Caso Clnico

S133

vez maior de drogas tem sido incriminado no desencadeamento de pseudolinfoma cutneo. O caso apresentado evidencia a possibilidade de pseudolinfoma induzido por drogas, com histopatolgico semelhante a linfoma, cuja avaliao imunohistoqumica e molecular ofereceu importante auxlio diagnstico.
MOTIVO DA APRESENTAO: Raridade do caso e importncia do diagnstico diferencial.

DEPARTAMENTO DE BIOLOGIA E GENTICA MOLECULAR

PO66

Eritroqueratodermia congnita simtrica progressiva

AUTORES:
Silveira-Sousa D, Yuge S, Romanine AM, Godoi DAS, Barreto JA.
INSTITUIO: Instituto Lauro de Sousa Lima - Bauru, SP.
INTRODUO: As eritroqueratodermias so genodermatoses raras com amplo espectro de manifestaes clnicas e evolutivas e caracterizam-se por placas hiperqueratticas com bases eritematosas. A eritroqueratodermia congnita simtrica progressiva (EQSP) caracteriza-se pela presena de leses no variveis, com
distribuio caracterstica.
RELATO DO CASO: Criana de 2 anos e 10 meses de idade, com histria de apresentar aos primeiros meses,
eritema difuso da pele associado descamao fina, que logo evoluiu com placas recobertas por escamas
espessas e aderidas, com halo eritematoso perifrico. O quadro tem perodos de melhora transitria e
recorrncia das leses nos mesmos locais, com intensificao do quadro, principalmente, no ltimo ano.
No apresentava relato de nascimento, como "beb colide". Desenvolvimento neuro-psico-motor compatvel com a normalidade. No apresentava histria familiar de dermatoses. Ao exame dermatolgico, observavam-se placas hiperqueratticas, com limites ntidos, contorno irregular, bem demarcados, tamanhos
variados, formando mosaico, simtricas, com presena de halo eritematoso delimitando as leses; superfcie recoberta por escamas espessas, aderentes, amarronzadas e secas. Localizavam-se, preferencialmente,
em face, coxas e poro extensora dos membros. No apresentava acometimento palmo-plantar e em
regio flexural. Avaliao laboratorial compatvel com a normalidade. Exame histopatolgico evidenciou
hiperplasia epitelial regular, hiperqueratose alternado com paraqueratose, papilomatose, discreto infiltrado mononuclera perivascular. A criana foi tratada inicialmente com retinoides tpicos com melhora parcial do quadro, diminuio da espessura das placas e da rea de comprometimento da leso.
DISCUSSO: A EQSP foi descrita inicialmente descrita por Darier em 1911 e, desde ento, poucos casos tm sido
descritos na literatura. transmitida por herana autossmica dominante, com penetrncia incompleta e expressividade varivel. Ambos os sexos so acometidos de forma igual. As leses tendem a localizar-se, principalmente, nas extremidades, ndegas e face. O tronco tende a ser poupado e a regio palmo plantar pode ser comprometida em cerca de metade dos casos. As leses podem surgir ao nascimento ou nos primeiros meses de vida,
tendendo estabilizao durante a puberdade, com relato de remisso espontnea. O tratamento pode ser feito
com retinides orais pesando-se os efeitos colaterais, principalmente com relao ao crescimento. A melhora clnica com o uso de retinides tpicos controversa na literatura, apesar de nossa paciente ter tido resposta satisfatria. Medicaes tpicas ceratolticas e hidratantes podem contribuir para o controle do quadro.
MOTIVO DA APRESENTAO: Descrio dos achados clnicos, histolgicos e evolutivos da EQSP com base nos
conhecimentos cientficos atuais.

PO67

Esclerose tuberosa: caso clssico com tumor de Kenen exuberante

AUTORES:
Azevedo WAS, Processi DP, Albuquerque GC,Oliveira CR, Quinete SS.
INSTITUIO: Hospital Central do IASERJ - Rio de Janeiro, RJ
INTRODUO: Esclerose tuberosa ou Sndrome de Pringle-Bourneville ou EPILOIA uma genodermatose
autossmica dominante de penetrncia varivel, afeta 1 em 6.000 indivduos e caracterizada pela trade
de VOGT (Epilepsia, Retardo mental e Adenoma).
RELATO DO CASO: Histria: M.J.A.A., masculino, branco, 18 anos, solteiro, natural do Rio de Janeiro, RJ, procedente de Iraj, RJ. HDA: Paciente com histria de 1 crise convulsiva aos 3 meses de idade, atraso de
desenvolvimento psico-motor, leses dermatolgicas e alteraes eletroencefalogrficas no 1 ano de vida
''SIC'', apresentando leso tumoral de evoluo lenta, incio h 10 anos, em hlux direito e surgimento de
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Psters apresentados no 60 o Congresso da Sociedade Brasileira de Dermatologia

leso semelhante em 2 quirodctilo direito recentemente. ISDA: hiperatividade com dficit intelectual e
atrofia ptica. HF: no h referncia de casos na famlia. Exame Clnico: observam-se em membros superiores, inferiores e tronco mculas hipomelanticas; placa irregular espessada de 6 cm na regio lombossacra
desde os 18 meses de vida; ppulas menores que 0,5 cm de cor amarelo-avermelhadas na poro central
da face de incio na puberdade; projees exuberantes de colorao rsea que emergem de dobras
ungeais medindo 3 cm em hlux direito e 0,5-1 cm em 2 pododctilo direito. Exames Complementares:
TC de crnio: calcificaes periventriculares e proliferao glial. Tratamento: sintomtico, optado por no
abordagem cirrgica do tumor Kenen e anticonvulsivantes orais.
DISCUSSO: Esclerose tuberosa doena gentica decorrente da inativao de gens TSC 1 e TSC 2 em clulas germinativas e somticas, afetando principalmente os sistemas nervoso e dermatolgico. O paciente em
relato apresenta angiofibromas, fibromas periungueais, Shagreen patches e mculas hipomelanticas (4 critrios diagnsticos maiores), alm de convulses, calcificaes, proliferao glial e retardo mental caracterizando um quadro tpico de Esclerose Tuberosa. Sistemicamente, pode haver hamartomas em rim, fgado,
tireide, pncreas e outros rgos, rabdomiomas cardacos e facomas na retina. Aconselhamento gentico
fundamental. O tratamento sintomtico. O prognstico alm da 3 dcada sombrio.
MOTIVO DA APRESENTAO: Descrio de um caso quadro tpico de uma genodermatose relativamente rara
acrescido de tumor de Kenen de dimenses exuberantes.

PO68

Hiperqueratose focal acral

AUTORES:
Macedo DM, Nicoliello JM, Oda PN, Michalany NS, Rotta O.
INSTITUIO: UNIFESP Escola Paulista de Medicina - So Paulo, SP.
INTRODUO: A Hiperqueratose focal acral (HFA) uma genodermatose rara, de etiologia desconhecida, descrita em 1983 por Dowd como uma variante da acroqueratoelastoidose de Costa (AQE). De incidncia
espordica, as leses tm incio geralmente antes dos 20 anos e no h predileo por raa ou sexo. O quadro clnico mostra pequenas ppulas assintomticas, hiperqueratsicas e crateriformes que caracteristicamente se localizam ao longo das margens das mos e ps num padro de "pedras de calamento".
RELATO DO CASO: Paciente de 71 anos, masculino, negro, refere prurido generalizado h cinco anos com melhora parcial com uso de emolientes e hidroxizine. O exame dermatolgico mostrou xerose cutnea difusa, ppulas hiperqueratsicas com centro umbilicado na face lateral e medial de ambos os ps e hiperqueratose na regio
de insero do tendo calcneo. Os exames complementares foram normais e o exame histopatolgico mostrou
hiperqueratose focal compatvel com queratodermia punctata sem alterao das fibras elsticas.
DISCUSSO: O caso exposto apresenta-se com as leses tpicas acometendo as bordas laterais dos dedos das
mos e bordas e dorso dos ps e o exame histolgico confirmou os achados de hiperqueratose focal sem
elastorrexe, estabelecendo-se um diagnstico de HFA. O diagnstico diferencial extenso, inclui principalmente a AQE e queratoelastoidose marginal. A HFA e a AQE compartilham as mesmas caractersticas clnicas e alteraes histolgicas da epiderme (sem elastorrexe na HFA), mas no h certeza sobre se as duas
doenas esto patogeneticamente relacionadas. A queratoelastoidose, um outro diferencial, ocorre em pessoas acima de 60 anos, incide principalmente na borda radial do indicador e na borda medial do primeiro
quirodctilo em trabalhadores manuais expostos ao sol cronicamente. A HFA uma doena benigna, de
evoluo crnica das leses assintomticas, de tratamento difcil e inefetivo, podem ser tentados queratolticos tpicos e etretinato sistmico com pouca melhora e recidiva freqente.
MOTIVO DA APRESENTAO: Demonstrao pela raridade do caso.

PO69

Sndrome de Klippel-Trnaunay - Relato de caso

AUTORES:
Processi DP, Azevedo WAS, Albuquerque GC, Carvalho CRCS, Quinete SS.
INSTITUIO: Servio de Dermatologia do Hospital Central do IASERJ - Rio de Janeiro, RJ.
INTRODUO: A Sndrome de Klippel-Trnaunay uma anomalia congnita rara, descrita inicialmente em
1900 e definida classicamente pela trade de manchas vasculares, hipertrofia ssea ou de partes moles e m
formaes vasculares.
RELATO DE CASO: A.F.L., 55 anos, masculino, pardo, casado, desempregado, natural do Esprito Santo.
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S135

Paciente refere aumento do volume do membro inferior direito h mais de 50 anos, associado a mltiplos cordes varicosos, negando dor, prurido, sangramento e episdios prvios de trombose e infeco
secundria. Histria de cirurgia para correo de varizes com manuteno do quadro, associado apresenta cirrose heptica de provvel etiologia alcolica. Exame Clnico Geral: abdmen asctico, circulao
colateral tipo porto-cava com estigmas de insuficincia heptica. Exame Dermatolgico: aumento difuso
do membro inferior direito, associado a hemangioma comprometendo todo o membro. Exames
Complemetares: anemia macroctica, associado a leucopenia e trombocitopenia (hiperesplenismo), Rx
MID com hipertrofia ssea, Tc Abdmen, com fgado irregular de aspecto cirrtico e esplenomegalia
homognea. EDA com varize de esfago de mdio calibre. A conduta teraputica foi expectante com
paciente evoluindo ao bito em ago./04 por complicaes decorrentes da cirrose heptica (hemorragia
por varize de esfago).
DISCUSSO: Relatamos um caso que apresenta a trade clssica da Sndrome de Klippel-Trnaunay, com a
presena de hemangioma plano, aumento do volume do membro acometido com hipertrofia ssea e alteraes vasculares. Alguns autores consideram que a sndrome causada por uma anormalidade mesodrmica generalizada e que a atresia do sistema venoso profundo seria mais um componente desta. A maioria
dos casos de ocorrncia espordica, mas poucos casos podem apresentar um componente familiar. As
complicaes dependem do rgo acometido e incluem trombose, celulite e tambm comprometimento
psicolgico devido ao aspecto desfigurante da patologia. O tratamento pode se feito com ablao vascular
com laser, correo cirrgica e o uso de meias elsticas principalmente nos pacientes com comprometimento linftico e venoso extenso.
MOTIVO DA APRESENTAO: Raridade de ocorrncia desta patologia.

PO70

Neurofibromatose segmentar: relato de caso

AUTORES:
Almeida AT, Loures SA, Chiacchio ND, Finamor DC, Michalany NS.
INSTITUIO: Hospital do Servidor Pblico Municipal de So Paulo - So Paulo, SP.
INTRODUO: Os neurofibromas manifestam-se como leses solitrias ou no contexto da neurofibromatose.
Surgem em nervos e podem ser observados em qualquer trajeto nervoso. Os de localizao cutnea apresentam-se como leses de protuberantes a pedunculadas, ndulos ou ppulas cor salmo, tipicamente
amolecidos palpao. Podem ser muito pruriginosos.
RELATO DO CASO: H.D., 51 anos, masculino, branco, casado, assistente tcnico, natural e procedente de So
Paulo. Doente refere que h 2 anos notou aparecimento gradual de leses assintomticas na regio frontal
direita que se estenderam para o dorso do nariz. Histria Patolgica Pregressa: HAS e gota. Trauma no olho
D com amaurose, aos 3 anos, e uso de prtese ocular desde os 22 anos. Ao exame dermatolgico observam-se ppulas e ndulos discretamente eritematosos, bem delimitados, apresentando superfcie lisa com
telangiectasias e amolecidos com at 1,5 cm de dimetro, nas regies frontal, glabelar e asa nasal direita,
com disposio zosteriforme. Exames Complementares: RX e TC crnio: sem alteraes. FO: presena de
leso cicatricial macular por trauma. Ao exame Histopatolgico: na derme presena de neoplasia benigna
de natureza neural constituda por clulas com ncleos alongados e sinuosos, citoplasma eosinfilo e fibrilar, distribudas desordenadamente, tendo de permeio capilares sanguneos tambm proliferados e mastcitos. No h sinais de malignidade.
DISCUSSO: A neurofibromatose subdivide-se em oito tipos. A forma segmentar (NF-V) uma variante pouco
relatada, mais freqente no sexo feminino, caracterizada pela presena de neurofibromas e/ou manchas
caf-com-leite limitados a segmentos circunscritos, geralmente um dermtomo, ausncia de manifestaes
sistmicas e histria familiar negativa. A localizao mais freqentemente acometida o tronco. A maior
parte dos casos de NF-V no tem padro hereditrio, resulta da mutao somtica ps-zigtica, atingindo
um lcus funcional e se manifestando ao nvel da crista neural. O tratamento conservador; a cirurgia
reservada para leses desfigurantes, que causem dano funcional, dor ou crescimento rpido.
MOTIVO DA APRESENTAO: Raridade do caso.

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PO71

Paquionquia congnita associada alopcia

AUTORES:
Cavinato LB, Coelho DSS, Pereira ERD, Silva AA, Lima SS.
INSTITUIO: Hospital Infantil Darcy Vargas - So Paulo, SP.
INTRODUO: Paquionquia Congnita definida como uma displasia ctodermica de herana geralmente
autossmica dominante. uma genodermatose ligada a mutao dos genes (K6A, K16 e K6B, K17) que
codificam a queratina, tendo como caractersticas unhas hiperceratsicas, que surgem aps o nascimento,
com desprendimento do leito ungueal e assumem colorao amarelo acastanhada. Podem surgir hiperqueratose palmo plantar, ceratose folicular, presena de veiculas e bolhas nos ps, hiperhidrose, anormalidade dos cabelos, leucoceratose da mucosa oral, alteraes oculares, cisto epidermide e outras anomalias:
espina bfida, diverticulose e alteraes cardacas. Alopcia pode estar presente em 10% dos casos.
RELATO DO CASO: Paciente J.B.J., 10 anos, negro, natural da Bahia, procedente de So Paulo, SP, apresenta
espessamento das 20 unhas, iniciado nos primeiros meses de vida, com surgimento de leses vsico-bolhosas em ambos os ps com predileo pelas plantas e ausncia de pelos.
Exames Complementares: Hemograma, RX de crnio, RX de trax normais, RX de mos e punhos com
idade ssea normal, micolgico direto das unhas revelou-se negativo, citologia do lquido das vesculas do
p direito sem celularidade. Exame dermatolgico - espessamento das lminas ungueais das 20 unhas,
hiperqueratose sub-ungueal, unhas de colorao amarelo-acastanhada, hiperqueratose palmo-plantar,
hiperidrose plantar, no apresentando vesculas ou bolhas no momento e com alopcia universal. Exames
histopatolgicos: a) couro cabeludo - corte mostra oito folculos pilosos, seis deles com diminuio do
tamanho e um com discreto infiltrado inflamatrio linfocitrio ao redor do bulbo capilar; b) regio plantar
- camada crnea acentuadamente espessada e compacta com focos de paraqueratose. Tratamento: uso de
ceratolticos locais e de vitamina A sistmica com temporria melhora das leses.
DISCUSSO E CONCLUSO: A paquionquia congnita uma sndrome difcil de ser classificada. Isso se deve ao
grande nmero de sinais decorrentes dessa genodermatose, gerando dvidas nas classificaes existentes. O
caso relatado demonstra essas deficincias, pois observamos alteraes de ambas as sndromes (JadassonhLewandowsky e Jackson-Lawler), acrescentando sinais como alopecia universal, que acomete apenas 10%
dos pacientes, segundo a literatura, o que nos leva a observar que o fundamental no classificar e sim diagnosticar, pois s assim faremos uma correlao multidisciplinar, dando qualidade de vida ao nosso paciente.
MOTIVO DA APRESENTAO: Relato de caso clnico a fim de destacar a raridade da patologia e a sua difcil
classificao.

PO72

Parry Romberg x Barraquer-Simons

AUTORES:
Andrade FC, Martins PB, Dornelles LA, Sapiro L, Dornelles SIT.
INSTITUIO: Ambulatrio de Dermatologia Sanitria - SES/RS - Porto Alegre, RS.
INTRODUO: Apresentar caso de dismorfia hemifacial e aventar possveis diagnsticos diferenciais.
RELATO DO CASO: H.S., 14 anos, masculino, fototipo IV, estudante, residente e procedente de So Luiz
Gonzaga, RS. H quatro anos apresenta alterao distrfica e dismrfica na hemiface direita de carter assintomtico e progressivo, sem fator desencadeante aparente. Nega qualquer histria de traumatismo local,
infeces, uso de medicaes ou antecedentes familiares. Na anlise inicial, no apresentava dficit motor
ou sensitivo local, alterao neurolgica, auditiva ou visual. Exame Fsico: paciente apresenta acentuada
lipoatrofia na hemiface direita, com desaparecimento total da "bolsa adiposa de Bichat". No se notam alteraes esclerodermiformes, assim como alteraes que caracterizem atrofia epitelial. Exame Odontolgico:
alteraes na regio maxilar superior direita com comprometimento da ocluso dentria. Durante a investigao radiolgica foram encontrados os seguintes resultados: tomografia computadorizada do crnio normal; eletromiografia dos msculos frontal, da rbita palpebral, nasal compressor, labial superior e inferior - inexistncia de leso nervosa motora perifrica; Rx seios da face - normal; Rx crnio - discreta depresso do ramo lateral direito da mandbula, associada reduo de partes moles locais. Realizados hemograma, glicemia em jejum, FAN e fraes do complemento (C3-C4), anti-DNA, E Q U e creatinina.
Histopatologia: derme com discreto infiltrado inflamatrio linfocitrio, leve atrofia folicular e diminuio
de tecido subcutneo. No foi observada alterao epidrmica.
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Caso Clnico

S137

DISCUSSO: Inicialmente, por se observar somente lipoatrofia, sem alteraes esclerodermiformes, foi levantada a hiptese clnica de Sndrome de Barraquer-Simons. A partir da disponibilizao do dado radiolgico de alterao mandibular, consideramos a possibilidade de Sndrome de Parry-Romberg com apresentao atpica, gerando discusso sobre diagnsticos diferenciais e possveis intervenes teraputicas.
MOTIVO DA APRESENTAO: Raridade do caso com apresentao atpica.

PO73

Cutis verticis gyrata

AUTORES:
Dias TS, Shibuya MD, Magnago AGP, Leal JV, Lyon AC.
INSTITUIO: Hospital Eduardo de Menezes - Centro de Referncia Estadual em Dermatologia Sanitria Fundao Hospitalar do Estado de Minas Gerais (FHEMIG) - Belo Horizonte, MG.
INTRODUO: Cutis Verticis Gyrata um distrbio congnito ou adquirido, caracterizado por excesso de pele no
couro cabeludo, produzindo dobras espessas. Pode ser manifestao isolada, presente ao nascimento, ou ser parte
de uma variedade de sndromes. Pode ser idioptica, associada a distrbios endcrinos e/ou associada s seguintes sndromes: Paquidermoperiostose, Sndrome de Beare-Stevenson, Sndrome de Turner. O quadro progressivo. Pode ainda ser encontrado retardo mental e epilepsia de difcil controle. No h tratamento efetivo.
RELATO DO CASO: Os autores relatam o caso de um paciente, 45 anos, sexo masculino, apresentando quadro dermatolgico de placas infiltradas em couro cabeludo, com leve descamao e eritema em vrtice, h
um ano e meio. Concomitantemente, apresentando acromegalia e diabetes mellitus. A histopatologia mostrou achados no caractersticos, incluindo fibrose drmica, com espessamento discreto das fibras colgenas, infiltrado inflamatrio linfo-histiocitrio discreto na derme reticular e presena de reao periostial.
DISCUSSO: Conforme descrito na literatura, o caso apresentado apresentou a leso dermatolgica associada a endocrinopatia e acromegalia.
MOTIVO DA APRESENTAO: Raridade da patologia.

PO74

Poroqueratose de Mibelli

AUTORES:
Heras C, Mantovani K, Martelotte M, Rabay F, Campana M.
INSTITUIO: Servio de Dermatologia do Dr. Samuel H. Mandelbaum - Taubat, SP.
INTRODUO: A poroqueratose de Mibelli uma dermatose rara, crnica e hereditria, transmitida como
trao autossmico dominante irregular. As leses se desenvolvem como placas speras, anulares, circundadas por margens queratsicas elevadas. O centro geralmente atrfico, mas pode ser hiperqueratsico ou
normal. Aparecem com freqencia nos membros e mostram tendncia disseminao centrfuga. A face, a
genitlia, a mucosa oral e a crnea podem tambm ser afetadas. A relao homem/mulher de 3:1. H risco
de transformao maligna e leses quiescentes podem tornar-se ativas mediante imunossupresso. A presena da lamela cornide a principal caracterstica para o diagnstico histopatolgico.
HISTRIA: L.A.S., 19a, fem., procedente de Piquete, SP, com "manchas speras" prximas aos lbios h um ano.
Exame Clnico: Ppulas precisamente prximas s comissuras labiais, progredindo centrifigamente ao longo
de um ano, em placas com bordas circinadas e queratsicas. Diante de tal morfologia, foram realizadas as
seguintes hipteses diagnsticas: candidase mucocutnea crnica, sfilis secundria (siflides elegantes)
lpus eritematoso cutneo crnico e poroqueratose de Mibelli. Exames Complementares: Histopatologia epiderme irregularmente espessada por acantose de cristas alm de hiperqueratose e fina coluna de paraqueratose, reconhecida como lamela cornide. Derme com infiltrado linfocitrio difuso e pesquisa para fungos e PAS negativas. Portanto, compatvel com poroqueratose. Tratamento: cido retinico tpico.
DISCUSSO: Neste caso, a poroqueratose de Mibelli desenvolveu-se como descrito pela literatura, embora
tenha se apresentado em uma localizao atpica e numa paciente feminina sem antecedentes familiares ou
imunossupresso. Embora a teraputica mais utilizada seja o 5- fluoracil tpico ou retinides sistmicos,
optamos pelo tratamento com o cido retinico tpico.
MOTIVO DA APRESENTAO: Descrevemos este caso pelo capricho da morfotopografia da dermatose, ao desenvolver-se prxima s comissuras labiais e expandi-se pela regio bucal determinando um carter esteticamente desfavorvel. Tambm pela boa resposta teraputica que obtivemos com o cido retinico tpico.

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Psters apresentados no 60 o Congresso da Sociedade Brasileira de Dermatologia

PO75

Ictiose folicular com alopcia e fotofobia x ceratose pilar decalvante

AUTORES:
Assuno DM, Jnior JRR, Soares ACB, Machado-Pinto J.
INSTITUIO: Santa Casa de Misericrdia de Belo Horizonte
INTRODUO: A Sndrome de Ictiose Folicular com Alopecia e Fotofobia e a Ceratose Folicular Decalvante
so duas sndromes recessivas ligadas ao X, que apresentam vrias manifestaes clnicas comuns, o que
torna difcil a diferenciao entre essas duas entidades.
RELATO DE CASO: L.N.R., masculino, 2 anos e 7 meses, natural e residente em Mariana - MG. HMA: desde o
nascimento, o paciente apresenta hiperqueratose folicular difusa, mais proeminente nas reas extensoras
das extremidades e alopcia do couro cabeludo, sobrancelhas e clios. Com o tempo, desenvolveu uma sensibilidade anormal luz, vindo a apresentar fotofobia importante. Com 1 ano e 4 meses, foi internado devido a diarria por intolerncia lactose e desidratao, evoluindo a partir de ento com piora do quadro
cutneo. Iniciou com leses de eczema atpico nas regies cervical, anal, perianal, plpebras, queilite angular e queratodermia plantar (calcneos). Com 2 anos e 2 meses, internou novamente com infeco na cavidade oral e otite. HP: prematuro e baixo peso. HF: tio materno e irmo de 11 meses com quadro semelhante. Histopatologia: hiperqueratose folicular, poucos folculos miniaturizados na derme, ausncia de
glndulas sebceas e infiltrado inflamatrio discreto. Exames complementares: caritipo 46 XY, TSH, T4
livre, zinco srico e imunoglobulinas normais. Tratamento: queratolticos.
DISCUSSO: A sndrome de Ictiose Folicular com Alopcia e Fotofobia (IFAF) compartilha vrias caractersticas com a Ceratose Pilar Decalvante, incluindo alopcia, hiperqueratose folicular, fotofobia e herana recessiva ligado ao X. No entanto, na Ceratose Folicular Decalvante, a alopcia no congnita, localizada e
no cicatricial. O paciente relatado mostra caractersticas das duas sndromes, mas com evoluo e achados
histopatolgicos mais compatveis com a sndrome IFAF.
MOTIVO DA APRESENTAO: Raridade do caso.

PO76

Hipoplasia drmica focal mnima no paciente do sexo

masculino Relato de caso

AUTORES:
Oliveira SCC, Oliveira RIFM, Salomo PR, Machado-Pinto J.
INSTITUIO: Santa Casa de Misericrdia de Belo Horizonte, MG.
INTRODUO: Hipoplasia Drmica Focal uma rara enfermidade gentica, de provvel padro dominante
ligado ao X, caracterizada por leses cutneas especficas e associada a anormalidades oftalmolgicas,
esquelticas e dentrias. A forma mnima da hipoplasia drmica focal (envolvimento cutneo localizado)
descrita numa criana do sexo masculino.
RELATO DO CASO: L.E.S.M., leucodrmico, 3 anos de idade, natural e procedente de Mateus Leme, MG, apresenta
desde o seu nascimento leses cutneas apenas na parte posterior do membro inferior direito e dorso do p direito. Ao exame fsico: nota-se a presena de leso cutnea em padro linear hipocrmica, levemente eritematosa e
atrfica na parte posterior da coxa e perna direita e no dorso do p direito. No apresenta alteraes dentrias, oftalmolgicas e musculoesquelticas. Exames Complementares: exame radiolgico do fmur direito e esquerdo sem
evidncias de anormalidades. Exame Histopatolgico: presena de alguns adipcitos localizados na espessura da
derme e prximos epiderme. Histria Familiar: pai e me hgidos, no consanguneos, sem evidncia de hipoplasia drmica focal. Conduta: estudo gentico para analisar a presena de mosaicismo e acompanhamento clnico.
DISCUSSO: Hipoplasia Drmica Focal (HDF), tambm conhecida como Sndrome de Goltz, uma genodermatose incomum caracterizada por alterao no tecido conjuntivo drmico associada com outras anormalidades envolvendo os tecidos de origem ectodrmico e mesodrmico. Uma de suas apresentaes a HDF
mnima, cuja manifestao a presena de alteraes cutneas localizadas sem o envolvimento de outros
rgos. Este pode ser um dos motivos que explicaria o nmero pequeno de casos descritos com esta forma
de apresentao. Segundo a literatura, o padro de herana da sndrome determinado por gene ligado
ao X, letal no sexo masculino homozigtico. Os raros casos encontrados no sexo masculino so explicados
pela presena de mosaicismo ou nova mutao. de grande importncia o aconselhamento gentico,
tendo em vista o modo de herana e a heterogenicidade clnica.
MOTIVO DA APRESENTAO: Raridade desta manifestao clnica no sexo masculino.
An Bras Dermatol. 2005;80(Supl 2):S77-188.

Caso Clnico

PO77

S139

Sndrome de Gorlin: relato de dois casos

AUTORES:
Aquino LT, Sternberg F, Ogawa M, Enokihara MY, Cestari SCP.
INSTITUIO: Universidade Federal de So Paulo - Escola Paulista de Medicina So Paulo, SP.
INTRODUO: A Sndrome do Carcinoma Basocelular Nevide ou Sndrome de Gorlin uma doena autossmica dominante que predispe a Carcinomas Basocelulares (CBCs), meduloblastomas e fibromas ovarianos. Alm dos tumores benignos e malignos associam-se malformaes tais como: cistos maxilares e malformaes dentrias, depresses pontuadas palmo-plantares caractersticas, fenda palatina, fcies caracterstica, estrabismo, disgenesia do corpo caloso, calcificaes da foice do crebro, malformaes sseas, calcificaes ectpicas, cistos mesentricos, macrocefalia e gigantismo.
HISTRIAS CLNICAS: Caso 1 - L.N.V.S., 8 anos, masculino, pardo, apresentando desde os 2 anos de idade ppulas
acastanhadas assintomticas, inicialmente na face, com aumento progressivo em nmero e extenso, acometendo tambm regio cervical e dorso. Ao exame clnico apresentava hipertelorismo, hipodontia, deformidade ssea
na regio torcica anterior. Ao exame dermatolgico notavam-se mltiplas ppulas de aproximadamente 2 a 4
mm de dimetro com colorao variando da cor da pele a enegrecidas, distribudas na regio peri-ocular, nasal,
regio cervical e na poro superior do tronco. Apresentava ainda depresses pontuadas nas palmas bilateralmente. Caso 2 - V.S.G., 14 anos, masculino, pardo, com leses na regio cervical desde um ano de idade. Aos dois
anos de idade teve meduloblastoma tratado com radioterapia. Na mesma poca surgiram ppulas hipercrmicas em diversas regies do corpo. Aos 11 anos apresentou quadro de leucemia mielide aguda do subtipo M3,
tratada com quimioterapia. Ao exame apresentava inmeras ppulas com colorao variando do acastanhado ao
marrom escuro, de tamanhos variados, localizadas no pescoo, abdmen e, em menor nmero, na fronte e
borda do couro cabeludo. As leses apresentavam limites bem definidos e mltiplas formas.
EXAMES COMPLEMENTARES: Exrese de leses com diversos aspectos clnicos, de ambos os pacientes. Ao
exame histopatolgico todas as leses eram de carcinoma basocelular.
DISCUSSO E CONCLUSO: A Sndrome de Gorlin um distrbio raro e relativamente grave, de difcil abordagem
teraputica pela multiplicidade dos tumores. Alm dos carcinomas de pele, um dos pacientes j apresentou duas
outras neoplasias, uma delas aparentemente no correlacionada sndrome (associao ao acaso? influncia da
radioterapia prvia?). O paciente do caso 1 encontra-se em investigao diagnstica por apresentar tambm caractersticas sugestivas de Sndrome de Noonan (baixa implantao de orelhas, pescoo curto, pectus carinatum,
retardo mental leve, criptorquidia bilateral, dficit auditivo). Trata-se portanto de um paciente com fentipo clnico de Sndrome de Noonan (aguarda confirmao de mutao caracterstica) associada a Sndrome de Gorlin.
JUSTIFICATIVA PARA APRESENTAO: Enfocar duas diferentes apresentaes clnicas de doena rara, com manifestaes exuberantes.

PO78

Doena de Darier

AUTORES:
Nicoliello JM, Vasconcelos MRA, Ordones DRS, Michalany NS, Yamashita JT.
INSTITUIO: UNIFESP/EPM - So Paulo, SP
INTRODUO: A Doena de Darier (ou keratosis follicularis), descrita por White e Darier em 1889, genodermatose rara, de herana autossmica dominante caracterizada por ppulas queratsicas em stios foliculares. Inicia-se na infncia e agrava-se com a idade. A doena causada por mutao no gene ATPA2 e cromossomo 12q24.1.
RELATO DE CASO: Trata-se de relato de trs casos de Doena de Darier de uma mesma famlia. Caso A:
H.B.A.E., 22 anos, masculino; ao exame dermatolgico apresentava ppulas queratsicas normocrmicas e
acastanhadas no dorso das mose ps e mltiplas microppulas queratsicas na regio plantar. Caso B:
N.A.E., 48 anos, feminino; ao exame apresenta ppulas queratsicas acastanhadas, confluentes na regio submamria, hiperqueratose plantar bilateral, hiperqueratose subungueal, onicodistrofia e onicorrexe nos quirodctilos e pododctilos. Ppulas esbranquiadas no palato duro. Caso C: N.C.G., 53 anos, feminino, em
tratamento com acitretina 25 mg/dia com melhora das leses. Ao exame fsico apresenta eritema e descamao na face e regio palmoplantar. Realizada bipsia dos casos A e B que revelou Doena de Darier.
DISCUSSO: O diagnstico da doena de Darier clnico, sendo confirmado por meio do exame histopatolgico que revela hiperqueratose, disqueratose (corpos redondos e gros), presena de lacunas e prolifeAn Bras Dermatol. 2005;80(Supl 2):S77-188.

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Psters apresentados no 60 o Congresso da Sociedade Brasileira de Dermatologia

rao irregular de ppulas drmicas para o interior dessas lacunas. As ppulas queratsicas distribuem-se
de preferncia nas reas seborricas, mas pode haver comprometimento das mucosas oral e genital. O acometimento da mucosa oral raro, sendo na forma de ppulas esbranquiadas localizadas em mucosa, gengiva e palato duro, devendo ser diferenciada da leucoplasia. As unhas apresentam sulcos longitudinais,
hiperqueratose, so frgeis e quebradias. Em regio palmoplantar, podem ocorrer pequenas ppulas
queratsicas. As leses papulosas acrais podem constituir a primeira manifestao da doena, sendo debatida a existncia isolada da acroqueratose de Hopf como patologia individual.
OBJETIVO DA APRESENTAO: Demonstrar a ocorrncia familiar desta genodematose e ilustrar a variabilidade
das leses dermatolgicas entre os indivduos, mesmo entre os de uma mesma famlia, e a evoluo das
leses conforme o passar dos anos.

PO79

Sndrome de Wiskott-Aldrich

AUTORES:
Pinto TAB,Tenrio MDL, Mendes CJTA, Soares FES, Cardoso AEC.
INSTITUIO: Servio de Dermatologia do Prof. Alberto Cardoso/HUPAA - Macei, AL.
INTRODUO: A sndrome de Wiskott-Aldrich (SWA) um distrbio recessivo ligado ao cromossomo X que
acomete em quase sua totalidade o sexo masculino. Caracteriza-se por defeitos imunolgicos, trombocitopenia e leses cutneas tipo eczema.
CASO CLNICO: R.S.S., 16 anos, masc., branco, procedente de Passo de Camaragibe, AL. Paciente acompanhado h dois anos em nosso servio, com quadro de leses cutneas disseminadas, pruriginosas, predominando em reas flexoras, regio cervical posterior e face. Histria de escabiose recorrente e infeces de repetio (otites, pneumonia, diarria) desde a infncia. Perda da viso do olho esquerdo h um ano. No h relatos de casos na famlia. Exame clnico (03/2005): paciente com desenvolvimento fsico no compatvel com
a idade, emagrecido, mucosas hipocoradas, abdmen globoso com hepatoesplenomegalia. Exame dermatolgico: placas eritemato-descamativas disseminadas, algumas liquenificadas, predominando em reas flexoras, regio cervical posterior e face. Ppulas e crostas em abdmen, genitlia e mos compatveis com quadro de escabiose. Couro cabeludo com intenso eritema e descamao. Unhas frgeis, quebradias. Bipsia e
histopatolgico em leso eczematizada do brao direito, compatvel com dermatite espongitica. Exames
laboratoriais (11/2004): Ht: 28,8%, Hg: 9,6, plaq.: 52.900, leuc.: 2530, IgA: 130 mg/dl, IgG:1.141 mg/dl, IgM:
80 mg/dl, IgE: 531UI/ml. (03/2005): Ht: 30,8%, Hg:10,2, plaq.: 52.000, leuc.: 1.890 EAS: 30 picitos/campo
e presena de leveduras. Foi feito o diagnstico de SWA. O paciente visto em regime ambulatorial, tratando as infeces recorrentes, faz uso de complexos vitamnicos e recebe acompanhamento hematolgico.
DISCUSSO: Esta sndrome manifesta-se inicialmente nos primeiros meses de vida com sangramento, especialmente diarria sanguinolenta. Infeces recorrentes so comuns por germes encapsulados, ocorrendo
piora com o avanar da idade devido a deteriorao de funo das clulas T. A dermatite atpica vista em
80% dos pacientes, podendo ser muito grave. A trombocitopenia persistente, estando a contagem diminuda desde o nascimento, o que decorre de defeito estrutural das plaquetas, que so de dimenses
menores. Hepatoesplenomegalia comum. H nveis baixos de IgM, nveis normais ou elevados de IgA e
IgG e nveis elevados de IgE. Antibiticos sistmicos, transfuses de plaquetas e plasma, gamaglobulinas sistmicas, so teraputicas citadas, porm o transplante de medula ssea o tratamento de escolha para
esses pacientes. Relatamos um caso com clnica, laboratrio e evoluo caracterstica desta afeco.
MOTIVO DA APRESENTAO: Raridade do caso.

PO80

Relevncia das manifestaes dermatolgicas no diagnstico

precoce da esclerose tuberosa

AUTORES:
Saraiva LES, Medeiros VA, Azevedo e Silva MC, Spinato DR, Fernandes NC.
INSTITUIO: Servio de Dermatologia. Instituto de Puericultura e Pediatria Martago Gesteira. Universidade
Federal do Rio de Janeiro, RJ.
INTRODUO: A Esclerose Tuberosa (ET) uma desordem autossmica dominante com manifestaes clnicas variadas. caracterizada pela trade: epilepsia, retardo mental e formao de hamartomas em mltiplos
rgos. As manifestaes dermatolgicas que podem ser encontradas so: angiofibromas faciais, fibromas
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Caso Clnico

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periungueais (tumores de Kenen), mculas hipomelanticas (ash leaves), pigmentao em confete, placas de Shagreen, fibromas de gengiva, pits dentais, mculas caf com leite e poliose.
RELATO DE CASO: Escolar do sexo feminino, 8 anos, com leses cutneas desde os 2 anos que se caracterizavam
por ppulas amarelo-avermelhadas, amolecidas e assintomticas na regio centro-facial; mltiplas mculas hipocrmicas em forma de folha no tronco e membros inferiores; e placas irregulares, infiltradas e hipercrmicas em
regies cervical, frontal e dorsal. Crises convulsivas h 4 anos. Ausncia de casos semelhantes na famlia.
Encaminhada ao servio ainda sem diagnstico. Havia realizado previamente tratamento para vitiligo sem sucesso. A paciente apresentava angiofibromas faciais, mais de trs mculas (ash leaves) e placas de Shagreen, quadro
cutneo exuberante para a idade da paciente e suficiente para o diagnstico de ET. Foi encaminhada s especialidades para investigao de achados associados e est sendo acompanhada pela Dermatologia.
DISCUSSO: As leses dermatolgicas esto presentes inicialmente em 83,3 % dos casos e chegam a 98,7%
com a evoluo da doena. As mculas hipomelanticas representam as leses mais comuns e precoces da
doena. A idade mdia de surgimento dos angiofibromas e placa de Shagreen entre 2,6 - 6 e 8,1 anos
respectivamente. A presena das mculas hipomelanticas implica maior chance de associao com epilepsia. O vitiligo representa uma das principais patologias implicadas no erro diagnstico.
MOTIVO DA APRESENTAO: Ressaltar a importncia dos achados cutneos no diagnstico precoce da doena
permitindo pronta investigao de envolvimento sistmico.

PO81

Sndrome de Rothmund Thompson: relato de um caso

AUTORES:
Cunha PCAS, Lima SS, Rebello M, Passos AP, Rocha MM.
INSTITUIO: Departamento de Dermatologia, Hospital Infantil Darcy Vargas - So Paulo, SP.
INTRODUO: A Sndrome de Rothmund Thompson, tambm conhecida como Poiquilodermia Congnita,
um raro distrbio recessivo de fotossensibilidade que se manifesta, geralmente, no primeiro ano de vida,
por meio de leses poiquiloidrmicas principalmente em reas expostas, com desenvolvimento subseqente de ceratoses e carcinomas espinocelulares na adolescncia.
RELATO DO CASO: Paciente L.A.J.C., 22 anos, sexo feminino, negra, natural e procedente de So Paulo, apresentava desde os 2 anos de idade leses bolhosas principalmente em mos, ps e cotovelos, associadas a
xerose e manchas hipercrmicas em reas fotoexpostas. Vale ressaltar que em sua histria familiar encontramos pais primos em 1 grau e dois irmos apresentando tambm o mesmo quadro. Ao exame fsico
observou-se a presena de leses escleridiformes e ictiosiformes generalizadas, mculas hiper e hipocrmicas por todo corpo, hipercromia facial, m ocluso dentria, mos com esclerose cutnea, afinamento dos
dedos, unhas pequenas e distrficas e ceratodermia plantar. Foram solicitados os seguintes exames complementares; Hemograma normal, TGO=20; TGP=27; DHL=131, FAN: no reativo, Anti-SM: no reativo,
Anti-RNP: no reativo, CPK normal, Pesquisa de porfirinas urinrias: negativa. Ao exame histopatolgico:
atrofia cutnea evidente, degenerao hidrpica basal e melanfagos dispostos em faixas na derme reticular; fechando, assim, o diagnstico. Dessa forma foi estabelecido o nico tratamento possvel, sintomtico
e acompanhamento peridico da evoluo e possveis complicaces.
DISCUSSO: Como evidenciado neste caso, a Sndrome de Rothmund Thompson uma afeco familiar,
hereditria autossmica recessiva, a qual pode apresentar clinicamente, alm de todas manifestaes presentes nesta paciente, hipotricose, catarata, hipogonadismo, retardo mental, e ainda em alguns casos
osteossarcoma associado.
MOTIVO DA APRESENTAO: Dada a raridade da sndrome aqui apresentada e a gravidade de seu quadro clnico e evoluo, destaca-se a importncia de sua exposio, com o objetivo de auxiliar no somente no
diagnstico de novos casos e seu pronto tratamento (sintomtico), mas, sobretudo, no acompanhamento
e diagnstico precoce de possveis complicaes graves como catarata e neoplasias (CEC e osteossarcoma).

PO82

Acropigmentao reticulada de Kitamura - Relato de 3 casos

AUTORES:
Meissner MCG, Mendes MF, Takaoka LE, Bedrossian AAD, Silva HC.
INSTITUIO: Servio de Dermatologia da UEL e da Sociedade Filantrpica Humanitas - Londrina, PR.
INTRODUO: A acropigmentao reticulada de Kitamura uma genodermatose rara, com herana autossAn Bras Dermatol. 2005;80(Supl 2):S77-188.

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mica dominante, e descrita por Kitamura e Akamatsu em 1943. Caracteriza-se por mculas pigmentadas
levemente atrficas que acometem as superfcies extensoras de mos e ps. Os autores relatam trs casos
de acropigmentao reticulada da Kitamura em uma mesma famlia.
RELATO DE CASOS: Caso 1. V.L.Y., feminina, 14 anos, procedente de Assa, PR, refere que h +/- 13 anos apresenta manchas em mos e ps. Ao exame observam-se mculas hipercrmicas puntiformes em face extensora de membros superiores e inferiores. Caso 2: C.H.H.Y., 11 anos, masculino, irmo da paciente descrita
anteriormente, queixando-se de manchas escuras e assintomticas em mos. Caso 3: H.W.Y., feminina, 44
anos, me dos pacientes descritos, apresentando h longa data mculas hiperpigmentadas em dorso de
mos. Orientado fotoproteo para os trs pacientes.
DISCUSSO: A acropigmentao reticulada de Kitamura (ARK) caracteriza-se por mculas hiperpigmentadas,
reticuladas, ligeiramente atrficas, poligonais, principalmente em superfcies extensoras de mos e ps. As
mculas hipercrmicas da acropigmentao reticulada diferenciam-se das eflides pelo padro retiforme e
pela atrofia discreta. Interrrupes das linhas da pele em reas palmo-plantares (pits) tambm so caractersticas. A hiperpigmentao aumenta com a exposio solar e com a idade. O exame anatomopatolgico
apresenta atrofia da epiderme e projees epiteliais com depsito de melanina. Os principais diagnsticos
diferenciais so com Doena de Dohi e Doena de Dowling-Degos (DDD). Na Doena de Dohi ou
Discromatose simtrica hereditria, as leses tm a mesma distribuio, no so atrficas e encontram-se
mculas leucodrmicas. H descries na literatura de acropigmentao reticulada de Kitamura e Doena
de Dowling-Degos num mesmo indivduo, por essa razo muitos autores acreditam que sejam expresses
clnicas diferentes de uma mesma entidade. As principais diferenas entre as duas patologias so: hiperpigmentao acral na ARK e flexural na DDD; leses atrficas na ARK e papulares na DDD; idade de incio das
leses, infncia na ARK e idade adulta na DDD; pits palmares e atrofia de epiderme na ARK.
MOTIVO DA APRESENTAO: Genodermatose rara.

PO83

Epidermodisplasia verruciforme - Relato de caso

AUTORES:
Meissner MCG, Gon AS, Bedrossian AAD, Sonnberger JCN, Reis CRC.
INSTITUIO: Servio de Dermatologia da UEL - Londrina, PR.
INTRODUO: A Epidermodisplasia Verruciforme (EV) uma genodermatose rara, descrita por Lewandowski
e Lutz em 1922. Os pacientes portadores de EV apresentam suscetibilidade para infeces causadas por certos tipos de papiloma vrus humano (HPV), alguns com capacidade oncognica.
RELATO DE CASO: C.F.S., feminina, 38 anos, procedente de Londrina, PR, encaminhada ao servio por apresentar desde a infncia "verrugas" em mos. Na evoluo aumentaram em nmero e tamanho e extenderam-se para
outras partes do corpo. Refere surgimento de leses semelhantes em locais de trauma. Irm com leses similares. Ao exame apresenta uma dermatose disseminada, bilateral, simtrica, com ppulas e mculas eritematosas e hipocrmicas, 0,5 a 2 cm de dimetro, localizadas principalmente em reas fotoexpostas. Exames complementares dentro da normalidade. A bipsia de pele demonstrou hiperceratose, hipergranulose, acantose, clulas volumosas e frouxas na epiderme com efeito citoptico viral. Resultado compatvel com EV. Os dados clnicos e histopatolgicos confirmaram o diagnstico de EV. O tratamento com Acitretina foi recusado pela paciente que deseja engravidar. Orientado fotoproteo, Levamisol 300 mg/semana e reavaliaes freqentes.
DISCUSSO: A EV um modelo de carcinognese induzida por vrus. A persitncia da infeco pelo HPV resultado de um defeito imunogentico que determina a gerao de vrias citocinas que impedem que o sistema
imune do paciente reconhea e rejeite os HPV. Na maioria dos casos a transmisso autossmica recessiva, mas
j foram descritos casos de herana ligada ao X. As manifestaes cutneas surgem na infncia, so polimrficas,
semelhantes a verrugas planas, mculas e ppulas eritematosas, hipo ou hipercrmicas semelhantes a pitirase
versicolor. Transformao maligna pode ocorrer em metade dos pacientes aps a quarta dcada, principalmente em reas fotoexpostas. At o momento no existe um tratamento espcfico para EV. Mtodos ablativos qumicos ou cirrgicos so contraindicados devido distribuio generalizada das leses. O uso de derivados de vitamina A tem sido recomendado. Imunoterapia com Interferon sistmico ou intralesional em doses que variam de
1 a 9 milhes tem sido tentada. A combinao de Acitretina e Interferon alfa 2a foi descrita, mas a manuteno
da terapia se faz necessria para evitar recadas. O tratamento com cimetidina 40 mg/kg/dia em 3 doses apresentou boa resposta clnica e poucos efeitos colaterais. Devido ao risco de transformao neoplsica importante
fotoproteo, vigilncia peridica de leses suspeitas, aconselhamento gentico e apoio psicolgico ao paciente.
MOTIVO DA APRESENTAO: Dermatose rara e com alto risco de transformao neoplsica.
An Bras Dermatol. 2005;80(Supl 2):S77-188.

Caso Clnico

PO84

S143

Acrodermatite enteroptica: concentrao srica de zinco

normal descarta diagnstico? Relato de caso

AUTORES:
Ribeiro JAS, Tristo RJ, Pelegrinelli FFF, Freitas GHO, Naves MC.
INSTITUIO: Faculdade de Medicina do Tringulo Mineiro - Uberaba, MG.
INTRODUO: Acrodermatite Enteroptica (AE), desordem hereditria autossmica recessiva, caracterizada
pela trade, que se manifesta em apenas 20% dos pacientes, de dermatite, diarria persistente e alopecia.
Apresenta-se, freqentemente, por leses periorificiais (face, perneo e regies acrais), em placas erosivas,
eritematosas, crostosas com descamao lembrando a psorase e a dermatite seborrica, por vezes, evoluindo com bolhas e pstulas. Tal distribuio patognomnica sugere a dermatite por deficincia de zinco e a
suplementao deste oligoelemento promove, marcadamente, a regresso do quadro clnico.
RELATO DE CASO: Lactente de 57 dias de vida, nascido a termo, porm pequeno para a idade gestacional, em aleitamento materno exclusivo, iniciou h 30 dias placas eritmato-descamativas e crostas em face com predomnio
periorificial, evoluindo, posteriormente para membros, tronco e perneo. Fez uso de vrios medicamentos tpicos e sistmicos sem melhora. Peso de 3.100 gramas. Anemia importante (hemoglobina=5,9 g%). As dosagens
de zinco srico obtidas foram de 75,9g/dL na lactente e 62,5g/dL na me - normalidade: 70 a 120g/dL. Iniciado
zinco quelado 4 mg/dia, com regresso drstica das leses aps duas semanas de tratamento.
DISCUSSO: Alguns autores relatam a competio entre zinco e ferro na absoro pelo trato intestinal,
podendo levar deficincia de um ou de outro. Talvez a diminuio importante do competidor preponderante (o ferro) possa privilegiar a absoro do zinco, gerando uma zincemia normal. So descritos casos de
AE durante o perodo neonatal em crianas de baixo peso ao nascimento e prematuras, que exigem maior
demanda de zinco para seu desenvolvimento. Fenmeno raro, a AE sem hipozincemia tambm descrita,
causada pela dificuldade de ligao enzimtica do zinco, permitindo sua absoro, porm prejudicando sua
distribuio. Autores sugerem que a suplementao de zinco seja entre 5 e 10 mg/dia.
MOTIVO DA APRESENTAO: Raridade do caso e nvel de zinco srico dentro dos limites da normalidade.

PO85

Sndrome de Vogt-Kayanagi-Harada: relato de caso

AUTORES:
Cuc LC, Ferolla AC, Botelho EC, Vianna PL.
INSTITUIO: Universidade de Santo Amaro - So Paulo-SP
INTRODUO: A Sndrome de Vogt-Kayanagi-Harada uma doena multisistmica aparentemente rara, caracterizada por vitiligo, poliose, uvete, disacusia e alopecia. Acomete ambos os sexos, o pico de freqncia
ocorre aos 30 anos, mas relatou-se incio dos 10 aos 52 anos de idade A Sndrome clssica se manifesta em
trs fases: a primeira a fase meningoencefaltica, a segunda a fase oftlmica-otolgica e a terceira a fase
convalescente. O diagnstico se baseia nas anormalidades oculares, anormalidades do SNC e nas leses de
pele. O diagnstico diferencial mais importante o vitiligo. O tratamento das anormalidades oculares com
esterides e pode previnir a progresso da cegueira, j o tratamento do vitiligo apresenta opes variadas.
RELATO DO CASO: Relatamos um caso de criana, 6 anos, sexo feminino, com mcula acrmica periocular
direita acompanhada de poliose ciliar desde os 3 anos de idade e alterao da colorao da ris que se apresenta metade acastanhada e metade azulada. A criana apresenta poliose do couro cabeludo e mcula hipocrmica em dorso. Foi realizado o exame oftalmolgico que apresentou apenas alterao na colorao da
ris do olho direito, mas no apresentou alteraes ao exame do fundo de olho e os exames neurolgicos
e psicopedagogo no apresentaram alteraes.
DISCUSSO: A Sndrome de Vogt-Kayanagi-Harada rara, acomete vrios rgos, pele, sistema nervoso e ocular, e seu aparecimento comum ao redor dos 30 anos. Relatamos uma criana do sexo feminino, 6 anos,
que apresenta alteraes cutneas e oculares relatadas na literatura, mas no apresenta alteraes neurolgicas, o que no significa que com o avanar da idade a doena no possa progredir.
MOTIVO DA APRESENTAO: a raridade da doena e a manifestao em criana com alteraes cutneas e
oculares.

An Bras Dermatol. 2005;80(Supl 2):S77-188.

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Psters apresentados no 60 o Congresso da Sociedade Brasileira de Dermatologia

PO86

Sndrome de Goltz

AUTORES:
Vasconcelos XT, Accioly Filho JW, de Oliveira TR, Viana VFV, Vasconcelos VV.
INSTITUIO: Servio de Dermatologia - Hospital Universitrio Walter Cantdio Fortaleza - Cear, CE.
INTRODUO: Sndrome de Goltz ou Hipoplasia Drmica Focal uma genodermatose rara, caracterizada por
anormalidades de origem ectodrmica e mesodrmica. As caractersticas cutneas so placas atrficas discrmicas envolvendo o tronco e as extremidades, seguindo as linhas de Blaschko. Podem existir ainda alteraes dentrias, oculares e sseas.
RELATO DO CASO: Paciente, sexo feminino, 14 anos, procurou a Dermatologia por apresentar alteraes cutneas e assimetria facial desde o nascimento, sem casos semelhantes na famlia. Relatou que aos 3 anos de
idade, foram realizadas cirurgias corretivas para sindactilia de segundo e terceiro pododctilos direitos, hrnia abdominal epigstrica e obstruo completa de ducto nasolacrimal esquerdo. Exame dermatolgico
revelou placas atrficas com reas de hipo e hiperpigmentao, seguindo linhas de Blaschko nos membros
superiores e predominantemente do lado esquerdo da face e trax, com padro zosteriforme. Exame histopatolgico destas leses evidenciou derrame pigmentar. Apresentava unhas distrficas. Aps avaliaes
odontolgica e osteomuscular, foram encontrados anodontia, dentes inclusos impactados e dentes supranumerrios, escoliose dorso-lombar e osteopenia difusa. Exame oftalmolgico sem alteraes. As caractersticas clnicas e histopatolgicas sugerem o diagnstico de Sndrome de Goltz.
DISCUSSO: Hipoplasia Drmica Focal preponderante no sexo feminino, sugerindo herana ligada ao X,
entretanto a maioria dos casos de natureza espordica. Trata-se de um caso com alteraes cutneas tpicas, alm das anormalidades dentrias e msculo-esquelticas que ocorrem em 80% dos casos. Em 60% dos
casos, no existem alteraes oculares (como no caso descrito).
MOTIVO DA APRESENTAO: Raridade do caso.

PO87

Comedes disqueratticos familiares: relato de caso

AUTORES:
Reis CRC, Sonnberger JCN, Minelli L, Meissner M, Bedrossian A.
INSTITUIO: Servio de Dermatologia da UEL - Londrina, PR.
INTRODUO: Os autores apresentam caso de comedo disquerattico familiar, com poucos casos descritos.
RELATO DE CASO: L.M.S., 16 anos, feminina, fototipo IV, estudante, natural e procedente de Londrina, PR,
com espinhas em dorso h 2 anos, que esto aumentando em nmero e extenso. Afirma que o pai, av
paterno e tios apresentam leses semelhantes. Exame fsico: comedes abertos e fechados, alm de algumas ppulas e pstulas em dorso, face e colo. Exames complementares: anatomopatolgico: invaginao
com acantose e disqueratose epidermica - "poro gigante/comedo gigante". Hemoglobina=12,6 g/dl,
Hematcrito=37,6%, leucograma=5.800, com diferencial normal, plaquetas=374.000/ul, funes renal e
heptica=normais. Tratamento inicialmente tpico com retinides e posteriormente sistemtico com isotretinoina - 30 mg/dia (0,6 mg/d), apresentando melhora gradual das leses.
DISCUSSO: Relata-se caso compatvel ao descrito na literatura como comedes disqueratticos familiares.
Trata-se de uma rara genodermatose autossmica dominante, que se manifesta na adolescncia ou adulto
jovem como ppulas queratticas em extremidades e raramente em tronco e face, podendo cursar ocasionalmente com inflamao e prurido local. O tratamento com crioterapia e retinides tem mostrado eficcia.
MOTIVO DA APRESENTAO: Raridade de casos descritos, alm de apresentar como diagnsticos diferenciais
doenas comuns clnica dermatolgica.

DEPARTAMENTO DE CABELOS E UNHAS

PO88

Nevo melanoctico atpico subungueal

AUTORES:
Bolzani FCB, Sales PPN, Stefani M, Charlin R, Kac BK.
INSTITUIO: Instituto de Dermatologia Professor Rubem David Azulay da Santa Casa de Misericrdia do RJ
An Bras Dermatol. 2005;80(Supl 2):S77-188.