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9 788533 422827
MINISTRIO DA SADE
MANUAL DE HEMOFILIA
Hemofilia
MANUAL DE
2 edio
1 reimpresso
Braslia DF
2015
MINISTRIO DA SADE
Secretaria de Ateno Sade
Departamento de Ateno Especializada e Temtica
Hemofilia
MANUAL DE
2 edio
1 reimpresso
Braslia DF
2015
2005 Ministrio da Sade.
Esta obra disponibilizada nos termos da Licena Creative Commons
Atribuio No C omercial Compartilhamento pela mesma licena
4.0 Internacional. permitida a reproduo parcial ou total desta obra,
desde que citada a fonte.
A coleo institucional do Ministrio da Sade pode ser acessada, na ntegra, na Biblioteca Virtual
em Sade do Ministrio da Sade: <www.saude.gov.br/bvs>.
Apresentao . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .7
Introduo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9
Hereditariedade . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11
Manifestaes clnicas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13
Diagnstico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15
Diagnsticos diferenciais . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 15
Tratamento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19
Agentes hemostticos no tratamento das hemofilias . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19
Tipos de concentrado de fatores da coagulao . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19
Tipos de produtos contendo fator VIII . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19
Tipos de produtos contendo fator IX . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20
Acetato de desmopressina . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 21
Indicaes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22
Posologia e administrao . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22
Efeitos colaterais . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23
Contraindicaes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 24
Interaes medicamentosas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 24
Doseteste . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 24
Antifibrinolticos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25
Indicaes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25
Posologia e administrao . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25
Efeitos Colaterais . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 26
Contraindicaes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 26
Cuidados especiais . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 27
Modalidades de tratamento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 27
Tratamento de profilaxia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 27
Tratamento sob demanda . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28
Tratamento de reposio nas hemofilias A e B . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28
Tratamento de situaes clnicas especiais nas hemofilias A e B . . . . . . . . . 30
Hemartrose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30
Hemorragia intramuscular . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 30
Hemorragia cervical, assoalho da lngua ou face . . . . . . . . . . . . . . . . . . 31
Hemorragia em retroperitneo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 31
Epistaxe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 31
Hematria . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32
Hemorragia gastrointestinal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32
Traumatismo crnioenceflico e hemorragia intracraniana . . . . . . . . . . . . 33
Hemorragia intracraniana confirmada . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34
Profilaxia intermitente . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 34
Articulaoalvo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 35
Hematomas volumosos (iliopsoas, retroperitonial, sndrome compartimental) . 35
Hemorragia intracraniana . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 36
Profilaxia para procedimentos e cirurgias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 36
Cirurgias de pequeno porte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 36
Cirurgias de mdio porte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37
Cirurgias de grande porte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37
Procedimentos invasivos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 38
Procedimentos odontolgicos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 39
Infuso contnua de concentrado de fator . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 40
Programa de dose domiciliar . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41
Orientaes para liberao de dose domiciliar . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 42
Recomendaes para liberao das doses domiciliares . . . . . . . . . . . . . . . 43
Tratamento dos pacientes com inibidor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 44
Profilaxia intermitente ou de curta durao com uso de
produtosbypassparapacientescominibidor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 46
Articulaoalvo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47
Hematomas volumosos (iliopsoas, retroperitonial, sndrome compartimental) . 47
Hemorragia intracraniana . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47
Complicaes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 51
Artropatia hemoflica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 51
Infeces transfusionais . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 51
Hepatites . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 52
Hepatite B . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 53
Hepatite C . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 53
Vrus da imunodeficincia adquirida . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 54
Inibidores . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 54
Situaes Especiais . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 57
Manejo das portadoras de hemofilia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 57
Orientao para parto e neonato . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 58
Manejo no prnatal e parto . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 58
Manejo do neonato . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 59
Imunizao . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 60
Envelhecimento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 60
Doenas Cardiovasculares . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 60
Doenas Renais . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 62
Osteoporose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 62
Diabetes mellitus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 62
Cuidados Gerais . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 65
Acompanhamento dos pacientes com hemofilia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 65
Seguimento ambulatorial de rotina e cadastramento . . . . . . . . . . . . . . . . 66
Controle da dor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 67
Cuidados com os pacientes com hemofilia e outras coagulopatias . . . . . . . . . 67
Drogas que podem ser utilizadas em pacientes com
hemofilia e outras coagulopatias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 68
Referncias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 71
Bibliografia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 73
Anexos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 77
Anexo A Medicamentos contendo cido acetilsaliclico . . . . . . . . . . . . . . . 77
Anexo B Preparao e aplicao dos hemoderivados e concentrados de
fatoresdacoagulao recombinantes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 79
Apresentao
7
Introduo
9
Hereditariedade
Homem
XY XX XY XX XY XX XY Normal
Mulher
XX Normal
XY XX XY XX XY XX XY XX XY XX XY XX
D E F Homem
XY Hemoflico
XY XX XY XX XY XX Mulher
XX Portadora
Mulher
XY XX XY XX XY XX XY XX XY XX XY XX XX Hemoflica
11
Manifestaes clnicas
13
Diagnstico
Diagnsticos diferenciais
Dentre os diagnsticos diferenciais deve ser lembrado outras doenas hemor-
rgicas, como a doena de von Willebrand, importante diagnstico diferencial
para hemofilia A [vide Manual de diagnstico e tratamento da doena de von
Willebrand (BRASIL, 2008b)].
A Tabela 3 lista os exames necessrios para a investigao inicial das principais
coagulopatias.
Tabela 3Diagnstico diferencial das coagulopatias
Testes de laboratrio Fator deficiente/Diagnstico
Dosagem fator VIII FVIII / hemofilia A
Dosagem fator IX FIX / hemofilia B
TTPa prolongado
Dosagem fator XI FXI
TP normal
Dosagem fator XII FXII
Dosagem de FVW:RCo e FVW:Ag FVW / DVW
Continua
15
Concluso
Outros testes diagnsticos para a doena von Willebrand incluem o tempo de sangramento pelo mtodo de Ivy e a agre-
gao plaquetria com ristocetina (RIPA).
Abreviaes: TTPa, tempo de tromboplastina parcial ativado; TP, tempo de protrombina; F, fator; FVW:RCo, cofator risto-
cetina; FVW:Ag, fator (antgeno) de von Willebrand; FVW, fator von Willebrand; DVW, doena von Willebrand
16
Tratamento
19
c) 3 gerao / Ultraalta pureza: produtos derivados de plasma purificados
por meio de anticorpos ou fatores recombinantes. Atividade de 3.000 UI/
mg de protenas (a mesma concentrao dos fatores recombinantes). O
mtodo de fracionamento o de precipitao proteica associada croma-
tografia por anticorpos monoclonais.
20
c) 3 gerao / Ultraalta pureza: tem uma ordem de purificao de 50 vezes
ou mais em relao aos produtos de primeira gerao. O mtodo de fra-
cionamento o de precipitao, associada separao por cromatografia
utilizando anticorpos monoclonais. Contm os mesmos contaminantes,
porm em nvel de nanogramas (ng).
Acetato de desmopressina
O acetato de desmopressina (1deamino8Darginina vasopressina, DDAVP)
um anlogo sinttico da vasopressina (hormnio antidiurtico), que tem a van-
tagem de no apresentar os efeitos vasopressores, como o hormnio natural.
Esse medicamento utilizado no tratamento das intercorrncias hemorrgicas
em indivduos com hemofilia A leve e doena de von Willebrand (exceto tipo 3
e subtipo 2B, ou nos casos em que no se observa resposta adequada).
21
b) Aumento dos nveis plasmticos do fator de von Willebrand, liberado
dos reservatrios das clulas endoteliais da parede vascular e grnulos a
plaquetrios;
c) Aumento dos nveis plasmticos do ativador tissular do plasminognio,
liberado dos reservatrios das clulas endoteliais da parede vascular;
d) Aumento da adesividade plaquetria.
Indicaes
O DDAVP deve ser utilizado para o tratamento de hemorragia de leve a mo-
derada intensidade e no preparo de pequenos procedimentos (ex.: extrao
dentria) em todos os pacientes com hemofilia A leve responsivos ao medica
mento, embora alguns pacientes com hemofilia A moderada possam tambm
apresentar boa resposta. Alm disso, em outros sangramentos como epistaxe,
hematria, menorragia, pequenos traumas e pequenas cirurgias em mulheres
portadoras de hemofilia A sintomticas e em pacientes com doena de von
Willebrand tipos 1, 2A, 2M e 2N, que sejam responsivos ao DDAVP.
Posologia e administrao
O DDAVP pode ser administrado por via intravenosa, subcutnea ou intranasal.
22
O DDAVP deve ser administrado de 30 a 60 minutos antes de uma interveno
cirrgica quando utilizado pela via endovenosa e 60 minutos antes de uma
interveno cirrgica quando utilizado pela via subcutnea.
O DDAVP intranasal de alta concentrao (150 mg por spray) pode ser utilizado
na dose de 150 mg para indivduos com 50 kg de peso e 300 mg para > 50 kg
de peso. Essa apresentao ainda no est disponvel no Brasil.
Efeitos colaterais
Em geral, os efeitos colaterais do DDAVP so de pequena relevncia e esto
relacionados aos efeitos vasomotores da medicao, tais como: rubor facial,
cefaleia de leve a moderada intensidade, hipotenso/hipertenso e taquicardia.
Reteno hdrica e hiponatremia tambm podem surgir, devido aos efeitos
antidiurticos do DDAVP.
Ateno especial deve ser dada ao risco de reteno hdrica, mais comum em
crianas e idosos. A ingesto de lquido deve ser restrita menor quantidade
possvel durante sua utilizao. Substncias conhecidas por liberar hormnio
antidiurtico (antidepressivos tricclicos, clopromazina, carbamezapina, dentre
outras) podem causar um efeito antidiurtico adicional e, portanto, aumentar
o risco de reteno hdrica.
23
Contraindicaes
O DDAVP est contraindicado nos casos de:
a) Pacientes com histria pregressa de quadro convulsivo;
b) Pacientes com hipertenso e/ou cardiopatia;
c) Pacientes que desenvolveram plaquetopenia aps doseteste;
d) Pacientes com polidipsia.
Interaes medicamentosas
Substncias suspeitas de induzir a sndrome de secreo inapropriada do hor-
mnio antidiurtico (SIADH), tais como ibuprofeno e indometacina, antide-
pressivos tricclicos, inibidores seletivos de recaptao de serotonina, clorpro-
pamida, clorpromazina, clofibrato, fludrocortisona, ureia e carbamazepina
podem causar um efeito antidiurtico, levando ao risco aumentado de reteno
de fluido e hiponatremia. Os antiinflamatrios no esteroidais (AINEs) podem
induzir a reteno de lquidos e hiponatremia.
Doseteste
Uma doseteste deve ser administrada em todos os candidatos ao uso do
DDAVP para avaliar sua resposta e efeitos adversos.
24
c) No prteste e durante o teste, devemse mensurar a presso arterial e
pulso a cada 15 minutos durante administrao do DDAVP e aps o tr-
mino da infuso, a cada 30 minutos, at completar 2 horas;
Antifibrinolticos
O cido tranexmico e o cido psilonaminocaproico so agentes antifibri-
nolticos, que agem por meio de mecanismo competitivo, inibindo a ativao
do plasminognio a plasmina. A plasmina a principal protena responsvel
pela dissoluo do cogulo sanguneo. Os antifibrinolticos promovem, assim,
maior estabilidade do cogulo, sendo bastante utilizado no tratamento dos
episdios hemorrgicos nas hemofilias, doena de von Willebrand e outras
doenas hemorrgicas. O uso do cido tranexmico possui vantagens ao uso
do cido psilonaminocaproico, uma vez que este possui meiavida plasmtica
mais curta, menor potncia e maior efeito colateral.
Indicaes
Os antifibrinolticos so particularmente teis no controle das hemorragias
em mucosas, tais como sangramento oral, periextrao dentria, sangramento
menstrual e epistaxe em pacientes com hemofilia e doena de von Willebrand,
alm de ser indicado no preparo de alguns procedimentos cirrgicos em pa-
cientes com outras coagulopatias hereditrias.
Posologia e administrao
Os antifibrinolticos podem ser usados isoladamente ou em combinao com
concentrado de fatores (exceto com os complexos protrombnicos). Caso sejam
25
utilizados em associao ao CCPA, devese manter intervalo mnimo de 6 horas
entre a administrao dos dois produtos.
Efeitos Colaterais
Nuseas, vmitos e diarreia raramente ocorrem e regridem com a reduo da
dose.
Contraindicaes
Os antifibrinolticos so contraindicados nas seguintes situaes:
a) Nos casos de hematria devido ao risco de formao de cogulo e obstru-
o dos tbulos renais;
b) Em cirurgias torcica e abdominal, devido ao risco de ocorrncia de he-
matomas de difcil absoro;
c) Em pacientes com hemofilia e inibidor fazendo uso concomitante de
complexo protrombnico ativado (CCPA), devido ao risco de ocorrncia de
tromboembolismo. Caso essa associao seja necessria, recomendase
administrar os antifibrinolticos pelo menos 6 horas aps a infuso do
CCPA;
d) Os antifibrinolticos no tm indicao de uso na preveno ou tratamen-
to de hemartroses e hematoma muscular em pacientes com hemofilia.
26
Cuidados especiais
a) Como a excreo dos antifibrinolticos renal, a dose deve ser reduzida
em caso de insuficincia renal;
b) O uso dos antifibrinolticos em pacientes com hipertenso arterial, idade
avanada, diabetes mellitus, insuficincia heptica e coronariopatia deve
ser realizado com cautela.
Modalidades de tratamento
As modalidades de tratamento da hemofilia so definidas pela periodicidade
com que realizada a reposio dos fatores de coagulao, podendo ser sob
demanda (episdico) ou profiltico.
Tratamento de profilaxia
No caso da hemofilia, o tratamento de profilaxia (ou seja, de carter preven-
tivo) consiste no uso regular de concentrados de fator de coagulao a fim de
manter os nveis de fator suficientemente elevados, mesmo na ausncia de
hemorragias, para prevenir os episdios de sangramentos.
27
A profilaxia primria a modalidade teraputica recomendada pela Federao
Mundial de Hemofilia (FMH) e pela Organizao Mundial da Sade (OMS)
como uma das principais medidas disponveis para garantir a integridade fsi-
ca, psquica e social dos pacientes, possibilitando uma vida plena pessoa com
hemofilia grave. considerada a nica forma de tratamento capaz de prevenir
a ocorrncia de alteraes articulares em pacientes com hemofilia grave.
Hemofilia A:
Unidades internacionais (UI) de fator VIII = peso (kg) / 2
Hemofilia B:
Unidades internacionais (UI) de fator IX = peso (kg)
Onde: = % de fator a ser elevado % de fator residual endgeno
Observaes:
a) O D depende da gravidade do quadro clnico. Assim, verificar a Tabela 5
para adequao da elevao necessria;
28
b) Quando o paciente tiver hemofilia leve, o D deve ser calculado como: %
de fator a ser elevado % de fator circulante (basal);
c) Lembrar que a vidamdia do fator VIII de 8 a 12 horas, em condies
fisiolgicas;
d) A vidamdia do fator IX de 18 a 24 horas;
e) O consumo do fator VIII maior quando h infeco ou sangramento ativo.
29
Concluso
Hemartrose
Em geral, a terapia de reposio (elevao do fator de 30% a 50%), associada
ao repouso e aplicao de gelo, suficiente para controle das hemartroses.
Hemorragia intramuscular
Os sangramentos intramusculares (hematomas musculares) devem ser cuida-
dosamente avaliados, devido ao seu risco de compresso neurolgica, sndrome
compartimental e perda sangunea volumosa. Assim, devese sempre avaliar
a intensidade e gravidade do sangramento.
30
Sem comprometimento de nervos perifricos: elevar o fator VIII ou IX
para 50% a 80%, a cada 24 horas por 1 a 2 dias de acordo com a evoluo
do caso, com manuteno por mais 2 a 5 dias na dose de 30% a 60%.
Lembrar que a reabsoro do hematoma lenta, e que a suspenso da
reposio de fator no coincide com o retorno do msculo normalidade.
Com comprometimento de nervos perifricos (sndrome compartimen-
tal): elevar o fator VIII ou IX para 80% a 100% por 1 a 2 dias ou at
controle dos sintomas e desaparecimento do quadro neurolgico, com
manuteno por mais 3 a 7 dias na dose de 30% a 60%. O nmero de
dias de tratamento depende da resposta individual e do prprio volume
do hematoma. Se possvel, associar medidas fisioterpicas, tais como ul-
trassom e ondas curtas.
Hemorragia em retroperitneo
Realizar reposio de fator VIII ou IX para elevar a 80% a 100% de 1 a 2 dias.
Aps, manter atividade do fator em 30% a 60% ao dia por 3 a 7 dias. O perodo
de tratamento depender da extenso do processo e da resposta ao tratamento,
podendo chegar at 10 a 14 dias. Devese avaliar a necessidade de tratamento
cirrgico.
Epistaxe
Devese, inicialmente, fazer compresso externa. No caso de tamponamento
local, devese evitar leso de mucosa e se possvel utilizar tamponamento com
dedo de luva.
31
cido tranexmico: dose de 1520 mg/kg/dose de 8/8 horas, via oral, du-
rante 3 a 7 dias ou
cido psilonaminocaproico: dose de 2550 mg/kg/dose de 3 a 4 vezes ao
dia, via oral durante 3 a 7 dias
Outras recomendaes:
compresso externa com gelo
Hematria
Devese iniciar hidratao via oral e/ou intravenosa intensa e estimular diurese.
Na maioria das vezes no h necessidade de iniciar a terapia de reposio no
primeiro momento. No se deve administrar antifibrinolticos.
Hemorragia gastrointestinal
Devese realizar reposio de fator VIII ou IX para elevar o fator deficiente para
80% a 100% a cada 12 ou 24 horas, dependendo da gravidade do sangramento.
Recomendase manter o tratamento por at 3 dias aps a parada do sangra-
mento (hematmese ou enterorragia).
32
Devese administrar antifibrinolticos usando os esquemas:
cido tranexmico: dose de 1520 mg/kg/dose de 8/8 horas, via oral du-
rante 7 dias ou
cido psilonaminocaproico: dose de 5060 mg/kg/dose de 6 em 6 horas,
inicialmente intravenoso, e aps, 2550 mg/kg/dose via oral durante 3 a
7 dias
Vmitos;
Irritabilidade;
Sonolncia ou perda da conscincia;
Reduo da fora nas extremidades;
Alteraes da fala;
Convulses;
Perda de controle esfincteriano (bexiga ou intestino);
Anisocoria com perda da reatividade a luz;
Drenagem de lquor pelos ouvidos ou pelo nariz;
Qualquer comportamento no habitual.
33
Hemorragia intracraniana confirmada
Sem sinais neurolgicos:
Realizar reposio de fator VIII ou IX para elevar o fator deficiente a
100% na primeira infuso e manter 50% a cada 12 horas durante 2 a
3 dias e, a seguir, manter 50% a cada 24 horas durante 7 dias, e 30%
a 50% at 14 dias.
Profilaxia intermitente
Existem situaes clnicas onde est recomendado o uso de profilaxia intermi-
tente, que deve ser utilizada com o objetivo de se evitar o ressangramento ou
interromper/amenizar as complicaes hemorrgicas.
Devese lembrar de que alguns pacientes (em geral aqueles com hemofilia
grave) tero indicao e, assim, se beneficiaro do tratamento de profilaxia
de longa durao (primrio, secundrio ou tercirio). Essa avaliao deve ser
feita de maneira individualizada e de acordo com os programas teraputicos
vigentes.
Observaes:
O ajuste da dose e esquema no caso do tratamento de profilaxia deve
basearse principalmente na avaliao clnica (interrupo dos episdios
hemorrgicos).
A avaliao farmacocintica pode ajudar nos casos em que a resposta
adequada no foi atingida. Nesse caso possvel ser feita a avaliao do
nvel de vale do fator (dosagem da atividade do fator imediatamente antes
34
da prxima infuso, portanto nvel mnimo de fator) e/ou a avaliao da
recuperao do fator (dosagem da atividade do fator aps 15 a 30 minu-
tos aps sua infuso para avaliar se foi atingido o nvel desejado). Um
estudo farmacocintico completo, com a determinao da meiavida do
fator, tambm tem sido um recurso utilizado por alguns servios para a
determinao do esquema profiltico ideal.
Articulaoalvo
Articulaoalvo definida como 3 ou mais hemartroses no perodo de 6 meses
em uma mesma articulao. Nesse caso, a profilaxia intermitente recomen-
dada por um perodo mdio de 3 a 6 meses ou at o controle da sinovite e do
sangramento recorrente, associado ao tratamento adequado da articulao,
como fisioterapia e/ou sinovectomia. O seguimento do paciente com avaliao
peridica fundamental para definio do tempo de uso.
35
Hemorragia intracraniana
Nos casos de hemorragia intracraniana (HIC) recomendase, aps o tratamento
adequado da hemorragia, instituir tratamento profiltico.
Properatrio
Realizar reposio de fator VIII ou IX para elevar para 50% a 80% imedia-
tamente antes do procedimento.
36
Psoperatrio
Se necessrio (hematoma ou sangramento externo), elevar fator VIII ou IX
para 30% a 50% a cada 24 horas, por mais 2 a 3 dias e na retirada dos pontos.
Properatrio
Realizar reposio de fator VIII ou IX para elevar o fator deficiente a 100%
imediatamente antes do procedimento.
Psoperatrio
Manter fator VIII ou IX de 40% a 50% a cada 12 horas, at o 3 dia de
psoperatrio;
Manter fator VIII ou IX de 40% a 50% a cada 24 horas, do 4 ao 7o dia de
psoperatrio;
Manter fator VIII ou IX a 30% a cada 24 horas, at retirada dos pontos (10
a 14 dia psoperatrio).
Properatrio
Realizar reposio de fator VIII ou IX para elevar o fator deficiente a 100%
imediatamente antes do procedimento.
Psoperatrio
Manter fator VIII ou IX a 40% a 50% a cada 8 a 12 horas, at o 3 dia de
psoperatrio;
Manter fator VIII ou IX a 40% a 50% a cada 12 horas, do 4 ao 7o dia de
psoperatrio;
37
Manter fator VIII ou IX a 40% a 50% a cada 24 horas, do 8 ao 14 dia de
psoperatrio ou at a retirada total dos pontos.
Procedimentos invasivos
As recomendaes de dose para reposio nos casos de procedimentos invasi-
vos esto descritos na Tabela 6.
38
Procedimentos odontolgicos
39
Infuso contnua de concentrado de fator
A infuso contnua uma forma segura de administrao de fatores da coa-
gulao, sendo utilizada em bomba de infuso contnua (BIC), especialmente
empregada em situaes que requerem reposio por tempo prolongado como,
por exemplo, em cirurgias e casos de hemorragias mais graves.
40
A partir desse novo clculo, programase a nova taxa de infuso de acordo com
o nvel plasmtico a ser atingido. Esse procedimento ser repetido diariamente,
com a dosagem do fator (o TTPA no pode ser utilizado).
41
das ao paciente que possam auxiliar na aplicao do concentrado de fator. Caso
no seja possvel, devemse procurar estratgias, como contato e orientao de
profissionais das Unidades Bsicas de Sade (UBS) prximo ao domiclio do
paciente para administrao do concentrado de fator. importante considerar
que nem todos os pacientes e familiares conhecem as consequncias da falta
de tratamento, e por esse motivo, apresentam aderncia inadequada ao trata-
mento. Cabe ao CTH orientar o paciente quanto s consequncias articulares
ocasionadas pela falta de tratamento.
42
f) A liberao de doses domiciliares subsequentes dever ser feita mediante
prestao de contas das doses utilizadas, por meio de planilha ou dirio
adotado por cada servio, contemplando os dados como, nmero de fras-
cos utilizados e quantidades infundidas (em UI), motivo, data, lote. O
adequado descarte do material perfurocortante, assim como o dos fras-
cos utilizados, dever seguir normas de manejo de resduos vigente, pre-
ferencialmente, devem ser retornados ao CTH. As informaes devero
alimentar o sistema Hemovida WebCoagulopatias, sendo os pacientes/
cuidadores e centros de tratamento de hemofilia os responsveis pela
correta prestao de contas;
g) Estar de acordo com as regras estabelecidas pelo Programa e no apre-
sentar reao alrgica ao medicamento;
h) Seguir as recomendaes vigentes nos manuais relacionados hemofilia
do Ministrio da Sade e no Manual de Dose Domiciliar.
43
b) Hemofilia A moderada: 4 a 6 doses domiciliares, sendo que cada dose
de concentrado de FVIII de 15 UI/kg a 20 UI/kg. Devese considerar
tratar com DDAVP as hemorragias de leve a moderada intensidade em
pacientes responsivos a medicao;
c) Hemofilia A leve: tratar preferencialmente com DDAVP por via subcut-
nea. Em caso de no resposta, contraindicao de uso ou indicao para
uso do concentrado de fator, considerar a liberao de 1 a 2 doses.
Hemofilia B
Para os pacientes com hemofilia e inibidor de alta resposta (ttulo > 5 UB/ml),
considerar manter uma a trs doses domiciliares de agente de bypass (CCPA:
75 UI/kg a 100 UI/kg ou FVIIar: 90 g/kg a 120 g/kg), para permitir o trata-
mento precoce do evento hemorrgico.
44
A presena do inibidor titulada por meio do mtodo Bethesda modificado
e, por definio, uma unidade Bethesda (UB) corresponde quantidade de
anticorpos circulantes capazes de inativar 50% do fator VIII ou fator IX exis-
tente em 1 ml de plasma normal. A tcnica de titulao de inibidor pode ser
encontrada no Manual de diagnstico laboratorial das Coagulopatias Hereditrias
e Plaquetopatias (BRASIL, 2012).
45
Tabela 8Tratamento dos episdios hemorrgicos em hemofilia na presena
de inibidor
Tipo de Fator deficiente CCPA FVIIar
Inibidor (FVIII ou FIX* se no houver
sangramento reao alrgica) U/kg/dose g/kg/dose
Dobrar dose
Leve
usual a cada 12 h24 h
46
Nem todos os pacientes apresentaro melhora com a profilaxia e, em alguns
casos, o benefcio ser limitado, apesar do altssimo custo que essa medida
pode representar.
Articulaoalvo
A definio de articulaoalvo e o tempo de uso da profilaxia intermitente so
os mesmos descritos na sesso 5.3.2.1. O tratamento profiltico no substitui
a sinovectomia radioativa, que deve ser considerada mediante a no resposta
ao esquema de profilaxia intermitente.
Hemorragia intracraniana
Nos casos de HIC recomendase, aps o tratamento adequado da hemorragia,
instituir tratamento profiltico.
47
Observao: A realizao de imunotolerncia (IT) deve ser considerada para
todos os casos que tenham indicao de uso de produtos bypass.
48
Complicaes
Artropatia hemoflica
A artropatia hemoflica a sequela mais frequente e incapacitante em pacien-
tes com hemofilia, acometendo principalmente as articulaes dos joelhos,
tornozelos, cotovelos e coxofemorais. Decorre de uma resposta inflamatria
progressiva e irreversvel do tecido sinovial (sinovite), bem como de leses
degenerativas da cartilagem, desencadeadas pela presena de sangue nas arti-
culaes. A perda de movimentao articular, as contraturas fixas em flexo e
a intensa atrofia muscular, secundria ao desuso, constituem as caractersticas
mais proeminentes da artropatia hemoflica. Nos casos mais graves e avana-
dos, a articulao pode estar anquilosada, com completa perda da movimen-
tao. A dor um sintoma importante da artropatia hemoflica crnica, e no
incio responde bem aos antiinflamatrios e analgsicos.
Infeces transfusionais
A transmisso do vrus da hepatite B (HBV), hepatite C (HCV) e do vrus da
imunodeficincia humana (HIV), por meio do uso de produtos sem inativao
viral (hemocomponentes e hemoderivados de primeira gerao), resultou em
alta taxa de mortalidade de pacientes com hemofilia nos anos 80 e incio dos
anos 90.
51
A instituio de procedimentos para a reduo do risco de contaminao,
tais como seleo criteriosa dos doadores e triagem do plasma, realizao de
procedimentos de inativao e eliminao viral e os avanos em tecnologia
diagnstica com testes de cido nucleico, tornou os concentrados de fatores
de coagulao derivados de plasma disponveis bastante seguros. Alm disso,
a utilizao de concentrados de fator recombinante nas ltimas dcadas, so-
bretudo em pases desenvolvidos, tambm contribuiu para a reduo do risco
de infeco.
Todavia, vrios pacientes foram infectados por esses vrus h muitos anos.
Como esto constantemente surgindo novas opes teraputicas nessa rea,
os pacientes com hemofilia e infeces transfusionais devem ser tratados por
especialistas.
Os pacientes que foram infectados pelo HCV e/ou HIV devem ser orientados
e estimulados a receberem tratamento, quando indicado. Para isso impor-
tante que um mdico infectologista ou outro profissional envolvido com essas
patologias avalie cada caso.
Hepatites
Infeces crnicas pelo HBV e HCV constituem um grande problema de sade
pblica mundialmente. O objetivo do tratamento antiviral consiste na erradi-
cao do vrus e na preveno da progresso da doena. Devese buscar a cura
antes do desenvolvimento de cirrose, a fim de se evitar a progresso para a
falncia heptica e tambm de reduzir o risco de hepatocarcinoma.
52
Hepatite B
Todos os pacientes em uso de concentrados de fator derivados de plasma de-
vem ser investigados a cada 6 a 12 meses para hepatite B, por meio do teste
de HBsAg, a no ser que o paciente apresente reatividade ao antiHBs (acima
de 10 mUI/mL, que se deve a infeco prvia ou vacinao). Aqueles sem
imunidade contra HBV (antiHBs inferior a 10 mUI/mL) devem ser vacina-
dos. Os pacientes que no apresentarem soroconverso (antiHBs acima de
10mUI/mL) devero ser revacinados com o dobro da dose da vacina.
Hepatite C
Todos os pacientes com hemofilia em uso de concentrado de fator derivado de
plasma devem ser testados para HCV a cada 6 a 12 meses. O antiHCV deve
ser realizado inicialmente, preferencialmente utilizando um teste ELISA de
terceira gerao. Aqueles pacientes com antiHCV positivo, devem realizar PCR
(polymerase chain reaction) para determinar se apresentam infeco crnica. Nos
pacientes PCRHCV positivo, antes de se iniciar o tratamento necessria a
quantificao do HCV por meio de teste de RNA, assim como a genotipagem
do HCV. Alm disso, recomendase a realizao de testes laboratoriais para a
determinao da funo heptica bem como a avaliao da fibrose e arquite-
tura hepticas, por meio de mtodos no invasivos. Esses mtodos e tcnicas
no invasivos incluem os marcadores biolgicos e a elastografia heptica, que
foram desenvolvidos como uma alternativa bipsia heptica na avaliao da
fibrose heptica associada ao HCV.
53
Vrus da imunodeficincia adquirida
Todos os pacientes tratados com produtos derivados de plasma, incluindo os
hemocomponentes, devem ser investigados com sorologia antiHIV a cada
612 meses, como parte da investigao de hemovigilncia. O diagnstico,
aconselhamento, incio e acompanhamento do tratamento dos pacientes com
hemofilia infectados pelo HIV devem ser os mesmos utilizados na populao
no hemoflica. No h nenhuma contraindicao para o uso das drogas an-
tiHIV disponveis em pacientes com hemofilia. A coinfeco com HIV nos
portadores de HCV infere pior prognstico, com maior risco de progresso
para cirrose e falncia heptica nos coinfetados do que nos hemoflicos infec-
tados apenas pelo HCV.
Inibidores
Conforme mencionado no item 5.7, os inibidores na hemofilia congnita so
aloanticorpos policlonais que neutralizam a atividade dos fatores VIII ou IX da
coagulao. A incidncia cumulativa de inibidores varia de 20% a 30% entre
os pacientes com hemofilia A, e de 1% a 5% entre pacientes com hemofilia B.
Alguns pacientes com inibidor contra o fator IX desenvolvem anafilaxia e/ou
sndrome nefrtica quando expostos ao fator IX. Os anticorpos neutralizadores
resultam de uma resposta imune complexa, multifatorial, envolvendo tanto
fatores de risco genticos quanto ambientais. Atualmente, o desenvolvimento
de inibidor a maior complicao relacionada hemofilia e seu tratamento,
levando a aumento da morbidade e piora da qualidade de vida do paciente.
54
Situaes Especiais
57
O uso de contraceptivo oral e de drogas antifibrinolticas so bastante teis no
controle da menorragia. No caso de portadoras de hemofilia A, o DDAVP pode
ser til no tratamento e na preveno de sangramento, lembrando que a res-
posta ao DDAVP deve ser testada antes de seu uso teraputico. Para o controle
ou preveno de sangramento nas portadoras de hemofilia B e nas portadoras
de hemofilia A (estas, no responsivas ao DDAVP), est indicada a terapia de
substituio com a reposio do concentrado de fator deficiente se necessrio.
Alm disso, quando uma mulher portadora obrigatria ou potencial tem uma
gestao de um menino, deve ser devidamente orientada sobre os cuidados
durante o parto e na fase neonatal da criana.
O parto dever ser planejado por uma equipe multidisciplinar, incluindo obs-
tetra experiente em gestao de alto risco, hematologista e anestesista, avalian-
dose o risco hemorrgico para a me e para o feto.
58
A via de parto para portadoras de fetos normais deve seguir a indicao obs-
ttrica. Todavia, o parto de crianas com suspeita de ou com diagnstico de
hemofilia deve ser atraumtico, independentemente de ser parto cesreo ou
por via vaginal, a fim de diminuir o risco de sangramento da criana. Parto
instrumental (vcuoextrao e frceps) deve ser evitado, bem como os pro-
cedimentos invasivos para monitorizao do neonato (eletrodos e coleta de
sangue em couro cabeludo).
Manejo do neonato
O diagnstico precoce da hemofilia no neonato fundamental, sendo indicada
a coleta de amostra do cordo umbilical para a quantificao do fator imedia-
tamente aps o nascimento. Injeo pela via intramuscular, bem como proce-
dimentos invasivos devem ser evitados at que seja excludo o diagnstico de
doena hemorrgica. A reposio de vitamina K dever ser feita por via oral.
59
Os pais devem ser informados do diagnstico de hemofilia e do reconheci-
mento de sangramento, devendo ser agendados para acompanhamento em
um CTH antes da alta hospitalar.
Imunizao
Todos os pacientes portadores de doenas hemorrgicas hereditrias devem
ser vacinados preferencialmente por via subcutnea. Todos devem receber as
vacinas recomendadas no calendrio nacional de vacinao, incluindo vacina
contra o vrus da hepatite A e da hepatite B, disponvel nos CRIEs para os
pacientes com coagulopatias, mediante relatrio.
Pacientes com infeco pelo HIV devem receber anualmente vacina contra
influenza, estando contraindicadas as vacinas com vrus vivo atenuado. Alm
disso, a imunizao contra hepatites A e B pode no ser eficaz nesses pacientes.
Envelhecimento
A expectativa de vida das pessoas com hemofilia aumentou nos ltimos anos.
Como consequncia houve um aumento na ocorrncia de comorbidades pr-
prias da idade.
Doenas Cardiovasculares
A hemofilia, embora diminua o risco, no previne doena cardiovascular como
anteriormente se pensava. Existem situaes particularmente especiais que
podem acometer esses pacientes, em que a ocorrncia de complicaes car-
diovasculares pode estar aumentada.
60
veis pressricos essencial. A associao entre HAS e o risco de hemorragia
intracerebral apoia o tratamento da hipertenso.
61
Doenas Renais
A dilise peritoneal um procedimento seguro e a reposio de fator somente
necessria para a colocao do cateter, com reposio de fator VIII ou IX para
elevar atividade para 100 UI/dl (100%).
Osteoporose
A densidade ssea est diminuda nas pessoas com hemofilia. A atividade fsica
deve ser estimulada como forma de evitar a osteopenia. Alm disso, devese
avaliar a necessidade de reposio de vitamina D e terapia com bifosfonados
quando necessrio.
Diabetes mellitus
O monitoramento da glicose deve fazer parte do acompanhamento de pacien-
tes com hemofilia, tal como recomendado para pacientes no hemoflicos.
Pacientes obesos, em especial, devem ter sua glicemia checada mais regular-
mente. Quando houver necessidade de tratamento com uso de insulina, no
necessrio reposio de fator antes das aplicaes.
62
Cuidados Gerais
65
Seguimento ambulatorial de rotina e cadastramento
Todos os pacientes com hemofilia e outras coagulopatias hereditrias devem
estar registrados a um CTH e serem cadastrados no registro nacional das
coagulopatias hereditrias, o Hemovida WebCoagulopatias, desenvolvido e
gerenciado pelo Ministrio da Sade. Os dados cadastrais, clnicos, atualiza-
es laboratoriais, assim como consumo, data e motivo do uso dos fatores e
medicamentos disponibilizados pelo programa de Coagulopatias Hereditrias
do Ministrio da Sade, devem ser includos e constantemente atualizados
nesse sistema. Pacientes em programas especiais, como profilaxia primria e
IT, devem fornecer dados especficos desses programas, que devem ser inseri-
dos oficialmente no sistema nacional Hemovida WebCoagulopatias. Estes so
cruciais para o acompanhamento de aes, vigilncia e manuteno de polticas
de sade adequadas ao programa assistencial desses pacientes.
O paciente deve ser avaliado de forma completa e peridica pelo menos uma
vez por ano, sendo maior a frequncia na infncia e dependendo das compli-
caes. Idealmente, essas avaliaes devem contar com participao da equipe
multiprofissional do CTH em que o paciente registrado.
66
Desde a implantao do tratamento domiciliar imprescindvel que cada CTH
oriente cada paciente a adotar um dirio para registro das infuses e intercor-
rncias. O preenchimento correto desses dados deve ser devidamente orientado
e informado e os dados devem ser inseridos no Hemovida WebCoagulopatias
de forma correta e peridica. Alm disso, deve ser realizada uma avaliao
clnica para identificao de situaes especificas, tais como surgimento de
articulaoalvo, inibidor ou outras complicaes que determinem a indica-
o de modalidades teraputicas especficas, como profilaxia, IT ou outros
tratamentos.
Controle da dor
Para controle de dor em pacientes com hemofilia recomendase seguir o es-
quema proposto na Tabela 9.
1 Paracetamol/acetaminofen ou dipirona
SE NO EFETIVO, CONSIDERAR 2 OPO
Inibidor Cox2 (ex. celecoxibe, etoricoxib, meloxicam, nimessulida)
ou
2 Paracetamol/acetaminofen + codena (3 a 4 x/dia)
ou
Paracetamol/acetaminofen + tramadol (3 a 4 x/dia)
SE NO EFETIVO, CONSIDERAR 3 OPO
Morfina deve ser utilizada com cautela e apenas quando os
3
medicamentos acima no so suficientes para controle da dor
Fonte: Srivastava et al. (2013).
Nota: inibidores Cox2 devem ser utilizados com cautela em pacientes hipertensos
67
No fazer aplicaes intramusculares, excetuandose as vacinas (caso no
possa ser feita por via subcutnea).
No puncionar veias profundas (jugulares ou femorais) ou artrias, a no
ser em situaes de extrema necessidade, com infuso prvia de fator.
Caso seja necessrio, ao puncionar artria, dar preferncia artria radial
e comprimila por 15 minutos, aps a retirada da agulha.
Nunca proceder puno lombar sem antes elevar o fator deficiente a
100%.
No puncionar as hemartroses. Excees: quando houver grande volu-
me, com grande distenso de tecidos e/ou no caso de haver necessidade
de diagnstico diferencial com pioartrite. Esse procedimento dever ser
executado apenas por profissional experiente e precedido de terapia de
reposio.
Os procedimentos invasivos devero ser precedidos de terapia de reposi-
o, com elevao do fator para nveis adequados (Tabela 6)
Cuidado especial deve ser dispensado quando for necessria a imobili-
zao. Nunca prolongar a imobilizao por mais de 48 horas, exceto nas
fraturas e leses de ligamentos.
68
69
Referncias
71
Bibliografia
BERNTORP, E.; SHAPIRO, A. D. Modern haemophilia care. Lancet, London, v. 379, n. 9824,
p. 1447-1456, 2012.
BROOKER, M. Registry of clotting factor concentrates. 9th ed. Montreal: World Federation
ofHemophilia, 2012. (Facts and Figures, n. 6).
CHALMERS, E. et al. Guideline on the management of haemophilia in the fetus and neonate.
British Journal of Haematology, Oxford, v. 154, n. 2, p. 208-215, 2011.
73
FOGARTY, P. F. et al. An algoritmic approach to peripheral artery disease in hemofilia:
extrapolation of management principles from noncoagulopathic patients. Blood Coagulation
& Fibrinolysis, Oxford, v. 23, n. 1, p. 23-29, 2012.
HUQ, F. Y.; KADIR, R. A. Management of pregnancy, labour and delivery in women with
inherited bleeding disorders. Haemophilia, Osney Mead, v. 17, p. 20-30, 2011. Suppl. 1.
KONKLE, B. A. The aging patient with hemophilia. American Journal of Hematology, [S.l.],
v.87, p. S27-S32, 2012. Suppl. 1.
LJUNG, R. C.; KNOBE, K. How to manage invasive procedures in children with haemophilia.
British Journal of Haematology, Oxford, v. 157, n. 5, p. 519-528, 2012.
MANNUCCI, P. M.; et al..How I treat age related morbidities in elderly persons with
hemophilia. Blood, New York, v. 114, n. 26, p. 5256-5263, 2009.
MARTINOWITZ, U. et al. Adjusted dose continuous infusion of factor VIII in patients with
haemophilia. British Journal of Haematology, Oxford, v. 82, n. 4, p. 729-734, 1992.
RAGNI, M. V. Aging in Haemophilia: Getting to the heart of the matter. Thrombosis and
Haemostasis, Stuttgart, v. 105, n. 2, p. 207-208, 2011.
74
SCHUTGENS, R. E. et al. Anticoagulation therapy in haemophilia. Managing the unknown.
Hamostaseologie, Stuttgart, v. 33, n. 4, p. 299-304, 2013.
TRIGG, D. E. et al. A systematic review: the use of desmopressin for treatment and
prophylaxis of bleeding disorders in pregnancy. Haemophilia, Osney Mead, v. 18, n. 1,
p.2533, 2012.
ZOULIM, F.; et al. Treatment of human immunodeficiency virus and hepatitis B virus
infections. Haemophilia, Osney Mead, v. 18, p. 34-37, 2012. Suppl. 4.
75
Anexos
77
Salicetil (Brasterpica)
Salicil (Ducto)
Salicin (Green Pharma)
Salitil (Cifarma)
Somalgim (Sigma Pharma)
Somalgin Cardio (NovaqumicaSigma Pharma)
Alicura (Catarinense)
Antitermin (Quimioterpica)
CibalenaA (Novartis)
Coristina D (ScheringPlough)
DoloxeneA (Eli Lilly)
Doribel (Luper)
Doril (DM)
Engov (DM)
Fontol (Altana Pharma)
Hebrin (Unio Qumica)
Melhoral Adulto (DM)
Melhoral C (DM)
Migrane (Sigma Pharma)
Posdrink (Catarinense)
Sonrisal Tradicional (Glaxo)
Sonrisal Limo (Glaxo)
Superhist (Eurofarma)
Somalgin (NovaqumicaSigmaPharma)
Vasclin (Libbs)
78
Anexo B Preparao e aplicao dos hemoderivados e
concentrados de fatoresdacoagulao recombinantes
1. Material necessrio:
Frasco do concentrado (p liofilizado);
Frasco de gua destilada;
Filtro (vem junto com o produto):
Agulha;
Seringa;
Scalp.
2. Para diluir:
Injetar a gua destilada no frasco do concentrado, pela parede, evitando a
formao de bolhas ou espuma;
Homogeneizar com movimentos circulares;
Retirar do frasco por meio do filtro.
3. Para aplicar:
Puncionar a veia, se possvel, com scalp;
Conectar a seringa;
Velocidade da Infuso: 3 ml a 5 ml por minuto.
79
ISBN 978-85-334-2282-7
9 788533 422827
MINISTRIO DA SADE
MANUAL DE HEMOFILIA
Hemofilia
MANUAL DE
2 edio
1 reimpresso
Braslia DF
2015