A hepatite autoimune (HAI) é uma doença causada por um distúrbio do sistema imunológico,

que passa a reconhecer as células do fígado (principalmente hepatócitos) como estranhas e

desencadeia uma inflamação crônica e destruição progressiva das mesmas. Cirrose biliar
primária, colangite esclerosante primária, colangite autoimune e outras hepatopatias crônicas
que têm bases imunológicas, pelas suas manifestações colestáticas e pela resposta
insatisfatória à corticoterapia, são consideradas à parte. Mesmo a HAI provavelmente é um
conjunto de doenças diferentes, como pode-se observar pelas manifestações, achados
laboratoriais, evolução e resposta ao tratamento tão distintos que o diagnóstico faz-se por
meio de um sistema de score (pontuação) e há descrições de subtipos diferentes de hepatites
autoimunes, descritos abaixo.

Para melhor compreender a HAI, é necessário entender alguns termos:

anticorpos são substâncias produzidas pelo sistema imunológico para destruir vírus, bactérias
e outros agentes nocivos;

para produzir anticorpos, o sistema imune precisa reconhecer esse agente nocivo como
estranho ao organismo;

praticamente todas as substâncias têm moléculas em sua superfície que podem ser analisadas
pelas nossas células do nosso sistema imune;

ao encontrar um antígeno, nosso sistema têm a capacidade de diferenciar o que é nosso e

normal do que é estranho e deve ser eliminado (nesse caso, chamamos essas moléculas que
deflagram a imunidade de antígenos);

nas doenças autoimunes, nosso sistema imunológico reconhece como antígenos (auto-
antígenos) componentes de alguma de nossas células normais (no caso da HAI, componentes
dos hepatócitos);

esse erro pode ser causado por uma bactéria, substância tóxica ou vírus que têm, em sua
superfície, um antígeno muito semelhante a algum componente de nossas células (o que
acaba "confundindo" o sistema imunológico) - chamamos esses agentes de gatilhos;

após esse erro, o organismo passa a produzir anticorpos (auto-anticorpos) contra células
específicas, levando a uma doença auto-imune.

geralmente, o tratamento é baseado em suprimir o sistema imunológico, não tratando a causa

da doença, uma vez que não temos ainda como alterar esse erro.
Diagnóstico

A hepatite autoimune é caracterizada por:

anticorpos contra pontos específicos dos hepatócitos (nucleares, citosólicos ou microssomais);

aumento nas gamaglobulinas (proteínas do sistema imunológico), especialmente a IgG;

pelo menos hepatite de interface (necrose em saca-bocado ou hepatite periportal) à biópsia

hepática;

melhora com a corticoterapia;

os primeiros sintomas surgem em períodos de exacerbação da doença, podendo ser fatais;

ausência de achados clínicos ou laboratoriais que indiquem outra causa para a hepatite além
da HAI.

Como não há um exame específico para a HAI, o diagnóstico é baseado em um score (sistema
de pontos), onde características da HAI "ganham" pontos e características que sugiram outras
causas "perdem" pontos. Antes do tratamento, pontuação maior de 15 significa diagnóstico de
certeza e de 10 a 15 seria uma "provável" HAI. Como uma das características da HAI é a
melhora com a corticoterapia, há pontuação após o tratamento: acima de 17, certeza e entre
12 e 17 provável. Essa diferenciação existe porque precisamos de um diagnóstico provável ou
de certeza para começar um tratamento. Se esse tratamento não surtir nenhum efeito
benéfico, é pouco provável que o diagnóstico de HAI esteja correto.