Resoluo-SS-23, de 27-2-2004 Aprova Norma Tcnica Relativa s Diretrizes para o Diagnstico, Tratamento, Preveno, Notificao e Investigao Epi emiolgica

os !asos e "ipertermia #aligna

$ %ecret&rio e Esta o a %a' e( consi eran o os termos a )ei n* +,-./+, e ,0 e maro e 1,,+, 23e instit3i a Pol4tica Esta 3al e Preveno, Diagnstico e Tratamento a "ipertermia #aligna5 consi eran o as isposi6es o Decreto n* 78 8,+, e +1 e maro e 1,,1, 23e reg3lamento3 a Pol4tica Esta 3al e Preveno, Diagnstico e Tratamento a "ipertermia #aligna e atri93i3 a !oor enao o Programa Esta 3al e Preveno, Diagnstico e Tratamento a "ipertermia #aligna : PR$PRE; o Esta o e %o Pa3lo %ecretaria e Esta o a %a' e : %E%5 consi eran o a Resol3o %%:7<, e ,/ e a9ril e 1,,1, 23e instit3i o =r3po Tcnico Permanente o Programa Esta 3al e Preveno, Diagnstico e Tratamento a "ipertermia #aligna o Esta o e %o Pa3lo5 consi eran o a Portaria !;% : +., e +/ e setem9ro e 1,,<, 23e p39lico3 !ons3lta P'9lica, com o o9>etivo e o9ter cr4ticas e s3gest6es so9re a proposta e Norma Tcnica Relativa s Diretrizes para o Diagnstico, Tratamento, Preveno, Notificao e Investigao Epi emiolgica os !asos e "ipertermia #aligna5 e consi eran o a p39licao o material tcnico : Pro>eto Diretrizes, e 11 e >3l?o e 1,,1, a Associao # ica @rasileira e !onsel?o Ae eral e #e icina, 23e tem por o9>etivo re3nir s39s4 ios para orientao o iagnstico e tratamento a "ipertermia #aligna, resolve( Artigo 1 - Aprovar Norma Tcnica Relativa s Diretrizes para o Diagnstico, Tratamento, Preveno, Noti icao e !nvestigao "pi#emiolgica #os $asos #e %ipertermia &aligna com o o'(etivo #e) #isciplinar os aspectos m*ltiplos re erentes ao #iagnstico, tratamento e preveno #a %ipertermia &aligna+ #e inir o l,-o para a noti icao #os casos #e %ipertermia &aligna+ esta'elecer protocolo espec. ico para a investigao cl.nico-epi#emiolgico #os casos %ipertermia &aligna+ e promover treinamento e #iv,lgao peri#ica #as in orma/es at,aliza#as so're a 0.n#rome #a %ipertermia &aligna1 Artigo 2 - "-pe#ir na orma #e ane-os ! a !3, as #iretrizes para o #iagnstico, tratamento, preveno, noti icao e investigao #os casos #e %ipertermia &aligna1 Artigo 4 - 5 #esc,mprimento #os termos #esta norma tcnica con ig,ra in rao sanit6ria, ican#o o in rator s,(eito s penali#a#es previstas na legislao vigente, Artigo 7 - "sta resol,o entrar6 em vigor na #ata #e s,a p,'licao1 %ecret&rio e Esta o a %a' e )3iz Ro9erto @arra as @arata

AN"85 ! N5R&A T9$N!$A R":AT!3A ;0 D!R"TR!<"0 PARA 5 D!A=N>0T!$5, TRATA&"NT5, PR"3"N?@5, N5T!A!$A?@5 " !N3"T!=A?@5 "P!D"&!5:>=!$A D50 $A050 D" %!P"RT"R&!A &A:!=NA 1 - PR5T5$5:5 $:BN!$5) D!A=N>0T!$5, TRATA&"NT5 e PR"3"N?@5 111 - D"A!N!?@5 A %ipertermia &aligna C%&D a eco Eere#it6ria e latente, caracteriza#a por resposta Eipermeta'lica aos anestsicos vol6teis Ealogena#os CEalotano, en l,rano, iso l,rano, sevo l,rano , #es l,ranoD e s,ccinilcolina1 112 - !N$!DFN$!A "m geral, a %& inci#e a ca#a GH mil anestesias realiza#as em a#,ltos e a ca#a 1G mil anestesias aplica#as a crianas1 A %& po#e ocorrer em e-tremos #e i#a#e, mas estes epis#ios so raros1 A inci#Incia maior em crianas1 A consangJini#a#e po#e a,mentar a #ensi#a#e #e s,scept.veis em ,ma #etermina#a pop,lao1 A %& relata#a em to#o o m,n#o a eta to#os os gr,pos raciais1 A s,scepti'ili#a#e ocorre ig,almente em am'os os se-os, ain#a K,e as crises se(am mais com,ns em Eomens1 A inci#Incia #e %& po#e ser maior K,e a re eri#a na literat,ra, visto K,e em m,itos epis#ios o K,a#ro cl.nico #iscreto e cerca #e GHL #os s,scept.veis tIm antece#entes #e e-posio a agentes #esenca#eantes, sem K,alK,er mani estao #a #oena1 114 - "T!5:5=!A

A %& oi #e ini#a como MEerana a,tossNmica #ominante com penetrOncia re#,zi#a e e-presso vari6velM1 A %& est6 associa#a a #i erentes m,ta/es genticas, a maioria localiza#a no cromossoma 1P, no gene para o receptor riano#ina1 &,ta/es em o,tros cromossomas tam'm oram #escritas1 117 - A!0!5PAT5:5=!A A %& ,ma a eco armacogentica c,(o s,'strato a li'erao #escontrola#a #e $aQQ pelo ret.c,lo sarcoplasm6tico1 "m con#i/es normais, os n.veis #e $aQQ no mioplasma so controla#os pelo receptor riano#ina #o ret.c,lo sarcoplasm6tico, o receptor #iEi#ropiri#ina #o t*',lo transverso e pelo sistema $aQQ-a#enosina tri os atase C$aQQ-ATPaseD1 Na crise #e %&, o #esarran(o #a Eomeostase intracel,lar #o $aQQ #esenca#eia Eiperativi#a#e contr6til, Ei#rlise #o ATP, Eipertermia, a,mento #o cons,mo #e 52, pro#,o #e $52 e 6ci#o l6tico, #esacoplamento #a os orilao o-i#ativa, lise cel,lar e e-travasamento #o conte*#o #o citoplasma1 11G - RSADR5 $:BN!$5 A e-presso cl.nica #a %& vari6vel, e compreen#e mani esta/es #e altera/es meta'licas, #e leso m,sc,lar e #as complica/es sec,n#6rias1 "sta con#io e-pressa por rigi#ez m,sc,lar, a,mento #o cons,mo #e o-igInio e pro#,o #e g6s car'Nnico, aci#emia Crespiratria e meta'licaD, taK,icar#ia, taK,ipnia, Eiperpotassemia, ra'#omilise e mioglo'in*ria1 A #essat,rao #a Eemoglo'ina no sang,e arterial po#e ser i#enti ica#a o-imetria #e p,lso1 "ntre os #iversos atores K,e potencialmente contri',em para a #essat,rao persistente, encontram-se aci#emia, Eiperca'ia e Eipertermia, capazes #e #eslocar a c,rva #e sat,rao #a Eemoglo'ina para a #ireita1 A Eiperca'ia, (6 #etecta#a captogra ia, parece prece#er as #emais mani esta/es1 A orma ,lminante #a %& caracteriza#a por Eipercapnia, rigi#ez m,sc,lar, Eipertermias graves e ra'#omilise, mas sit,a/es como cir,rgias car#.acas so' circ,lao e-tracorprea C$"$D com Eipotermia po#em aten,ar a e-presso cl.nica #a %&1 A Eiperventilao po#e mascarar o #iagnstico #e %&1 TloK,ea#ores ne,rom,sc,lares po#em retar#ar o in.cio #as mani esta/es #a crise #e %&1 $onvm #estacar K,e nem sempre Eipertermia mani estao inicial o, proeminente #a %&1 A rigi#ez m,sc,lar po#e ine-istir em 2G L #os casos e a %ipertermia ser registra#a em apenas ,m tero #eles1 A %& s,rge a K,alK,er momento #,rante a anestesia, ten#o si#o #escrita s,a ocorrIncia at 4 Eoras aps a interr,po #a e-posio ao agente #esenca#eante1 A crise #e %& po#e mani estar-se tar#iamente, mesmo aps a interr,po #a a#ministrao #o agente #esenca#eante1 Talvez a imo'ili#a#e #etermina#a pela prpria anestesia limite a li'erao #e c6lcio a partir #o ret.c,lo sarcoplasm6tico1 Ao acor#ar, a,menta a ativi#a#e m,sc,lar e, na presena #e res.#,os anestsicos, veIm-se potencializa#as li'erao intracel,lar #e c6lcio e se,s e eitos meta'licos1 To#os os Ealogena#os, incl,in#o os novos agentes como o sevo l,rano e o #es l,rano, so capazes #e #esenca#ear %& em s,.nos e em E,manos1 Tem-se a impresso #e Eaver #i erenas entre os Ealogena#os com relao ao se, potencial para #esenca#ear crises #e %&1 5 Ealotano parece ser o #e maior risco1 A e-posio ao iso l,rano po#e associar-se crise #e %& #e .nicio tar#io1 Parece K,e a in#,o #a li'erao #e c6lcio #o ret.c,lo sarcoplasm6tico pelo sevo l,rano menos intensa em comparao aos #emais agentes1 &ani esta/es $l.nicas !niciais) TaK,icar#ia - PU,HL Rigi#ez m,sc,lar - V4,UL !nsta'ili#a#e Eemo#inOmica - VG,GL TaK,ipnia - VG,HL $ianose - W1,1L %ipertermia - 4H,HL 11U - D5"N?A0 A005$!ADA0 Rigi#ez #e masseter)- intensa rigi#ez #e masseter, a ponto #e #i ic,ltar a int,'ao traK,eal, tem si#o #escrita por prece#er m,itos epis#ios #e %&, sen#o K,e a mais com,m mani estao #e %&, principalmente em crianas estr6'icas, com i#a#e entre V e 12 anos1 $omplicao K,e inci#e em cerca #e 1 L #as anestesias com Ealotano1 "m 1G L #estes pacientes, a creatino os oK,inase C$PXDeleva-se a n.veis compat.veis com %&1 A s,sceptili#a#e %&, #iagnostica#a atravs #e 'ipsia m,sc,lar, encontra#a em GH L #os casos #e crianas e em 2G L #os a#,ltos com rigi#ez #e masseter1 0.n#rome #e Xing-Den'oro,gE)- 'ai-a estat,ra e anormali#a#es m*sc,lo-esK,elticas $entral $ore Disease C$$DD)- miopatia Eere#it6ria #ominante #e gravi#a#e leve a mo#era#a, #oena relaciona#a reg,lao #o c6lcio no m*sc,lo esK,eltico1 A associao #a $$D com %& o'riga a a#oo #os c,i#a#os para %& nos a eta#os1 Da mesma orma, amiliares #e porta#ores #e $$D so s,speitos #e s,sceptili#a#e %&1 11W - 0S0$"PT!T!:!DAD" ; %&

11W11 - 0intomas &ani esta/es como e're, cansao m,sc,lar, cim'ras o, raK,eza so #emasia#amente inespec. icas para s,gerir s,scepti'ili#a#e1 11W12 - Antece#entes pessoais e amiliares 0,speita-se #a s,scepti'ili#a#e em razo #e antece#entes Ccrise s,gestiva #e %& #,rante e-posio a agentes #esenca#eantesD pessoais o, amiliares #e %&1 A a,sIncia #e crise #e %& aps e-posi/es anteriores no e-cl,i a s,scepti'ili#a#e1 $erca #e GH L #os casos #iagnostica#os Eaviam si#o previamente e-postos a agentes #esenca#eantes sem K,e se tivesse mani esta#o a %&1 "ntre os atores K,e possam ter aten,a#o a resposta aos agentes provoca#ores so lem'ra#os) temperat,ra am'iente 'ai-a, 'ar'it*ricos, opii#es, 'loK,ea#ores ne,rom,sc,lares, a varia'ili#a#e #a potIncia K,e tem os agentes para #esenca#ear as crises, a penetrOncia gentica tam'm vari6vel #a %&1 11W14 - $reatino os oK,inase C$PXD em repo,so A presena #e $PX eleva#o em repo,so, e-cl,.#os e-erc.cio e-ten,ante o, tra,ma m,sc,lar, tem valor relativo apenas em amiliares #e casos s,scept.veis1 0em o,tra e-plicao, n.veis eleva#os #e $PX em repo,so trazem a s,speita #e miopatia1 Tais altera/es so com,ns e no (,sti icam a #osagem #e $PX plasm6tico na pop,lao em geral1 11W17 - Teste #e contrao e-posio ao %alotano-$a e.na CT$%$D &esmo nos casos cl6ssicos, a con irmao #iagnstica se az o'rigatria, pois ser6 a partir #os casos con irma#os K,e se ar6 o plane(amento #a investigao nos amiliares #os a eta#os1 5 pa#ro #e Eerana a,tossNmico #ominante res,lta em pelo menos GHL #e pro'a'ili#a#e #e positivi#a#e nos parentes #iretos Cpais, ilEos e irmosD #e ,m in#iv.#,o con irma#o1 0ero, portanto, estes pacientes acometi#os #e crises provavelmente associa#as %& e amiliares #iretos #os casos con irma#os, os can#i#atos con irmao #iagnstica atravs #e testes #e contrao ao Ealotano e ca e.na em material o'ti#o atravs #e 'ipsia m,sc,lar1 Ain#a K,e no se consi#ere necess6rio aplicar rotineiramente T$%$ em to#os os porta#ores #e #istro inopatias, consi#era-se s,a realizao naK,eles vitima#os por epis#ios semelEantes %& e associa#os anestesia1 5 teste #e contrao ao Ealotano-ca e.na C$%$T) ca eine EalotEane contract,re testD o pa#ro a#ota#o internacionalmente para o #iagnstico #e %&1 Atravs #a an6lise #a resposta contr6til e-posio a concentra/es crescentes #e ca e.na e Ealotano poss.vel #iscriminar s,scept.veis e normais1 "ste mto#o oi pa#roniza#o #i erentemente na ",ropa e na Amrica #o Norte1 0eg,n#o o protocolo norte-americano, o T$%$ consiste em avaliar a resposta contr6til #e asc.c,los m,sc,lares C asc.c,los com 2 mm #e #iOmetro e 2,G cm #e comprimento, cerca #e 2 a 4 g #e teci#o, #isseca#os com m.nimo tra,maD s,'meti#os tenso #e repo,so #e 2 g e e-postos a concentra/es crescentes #e Ealotano C1L a 4LD e ca e.na CH,12G a 1U m&D1 5 material imerso em sol,o #e Xre's-Ringer eK,ili'ra#a com 52 PGL e $52 GL, manti#a a 4W $ #,rante o teste1 Sma resposta contr6til s,perior a H,G- H,W g K,an#o o Ealotano a 4L 'or',lEa#o no 'anEo, o, acima #e H,2-H,4 g aps a a#io #e 2 mm #e ca e.na in#ica positivi#a#e1 A prvia estim,lao s,pram6-ima garante a via'ili#a#e #o material 'iopsia#o1 5 T$%$, realiza#o con orme o protocolo norte-americano, tem PWL #e sensi'ili#a#e e WVL #e especi ici#a#e1 "vita-se realizar a 'ipsia com peso in erior a 2H Yg em pacientes so' tratamentocom #antroleno s#ico o, 'loK,ea#ores #e canais #e $aQQ e nos trIs meses seg,intes a ,ma crise #e %&, K,an#o ain#a po#e ser encontra#a leso m,sc,lar resi#,al1 5s locais pre erenciais para 'ipsia so os m*sc,los #o vasto lateral #a co-a e o reto a'#ominal1 5s testes #evem estar concl,.#os antes #e G Eoras #ecorri#as #a 'ipsia, o K,e e-ige encaminEar os pacientes a serem est,#a#os aos centros #e 'ipsia1 5 proce#imento realiza#o so' anestesia geral o, regional, #es#e K,e se(am evita#os os agentes #esenca#eantes e Ea(a #antroleno s#ico ime#iatamente #ispon.vel1 A com'inao #o 'loK,eio #os nervos em,ral e Im,ro-c,tOneo lateral Ccom li#oca.na, clorproca.na, mepivaca.na o, ',pivaca.naD associa#a se#ao com agentes seg,ros tem si#o emprega#a com s,cesso em a#,ltos e crianas1 A 'ipsia m,sc,lar a 'ase #o #iagnstico #e initivo #e %&1 Ain#a K,e a anestesia #e pacientes com antece#entes no con irma#os possa ser con#,zi#a com seg,rana atravs #a omisso #e agentes #esenca#eantes e atenta monitorizao, o T$%$ essencial para a #e inio #o esta#o #e sa*#e #o a eta#o e se,s amiliares1 5 T$%$ permite selecionar can#i#atos para investigao gentica, a'rin#o caminEo para ampliao #o conEecimento so're esta #oena1 Por o,tro la#o, con irma#a a s,scepti'ili#a#e atravs #o T$%$ e i#enti ica#a ,ma #etermina#a m,tao, a pesK,isa #o gene m,tante po#er6 ser emprega#a no #iagnstico #a s,scepti'ili#a#e em amiliares1 11V - D!A=N>0T!$5 11V11 - $R!0" D" %& Nas crises, o #iagnstico #e %& ,n#amenta#o no K,a#ro cl.nico1 5s e-ames complementares tIm maior ,tili#a#e na avaliao #as complica/es e #a resposta ao tratamento1

As mani esta/es cl.nicas e la'oratoriais #a %& so inespec. icas e ocorrem em inci#Incia vari6vel1 TaK,icar#ia, taK,ipnia, Eipercar'ia, aci#ose respiratria, aci#ose meta'lica, rigi#ez #e masseter, rigi#ez m,sc,lar generaliza#a, mioglo'in*ria Cra'#omiliseD, arritmias, cianose, m6 per ,so c,tOnea, #ia orese, elevao #a temperat,ra, insta'ili#a#e Eemo#inOmica e sangramento Caltera/es #a coag,laoD con ,n#em- se com #iversas sit,a/es cl.nicas1 N.veis ina#eK,a#os #e Eipnose e analgesia e 'acteremia peri-operatria so e-emplos #e con#i/es K,e po#em mimetizar a crise #e %&1 A elevao #a temperat,ra po#e tam'm res,ltar #e sistemas #e aK,ecimento mal a(,sta#os, tireoto-icose, eocromocitoma, osteogInese imper ecta, in eco, reao pirogInica, leso EipotalOmica, reao a #rogas, como an etaminas, ini'i#ores #a monoamino o-i#ase, atropina, glicopirrolato, coca.na, an etamina, #roperi#ol, metocloprami#a, cetamina, s.n#rome ne,rolptica maligna e interr,po #o ,so #e levo#opa1 A capnogra ia tem gran#e valor no #iagnstico precoce #a %& e na avaliao #a resposta ao tratamento1 A,mento #a concentrao #e $52 no g6s e-pira#o C"t$52D acima #e G mm%g merece investigao1 De ato, eleva/es acent,a#as #o "t$52, #a concentrao #e $52 no sang,e venoso CPv$52D, sang,e arterial CPa$52D e #i erena veno-arterial #e $52 so o'serva#as precocemente nos casos ,lminantes, mas po#em ser aten,a#as por Eiperventilao nas crises mo#era#as1 Alm #a %&, #iversas sit,a/es res,ltam em elevao #a "t$52) a,mento #a pro#,o #e $52 Co,tras ca,sas #e Eipermeta'olismo e e'reD, Eipoventilao C#epresso respiratria por anestesia pro ,n#a em ventilao espontOnea, #is ,no #o ventila#or o, v6lv,las ,ni#irecionais, vazamentos o, o'str,o no circ,ito #e ventilao, 'alonete #o t,'o traK,eal no ins, la#o, int,'ao en#o'rNnK,ica aci#ental, 'roncoespasmo, secre/es o, sang,e o'str,in#o a 6rvore respiratria, e#ema p,lmonar, re#,o #a e-panso p,lmonar por #imin,io #a complacIncia p,lmonar, cole/es ple,rais gasosas o, l.K,i#as, a,mento #o tono m,sc,lar #o a'#ome o, compresso por a asta#oresD1 Ao longo #as interven/es laparoscpicas, a ins, lao peritoneal com $52 tam'm po#e #eterminar espera#a elevao progressiva #a "t$521 Destacam-se ain#a a,mentos #a potassemia, creatininemia e #ist*r'ios #a Eemostasia1 Alg,mas crises #e %& po#em ser acompanEa#as #e elevao#os n.veis #e creatino os oK,inase C$PXD acima #e 2H1HHH S!Z: Co pico alcana#o entre 12 e 27 Eoras #o in.cio #a criseD1 To#avia, na maioria #os casos, os valores #e $PX no e-ce#em este limiar1 5 tratamento com #antroleno no parece a etar a elevao #a $PX plasm6tica1 "m cerca #e 4HL #as crises #e %& trata#as com #antroleno, os picos #e $PX encontram-se #entro #os n.veis associa#os maioria #os proce#imentos cir*rgicos1 A s,ccinilcolina est6 relaciona#a a valores mais e-pressivos #e $PX1 R,an#o ela no ,sa#a, os n.veis #e $PX permanecem #entro #o espera#o para ,ma operao no complica#a por %&, em GHL #os pacientes com %&1 11P - TRATA&"NT5 5 protocolo #e tratamento #a %& #elinea#o a'ai-o internacionalmente recomen#a#o, 'asea#o na interr,po #a e-posio a agentes #esenca#eantes, a#ministrao #e me#icao espec. ica C#antroleno s#icoD e me#i#as #e s,porte o, #estina#as preveno #e complica/es associa#as1 11P11 - AA0" A=SDA !nterr,po ime#iata #a inalao #e anestsicos vol6teis Ealogena#os eZo, s,ccinilcolina A progresso #as mani esta/es %& C ormas a'ortivasD po#e ser interrompi#a com a retira#a #o agente #esenca#eante1 $ancelamento #a operao Des#e K,e poss.vel, os proce#imentos cir*rgicos #evem ser a#ia#os1 %iperventilao com o-igInio p,ro No E6 necessi#a#e #e troca #o circ,ito circ,lar o, sistema #e a'soro #e $521 Dantroleno s#ico !n(e/es intravenosas #e 2,G mgZYg, repeti#as at o completo controle #as mani esta/es #e %&1 Ain#a K,e #oses maiores se(am event,almente necess6rias, o controle #as crises #e %& o'ti#o na maioria #os casos com #ose total in erior a 1H mgZYg1 A an6lise #e 11W casos mostro, K,e os 1V pacientes K,e rece'eram #ose inicial #e #antroleno ig,al o, s,perior a U mgZYg so'reviveram, enK,anto 11 'itos oram registra#os entre os K,e rece'eram #oses menores1 A #epresso m6-ima #a contrao m,sc,lar o'ti#a com n.veis plasm6ticos #e 7,2 [#1m: -11 Doses intravenosas #e #antroleno #e 1,7 e 1,U mg1Yg -1 res,ltam em concentra/es plasm6ticas #e 2,7 e 2,V [#1m: -1 e P4L e PGL #a #epresso m6-ima #a contrao1 Da. ter si#o esta'eleci#o 2,G mg1Yg -1 #e #antroleno intravenoso como #ose s, iciente para o'teno #e n.veis plasm6ticos ,m #eriva#o Ei#anto.nico, a#ministra#o pelas vias oral o, intravenosa1 A orm,lao para ,so intravenoso apresenta#a em rascos-ampola #e WH m:, a#eK,a#os, isto , acima #e 4 [#1m: -1 1 5 rela-ante m,sc,lar #antroleno s#ico conten#o 2H mg #e #antroleno, 4 g #e manitol e

Ei#r-i#o #e s#io s, icientes para elevar o p% a H,G aps #il,io1 5 conte*#o #e ca#a rasco-ampola #eve ser #il,.#o em UH ml #e 6g,a estril CE6 #i ic,l#a#e em #il,ir este agente em o,tras sol,/esD1 Registram-se associa#as ao #antroleno, arritmias car#.acas Critmo #e \encYe'acED e interao com verapamil e #iltiazen res,ltan#o #e para#a car#.aca e 'loK,eio A3 total1 "ntre o,tros e eitos colaterais #o #antroleno, incl,em-se n6,sea, vNmitos, mal-estar, tont,ras e irritao local #evi#o ao eleva#o p% #a sol,o1 A Eepatoto-ici#a#e atri',.#a ao #antroleno atinge apro-ima#amente 1L #os pacientes e o'serva#a naK,eles s,'meti#os a tratamento com #antroleno por via oral1 No E6 relatos #e ins, iciIncia Eep6tica ca,sa#a por #antroleno1 A raK,eza m,sc,lar #etermina#a pelo #antroleno po#e ser intensa e contri',i para #epresso respiratria ps-operatria1 No post part,m, o #antroleno #etermina atonia ,terina1 $ontrole #a aci#ose meta'lica Ticar'onato #e s#io intravenoso, con orme o 'icar'onato srico Cem geral, 1 a 2 m"KZYgD1 Res riamento ativo :avagem g6strica, vesical, retal e cavi#a#es Cperitoneal o, tor6cicaD event,almente a'ertas com Na$l H,PL gela#o+ colcEo Eipotrmico e aplicao #e gelo na s,per .cie corporal, at atingir a temperat,ra #e 4V $, para evitar Eipotermia1 Tratamento #as arritmias car#.acas =eralmente controla#as com o tratamento #a Eiperpotassemia e aci#emia1 Procainami#a Campola #e G m:, 1HH mg1m: -1 para ,so intravenosoD) A#,ltos) ataK,e 1H a 1G mgZYg+ man,teno 2 a 7 [gZmin1 Dose m6-ima) GHmgZmin+ $rianas) ataK,e 2 a U mgZYg+ man,teno 2H a VH [g1Yg1min, Dose m6-ima) 1HH mg+ Neonatos) ataK,e 1,G mgZYg, #il,.#a em 0= GL 1H mg1m: e in ,n#i#a em 4H min1+ man,teno 2H a VH [g1Yg -11min1 No ,sar 'loK,ea#ores #e canais #e $aQQ, c,(a interao com #antroleno res,lta em Eiperpotassemia e colapso circ,latrio1 Tratamento #a Eiperpotassemia "levao #o p% com Eiperventilao eZo, in ,so #e 'icar'onato #e s#io+ 0ol,o com ins,lina H,1G SZYg em glicose GHL, 1 mlZYg1 Di,rese &anter #i,rese acima #e 2 mlZYgZEora com Ei#ratao eZo, #i,rticos Cmanitol o, ,rosemi#aD1 11P12 - AA0" TARD!A 5'servao) "st,#o em 1PPP #escreve, reci#iva #e ,ma crise #e %& aparentemente controla#a E6 1V Eoras1 Assim, ace ao risco #e reci#iva conveniente o'servao em Sni#a#e #e Tratamento !ntensivo #,rante pelo menos 27 Eoras1 Recomen#a-se ain#a pelo menos 27 Eoras #e o'servao para os pacientes acometi#os #e rigi#ez #e masseter1 "stes casos 'ene iciam-se #os mesmos controles a'ai-o propostos para os casos #e %&1 Dantroleno intravenoso 1 mgZYg a ca#a U Eoras, #,rante 7V Eoras1 $ontroles a ca#a U Eoras Temperat,ra, gasometria arterial, n.veis sangJ.neos #e creatino os oK,inase C$PXD, pot6ssio e $aQQ, coag,lograma, mioglo'ina srica e ,rin6ria1 5rientao #o paciente e amiliares acerca #a #oena !n orma/es acerca #a #oena #evem ser o ereci#as ver'almente e por escrito1 9 imperioso estim,lar a transmisso #o conEecimento so're a #oena entre os amiliares #os a eta#os1 AazI - lo, se(a a partir #e ,m caso atal, se(a a partir #e ,ma sit,ao cl.nica controla#a, representa e-por paciente e amiliares a ,ma crise a#icional1 Acrescentam-se gravi#a#e #o pro'lema e s,as potenciais implica/es as lac,nas K,e persistem so're #iversos aspectos #esta #oena1 111H - PR"3"N?@5 $,i#a#os espec. icos so e-igi#os na con#,o #e anestesias em pacientes s,scept.veis o, s,speitos #e s,scepti'ili#a#e %& ) R,an#o poss.vel, consi#erar-se con irmao #iagnstica #os casos s,speitos atravs #e 'ipsia m,sc,lar1 !#enti ica#o o s,scept.vel, #evem ser investiga#os se,s amiliares #iretos1 "vitar e-posio a agentes #esenca#eantes Res.#,os #e anestsicos vol6teis po#em #esenca#ear crise #e %&) recomen#a-se evitar circ,ito #e ventilao previamente ,sa#o para a#ministrao #e Ealogena#os1 &onitorar o teor #e $52 atravs #e capnogra ia

As crises #e %& nem sempre po#em ser evita#as, mas a #eteco precoce permitir6 o tratamento a#eK,a#o e melEores res,lta#os1 A capnogra ia est6 in#ica#a K,an#o a#ministra#os agentes capazes #e #esenca#ear %&1 A capnogra ia rec,rso #e monitorizao amplamente ,tiliza#o em #iversas sit,a/es cl.nicas1 Ao registrar os teores Cconcentrao o, presso parcialD #e $52 inspira#o e e-pira#o, a capnogra ia re lete a K,ali#a#e #o g6s inspira#o Cpresena o, a,sIncia #e reinalaoD, o meta'olismo cel,lar, a circ,lao sistImica e p,lmonar Ctransporte #e $52 #os teci#os aos p,lm/esD e a ventilao p,lmonar1 Assim, a monitorizao cont.n,a #o $52 nas vias areas pro-imais permite i#enti icao r6pi#a #e processos patolgicos ag,#os e crNnicos, a,mentan#o so'remaneira a seg,rana #os pacientes so' ventilao arti icial1 3isto K,e a elevao #o $52 no g6s e-ala#o in#ica#or precoce #o esta#o Eipermeta'lico K,e caracteriza a %&, a an6lise #o traa#o capnogr6 ico, con irma o #iagnstico, orienta acerca #a progresso #a crise %& e #a resposta ao tratamento1 Disponi'ilizar o #antroleno s#ico =arantir #isponi'ili#a#e ime#iata, na sala #e operao, #e tratamento espec. ico com #antroleno s#ico1 &onitorar o paciente 5'servao #o paciente no per.o#o ps-anestsico #,rante pelo menos 4 Eoras1 1111 - PR5A!:A8!A %6 controvrsia so're a nat,reza #os casos classi ica#os como epis#ios #e %& no associa#os a agentes #esenca#eantes1 Assim, #a#a a impro'a'ili#a#e #e epis#ios graves #e %& sem prvia e-posio a agentes #esenca#eantes e no ser o #antroleno isento #e e eitos colaterais, no E6 Eo(e razo para s,a a#ministrao pro il6tica1 1112 - PR5=N>0T!$5 $rises ,lminantes, associa#as a UHL #e mortali#a#e, oram #escritas em at GHL #os casos #e %&, entretanto m,itos casos leves, com remisso espontOnea, #evem passar #esperce'i#os1 A mortali#a#e #e 1U2 epis#ios noti ica#os #e %& trata#os com #antroleno s#ico oi 11L, enK,anto, no mesmo per.o#o, o,tros WU1, c,(o tratamento no incl,i, este agente, tiveram mortali#a#e #e 4P,4L1 A #i ,so #o conEecimento so're %& e a #isponi'ili#a#e #e monitorizao mais e etiva tIm permiti#o #iagnstico precoce e r6pi#a instit,io #e tratamento espec. ico, tornan#o poss.vel re#,zir a mortali#a#e associa#a %&1 2 - N5T!A!$A?@5 A noti icao comp,lsria, ser6 ormaliza#a me#iante preencEimento #a AicEa #e Noti icao #e "ventos A#versos, na con ormi#a#e #o mo#elo constante #o Ane-o !!, K,e integra a presente resol,o, complementan#o as in orma/es com o nome completo #o paciente e o en#ereo1 5s "sta'elecimentos #e AssistIncia 0a*#e - "A0, os 0ervios #e 3eri icao #e >'ito - 035 e o !nstit,to &#ico :egal - !&: #evem encaminEar as AicEas #e Noti icao $omp,lsria AarmacovigilOncia - $30, por e-mail armacovig]cvs1sa,#e1sp1gov1'r o, via correio, para Aveni#a so :,.s, PP - P an#ar - H1H7U-HH1 - 0o Pa,loZ0P1 4 - PR5T5$5:5 D" !N3"0T!=A?@5 "P!D"&!5:>=!$A 411 - D"A!N!?@5 D5 $A05 41111 - $aso s,speito 0o s,speitos #e Eipertermia maligna to#os os pacientes K,e preencEerem os seg,intes critrios) a - rece'eram anestsico inalatrio Ealogena#o e o, s,ccinilcolina Cagente 'loK,ea#or ne,rom,sc,larD+ e ' - nas primeiras 27 Eoras aps a e-posio aoCsD agenteCsD, apresentem pelo menos ,ma #as seg,intes mani esta/es cl.nicas) taK,icar#ia, rigi#ez m,sc,lar m,sc,lar, insta'ili#a#e Eemo#inOmica, a,mento #a concentrao #e $52 no g6s e-pira#o Ccapnogra iaD, Eipertermia morte s*'ita o, para#a car#.aca #es#e K,e para elas no se(a encontra#a o,tra ca,sa1 41112 - $aso con irma#o 0ero con irma#os como caso #e Eipertermia maligna) a - critrio cl.nico-la'oratorial - to#os os casos s,speitos K,e apresentarem) #iagnstico cl.nico, 'iopsia m,sc,lar com teste #e e-posio ao Ealotano-ca e.na CT$%$D positivo e teste gentico positivo+ #iagnstico cl.nico e 'iopsia m,sc,lar com teste #e e-posio ao Ealotano-ca e.na CT$%$D positivo+ #iagnstico cl.nico e teste gentico positivo1 ' -critrio cl.nico-epi#emiolgico - to#os os casos s,speitos K,e apresentarem) - #iagnstico cl.nico e in#icao #e 'iopsia m,sc,lar para a con irmao #iagnstica1

412 - !N3"0T!=A?@5 "P!D"&!5:>=!$A 41211 - A investigao epi#emiolgica #os casos s,speitos #e Eipertermia maligna #eve seg,ir os passos #a investigao #os agravos noti ic6veis em geral1 Assim, ela #eve ser eita) pelo preencEimento #a AicEa #e !nvestigao %ipertermia &aligna Ane-o !!! con irmao la'oratorial #os casos s,speitos1 41212 - A investigao epi#emiolgica #os amiliares #iretos) pais, ilEos e irmos - com a realizao #e testes genticos e 'iopsia m,sc,lar com teste #e e-posio ao Ealotano-ca e.na1 414 - PR"3"N?@5 41411 - 5rientar os pro issionais envolvi#os no aten#imento aos pacientes s,'meti#os a proce#imentos anestsicos, so're a importOncia #a s,speio #a #oena, #iagnstico cl.nico e la'oratorial e instit,io ime#iata #e tratamento espec. ico Ccom #antroleno s#ico "3D e inespec. ico #as altera/es meta'licas e complica/es sec,n#6rias+ 41412 - !#enti icar os pacientes s,scet.veis1 0o pre#ispostos os pacientes K,e apresentam) antece#ente #e crise #e Eipertermia maligna+ parentes #iretos Cpais, ilEos e irmosD com antece#ente #e Eipertermia maligna+ e-ames la'oratoriais Cteste gentico o, 'iopsia m,sc,lar com teste #e e-posio ao Ealotano-ca e.na -T$%$- positivoD+ 41414 - A#otar me#i#as preventivas no aten#imento aos pacientes s,scet.veis, con orme recomen#a#o no te-to no item 111H PR"3"N?@5 #o PR5T5$5:5 $:BN!$5) 417 - $"NTR50 D" R"A"RFN$!A PARA D!A=N>0T!$5 5 teste gentico e a 'iopsia m,sc,lar com teste #e e-posio ao Ealotano-ca e.na, para a con irmao la'oratorial #os casos s,speitos #evem ser realiza#os pelo $entro #e "st,#o Diagnstico e !nvestigao #a %ipertermia &aligna - $"D%!&A, #o Departamento #e Anestesiologia Dor e Terapia !ntensiva #a Sniversi#a#e Ae#eral #e 0o Pa,lo - SN!A"0P1 7 - TR"!NA&"NT50 A 0ecretaria #e "sta#o #a 0a*#e em con(,nto com a 0ocie#a#e Pa,lista #e Anestesiologia e Associao Pa,lista #e &e#icina, #eve promover treinamentos e #isponi'ilizar materiais tcnicos conten#o in orma/es at,aliza#as e re erIncias 'i'liogr6 icas #e artigos e tra'alEos p,'lica#os na literat,ra cient. ica re erentes 0.n#rome #a %ipertermia &aligna1 Para e eito #e cons,ltas tcnicas para #iagnstico e tratamento, estar6 #ispon.vel #,rante 27 Eoras, o M%ot :ineM GGWG - PVW41 G - DA0 $5&P"TFN$!A0 G11 - D50 "0TAT":"$!&"NT50 D" A00!0TFN$!A ; 0A^D" $om 'ase no protocolo #e tratamento #escrito os esta'elecimentos #e assistIncia sa*#e, K,e a#K,irem e ,tilizam me#icamentos 'ase #e s,ccinilcolina e anestsicos gerais inalatrios, K,e contenEam em s,a orm,lao en l,rano, Ealotano, iso l,rano, #es l,rano e sevo l,rano, #evem) &anter protocolos #e #iagnstico e tratamento #a %& os K,ais #evem estar #ispon.veis para cons,lta no $entro $ir*rgico+ A#K,irir e manter em estoK,e me#icamento espec. ico para tratamento #a %ipertermia &aligna, 'em como ter con#i/es #e a#otar #emais me#i#as #e s,porte #estina#as preveno e tratamento #as complica/es+ Armazenar o medicamento especfico em local acessvel, no entro ir!r"ico e disponvel para administrao imediata#

A $uantidade mantida em esto$ue deve ser suficiente para o tratamento, mnimo de 720 m" ou 3% frascos de 20m", considerando $ue na maioria dos casos & possvel o'ter controle das manifesta(es clnicas de )ipertermia *ali"na com dose total de +0 m",-"# $om,nicar as empresas a'ricantes, importa#oras e #istri',i#oras #o me#icamento para o tratamento #e %ipertermia &aligna pr-imo ao vencimento para as provi#Incias #e reposio1 "ncaminEar Noti icao #e "vento A#verso ao $entro #e 3igilOncia 0anit6ria con orme l,-o esta'eleci#o no item 21 "ntregar ao paciente s,speito #e s,scepti'ili#a#e o, s,scept.vel %ipertermia &aligna, con orme #e inio apresenta#a no item 411 #esta Norma, o carto #e i#enti icao #o paciente, #e acor#o com o mo#elo - Ane-o !3 G12 - $"NTRA: D" R"=S:A?@5 "0TADSA: D" SR=FN$!A " "&"R=FN$!A G1211 - A $entral #e Reg,lao "sta#,al #eve) _ Div,lgar para $entrais #e Reg,lao #e SrgIncia e "mergIncia so' s,a coor#enao a presente Norma Tcnica+ Treinar e capacitar o m#ico reg,la#or para estar apto a orientar tecnicamente os esta'elecimentos #e assistIncia sa*#e e os pro issionais, K,anto ao #iagnstico, tratamento, noti icao e preveno #a 0.n#rome #e %ipertermia &aligna1 G1212 - A $entral #e Reg,lao #e SrgIncia e "mergIncia Regional o, &,nicipal, K,an#o aciona#a pelos esta'elecimentos #e assistIncia sa*#e, #eve)

estar apta a orientar tecnicamente os esta'elecimentos #e assistIncia sa*#e, K,anto a %&+ ter so' controle a gra#e com a K,anti#a#e #o me#icamento para tratamento #a %&, em ca#a Eospital #e s,a a'rangIncia, a K,al #eve ser at,aliza#a semanalmente+ tomar as provi#Incias ca'.veis para #isponi'ilizar a complementao #o tratamento K,an#o or o caso1 G14 - "&PR"0A0 AATR!$ANT"0, !&P5RTAD5RA0 " D!0TR!TS!D5RA0 D" &"D!$A&"NT50 A TA0" D" 0S$$!N!:$5:!NA, DANTR5:"N5 " AN"0T90!$50 ="RA!0 !NA:AT>R!50 RS" $5NT9& "& 0SA A5R&S:A?@5) "NA:SRAN5, %A:5TAN5, !05A:SRAN5, D"0A:SRAN5 " 0"35A:SRAN5 As empresas a'ricantes, importa#oras e #istri',i#oras #e me#icamentos a 'ase #e s,ccinilcolina, #antroleno e anestsicos gerais inalatrios K,e contm em s,a orm,lao) en l,rano, Ealotano, iso l,rano, #es l,rano e sevo l,rano, #evem ) encaminEar relao mensal #as ven#as e et,a#a no "sta#o #e 0o Pa,lo, por meio eletrNnico apropria#o, a ser #e ini#o e reg,lamenta#o atravs #e Portaria #o $entro #e 3igilOncia 0anit6ria1 &anter ca#astro at,aliza#o #os esta'elecimentos Eospitalares K,e a#K,irem e ,tilizam me#icamentos o'(eto #esta Resol,o, #isposio #a a,tori#a#e sanit6ria G17 - "&PR"0A AATR!$ANT", !&P5RTAD5RA " D!0TR!TS!D5RA D5 &"D!$A&"NT5 PARA 5 TRATA&"NT5 D" %!P"RT"R&!A &A:!=NA As empresas a'ricantes, importa#oras e #istri',i#oras, K,an#o com,nica#as pelo esta'elecimento #e assistIncia sa*#e, #evem e et,ar a troca #o me#icamento para o tratamento #e %ipertermia &aligna pr-imo ao vencimento1 A reposio #eve acontecer em tempo E6'il para evitar o #esa'astecimento1 G1G - $"NTR5 D" "0TSD5 D!A=N>0T!$5 " !N3"0T!=A?@5 DA %!P"RT"R&!A &A:!=NA -$"D%!&A, D5 D"PARTA&"NT5 D" AN"0T"0!5:5=!A D5R " T"RAP!A !NT"N0!3A DA SN!3"R0!DAD" A"D"RA: D" 0@5 PAS:5 - SN!A"0P Ao $entro #e "st,#o Diagnstico e !nvestigao #a %ipertermia &aligna -$"D%!&A, #o Departamento #e Anestesiologia Dor e Terapia !ntensiva #a Sniversi#a#e Ae#eral #e 0o Pa,lo - SN!A"0P, compete ) realizar testes la'oratoriais para a con irmao #os casos s,speitos #e %ipertermia &aligna - %&1 Aten#er cons,ltas tcnicas para #iagnstico e tratamento #e %ipertermia &aligna, #,rante 27 Eoras, atravs #o M%ot :ineM GGWG - PVW41 5rientar pacientes s,speitos #e s,scepti'ili#a#e o, s,scept.veis %ipertermia &aligna 1 G1G - $"NTR5 D" "0TSD5 D!A=N>0T!$5 " !N3"0T!=A?@5 DA %!P"RT"R&!A &A:!=NA - $"D%!&A D5 D"PARTA&"NT5 D" AN"0T"0!5:5=!A D5R " T"RAP!A !NT"N0!3A DA SN!3"R0!DAD" A"D"RA: D" 0@5 PAS:5 - SN!A"0P "& PAR$"R!A $5& 5 $"NTR5 D" 3!=!:`N$!A "P!D"&!5:>=!$A DA 0"$R"TAR!A D" "0TAD5 DA 0@5 PAS:5 - $3"Z0"0 Ao $entro #e "st,#o Diagnstico e !nvestigao #a %ipertermia &aligna - $"D%!&A #o Departamento #e Anestesiologia Dor e Terapia !ntensiva #a Sniversi#a#e Ae#eral #e 0o Pa,lo - SN!A"0P em parceria com o $entro #e 3igilOncia "pi#emiolgica #a 0ecretaria #e "sta#o #a 0o Pa,lo - $3"Z0"0, compete a investigao epi#emiolgica Cin locoD, #os casos s,speitos, ,tilizan#o a AicEa #e !nvestigao %ipertermia &aligna - Ane-o !!!1 U - Para implementar o #isposto no cap,t #os itens G17 e G1G, convInios com o,tras instit,i/es po#ero ser irma#os1 0ecretaria #e "sta#o #a 0a*#eZ $oor#ena#oria #e $ontrole #e DoenasZ$entro #e Doc,mentao) Av1 Dr1 Arnal#o, 4G1 - Ane-o 4 - Tele ones)C11D 4HUG-7WH1Z7WH2Z7WHW AA8) 4HUG7WHU - 0o Pa,lo Z 0P - $"P H127U-PH1

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