada exposio do assoalho
da fossa mdia e identificao do nervo petroso superficial maior e eminncia
arquata, seguidamente realiza-se broqueamento em forma triangular entre o
nervo petroso superficial maior e a poro labirntica do nervo facial. Procede-
se realizao de uma cocleostomia com aproximadamente 1,5mm de
dimetro na poro mais superficial do giro basal. O elctrodo introduzido
no giro basal mdio e apical da cclea, onde como referido anteriormente, no
caso de ccleas ossificadas este local frequentemente afectado. Desta
forma atinge-se um melhor resultado audiolgico j que, as frequncias
prximas a 1kHz esto localizadas no giro mdio da cclea que, no
atingido normalmente pela via transmastidea.
Quando estamos perante malformaes da cclea, McElveen, props
que a via por timpanotomia posterior deveria ser evitada uma vez que, o
nervo facial possui um trajecto anmalo em 30% dos casos O acesso ento
pode ser feito directamente onde seria o local do canal semicircular lateral,
atravs de uma labirintotomia. Os elctrodos so ento inseridos atravs
desta abertura, e aps realiza-se a obliterao com tecido conectivo.
A tcnica cirrgica mais usada convencionalmente para a colocao do
implante cclear a via transmastidea. Contudo, com esta tcnica o risco de
paralisia facial transitria assim como de leso da corda do tmpano grande.
A via suprameatal que d acesso ao ouvido mdio diminui a probabilidade de
leso do nervo facial e da corda do tmpano na medida em que, trabalha-se a
uma relativa segurana e distncia dos mesmos. Nesta tcnica cirrgica
procede-se ao levantamento de um retalho tmpano-meatal por via endoaural,
acedendo-se ao ouvido mdio. Na poro superior do canal auditivo externo,
55

realiza-se um tnel para a colocao da poro mais externa do grupo de
elctrodos e, brocando-se a parede lateral do tico, melhora-se a visualizao
da janela redonda. Realiza-se a cocleostomia, anterior e superior janela
redonda, com a vantagem desta ser mais anterior do que na via
transmastidea. Assim, o elctrodo pode ser introduzido com maior
probabilidade de alcanar o giro mdio da cclea. O retalho tmpano-meatal
ento reposicionado.
Nas crianas apesar das estruturas chaves como cclea, ouvido
mdio, ossculos e membrana timpnica j estarem com sua configurao
final pronta na poca do nascimento, apenas aos 18 meses que o antro
mastideo e o recesso do nervo facial encontram-se desenvolvidos,
fornecendo um melhor acesso ao ouvido mdio, para a introduo dos
elctrodos.
Em crianas, para uma melhor acomodao do receptor interno, uma
poro mais profunda da escama temporal deve ser retirada, at a exposio
da dura-mter, j que o retalho msculo-cutneo que ficar sobre o implante
mais fino em crianas, aumentando a probabilidade de necrose e rejeio
do implante. O cabo que liga o receptor interno aos elctrodos deve ser
deixado frouxo dentro da cavidade mastide j que, com o crescimento
sseo, haver aumento da distncia entre o nicho do receptor interno e a
cocleostomia. (21, 29)

56

3.3.1.2.3. Implantes ccleares unilaterais vs. Bilaterais

A audio biauricular a capacidade de combinar os sons dos dois
ouvidos e consequentemente, a capacidade de ouvir melhor com os dois
ouvidos do que com apenas um. A audio biauricular permite a localizao
espacial do som, permitindo tambm uma audio mais eficaz na presena
de rudo de fundo. Atravs da anlise dos resultados obtidos em vrios
centros de reabilitao neurossensorial e pela analogia com os normouvintes
conclui-se que o beneficio do implante cclear bilateral, assenta sobretudo na
capacidade de perceber a voz e o rudo quando vm de direces diferentes.
Conclui-se igualmente que a inteligibilidade do discurso e a localizao do
som espacialmente marcadamente melhorada com o implante cclear
bilateral. O ouvido que est mais perto do rudo recebe a uma frequncia
diferente e com diferente intensidade o rudo, permitindo discriminar o som e
identificar a direco do mesmo. Os implantes ccleares bilaterais permitem,
consequentemente, melhorar grandemente a qualidade da audio em vrias
situaes do quotidiano, apresentando vantagens significativas sobre os
implantes unilaterais. Nas crianas jovens, existem vrias razes para a
colocao inicial de um implante bilateral. O sistema auditivo de uma criana
apresenta grande plasticidade. Ao permitir que o som atinja ambas as
ccleas, numa criana com surdez neurossensorial, permite que o som seja
processado por ambos os hemisfrios cerebrais. Para alm deste facto, os
crtex auditivos podem-se desenvolver de forma sequencial. Se criana
aplicada um implante unilateral, no h estimulao do hemisfrio cerebral e
consequentemente, no h aproveitamento da plasticidade neuronal desse
mesmo lado do crebro. (6,16)
57

Os implantes ccleares bilaterais colocam, por isso, numerosas
questes nomeadamente quando implantar, quais a consequncias em
implantar sequencialmente em vez de simultaneamente e de que forma, o
tempo entre os implantes sequenciais influenciam o desempenho da
percepo do discurso.
Nos implantes ccleares simultneos, realiza-se o implante cclear
bilateralmente, na mesma cirurgia. Este tipo de abordagem cirrgica permite
que a criana seja submetida ao efeito da anestesia uma vez. Igualmente nos
casos de surdez neurossensorial de incio recente (decorrente de meningite
por exemplo) o implante cclear bilateral simultneo de grande importncia
na medida em que, corre-se o risco de ossificao cclear aquando do
segundo procedimento cirrgico, como referido anteriormente.
Nos implantes sequenciais, o intervalo de tempo entre as duas
cirurgias pode variar de semanas a anos. Nestes casos usa-se habitualmente
a estimulao bimodal na qual, aps o primeiro implante cclear, colocado
no ouvido contralateral uma prtese auditiva, enquanto se espera pela
segunda cirurgia. Esta opo importante para todos aqueles que,
pretendem esperar pelo aparecimento de nova tecnologia e que pretendem
ter alguma acuidade auditiva durante esse perodo de tempo.
A variabilidade pessoal de cada criana ter que ser tomado em
considerao quando se avalia o benefcio de um implante cclear bilateral.
Assim o tempo de durao da surdez, a audio residual, e a quantidade de
clulas cliadas restantes aps o implante, condiciona o desempenho
posterior do implante cclear. (16,20,26,27,28)

58

3.3.2. Reabi l i t a o Audi t i va Ps Ci r r gi c a

O sucesso de um implante cclear depende da criana, do apoio da
famlia e amigos assim como da capacidade de cumprir as consultas de
follow-up. As consultas de follow-up devero integrar uma equipa
multidisciplinar na qual, o otorrinolaringologista desempenha um papel
importante contudo, sempre associado ao profissionalismo de pediatras,
neurologistas, psiclogos, assistentes sociais, terapeutas da fala,
audiologistas e professores. (7)
O implante cclear activado aps trs a quatro semanas aps a
cirurgia. O programa de estimulao deve ser ajustado a cada criana. Os
nveis de estimulao devero ser suficientemente altos para serem
detectveis mas, de forma a no serem desconfortveis ao ouvido. As
crianas mais velhas so facilmente avaliadas de acordo com o seu
comportamento quando submetidas estimulao elctrica contudo, nas
crianas mais pequenas esta avaliao difcil pelo que, procede-se
determinao dos potenciais evocados. A avaliao electrofisiolgica da
actividade auditiva central, permitir avaliar a integridade de cada elctrodo
implantado, estimar o nvel do estmulo e identificar a estimulao do nervo
facial que, dever ser evitada. Os nveis de estimulao modificam-se ao
longo do tempo, obrigando a que o implante seja, ele prprio, monitorizado.

A avaliao de grande importncia na habilitao auditiva. A
avaliao dever ser feita regularmente para todas a crianas. A
monitorizao audiolgica fundamental. Aps a activao inicial, a criana
seguida em consultas de follow-up. Esta abordagem permitir reprogramar o
59

implante cclear durante os primeiros meses ps-implante cclear, permitindo
maximizar o beneficio do implante cclear. As necessidades da criana
devero ser a prioridade principal tendo em conta que, os limiares de
audiometria assim como, os limares de desconforto alteram-se
frequentemente durante os primeiros meses ps-implante. O sistema auditivo
dever ter tempo para processar as novas experincias auditivas, decorrentes
da estimulao elctrica e aprender a interpretar a nova informao adquirida.
Dever-se-o realizar, igualmente, avaliaes das capacidades de percepo
da linguagem. Esta avaliao dever estar integrada nas consultas de follow-
up.
Desde o incio da reabilitao ps-implante, importante trabalhar com
os pais. Melhor do que ningum os pais conseguem avaliar o
desenvolvimento da criana tanto em casa como na escola. Os pais so,
tambm, participantes activos no processo de aprendizagem da criana,
fazendo parte integrante da equipa de reabilitao auditiva. Os pais so
arqutipos para o desenvolvimento da linguagem na criana. O papel do
terapeuta da fala consistir em orientar os pais, de forma a conseguir o
mximo de desenvolvimento da sua criana assim como, estimular a criana
de forma a maximizar a compreenso e produo da linguagem oral e escrita,
assim como formas de comunicao no verbal. A equipa multidisciplinar
dever por isso, estar em permanente comunicao, competindo aos
pediatras a avaliao cognitiva e motora da criana (consultas de
desenvolvimento) em parceria com a informao sobre o desenvolvimento da
criana, precisa e cuidada, fornecida por pais e professores. Os audiologistas
determinaro com preciso a percentagem de discriminao auditiva, assim
60

como os limiares de audibilidade da criana, que, aps passarem pela anlise
e avaliao do otorrinolaringologista possibilitaro a monitorizao dos
resultados obtidos com o implante cclear. A ausncia de melhoramento nos
parmetros referidos anteriormente obriga a que a programao do implante
cclear seja, novamente revista e actualizada, de forma a coadunar-se com
as necessidades auditivas actuais da criana. Cada sesso de follow-up
dever ser estruturada para que determinados objectivos de linguagem e de
percepo auditiva sejam alcanados de acordo com a idade da criana,
intervindo em cada sesso a articulao de conhecimentos da equipa
multidisciplinar referida anteriormente. O objectivo ser a aquisio de uma
percentagem de discriminao auditiva, aquisio da linguagem e
desenvolvimento cognitivo mais aproximada da criana sem surdez
neurossensorial. (7,14,16)
Uma das principais complicaes aps o implante cclear o aumento
do risco de meningite bacteriana principalmente devido bactria
Streptococcus penumoniae pelo que, todas as crianas devero receber
vacina anti-penumococos. A complicao mais frequente a longo prazo, a
falha do implante (3 % a 6%), requerendo um novo implante cclear. Nas
crianas, uma das principais causas deve-se a traumatismo craniano

(9)

61

CAP TULO I V: CONCLUSO
O implante cclear em crianas, tornou-se o tratamento de escolha
para crianas com surdez neurosossensorial profunda a severa, quando no
existe ganho com prtese auditiva. A tecnologia inovadora do implante
cclear, veio revolucionar os ganhos auditivas em crianas surdas,
melhorando consideravelmente a percepo do som, a aquisio da
linguagem e o desenvolvimento cognitivo da criana. O implante cclear tem
interesse limitado na medida em que, melhora os ganhos auditivos, em
crianas com patologia limitada cclea. Quanto mais cedo se submeter a
criana a implante cclear, melhores sero os resultados que se atingiro
com o implante cclear. Quanto menor a idade da criana submetida ao
implante, melhores sero os resultados audiolgicos posteriormente.
A cclea atinge o seu tamanho definitivo ainda durante o
desenvolvimento fetal, no aumentando de tamanho ao longo da vida.
Contudo, outras estruturas tais como o osso temporal ou o crnio continuam a
desenvolver-se ao longo da vida. As relaes anatmicas sofrem alteraes
consequentemente. Assim, as tcnicas cirrgicas utilizadas devem ter em
ateno estas alteraes anatmicas consequentes do desenvolvimento da
criana. A idade para colocao do implante cclear determinada pela
formao da apfise mastide, assim como pelo posicionamento final da
apfise mastide, determinado pela traco do msculo
esternocledomastideo. Esta traco por sua vez determinada pela
capacidade de coordenar e suster a cabea erecta, etapa do desenvolvimento
que apenas atingida aos noves meses.
Os resultados em crianas mostram que os pacientes implantados
62

apresentam verbalizaes mais frequentes de melhor qualidade e tom de voz;
a fala mais rtmica e tm melhor habilidade em produzir fonemas. As
crianas apresentam ainda melhor ateno e concentrao, mais interesse
em falar, fazem menos barulho em casa e conseguem identificar os sons
provenientes do ambiente.
A colocao do implante cclear, apenas dever ser considerada em
crianas, aps avaliao por uma equipa multidisciplinar que dever incluir
audiologistas, otorrinolaringologistas, terapeutas da fala e psiclogos.
Os implantes ccleares bilaterais apresentam melhores resultados
audiolgicos do que os implantes ccleares unilaterais, nomeadamente no
que diz respeito percepo da linguagem falada (especialmente quando
circundado por rudo) assim como a localizao do som espacialmente.
A implantao cclear bilateral simultnea recomendada
especialmente nos casos de crianas com surdez severa/profunda pr-
linguais, em crianas que apresentem o risco de ossificao cclear (por
exemplo aps meningite), assim como em crianas cegas.
A habilitao dever ser feita regularmente aps o implante cclear.
Deve ser primariamente orientado para monitorizar e desenvolver a audio
atravs da prtica do discurso oral e objectivos de linguagem. Dever ser
orientado inicialmente para objectivos auditivos fceis seguindo-se
hierarquicamente para objectivos mais complexos. A avaliao dos pais
assim como da escola de extrema importncia, devendo fazer parte
integrante do programa de habilitao neurosossensorial. As consultas de
follow-up devero ser orientadas por uma equipa multidisciplinar
63

CAP TULO V: PERSPECTI VAS FUTURAS
Novas investigaes tm sugerido que stem cells retiradas da medula
ssea poderiam ser manipuladas de forma a tornarem-se clulas nervosas
sensoriais, potencialmente criando acuidade auditiva em pacientes surdos.
[4]
As alteraes do nervo auditivo, como no caso dos schwanomas por
exemplo, ou de outras neoplasias do VIII par craniano, no beneficiam de
ganhos auditivos com o implante cclear. Os Implantes da Protuberncia so
uma opo, nas situaes anteriormente referidas, estimulando-se a regio
dorsal e ventral dos ncleos ccleares da protuberncia, via recesso lateral
do quarto ventrculo. Devido maior proximidade com outros ncleos da
protuberncia, sensaes no auditivas so frequentes (tremores, tonturas,
alteraes visuais) pelo que, durante a programao do implante, devero ser
tidas em considerao (8)

64

REFERNCI AS BI BLI OGRFI CAS
1. Pedro Oliveira, Fernanda Castro, Almeida Ribeiro. Surdez infantil.
Revista Brasileira de Otorrinolaringologia, Maio de 2002: Vol. 68.
2. Peter S. Roland, Wolfgang Gstttner e Oliver Adunka. Method for
hearing preservation in cochlear implant surgery. In Operative Techniques in
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