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07/02/2015

MinistriodaSade
ADVERTNCIA
EstetextonosubstituiopublicadonoDirioOficialdaUnio

MinistriodaSade
GabinetedoMinistro

PORTARIAN199,DE30DEJANEIRODE2014
Institui a Poltica Nacional de Ateno Integral s
Pessoas com Doenas Raras, aprova as Diretrizes para
Ateno Integral s Pessoas com Doenas Raras no
mbito do Sistema nico de Sade (SUS) e institui
incentivosfinanceirosdecusteio.
OMINISTRODEESTADODASADE,nousodaatribuioquelheconfereoincisoIIdopargrafonicodoart.
87daConstituio,e
Considerando a Lei n 8.080, de 19 de setembro de 1990, que dispe sobre as condies para a promoo,
proteo e recuperao da sade, a organizao e o funcionamento dos servios correspondentes e d outras
providncias
Considerando a Lei n 8.142, de 28 de dezembro de 1990, que dispe sobre a participao da comunidade na
gestodoSistemanicodeSade(SUS)esobreastransfernciasintergovernamentaisderecursosfinanceirosnarea
dasade
ConsiderandooDecreton7.508,de28dejunhode2011,queregulamentaaLein8.080,de1990,paradispor
sobre a organizao do SUS, o planejamento da sade, a assistncia sade e a articulao interfederativa, e d
outrasprovidncias
Considerando o Decreto n 7.646, de 21 de dezembro de 2011, que dispe sobre a Comisso Nacional de
Incorporao de Tecnologias no SUS e sobre o processo administrativo para incorporao, excluso e alterao de
tecnologiasemsadepeloSUS
ConsiderandoaPortarian1.559/GM/MS,de1deagostode2008,queinstituiaPolticaNacionaldeRegulao
doSUS
Considerando a Portaria n 81/GM/MS, de 20 de janeiro de 2009, que institui, no mbito do SUS, a Poltica
NacionaldeAtenoIntegralemGenticaClnica
Considerando a Portaria n 4.279/GM/MS, de 30 de dezembro de 2010, que estabelece diretrizes para a
organizaodaRededeAtenoSadenombitodoSUS
Considerando a Portaria n 1.459/GM/MS, de 24 de junho de 2011, que institui, no mbito do SUS, a Rede
Cegonha
ConsiderandoaPortarian1.600/GM/MS,de7dejulhode2011,quereformulaaPolticaNacionaldeAtenos
UrgnciaseinstituiaRededeAtenosUrgnciasnoSUS
ConsiderandoaPortarian2.488/GM/MS,de21deoutubrode2011,queaprovaaPolticaNacionaldeAteno
Bsica (PNAB), estabelecendo a reviso de diretrizes e normas para a organizao da Ateno Bsica, para a
EstratgiaSadedaFamlia(ESF)eoProgramadeAgentesComunitriosdeSade(PACS)
Considerando a Portaria n 3.088/GM/MS, de 23 de dezembro de 2011, que institui a Rede de Ateno
Psicossocial para pessoas com sofrimento ou transtorno mental e com necessidades decorrentes do uso de crack,
lcooleoutrasdrogas,nombitodoSUS
Considerando a Portaria n 533/GM/MS, de 28 de maro de 2012, que estabelece o elenco de medicamentos e
insumosdaRelaoNacionaldeMedicamentosEssenciais(RENAME)nombitodoSUS
ConsiderandoaPortarian793/GM/MS,de24deabrilde2012,queinstituiaRededeCuidadosPessoacom
DeficincianombitodoSUS
Considerando a Portaria n 841/GM/MS, de 2 de maio de 2012, que publica a Relao Nacional de Aes e
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ServiosdeSade(RENASES)nombitodoSUS
ConsiderandoaPortarian252/GM/MS,de19defevereirode2013,queinstituiaRededeAtenoSadedas
PessoascomDoenasCrnicasnombitodoSUS
ConsiderandoaPortarian963/GM/MS,de27demaiode2013,queredefineaAtenoDomiciliarnombitodo
SUS
ConsiderandoaPortarian1.554/GM/MS,de30dejulhode2013,quedispesobreasregrasdefinanciamentoe
execuodoComponenteEspecializadodaAssistnciaFarmacuticanombitodoSUS
ConsiderandoaPortarian2.135/GM/MS,de25desetembrode2013,queestabelecediretrizesparaoprocesso
deplanejamentonombitodoSUS
Considerando as sugestes dadas Consulta Pblica n 07, de 10 de abril de 2013, por meio da qual foram
discutidososdocumentos"NormasparaHabilitaodeServiosdeAtenoEspecializadaeServiosdeRefernciaem
Doenas Raras no Sistema nico de Sade" e "Diretrizes para Ateno Integral s Pessoas com Doenas Raras no
mbitodoSistemanicodeSade(SUS)"
ConsiderandoaDeliberaodaComissoNacionaldeIncorporaodeTecnologiasn78/CONITEC,de2013
ConsiderandoaPolticaNacionaldeHumanizao(PNH)
Considerandoanecessidadedoatendimentointegralemultidisciplinarparaocuidadodaspessoascomdoenas
raras
Considerando a necessidade de estabelecer normas para a habilitao de Servios de Ateno Especializada e
ServiosdeRefernciaemDoenasRarasnoSistemanicodeSade
Considerando a necessidade de estabelecer o escopo de atuao dos Servios de Ateno Especializada e
ServiosdeRefernciaemDoenasRarasnoSistemanicodeSade,bemcomoasqualidadestcnicas necessrias
aobomdesempenhodesuasfunesnocontextodaredeassistenciale
Considerandoanecessidadedeauxiliarosgestoresnaregulaodoacesso,controleeavaliaodaassistncia
spessoascomdoenasrarasnombitodoSistemanicodeSade(SUS),resolve:
CAPTULOI
DASDISPOSIESGERAIS
Art.1EstaPortariainstituiaPolticaNacionaldeAtenoIntegralsPessoascomDoenasRaras,aprovaas
DiretrizesparaAtenoIntegralsPessoascomDoenasRarasnombitodoSistemanicodeSade(SUS)einstitui
incentivosfinanceirosdecusteio.
Art.2APolticaNacionaldeAtenoIntegralsPessoascomDoenasRarastemabrangnciatransversals
redes temticas prioritrias do SUS, em especial Rede de Ateno s Pessoas com Doenas Crnicas, Rede de
AtenoPessoacomDeficincia,RededeUrgnciaeEmergncia,RededeAtenoPsicossocialeRedeCegonha.
Art. 3 Para efeito desta Portaria, considerase doena rara aquela que afeta at 65 pessoas em cada 100.000
indivduos,ouseja,1,3pessoasparacada2.000indivduos.
CAPTULOII
DOSOBJETIVOS
Art. 4 A Poltica Nacional de Ateno Integral s Pessoas com Doenas Raras tem como objetivo reduzir a
mortalidade,contribuirparaareduodamorbimortalidadeedasmanifestaessecundriaseamelhoriadaqualidade
devidadaspessoas,pormeiodeaes de promoo, preveno, deteco precoce, tratamento oportuno reduo de
incapacidadeecuidadospaliativos.
Art.5SoobjetivosespecficosdaPolticaNacionaldeAtenoIntegralsPessoascomDoenasRaras:
Igarantirauniversalidade,aintegralidadeeaequidadedasaeseserviosdesadeemrelaospessoas
comdoenasraras,comconsequentereduodamorbidadeemortalidade
IIestabelecerasdiretrizesdecuidadospessoascomdoenasrarasemtodososnveisdeatenodoSUS
IIIproporcionaraatenointegralsadedaspessoascomdoenararanaRededeAtenoSade(RAS)
IVampliaroacessouniversalereguladodaspessoascomdoenasrarasnaRAS
Vgarantirspessoascomdoenasraras,emtempooportuno,acesso aos meios diagnsticos e teraputicos
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disponveisconformesuasnecessidadese
VIqualificaraatenospessoascomdoenasraras.
CAPTULOIII
DOSPRINCPIOSEDASDIRETRIZES
Art. 6 A Poltica Nacional de Ateno Integral s Pessoas com Doenas Raras constituda a partir dos
seguintesprincpios:
Iatenohumanizadaecentradanasnecessidadesdaspessoas
IIreconhecimentodadoenararaedanecessidadedeofertadecuidadointegral,considerandoseasdiretrizes
daRASnombitodoSUS
III promoo do respeito s diferenas e aceitao de pessoas com doenas raras, com enfrentamento de
estigmasepreconceitos
IVgarantiadeacessoedequalidadedosservios,ofertandocuidadointegraleatenomultiprofissional
Varticulaointersetorialegarantiadeamplaparticipaoecontrolesocial
VIincorporaoeusodetecnologiasvoltadasparaapromoo,prevenoecuidadointegralnaRAS,incluindo
tratamentomedicamentosoefrmulasnutricionaisquandoindicadosnombitodoSUS,quedevemserresultadosdas
recomendaes formuladas por rgos governamentais a partir do processo de avaliao e aprovao pela Comisso
NacionaldeIncorporaodeTecnologiasnoSUS(CONITEC)eProtocolosClnicoseDiretrizesTeraputicas(PCDT)e
VII promoo da acessibilidade das pessoas com doenas raras a edificaes, mobilirio, espaos e
equipamentosurbanos.
Art.7SodiretrizesdaPolticaNacionaldeAtenoIntegralsPessoascomDoenasRaras:
I educao permanente de profissionais de sade, por meio de atividades que visem aquisio e ao
aprimoramentodeconhecimentos,habilidadeseatitudesparaaatenopessoacomdoenarara
II promoo de aes intersetoriais, buscandose parcerias que propiciem o desenvolvimento das aes de
promoodasade
IIIorganizaodasaeseserviosdeacordocomaRASparaocuidadodapessoacomdoenarara
IVofertadecuidadocomaesquevisemhabilitao/reabilitaodaspessoascomdoenasraras,almde
medidasassistivasparaoscasosqueasexijam
Vdiversificaodasestratgiasdecuidadospessoascomdoenasrarase
VI desenvolvimento de atividades no territrio que favoream a incluso social com vistas promoo de
autonomiaeaoexercciodacidadania.
CAPTULOIV
DASRESPONSABILIDADES
Art. 8 So responsabilidades comuns do Ministrio da Sade e das Secretarias de Sade dos Estados, do
DistritoFederaledosMunicpiosemseumbitodeatuao:
I garantir que todos os servios de sade que prestam atendimento s pessoas com doenas raras possuam
infraestrutura adequada, recursos humanos capacitados e qualificados, recursos materiais, equipamentos e insumos
suficientes,demaneiraagarantirocuidadonecessrio
II garantir o financiamento tripartite para o cuidado integral das pessoas com doenas raras, de acordo com
suasresponsabilidadesepactuaes
III garantir a formao e a qualificao dos profissionais e dos trabalhadores de sade de acordo com as
diretrizesdaPolticadeEducaoPermanenteemSade(PNEPS)
IV definir critrios tcnicos para o funcionamento dos servios que atuam no escopo das doenas raras nos
diversosnveisdeateno,bemcomoosmecanismosparaseumonitoramentoeavaliao
VgarantirocompartilhamentodasinformaesnaRASeentreasesferasdegesto
VIadotarmecanismosdemonitoramento,avaliaoeauditoria,comvistasmelhoriadaqualidadedasaese
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dosserviosofertados,considerandoasespecificidadesdosserviosdesadeesuasresponsabilidades
VII promover o intercmbio de experincias e estimular o desenvolvimento de estudos e de pesquisas que
busquem o aperfeioamento, a inovao de tecnologias e a disseminao de conhecimentos voltados promoo da
sade,preveno,aocuidadoereabilitao/habilitaodaspessoascomdoenasraras
VIIIestimularaparticipaopopulareocontrolesocialvisandocontribuionaelaboraodeestratgiaseno
controledaexecuodaPolticaNacionaldeAtenoIntegralsPessoascomDoenasRaras
IX contribuir para o desenvolvimento de processos e mtodos de coleta, anlise e produo de informaes,
aperfeioandopermanentementeaconfiabilidadedosdadoseacapilarizaodasinformaes, na perspectiva de us
lasparaalinharestratgiasdeaprimoramentodagesto,disseminaodasinformaeseplanejamentoemsadee
Xmonitorareavaliarodesempenhoequalidadedasaeseserviosdeprevenoedecontroledasdoenas
rarasnopasnombitodoSUS,bemcomoauditar,quandopertinente.
Art.9.CompeteaoMinistriodaSade:
I prestar apoio institucional s Secretarias de Sade dos Estados, do Distrito Federal e dos Municpios no
processodequalificaoedeconsolidaodaatenoaopacientecomdoenarara
II analisar, consolidar e divulgar as informaes provindas dos sistemas de informao federais vigentes que
tenham relao com doenas raras, que devem ser enviadas pelas Secretarias de Sade dos Estados, do Distrito
Federal e dos Municpios, e utilizlas para planejamento e programao de aes e de servios de sade e para
tomadadedeciso
IIIdefinirdiretrizesgeraisparaaorganizaodocuidadosdoenasrarasnapopulaobrasileira
IV estabelecer, atravs de PCDT, recomendaes de cuidado para tratamento de doenas raras, levando em
considerao a incorporao de tecnologias pela CONITEC, de maneira a qualificar o cuidado das pessoas com
doenasraras
V efetuar a homologao da habilitao dos estabelecimentos de sade que realizam a ateno sade das
pessoascomdoenasraras,deacordocomcritriostcnicosestabelecidospreviamentedeformatripartitee
VIdisponibilizarsistemadeinformaopararegistrodasaesprestadasnocuidadospessoascomdoenas
rarasemtodososserviosdesade,sejanaatenobsicaouespecializada,ambulatorialouhospitalar.
Art.10.sSecretariasdeSadedosEstadosedoDistritoFederalcompete:
Ipactuarregionalmente,porintermdiodoColegiadoIntergestoresRegional(CIR)edaComissoIntergestores
Bipartite(CIB)todasasaeseosserviosnecessriosparaaatenointegralspessoascomdoenasraras
IIdefinirestratgiasdearticulaocomasSecretariasMunicipaisdeSadecomvistasinclusodaatenoe
docuidadointegralspessoascomdoenasrarasnosplanosmunicipais,estadualeplanejamentoregionalintegrado
III apoiar tecnicamente os Municpios para organizao e implantao do cuidado para as pessoas com
doenasraras
IVrealizararegulaovisandogarantiadoatendimentolocal,regional,estadualounacionalspessoascom
doenasraras,deacordocomasnecessidadesdesade
Vanalisarosdadosestaduaisrelacionadossdoenasrarasproduzidospelossistemasdeinformaovigentes
e utilizlos de forma a aperfeioar o planejamento das aes e a qualificar a ateno prestada s pessoas com
doenasraras
VIdefinirosestabelecimentosdesadedenaturezapblica,sobsuagesto,queofertamaesdepromooe
prevenoequeprestamocuidadospessoascomdoenasraras,emconformidadecomalegislaovigente
VIIapoiarosMunicpiosnaeducaopermanentedosprofissionaisdesadeafimdepromoveraqualificao
profissional,desenvolvendocompetnciasehabilidadesrelacionadassaesdepreveno,controleenocuidados
pessoascomdoenasraras
VIII efetuar e manter atualizado o cadastramento dos servios de sade sob sua gesto no sistema de
informaofederalvigenteparaessefimequerealizamaatenosadedaspessoascomdoenasraras,deacordo
comcritriostcnicosestabelecidosemPortariasespecficasdoMinistriodaSadee
IX planejar e programar as aes e os servios necessrios para atender a populao de acordo com a
contratualizaodosservios,quandofordegestoestadual.
Art.11.CompetesSecretariasMunicipaisdeSade:
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Ipactuarregionalmente,porintermdiodoColegiadoIntergestoresRegional(CIR)edaComissoIntergestores
Bipartite(CIB)todasasaeseosserviosnecessriosparaaatenointegraldaspessoascomdoenasraras
II planejar e programar as aes e os servios de doenas raras, assim como o cuidado das pessoas com
doenasraras,considerandosesuabaseterritorialeasnecessidadesdesadelocais
III organizar as aes e servios de ateno para doenas raras, assim como o cuidado das pessoas com
doenasraras,considerandoseosserviosdisponveisnoMunicpio
IV planejar e programar as aes e os servios necessrios para atender a populao e operacionalizar a
contratualizaodosservios,quandonoexistircapacidadeprpria
V planejar e programar as aes e os servios necessrios para atender a populao de acordo com a
contratualizaodosservios,quandodegestomunicipal
VI realizar regulao visando garantia do atendimento local, regional, estadual ou nacional s pessoas com
doenasraras,deacordocomasnecessidadesdesade
VII realizar a regulao entre os componentes da rede de ateno sade, com definio de fluxos de
atendimentosadeparafinsdecontroledoacessoedagarantiadeequidade,promovendoaotimizao de recursos
segundo a complexidade e a densidade tecnolgica necessrias ateno pessoa com doenas raras, com
sustentabilidadedosistemapblicodesade
VIII realizar a articulao interfederativa para pactuao de aes e de servios em mbito regional ou inter
regionalparagarantiadaequidadeedaintegralidadedocuidado
IX implantar o acolhimento e a humanizao da ateno de acordo com a Poltica Nacional de Humanizao
(PNH)
Xanalisarosdadosmunicipaisrelativossaesdeprevenoesaesdeserviosprestadosspessoas
com doenas raras, produzidos pelos sistemas de informao vigentes e utilizlos de forma a aperfeioar o
planejamentodasaeslocaiseaqualificaraatenodaspessoascomdoenasraras
XIdefinirosestabelecimentosdesadedenaturezapblica,sobsuagesto,queofertamaesdepromooe
prevenoequeprestamocuidadospessoascomdoenasraras,emconformidadecomalegislaovigente
XII efetuar e manter atualizado os dados dos profissionais e de servios de sade que esto sob gesto
municipal,pblicoseprivados,queprestamservioaoSUSnoSistemadoCadastroNacionalde Estabelecimentos de
Sade(SCNES)e
XIII programar aes de qualificao para profissionais e trabalhadores de sade para o desenvolvimento de
competnciasedehabilidadesrelacionadassaesdeprevenoedecontroledasdoenasraras.
CAPTULOV
DAORGANIZAODAATENO
Art.12Aorganizaodocuidadodaspessoascomdoenasrarasserestruturadanosseguinteseixos:
IEixoI:compostopelasdoenasrarasdeorigemgenticaeorganizadonosseguintesgrupos:
a)anomaliascognitasoudemanifestaotardia
b)deficinciaintelectuale
c)errosinatosdemetabolismo
IIEixoII:compostopordoenasrarasdeorigemnogenticaeorganizadonosseguintesgrupos:
a)infecciosas
b)inflamatriase
c)autoimunes.
CAPTULOVI
DAESTRUTURADALINHADECUIDADODAATENOSPESSOASCOMDOENASRARAS
Art. 13. A linha de cuidado da ateno aos usurios com demanda para a realizao das aes na Poltica
Nacional de Ateno Integral s Pessoas com Doenas Raras estruturada pela Ateno Bsica e Ateno
Especializada,emconformidadecomaRASeseguindoasDiretrizesparaAtenoIntegralsPessoascomDoenas
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RarasnoSUS.
1 Ateno Bsica, que responsvel pela coordenao do cuidado e por realizar a ateno contnua da
populao que est sob sua responsabilidade adstrita, alm de ser a porta de entrada prioritria do usurio na rede,
compete:
Irealizaraesdepromoodasadecomfoconosfatoresdeproteorelativossdoenasraras
II desenvolver aes voltadas aos usurios com doenas raras, na perspectiva de reduzir os danos
relacionadosaessasdoenasnoseuterritrio
IIIavaliaravulnerabilidadeeacapacidadedeautocuidadodaspessoascomdoenasraraserealizaratividades
educativas,conformenecessidadeidentificada,ampliandoaautonomiadosusurioseseusfamiliares
IVimplementaraesdediagnsticoprecoce,pormeiodaidentificaodesinaisedesintomas,eseguimento
daspessoascomresultadosalterados,deacordocomasdiretrizestcnicasvigentes,respeitandoseoquecompetea
estenveldeateno
Vencaminharoportunamenteapessoacomsuspeitadedoenararaparaconfirmaodiagnstica
VIcoordenaremanterocuidadodaspessoascomdoenasraras,quandoreferenciadosparaoutrospontosda
RAS
VIIregistrarasinformaesreferentessdoenasrarasnossistemasdeinformaovigentes,quandocouber
VIIIrealizarocuidadodomiciliarspessoascomdoenasraras,deformaintegradacomasequipesdeateno
domiciliarecomosserviosdeatenoespecializadaeserviosderefernciaemdoenasraraslocaisecomdemais
pontosdeateno,conformepropostadefinidaparaaregiodesadee
IXimplantaroacolhimentoeahumanizaodaatenodeacordocomaPNH.
2 A Ateno Especializada, composta pelo conjunto de pontos de ateno com diferentes densidades
tecnolgicas para a realizao de aes e servios de urgncia, ambulatorial especializado e hospitalar, apoiando e
complementandoosserviosdaatenobsicadeformaintegral,resolutivaeemtempooportuno,composta,ainda,
por:
I Servio de Ateno Especializada em Doenas Raras, a quem compete oferecer ateno diagnstica e
teraputicaespecficaparaumaoumaisdoenasraras,emcartermultidisciplinare
II Servio de Referncia em Doenas Raras, que oferece ateno diagnstica e teraputica especfica, em
cartermultidisciplinar.
3CompeteaoComponenteAtenoDomiciliar:
IrealizarocuidadospessoascomdoenararadeformaintegradacomoscomponentesdaAtenoBsicae
daAtenoEspecializada
IIimplantaroacolhimentoeahumanizaodaatenodeacordocomaPNH
IIIinstrumentalizareorientarcuidadoresefamiliaresparaocuidadodomiciliar
IVcontribuirparaaqualidadedevidadapessoacomdoenararanoambientefamiliare
Vpromoveraesqueauxiliemaautonomiadaspessoascomdoenasraras.
4 Os pontos de ateno sade garantiro tecnologias adequadas e profissionais aptos e suficientes para
atender regio de sade, considerandose que a caracterizao desses pontos de ateno deve obedecer a uma
definiomnimadecompetnciasederesponsabilidades,mediantearticulaodosdistintoscomponentesdaRAS.
Art. 14. O componente da Ateno Especializada da Poltica Nacional de Ateno Integral s Pessoas com
DoenasRarassercompostopor:
IServiodeAtenoEspecializadaemDoenasRarase
IIServiodeRefernciaemDoenasRaras.
1 O Servio de Ateno Especializada em Doenas Raras o servio de sade que possui condies
tcnicas,instalaesfsicas,equipamentoserecursoshumanosadequadosprestaodaateno especializada em
umaoumaisdoenasraras.
2 O Servio de Referncia em Doenas Raras o servio de sade que possui condies tcnicas,
instalaesfsicas,equipamentoserecursoshumanosadequadosprestaodaatenoespecializadapara pessoas
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comdoenasraraspertencentesa,nomnimo,doiseixosassistenciais,deacordocomosseguintesparmetros:
Ioferteatenodiagnsticaeteraputicaparanomnimo2(duas)doenasrarasdosgruposdoEixoIdeque
trataoart.12ou
IIoferteatenodiagnsticaeteraputicaparanomnimo2(duas)doenasrarasdosgruposdoEixoIIdeque
trataoart.12ou
IIIoferteatenodiagnsticaeteraputicaparanomnimo1(um)grupodecadaumdosEixosdequetratao
art.12.
3 Os Servios de Ateno Especializada e Servios de Referncia em Doenas Raras so responsveis
tambmporaesdiagnsticas,teraputicasepreventivasspessoascomdoenasrarasousobriscodedesenvolv
las,deacordocomosdoiseixosassistenciais.
Art 15. Compete ao Servio de Ateno Especializada em Doenas Raras e ao Servio de Referncia em
DoenasRaras:
I compor a RAS regional, de forma que se garantam os princpios, as diretrizes e competncias descritas na
PoliticaNacionaldeAtenoIntegralsPessoascomDoenasRaras
IIterumapopulaodefinidacomodesuaresponsabilidadeparaocuidado,assimcomotervinculadoasios
servios para os quais a referncia para tratamento s pessoas com doenas raras, podendo ser de abrangncia
local,regional,estadualounacional
III apoiar os outros servios de ateno sade no que se refere ao cuidado da pessoa com doena rara,
participandosemprequenecessriodaeducaopermanentedosprofissionaisdesadequeatuamnestecuidado
IVutilizarossistemasdeinformaovigentespararegistrodaatenodispensadanocuidadospessoascom
doenasraras,conformenormastcnicooperacionaispreconizadaspeloMinistriodaSade
Vgarantiraintegralidadedocuidadospessoascomdoenasraras
VIreavaliarperiodicamenteaspessoas,deacordocomcadadoenarara
VIIestabeleceravaliaesparaverificaroutraspessoasemriscodedoenasraras
VIIIencaminharaspessoasparaaAtenoBsicaparaacontinuidade do seguimento clnico, garantindo seu
matriciamento
IXsubmeterseregulao,fiscalizao,monitoramentoeavaliaodoGestorMunicipal,EstadualedoDistrito
Federal,conformeasatribuiesestabelecidasnasrespectivascondiesdegesto
Xinvestigarebuscardeterminarodiagnsticodefinitivoeassegurar a continuidade do atendimento de acordo
comasrotinaseascondutasestabelecidas,semprecombasenosPCDTestabelecidospeloMinistriodaSade
XIgarantir,pormeiodosprofissionaisdaRAS,oacessosdiversascategoriasprofissionaisnecessriaspara
o cuidado e tratamento integral s pessoas com doenas raras, incluindo as diversas especialidades mdicas e
profissionaisparaatendimentoambulatorialehospitalardeacordocomasnecessidadesdocuidadosdoenasraras
XIIencaminharaspessoasparaosCentrosEspecializadosdeReabilitao(CER)ououtroscomafinalidadede
reabilitao para complementaridade do cuidado, sem se eximir de continuar ofertando o cuidado integral s pessoas
comdoenasraras,garantidosmedianteregulao
XIIIrealizartratamentoclnicoemedicamentoso,quandohouver,daspessoascomdoenasrarassegundoos
PCDTinstitudos
XIV oferecer ateno diagnstica e teraputica especfica para uma ou mais doenas raras, em carter
multidisciplinar
XVreferenciaraspessoasparaosServiosdeRefernciaemDoenasRaras,quandosefizernecessrio
XVIgarantirainvestigaodiagnsticaeoacompanhamentodasdoenasparaasquaisestiveremhabilitados
XVIacolheroencaminhamentoreguladodepessoascomdiagnsticooususpeitadedoenarara,provenientes
daatenobsicaouespecializada,parafinsdeinvestigaoetratamento
XVIII garantir, por meio dos profissionais da RAS, o acesso regulado s diversas categorias profissionais
necessriasparaocuidadoetratamentointegralspessoascomdoenasraras,incluindoas diversas especialidades
mdicas e profissionais para atendimento ambulatorial e hospitalar de acordo com as necessidades do cuidado s
pessoascomdoenasrarase
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XIXofereceratenodiagnsticaeteraputicaespecfica,emcartermultidisciplinar,deacordocomoseixos
assistenciaisebaseadosnosPCDTinstitudos.
Art.16.SocompetnciasespecficasdoServiodeRefernciaemDoenasRaras:
Irealizaroacompanhamentoclnicoespecializadomultidisciplinarpessoacomdoenarara
IIrealizaroaconselhamentogenticodaspessoasacometidaseseusfamiliares,quandoindicado
III apresentar estrutura adequada, realizar pesquisa e ensino organizado, com programas e protocolos
estabelecidos,reconhecidoseaprovadospelocomitdeticapertinente
IVsubsidiaraesdesadedosgestoresnombitodasdoenasraras,quandonecessrio
Vparticiparcomopolodedesenvolvimentoprofissionalemparceriacomagesto,tendocomobaseaPNEPS
e
VIrealizaratividadesdeeducaoaopblicoeaosprofissionaisdesadenotemadoenasraras,emconjunto
com os gestores do SUS, os conselhos de sade, a comunidade cientfica e as associaes civis relacionadas s
doenasrarasououtrosrepresentantesda sociedade civil organizada, com o objetivo de promover a compreenso da
diversidadehumana,dosdireitosdosusurioseextinodospreconceitos,buscandosuaintegraosociedade.
Art.17.PoderopleitearahabilitaocomoServiodeAtenoEspecializadaemDoenasRarasouServiode
RefernciaemDoenasRarasosestabelecimentosdesadequeobedeamaosseguintesrequisitosmnimos:
I possuam alvar de funcionamento e se enquadrem nos critrios e normas estabelecidos pela legislao em
vigorououtrosquevenhamasubstitulaoucomplementla,precipuamente:
a) Resoluo RDC n 50/ANVISA, de 21 de fevereiro de 2002, que dispe sobre o Regulamento Tcnico para
Planejamento,Programao, elaborao e avaliao de projetos fsicos de estabelecimentos assistenciais de sade e
suasalteraes
b)ResoluoRDCn306/ANVISA,de6dedezembrode2004,quedispesobreoRegulamentoTcnicoparao
gerenciamentoderesduosdeserviosdasadee
c) Resoluo ABNT NBR 9050 Norma Brasileira de Acessibilidade a edificaes, mobilirio, espaos e
equipamentos urbanos que estabelece critrios e parmetros tcnicos a serem observados quando do projeto de
construo,instalaeseadaptaesdeedificaes,mobilirios,espaoseequipamentosurbanos
IIdisponhamdosseguintesserviosdeapoiodiagnstico:
a)laboratriodepatologiaclnica,anatomiapatolgicaedeexamesgenticosprpriooualcanvele
b)laboratriodeimagemprpriooualcanvele
III garantam, junto RAS, as necessidades de internao (enfermaria e UTI) e cirurgia, que tero seus fluxos
reguladosconformepactuaeslocais.
Pargrafo nico. Na hiptese dos estabelecimentos de sade de que trata o "caput" no oferecerem, dentro de
suaestruturafsica,asaeseserviosnecessriosparaocumprimentodosrequisitosmnimosparahabilitaocomo
Servio de Ateno Especializada em Doenas Raras ou Servio de Referncia em Doenas Raras, estas aes e
serviospoderoserformalmentereferenciadosecontratualizados.
Art.18.Almdosrequisitosmnimosdequetrataoart.17,parapleitearahabilitaocomoServiodeAteno
EspecializadaemDoenasRaras,oestabelecimentodesadedevercumprirosseguintesrequisitos:
Ipossuirequipeassistencialcomposta,nomnimo,por:
a)enfermeiro
b)tcnicodeenfermageme
c)mdicoresponsvelpeloServiodeAtenoEspecializadaem Doenas Raras com comprovada experincia
nareaouespecialidadee
IIcontarcomumresponsveltcnicomdico,registradonoConselhoRegionaldeMedicina,devendoassumira
responsabilidadetcnicaporumanicaunidadehabilitadapeloSUS.
Pargrafonico.OresponsveltcnicodequetrataoincisoII poder atuar como profissional em outro servio
habilitadopeloSUS.
Art. 19. Alm dos requisitos mnimos de que trata o art. 17, para pleitear a habilitao como Servio de
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RefernciaemDoenas
Raras,oestabelecimentodesadedevercumprirosseguintesrequisitos:
IpossuirequipeassistencialparacadagrupodosEixosdequetrataoart.12composta,nomnimo,por:
a)enfermeiro
b)tcnicodeenfermagem
c)mdicocomttulodeespecialistanareadaespecialidadeque acompanha, registrado no Conselho Regional
deMedicinae/oucomprovaodeatuaonadoenararaespecficaporpelomenos5(cinco)anos
d)mdicogeneticista
e)neurologista
f)pediatra(quandoatendercriana)
g)clnicogeral(quandoatenderadulto)
h)psiclogo
i)nutricionista(quandoatendererrosinatosdometabolismo)e
j)assistentesociale
IIcontarcomumresponsveltcnicomdico,registradonoConselhoRegionaldeMedicina,devendoassumira
responsabilidadetcnicaporumanicaunidadehabilitadapeloSUS.
Pargrafonico.Oresponsveltcnicopoderfazerpartedeequipemnimaassistencial,desdequetenhattulo
de especialista na rea da especialidade que acompanha e/ou comprovao de atuao na rea por pelo menos 5
(cinco)anosparaumadasdoenasrarasacompanhadaspeloServiodeRefernciaemDoenasRaras.
Art. 20. Para pleitear a habilitao dos estabelecimentos de sade como Servio de Ateno Especializada em
DoenasRarasouServiodeRefernciaemDoenasRaras,asSecretariasdeSadedosEstados,doDistritoFederal
edosMunicpiosencaminharoCoordenaoGeraldeMdiaeAltaComplexidade(CGMAC/DAET/SAS/MS):
IResoluodaCIRedaCIBou,nocasodoDistritoFederal,doColegiadodeGestodaSecretariadeSade
(CGSES/DF)contendo:
a) a relao dos estabelecimentos de sade que realizaro a ateno especializada como Servio de Ateno
EspecializadaouServiodeRefernciaemDoenasRarase
b)arelaodoslaboratriosquerealizaroosexamesdiagnsticos,conformedescritonestaPortaria
IIatualizaodosdadosnoSCNESdosestabelecimentosaseremhabilitados
IIIcpiadapublicaoemdiriooficialdoextratodecontratocomoserviodesade,quandoestenoforda
redeprpriadarespectivasecretariadesade
IVaindicaodo(s)eixo(s)assistencial(is)dequetrataoart. 12, bem como os grupos de doenas doena(s)
paraa(s)qual(is)oestabelecimentoofertaraassistncia
VFormulriodeVistoriadisponvelnoAnexoV,preenchidoeassinadopelosrespectivosgestorespblicosde
sadee
VItitulaodosprofissionaisdaequipemnimaassistencialedoresponsveltcnicocadastradosnoSCNES.
1 Poder ser habilitado mais de 1 (um) Servio de Ateno Especializada em Doenas Raras dentro do
mesmoestabelecimentodesade.
2Nahiptesedeocorrnciadodispostono1,seracrescidoequipemnimaumprofissionalmdicopara
cada Servio de Ateno Especializada em Doenas Raras excedente, sendo os demais profissionais da equipe
mnima comuns a todos os Servios de Ateno Especializada em Doenas raras habilitados nesse mesmo
estabelecimentodesade.
Art. 21. O Ministrio da Sade avaliar os documentos encaminhados pelas Secretarias de Sade, podendo
procederavistoria"inloco"paraconcederahabilitaodoestabelecimentodesade.
Pargrafo nico. Caso a avaliao seja favorvel, a Secretaria de Ateno Sade (SAS/MS) tomar as
providnciasparaapublicaodaPortariaespecficadehabilitao.
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CAPITULOVII
DOFINANCIAMENTO
Art.22.Ficainstitudoincentivofinanceirodecusteiomensalparaasequipesprofissionaisdosestabelecimentos
desadehabilitadoscomoServiosdeAtenoEspecializadaemDoenasRaras.
1 O incentivo financeiro de que trata o "caput" possuir o valor de R$ 11.650,00 (onze mil seiscentos e
cinquentareais)porequipe.
2QuandohouverahabilitaodemaisdeumServiodeAtenoEspecializadaemDoenasRarasdentrodo
mesmo estabelecimento de sade, o valor de que trata o 1 ser acrescido de R$ 5.750,00 (cinco mil setecentos e
cinquentareais)porservioexcedente,destinadoinclusodemais1(um)profissionalmdicoporservio.
3 O recursos do incentivo financeiro de que trata o "caput" sero utilizados exclusivamente nas aes
necessriasaofuncionamentoadequadodosServiosdeAtenoEspecializadaemDoenasRaras.
4Osincentivofinanceirodequetratao"caput"serrepassadoemparcelasmensaispeloFundoNacionalde
Sadeparaofundodesadedoentefederativobeneficirio.
Art.23.Ficainstitudoincentivofinanceirodecusteiomensalparaasequipesprofissionaisdosestabelecimentos
desadehabilitadoscomoServiosdeRefernciaemDoenasRaras.
1 O incentivo financeiro de que trata o "caput" possuir o valor de R$ 41.480,00 (quarenta e um mil
quatrocentoseoitentareais)porequipe.
2 O recursos do incentivo financeiro de que trata o "caput" sero utilizados exclusivamente nas aes
necessriasaofuncionamentoadequadodosServiosdeRefernciaemDoenasRaras.
3Osincentivofinanceirodequetratao"caput"serrepassadoemparcelasmensaispeloFundoNacionalde
Sadeparaofundodesadedoentefederativobeneficirio.
Art. 24. Fica institudo incentivo financeiro para custeio dos procedimentos dispostos no anexo III, a serem
incorporados na Tabela de Procedimentos, Medicamentos e OPM do SUS para fins diagnsticos em doenas raras,
realizadospelosServiosdeAtenoEspecializadaemDoenasRaraseServiosdeRefernciaemDoenasRaras.
1 O incentivo financeiro de que trata o "caput" ser efetuado por meio do Fundo de Aes Estratgicas e
Compensao(FAEC)psproduo.
2 Faro jus ao recebimento do incentivo financeiro de que trata o "caput" os estabelecimentos de sade
habilitadoscomoServiodeAtenoEspecializadaemDoenasRaraseServiosdeRefernciaemDoenasRaras.
3Orepassedosrecursosdequetrataesteartigoocorreremconformidadecomaproduodosrespectivos
procedimentosinformadosnoSistemadeInformaoAmbulatorial(SIA/SUS).
4OincentivofinanceiroprevistonesteCaptuloserrepassadopeloFundoNacionaldeSadeparaosfundos
desadedosentesfederativosbeneficirios,respeitandoseaespecificidadedoServio.
Art.25.OrepassedosincentivosfinanceirosdequetrataestaPortariaserimediatamenteinterrompidoquando:
I constatada, durante o monitoramento, a inobservncia dos requisitos de habilitao e das demais condies
previstasnestaPortariae
IIhouverfalhanaalimentaodoSIA/SUS,porperodosuperiorouiguala3(trs)competnciasconsecutivas,
conformePortarian3.462/GM/MS,de11denovembrode2010.
1 Uma vez interrompido o repasse do incentivo financeiro, novo pedido somente ser deferido aps novo
procedimentodehabilitao,emquefiquedemonstradoocumprimentodetodososrequisitosprevistosnestaPortaria,
hiptese em que o custeio voltar a ser pago, sem efeitos retroativos, a partir do novo deferimento pelo Ministrio da
Sade.
2Assituaesdescritasnesteartigoseroconstatadaspormeiodomonitoramentoe/oudasupervisodireta
do Ministrio da Sade, da Secretaria de Sade do Estado ou do Distrito Federal ou municipal por auditoria do
DepartamentoNacionaldeAuditoriadoSUS(DENASUS/SGEP/MS).
Art.26.EventualcomplementaodosrecursosfinanceirosrepassadospeloMinistriodaSadeparaocusteio
das aes da Politica de responsabilidade conjunta dos Estados, do Distrito Federal e dos Municpios, em
conformidadecomapactuaoestabelecidanarespectivaCIBeCIR.
Art. 27. Os recursos financeiros transferidos sero movimentados sob fiscalizao do respectivo Conselho de
Sade, sem prejuzo da fiscalizao exercida pelos rgos do sistema de controle interno do Poder Executivo e pelo
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TribunaldeContasdaUnioconformedispostonoart.3doDecreton1.232,de30deagostode1994.
Art.28.OmonitoramentodequetrataestaPortarianodispensaoentefederativobeneficiriodecomprovao
daaplicaodosrecursosfinanceirospercebidospormeiodoRelatrioAnualdeGesto(RAG).
Art. 29. O Sistema Nacional de Auditoria (SNA), com fundamento nos relatrios de gesto, acompanhar a
conformidadedaaplicaodosrecursostransferidosnostermosdodispostonoart.5doDecreton1.232,de1994.
Art.30.ParafinsdodispostonestaPortaria,oentefederativobeneficirioestarsujeito:
Idevoluoimediatadosrecursosfinanceirosrepassados,acrescidosdacorreomonetriaprevistaemlei,
masapenasemrelaoaosrecursosqueforamrepassadospeloFundoNacionaldeSadeparaorespectivofundode
sadeenoexecutadosnostermosdestaPortariae
IIaoregramentodispostonaLeiComplementarn141,de3dejaneirode2012,enoDecreton7.827,de16de
outubro de 2012, em relao aos recursos financeiros que foram repassados pelo Fundo Nacional de Sade para o
respectivofundodesadeeexecutadosparcialoutotalmenteemobjetodiversoaooriginalmentepactuado.
CAPITULOVIII
DAAVALIAOEDOMONITORAMENTO
Art. 31. Os estabelecimentos de sade autorizados a prestarem a ateno sade s pessoas com doenas
raras no mbito do SUS estaro submetidos regulao, controle e avaliao pelos respectivos gestores pblicos de
sade.
Art. 32. O Ministrio da Sade monitorar e avaliar periodicamente o atendimento contnuo dos servios
prestados para manuteno do repasse dos recursos financeiros ao ente federativo beneficirio, de acordo com as
informaesnoSIA/SUSeSistemadeInformaoHospitalar(SIH/SUS).
Art. 33. As Secretarias de Sade dos Estados e dos Municpios adotaro as providncias necessrias ao
cumprimento das normas estabelecidas nesta Portaria, podendo estabelecer normas de carter suplementar, a fim de
adequlassespecificidadeslocaisouregionais.
Art.34.ODepartamentodeRegulao,AvaliaoeControledeSistemas(DRAC/SAS/MS),emconjuntocoma
CGMAC/ DAET/SAS/MS, ser responsvel pelo monitoramento e a avaliao contnua dos Servios de Ateno
EspecializadaemDoenasRarasedosServiosdeRefernciaemDoenasRaras.
CAPITULOIX
DASDISPOSIESFINAIS
Art. 35. A solicitao dos exames para diagnstico das doenas raras, conforme descrito nesta Portaria, ser
facultado apenas aos estabelecimentos habilitados como Servio de Ateno Especializada em Doenas Raras ou
ServiosdeRefernciaemDoenasRaras.
Art. 36. As Diretrizes para Ateno Integral s Pessoas com Doenas Raras no mbito do SUS sero
disponibilizadasnoendereoeletrnicohttp://www.portal.saude.gov.br.
Art. 37. Os medicamentos e as frmulas nutricionais incorporados pela CONITEC e constantes dos protocolos
clnicosediretrizesteraputicasparaoscuidadosdaspessoascomdoenasrarasseroobjetodepactuaotripartite
nombitodaassistnciafarmacuticaedispostosematosespecficos.
Art.38.AAPACemitidaparaarealizaodosprocedimentosde avaliao clinica para diagnstico de doenas
rarasEixoI:1Anomaliascongnitasoudemanifestaotardia,EixoI:2DeficinciaIntelectualeEixoI:3Erros
InatosdoMetabolismo,terovalidadefixade3(trs)competncias.
1 Na APAC inicial dos procedimentos descritos no "caput" dever ser registrado o procedimento principal
(cdigos:
03.01.01.0196ou03.01.01.0200ou03.01.01.0218)deavaliaoclinicaparadiagnsticodedoenasrarascom
oquantitativo1(um)comosprocedimentossecundriosrealizados.
2Apartirdasegundacompetncia(APACdecontinuidades),sehouvernecessidadedenovosprocedimentos
secundrios,oprocedimentoprincipaldeavaliaoclinicaparadiagnsticodedoenasrarasdeverserregistradocom
o quantitativo zerado e os respectivos procedimentos secundrios realizados quantificados, durante o perodo de
validadedaAPAC.
Art.39.FicaincludonaTabeladeServiosEspecializadosdo SCNES o Servio de ATENO S PESSOAS
COMDOENAS
RARAS(cdigo167)comasrespectivasclassificaes,conformeoAnexoI.
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Art. 40. Ficam includas na Tabela de Habilitaes do SCNES, Grupo de habilitao 35 Ateno s Pessoas
comDoenasRaras,ashabilitaes,conformedefinidonoAnexoII.
Art. 41. Ficam includos na Tabela de Procedimentos, Medicamentos, rteses, Prteses e Materiais Especiais
do SUS os procedimentos referentes assistncia s pessoas com doenas raras no SUS, conforme disposto no
AnexoIII.
Art. 42. Ficam includas compatibilidades entre procedimentos da Tabela de Procedimentos, Medicamentos,
rteses,PrteseseMateriaisEspeciaisdoSUSreferentesaosprocedimentosrelativosassistnciaspessoascom
doenasrarasnoSUS,conformedispostonoanexoIV.
Art.43.FicamalteradosnaTabeladeProcedimentosdoSUSosatributosdispostosnoanexoVI.
Art. 44. Os recursos oramentrios objeto desta Portaria, correro por conta do oramento do Ministrio da
Sade,devendooneraroProgramadeTrabalho10.302.2015.8585AtenoSadedaPopulao para Procedimentos
deMdiaeAltaComplexidade(PlanoOramentrio0007).
Art.45.EstaPortariaentraemvigornadatadesuapublicao,comefeitosoperacionaisapartirdacompetncia
posteriorasuapublicao.

ALEXANDREROCHASANTOSPADILHA

ANEXOS

SadeLegisSistemadeLegislaodaSade

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