Encefalopatias

Espongiformes
Doenas causadas por
Transmissveis

PRIONS (Proteinaceous
infectious particle)
Felipe Pohl de Souza, MV, MSc

EET Por que?

Brasil perde cerca de R$ 5

milhes por dia com embargo
carne, diz ministro

Composio do PIB do Brasil

(Ano 2004)

PIB do Agronegcio
(30%)

PIB No Decorrente
do Agronegcio
(70%)

Fonte: CEPEA/ESALQ/USP,2005

Segmento Pecuria
29%

Segmento Agricultura
71%

Composio do PIB do Brasil

(Ano 2004)

PIB do Agronegcio
(30%)

PIB No Decorrente
do Agronegcio
(70%)

Fonte: CEPEA/ESALQ/USP,2005

Segmento Pecuria
29%

Segmento Agricultura
71%

IMPORTAES E EXPORTAES DE CARNE BOVINA

- BRASIL (1.000 TONELADAS)

Encefalopatias Espongiformes
Transmissveis do Humano - Descritas at

2000.
1920/1 Doena de Creutzfeld-Jakob
Espordica sCJD
1924
Doena de Creutzfeld-Jakob Familiar fCJD
1936
Doena de Gerstmann-StrusslerSheinker - GSS
1957
Kuru (sonolncia)
1974
Doena de Creutzfeld-Jakob Iatrognica
-iCJD
1986
Insnia Familiar Fatal
1996
Doena de Creutzfeld-Jakob Variante vCJD
1999
Insnia Espordica Fatal

Encefalopatias Espongiformes
Transmissveis dos Animais - Descritas at
2000.
1730
Scrapie
Ovinos

1772

Scrapie

Cabras

1947

E.T. da Marta

Vison

1967

Doena Debilitante crnica

Alce

1985/6

Encefalopatia Espongiforme Bovina

1986

Encefalopatia de Ungulados Exticos

1990

Encefalopatia Espongiforme Felina

PRION

Conceito
criado
por
Prusner
para
diferenciar o novo agente infeccioso.
O Prion do scrapie contem uma protena
hidrfoba, protease-resistente, com 27 a
30 kd, constituda por uma nica cadeia
polipeptdica, a qual se denomina PrP sc.
No homem o gene que codifica a PrPc est
localizado no brao curto do cromossoma
20.

Mais tarde se descobriu que a PrPc isolada nos

organismos sadios era protease-sensvel. A
partir da se denominou de PrPsen ou PrPc a
no patognica e PrPres ou PrPsc a patognica.
Ambas as protenas so codificadas pelo
mesmo gene e possuem idntica seqncia de
a.a, apenas com conformao tridimensional
diferente, o que determina uma diferena na
sua estrutura terciria.
Segundo a teoria de Prusner, as PrPsc teriam
capacidade de induzir a modificao da
estrutura da PrPc - Protena corruptora.

Tremor Epizotico dos Ovinos e

Caprinos - SCRAPIE

A mais antiga EET conhecida.

Distribuio mundial, exceo Austrlia e
Nova Zelndia
Afeta animais adultos, a partir de 1,5
anos.
Perodo de incubao de 10 meses a 3
anos.
Enfermidade crnica com evoluo do
aparecimento dos sinais a morte em torno
de 3 meses.

Sinais Clnicos

Emagrecimento progressivo
Perda de l
Prurido constante
Movimento caracterstico dos lbios
superiores.
Ataxia
Decbito permanente
Morte

Material a ser coletado

Prevalncia

Gr Bretanha (presente a mais de

250 anos) estima-se que 1/3 dos
rebanhos esto infectados.
Incidncia 0,4 a 10 casos por 100
ovinos.
Em alguns casos 20% a 40%
Brasil no h dados.

Transmisso

Susceptibilidade gentica
Ambiente contaminado
Horizontal - de me para filhos no
momento do parto.
Suscetibilidade gentica (gene PrP
nos codons 136, 154 e 171 ARR ARR
e VRQ VRQ)

Fatores de Risco

Exposio ao agente
Idade da exposio (quanto mais
jovem maior o risco)
Estado de infeco da me

Controle

Identificao e eliminao dos

gentipos susceptveis.
Manuteno de reprodutores
resistentes, para concentrao
destes gentipos.

Inativao do Agente

Hipoclorito de Na (2% ou 20.000

ppm de Cl ativo).
Hidrxido de Na a 4%
Resiste:
Congelamento
Fervura
ter
Formalina 20%

Introduo no Brasil

Importaes de animais de pases

onde a enfermidade ocorre de
maneira enzotica.
O Paran fez grandes importaes de
ovinos na dcada de 80, dos EUA
(entre 1942 a 1992 657 rebanhos
em 39 Estados) e Canad.

A EEB uma enfermidade

emergente e constitui uma das
piores crises na historia recente
da sade animal devido ao:
Alto impacto econmico
Impacto na sade pblica
Investigao cientfica lenta
Alta politizao

ENCEFALOPATIA ESPONGIFORME BOVINA Importncia

1. Sade pblica (percepo de risco elevada);

2. Vultosos prejuzos econmicos - Alteraes de
hbitos alimentares;
3. Grande influncia no comrcio internacional de
produtos de origem bovina.

Encefalopatia Espongiforme Bovina

Histrico

Hbito dos pecuaristas europeus de venderem

carcaas e de utilizarem Farinha de carne e ossos
na alimentao de ruminantes, particularmente
vacas leiteiras.
No final da dcada de 70 incio da de 80, os
fabricantes de farinha de carne e ossos (FCO) da
Europa, modificaram o processo de fabricao,
para melhorar a qualidade e diminuir custos. As
mudanas incluiram a retirada de solventes
hidrocarbonados e do calor mido, passando a
temperatura de 160 C para 110 C e o tempo de
autoclavagem de 80 para 30 minutos.

Em 1985/6 surgem os primeiros casos de EEB.

1988 - comprovao da origem alimentar do
surto de EEB.
Governo Britnico torna a doena de
notificao obrigatria e probe a utilizao de
FCO de ruminantes na alimentao dos
mesmos.
Probe o consumo de leite de animais
suspeitos
1989- Probe o consumo de alguns rgos
como: crebro, medula espinhal, bao,
amgdalas e intestinos.

1992 Houve o maior pico no nmero de

casos de E.E.B na Inglaterra.
1996 - O Secretrio de Sanidade do Reino
Unido,
faz
referncia
a
possvel
transmisso da EEB ao homem atravs da
ingesto
de
carne
de
animais
contaminados.
Praticamente todos os pases da Europa j
notificaram a ocorrncia de EEB.

CRONOLOGIA DA EEB
casos autctones (nativos)

Pases Baixos
Blgica
Luxemburgo

Portugal
Suia
Irlanda

Italia
Checa (Rep.)
Grecia
Eslovaquia
Islovenia
Dinamarca
Austria
Alemanha Finlandia
Espanha
Japo

Frana

Reino Unido

1986

1987

1988

Liechtenstein

1989

1990

1991

1992

1993

1994

1995

1996

1997

1998

1999

2000

Canad
Israel
Polonia

2001

2002

2003

EEB

No h predisposio de linhagens.
Atinge animais a partir de 2 anos.
Perodo de incubao de 4 a 5 anos.
Incidncia nas propriedades situa-se
em torno de 2%.
Evoluo da doena at a morte varia
de uma semana a 1 ano.
Casos agudos geralmente decorrem
da falta de observaes prvias.

Transmisso
1. Farinha de carne e ossos contaminada (principal fonte de infeco) Modificaes no processamento de farinhas
2. No h evidncias de transmisso horizontal

INFECO EXPERIMENTAL EM
3. Transmisso vertical (rara)
BOVINOS
DO
ViaAGENTE
oral
FONTES
a. Sistema nervoso central - crebro, medula espinhal (inclusive os olhos)
1g
dos animais
clinicamente afetados (infeco natural). Medula ssea,
gnglio trigmeo, raiz ganglionar dorsal.

1 g = 10 a 1000 unidades
infecciosas
b. Vsceras:
Suspeita-se que a infecciosidade detectada no leo distal em
bovinos experimentalmente infectados est vinculada aos tecidos
linforreticulares.

Sinais Clnicos

Perda de peso e diminuio na produo

de leite.
Aumento da excitabilidade sensomotora
(96%)
Pnico (66%)
Apreenso (66%)
Nervosismo ou inquietao (64%)
Hipersensibilidade ao toque (98%)
Hipersensibilidade ao som (84%)
Hipersensibilidade a luz (45%)

Animais Afetados

4. Epizootiologia

Diagnstico
Ps mortem, atravs da pesquisa
das
leses
histolgicas
caractersticas,
vacolos
nos
neurnios, dando ao tecido
aspecto de esponja.
Imunohistoqumica

Diagnstico Diferencial

Hipomagnesemia
Cetose nervosa
Hipocalcemia
Hepatopatia
Uremia
Encefalites no rbicas e bacterianas
Raiva

Botulismo
Intoxicao por Erva de Rato
( Palicourea marcgravii)
Intoxicao por Coreana
(Cestrum laevigatum)
Listeriose
Babesiose
Abscessos cerebrais
(L. monocytogenes)