Capítulo 27

Tumores das Supra-renais

Antonio Marmo Lucon*

Sami Arap

As glândulas supra-renais estão situadas no retroperitô-
nio anexas às porções superiores e mediais dos pólos renais.
Seu parênquima funcionante compreende 90% de tecido cor-
tical e 10% de tecido medular, que tem origem embriológica,
histologia, f isiologia e, como conseqüência, patologias dife-
rentes. O córtex diferencia-se em três zonas: glomerulosa,
fasciculada e reticulada. A zona glomerulosa produz aldoste-
rona, que é um mineralocorticóide sob influência do sistema
renina-angiotensina. As zonas fasciculada e reticulada produ-
zem os glicocorticóides e andrógenos regulados pelo ACTH
hipofisário. A medula tem origem no neuroectoderma e sinte-
tiza as catecolaminas. Estas são liberadas através de estímulos
nos nervos simpáticos pré-ganglionares por fatores como es-
tresse, dor, frio, calor, hipoxia, hipotensão, hipoglicemia, de-
pleção de sódio e outros. O córtex e a medula são sustentados
por estroma, vasos e nervos. Como foi dito, o córtex e a me-
dula são tecidos de grande atividade endócrina produtores de
hormônios, peptídeos e neurotransmissores. As doenças mais
freqüentes que acometem a glândula supra-renal incluem os
tumores corticais e medulares. Menos freqüentes são as hi-
perplasias macro e micronodulares, os tumores do estroma,
dos vasos e dos nervos. Raros são os cistos e as infecções que
englobam abscessos e granulomatoses. Estas entidades têm
como característica a alteração morfológica da supra-renal,
genericamente chamadas de processos expansivos ou massas,
descobertos na investigação clínica de sintomas e sinais pecu-
liares a cada tipo de doença básica ou incidentalmente a partir
de exames de imagem feitos com outros objetivos. Neste ce-
nário devem igualmente ser consideradas as metástases de tu-
cados como massas palpáveis no abdome, quando causam dor,
em achados cirúrgicos ocasionais ou em exames subsidiários
feitos com outras indicações. Os tumores funcionantes mani-
festam-se pelo quadro clínico decorrente da secreção de hor-
mônios da camada cortical. Estes múltiplos hormônios são
sintetizados a partir do colesterol e podem ser reunidos em
três grupos: mineralocorticóides (aldosterona), corticosterói-
des e andrógenos (figura 1). Os sintomas e sinais decorrem do
tipo de secreção de hormônios, os quais estão relacionados
com a camada histológica que deu origem à neoplasia. Os te-
cidos tumorais elaboram os mesmos hormônios que os teci-
dos normais. A diferença é que enquanto os tecidos hígidos os
produzem em quantidades adequadas ao metabolismo e ho-
mostase normais, os tumores o fazem em quantidades exage-
radas e fora do controle sistêmico.
Tabela 1 DOENÇAS BENIGNAS E MALIGNAS
DAS SUPRA-RENAIS
• Tumores de tecido Tumor produtor de aldosterona
cortical Tumor de cór tex de supra-renal
• Tumores de tecido Feocromocitoma
medular Neuroblastoma
Ganglioneuroma
Ganglioneuroblastoma
• Tumores do estroma, Angiomiolipoma

}
mores de origem diversa que aparecem como massas em sua vasos e nervos Fibroma
topografia (tabela 1). Hamartoma
e suas
Hemangioma
formas
Tumores do parênquima cortical Lipoma
sarcomatosas
Mielolipoma
Os tumores corticais são classificados como funcionan- Mioma
tes e não-funcionantes. Os não-funcionantes manifestam-se Neurofibroma
pela presença física do processo expansivo, sendo diagnosti- • Hiperplasia cortical Macronodulares
Micronodulares
Nódulos pigmentados
• Cistos e pseudocistos
*Endereço para correspondência: • Infecções Abscessos
Rua Engenheiro Sá Rocha, 597 Granulomas
05454-020 - São Paulo-SP
Tel.: (0--11) 3021-0833 • Tumores metastáticos

GUIA PRÁTICO DE UROLOGIA 147

 Figura 1 BIOSSÍNTESE DOS
HORMÔNIOS ESTERÓIDES
Colesterol
↓ ↓
Pregnenolona → 17-OH Pregnolona → Deidroepiandrosterona → Androestenediol
↓ tirosina hidroxilase
Progesterona → 17-OH Progesterona → Androstenediona → Testosterona
↓ ↓
Desoxicorticosterona → 11-Desoxicortisol
↓
Corticosterona → Cortisol
↓ ↓
18-OH Corticosterona
Tumor produtor de aldosterona - Tumor cortical que
provém da camada mais externa do córtex, a zona glomerulo-
sa, que é a principal responsável pela síntese de mineralocorti-
cóides. Embora seja também uma neoplasia cortical, tem carac-
terísticas biológicas peculiares e diferentes dos outros tumores
do parênquima cortical e por isso deve ser estudado à parte. A
aldosterona age nos túbulos distais dos néfrons facilitando a ab-
sorção de sódio e a excreção de potássio. A absorção de sódio
acompanha-se da de água, resultando em hipervolemia e hiper-
tensão arterial. Esta hipertensão atua no sistema renina-angioten-
sina normal e inibe a produção de renina. Hipertensão arterial
com potássio baixo, renina baixa e aldosterona alta no soro cons-
titui o quadro clínico clássico do hiperaldosteronismo primá-
rio causado por tumor produtor de aldosterona.
Tumores do córtex da supra-renal - Neste grupo in-
cluem-se os tumores produtores de corticosteróides, que se
manifestam através da síndrome de Cushing, os produtores de
andrógenos, que causam virilização, e os mistos, em que se
encontram os dois ou mais tipos de hormônios e respectivos
quadros clínicos. Na síndrome de Cushing há obesidade cen-
trípeta (troncos e face), face em lua cheia, giba, estrias violá-
ceas, acne, atrofia muscular, irregularidade menstrual, impo-
tência sexual, hipertensão arterial, diabete melito e outras al-
terações decorrentes do catabolismo protéico. A virilização
no sexo feminino caracteriza-se em graus diversos por aumento
da massa muscular, aparecimento de pêlos com distribuição
masculina, aumento do clitóris, amenorréia e engrossamento
da voz. No menino pré-púbere ocasiona puberdade precoce
com aumento de massa muscular, aparecimento de pêlos pu-
bianos, aumento do pênis, libido, ereção e mudança do timbre
da voz. No homem pós-púbere, que já é virilizado, estas alte-
rações não se expressam. A avaliação hormonal deve ser feita
com dosagem sérica de cortisol, 11-deoxicortisol, testostero-
na, androstenediona, deidroepiandrosterona, sulfato de dei-
droepiandrosterona e aldosterona. Um ou mais hormônios
podem estar alterados. Não existe padrão de alterações por-
que estas dependem da maquinaria enzimática que está modi-
ficada de maneira diversa e particular em cada tumor. Os pa-
cientes portadores de tumores clinicamente não-funcionantes
devem ser submetidos a avaliação endócrina, porque eles po-
dem ser laboratorialmente funcionantes. A análise dos exa-
148 GUIA PRÁTICO DE UROLOGIA
Figura 2 BIOSSÍNTESE
DAS CATECOLAMINAS
Tirosina
Dopa
dopa descarboxilase
Dopamina
dopamina β-hidroxilase
Noradrenalina
↓
feniletanolamina-N-metiltransferase
Adrenalina
mes permite o conhecimento mais preciso da biologia dessas
neoplasias e tem importância no prognóstico. Os hormônios
podem se comportar como verdadeiros marcadores tumorais,
com sua normalização indicando controle da moléstia e sua
persistência ou recorrência sugerindo atividade.
Aspecto importante na compreensão das neoplasias do pa-
rênquima cortical refere-se ao fato de que, ao examinar um frag-
mento do tumor, o patologista não encontra elementos fidedig-
nos que permitam diagnosticar como adenoma, e, por isso, de
comportamento benigno, de crescimento apenas local, ou como
carcinoma, e, portanto, de comportamento maligno com poten-
cial invasão regional e metástases. Se for identificada invasão
capsular, de vasos sangüíneos, de linfonodos ou metástases, o
comportamento maligno é caracterizado, e o diagnóstico de car-
cinoma fica definido. Caso contrário, a análise do tumor não per-
mite estabelecer ou precisar este tipo de comportamento, e nestas
situações os termos adenoma e carcinoma são impróprios e mal
empregados. O diagnóstico correto feito por patologistas experi-
entes é de neoplasia do córtex da supra-renal. Este fato tem im-
portância na estratégia terapêutica, como veremos adiante.
Tumores do parênquima medular
O parênquima medular da supra-renal é parte do sistema
nervoso periférico simpático com origem na crista neural. As
neoplasias que aí têm origem podem igualmente ser encontra-
das em qualquer parte do corpo onde haja gânglios simpáticos
e particularmente onde haja maior quantidade destes gânglios,
como na cadeia paraaórtica. O comportamento desses tumores,
independentemente do local de origem, é bastante semelhante.
Feocromocitoma - Resultam dos feocromócitos, que são
as células predominantes da medula da supra-renal e também
encontradas nos paragânglios do sistema nervoso simpático.
Em conjunto, os feocromócitos constituem o sistema croma-
fim, cuja atividade metabólica mais importante é a produção
de catecolaminas. A biossíntese das catecolaminas é feita com
 Tabela 2 SINTOMAS E SINAIS ENCONTRADOS EM
PACIENTES COM FEOCROMOCITOMA
Hipertensão arterial ....................... 98%
Sudorese ........................................ 75%
Palpitação ...................................... 70%
Cefaléia .......................................... 68%
Tontura ........................................... 23%
Vômitos .......................................... 23%
Palidez ........................................... 20%
Dor abdominal................................ 20%
Dispnéia ......................................... 18%
Angina ............................................ 18%
Náusea ........................................... 15%
Tremores ........................................ 10%
Distúrbios visuais ............................. 8%
Convulsões ...................................... 5%
Rubor ............................................... 3%
Prurido ............................................. 3%
a tirosina ingerida ou sintetizada no fígado a partir da fenila-
lanina. As etapas são a transformação em diidroxifenilalanina
(DOPA), dopamina, noradrenalina e adrenalina (figura 2). As
enzimas específicas envolvidas em cada reação são: fenilalanina
hidroxilase, tirosina hidroxilase, L-aminoácido descarboxilase,
dopamina β-hidroxilase e feniletanolamina-N-metiltransferase
respectivamente. Esta última, que transforma a noradrenalina em
adrenalina, existe somente na medula da supra-renal e em poucas
áreas do sistema nervoso central. Esta é a razão pela qual a gran-
de maioria dos feocromocitomas extra-adrenais produzem so-
mente noradrenalina. A produção aumentada e desordenada de
catecolaminas é responsável pelo quadro clínico característico
de hipertensão arterial e outras manifestações adrenérgicas (ta-
bela 2). Embora não de maneira absoluta, os sintomas usualmen-
te aparecem em crises – quando quantidades excessivas de ca-
tecolaminas são lançadas na circulação –, ocorrendo esponta-
neamente ou sendo desencadeados por mudança de posição,
aumento na pressão abdominal, trauma, parto, anestesia, ope-
rações ou ingestão de certos alimentos ou drogas. O feocro-
mocitoma coexiste com outros tumores, caracterizando a sín-
drome de von Hippel-Lindau (feocromocitoma, hemangioblas-
toma de cerebelo, cistos pancreáticos e renais), síndrome de en-
docrinopatias múltiplas tipo II A (feocromocitoma, carcinoma
medular de tireóide e hiperparatireoidismo), do tipo II B (feocro-
mocitoma, neuromas de mucosa e carcinoma medular de tireói-
de) e a síndrome de Cushing, quando produzem corticotropina.
Durante a gravidez pode ser confundido com eclâmpsia.
O diagnóstico laboratorial do feocromocitoma é feito com
dosagem sérica e urinária das catecolaminas e/ou seus meta-
bólitos (tabela 3). As metanefrinas em urina de 24 horas estão
aumentadas em 97% dos casos de feocromocitoma e consti-
tuem o teste mais sensível e portanto o primeiro que deve ser
feito. A noradrenalina sérica, com sensibilidade de 93%, o
Tabela 3 MÉTODOS DE INVESTIGAÇÃO
LABORATORIAL DOS
FEOCROMOCITOMAS
• Catecolaminas (noradrenalina e adrenalina)
Determinação
em Urina de • Metanefrinas (normetanefrinas e metanefrinas)
24 horas
• Ácido vanilmandélico (VAM)
Determinação
Plasmática • Catecolaminas (noradrenalina e adrenalina)
ácido vanilmandélico em urina de 24 horas com sensibilidade
de 90% devem ser feitos naqueles poucos casos de suspeita
clínica em que as metanefrinas urinárias são normais. Os 2%
de feocromocitomas não-funcionantes, clínica e laboratorial-
mente, têm seu diagnóstico confirmado somente pelo exame
histológico da peça cirúrgica.
Feocromocitoma não-tratado leva a morte por acidente
vascular cerebral, parada cardíaca por infarto do miocárdio,
arritmia ou choque, desencadeados pelos fatores já mencio-
nados de liberação maciça de catecolaminas. As mesmas con-
siderações feitas para os tumores do córtex da supra-renal re-
ferentes ao exame anatomopatológico são válidas para os feo-
cromocitomas, ou seja: examinando um fragmento do tumor
não há possibilidade de diagnosticar com segurança se se tra-
ta de neoplasia benigna ou maligna.
Neuroblastomas - São tumores derivados dos neuroblas-
tos originados da crista neural e encontrados na medula da
supra-renal e nos gânglios simpáticos. Raro em adultos, é o
tumor abdominal mais freqüente em crianças, com metade da
incidência em pacientes com menos de dois anos e 90% com
menos de oito anos. Dos tumores sólidos, apenas os tumores
cerebrais são mais freqüentes que os neuroblastomas na in-
fância. São encontrados nas supra-renais em 37% dos casos,
em outros locais do abdome em 18%, no pescoço em 5%, na
pélvis em 4%, em outros locais em 9% e sem origem determina-
da em 12%. A evolução tende a ser silenciosa, com metástases
em 70% dos casos por ocasião do diagnóstico. As metástases
comprometem mais o fígado em crianças menores, os ossos nas
maiores e são menos freqüentes quando o tumor primário situa-
se nas supra-renais. Invasão de medula óssea está presente em
50% dos casos, mesmo que não haja comprometimento ósseo.
Nódulos subcutâneos são achados freqüentes. Coração, siste-
ma nervoso central e pelve são locais raros. Os pulmões são
acometidos quando há grande disseminação pelos linfáticos
ou por extensão direta transdiafragmática. Sintomas gerais de
febre, apatia, perda de peso, anorexia e palidez são comuns
nas doenças disseminadas. Quadros neurológicos compressi-
vos diversos são conseqüentes a tumores paravertebrais.
Neuroblastomas, como o feocromocitoma, sintetizam
quantidades excessivas de catecolaminas. Contrariamente ao
que é habitual com os feocromocitomas, apenas 5% dos casos
de neuroblastomas têm hipertensão. Não há explicação defi-
GUIA PRÁTICO DE UROLOGIA 149
nitiva para o fato, embora haja evidências de que a norepine-
frina seja catabolizada pelo próprio tumor. Quando há hiper-
tensão ela tende a ser paroxística com taquicardia, palpita-
ções, sudorese e cefaléia, como nos feocromocitomas. Ges-
tantes de fetos com neuroblastoma podem apresentar estes sin-
tomas, os quais desaparecem com o parto.
Nos neuroblastomas, a metabolização das catecolaminas
dá-se com grande produção de ácido homovanílico e ácido
vanilmandélico de tal sorte que 95% dos pacientes têm um ou
os dois elementos elevados em urina de 24 horas. Biópsia as-
pirativa de medula óssea mostra pseudo-rosetas patognomô-
nicas em 70% dos casos. Dosagem de ácido homovanílico e
ácido vanilmandélico em urina de 24 horas e biópsia aspirati-
va de medula óssea constituem os métodos mais eficazes no
diagnóstico clínico de neuroblastoma.
Ganglioneuroma - É a forma benigna de neuroblasto-
ma. Não metastatizam. Após ressecção cirúrgica pode haver
recorrência local com grande morbidade se houver invasão
dos forames intervertebrais e de outras estruturas vizinhas.
Ganglioneuroblastoma - É uma forma intermediária de
neuroblastoma e ganglioneuroma.
Tumores do estroma,
vasos e nervos
São os fibromas, lipomas, miomas, mielolipomas, neu-
rofibromas, neurinomas, angiomiolipomas, hemangiomas,
hamartomas e suas correspondentes formas sarcomatosas. São
raros, constituindo, no conjunto, cerca de 1% das neoplasias
das supra-renais. Não produzem hormônios e por isso não têm
quadro clínico característico. Quando se manifestam, o fazem
em conseqüência do tamanho físico, que comprime estruturas
vizinhas, ou tornam-se palpáveis. Neste aspecto, comportam-
se como os tumores do parênquima cortical ou do parênqui-
ma medular não-funcionantes.
Tumores metastáticos
As supra-renais albergam metástases de neoplasias com
freqüência sobrepujada apenas pelo fígado e pulmões. Pro-
porcionalmente ao peso, ocupam o primeiro lugar na sede de
metástases. As lesões são bilaterais em 50% dos casos. Os tu-
mores primários que mais fornecem as metástases para as glân-
dulas supra-renais são os melanomas, os dos pulmões e os da
mama. Em porcentagem menor vêm os de útero, bexiga, prós-
tata, cólon, estômago, esôfago, fígado e vias biliares. Raros
ou ausentes são os de língua, boca, faringe, laringe, reto e
ovário. Conhecido o tumor primário, o tratamento fica esta-
belecido de acordo com a característica particular de cada um.
O tratamento cirúrgico fica reservado aos casos em que a
metástase é única e existe indicação de remoção cirúrgica do
tumor primário ou nos casos em que não se conhece o primá-
rio e há necessidade de diagnóstico anatomopatológico para
prognóstico e terapêutica.
150 GUIA PRÁTICO DE UROLOGIA
Diagnóstico laboratorial dos
tumores da glândula supra-renal
Todos os pacientes com tumores adrenais, especialmente
aqueles que não apresentam síndrome de hipersecreção endó-
crina aparente, devem ser avaliados laboratorialmente para
exclusão definitiva de hipercortisolismo, hiperaldosteronismo,
hiperandrogenismo e hipersecreção de catecolaminas. A tabe-
la 4 apresenta de forma sumária os exames hormonais no diag-
nóstico de massas adrenais.
Tumores corticais - Nos pacientes com manifestações
clínicas de Síndrome de Cushing, a medida da excreção de 24
horas do cortisol urinário livre é recomendada como exame
inicial na suspeita de hipercortisolismo. Aproximadamente
90% dos pacientes com síndrome de Cushing apresentam va-
lores de cortisol urinário livre superiores a 200 µg/24 horas,
enquanto 97% dos indivíduos normais apresentam valores in-
feriores a 100 µg/24 horas.
Níveis plasmáticos baixos do hormônio adrenocortico-
trófico (ACTH < 5 pg/ml) associados a concentrações plasmáti-
cas elevadas de cortisol indicam atividade adrenal autônoma, isto
é, independente do controle do eixo hipotálamo-hipofisário. Tes-
tes dinâmicos endócrinos podem contribuir para o diagnóstico
diferencial da síndrome de Cushing causada por neoplasias fun-
cionantes adrenocorticais das formas de síndrome Cushing
ACTH-dependente. Estes incluem o clássico teste de supressão
com doses elevadas de dexametasona (8 mg), e os testes de estí-
mulo com o hormônio corticotrófico ovino (CRH) e a deamino-
D-arginina vasopressina (DDAVP). Desta forma, pacientes com
síndrome de Cushing que apresentam cortisol plasmático eleva-
do e que após receberem 8 mg de dexametasona à meia-noite
mantenham níveis elevados (não-suprimidos) na manhã seguin-
te, têm o diagnóstico de síndrome de Cushing não-dependente
de ACTH. Os testes de estímulo com hormônio corticotrófico
bovino e deamino-D-arginina vasopressina são feitos pela
manhã. Após a colheita de ACTH e cortisol basais, adminis-
tra-se uma ou outra das substâncias. Meia hora após, colhem-
se novamente amostras para dosagem de ACTH e cortisol sé-
ricos. Se houver aumento destes hormônios é provável que
haja síndrome de Cushing dependente de ACTH e portanto de
origem extra-adrenal. Se não houver aumento destes hormô-
nios após o estímulo, conclui-se que a produção de corticoste-
róides é autônoma pela supra-renal e portanto independente do
ACTH hipofisário ou de tumor produtor de ACTH ectópico.
Esteróides plasmáticos e urinários estão elevados em pa-
cientes com síndrome de cushing, síndromes de virilização ou
mistas causadas por tumores corticais funcionantes. Estes in-
cluem: dosagens séricas de androstenediona, deidroepiandros-
terona, deidroepiandrosterona sulfato, testosterona, 11-deo-
xicortisol, cortisol e aldosterona e dosagens urinárias de 17-
hidroxiesteroidase, 17-cetoesteróides.
A supressão da atividade plasmática de renina associada a
níveis plasmáticos elevados de aldosterona estabelece o diagnós-
tico laboratorial de tumores adrenocorticais secretores de aldos-
terona em pacientes com hipertensão arterial e hipocalemia.

Tabela 4 AVALIAÇÃO HORMONAL DOS
PACIENTES COM TUMORES ADRENAIS
Determinação • ACTH
Plasmática
• Cortisol após dexametasona
• Andrógenos (testosterona, androstenediona,
DHEA, DHEAS)
• Estradiol
• Atividade de renina
• Aldosterona
Determinação • Cortisol
Urinária em
• Ácido vanilmandélico (VMA)
24 horas
• Metanefrinas
Tumores medulares - O objetivo da avaliação laborato-
rial em pacientes com suspeita de feocromocitomas é demons-
trar a produção excessiva de catecolaminas, principalmente
noradrenalina e adrenalina. Realizamos a dosagem de cateco-
laminas totais ou fracionadas em norepinefrina, epinefrina e
dopamina, além dos seus metabólitos (ácido vanilmandélico e
metanefrinas) em amostras urinárias e plasmáticas (tabela 3).
A dosagem de metanefrinas em urina de 24 horas é capaz de
identif icar aproximadamente 97% dos pacientes com feocro-
mocitomas. Se houver forte suspeita clínica de feocromocito-
ma e as metanefrinas urinárias forem normais, a dosagem de
ácido vanilmandélico em urina de 24 horas e as dosagens de
catecolaminas plasmáticas são os exames mais indicados para
o diagnóstico hormonal de feocromocitoma. Raramente estão
indicados os testes dinâmicos, provocativos (tiramina, hista-
mina, glucagon e metoclopramida) ou supressores (teste da
fentolamina) da liberação de catecolaminas para o diagnósti-
co dos feocromocitomas.
Diagnóstico de localização
dos tumores por imagem
Neste aspecto, há duas situações a serem consideradas. A
primeira refere-se àquela em que já foi estabelecido diagnós-
tico clínico e laboratorial de tumor produtor da aldosterona,
de tumor funcionante do córtex da supra-renal, de feocromo-
citoma ou de neuroblastoma, e os exames de imagem são fei-
tos para localização dos mesmos. A segunda é aquela em que
as massas ou tumores são não-funcionantes, muitas vezes des-
cobertas pelos próprios exames de imagem feitos com objeti-
vos diversos. Ultra-sonografia com sensibilidade de 90% é
útil como exame inicial pela disponibilidade, baixo custo, não-
invasividade, ausência de radiação ionizante e de contrastes.
Deve ser sempre complementada com tomografia com sensi-
bilidade de 100% para localização de tumores supra-renais e
de 94% quando se incluem feocromocitomas extra-adrenais,
ou ressonância nuclear magnética que tem 100% de sensibili-
dade para os tumores supra-renais e também para os feocro-
mocitomas extra-adrenais. A tomografia fornece imagens mais
nítidas que a ressonância, é mais disponível, usa radiações e
contraste iodado. A ressonância magnética não usa radiações
nem contrastes iodados e permite diagnóstico de lesões vas-
culares que podem não ser vistas na tomograf ia convencional.
É também o exame de escolha para mulheres grávidas. A to-
mografia computadorizada helicoidal mostra as lesões intra-
vasculares tão bem quanto a ressonância magnética. Especifi-
camente para os feocromocitomas e neuroblastomas há um
exame, que é a cintilografia com I 131-metaiodobenzilguani-
dina. Com sensibilidade de 88%, portanto menor que a da to-
mografia ou ressonância, tem especificidade de 100% para
feocromocitomas e neuroblastomas, contra 70% para a tomo-
grafia e 67% para a ressonância.
Tratamento
A maneira mais adequada e efetiva de tratamento dos tu-
mores das supra-renais é sua remoção cirúrgica. Radioterapia
e imunoterapia não têm efeito sobre estes tumores.
Associações de quimioterápicos são usadas em trabalhos
experimentais com poucos e efêmeros resultados. Como já
foi dito, a partir de dados clínicos, laboratoriais ou de imagem
não se pode prever um comportamento benigno ou maligno
para estas neoplasias. Deste modo, todos devem ser vistos
como potencialmente malignos e tratados como tal.
Existe consenso de que tumores corticais ou medulares fun-
cionantes devem ser removidos para que haja desaparecimento
dos sintomas e sinais usualmente exuberantes e graves. A biópsia
de massas não-funcionantes não traz os benefícios esperados
porque os fragmentos obtidos podem provir de áreas não-repre-
sentativas da maior gravidade e mais uma vez pelo fato de não
haver critérios confiáveis para que o patologista possa quantifi-
car o potencial de malignidade. Seguimento clínico de massas
pequenas e não-funcionantes é desaconselhado. Para que se ofe-
reça um pouco de segurança há necessidade de exames semes-
trais ou anuais pela vida toda, o que torna a aderência destes pa-
cientes muito pequena. Extirpar um tumor grande é procedimen-
to cirúrgico maior do que se o tumor for pequeno. Não há por que
esperar que um tumor cresça para ser operado, e a convivência
expectante com uma lesão que pode ser ou tornar-se maligna é
inaceitável. A única contra-indicação para o tratamento cirúrgico
é a falta de condições clínicas do doente.
Esta filosofia vale também para lesões com característi-
cas de benignidade, como cistos e granulomas nos quais o
diagnóstico de certeza não possa ser feito, e por isso a possi-
bilidade de doença maligna sempre existe. A remoção cirúrgi-
ca da lesão por si só pode ser o tratamento curativo. Se não
for, o exame histológico fornece o diagnóstico correto e per-
mite que o tratamento complementar seja instituído com con-
seqüente cura da maioria dos casos.
Os pacientes portadores de tumor produtor de aldostero-
na, de tumor produtor de cortisol e de feocromocitoma devem
ser preparados para que as operações possam ser feitas em
GUIA PRÁTICO DE UROLOGIA 151
melhores condições e com menor número de complicações
pós-operatórias. A administração de aldactone nos pacientes
com hiperaldosteronismo primário controla a hipertensão e
reduz os níveis de hipopotassemia.
Nos pacientes com tumor produtor de cortisol, a hiper-
cortisolemia inibe a produção de corticotropina (ACTH) pela
hipóf ise com conseqüente atrofia da supra-renal normal con-
tralateral. Quando o tumor é removido, as necessidades de cor-
ticosteróides não são supridas pela glândula remanescente que
está desativada, instalando-se um hipocortisonismo ou Sín-
drome de Addison. Para que isto não aconteça é necessária a
administração de corticosteróides, por exemplo, succinato de
hidrocortisona 100 mg intramuscular antes da operação, que
deve ser mantido na dose de 100 mg a cada oito horas nas
primeiras 24 horas. Após, haverá redução da dose na base de
50% por dia até que a supra-renal remanescente volte a ser
estimulada e produza os corticosteróides em quantidades ne-
cessárias. Para os feocromocitomas o efeito do preparo pré-
operatório é ainda mais dramático. Antes de 1950, a mortali-
dade operatória era de 20% a 25% para casos com diagnóstico
e de 50% para casos sem diagnóstico. As mortes ocorriam por
falta de controle das crises hipertensivas que aconteciam na in-
dução anestésica e na manipulação do tumor ou pela hipotensão
arterial abrupta conseqüente à retirada do feocromocitoma, e
portanto de todo o estoque de catecolaminas. As arritmias cardí-
acas causadas pelas catecolaminas e potencializadas pelos anes-
tésicos agravaram todos estes eventos. Mudanças radicais foram
notadas com a introdução do preparo pré-operatório. O uso de
dibenzilina ou de prazosin por uma ou duas semanas que antece-
dem o ato operatório é aconselhado. Estes alfabloqueadores di-
minuem a vasoconstrição periférica, melhoram a hipertensão
arterial, a fadiga e a sudorese ao mesmo tempo que restauram
a volemia eventualmente diminuída pela vasoconstrição. Be-
tabloqueadores podem ser necessários para tratar arritmias car-
díacas. Com o paciente preparado, as crises hipertensivas ocor-
rem, mas são controladas com fentolamina ou nitroprussiato
de sódio. A hipotensão arterial após a remoção do tumor, re-
sultado da queda abrupta das catecolaminas circulantes, é de
menor importância e mais fácil controle.
A supra-renalectomia é feita através de lombotomia com
ressecção da 11a costela se as massas forem menores que 5 cm.
Para as massas maiores que 5 cm recomenda-se toracofrenolapa-
rotomia. Os tumores devem ser extirpados com o mínimo de
manipulação possível para evitar rotura dos mesmos e possível
implante local de células tumorais.Ainda com intuito de prevenir
recidivas locais, deve ser retirado todo tecido adiposo que envol-
ve a neoplasia acompanhado do folheto de peritônio parietal pos-
terior, que situa-se na face anterior da glândula. Num campo ci-
rúrgico pós-retirada do tumor adequado deve-se ver a face ven-
tral do diafragma acima, a musculatura paravertebral atrás, o pólo
superior do rim e o hilo renal abaixo, a parede da veia cava infe-
rior na face medial para os tumores do lado direito e a parede da
aorta para os tumores do lado esquerdo e o hemicólon correspon-
dente na frente. Todas estas estruturas devem estar livres da gor-
dura que as separa das supra-renais. Todas as estruturas vizinhas
que estiverem invadidas devem ser extirpadas em bloco com a
neoplasia. Estas incluem: rim, cólon, diafragma, cauda do pân-
creas, baço e até o lobo hepático homolateral se o outro estiver
íntegro. Tromboses tumorais na veia cava inferior são também
removidas com procedimentos cirúrgicos pertinentes.
Laparoscopia pode ser utilizada com sucesso para exére-
se de massas pequenas. Esta técnica nos parece segura para
massas sabidamente sem malignidade e portanto sem possibi-
lidade de recidiva local como tumor produtor de aldosterona e
hiperplasias nodulares. Para massas com potencial de malig-
nidade preferimos que estes procedimentos sejam feitos em
protocolos de pesquisa e com consentimento do paciente até
que seguimentos longos possam comprovar suas vantagens.

Bibliografia recomendada
1. KLOOS RT, GROSS MT, FRANCIS IR, KOROBKIN M, SHAPIRO B. Incidentally discovered adrenal masses.
End Rew 1995; 16: 460-3.
2. LUCON AM, SABBAGA E, GLINA E, BORRELLI M, GOES GM. Hiperaldosteronismo primário; tratamento
cirúrgico. J Bras Urol 1985; 10: 13-5.
3. LUCON AM, WROCLAWSKI ER, GLINA S, MITRE AI, BORRELLI M, MAKSOUD JE, ARAP S. Carcinoma
da córtex adrenal. Rev Hosp Clin Fac Med S Paulo 1986; 41: 1-5.
4. MENDONÇA BB, LUCON AM, MENEZES CAV et al. Clinical, hormonal and pathological findings in a
comparate study of adrenocortical neoplasms in childhood and adulthood. J Urol 1995; 154: 2004-9.
5. LATRONICO AC, CHROUSOS GP. Adrenocortical tumors. J Clin Endoc Metabol 1997; 82: 1317-24.
6. VAN SLOOTEN, SCHABERG A, SMEENK D, MOOLENAAR AJ. Morphologic characteristics of benign and
malignant adrenocortical tumors. Cancer 1985; 55: 766-9.
7. WEISS LM. Comparative histologic study of 43 metastasizing and nonmetastasizing adrenocortical tumors.
Am J Surg Path 1984: 8: 163-70.
8. LUCON AM, PEREIRA MAA, MENDONÇA BB, HALPERN A, WAYCHENBERG BL, ARAP S.
Pheochromocytoma: study of 50 cases. J Urol 1997; 158: 1208-12.
9. COPLEN DE, EVANS AE. Neuroblastoma update. AUA Update Series 1993, Lesson 35, volume XII.
10. FREGONESI A, LIMA ML, LUCON AM, ALTERMANI AM, MORAES AAG, D’ANCONA CAL. Tumor da
supra bilateral. J Bras Urol 1993; 19: 175-7.
11. OSELLA G, TERZULO M, BORRETTA G, MAGRO G, ALI A, PIOVESAN A, PACCOTTI P, ANGEL I.
Endocrine evaluation of incidentally discovered adrenal masses. J Clin Endoc Metabol 1994; 79:
1532-9.

152 GUIA PRÁTICO DE UROLOGIA