Manual Merck Capítulo 51 - Disturbios Das Articulações

Manual Merck Sade para a Famlia - Captulo 51 - Distrbios das Articulaes e d...
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Seo 5 - Distrbios dos Ossos, das Articulaes e dos Msculos

Captulo 51 - Distrbios das Articulaes e do Tecido Conjuntivo
Artrite Reumatide Artrite Psorisica Lpus Eritematoso Discide Lpus Eritematoso Sistmico Esclerodermia Sndrome de Sjgren Doena Mista do Tecido Conjuntivo Polimiosite e Dermatomiosite Policondrite Recidivante
Vasculite Poliarterite Nodosa Polimialgia Reumtica Arterite Temporal Granulomatose de Wegener Sndrome de Reiter Sndrome de Behet Espondilite Anquilosante
Os distrbios que afetam as articulaes e seus componentes msculos, ossos, cartilagem e tendes so considerados doenas do tecido conjuntivo, pois essas estruturas contm grandes quantidades de tecido conjuntivo. Contudo, muitos deles tambm so um tipo de doena autoimune que envolve reaes imunes nas quais algo desencadeia a reao do sistema imune contra os prprios tecidos do organismo e a produo de anticorpos anormais que atacam esses tecidos (auto-anticorpos). As reaes imunes so caracterizadas pela inflamao, a qual, geralmente, um processo de reparao que cessa quando este completado. Entretanto, nas doenas auto-imunes, a inflamao pode ser crnica, acarretando a leso de tecidos normais. Por exemplo, na artrite reumatide, a inflamao crnica lesa a cartilagem articular. Na artrite reumatide e em muitas doenas autoimunes, a inflamao afeta vrias articulaes, provavelmente por ser causada por anticorpos que circulam por todo o organismo atravs da corrente sangnea. O tecido conjuntivo nas articulaes e em torno delas, e tambm em outras partes do corpo, pode ficar inflamado. Comumente, os msculos tambm ficam inflamados. O saco que circunda o corao (pericrdio), a membrana que reveste os pulmes (pleura), e mesmo o crebro podem ser afetados. O tipo e a gravidade dos sintomas dependem dos rgos afetados. Diagnstico O diagnstico de cada doena auto-imune baseia- se na sintomatologia, nos achados do exame fsico e nos resultados de exames laboratoriais. Algumas vezes, os sintomas de uma doena sobreprem-se aos de uma outra, de modo que se torna impossvel fazer uma distino entre elas. Nessas condies, diagnosticada uma doena indiferenciada do tecido conjuntivo ou uma doena de sobreposio. A anemia (quantidade insuficiente de eritrcitos no sangue) freqentemente acompanha as doenas do tecido conjuntivo. Nessas doenas, a velocidade de hemossedimentao, a qual mensura a velocidade de sedimentao dos eritrcitos no fundo de um tubo de ensaio cheio de sangue, encontra- se freqentemente acima do normal, sugerindo a presena de um processo inflamatrio ativo. No entanto, esse exame no identifica a causa da inflamao. Quando os sintomas so leves, os mdicos podem controlar a velocidade de hemossedimentao, para determinar se a doena ainda est ativa. Em algumas doenas do tecido conjuntivo, so detectados anticorpos incomuns e sua concentrao pode ser mensurada no sangue. Se os anticorpos forem especficos de uma determinada doena, sua presena confirma o diagnstico. Por exemplo, os anticorpos contra o DNA ocorrem quase que exclusivamente nos casos de lpus eritematoso sistmico. Entretanto, na maioria das doenas, os anticorpos no so especficos da doena. Por exemplo, 70% dos indivduos com artrite reumatide apresentam anticorpos denominados fator reumatide, mas, os 30% restantes no. Alm disso, o fator reumatide pode ocorrer em vrias outras doenas. Em tais casos, os resultados dos exames laboratoriais podem contribuir para o estabelecimento do diagnstico, mas no podem confirmlo. Quando uma doena afeta um tecido ou um rgo especfico, pode ser realizada uma bipsia, procedimento no qual uma amostra de tecido removida e examinada ao microscpio, verificando- se a presena de alteraes. Os resultados podem ser teis na confirmao de uma suspeita diagnstica ou no acompanhamento da evoluo de uma doena. Tratamento O tratamento varia de acordo com o tipo de doena e com a sua gravidade. O tratamento medicamentoso tem como objetivo reduzir a inflamao. Quando a inflamao capaz de causar sintomas graves ou mesmo ser fatal, um tratamento agressivo deve ser imediatamente institudo. As drogas que reduzem a inflamao incluem os antiinflamatrios no esterides (AINEs), como a aspirina e o ibuprofeno, os quais so utilizados nas inflamaes leves ou nos perodos de exacerbao moderada. Essas drogas tambm controlam a dor. Alguns antiinflamatrios no esterides podem ser comprados sem necessidade de receita, mas as doses elevadas, as quais so geralmente necessrias no tratamento de doenas auto-imunes, exigem prescrio mdica. Geralmente, os efeitos colaterais dessas drogas, mais comumente problemas gstricos, so pouco importantes quando essas drogas so utilizadas em doses moderadas durante breves perodos. Contudo, os efeitos colaterais podem ser em umerosos e graves, especialmente quando essas drogas so tomadas em doses elevadas durante um perodo prolongado.
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Os corticosterides, formas sintticas de hormnios naturais, so drogas antiinflamatrias muito potentes, administradas sob a forma de injees ou pela via oral. O corticosteride mais amplamente utilizado pela via oral a prednisona. Baixas doses de um corticosteride podem ter que ser utilizadas por meses ou anos aps a inflamao ser controlada com doses mais elevadas. Em comparao com os antiinflamatrios no esterides, os corticosterides causam uma quantidade muito maior de efeitos colaterais graves, como hiperglicemia (aumento da concentrao de acar no sangue), aumento do risco de infeco, osteoporose, reteno de gua e fragilidade da pele. Para evitar esses efeitos, o mdico deve prescrever a dose eficaz mais baixa, especialmente para o tratamento prolongado. As drogas imunossupressoras, como o metotrexato, a azatioprina e a ciclofosfamida, so utilizadas para suprimir a resposta imune, e, conseqentemente, reduzir a inflamao. Essas drogas, algumas das quais tambm utilizadas no tratamento contra o cncer, apresentam efeitos colaterais potencialmente perigosos. O uso prolongado da azatioprina e da ciclofosfamida pode aumentar o risco de apareciemento de alguns tipos de cncer. Alguns imunossupressores podem contribuir para a disfuno do sistema reprodutor. Como o sistema imune deprimido, infeces comuns podem ser letais. Por essa razo, os imunossupressores mais potentes geralmente so utilizados somente nos casos graves. topo
Artrite Reumatide
A artrite reumatide uma doena auto-imune na qual as articulaes, geralmente as das mos e dos ps, tornam-se inflamadas de modo simtrico, com o surgimento de edema, dor e, freqentemente, com destruio do interior da articulao. A artrite reumatide tambm pode causar vrios sintomas em todo o corpo. Sua causa exata no conhecida, mas muitos fatores diferentes (p.ex., predisposio gentica) podem influenciar a reao auto-imune. Essa doena afeta cerca de 1% da populao, as mulheres sendo afetadas duas a trs vezes mais freqentemente que os homens. Em geral, a artrite reumatide surge entre os 25 e os 50 anos, mas pode ocorrer em qualquer idade. Em alguns indivduos, a doena desaparece espontaneamente. O tratamento alivia os sintomas em trs de cada quatro indivduos. No entanto, pelo menos 1 em cada 10 torna-se invlido. Nessa doena, o sistema imune ataca o tecido que reveste e protege as articulaes. Finalmente, ocorre a deteriorao da cartilagem, dos ossos e dos ligamentos da articulao, produzindo a formao de cicatrizes no seu interior. A velocidade da deteriorao articular altamente varivel. Sintomas A artrite reumatide pode apresentar um incio sbito, com muitas articulaes inflamadas ao mesmo tempo. Entretanto, mais freqente a artrite reumatide comear de forma sutil, afetando diferentes articulaes de modo gradual. Em geral, a inflamao simtrica, isto , quando uma articulao de um dos lados do corpo afetada, a articulao correspondente do outro lado tambm o . No incio da doena, comum a inflamao das pequenas articulaes dos ps e das mos, dedos, punhos, cotovelos e tornozelos. comum as articulaes inflamadas tornarem- se doloridas e rgidas, especialmente ao despertar ou aps uma inatividade prolongada. Alguns indivduos sentem cansao e fraqueza, sobretudo no incio da tarde. As articulaes afetadas aumentam de tamanho e podem deformar-se rapidamente. Tambm podem permanecer rgidas em uma posio e, por essa razo, no conseguem mais estender ou abrir totalmente. Os dedos das mos tendem a dobrar-se na direo do dedo mnimo, fazendo com que os tendes dos dedos sejam deslocados. O edema (inchao) do punho pode acarretar a sndrome do tnel do carpo. Os cistos, os quais podem ocorrer na face posterior dos joelhos, podem romper e causar dor e edema nas pernas. Cerca de 30 a 40% dos indivduos com artrite reumatide apresentam proeminncias duras (ndulos) logo abaixo da pele, geralmente prximas das regies afetadas. A artrite reumatide pode provocar uma febre pouco intensa e, ocasionalmente, inflamao dos vasos sangneos (vasculite) que causa leso nervosa ou lceras nas pernas. A inflamao das membranas que revestem os pulmes (pleurisia) ou do saco que envolve o corao (pericardite) ou a inflamao e a formao de cicatrizes nos pulmes podem causar dor torcica, dificuldade respiratria e funo cardaca anormal. Alguns indivduos apresentam linfonodos inflamados, a sndrome de Sjgren ou uma inflamao dos olhos. A doena de Still uma variante da artrite reumatide, na qual o paciente inicialmente apresenta febre elevada e outros sintomas generalizados. Diagnstico A distino entre a artrite reumatide e as muitas outras doenas que causam artrite pode ser difcil. As doenas que, em determinados aspectos, lembram a artrite reumatide so: a molstia reumtica aguda, a artrite gonoccica, a doena de Lyme, a sndrome de Reiter, a artrite psorisica, a espondilite anquilosante, a gota, a pseudogota e a osteoartrite. A artrite reumatide pode produzir uma sintomatologia caracterstica, mas, para o estabelecimento do diagnstico, pode ser necessria a realizao de exames laboratoriais, do exame de uma amostra do lquido sinovial (obtido com o auxlio de uma agulha) e mesmo de uma bipsia (remoo de uma amostra de tecido para exame ao microscpio) de ndulos. As radiografias podem revelar alteraes articulares caractersticas. Alguns resultados de exames laboratoriais so tpicos da artrite reumatide. Por exemplo, nove em cada dez indivduos com artrite reumatide, a velocidade de hemossedimentao encontra-se aumentada. Quase todos os indivduos afetados apresentam uma anemia discreta. Raramente, a contagem leucocitria encontra-se anormalmente baixa. Quando um indivduo apresenta contagem leucocitria baixa, aumento do bao e artrite reumatide, o seu quadro denominado sndrome de Felty. Muitos indivduos com artrite reumatide apresentam anticorpos caractersticos no sangue. Sete em cada dez indivduos apresentam o anticorpo denominado fator reumatide. Este fator tambm ocorre em diversos outros distrbios, como na doena heptica crnica e em algumas infeces. Alm disso, alguns indivduos apresentam fator reumatide sem qualquer evidncia de doena. Normalmente, quanto mais elevada for a concentrao do fator reumatide no sangue, mais grave a
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artrite reumatide e mais sombrio o seu prognstico. A concentrao do fator reumatide pode diminuir quando o processo inflamatrio das articulaes diminuem e pode aumentar durante as exacerbaes.
Identificao da Artrite Reumatide O indivduo com quatro das caractersticas seguintes pode estar apresentando um quadro de artrite reumatide: Rigidez matinal que se prolonga por mais de uma hora (durante pelo menos seis semanas) Inflamao (artrite) em trs ou mais articulaes (durante pelo menos seis semanas) Artrite nas articulaes da mo, do punho ou dos dedos (durante pelo menos seis semanas) Fator reumatide no sangue Alteraes radiolgicas caractersticas em raios-x.
Tratamento Os tratamentos variam de medidas conservadoras simples, como o repouso e a nutrio adequada, at o tratamento medicamentoso e a cirurgia. O tratamento iniciado com as medidas menos agressivas, progredindo para as mais agressivas de acordo com a necessidade. Um princpio bsico do tratamento o repouso das articulaes afetadas, pois o seu uso agrava a inflamao. Freqentemente, os perodos regulares de repouso ajudam a aliviar a dor e, s vezes, um breve perodo de repouso absoluto ao leito alivia uma exacerbao grave durante sua fase mais ativa e dolorosa. Talas podem ser utilizadas para imobilizar e prover repouso a uma ou mais articulaes. No entanto, necessrio que sejam realizados alguns movimentos sistemticos das mesmas para se evitar a rigidez. Geralmente, uma dieta saudvel e regular adequada. Alguns indivduos apresentam exacerbaes do quadro aps a ingesto de determinados alimentos. Uma dieta rica em peixes e leos vegetais, mas pobre em carne vermelha, pode apresentar efeitos moderadamente benficos contra a inflamao. As principais categorias de drogas utilizadas no tratamento da artrite reumatide so os antiinflamatrios no-esterides (AINEs), as drogas de ao lenta, os corticosterides e os imunossupressores. Em geral, quanto mais forte a droga, mais graves so seus possveis efeitos colaterais e, por essa razo, a monitorizao rigorosa do paciente necessria. Antiinflamatrios No Esterides Os antiinflamatrios no esterides, (p.ex., aspirina e ibuprofeno) so os mais amplamente utilizados. Essas drogas reduzem o edema das articulaes afetadas e aliviam a dor. A aspirina a droga bsica para o tratamento da artrite reumatide. Os antiinflamatrios no esterides mais recentes podem apresentar menos efeitos colaterais e, em geral, a sua administrao mais fcil. Contudo, so drogas mais caras. Geralmente, os indivduos iniciam o tratamento com a aspirina, utilizando dois comprimidos (325 mg), quatro vezes ao dia. No entanto, pode ser necessrio aumentar a dose para se obter um alvio suficiente. Os zumbidos so um efeito colateral que indicam que a dose muito elevada. O desconforto gstrico, um efeito colateral comum nos indivduos que vm utilizando doses elevadas de aspirina, e as lceras podem ser evitadas atravs da ingesto de alimentos, de anticidos ou de outras drogas. O misoprostol pode ajudar a evitar a eroso do revestimento do estmago e a formao de lceras no estmago (lceras gstricas) em indivduos de alto risco. No entanto, essa substncia tambm pode causar diarria e no evita a nusea ou a dor abdominal decorrentes do uso da aspirina ou de outras drogas antiinflamatrias no esterides. No caso de intolerncia aspirina, so tentados outros antiinflamatrios no-esterides. Entretanto, todas essas substncias podem causar desconforto gstrico e no devem ser tomadas por indivduos que apresentem lceras ativas do trato gastrointestinal (lceras ppticas). Outros efeitos colaterais menos comuns so a cefalia, a confuso mental, a hipertensoa arterial, o edema e, s vezes, uma doena renal. Drogas de Ao Lenta Em alguns casos, as drogas de ao lenta alteram a evoluo da doena, embora possam transcorrer vrios meses at que uma melhoria seja obtida. Alm disso, os efeitos colaterais podem ser perigosos. O seu uso deve ser rigorosamente supervisionado e controlado por um mdico. Geralmente, essas drogas so acrescentadas ao esquema teraputico quando os antiinflamatrios no-esterides so ineficazes aps dois ou trs meses, ou mais precocemente, quando a evoluo da doena muito rpida. As drogas de ao lenta que vm sendo utilizadas atualmente so os compostos de ouro, a penicilamina, a hidroxicloroquina e a sulfasalazina. Os compostos de ouro, os quais retardam a formao de deformidades sseas, podem causar uma remisso temporria da doena. Geralmente, o composto de ouro administrado sob a forma de uma injeo semanal, embora exista uma apresentao sob a forma de comprimidos. As injees semanais so realizadas at ser atingida uma dose total de um grama ou at que ocorram efeitos colaterais ou uma melhoria significativa. Se a droga for eficaz, a freqncia das injees pode ser diminuda gradativamente. Algumas vezes, a melhoria persiste por anos com o indivduo utilizando doses de manuteno. Entretanto, os compostos de ouro podem afetar vrios rgos de forma adversa e so contraindicados para os indivduos com uma doena heptica ou renal grave ou para os portadores de determinados distrbios sangneos. Por essa razo, so realizados exames de sangue e de urina antes do incio do tratamento e, freqentemente, uma vez por semana durante o tratamento. Os efeitos colaterais dessas drogas incluem erupes potencialmente perigosas, prurido cutneo e reduo da quantidade de clulas do sangue. Menos comumente, os compostos de ouro afetam o fgado, os pulmes, os nervos e, raramente, causam diarria. Quando ocorrem efeitos colaterais graves, o tratamento com composto de ouro costuma ser interrompido. A penicilamina apresenta efeitos benficos semelhantes aos do ouro, podendo ser utilizada quando o ouro no eficaz ou quando este causa efeitos colaterais intolerveis. A dose gradualmente aumentada at o indivduo apresentar alguma melhoria. Os efeitos colaterais incluem a inibio da produo de clulas do sangue na medula ssea, problemas renais, doena muscular, erupes cutneas e um sabor desagradvel na boca. Se algum desses efeitos vier a ocorrer, a
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droga deve ser suspensa. A penicilamina tambm pode causar distrbios como a miastenia grave, a sndrome de Goodpasture e uma sndrome similar ao lpus (lupus-like). Durante o tratamento, so realizados exames de sangue e de urina a cada 2-4 semanas. No tratamento da artrite reumatide menos grave, a hidroxicloroquina utilizada no lugar dos compostos de ouro ou da penicilamina. Os efeitos colaterais, geralmente leves, incluem erupes cutneas, dores musculares e problemas oftlmicos. Alguns problemas oftlmicos podem ser permanentes e, por essa razo, os indivduos tratados com hidroxicloroquina devem consultar um oftalmologista antes do incio do tratamento e a cada seis meses durante o tratamento. Se a droga no apresentar resultados aps seis meses, ela deve ser suspensa. Caso contrrio, o tratamento pode ser continuado enquanto for necessrio. A sulfasalazina tem sido cada vez mais indicada para o tratamento da artrite reumatide. A dose aumentada gradualmente e, em geral, a melhoria ocorre aps trs meses. Como as outras drogas de ao lenta, a sulfasalazina pode causar distrbios gstricos, problemas hepticos, distrbios das clulas do sangue e erupes cutneas. Corticosterides Os corticosterides, como a prednisona, so as drogas mais notavelmente eficazes na reduo da inflamao em qualquer regio do corpo. Entretanto, apesar de serem eficazes para uso a curto prazo, elas tendem a apresentar resultados menos satisfatrios no decorrer do tempo e a artrite reumatide geralmente permanece ativa durante anos. Os corticosterides no costumam retardar a evoluo da doena. Alm disso, o seu uso prolongado sempre acarreta muitos efeitos colaterais, envolvendo praticamente todos os rgos do corpo. Os efeitos colaterais comuns so o adelgaamento da pele, equimoses, a osteoporose, a hipertenso arterial a hiperglicemia (elevao da concentrao de acar no sangue) e a catarata. Conseqentemente, essas drogas ficam reservadas ao tratamento imediato de exacerbaes, quando vrias articulaes so afetadas ou quando todas as demais drogas forem ineficazes. Os corticosterides tambm so teis no tratamento de inflamaes extra-articulares como, por exemplo, da membrana que reveste os pulmes (pleurisia) ou do saco que envolve o corao (pericardite). Devido ao risco de efeitos colaterais, quase sempre utilizada a dose mnima efetiva. Os corticosterides podem ser injetados diretamente nas articulaes afetadas para proporcionarem alvio rpido e a curto prazo. No entanto, eles realmente podem contribuir para a leso a longo prazo, especialmente quando o paciente que recebe injees freqentes utiliza excessivamente a articulao que se encontra temporariamente livre da dor, acelerando a sua destruio. Drogas Imunossupressoras As drogas imunossupressoras (p.ex., metotrexato, azatioprina e ciclofosfamida) so eficazes no tratamento da artrite reumatide grave. Essas drogas suprimem a inflamao, permitindo a reduo das doses de corticosterides ou evitando totalmente a sua utilizao. Entretanto, os imunossupressores apresentam efeitos colaterais potencialmente fatais como doenas hepticas, inflamao pulmonar, aumento da susceptibilidade inflamao, inibio da produo de clulas do sangue na medula ssea e, no caso da ciclofosfamida, hemorragia da bexiga. Alm disso, a azatioprina e a ciclofosfamida aumentam o risco de cncer. O metotrexato, administrado pela via oral uma vez por semana, vem sendo cada vez mais utilizada no tratamento da artrite reumatide em seus estgios iniciais, pois ela pode ter um efeito rpido alguma vezes, aps algumas semanas. No caso de uma artrite reumatide grave, o metotrexato pode ser administrado antes das drogas de ao lenta. Os pacientes toleram bem essa droga, mas devem ser monitorizados cuidadosamente. Os indivduos que utilizam o metotrexato deve evitar a ingesto de bebidas alcolicas para minimizar o risco de leso heptica. A ciclosporina, a qual suprime os linfcitos (um tipo de clula do sangue), pode ser usada no tratamento da artrite grave quando outras drogas no forem eficazes. Outras Terapias Concomitantemente com as drogas antiinflamatrias, o esquema teraputico para a artritereumatide pode incluir exerccios, fisioterapia, aplicao de calor nas articulaes inflamadas e, algumas vezes, cirurgia. As articulaes inflamadas devem ser exercitadas delicadamente, para evitar seu congelamento. medida que a inflamao diminui, a realizao regular de exerccios ativos pode ser til, embora o indivduo no deva se exercitar at atingir o ponto de fadiga. Para muitos indivduos, o exerccio realizados na gua pode ser mais fcil. O tratamento de articulaes rgidas (congeladas) consiste nos exerccios intensivos e, algumas vezes, no uso de talas para promover a extenso gradual da articulao. Se as drogas no forem eficazes, a cirurgia pode ser necessria. No caso de uma doena articular avanada, a substituio cirrgica de articulaes do joelho ou do quadril o modo mais eficaz para se restaurar a mobilidade e a funo. As articulaes tambm podem ser removidas ou fundidas, especialmente as do p, para que o paciente possa andar com menos dor. O polegar pode ser fundido para permitir que o paciente segure objetos e as vrtebras instveis na parte superior do pescoo podem ser fundidas umas s outras para evitar a compresso da medula espinhal. Os indivduos que apresentam incapacitao devido artrite reumatide, podem usar vrios meios adjuvantes para realizarem as tarefas cotidianas como, por exemplo, calados ortopdicos ou esportivos especialmente modificados para o paciente caminhar com menos dor e aparelhos do tipo empunhaduras (pegadores) que reduzem a necessidade de apertar a mo em demasia. topo
Artrite Psorisica
A artrite psorisica uma forma de artrite que ocorre em indivduos com psorase da pele ou das unhas. A doena assemelha-se artrite reumatide, mas no produz os anticorpos caractersticos desta. Sintomas e Diagnstico
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A psorase (uma doena cutnea que causa episdios de erupes descamativas e vermelhas e unhas espessadas e com depresses) pode preceder ou suceder a inflamao articular. Normalmente, a artrite afeta as articulaes dos dedos das mos e dos ps, embora outras articulaes, como a dos quadris e as da coluna vertebral, tambm sejam freqentemente afetadas. Quando a inflamao cronifica, as articulaes podem tornar-se edemaciadas e deformadas. Os sintomas cutneos e articulares podem surgir e desaparecer conjuntamente. O diagnstico feito pela identificao da artrite caracterstica em um indivduo com psorase ou que possui uma histria familiar de psorase. Prognstico e Tratamento O prognstico da artrite psorisica geralmente melhor do que o prognstico da artrite reumatide, pois o nmero de articulaes afetadas menor. No entanto, as articulaes podem apresentar leses graves. O tratamento visa controlar a erupo cutnea e aliviar a inflamao articular. Vrias drogas que so eficazes no tratamento da artrite reumatide tambm o so no tratamento da artrite psorisica, como os compostos de ouro, o metotrexato, a ciclosporina e a sulfasalazina. Outra droga, o etretinato, costuma ser eficaz nos casos graves, mas os seus efeitos colaterais podem ser graves. Como ele pode causar defeitos congnitos, o etretinato no deve ser utilizados por mulheres grvidas. Esta droga permanece no organismo durante um longo perodo. Conseqentemente, as mulheres no devem engravidar enquanto a estiverem utilizando e nem por um perodo de no mnimo um ano aps o tratamento. A combinao do uso de metoxsaleno pela via oral e de sesses de aplicao de luz ultravioleta (PUVA) alivia os sintomas cutneos e a maioria das inflamaes articulares, excetuando-se a inflamao da coluna vertebral. topo
Lpus Eritematoso Discide

O lpus eritematoso discide um distrbio recorrente e crnico caracterizado por manchas vermelhas, redondas e bem definidas na pele. A causa do lpus eritematoso discide desconhecida. O distrbio mais comum em mulheres, principalmente na terceira dcada de vida. A faixa etria muito mais ampla que a faixa habitual do lpus eritematoso sistmico. Sintomas A erupo caracterstica pode persistir ou surgir e desaparecer durante anos. O aspecto das manchas muda com o passar do tempo. No incio, as manchas so vermelhas e redondas, com mais ou menos o dimetro de um lpis. Geralmente, as manchas ocorrem nas bochechas, na ponte nasal, no couro cabeludo e nas orelhas, mas elas tambm podem ocorrer na parte superior do tronco, no dorso das mos e na regio tibial (anterior da perna). As leses na boca so muito comuns. Se o distrbio no for tratado, cada mancha ir alastrar-se gradualmente em direo periferia. A rea central degenera, formando uma cicatriz. Em reas particularmente descamticas, os folculos pilosos obstrudos dilatam- se e formam depresses semelhantes tachinhas de tapearia. A formao de cicatrizes pode causar uma perda disseminada de pelos. A erupo cutnea pode ser acompanhada por dores articulares e diminuio da quantidade de leuccitos (glbulos brancos), mas, raramente, acompanhada pelos sintomas mais graves do lpus eritematoso sistmico. Diagnstico e Tratamento O diagnstico no fcil de ser confirmado, pois, no lpus eritematoso discide, a erupo cutnea pode ser idntica do lpus eritematoso sistmico e semelhante quela provocada por doenas como a roscea, a dermatite seborrica, o linfoma e a sarcoidose. Para certificar- se de que no existem outros rgos afetados, o mdico realiza a anamnese (histria clnica) do paciente e um exame fsico completo. Os exames de sangue para determinar a quantidade de eritrcitos e leuccitos e para avaliar a funo renal podem auxiliar no descarte de outros diagnsticos possveis. Tambm pode ser realizada a dosagem da concentrao de anticorpos anti-DNA, os quais so encontrados em muitos indivduos com lpus eritematoso sistmico, mas so praticamente inexistentes nos indivduos com lpus eritematoso discide. O tratamento, se iniciado precocemente, pode prevenir ou reduzir a gravidade das cicatrizes permanentes. A luz solar e a luz ultravioleta (como a usada nas sesses de bronzeamento artificial) podem agravar a erupo cutnea e devem ser evitadas. Como uma medida preventiva, podem ser utilizados filtros solares. Geralmente, as pequenas erupes cutneas so tratadas com xito com um creme que contm um corticosteride. As erupes cutneas maiores e mais resistentes freqentemente exigem meses de tratamento com corticosterides administrados pela via oral ou com drogas imunossupressoras, como aquelas utilizadas no tratamento do lpus eritematoso sistmico. topo
Lpus Eritematoso Sistmico

O lpus eritematoso sistmico (lpus) uma doena auto-imune caracterizada por episdios de inflamaes de articulaes, tendes e outros tecidos conjuntivos e rgos. Os tecidos e rgos que inflamam variam de paciente para paciente e a gravidade da doena varia de um quadro discreto at um quadro debilitante, dependendo da quantidade e da variedade dos anticorpos presentes e dos rgos afetados.
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Cerca de 90% dos indivduos com lpus so mulheres com idade entre 20 e 30 anos, mas as crianas, sobretudo as meninas, e os homens e as mulheres idosos tambm podem ser afetados. Ocasionalmente, certas drogas para o corao (p.ex., hidralazina, procainamida e beta-bloqueadores) causam uma sndrome semelhante ao lpus (lupus-like), a qual, no entanto, desaparece assim que a droga suspensa. Sintomas A quantidade e variedade de anticorpos que podem surgir no lpus so maiores que em qualquer outra doena e esses anticorpos juntamente com outros fatores desconhecidos determinam quais so os sintomas que se desenvolvero. Portanto, os sintomas e sua severidade e gravidade variam enormemente de paciente para paciente. O lpus pode ser bastante leve ou devastador, incapacitante ou fatal. Por exemplo, nos indivduos que apresentam anticorpos que afetam apenas a pele, os sintomas cutneos podem ser discretos (casos em que a mera proteo da pele contra a luz solar capaz de evit-los) ou graves e desfigurantes. Como os sintomas variam bastante, o lpus pode assemelhar-se a muitas outras doenas. Por exemplo, o tecido conjuntivo das articulaes comumente afetado no lpus e a artrite resultante pode ser semelhante artrite reumatide. Quando o crebro afetado, o lpus tambm pode assemelhar-se epilepsia ou a alguns distrbios psicolgicos. Embora o lpus possa ser crnico e constante, ele geralmente apresenta exacerbaes intermitentes. O que desencadeia uma exacerbao do lpus em indivduos predisposto comumente no conhecido, apesar da luz solar parecer ser um dos fatores responsveis. O lpus pode iniciar com febre. Esta pode ser elevada e de incio sbito ou o indivduo pode apresentar episdios febris e uma sensao de malestar geral que vm e vo, algumas vezes durante anos. Cerca de 90% dos indivduos com lpus apresentam inflamaes articulares, as quais variam de uma sensao leve de dor at a artrite grave de diversas articulaes. Os demais sintomas podem ser precedidos por anos de sintomas articulares. De fato, muitos indivduos com lpus lembram ter sentido dores relacionadas ao crescimento quando crianas. A inflamao articular persistente pode causar deformidade e leso permanente da articulao e dos tecidos circunjacentes, mas o osso no sofre eroso como ocorre na artrite reumatide. As erupes cutneas so comuns e, freqentemente, localizam-se na face, no pescoo, na parte superior do trax e nos cotovelos. A mais caracterstica uma erupo vermelha em forma de borboleta localizada transversalmente ponte nasal e estendendo-se s bochechas. Pode ocorrer a formao de protuberncias circulares. Essas erupes cutneas raramente formam bolhas ou ficam em carne viva. Tambm so comuns as leses na boca. Podem surgir reas moteadas, de colorao roxo-avermelhada, na borda das palmas das mos e sobre os dedos. Em torno das unhas, pode ocorrer edema e hiperemia (a pele torna-se avermelhada). A perda de pelos comum nos casos de doena ativa. Em aproximadamente 50% dos indivduos com lpus, a pele extremamente sensvel luz e o indivduo pode queimar-se com facilidade ou pode apresentar uma erupo cutnea aps a exposio luz solar. Ocasionalmente, ocorre uma inflamao e um acmulo adicional de lquido nas membranas que envolvem os pulmes. Essa inflamao (pleurisia) pode tornar a respirao profunda difcil. O lquido pode acumular-se no saco que envolve o corao, acarretando a pericardite, a qual pode provocar dor torcica constante e intensa. As crianas, os adultos jovens e os indivduos da raa negra com lpus costumam apresentar linfonodos aumentados de volume por todo o corpo e, cerca de 10% dos indivduos com lpus, apresentam um bao mais volumoso. Algumas vezes, o sistema nervoso afetado, causando cefalia, alteraes de personalidade, convulses e sintomas que assemelham-se aos da demncia (p.ex., dificuldade de raciocinar com clareza). Os acidentes vasculares cerebrais (derrames cerebrais) ocorrem com menor freqncia. A presena de protenas ou de eritrcitos (glbulos vermelhos, hemcias) na urina, detectada atravs de exames laboratoriais, indicam uma leso renal causada pela glomerulonefrite inflamao dos rins , a qual uma complicao comum do lpus eritematoso sistmico. Quando ela grave, o indivduo apresentar uma doena renal progressiva, a presso arterial poder tornar- se perigosamente elevada e o indivduo poder desenvolver uma insuficincia renal, a qual pode ser fatal. A deteco precoce e o tratamento da leso renal em indivduos com lpus reduzem a incidncia de uma doena renal grave.
Caractersticas do Lpus Erupo facial Erupo cutnea Sensibilidade luz solar Leses na boca Acmulo de lquido em torno dos pulmes, do corao ou de outros rgos Artrite Disfuno renal Contagem leucocitria ou de plaquetas baixa Disfuno nervosa ou cerebral Exame de sangue positivo para anticorpos antinucleares, acompanhado algumas vezes pelo resultado positivo de um exame mais especfico para anticorpos anti-DNA Anemia
Diagnstico O diagnstico do lpus eritematoso baseia-se principalmente nos sintomas, especialmente quando estes ocorrem em uma mulher jovem. Devido ampla gama de sintomas, pode ser difcil diferenciar o lpus de outras doenas similares.
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Os exames laboratoriais podem ajudar na confirmao do diagnstico. Um exame de sangue pode detectar a presena de anticorpos antinucleares, os quais esto presentes em praticamente todos os indivduos com lpus. No entanto, esses anticorpos tambm esto presentes em outras doenas. Por essa razo, se for detectada a presena de anticorpos antinucleares, tambm deve ser realizado um exame que verifique a presena de anticorpos anti-DNA de cadeia dupla. Uma concentrao elevada desses anticorpos praticamente especfica do lpus, mas nem todos os indivduos com lpus apresentam esses anticorpos. A dosagem da concentrao do complemento (um grupo de protenas que fazem parte do sistema imune) e a deteco de outros anticorpos podem ser realizadas com o objetivo de se prever a atividade e a evoluo da doena. A leso renal causada pelo lpus pode ser detectada por meio de exames de sangue e de urina. Algumas vezes, deve ser realizada uma bipsia renal para auxiliar o mdico na elaborao do plano teraputico. Prognstico e Tratamento Como a evoluo do lpus eritematoso sistmico imprevisvel, o prognstico varia muito. A doena tende a ser crnica e recidivante e, freqentemente, com perodos assintomticos que duram anos. As crises lpicas (exacerbaes) raramente ocorrem aps a menopausa. O prognstico melhorou significativamente nas duas ltimas dcadas. De modo geral, se a inflamao inicial for controlada, o prognstico a longo prazo bom. Se os sintomas do lpus forem causados pelo uso de alguma droga, a interrupo de seu uso acarretar a sua cura, embora a recuperao possa levar meses. O tratamento depende dos rgos afetados e da gravidade da doena. O lpus leve caracteriza- se pela febre, artrite, erupo cutnea, comprometimento cardaco e pulmonar leve e cefalia. O lpus grave pode causar distrbios sangneos potencialmente letais, comprometimento cardaco e pulmonar grave, leso renal importante, vasculite nos membros superiores, nos membros inferiores ou no trato gastrointestinal ou uma grave disfuno do sistema nervoso. A doena leve pode exigir pouco ou nenhum tratamento. Freqentemente, os antiinflamatrios noesterides (AINEs) aliviam as dores articulares. Quando o sangue apresenta uma tendncia coagulao, como ocorre nos pacientes com lpus, utilizada a aspirina em baixas doses. As doses muito elevadas podem comprometer o fgado. Algumas vezes, a administrao combinada da hidroxicloroquina, da cloroquina ou da quinacrina ajuda a aliviar os sintomas articulares e cutneos. A doena grave tratada imediatamente com um corticosteride (p.ex., prednisona). A dosagem e a durao do tratamento dependem dos rgos afetados. Algumas vezes, um medicamento imunossupressor (p.ex., azatioprina ou ciclofosfamida) prescrito com o objetivo de inibir o ataque auto-imune do organismo. A combinao de um corticosteride com um imunossupressor utilizada mais freqentemente nos casos em que h uma doena renal ou nervosa grave e no tratamento da vasculite. Aps a inflamao inicial ser controlada, o mdico define a dose que a suprime mais eficazmente a longo prazo. Geralmente, a dose da prednisona reduzida gradativamente quando os sintomas esto controlados e os resultados dos exames laboratoriais mostram uma melhoria. Durante esse processo, podem ocorrer recidivas ou exacerbaes do quadro. Para a maioria das indivduos com lpus, a dose de prednisona pode ser diminuda ou suprimida. Os procedimentos cirrgicos e a gestao so mais complicados para os pacientes com lpus e estes necessitam de uma superviso mdica rigorosa. Os abortos e as crises lpicas (exacerbaes) ps-parto so comuns. topo
Esclerodermia
A esclerodermia (esclerose sistmica) uma doena crnica caracterizada por alteraes degenerativas e formao de cicatrizes na pele, nas articulaes e nos rgos internos e por anormalidades nos vasos sangneos. A causa da esclerodermia desconhecida. O distrbio quatro vezes mais comum em mulheres que em homens, sendo raro em crianas. A esclerodermia pode ocorrer como parte de uma doena mista do tecido conjuntivo. Sintomas Os sintomas iniciais habituais so o espessamento e o inchao da ponta dos dedos. Tambm comum o fenmeno de Raynaud, no qual os dedos tornam- se subitamente muito plidos e formigam ou tornam-se dormentes em resposta ao frio ou a um transtorno emocional. Tipicamente, os dedos tornam- se azulados ao serem aquecidos. Freqentemente, dores contnuas e agudas em diversas articulaes acompanham os sintomas iniciais. Ocasionalmente, a azia, a dificuldade de deglutio e a dificuldade respiratria so os primeiros sintomas da esclerodermia, mas, quase sempre, os sintomas somente ocorrem mais tarde, se houver leso esofgica, cardaca ou pulmonar. A esclerodermia pode lesar reas extensas da pele ou apenas os dedos (esclerodactilia). medida que a doena avana, a pele torna-se tensa, brilhante e mais escura que a normal. A pele do rosto torna-se distendida, acarretando algumas vezes a incapacidade de alterar a expresso facial, como se o indivduo usasse uma mscara. Aparecem aranhas vasculares (telangiectasias) nos dedos da mo, no trax, no rosto, nos lbios e na lngua. Pode ocorrer a formao de tumefaes compostas de clcio nos dedos das mos, em outras reas sseas ou nas articulaes. Freqentemente, pode-se ouvir um rangido quando os tecidos inflamados movem-se um sobre o outro, principalmente nos joelhos e abaixo deles. Os dedos, os punhos e os cotovelos podem apresentar rigidez em flexo (contrados) devido formao de cicatrizes na pele. Pode ocorrer feridas na ponta e nos nodos dos dedos das mos. As cicatrizes freqentemente lesam a parte inferior do esfago (o tubo que conecta a boca ao estmago). O esfago lesado no consegue mais impulsionar eficazmente o alimento at o estmago. Finalmente, a maioria dos indivduos com esclerodermia apresentam dificuldade de deglutio e azia. O crescimento de clulas anormais no esfago (sndrome de Barrett) ocorre em aproximadamente um tero das indivduos, aumentando o risco de obstruo ou cncer do esfago. A leso intestinal pode interferir na absoro dos
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alimentos (m absoro), causando perda de peso. O sistema de drenagem do fgado pode ser obstrudo pelo tecido cicatricial (cirrose biliar), provocando leso heptica e ictercia. A esclerodermia pode causar o acmulo de tecido cicatricial nos pulmes, acarretando uma dificuldade respiratria anormal durante a realizao de exerccios. Ela tambm pode causar vrios problemas cardacos graves e potencialmente letais, como a insuficincia cardaca e arritmias (ritmos cardacos anormais). A doena renal grave pode ser decorrente da esclerodermia. Comumente, o primeiro sintoma de leso renal uma elevao sbita e progressiva da presso arterial. A hipertenso arterial um mau sinal, apesar de, em geral, o tratamento poder controlar essa complicao. A sndrome CREST, tambm denominada esclerose cutnea (esclerodermia) limitada, uma forma menos grave da doena, com menor propenso a causar leses graves nos rgos internos. A sndrome CREST foi assim denominada devido a seus sintomas: depsitos de clcio na pele e por todo o corpo, fenmeno de Raynaud, disfuno esofgica, esclerodactilia (sclerodactily, leso cutnea nos dedos) e telangiectasia (aranhas vasculares). A leso cutnea limitada aos dedos das mos. Os indivduos com a sndrome CREST podem apresentar hipertenso pulmonar, a qual podem causar insuficincia cardaca e insuficincia respiratria. Diagnstico O mdico diagnostica a esclerodermia por meio das alteraes caractersticas da pele e dos rgos internos. Os sintomas podem se sobrepor aos sintomas de vrias outras doenas do tecido conjuntivo, mas, em geral, a sintomatologia caracterstica. Os exames laboratoriais isoladamente no permitem a identificao da doena porque os resultados dos exames, do mesmo modo que os sintomas, variam muito entre os portadores da doena. Entretanto, o exame de deteco de um anticorpo anticentrmero (parte de um cromossomo) pode ajudar na diferenciao entre a esclerodermia cutnea limitada e a forma mais generalizada. Prognstico e Tratamento A evoluo da esclerodermia varivel e imprevisvel. Algumas vezes, a esclerodermia evolui rapidamente e fatal. Outras vezes, ela afeta somente a pele durante dcadas antes de afetar os rgos internos, embora seja praticamente inevitvel a ocorrncia de algum dano em rgos internos (p.ex., o esfago), mesmo em casos da sndrome CREST. O prognstico pior para os indivduos que apresentam sintomas precoces de problemas cardacos, pulmonares ou renais. Nenhuma droga capaz de interromper a progresso da esclerodermia. Entretanto, determinadas drogas conseguem aliviar alguns sintomas e reduzir a leso dos rgos. Os antiinflamatrios no esterides (AINEs) ou, algumas vezes, os corticosterides, podem aliviar a fraqueza e as dores musculares e articulares intensas. A penicilamina reduz a velocidade do espessamento da pele e pode retardar o comprometimento de outros rgos internos, mas nem todos os pacientes suportam os seus efeitos colaterais. Os imunossupressores, como o metotrexato, podem ser teis em alguns casos. A azia pode ser aliviada com uma dieta fracionada (ingesto de pequenas quantidades de alimento vrias vezes ao dia) e pelo tratamento com anticidos e bloqueadores da histamina, os quais inibem a produo de cido gstrico. Dormir com a cabeceira da cama elevada uma medida que freqentemente ajuda. Algumas vezes, a cirurgia pode corrigir problemas graves de refluxo do cido gstrico. As reas estreitadas do esfago podem ser dilatadas. A tetraciclina e outros antibiticos podem ajudar a evitar a m absoro intestinal causada pelo crescimento excessivo de bactrias no intestino lesado. A nifedipina alivia os sintomas do fenmeno de Raynaud, mas tambm aumenta o refluxo cido. As drogas antihipertensivas, sobretudo os inibidores da enzima conversora da angiotensina (ECA), so teis no tratamento da doena renal e da hipertenso arterial. A fisioterapia e os exerccios ajudam a manter a fora muscular, mas no evitam completamente a rigidez articular em flexo. topo
Sndrome de Sjgren
A sndrome de Sjgren um distrbio inflamatrio crnico caracterizado pela secura excessiva dos olhos, da boca e de outras membranas mucosas. Freqentemente, a sndrome de Sjgren est associada a outros sintomas mais caractersticos da artrite reumatide ou do lpus eritematoso sistmico (lpus). Acredita-se que a sndrome de Sjgren seja uma doena auto-imune, mas a sua causa no conhecida. Ela menos comum que a artrite reumatide e atinge mais as mulheres que os homens. Ocorre a infiltrao de leuccitos (glbulos brancos do sangue) nas glndulas que secretam lquidos, como as glndulas salivares (localizadas na boca) e as lacrimais (localizadas nos olhos). Os leuccitos lesam essas glndulas, acarretando secura da boca e dos olhos os sintomas caractersticos dessa sndrome. Ela tambm pode causar ressecamento das membranas mucosas que revestem o trato gastrointestinal, a traquia, a vulva e a vagina. Sintomas Em alguns indivduos, somente a boca ou os olhos tornam-se ressecados (complexo seco, sndrome seca). A secura dos olhos pode acarretar leso grave da crnea e a ausncia de lgrimas pode causar leso ocular permanente. A insuficincia salivar pode comprometer a paladar e o olfato, provocando dor durante a mastigao e a deglutio e pode acarretar a formao de cries. Em outros indivduos, muitos rgos so afetados. O ressecamento da traquia e dos pulmes pode tornar esses rgos mais suscetveis infeco, facilitando o desenvolvimento de pneumonias. O saco protetor que envolve o corao (pericrdio) pode inflamar-se condio denominada pericardite. Podem ocorrer leses nervosas, particularmente na face. O fgado, o pncreas, o bao, os rins e os linfonodos tambm podem ser afetados. Aproximadamente um tero dos pacientes apresenta artrite nas mesmas articulaes afetadas pela artrite reumatide. No entanto, na sndrome de Sjgren, a artrite
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Manual Merck Sade para a Famlia - Captulo 51 - Distrbios das Articulaes e... Pgina 10 de 17
tende a ser mais discreta e no destrutiva. O linfoma, um cncer do sistema linftico, 44 vezes mais comum em portadores da sndrome de Sjgren que na populao geral. Diagnstico Um indivduo que apresenta secura da boca e dos olhos acompanhada por inflamaes articulares provavelmente apresenta a sndrome de Sjgren. Vrios exames podem auxiliar o mdico no diagnstico desse distrbio. Para se avaliar a quantidade de lgrimas produzidas, colocada uma tira de papel filtro sob cada plpebra inferior e a parte da tira que ficou molhada observada (teste de Schirmer). O indivduo com sndrome de Sjgren pode produzir menos de um tero da quantidade normal. Um oftalmologista pode realizar testes para verificar possveis leses da superfcie dos olhos. Para avaliar a secreo das glndulas salivares, podem ser realizados exames mais sofisticados como, por exemplo, a cintilografia ou a bipsia de glndulas salivares. Exames de sangue podem detectar a presena de anticorpos anormais, incluindo o SS-B, um anticorpo altamente especfico da sndrome de Sjgren. Freqentemente, os portadores da sndrome de Sjgren tambm apresentam anticorpos que so mais caractersticos da artrite reumatide (fator reumatide) ou do lpus (anticorpo antinuclear). A velocidade de hemossedimentao encontra- se elevada em aproximadamente sete entre cada dez portadores e um em cada trs apresenta uma reduo da quantidade de eritrcitos no sangue (anemia) ou de certos tipos de leuccitos. Prognstico e Tratamento O prognstico depende da capacidade dos anticorpos lesarem rgos vitais. Raramente, a morte devida pneumonia, insuficincia renal ou ao linfoma. No existe uma cura para a sndrome de Sjgren, mas os sintomas podem ser aliviados. A secura dos olhos pode ser tratada com gotas de lgrimas artificiais. A boca seca aliviada atravs ingesto contnua de pequenas quantidades de lquidos ou do uso de goma de mascar sem acar ou lavagens bucais com colutrios. As drogas que reduzem a quantidade de saliva, como os descongestionantes e os anti-histamnicos, devem ser evitadas. A pilocarpina ajuda a estimular a produo de saliva quando as glndulas salivares no esto gravemente comprometidas. A higiene dental minuciosa e as consultas odontolgicas freqentes minimizam a ocorrncia de cries e de perda de dentes. As glndulas salivares dolorosas e inchadas podem ser tratadas com analgsicos. Como os sintomas articulares geralmente so leves, o uso de aspirina e o repouso so suficientes. Quando os sintomas resultantes da leso de rgos internos so graves, a administrao de corticosterides (p.ex., prednisona pela via oral) pode ser muito til. topo
Doena Mista do Tecido Conjuntivo

A doena mista do tecido conjuntivo um conjunto de sintomas similares queles de vrias doenas do tecido conjuntivo: lpus eritematoso sistmico, esclerodermia, polimiosite e dermatomiosite. Aproximadamente 80% das pessoas afetadas so do sexo feminino. A doena atinge indivduos com idades variando de 5 a 80 anos. A sua causa desconhecida, mas trata-se provavelmente de uma reao auto-imune. Sintomas Os sintomas tpicos so o fenmeno de Raynaud (ao esfriarem, as mos e os ps apresentam manchas esbranquiadas em alguns pontos e tornam-se doloridos), dores articulares ou artrite, mos edemaciadas, fraqueza muscular, dificuldade de deglutio, azia e dificuldade respiratria. O fenmeno de Raynaud pode ocorrer muitos anos antes que outros sintomas se manifestem. (No entanto, mais usual o fenmeno de Raynaud ser um sintoma isolado que no faz parte de uma doena do tecido conjuntivo.) Independentemente de como a doena inicie-se, ela tende a piorar e os sintomas estendem-se a vrias partes do corpo. Freqentemente, as mos tornam-se to edemaciadas que os dedos lembram salsichas. Os seguintes sinais podem ser observados: erupo cutnea prpura em forma de borboleta nas bochechas e na ponte nasal, manchas avermelhadas nos nodos dos dedos, uma colorao violeta sobre as plpebras e aranhas vasculares vermelhas na face e nas mos. Os cabelos podem se tornar finos. Tambm podem ocorrer alteraes cutneas semelhantes quelas que ocorrem na esclerodermia. Quase todos os indivduos com doena mista do tecido conjuntivo apresentam dores articulares e trs quartos deles apresentam inflamao e dor tpicas da artrite. Como a doena mista do tecido conjuntivo lesa as fibras musculares, o paciente pode sentir fraqueza e dor muscular, especialmente nos ombros e nos quadris. Embora o esfago geralmente seja afetado, isto raramente causa dor ou dificuldade de deglutio. Pode ocorrer acmulo de lquido no interior dos pulmes ou em ao seu redor. Em alguns indivduos, a disfuno pulmonar o problema mais grave, causando dispnia (dificuldade respiratria) ao esforo e sobrecarga cardaca. Algumas vezes, o corao enfraquece, produzindo insuficincia cardaca, a qual pode acarretar reteno de lquido, dificuldade respiratria e fadiga. Apenas 10% dos indivduos apresentam comprometimento dos rins e dos nervos e, em geral, a leso leve. Outros sintomas incluem a febre, a linfadenomegalia (aumento dos linfonodos), a dor abdominal e a rouquido persistente. Pode ocorrer o desenvolvimento da sndrome de Sjgren. No decorrer do tempo, quase todos as indivduos apresentam sintomas que so mais caractersticos do lpus eritematoso sistmico ou da esclerodermia. Diagnstico O mdico suspeita de uma doena mista do tecido conjuntivo quando o paciente apresenta a sobreposio de alguns sintomas do lpus eritematoso sistmico, da esclerodermia, da polimiosite ou da artrite reumatide. So realizados exames de sangue para se detectar a presena de um anticorpo incomum a anti-ribonucleoprotena, o qual est presente em praticamente todos os indivduos com
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doena mista do tecido conjuntivo. Um nvel elevado desse anticorpo, sem a presena de outros anticorpos observados no lpus, especfico da doena mista do tecido conjuntivo. Tratamento O tratamento semelhante ao do lpus. Os corticosterides geralmente so eficazes, sobretudo quando a doena diagnosticada precocemente. Os casos leves podem ser tratados com aspirina, com outras drogas antiinflamatrias no esterides, com a quinacrina ou drogas similares ou com doses muito baixas de corticosterides. Quanto mais grave for a doena, mais alta a dose necessria de corticosterides. Nos casos graves, as drogas imunossupressoras tambm podem ser necessrias. Em geral, quanto mais avanada estiver a doena e quanto maior for a leso orgnica, menos eficaz o tratamento. As leses cutneas e esofgicas similares da esclerodermia apresentam menor probabilidade de responder ao tratamento. Os perodos assintomticos podem se prolongar por muitos anos com pouco ou nenhum tratamento contnuo com um corticosteride. Apesar do tratamento, a doena evolui em aproximadamente 13% dos indivduos, causando complicaes potencialmente letais em um perodo de seis a doze anos. topo
Polimiosite e Dermatomiosite
A polimiosite uma doena crnica do tecido conjuntivo caracterizada pela inflamao dolorosa e degenerao dos msculos. A dermatomiosite a polimiosite acompanhada pela inflamao cutnea. Essas doenas acarretam fraqueza e deteriorao muscular incapacitantes. Tipicamente, a fraqueza muscular afeta os ombros e os quadris, mas ela pode afetar de forma simtrica os msculos de todo o corpo. A polimiosite e a dermatomiosite geralmente ocorrem em adultos com idade entre 40 e 60 anos ou em crianas com idade entre 5 e 15 anos. A probabilidade das mulheres apresentarem uma dessas doenas duas vezes maior que para os homens. Nos adultos, essas doenas podem ocorrer isoladamente ou como parte de outras doenas do tecido conjuntivo como, por exemplo, a doena mista do tecido conjuntivo. A sua causa desconhecida. Agentes virais ou reaes auto-imunes podem ter um papel importante no processo. O cncer tambm pode desencadear essas doenas: uma reao auto-imune contra o cncer pode ser direcionada contra uma substncia contida nos msculos. Cerca de 15% dos homens com mais de 50 anos com polimiosite tambm apresentam um cncer. A probabilidade das mulheres apresentarem um cncer um pouco menor. Sintomas Os sintomas da polimiosite so similares em todas as idades, mas, em geral, a doena evolui de modo mais abrupto nas crianas do que nos adultos. Os sintomas, os quais podem iniciar durante ou imediatamente aps um quadro infeccioso, so a fraqueza muscular (particularmente nos braos, quadris e coxas), dores musculares e articulares, fenmeno de Raynaud, erupo cutnea, dificuldade de deglutio, febre, fadiga e perda de peso. A fraqueza muscular pode apresentar um incio lento ou abrupto e pode piorar ao longo de semanas ou meses. Como os msculos prximos ao centro do corpo so os mais afetados, as atividades como levantar os membros superiores acima dos ombros, subir escadas e levantar de uma cadeira podem tornar-se muito difceis. Se os msculos do pescoo forem afetados, mesmo o ato de levantar a cabea de um travesseiro pode ser impossvel. A fraqueza nos ombros ou nos quadris pode confinar o paciente a uma cadeira de rodas ou ao leito. A leso muscular na poro superior do esfago pode causar dificuldades de deglutio e a regurgitao alimentar. No entanto, os msculos das mos, dos ps e da face no so afetados. As dores e as inflamaes articulares ocorrem em cerca de um tero das indivduos acometidos. A dor e o edema tendem a ser leves. O fenmeno de Raynaud ocorre com maior freqncia em indivduos que apresentam polimiosite concomitantemente com outras doenas do tecido conjuntivo. Geralmente, alm da garganta e do esfago, a polimiosite no afeta outros rgos internos. Entretanto, os pulmes podem ser afetados, causando dificuldade respiratria e tosse. O indivduo com uma lcera gstrica ou intestinal hemorrgica pode apresentar evacuaes de fezes sanguinolentas ou pretas. Isto ocorre mais freqentemente em crianas que em adultos. Na dermatomiosite, as erupes cutneas tendem a ocorrer no mesmo momento que a fraqueza muscular e outros sintomas. Uma erupo de cor vermelho escuro (eritema em heliotropo) pode surgir na face, assim como um inchao vermelho- arroxeado em torno dos olhos. Um outro tipo de erupo, a qual pode ser descamativa, lisa ou elevada, pode ocorrer em qualquer local do corpo, mas especialmente comum nos nodos dos dedos. O leito ungueal pode tornar-se avermelhado. Quando as erupes desaparecem, pode ocorrer uma pigmentao acastanhada, a formao de cicatrizes, rugas ou reas plidas devidas despigmentao da pele. Diagnstico Existem certos critrios que so utilizados para o estabelecimento do diagnstico: a fraqueza muscular nos ombros ou quadris, a erupo cutnea caracterstica, o aumento dos nveis sangneos de determinadas enzimas musculares, alteraes caractersticas (observadas ao microscpio) do tecido muscular e alteraes da atividade eltrica muscular, a qual mensurada com o auxlio de um aparelho denominado eletromigrafo. Para se descartar outros distrbios musculares, podem ser necessrios testes especiais realizados com amostras de tecido muscular.
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Os exames laboratoriais so teis, mas eles no identificam especificamente a polimiosite ou a dermatomiosite. Freqentemente, os nveis sangneos de certas enzimas musculares, como a creatinocinase, esto mais elevados que o normal, indicando leso muscular. Essas enzimas so mensuradas repetidamente para a monitorizao da doena. Em geral, com um tratamento eficaz, os nveis retornam aos valores normais ou prximos dos normais. Pode ser necessria a realizao de um exame fsico e de outros exames para se determinar se o paciente tambm apresenta um cncer. Tratamento e Prognstico A restrio das atividades quando a inflamao muito intensa costuma produzir bons resultados. Um corticosteride, geralmente a prednisona pela via oral e em doses elevadas, produz uma lenta melhora da fora e reduz a dor e o edema, controlando a doena. Aps quatro a seis semanas, com nveis das enzimas musculares normalizados e a fora muscular restaurada, a dose gradualmente reduzida. Para evitar o retorno da doena, a maioria dos adultos deve continuar a utilizar uma dose baixa de prednisona por muitos anos ou indefinidamente. Aps aproximadamente um ano, as crianas podem ser capazes de interromper o uso da droga permanecendo assintomticas. Ocasionalmente, a prednisona pode piorar o quadro ou no totalmente eficaz. Nesses casos, no lugar da prednisona ou concomitantemente, so utilizadas drogas imunossupressoras. Quando outras drogas so ineficazes, a gamaglobulina (uma substncia que contm grandes quantidades de muitos anticorpos) pode ser administrada pela via intravenosa. Comumente, quando a polimiosite est associada ao cncer, a resposta prednisona no satisfatria. Entretanto, a doena geralmente melhora quando possvel se tratar o cncer com sucesso. Os adultos com uma doena progressiva e grave que apresentam dificuldade de deglutio, desnutrio, pneumonia ou insuficincia respiratria apresentam risco de morte. topo
Policondrite Recidivante
A policondrite recidivante um distrbio incomum caracterizado por episdios de inflamao dolorosa e destrutiva da cartilagem e de outros tecidos conjuntivos das orelhas, articulaes, nariz, laringe, traquia, brnquios, olhos, vlvulas cardacas, rins e vasos sangneos. Esse distrbio afeta igualmente homens e mulheres de meia-idade. Normalmente, as duas orelhas tornam-se vermelhas, inchadas e muito doloridas. Concomitantemente ou posteriormente, o indivduo afetado pode apresentar artrite, a qual pode ser leve ou grave. Qualquer articulao pode ser afetada. A cartilagem que conecta as costelas ao esterno pode tornar-se inflamada. A cartilagem do nariz tambm um local comum de inflamao. Outros locais que podem ser afetados so os olhos, a laringe, a traquia, a poro interna das orelhas, o corao, os vasos sangneos, os rins e a pele. Os episdios de exacerbao da inflamao e da dor duram algumas semanas, desaparecem e, tornam a repetir-se durante um perodo de vrios anos. Finalmente, a cartilagem de sustentao pode ser danificada, resultando em orelhas flcidas, nariz em sela e problemas de viso, audio e equilbrio. Os indivduos que apresentam esse distrbio podem morrer se as vias areas sofrerem colapso ou se o corao e os vasos sangneos apresentarem leses graves. Diagnstico e Tratamento A policondrite recidivante diagnosticada quando o mdico observa pelo menos trs dos sintomas a seguir, os quais ocorrem ao longo do tempo: inflamao das duas orelhas, inchao doloroso em vrias articulaes, inflamao da cartilagem do nariz, inflamao dos olhos, leso da cartilagem do trato respiratrio e problemas de audio e equilbrio. Uma bipsia da cartilagem afetada pode revelar alteraes caractersticas e os exames de sangue podem detectar evidncias de uma inflamao crnica. A policondrite recidivante leve pode ser tratada com aspirina ou com outros antiinflamatrios no esterides (p.ex., ibuprofeno). Nos casos mais graves, so administradas doses dirias de prednisona. medida que os sintomas comeam a melhorar, a dose rpida e gradativamente diminuda. Algumas vezes, os casos graves so tratados com drogas imunossupressoras (p.ex., ciclofosfamida). Essas drogas tratam os sintomas, mas no demonstraram alterar a evoluo final do distrbio.
Distrbios Caracterizados pela Vasculite

Distrbio Prpura de HenochSchnlein Eritema nodoso Descrio Inflamao de veias pequenas, causando manchas prpuras e endurecidas na pele
Inflamao de vasos sangneos das camadas profundas da pele, causando a formao de ndulos vermelhos, profundos e sensveis nos braos e nas pernas Inflamao de artrias de calibre mdio, comprometendo o fluxo sangneo atravs dos vasos e aos tecidos circunvizinhos Inflamao de artrias do crebro e da cabea, causando s vezes cefalia e cegueira Inflamao de artrias de grande calibre, como a aorta e seus ramos, causando obstruo e ausncia de pulso
Poliarterite nodosa
Arterite temporal (de clulas gigantes) Arterite de Takayasu
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Vasculite
A vasculite uma inflamao dos vasos sangneos. A vasculite no uma doena e sim um processo patolgico que ocorre em algumas doenas auto-imunes do tecido conjuntivo, como a artrite reumatide e o lpus eritematoso sistmico. A vasculite tambm pode ocorrer sem que haja envolvimento do tecido conjuntivo. Desconhece-se o fator desencadeante da vasculite na maioria dos casos. No entanto, em alguns, os vrus da hepatite esto envolvidos. Presumivelmente, a inflamao ocorre quando o sistema imune identifica erroneamente os vasos sangneos ou partes de um vaso sangneo como estranhos e os ataca. As clulas do sistema imune, que causam inflamao circundam e infiltram os vasos sangneos afetados, destruindo- os e possivelmente lesando os tecidos por eles irrigados. Os vasos sangneos podem perfurar ou ser obstrudos. Ambas as condies interromem o fluxo sangneo aos nervos, aos rgos e a outras partes do corpo. As reas privadas de sangue (reas isqumicas) podem ser lesadas de forma permanente. Os sintomas podem ser decorrentes de uma leso direta dos vasos sangneos ou da leso dos tecidos cuja irrigao sangnea encontra-se comprometida. Qualquer vaso sangneo pode ser afetado. A vasculite pode limitar-se s veias, s grandes artrias, s pequenas artrias ou aos capilares, ou limitar-se aos vasos de uma parte do corpo como, por exemplo, a cabea, um membro inferior ou um rim. Distrbios como a sndrome de Henoch-Schnlein, o eritema nodoso, a poliarterite nodosa, a arterite temporal (de clulas gigantes) e a arterite de Takayasu so caracterizados por uma vasculite limitada aos vasos sangneos que apresentam um determinado tamanho ou profundidade. topo
Poliarterite Nodosa
A poliarterite nodosa uma doena na qual segmentos de artrias de mdio calibre tornam-se inflamados e lesados com conseqente reduo da irrigao sangnea dos rgos supridos por esses vasos. Quando no tratada adequadamente, a poliarterite nodosa geralmente letal. Normalmente, ela ocorre entre os 40 e os 50 anos, podendo, no entanto, ocorrer em qualquer idade. Os homens apresentam uma probabilidade de apresentar essa doena trs vezes maior do que as mulheres. A sua causa desconhecida, mas reaes a certas drogas e vacinas podem provocar o seu surgimento. Algumas vezes, infeces virais e bacterianas parecem desencadear a inflamao. No entanto, mais freqentemente, impossvel se descobrir qualquer evento ou substncia responsvel pelo desencadeamento do processo. Sintomas Inicialmente, a doena pode ser leve, tornando- se letal em questo de meses, ou ela pode evoluir de forma imperceptvel como uma doena debilitante crnica. Qualquer rgo ou combinao de rgos podem ser afetados e os sintomas dependem dos rgos afetados. Freqentemente, a poliarterite nodosa assemelha-se a outras doenas na quais ocorre inflamao de artrias (vasculite). Uma dessas doenas a sndrome de Churg-Strauss, a qual, ao contrrio da poliarterite nodosa, provoca asma. O sintoma inicial mais comum a febre. A dor abdominal, o adormecimento e o formigamento das mos e dos ps, a fraqueza e a perda de peso tambm podem ocorrer precocemente. Trs quartos dos pacientes apresentam leses renais, as quais podem acarretar hipertenso arterial, edema devido reteno de gua e produo mnima ou ausncia de produo de urina. Quando os vasos sangneos do trato gastrointestinal so afetados, podem ocorrer perfuraes intestinais com conseqente infeco abdominal (peritonite), dor intensa, diarria sanguinolenta e febre alta. Caso os vasos sangneos do corao forem comprometidos, o indivduo pode apresentar dor torcica e infarto do miocrdio. A leso de vasos sangneos cerebrais pode causar cefalia, convulses e alucinaes. O fgado pode apresentar uma leso grave. comum o indivduo apresentar dores musculares e articulares e inflamaes articulares. palpao, os vasos sangneos prximos pele podem ser percebidos como estruturas tortuosas e irregulares e, ocasionalmente, ocorre a formao de lceras cutneas na rea dos vasos afetados. Diagnstico e Tratamento No existe um exame de sangue que possa confirmar o diagnstico da poliarterite nodosa. O mdico suspeita da doena quando a combinao de sintomas e dos resultados dos exames laboratoriais no pode ser explicada de outra maneira. Tambm se suspeita de poliarterite nodosa quando a febre e os sintomas neurolgicos (p.ex., zonas adormecidas, formigamentos ou paralisia) ocorrem em um homem de meiaidade previamente saudvel. O diagnstico pode ser confirmado atravs de uma bipsia de um vaso sangneo afetado. Tambm pode ser necessria a realizao de uma bipsia do fgado ou rim. Arteriografias (radiografias realizadas aps a injeo de contraste nas artrias) podem revelar anormalidades dos vasos sangneos. Sem tratamento, somente 33% dos indivduos apresentam uma sobrevida de um ano e 88% morrem em cinco anos. Um tratamento agressivo pode evitar a morte. Qualquer droga suspeita de ter desencadeado a doena deve ser suspensa. Doses elevadas de um corticosteride (p.ex., prednisona) podem evitar o agravamento da doena e podem proporcionar um perodo assintomtico em cerca de um tero dos indivduos afetados. Como um tratamento prolongado com corticosteride comumente necessrio, a dose deve ser reduzida assim que os sintomas desaparecerem. Caso os corticosterides no reduzam a inflamao de modo adequado, eles podem ser substitudos ou podem ser utilizados concomitantemente com drogas imunossupressoras (inibidoras do sistema imune) como, por exemplo, a ciclofosfamida. Freqentemente, necessria a instituio de outros tratamentos, como os utilizados no controle da hipertenso arterial, para se evitar a ocorrncia de leses em rgos internos. Mesmo com o tratamento, vrios rgos vitais podem deixar de funcionar ou um vaso sangneo enfraquecido pode romper.
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A insuficincia renal uma causa comum de morte. Podem ocorrer infeces potencialmente letais, pois o uso prolongado de corticosterides e de imunossupressores reduz a capacidade do organismo de combater as infeces. topo
Polimialgia Reumtica
A polimialgia reumtica um distrbio que provoca dor intensa e rigidez dos msculos do pescoo, dos ombros e dos quadris. A polimialgia reumtica ocorre em indivduos com mais de 50 anos de idade, sendo duas vezes mais comum em mulheres que em homens. A sua causa desconhecida. Apesar de dolorosa, a polimialgia reumtica no causa fraqueza ou leso muscular. Algumas vezes, a polimialgia reumtica ocorre simultaneamente com a arterite temporal (de clulas gigantes). Sintomas e Diagnstico A polimialgia reumtica provoca dor intensa e rigidez no pescoo, nos ombros e nos quadris. A rigidez pior pela manh e aps perodos de inatividade. A febre, o mal-estar geral, a perda de peso e a depresso podem acompanhar os sintomas musculares. Todos esses sintomas podem surgir de modo gradual ou repentino. O mdico realiza o diagnstico baseando-se nos achados do exame fsico e nos resultados dos exames laboratoriais. Geralmente, a realizao de bipsias de tecido muscular no necessria, mas, quando realizadas, elas no revelam evidncias de leso muscular. A eletromiografia tambm no revela anormalidades. Os exames de sangue podem detectar uma anemia. O nico exame de sangue que costuma ser anormal o da velocidade de hemossedimentao, a qual comumente encontra-se muito elevada. O nvel da creatinocinase, o qual encontra-se elevado na polimiosite, normal na polimialgia reumtica. Tratamento Geralmente, a polimialgia reumtica melhora significativamente com pequenas doses de prednisona, um corticosteride. Quando o indivduo tambm apresenta arterite temporal, so necessrias doses mais elevadas de corticosteride. medida que os sintomas vo desaparecendo, a dose gradualmente reduzida at se atingir a dose mnima eficaz. Quase todos os indivduos afetados podem suspender o uso da prednisona em dois ou quatro anos, embora alguns deles dependam de doses pequenas por mais tempo. A aspirina ou outros antiinflamatrios no esterides costumam proporcionar um alvio menor. topo
Arterite Temporal
A arterite temporal (de clulas gigantes) uma doena inflamatria crnica das grandes artrias. Essa doena afeta cerca de um em cada1.000 indivduos com mais de 50 anos e um pouco mais freqente em mulheres que em homens. A sua causa desconhecida. Os sintomas superpem- se aos da polimialgia reumtica e alguns estudiosos acreditam que se tratam de variaes de uma mesma doena. Sintomas Os sintomas variam de acordo com as artrias afetadas. Tipicamente, so afetadas as grandes artrias que chegam cabea, provocando uma dor sbita e intensa nas tmporas ou na regio posterior da cabea. palpao, os vasos sangneos temporais so percebidos como estruturas inchadas e tortuosas. O indivduo pode sentir dor no couro cabeludo ao pentearse. Ele pode apresentar viso dupla, viso borrada, grandes manchas cegas, cegueira de um olho ou outros problemas oculares. O maior perigo a cegueira permanente, a qual pode ocorrer de modo sbito quando ocorre obstruo da irrigao sangnea ao nervo ptico. Caracteristicamente, a mandbula, os msculos da mastigao e a lngua doem quando o indivduo se alimenta ou fala. Outros sintomas podem incluir aqueles da polimialgia reumtica. Diagnstico e Tratamento O mdico baseia seu diagnstico nos sintomas e no exame fsico e o confirma atravs de uma bipsia da artria temporal (localizada na tmpora). Exames de sangue tambm so teis e normalmente detectam uma anemia e uma velocidade de hemossedimentao muito elevada. Como a arterite temporal causar cegueira em 20% dos indivduos no tratados, o tratamento deve ser iniciado assim que for levantada a suspeita da doena. A prednisona costuma ser eficaz. Inicialmente, a dose necessria para combater a inflamao dos vasos sangneos. Aps algumas semanas, medida que os sintomas melhorarem, a dose reduzida de modo gradual. Alguns pacientes podem parar de utilizar a prednisona aps alguns anos, mas muitos necessitam de doses muito baixas durante anos para controlar os sintomas e evitar a cegueira. topo
Granulomatose de Wegener
A granulomatose de Wegener uma doena incomum, freqentemente desencadeada por uma inflamao do revestimento das fossas nasais, dos seios da face, da garganta ou dos pulmes e pode evoluir para uma inflamao dos vasos sangneos de todo o corpo (vasculite generalizada) ou para uma doena renal fatal. Essa doena ocorre em qualquer idade, sendo duas vezes mais comum em homens que em mulheres. A sua causa desconhecida. A granulomatose de Wegener assemelha-se a uma infeco, mas no possvel se detectar qualquer organismo infeccioso. Acredita-se que a granulomatose de Wegener seja causada por uma resposta alrgica a um elemento desencadeador ainda no identificado. O resultado
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uma resposta imune potente e inadequada, a qual lesa muitos tecidos do organismo. A doena causa vasculite e um tipo incomum de inflamao denominado granuloma, o qual, em ltima instncia, destri o tecido normal. Sintomas A doena pode comear de modo repentino ou gradual. Geralmente, os primeiros sintomas afetam o trato respiratrio superior nariz, seios da face, ouvidos e traquia e podem incluir sangramentos nasais intensos, sinusite, otite mdia (infeces do ouvido mdio), tosse e expectorao de sangue. O revestimento das fossas nasais pode tornar-se vermelho e irregular, sangrando com facilidade. O indivduo pode apresentar febre, mal-estar generalizado, perda de apetite, dores e inchao nas articulaes e inflamao dos olhos ou ouvidos. A doena pode afetar artrias que irrigam o corao, provocando dor torcica ou infarto do miocrdio, ou pode afetar o crebro ou a medula espinhal, produzindo sintomas semelhantes aos de diversas doenas neurolgicas. A doena pode evoluir para uma fase generalizada (disseminada), com inflamao de vasos sangneos de todo o corpo. Conseqentemente, surgem feridas cutneas que se disseminam extensamente e podem acarretar a formao de cicatrizes graves. A leso renal, comum nesse estgio da granulomatose de Wegener, varia desde um comprometimento discreto at a insuficincia renal, a qual pode ser letal. A doena renal grave provoca hipertenso arterial e sintomas resultantes do acmulo de produtos metablicos no sangue (uremia). Ocasionalmente, os pulmes so os nicos rgos importantes afetado. Pode ocorrer a formao de granulomas nos pulmes com comprometimento da respirao. A anemia comum e pode ser intensa. Algumas vezes, a melhoria do quadro ocorre espontaneamente. No entanto, sem tratamento, mais comum a granulomatose de Wegener evoluir e ela pode ser letal. Diagnstico e Tratamento A granulomatose de Wegener deve ser diagnosticada e tratada precocemente para prevenir complicaes, como doena renal, infarto do miocrdio e leso cerebral. Em geral, o mdico identifica a sintomatologia caracterstica, mas realiza uma bipsia da rea afetada para confirmao do diagnstico. Embora no consigam identificar especificamente a granulomatose de Wegener, os exames de sangue representam um auxlio importante para o estabelecimento do diagnstico. Um desses exames pode detectar a presena de anticorpos anticitoplasma de neutrfilos, os quais sugerem fortemente a doena. Se o nariz, a garganta ou a pele no forem afetados, o diagnstico pode ser difcil, pois os sintomas e as radiografias so semelhantes aos de diversas doenas pulmonares. Antes, a forma generalizada da doena costumava ser sempre fatal. O prognstico melhorou muito com o uso de drogas imunossupressoras (p.ex., ciclofosfamida e azatioprina), as quais controlam a doena diminuindo a reao imune inadequada do organismo. Geralmente, o tratamento continuado at no mnimo um ano aps o desaparecimento dos sintomas. Os corticosterides, administrados concomitantemente para suprimir a inflamao, podem ser reduzidos gradativamente at a sua suspenso. Como essas drogas reduzem a capacidade do organismo de combater infeces, pode ser necessria a utilizao de antibiticos para o tratamento de uma pneumonia, a qual pode ocorrer quando os pulmes so lesados. Ocasionalmente, a anemia pode tornarse to grave a ponto de exigir uma transfuso sangnea. topo
Sndrome de Reiter
A sndrome de Reiter uma inflamao das articulaes e das inseres tendinosas nas articulaes, freqentemente acompanhada de inflamao da conjuntiva e das membranas mucosas, como a da boca, do trato urinrio, da vagina e do pnis, e tambm de uma erupo cutnea caracterstica. A sndrome de Reiter denominada de artrite reativa porque a inflamao articular parece ser uma reao a uma infeco originada em outra rea do corpo que no as articulaes. Essa sndrome mais comum em homens com 20 a 40 anos de idade. Existem duas formas de sndrome de Reiter. Uma ocorre com infeces sexualmente transmitidas, como a infeco por Clamydia, e afeta mais freqentemente os homens jovens. A outra geralmente ocorre aps uma infeco intestinal, como a salmonelose. Os indivduos afetados pela sndrome de Reiter aps a exposio a uma dessas infeces parecem apresentar uma predisposio gentica para esse tipo de reao, a qual est relacionada ao mesmo gene encon trado nos indivduos com espondilite anquilosante. No entanto, a maioria dos indivduos que apresentam essas infeces no desenvolvem a sndrome de Reiter. Sintomas Tipicamente, os sintomas iniciam 7 a 14 dias aps a infeco. Freqentemente, o sintoma inicial uma inflamao da uretra (o canal que leva a urina da bexiga para o exterior do corpo). Nos homens, essa inflamao provoca uma dor moderada e uma secreo uretral. A prstata pode ficar inflamada e dolorida. Quando ocorrem, os sintomas genitais e urinrios nas mulheres geralmente so leves, consistindo em um discreto corrimento vaginal ou em um desconforto miccional. A conjuntiva (a membrana que reveste a plpebra e recobre o globo ocular) pode tornar-se vermelha e inflamada, provocando prurido ou uma sensao de queimao e lacrimejamento excessivo. A dor e a inflamao das articulaes podem ser leves ou intensas. Geralmente, vrias articulaes so afetadas ao mesmo tempo especialmente os joelhos, as articulaes dos dedos dos ps e as reas de insero tendinosa, como os calcanhares. Nos casos mais graves, a coluna vertebral tambm pode tornar-se inflamada e dolorida. Ocorre a formao de pequenas feridas indolores na boca, na lngua e na extremidade do pnis.
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Ocasionalmente, pode ocorrer uma erupo cutnea caracterstica caracterizada por manchas duras e espessadas, sobretudo na palma das mos e na sola dos ps. Sob as unhas das mos e dos ps, pode ser observada a deposio de um sedimento de colorao amarela. Na maioria dos indivduos, os sintomas iniciais desaparecem em trs ou quatro meses. Entretanto, 50% deles apresentam recorrncia da artrite ou de outros sintomas ao longo de vrios anos. Quando os sintomas persistem ou recorrem freqentemente, podem ocorrer deformidades articulares e da coluna vertebral. Pouqussimos portadores da sndrome de Reiter apresentam invalidez permanente. Diagnstico e Tratamento A combinao dos sintomas articulares, genitais, urinrios, cutneos e oftamolgicos leva suspeita da sndrome de Reiter. Como esses sintomas podem no surgir simultaneamente, podem ser necessrios vrios meses para a doena ser diagnosticada. No existem exames laboratoriais simples disponveis que confirmem o diagnstico. Uma amostra da uretra (coletada com um cotonete) ou de lquido sinovial pode ser enviada para anlise. Tambm pode ser realizada uma bipsia (remoo de tecido para exame ao microscpio) da articulao, com o objetivo de se identificar o microrganismo infeccioso que desencadeou a sndrome. Inicialmente, so administrados antibiticos para tratar a infeco, mas nem sempre o tratamento eficaz e sua durao ideal no conhecida. A artrite geralmente tratada com antiinflamatrios no esterides. A sulfasalazina ou o metotrexato, uma droga imunossupressora, podem ser utilizados, como na artrite reumatide. Comumente, o corticosteride no administrado pela via oral, mas sob a forma de injeo direta na articulao. A conjuntivite e as feridas cutneas no necessitam de tratamento, embora uma inflamao grave do olho talvez possa exigir uma pomada ou um colrio contendo corticosteride. topo
Sndrome de Behet
A sndrome de Behet uma doena inflamatria recidivante crnica que pode causar feridas recorrentes e dolorosas na boca, bolhas na pele, feridas genitais e inflamao nas articulaes. Nessa sndrome, os olhos, os vasos sangneos, o sistema nervoso e o trato gastrointestinal tambm podem inflamar. A sndrome de Behet afeta os homens duas vezes mais que as mulheres. Geralmente, ela ocorre durante a segunda dcada de vida, mas, algumas vezes, ela surge na infncia. A sndrome de Behet incomum nos Estados Unidos. Os indivduos que apresentam maior risco so os originrios de pases mediterrneos, do Japo, da Coria e da regio ao longo da Rota da Seda na China. A causa da sndrome de Behet desconhecida, mas agentes virais e doenas auto-imunes podem ter um papel no seu desenvolvimento. Sintomas Quase todos os portadores da sndrome de Behet apresentam feridas recorrentes e dolorosas na boca semelhantes s da estomatite aftosa as quais geralmente so o primeiro sintoma da doena. Feridas no pnis, na bursa escrotal e na vulva podem ser dolorosas e as que ocorrem na vagina podem ser indolores. Aps alguns dias ou mesmo anos, surgem outros sintomas. Uma inflamao recorrente de uma parte do olho (iridociclite recidivante) produz dor ocular, sensibilidade luz e viso borrada. Podem ocorrer vrios outros problemas oculares. Um deles, a uvete, pode causar cegueira se no for tratada. Bolhas e pstulas formam-se na pele em aproximadamente 80% dos indivduos afetados. Um traumatismo menor, mesmo a perfurao produzida por uma agulha hipodrmica, pode provocar edema e inflamao na regio afetada. Cerca de metade dos indivduos apresenta uma artrite no progressiva relativamente leve nos joelhos e em outras grandes articulaes. Uma inflamao dos vasos sangneos (vasculite) de todo o corpo pode acarretar a formao de cogulos sangneos, aneurismas (dilataes das paredes enfraquecidas dos vasos sangneos), acidentes vasculares cerebrais e leso renal. Quando o trato gastrointestinal afetado, os sintomas variam de um leve desconforto at clicas e diarria intensas. Os sintomas recorrentes da sndrome de Behet podem ser muito prejudiciais. Os sintomas ou os perodos assintomticos (remisses) podem durar semanas, anos ou dcadas. Uma complicao possvel a aralisia. Ocasionalmente, a leso do sistema nervoso, do trato gastrointestinal ou de vasos sangneos fatal. Diagnstico e Tratamento O diagnstico baseado no exame fsico, pois os exames laboratoriais no conseguem detectar a sndrome de Behet. A confirmao do diagnstico pode levar meses. Os sintomas so semelhantes aos de muitas outras doenas, incluindo a sndrome de Reiter, a sndrome de Stevens-Johnson, o lpus eritematoso sistmico, a doena de Crohn e a colite ulcerativa. Apesar dessa sndrome ser incurvel, os sintomas especficos geralmente so aliviados pelo tratamento. Por exemplo, a aplicao local de um corticosteride pode auxiliar na cicatrizao das feridas inflamadas dos olhos e da pele. As perfuraes com agulhas devem ser evitadas, pois elas podem produzir inflamao. Quando o indivduo apresenta uma inflamao grave nos olhos ou no sistema nervoso, pode ser necessrio um tratamento com prednisona ou com um outro corticosteride. Quando os problemas oftalmolgicos so graves ou quando a prednisona no consegue controlar os sintomas de modo adequado, a ciclosporina, uma droga imunossupressora, pode ser administrada. topo
Espondilite Anquilosante
A espondilite anquilosante uma doena do tecido conjuntivo caracterizada pela inflamao da coluna vertebral e das grandes articulaes, resultando em rigidez e dor. A espondilite anquilosante trs vezes
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mais comum em homens que em mulheres, ocorrendo com maior freqncia entre os 20 e 40 anos de idade. A sua causa desconhecida, mas ela tende a ocorrer em uma mesma famlia, indicando que a gentica tem algum papel em sua gnese. A espondilite anquilosante dez a vinte vezes mais comum em indivduos com pais ou irmos portadores da doena. Sintomas e Diagnstico Geralmente, o indivduo apresenta episdios de exacerbao leves a moderados da inflamao alternados com perodos de reduo importante dos sintomas. O sintoma mais comum a dor nas costas, a qual varia de intensidade de um episdio a outro e de um indivduo a outro. Freqentemente, a dor piora noite. A rigidez matinal que melhora com a atividade tambm muito comum. A dor na regio lombar e o espasmo muscular associado geralmente aliviam quando o indivduo flexiona o corpo para frente. Por essa razo, muitos indivduos com espondilite anquilosante assumem uma postura com o tronco inclinado para frente, a qual pode levar a uma posio curvada permanente se no for tratada. Em outros pacientes, a coluna vertebral torna-se muito ereta e rgida. A perda de apetite, a perda de peso, a fadiga e a anemia podem acompanhar a dor nas costas. Se as articulaes que conectam as costelas coluna vertebral estiverem inflamadas, a dor pode limitar a capacidade de expanso do trax durante a respirao profunda. Ocasionalmente, a dor comea nas grandes articulaes (p.ex., quadris, joelhos e ombros). Um tero dos indivduos afetados sofre episdios recorrentes de inflamao leve nos olhos (irite aguda), mas, comumente, isso no afeta a viso. Em alguns indivduos, a inflamao provoca leso de uma vlvula cardaca. Se as vrtebras lesadas pressionarem os nervos ou a medula espinhal, eles podero apresentar parestesia (adormecimento), fraqueza ou dor na rea inervada pelos nervos afetados. A sndrome da cauda eqina (poro final da medula espinhal), uma complicao rara, consiste em sintomas que surgem quando a coluna vertebral inflamada comprime o grupo de nervos que se estendem abaixo do final da medula espinhal. Os sintomas incluem a impotncia, a incontinncia urinria noturna, a diminuio da sensibilidade da bexiga e do reto e a ausncia de reflexos nos tornozelos. O diagnstico baseado na sintomatologia e em radiografias da coluna vertebral e das articulaes afetadas, as quais revelam a presena de eroso na articulao entre a coluna vertebral e o osso do quadril (articulao sacroilaca) e a formao de pontes sseas entre as vrtebras, as quais provocam a rigidez da coluna vertebral. A velocidade de hemossedimentao tende a ser elevada. Alm disso, um gene especfico, o HLAB27, encontrado em aproximadamente 90% dos indivduos com espondilite anquilosante. Prognstico e Tratamento A maioria dos indivduos com espondilite anquilosante no apresenta deficincias e consegue levar uma vida produtiva e normal. No entanto, em alguns deles, a evoluo da doena mais intensa e produz deformidades graves. O tratamento visa aliviar as dores nas costas e nas articulaes e prevenir ou corrigir as deformidades da coluna vertebral. A aspirina e outros antiinflamatrios no esterides reduzem a dor e a inflamao. A indometacina costuma ser a droga mais eficaz. Os efeitos colaterais, os riscos e os custos variam. Os corticosterides so teis apenas no tratamento a curto prazo da irite e da inflamao articular grave, a qual geralmente tratada com a aplicao de uma injeo intra-articular. Os relaxantes musculares e os analgsicos narcticos so utilizados somente durante curtos perodos para aliviar a dor intensa e os espasmos musculares. A cirurgia de substituio de uma articulao pode aliviar a dor e restaurar a funo dos quadris e dos joelhos quando essas articulaes sofrem eroso ou permanecem fixas em flexo. Os objetivos a longo prazo do tratamento so a manuteno de uma postura apropriada e o fortalecimento da musculatura das costas. A prtica diria de exerccios fortalece os msculos que se opem tendncia de flexionar ou curvar o corpo. topo
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Manual Merck Capítulo 51 - Disturbios Das Articulações

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