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A Esclerose Lateral Amiotrfica e a Fisioterapia Motora Fabrcia A. Costa; Liziane J.N.S. Martins e Nathlia P.O.

Silva Centro de referncia em doena do neurnio motor/ELA Universidade Federal do Rio Grande do Norte UFRN E-mail: fabriciacosta@ufrnet.br

A Esclerose Lateral Amiotrfica (ELA) uma doena do sistema nervoso de carter degenerativo, progressivo e incapacitante, caracterizada pela leso dos neurnios motores no crtex, tronco cerebral e medula espinhal, levando a amiotrofia, fasciculaes e espasticidade.1 O indivduo com ELA geralmente evolui com o quadro clnico de fraqueza muscular e fadiga, que por consequncia implica numa diminuio de suas atividades da vida diria - AVDs e um descondicionamento fsico geral levando-o a um estado de imobilidade. Tal fato gera um ciclo que favorece a sua permanncia no leito e uma piora na sua qualidade de vida, pois alm da fraqueza fsica da prpria doena, a imobilidade no leito piora o dficit de fora e a atrofia muscular por desuso. A reduo da fora muscular, por sua vez, pode resultar em contraturas musculares, rigidez articular, dor e deformidades. 2, 3 O fisioterapeuta, como parte da equipe multidisciplinar, desempenha um papel relevante no tratamento do paciente com Esclerose Lateral Amiotrfica. A fraqueza muscular progressiva pode ser uma das maiores queixas de desconforto nestes pacientes, e com esse foco no sistema musculoesqueltico que a atuao da Fisioterapia Motora se justifica. Um ponto importante e de grande dificuldade na avaliao destes pacientes a utilizao de escalas que permitam avaliar objetivamente o dficit neurolgico, o nvel de independncia funcional e, principalmente, que enquadre tais indivduos em estgios de gravidade especficos.1 Na rea da reabilitao, utilizam-se instrumentos de avaliao funcional que permitam classificar e acompanhar as perdas funcionais nas diversas reas envolvidas.
4,5

O ALSFRS-R (Amyotrofic Lateral Sclerosis Functional Scale -

revised), um dos mais citados, pela simplicidade de aplicao e interpretao e est sendo validado para nosso idioma, evidenciando alta correlao com os instrumentos de avaliao funcional tradicionalmente utilizados.6 J a Medida de Independncia Funcional (MIF) um instrumento de avaliao da independncia de pacientes com restries funcionais de origem variada, descrito em

dois domnios: o motor e o cognitivo. Tem como objetivo primordial avaliar a forma quantitativa de carga de cuidados demandada por uma pessoa para a realizao de uma srie de tarefas motoras e cognitivas da vida diria, tais como os autocuidados, transferncias, locomoo, controle esfincteriano, comunicao e cognio social, que inclui memria, interao social e resoluo de problemas. A Escala de Severidade de Fadiga (FSS) um outro instrumento tambm muito citado, proposta por Krupp et al. em 1989, este protocolo tem contribudo para a elucidao da relao entre sintomas de fadiga e depresso e identificou caractersticas de fadiga, que seria caracterstico de doenas especficas. Considerando o contexto da fisioterapia motora, observamos que ainda no existe consenso na literatura em relao prescrio de exerccios para pessoas com ELA, pois h a preocupao com a possibilidade de induzir uma leso por sobrecarga atravs da prtica excessiva de atividades ou a realizao de exerccios de fortalecimento. Por outro lado, efeitos fisiolgicos e psicolgicos positivos tm sido descritos como decorrentes da prtica de exerccios, principalmente se implementados antes da instalao de um estgio avanado de atrofia muscular.7 Nesse sentido, a fisioterapia assume um papel importante no tratamento de ELA, j que os exerccios dirios tm permitido a manuteno das funes por um perodo maior.8 Entretanto vale salientar que o ajuste contnuo destes exerccios dever ser estabelecido periodicamente aps anlise do fisioterapeuta, pois cada paciente tem uma caracterstica evolutiva individual. 9 Dentre os objetivos fisioteraputicos tm-se a promoo de educao em sade para pacientes e familiares, alvio ou preveno de dor, prescrio de exerccios apropriados, preveno de complicaes relacionadas imobilidade, prescrio/ orientao quanto ao uso de tecnologia assistiva, manuteno da independncia e funcionalidade nas AVDs e melhora na qualidade de vida.1 Na atualidade, ainda no h um protocolo de tratamento quanto aos exerccios ideais para esta populao, gerando dificuldade na realizao de uma abordagem fisioteraputica precisa. No entanto, sabe-se que o foco da atuao deve ponderar o equilbrio entre os dois pilares da ao fisioteraputica na ELA, visto que, o uso excessivo da musculatura conduz a um aumento da fadiga e da perda de fora, j a sua no utilizao tem por conseqncia a atrofia por desuso e o descondicionamento fsico.10

Outro ponto a ser considerado, que um msculo fraco encontra-se mais suscetvel a leses por sobrecarga, pois j trabalha prximo ao seu limite mximo. Portanto, exerccios realizados com cargas elevadas e com grande nmero de repeties podem acentuar a perda de fora muscular nos grupamentos musculares j enfraquecidos ou desnervados.11 Embora se saiba que a progresso da doena varia largamente de um indivduo para outro, o curso natural da ELA pode ser dividido em 6 estgios, baseados na perda progressiva da funo dos msculos do tronco e das extremidades.12 Por isso, importante considerarmos o estgio em que a doena se encontra antes de elaborarmos um plano de tratamento.2 O acompanhamento da evoluo funcional do paciente por meio de avaliaes constantes durante o processo de reabilitao torna-se relevante, pois fornece informaes que serviro de base para elaborao das estratgias de planejamento fisioteraputico. 13 Levando em considerao os estgios da doena, alguns autores propem possveis intervenes fisioteraputica especficas para cada momento evolutivo.12 No estgio I a independncia funcional e mobilidade ainda esto preservadas, h apenas discreta fraqueza em grupamentos musculares especficos. Desta forma, exerccios ativo-livres, exerccios resistidos (musculaturas no comprometidas), exerccios aerbicos (caminhada e natao), alongamentos, educao do paciente e familiares, e suporte psicolgico, so indicados. No estgio II j existe fraqueza muscular moderada e envolvimento de um maior nmero de grupamentos musculares, logo, orientado a continuidade dos exerccios do estgio I e o acrscimo de exerccios ativo-assistidos, exerccios passivos nos msculos mais acometidos, bem como, uso de rteses e adaptaes. No estgio III existe uma piora da fora muscular em alguns grupamentos especficos, limitao funcional de leve a moderada e maior susceptibilidade fadiga. So indicados exerccios do nvel II e o uso de cadeira-de-rodas, a fim de diminuir o gasto energtico e fadiga do paciente. No estgio IV ocorre uma piora da fora muscular em membros superiores e inferiores, sendo indicada a terapia utilizada no estgio III, com exceo para a realizao dos exerccios resistidos, que devem ser evitados. A partir deste momento tambm indicada a fisioterapia respiratria e enfatizado os cuidados na preveno de lceras de decbito (posicionamento no leito), visto que o paciente ter dificuldades para mudar de decbito.

No estgio V h uma dependncia funcional moderada e um nvel de fraqueza muscular de moderada a grave. O tratamento fisioteraputico ser igual ao estgio IV associando a tcnicas e mtodos para o tratamento de alvio da dor. Por fim, no estgio VI o paciente necessita de assistncia mxima por j estar acamado e dependente de suporte ventilatrio invasivo. Neste momento so indicados exerccios passivos e alongamentos para retardar o aparecimento de contraturas e deformidades ou evitar a progresso das existentes. Em relao a fisioterapia respiratria imprescindvel o uso de ventilao mecnica e aspirao traqueal. De modo geral, os princpios da reabilitao fsica abrangem o ajuste contnuo da intensidade do exerccio, levando em considerao o feedback do paciente, a repetio dos exerccios durante curtos perodos de tempo e o tempo total dirio da atividade para evitar possveis efeitos adversos.1 Dois fatores principais devem ser considerados ao planejar e implementar uma atividade ou um exerccio para pacientes com ELA: preveno da atrofia por desuso e preveno dos danos por uso excessivo.14 Nesse contexto apontado na literatura que apesar do prognstico reservado dos pacientes com ELA e dos efeitos positivos da prtica regular de exerccios moderados no serem duradouros, tal programa deve ser recomendado, uma vez que a prtica regular de exerccios de carga e intensidade moderadas tm resultado em melhoras no aspecto motor, na capacidade funcional e na qualidade de vida destes pacientes. 15 O fisioterapeuta que acompanha o paciente com ELA deve estar atento aos sinais de cansao, conhecer os fatores pessoais e clnicos que agravam os sintomas da doena e orientar o paciente e o seu cuidador quanto conservao de energia. Torna-se necessrio, portanto, adaptar o tratamento de forma individualizada respeitando a tolerncia e as necessidades do paciente, visando manter sempre que possvel a sua mxima independncia funcional. 16

CONCLUSO Diante do exposto conclumos que no processo de tomada de deciso para o pacientes com ELA, o profissional fisioterapeuta deve ter em mente o equilbrio no seu planejamento teraputico. Tal planejamento deve respeitar de um lado as limitaes clnicas do paciente (sinais de fadiga) e por outro lado evitar os efeitos deletrios da

imobilidade, explorando sempre que possvel as suas potencialidades (independncia funcional). Antecedendo o planejamento teraputico questes relativas individualidade do paciente, ao estgio de sua doena e as caractersticas dos exerccios (intensidade e carga) devem ser discutidas com o paciente e seu cuidador e estarem sempre em concordncia com a evoluo do seu quadro clnico. Futuros estudos com maior rigor metodolgico devem ser encorajados visando um aprimoramento da atuao fisioteraputica na Esclerose Lateral Amiotrfica.

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5. KAUFMANN P, LEVY G, THOMPSON JL, DELBENE ML, BATTISTA

V, GORDON PH, et al. The ALSFRSr predicts survival time in an ALS clinic population. Neurology. 2005;64(1):38-43.
6. XEREZ DR, ROCHA PGO, AGUIAR CA, SAADI LMV. Profile of the

population yhat underwent chemical neurolysis with botulim toxin type A in a Brasilian PM&R Universitary center between 2002-2007 [p441]. J Rehabil Med. 2008;40(Suppl 47):271-2. [Presented at 16th European Congress of Physical Medicine and Rehabilitation Medicine; 2008; Brugge, Belgium. 7. LEWIS, M.; RUSHANAN, S. The role of physicaltherapy and occupational therapy in the treatment of Amyothophic Lateral Sclerosis. NeuroRehabilitation; (22):451-461, 2007.

8. ORIENT-LPEZ F, TERR-BOLIART R, GUEVARA-ESPINOSA D, BERNABEU-GUITART M. Tratamiento neurorrehabilitador de La esclerosis lateral amiotrfica. Rev Neurol; 43: 549-55 2006. 9. OLIVEIRA, A. S. B.; GALBAI, A. A. Doenas neuromusculares. In: PRADO, F. C., RAMOS, J. A., VALLE, J. R. Manual prtico de diagnstico e tratamento. So Paulo: Artes Mdicas, 22 ed., 2006. 10. FACCHINETTI, L.D.; ORSINI, M.; LIMA, M.A.S.D. Os riscos do exerccio excessivo na ELA: atualizao da literatura. Rev. Bras. de Neur.; v45 n3, set, 2009. 11. COBLE, N.O.; MANOLEY, F.P. Interdisciplinary rehabilitation of multiple sclerosis and neuromuscular disorders. In: MALONEY, F.P.; BURKS, J.S.; RINGEL, S.P., Ed(s). Effects of exercise in neuromuscular disease. New York: JB Lippincott, 1985. p. 228-238. 12. SINAKI, M.; MULDER, D.W. Rehabilitation techniques for patients with amyotrophic lateral sclerosis. Mayo Clin Proc; 53:173-78, 1978. 13. DRORY et al. The value of muscle exercise in patients with amyotrophic lateral sclerosis. J Neurol Sciences, 191:133-37, 2001. 14. HALLUM A. Doenas neuromusculares. In: Umphred DA. Reabilitao Neurolgica. 4. ed. So Paulo: Manole, 2004, 384-440. 15. BELLO-HAAS, V.D.; et al. Physical therapy for a patient through six stages of amyotrophic lateral sclerosis. Physical Therapy, 78(12):1312-1324, 1998. 16. SANJAK M, REDDAN W, BROOKS BR. Role of muscular exercise in amyotrophic lateral sclerosis. Neurol Clin 1987; 5: 251-68.

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