O que Sndrome de Sjogren?

Sinnimos: Sndrome de Xerostomia-Sjogren, ceratoconjuntivite seca, sndrome de Sicca

A sndrome de Sjogren uma doena autoimune que destri as glndulas que produzem lgrimas e saliva, causando boca e olhos secos. No entanto, a doena pode afetar vrias partes do corpo, inclusive os rins e os pulmes.
Causas
A causa da sndrome de Sjogren desconhecida. Ela uma doena autoimune, o que significa que o corpo ataca misteriosamente tecidos saudveis. A sndrome ocorre principalmente em mulheres entre 40 e 50 anos. Ela rara em
crianas.
A sndrome de Sjogren primria definida como olhos secos e boca seca sem outra doena autoimune.
A sndrome de Sjogren secundria ocorre sozinha com outra doena autoimune, como:
Polimiosite
Artrite reumatoide
Esclerodermia
Lpus eritematoso sistmico
A sndrome de Sjogren afeta de 1 a 4 milhes de pessoas nos Estados Unidos.
Exames
Um exame fsico revela olhos e boca secos. As feridas na boca podem ser consequncia da boca seca.
Exames:
Teste de Schirmer para avaliar a produo de lgrimas
Exame de anticorpos antinucleares (ANA)
Bipsia da glndula salivar
Fator reumatoide (possvel)
Teste de lgrima
Exame dos olhos com lmpada de fenda
Sndrome de Sjgren ou sndrome de Goujerot-Sjgren uma doena auto-imune crnica, em que as clulas do sistema imune destri as glndulas excrinas, especificamente das glndulas salivares e lacrimais, que produzem a saliva e lgrimas, respectivamente.
1
O
ataque mediado-imune das glndulas lacrimais e salivares levar ao desenvolvimento da boca seca (xerostomia) e olhos secos (keratoconjunctivitis sicca), respectivamente, em associao com a infiltrao linfocitria das glndulas.
2

A sndrome de Sjgren pode existir em uma forma primria ou secundria. A sndrome primria de Sjgren apresenta-se sozinha, na ausncia de outro distrbio auto-imune do tecido conjuntivo
1

2
ou a sndroma secundrio de Sjgren, que se apresenta juntamente com
outras desordens auto-imunes ou do tecido conjuntivo, tais como a artrite reumatoide (AR) ou a lpus eritematoso sistmico (LES).
1

3

4

ndice
[esconder]
1 Histria
2 Sinais e sintomas
3 Tratamento
4 Prognstico
5 Epidemiologia
6 Referncias
7 Ligaes externas
Histria[editar | editar cdigo-fonte]


Sndrome de Sjgren: Lmina histopatolgica
Johann von Mikulicz-Radecki (1850-1905) creditado geralmente com a primeira descrio da sndrome de Sjgren. Em 1892, ele descreveu um homem de 42 anos com o alargamento das glndulas partidas e lacrimais associadas a um infiltrado de clulas redondas e
atrofia acinar.
5

6
No entanto, os critrios que contemplem a sndrome de Mikulicz muitas vezes levou a um diagnstico errado, porque muitas condies, tais como a tuberculose, infeces, sarcoidose, linfoma, e pode apresentar-se em condies semelhantes s intituladas
da sndrome de Mikulicz.
6
No entanto, o termo sndrome de Mikulicz ainda usado ocasionalmente para descrever o aparecimento de infiltraes linfocitrias em glndulas bipsias salivares.
6

Em 1930, Henrik Sjgren (1899-1986), um oftalmologista de Jonksping, Sucia, observou um paciente com baixas secrees das glndulas lacrimais e salivares.
7
Sjgren introduziu a ceratoconjuntivite seca praza ao sintoma de olhos secos.
7
Em 1933, ele publicou sua
tese de doutorado, descrevendo 19 mulheres, a maioria das estavam em ps-menopausa e que tinham artrite, mostrando as manifestaes clnicas e patolgicas da sndrome.
5
Sjgren esclarece que ceratoconjuntivite seca, resultante da deficincia de gua, no tinha
nenhuma relao com xeroftalmia, resultante da deficincia de vitamina A.
5
A tese de Sjgren no foi bem recebida como o Conselho de Examinadores criticou alguns aspectos clnicos.
7

Aps uma extensa pesquisa e coleta de dados, Sjgren publicou um papel essencial em 1951, descrevendo 80 pacientes com keratoconjunctivitis sicca, 50 dos quais tambm tinham artrite.
7
Suas viagens subsequentes de acompanhamento em conferncias referentes ao
seu trabalho levaram-no a um interesse internacional na sndrome de Sjgren.
7
O termo keratoconjunctivitis sicca cunhado pelo prprio Sjgren comearam a ser identificados como sua sndrome na literatura.
7

Sinais e sintomas[editar | editar cdigo-fonte]
O sintoma caracterstico da sndrome de Sjgren uma secura generalizada, geralmente incluindo xerostomia (boca seca) e ceratoconjuntivite seca (olho seco), parte do que conhecido como sintomas de secura. A sndrome de secura tambm incorpora a secura vaginal,
bronquite crnica e no tem sinais de artrite. A sndrome de Sjgren pode causar ressecamento da pele, nariz e vagina, e pode afetar outros rgos do corpo, incluindo os rins, vasos sanguneos, pulmes, fgado, pncreas, sistema nervoso perifrico (neuropatia sensrio-
motora distal axonal) e o crebro. O ressecamento de pele em alguns pacientes de Sjgren podem ser o resultado de infiltrao linfocitria em glndulas da pele. Os sintomas se desenvolvem de forma insidiosa, e o diagnstico no considerado por vrios anos devido as
queixas de seca serem atribudas aos medicamentos, um ambiente seco, envelhecimento, ou acredita-se ser muito insignificante para prosseguir.
8

A sndrome de Sjgren associada com o aumento dos nveis de lquido cefalorraquidiano (LCR) de IL-1RA, um antagonista interleucina-1. Isto sugere que a doena comea com atividade aumentada no sistema de interleucina-1, seguido por uma sobre-regulao de auto-
regulao de IL-1RA para reduzir a ligao bem sucedida de interleucina-1 aos seus receptores. provvel que a interleucina-1 seja o marcador para a fadiga, no entanto, o aumento de IL-1RA observado no CSF e est associada com o aumento da fadiga atravs de um
comportamento de doena induzida por citocina.
9
Por outro lado, a sndrome de Sjgren caracterizada pela diminuio dos nveis de IL-1ra na saliva, o que poderia ser responsvel pela inflamao e boca seca.
10
Pacientes com sndrome de Sjgren secundria tambm
muitas vezes apresentam sinais e sintomas de suas doenas reumticas primrias, como LES, artrite reumatoide ou esclerose sistmica.
Tratamento[editar | editar cdigo-fonte]
No h uma cura para a sndrome nem um tratamento especfico para restaurar permanentemente a funo secretora das glndulas. O tratamento, portanto, geralmente sintomtico e de suporte, com frmacos, lgrimas artificiais, corticosterides, entre
outros. Antiinflamatrios no-esterides podem ser usados para tratar os sintomas musculoesquelticos.
Prognstico[editar | editar cdigo-fonte]
A sndrome pode lesar rgos vitais do corpo com sintomas que podem se estabilizar ou piorar, mas a doena no sofre remisso, como outras doenas auto-imunes fazem. Algumas pessoas podem sofrer somente sintomas brandos de olhos e boca seca, enquanto outras
podem apresentar sintomas de doena grave. Muitos pacientes so capazes de tratar os problemas sintomaticamente. Outros so forados a lidar com viso embaada, desconforto ocular constante, infeces orais recorrentes, glndulas partidas inchadas, rouquido e
dificuldade em engolir e mastigar. Fadiga e dor articular debilitantes podem prejudicar seriamente a qualidade de vida. Alguns pacientes podem desenvolver comprometimento renal (nefrite tubulointersticial auto-imune) levando a proteinria, defeitos na concentrao
urinria e acidose tubular renal distal.
Epidemiologia[editar | editar cdigo-fonte]
A sndrome de Sjgren afeta 1-4 milhes de pessoas nos Estados Unidos. Calcula-se que a doena afete 0,2% da populao mundial. A maior parte das pessoas possui mais de 40 anos de idade no momento do diagnstico. As mulheres possuem nove vezes mais
chances de desenvolver a sndrome, em comparao com homens.