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Acta Urolgica 2007, 24; 4: 49-52 49

Casos Clnicos

Sndrome de Quebra-nozes:
A propsito de um caso clnico
Tiago Correia1, A. Cardoso1, R. Soares1, M. Cerqueira2, M. Almeida3, P . Petracchi4, 5 R. Prisco
1 Interno Complementar de Urologia 2 Assistente Hospitalar de Urologia 3 Assistente Hospitalar Graduado de Urologia 4 Chefe de Servio de Urologia 5 Director de Servio de Urologia
Servio de Urologia do Hospital Pedro Hispano Matosinhos

Resumo
Introduo: A Sndrome de Quebra-nozes geralmente causada pela compresso da veia renal esquerda pela artria mesentrica superior contra a aorta. Do fenmeno resulta hipertenso da veia renal esquerda e a sndrome habitualmente manifesta-se por dor lombar esquerda e abdominal, com ou sem hematria macroscpica, microscpica ou proteinria. Material e Mtodos: Apresentamos o caso de uma mulher de 24 anos, referenciada nossa consulta por micro-hematria com 3 anos de evoluo. Resultados: Aps estudo, foi diagnosticado um Sndrome de Quebra-nozes anterior e decidido manter-se atitude expectante e de vigilncia. Concluses: A doente encontra-se aos 5 anos de follow-up sem queixas e sem agravamento da sua micro-hematria. Palavras Chave Sndrome de quebra-nozes, compresso mesoartica; veia renal esquerda, hematria.

Abstract
Introduction: The nutcracker syndrome is usually caused by the compression of the left renal vein between the aorta and the superior mesenteric artery. This results in left renal vein hypertension and often the clinical manifestations of left flank pain and abdominal pain with or without hematuria, microhematuria or proteinuria. Material and Methods: We present the clinical case of a 24 years-old female, referred to our institution for microhematuria of 3 years duration. Results: After thorough clinical examination, a diagnosis of anterior nutcracker syndrome was made and it was decided to maintain strict surveillance only. Conclusions: After 5 years follow up, the patient remains clinically stable, without worsening of the microhematuria. Key words: Nutcracker syndrome, mesoaortic compression, left renal vein, hematuria

Correspondncia: Tiago Pinto Correia Servio de Urologia Hospital Pedro Hispano Rua Dr. Eduardo Torres 4454-509 Matosinhos Tel: +351 229 391 000 Fax: +351 229 391863 E-mail: tpintocorreia@gmail.com

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Introduo
A sndrome de compresso da veia renal esquerda entre a artria mesentrica superior e a aorta abdominal 1 foi inicialmente descrito por El Sadr em 1950 , mas foi De Schepper quem nomeou este fenmeno Sndrome de Quebra-nozes (SQN), descrevendo o caso de um doente com hematria macroscpica e compresso 2 mesoartica da veia renal esquerda. O ngulo entre a artria mesentrica superior (AMS) e a aorta abdominal de aproximadamente 90, de modo que a AMS tem um curso de 4-6 mm em direco ventral antes de se dirigir caudalmente. O arranjo anatmico em J invertido previne normalmente a com3,4 presso da veia renal esquerda (VRE) pela AMS. Pelo contrrio, quando a emergncia da AMS se faz em ngulo agudo pode haver compresso da VRE, originando a 5 chamada SQN Anterior. Na Literatura Mundial, tambm se encontram descritos casos de SQN em associao com o curso retroartico da VRE e consequente compresso da veia entre 6 a aorta e coluna vertebral (SQN Posterior), e sndromes associados duplicao da VRE, onde a tributria anterior comprimida entre a AMS e a aorta, e a tributria posterior comprimida entre a aorta e a coluna 7 vertebral (SQN Combinado). Para alm destas anomalias arteriais e/ou venosas, alguns investigadores sugeriram a implicao e contribuio de outros factores na etiologia da sndrome, como a ptose posterior do rim esquerdo com estiramento secundrio da VRE, ou um percurso anormal8 mente alto da VRE. O aumento da presso venosa na circulao renal promove o desenvolvimento de mecanismos compensadores, com o aparecimento de colaterais venosos. Na pelve renal, a ruptura das finas paredes destes vasos adjacentes ao sistema colector traduz-se clinicamente em micro-hematria ou hematria macroscpica, com 9,10,11 ou sem dor lombar esquerda. Outros sintomas frequentes, tambm decorrentes do estabelecimento duma circulao colateral atravs das veias ovrica, adrenais e lombares, incluem varicocelos esquerda em rapazes ou, em mulheres, um complexo de sintomas denominado sndrome de congesto plvica e que pode incluir sintomas como dismenorreia, dispareunia, dor ps-coital, dor abdominal, disria e varizes plvicas, vul12,13 vares, glteas ou dos membros inferiores. Em adolescentes e crianas, pode verificar-se o aparecimento de sintomas sistmicos e de disfuno autonmica como cefaleias, cansao crnico, sncopes e taquicardias. A

proteinria ortosttica pode ser uma manifestao 14,15 ocasional. importante realar que, apesar de ser uma anomalia primariamente vascular, as suas manifestaes clnicas so sobretudo urolgicas e ginecolgicas.

Caso Clnico
Uma mulher de 24 anos foi referenciada nossa consulta por micro-hematria persistente com 3 anos de evoluo. A sua histria mdica e familiar eram irrelevantes. O exame fsico revelou-se normal, assim como todos os exames laboratoriais sanguneos levados a cabo, incluindo hemograma, bioqumica e estudo sumrio da coagulao. O sedimento urinrio revelava micro-hematria sem dismorfias eritrocitrias. Foi efectuada uma uretrocistoscopia, que no mostrou qualquer anomalia uretral ou intravesical. Os meatos ureterais no apresentavam alteraes morfolgicas aparentes e ejaculavam urina macroscopicamente limpa. Uma ecografia renal sugeria dilatao da VRE, o que levantou a hiptese de compresso mesoartica da VRE. Foi realizada uma Tomografia Computorizada (TC) abdomino-plvica e um estudo por Ressonncia Magntica (RM) dirigido s reas renais, que confirmaram a existncia de compresso da VRE entre a AMS e a aorta, estabelecendo o diagnstico de SQN anterior (figuras 1, 2 e 3). Optou-se por teraputica conservadora com vigilncia clnica, mantendo-se a doente ao fim de 5 anos de seguimento assintomtica e sem resoluo ou agravamento da sua micro-hematria.

Discusso
A reviso da literatura parece indicar que esta uma condio relativamente rara, ainda que provavelmente subvalorizada. Parece haver uma distribuio bimodal dos casos. A maioria dos doentes com queixas de hematria e dor lombar (que pode estar associada passagem de cogulos intra-ureterais) so adolescentes ou jovens adultos que tendem a ser longilneos. H um segundo pico de incidncia em mulheres de meia-idade, que se apresentam maioritariamente com sndromes de con15 gesto plvica. O diagnstico da sndrome essencialmente clnico, imagiolgico e necessariamente de excluso. A sequn-

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Figura 1: TC abdominal mostrando dilatao da VRE (seta branca) e estreitamento do espao aorto-mesentrico (seta negra)

Figura 2: TC abdominal mostrando pequenas varizes periplvicas, traduzindo o estabelecimento de circulao colateral compensadora

Figura 3: Reconstruo 3D de RM abdominal, mostrando a emergncia da AMS formando um ngulo agudo com a Aorta

cia diagnstica deve variar conforme a apresentao clnica. Sintomas clssicos de hematria unilateral e dor lombar requerem investigao direccionada para o estabelecimento causal da hematria. Os casos sem manifestaes urolgicas requerem habitualmente testes orientados para esclarecimento da anomalia vascular. A compresso da VRE pode ser confirmada por US com Doppler, TC, RMN ou venografia renal selectiva com determinao de gradientes de presso renoca3,4,16 va. Alguns autores consideram fundamental a determinao da importncia hemodinmica da compresso, atravs de gradientes de presso. Contudo, no parece haver consenso sobre os valores de cut-off para o diagnstico da sndrome e h grande sobreposio de 4,15 valores entre doentes e indivduos normais. O tratamento da SQN tem evoludo ao longo das ltimas dcadas, mas ainda controverso. As opes passam por vigilncia clnica ou procedimentos cirrgicos, que visam, quase todos, o alvio da presso da VRE. Parece ser unnime que doentes com apenas micro-hematria ou curtos perodos intermitentes de hematria macroscpica assintomtica, com hemograma normal e dor lombar insignificante, podem ser seguidos de 3,14,16,17 forma conservadora. Das modalidades cirrgicas possveis, a mais frequentemente relatada na literatura a transposio da VRE, com ou sem interposio de enxerto de Politetrafluoroetileno (PTFE) e reanastomose face anterior da 3,15,18 veia cava inferior (VCI). A auto-transplantao do rim esquerdo para a fossa ilaca ipsilateral tambm foi descrita com resultados satisfatrios. A nefropexia com exciso de colaterais venosos no recomendada, por no corrigir a patologia primria. A transposio da AMS foi tambm abandonada em virtude das possveis compli3,15,19 caes catastrficas relacionadas com a interveno. Acompanhando a tendncia generalizada para abordagens minimamente invasivas, tm-se verificado avanos no tratamento laparoscpico e endovascular da SQN. A aplicao de uma prtese circular externa de PTFE, envolvendo a veia renal e evitando a sua compresso, embora inicialmente executada por via trans13 peritoneal, j foi realizada por laparoscopia. Permanecem por definir os riscos de eroso de estruturas adjacentes e de deslocamento da prtese. Da mesma forma, a aplicao endovascular de prteses metlicas tem sido efectuada com frequncia crescente. Complicaes desta abordagem incluem a migrao e deslocamento das prteses e a trombose 19 retrgrada com embolizao proximal. Faltando relatos de seguimento a longo prazo, permanece uma possibilidade o desenvolvimento de hiperplasia fibro-

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muscular da ntima, levando a trombose venosa. Outro aspecto a ter em conta nestes procedimentos a terapia anticoagulante ps-operatria. No havendo linhas orientadoras definidas, a durao da teraputica com heparinas de baixo peso molecular (HBPM), associadas ou no a outros antiagregantes plaquetrios, decidida 19 empiricamente e pode variar entre meses a anos. A ttulo de curiosidade, encontra-se na literatura a descrio dum caso de tratamento da SQN com instilaes bissemanais de nitrato de prata a 0,1% na pelve 20 renal atravs de ureterorrenoscpio. No h contudo relatos do seguimento a longo prazo deste doente, nem provas concretas da sua eficcia.

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Concluso
Do reduzido nmero de casos descritos na literatura, parece poder concluir-se que esta no uma condio frequente. A sua manifestao clnica clssica compreende dor lombar, hematria micro ou macroscpica unilateral e varizes plvicas ou genitais. O seu diagnstico baseia-se essencialmente na histria clnica e exame fsico, estudo analtico bsico, cistoscopia e ureteroscopia para excluir outras causas possveis de hematria. Permanece portanto como um diagnstico de excluso, apenas possvel mantendo um alto grau de suspeita A sequncia de exames imagiolgicos pode ser estratificada por Ecografia com estudo Doppler, Angio-tomografia computorizada ou Angio-ressonncia magntica e finalmente Flebografia com determinao de gradientes de presso. No caso por ns apresentado, com manifestaes sintomticas discretas, a vigilncia clnica a atitude mais acertada. As intervenes cirrgicas abertas, embora eficazes, esto associadas a grande morbilidade. A alternativa da aplicao intra ou extra-vascular de prteses promissora. Se os resultados a longo prazo se mantiverem to bons como os relatados a curto prazo, ento as prteses vasculares podero vir a tornar-se o tratamento de escolha desta sndrome no futuro.

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Referncias Bibliogrficas
1. El Sadr AR, Mina A. Anatomical and surgical aspects in the operative management of varicoceles. Urol Cur Rev 1950; 54: 257-262. De Schepper A. Nutcracker phenomenon of the renal vein causing left renal vein pathology. J Belg Rad 1972; 55: 507-511.

19.

2.

20.

Ahmed K, Sampath R, Khan MS. Current trends in the diagnosis an management of renal nutcracker syndrome: A review. Eur J Vasc Endovasc Surg 2006; 31: 410-416. Cullar i Calbria H, Gmez SQ, Cerqueda CS e tal. Nutcracker or left renal vein compression phenomenon: multidetector computed tomography findings and clinical significance. Eur Radiol 2005; 15: 1745-1751. Hohenfellner M, Steinbach F, Schultz-Lampel D et al. Nutcracker syndrome: New aspects of pathophysiology, diagnosis and treatment. J Urol 1991; 146: 685-688. Lau JLT, Lo R, Chan FL, Wong KK. The posterior nutcracker. Haematuria secondary to retroaortic left renal vein. Urology 1986; 28: 437-438. Sharper KRL, Jackson JE, Williams G. The nutcracker phenomenon: An unusual cause of haematuria. BUJ 1994; 74: 144-146. Wendel RG, Crawford ED, Herman KN. The nutcracker phenomenon: an unusual cause for renal varicosities with haematuria. J Urol 1980; 123: 761. Macmahon HE, Latorraca R. Essential renal haematuria. J Urol 1954; 71: 667-676. Pytel A. Renal fornical hemorrhages: their pathogenesis and treatment. J Urol 1960; 83: 783-789. Low AI, Matz LR. Haematuria and renal fornical lesions. Br J Urol 1972; 44: 681-691. DArchambeau O, Maes M, De Shepper AM. The pelvic congestion syndrome: The role of nutcracker phenomenon and results of endovascular stent. JBR-BTR 2004; 87 (1): 1-8 Scultetus AH, Villavicencio LL, Gillesopie DL. The nutcracker syndrome: Its role in the pelvic venous disorders. J Vasc Surg 2001; 34 (5): 812-819. Takemura T, Iwasa H, Yamamoto S, et al. Clinical and radiological features in four adolescents with nutcracker syndrome. Pediatr Nephrol 2000; 14: 1002-1005. Rudloff U, Holmes RJ, Prem JT, Faust GR, Moldwin R, Siegel D. Mesoaortic Compression of the Left Renal Vein (Nutcracker Syndrome): Case Reports and Review of the Literature. Ann Vasc Surg 2006; 20: 120-129. Chang CT, Hung CC et al. Nutcracker syndrome and left unilateral haematuria. Nephrol Dial Transplant 2005; 20: 460-461. Tanaka H, Waga S. Spontaneous remission of persistent severe haematuria in an adolescent with nutcracker syndrome: Seven years observation. Clin Exp Nephrol 2004; 8 (1): 68-70. Kim JY, Joh JH, Choi HY et al. Transposition of the left renal vein in nutcracker syndrome. Eur J Endovasc Surg 2006; 31: 80-82. Hartung O, Grisoli Dominique, Boufi M et al. Endovascular stenting in the treatment of pelvic vein congestion caused by nutcracker syndrome: Lessons learned from the first five cases. J Vasc urg 2005; 42: 275-280. Gong Yu, Song Bo. The nutcracker syndrome. J Urology 2003; 169: 2293-94.