PONTIFCIA UNIVERSIDADE CATLICA DO PARAN

-PUCPR
ESCOLA DE MEDICINA
6 PERODO

CURSO DE MEDICINA HEMATOLOGIA

CASO 04

SEMESTRE
26/08

2014

THALITA Z. KUMMER - MEDPUCPR68

Homem. 55anos.
QP: Dor epigstrica e em Hipocondrio D.
HDA: Incio h uma semana com dor em hipocndrio D e em epigstrio , que piora com a ingesto de
alimentos gordurosos.
Na histria pregressa refere diagnstico de colecistitite calculosa, tendo recusado cirurgia.
H uma histria familiar de casos de anemia cuja causa no conhece, mas tem uma irm, com doena
parecida, que ficou curada com a tirada do bao (sic).
Nega feridas nas pernas. Informa que por vezes se sente mais fraco e que parece mais plido. Sem outras
queixas.
Exame fsico:
Discreta ictercia e anemia tambm discreta.
Esplenomegalia de 5 cm do rebordo costal E.
Fgado impalpvel. Dor discreta palpao de HD.
Exames laboratoriais:
Hemograma:
Eritrcitos: 4.280.000/uL (diminudos) Hb:11.7g/dL (diminuda) VG:32.5% (diminudo)
VCM:76fl (diminudo) HCM:27.3pg CHCM:36%
Reticulcitos: 6.8%
RDW: 22,9%
Leuccitos: 13.400/uL (aumentados) (Linfo 34-Seg:54 Bt: 6 Eos:2 Mono 4)
Anisocitose, Policromatofilia,
Inmeros esfercitos e microesfercitos
Plaquetas normais.
Ecografia abdominal: Vescula com vrios clculos de tamanho varivel.
Bao aumentado de volume
Bilirrubinas totais: 2.0 mg/dl (I:1.5) LDH: 650U/L
Fragilidade osmtica dos eritrcitos aumentada.
Teste de Coombs Direto negativo.
1-

O que chama a ateno na histria atual e na histria familiar?

Hx atual:
Dor epigstrica e em hipocndrio D h uma semana, piorada com a ingesto de alimentos gordurosos.
Discretas ictercia e anemia, esplenomegalia de 5 cm e discreta dor palpao de HD ao exame fsico. Eritrcitos, Hb,
e VG diminudos. Leuccitos aumentados. Anisocitose, policromatofilia e presena de microesfercitos. Vescula com
vrios clculos de diferentes tamanhos e esplenomegalia ecografia abdominal. E, alm disso, bilirrubinas totais em
nmero elevado e fragilidade osmtica dos eritrcitos aumentada. O fato do teste de Coombs Direto ter sido negativo
tambm fator relevante.
Hx familiar
Casos de anemia de causa desconhecida e o fato da irm ter apresentado doena parecida, curada aps
esplenectomia.
2-

Quais os diagnsticos a serem levantados?

Esferocitose, outras anemias hemolticas, doena da hemoglobina C, anemia ferropriva, etilismo e
queimaduras.
3-

Qual o diagnstico? O que mostram os exames apresentados e quais confirmam o diagnstico?

O dx de esferocitose.
Os exames laboratoriais apresentados demonstram eritrcitos, Hb, e VG diminudos, leuccitos aumentados,
anisocitose, policromatofilia, presena de microesfercitos, bilirrubinas totais em nmero elevado e fragilidade
osmtica dos eritrcitos aumentada. Vescula com vrios clculos de diferentes tamanhos e esplenomegalia
ecografia abdominal. Teste de Coombs Direto negativo.
Os eritrcitos e a Hb diminudos, a policromatofilia e a presena de mltiplos microesfercitos no sangue
perifrico sugerem o dx, confirmado pela ausncia de teste de Coombs direto positivo (afastando anemia imunohemoltica).
4-

Qual a fisiopatologia da doena e qual a sua importncia na indicao do tratamento e no prognstico

da doena?
Fisiopatologia
A deficincia do ancoramento da espectrina no citoesqueleto eritrocitrio (foras verticais) leva perda de
fragmentos da camada lipdica da membrana. A clula perde superfcie em relao ao volume, acabando com seu
formato bicncavo e transformando em esfercito. Os esfercitos, ao passarem pelos cordes esplnicos, no
conseguem se deformar o suficiente para penetrar nas fendas sinusoidais, ficando mais tempo em contato com os
macrfagos. Primeira consequncia: perda de pequenos pedaos de membrana, transformando-se em
microesfercitos. So essas clulas que se encontram presentes no sangue perifrico do pct. Na passagem pelo
bao, alguns esfercitos e microesfercitos so fagocitados e destrudos, acarretando uma condio de hemlise
crnica.
Tratamento e prognstico

O tto recomendado a esplenectomia, exceto para os pcts com anemia leve ou com hemlise compensada. A
esplenectomia cura a anemia e todas as complicaes da doena, embora no elimine os esfercitos do sangue
perifrico. Essa operao deve ser evitada pelo menos at os 4 anos de idade, devido ao risco de sepse por germes
encapsulados.
A vacina anti-pneumoccica polivalente deve ser administrada a todos os indivduos antes do procedimento
cirrgico. A terapia com cido flico recomendada, para evitar a crise megaloblstica. A crise aplsica, quando
presente, deve ser prontamente tratada com hemotransfuso.
5-

A doena hemoltica acima apresenta um defeito hereditrio especfico. Que doena adquirida tem
defeito eritrocitrio de membrana, que torna a hemcia mais sensvel ao do complemento?
Explique a sua fisiopatologia e como se confirma o seu diagnstico.
Anemia Hemoltica com Acantcitos
Desenvolve-se em 5% dos pcts com cirrose heptica avanada, especialmente a cirrose alcolica.
A hepatopatia avanada aumenta o teor de colesterol electina na membrana eritroctica, gerando as hemcias
em alvo (leptcitos). Quando o teor de colesterol supera o de lectina, surge um tipo morfolgico de hemcia chamado
acantcito, clulas que parecem ter espinhos.
O dx confirmado atravs do exame laboratorial de anemia com hematcrito entre 15 25%, com
reticulocitose e esplenomegalia.